(临床医学)B细胞淋巴瘤的规范诊疗
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B细胞淋巴瘤规范化诊断与治疗课件
生活方式
鼓励患者保持健康的生活方式， 如规律作息、适量运动、保持良
好的心态等。
饮食指导
根据患者的病情和营养状况，提供 个性化的饮食建议，包括选择富含 营养的食物、避免不健康的食物等。
避免感染
提醒患者注意个人卫生，预防感染， 特别是在接受化疗等治疗后，患者 的免疫力较低，容易感染。
THANKS
感谢观看
融合基因检测
检测肿瘤细胞融合基因的表达情况， 如BCR-ABL、TCF3-PBX1等融合基因， 有助于B细胞淋巴瘤的诊断和分型。
细胞遗传学诊断
染色体核型分析
通过分析肿瘤细胞的染色体核型，寻找与B细胞淋巴瘤相关的染色体异常，如14q32重 排等。
荧光原位杂交技术
利用荧光标记的探针，检测肿瘤细胞染色体上的基因拷贝数变异，辅助诊断B细胞淋巴 瘤。
B细胞淋巴瘤规范化诊断 与治疗课件
• B细胞淋巴瘤概述 • B细胞淋巴瘤规范化诊断流程 • B细胞淋巴瘤治疗方案 • B细胞淋巴瘤治疗进展与展望 • B细胞淋巴瘤患者管理与随访
01
BHale Waihona Puke 胞淋巴瘤概述定义与分类定义
B细胞淋巴瘤是一种起源于B淋巴 细胞的恶性肿瘤，是血液系统常 见的恶性肿瘤之一。
分类
01
方案一：局部放疗
02
方案二：全脑放疗
03
方案三：全骨髓放疗
04
方案四：立体定向放疗
靶向治疗与免疫治疗
靶向治疗
针对B细胞淋巴瘤的特定分子靶点，使用 小分子抑制剂或单克隆抗体进行治疗。
VS
免疫治疗
利用免疫系统来攻击肿瘤细胞，通过激活 或增强免疫细胞的活性来达到治疗目的。
04
B细胞淋巴瘤治疗进展与展望
鼓励患者保持健康的生活方式， 如规律作息、适量运动、保持良
好的心态等。
饮食指导
根据患者的病情和营养状况，提供 个性化的饮食建议，包括选择富含 营养的食物、避免不健康的食物等。
避免感染
提醒患者注意个人卫生，预防感染， 特别是在接受化疗等治疗后，患者 的免疫力较低，容易感染。
THANKS
感谢观看
融合基因检测
检测肿瘤细胞融合基因的表达情况， 如BCR-ABL、TCF3-PBX1等融合基因， 有助于B细胞淋巴瘤的诊断和分型。
细胞遗传学诊断
染色体核型分析
通过分析肿瘤细胞的染色体核型，寻找与B细胞淋巴瘤相关的染色体异常，如14q32重 排等。
荧光原位杂交技术
利用荧光标记的探针，检测肿瘤细胞染色体上的基因拷贝数变异，辅助诊断B细胞淋巴 瘤。
B细胞淋巴瘤规范化诊断 与治疗课件
• B细胞淋巴瘤概述 • B细胞淋巴瘤规范化诊断流程 • B细胞淋巴瘤治疗方案 • B细胞淋巴瘤治疗进展与展望 • B细胞淋巴瘤患者管理与随访
01
BHale Waihona Puke 胞淋巴瘤概述定义与分类定义
B细胞淋巴瘤是一种起源于B淋巴 细胞的恶性肿瘤，是血液系统常 见的恶性肿瘤之一。
分类
01
方案一：局部放疗
02
方案二：全脑放疗
03
方案三：全骨髓放疗
04
方案四：立体定向放疗
靶向治疗与免疫治疗
靶向治疗
针对B细胞淋巴瘤的特定分子靶点，使用 小分子抑制剂或单克隆抗体进行治疗。
VS
免疫治疗
利用免疫系统来攻击肿瘤细胞，通过激活 或增强免疫细胞的活性来达到治疗目的。
04
B细胞淋巴瘤治疗进展与展望
B细胞淋巴瘤诊疗规范教学课件ppt
针对其他特殊情况，如妊娠、哺乳等，制定 相应的处理方案，同时注意患者的心理支持 。
06
b细胞淋巴瘤诊疗规范更新及发展动 向
相关诊疗指南及法规的更新情况
2018年NCCN非霍 奇金淋巴瘤指南更 新
2020年WHO关于B 细胞淋巴瘤分类和 诊断标准更新
2019年CSCO淋巴 瘤诊疗指南更新
最新研究成果及治疗技术发展动向
康复管理
根据患者的具体情况，制定康复计划并进 行管理，以提高患者的生存质量和预后。
05
诊疗过程中的常见问题及处理方法
诊疗中的常见问题及解决方法
01
诊断不明确
结合患者症状、影像学检查、病理活检等手段，提高诊断的准确性。
02
治疗方案不规范
严格按照国内外诊疗指南制定规范化的治疗方案，同时结合患者的具
体情况进行个体化调整。
通过比较治疗前后的生存期，评估治疗效果 ，生存期延长表示病情得到控制。
治疗方案调整及优化建议
根据治疗效果调整方案
根据治疗后的评估结果，对治疗方案进行调整和优化，如增加药物剂量、更换药物种类或 改变治疗方案等。
考虑患者的耐受性
治疗方案调整时，需考虑患者的身体状况和耐受性，避免因过度治疗导致不良反应和并发 症。
诊疗重要性
提高治愈率和生存率
早期发现、早期诊断和规范化的诊疗对于提高治愈率和生存率至关重要。
减轻患者负担
合理、规范的治疗方案可以减轻患者的经济负担和社会负担。
02
b细胞淋巴瘤的诊疗流程
诊断流程及标准
初步诊断
根据患者症状、体征和影像学检查 ，对疾病进行初步诊断。
病理学检查
进行淋巴结活检、细胞学穿刺或骨 髓穿刺，明确病理类型和亚型。
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南
DLBCL的分层标准
年轻 (<60)
老年 (≥60岁)
aaIPI =0
无大包块
9%
低危
预后良好
60%
aaIPI = 1 或有大包块
13%
低危
预后欠佳
aaIPI≥2
18%
高危
预后不良
DLBCL的治疗前评估
病史 体格检查：一般状况、行为状态评分、全身浅表淋巴结、韦氏环、
心肺、肝脾、腹部肿块、全身皮肤 体能状态 实验室检查：三大常规、肝肾功能、ECG、LDH、β2-微球蛋白 都应骨髓活检及穿刺，以明确是否存在骨髓受侵。 > 1.6cm 乙肝相关检查、DNA拷贝，HIV。丙肝检查只需高危患者中检测 影像学检查
年轻DLBCL患者的一线治疗推荐：
预后良好的年轻患者 (aaIPI=0, 无大包块)
预后欠佳的年轻患者 (aaIPI=1和/或有大包块)
年轻高危患者 (aaIPI≥2)
6-8R+4-6CHOP 8R+6-8CHOP21/CHOP(E)14 8R+6-8CHOPE
支持的临床研究数据
8R+CHOP21— GELA LNH98-5研究 8R+CHOP14—RICOVER-60研究 8R+CHOP14 vs. 8R+CHOP21—NCRI UK研究
DLBCL患者的一线治疗推荐
老年DLBCL患者的一线治疗推荐：
8R+6CHOP14/CHOP21
年轻DLBCL患者的一线治疗推荐：
预后良好的年轻患者 (aaIPI=0, 无大包块)
预后欠佳的年轻患者 (aaIPI=1和/或有大包块)
年轻高危患者 (aaIPI≥2)
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南
粗针或细针穿刺活检仅限于无法进行切除活检时，且需要联合 其他辅助技术，如免疫组化、流式细胞计数、PCR技术等
应用免疫组化进行病理分型对临床预后的指导意义逐渐被重视
精选ppt
13
Ann Arbor/Cotswords分期系统
I期
侵犯单个淋巴结区域 (I)
侵犯单个结外部位 (IE)
II期
侵犯2个或2个以上淋巴结区域，但均在膈肌的同侧
aaIPI≥2
18%
高危
老年 (≥60岁)
60%
预后不良
精选ppt
23
老年DLBCL患者的一线治疗推荐：
பைடு நூலகம்
8R+6CHOP14/CHOP21
年轻（<60岁）DLBCL患者的一线治疗推荐：
预后良好的年轻患者 (aaIPI=0, 无大包块)
预后欠佳的年轻患者 (aaIPI=1和/或有大包块) ACVBP方案，
精选ppt
19 Cheson BD et al. J Clin Oncol 1999; 17:1244
疗效
定义
完全缓解 所有病灶的证 据均消失
部分缓解 可测量病灶缩 小，没有新病 灶
结内肿块
肝、脾
骨髓
1. 治疗前FDG高亲和性或 PET阳性；PET转为阴性 的任何大小淋巴结；
2. FDG亲和性不定或PET 阴性，CT显示病灶缩小至 正常大小
精选ppt
12
诊断有赖于病理检查
典型的免疫表型：
•泛B细胞表型：CD45+、CD20+、PAX5+、CD3•生发中心型DLBCL：CD10+或BCL-6+，IRF4/MUM1•非生发中心型DLBCL：CD10-、IRF4/MUM1+；或BCL-6-、IRF4/MUM1-
应用免疫组化进行病理分型对临床预后的指导意义逐渐被重视
精选ppt
13
Ann Arbor/Cotswords分期系统
I期
侵犯单个淋巴结区域 (I)
侵犯单个结外部位 (IE)
II期
侵犯2个或2个以上淋巴结区域，但均在膈肌的同侧
aaIPI≥2
18%
高危
老年 (≥60岁)
60%
预后不良
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23
老年DLBCL患者的一线治疗推荐：
பைடு நூலகம்
8R+6CHOP14/CHOP21
年轻（<60岁）DLBCL患者的一线治疗推荐：
预后良好的年轻患者 (aaIPI=0, 无大包块)
预后欠佳的年轻患者 (aaIPI=1和/或有大包块) ACVBP方案，
精选ppt
19 Cheson BD et al. J Clin Oncol 1999; 17:1244
疗效
定义
完全缓解 所有病灶的证 据均消失
部分缓解 可测量病灶缩 小，没有新病 灶
结内肿块
肝、脾
骨髓
1. 治疗前FDG高亲和性或 PET阳性；PET转为阴性 的任何大小淋巴结；
2. FDG亲和性不定或PET 阴性，CT显示病灶缩小至 正常大小
精选ppt
12
诊断有赖于病理检查
典型的免疫表型：
•泛B细胞表型：CD45+、CD20+、PAX5+、CD3•生发中心型DLBCL：CD10+或BCL-6+，IRF4/MUM1•非生发中心型DLBCL：CD10-、IRF4/MUM1+；或BCL-6-、IRF4/MUM1-
儿童成熟 B 细胞淋巴瘤诊疗规范(2019 年版)
儿童成熟 B 细胞淋巴瘤诊疗规范（2019 年版）一、概述成熟 B 细胞淋巴瘤是儿童非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL）中最常见的病理类型，其中主要包括伯基特淋巴瘤（Burkitt's lymphoma， BL）、弥漫性大 B 细胞淋巴瘤（Diffuse large B-cell lymphoma， DLBCL）、原发纵膈的大 B 细胞淋巴瘤（primary mediastinum large B-cell lymphoma， PMBL）、滤泡淋巴瘤（follicular lymphoma，FL）等亚型。
近年来随着短疗程、高强度化疗联合利妥昔单抗等靶向治疗，本类型疾病的疗效有明显提高， 5 年无事件生存率（EFS）可以达到 80%以上。
二、适用范围经病理的形态学、免疫组化、基因检测、免疫表型、细胞遗传学、分子生物学等 MICM 检查确诊的儿童和青少年 BL、高级别 B 细胞淋巴瘤、 DLBCL、 EB 病毒阳性的 DLBCL、 FL 及原发中枢的成熟 B 细胞淋巴瘤及 PMBL。
三、诊断（一）临床表现1.BL： BL 临床起病大多较急，进展快，除了淋巴结肿大外，颌面肿物及腹部占位引起的急腹症是最常见表现。
可以迅速出现骨髓转移，表现面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下，鼻衄或齿龈出血等；晚期患者可呈现恶液质状况。
BL患者肿瘤增殖速度快，通常具有自发肿瘤溶解的表现，血清乳酸脱氢酶（LDH）及尿酸水平的明显升高，肿瘤增殖速度快，本病存在三种不同临床形式：地方性、散发性和免疫缺陷相关性。
虽然它们在组织学上是相同的并且具有相似的临床行为，但在三种形式之间在流行病学，临床表现和遗传特征方面存在差异。
（1）地方性： 50％至 60％的病例中，表现为下颌或面部肿瘤，腹部受累不太常见。
肿瘤可累及到结外部位，包括肠系膜、卵巢、睾丸、肾、乳房和脑膜，外周淋巴结、纵隔和脾脏的受累并不常见。
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南ppt课件
富于T细胞/组织细胞DLBCL 原发性CNS DLBCL 原发性皮肤DLBCL，腿型 EBV阳性老年DLBCL
两种交界性(灰区)淋巴瘤： –有DLBCL和伯基特淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤 –有DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤
;.
其他DLBCL 原发性纵隔(胸腺) DLBCL
伴慢性炎症的DLBCL 淋巴瘤样肉芽肿病
;.
30
并发症的治疗
1、中枢神经系统侵犯的防治： 存在鼻旁窦、睾丸和骨髓受累、或是LDH升高且由2个或以上结外位点受累的患者可能
存在较高的淋巴瘤中枢神经系统侵犯风险，可考虑4-8次鞘内注射MTX+_Ara-C或3—— 3.5g/m全身性MTX作为预防；若患者同时存在CNS实质受累则考虑行全身MTX加入治疗 方案；若患者同时存在软脑膜受累则考虑4-8次鞘内注射MTX+_Ara-C+—3—3.5g/m全身 性MTX. 2、心脏毒性的防治 主要是控制蒽环类药物累积总量，对于老年的患者尤为重要。ADM在450-550mg/㎡ ， EPI低于900mg/㎡,THP低于900mg/㎡，米托蒽醌小于140 mg/㎡
若无心功能不全，则推荐6R-miniCHOP21
若存在心功能不全，则慎用阿霉素。
。如为睾丸弥漫大B细胞淋巴瘤，在接受化疗后建议行对侧睾丸放疗
;.
25
CNS预防治疗
高中危患者，特别是对于一个以上部位结外累及或LDH升高的患者，有CNS复发的危险。 睾丸和乳腺淋巴瘤患者应接受CNS预防治疗。
;.
;.
3
目录
1、DLBCL的定义 2、 DLBCL的诊断、分期及预后判断 3、 DLBCL的治疗推荐
;.
4
DLBCL的定义
两种交界性(灰区)淋巴瘤： –有DLBCL和伯基特淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤 –有DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤中间特点的B细胞淋巴瘤
;.
其他DLBCL 原发性纵隔(胸腺) DLBCL
伴慢性炎症的DLBCL 淋巴瘤样肉芽肿病
;.
30
并发症的治疗
1、中枢神经系统侵犯的防治： 存在鼻旁窦、睾丸和骨髓受累、或是LDH升高且由2个或以上结外位点受累的患者可能
存在较高的淋巴瘤中枢神经系统侵犯风险，可考虑4-8次鞘内注射MTX+_Ara-C或3—— 3.5g/m全身性MTX作为预防；若患者同时存在CNS实质受累则考虑行全身MTX加入治疗 方案；若患者同时存在软脑膜受累则考虑4-8次鞘内注射MTX+_Ara-C+—3—3.5g/m全身 性MTX. 2、心脏毒性的防治 主要是控制蒽环类药物累积总量，对于老年的患者尤为重要。ADM在450-550mg/㎡ ， EPI低于900mg/㎡,THP低于900mg/㎡，米托蒽醌小于140 mg/㎡
若无心功能不全，则推荐6R-miniCHOP21
若存在心功能不全，则慎用阿霉素。
。如为睾丸弥漫大B细胞淋巴瘤，在接受化疗后建议行对侧睾丸放疗
;.
25
CNS预防治疗
高中危患者，特别是对于一个以上部位结外累及或LDH升高的患者，有CNS复发的危险。 睾丸和乳腺淋巴瘤患者应接受CNS预防治疗。
;.
;.
3
目录
1、DLBCL的定义 2、 DLBCL的诊断、分期及预后判断 3、 DLBCL的治疗推荐
;.
4
DLBCL的定义
淋巴瘤诊疗规范(2018年版)
淋巴瘤诊疗规范（2018年版）一、概述淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。
根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为5.94/10万，2015年预计发病率约为6.89/10万。
由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。
二、淋巴瘤的诊断应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。
（一）临床表现淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。
全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。
局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。
最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。
如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。
（二）体格检查应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。
（三）实验室检查应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。
对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。
对于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。
（四）影像学检查常用的影像检查方法：计算机断层扫描（computed tomography，CT）、核磁共振（nuclear magnetic resonance，MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography，PET-CT）、超声和内镜等。
弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗规范
GCB预后显著优于ABC，两者3年无进展生存率75% vs 40%；第三型具有异质性，但预后与ABC无明显差异。
此分型对新靶点药物的疗效具有预测价值：雷利度胺 治疗复发难治性DCLBL，硼替佐米联合EPOCH-R治疗 复发DLBCL时，ABC的疗效及预后均明显优于GCB。但 基因表达谱尚无法普遍临床使用的情况下，免疫组化 法测得的分类指导临床是否合适仍有争议。
病理分型
2008年的WHO分类将DLBCL分为非特指型 DLBCL（Diffuse large B-cell lymphoma-not otherwise specified，DLBCL-NOS），特殊型 DLBCL两大类，包括：
弥漫性大B细胞淋巴瘤GCB/ABC，形态学变形 富于T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤 原发中枢神经的弥漫性大B细胞淋巴瘤 原发皮肤的弥漫性大B细胞淋巴瘤，腿型
不论期别，睾丸淋巴瘤化疗后应给予阴囊放疗 （25～30Gy）。
治疗原则—Ⅲ、IV期
年轻（≤60岁）低危（aaIPI0~1分）： 6~8周期R-CHOP
年轻高危（aaIPI≥2分）：目前尚无标准 方案，推荐 6周期R-CHOP或利妥昔联合 强化方案化疗；CR患者可行ASCR巩固治 疗。（2B类推荐）
胞淋巴瘤 原发渗出性淋巴瘤
分子诊断
分子/细胞遗传学检测myc和bcl-2基因异常十分 重要，myc重排提示R-CHOP疗效不佳，CNS复 发风险大；bcl-2基因异常，即t（14；18）易 位提示常规化疗预后不佳，但加用利妥昔单抗 能消除bcl-2的不良影响；同时发现myc重排和 bcl-2异常称为“双重打击DLBCL”，往往侵袭性 更强，预后极差，R-CHOP及干细胞移植也无 法改善预后，应寻求其他方案治疗，但尚无标 准。推荐：R-CODOX/IVAC交替方案。
此分型对新靶点药物的疗效具有预测价值：雷利度胺 治疗复发难治性DCLBL，硼替佐米联合EPOCH-R治疗 复发DLBCL时，ABC的疗效及预后均明显优于GCB。但 基因表达谱尚无法普遍临床使用的情况下，免疫组化 法测得的分类指导临床是否合适仍有争议。
病理分型
2008年的WHO分类将DLBCL分为非特指型 DLBCL（Diffuse large B-cell lymphoma-not otherwise specified，DLBCL-NOS），特殊型 DLBCL两大类，包括：
弥漫性大B细胞淋巴瘤GCB/ABC，形态学变形 富于T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤 原发中枢神经的弥漫性大B细胞淋巴瘤 原发皮肤的弥漫性大B细胞淋巴瘤，腿型
不论期别，睾丸淋巴瘤化疗后应给予阴囊放疗 （25～30Gy）。
治疗原则—Ⅲ、IV期
年轻（≤60岁）低危（aaIPI0~1分）： 6~8周期R-CHOP
年轻高危（aaIPI≥2分）：目前尚无标准 方案，推荐 6周期R-CHOP或利妥昔联合 强化方案化疗；CR患者可行ASCR巩固治 疗。（2B类推荐）
胞淋巴瘤 原发渗出性淋巴瘤
分子诊断
分子/细胞遗传学检测myc和bcl-2基因异常十分 重要，myc重排提示R-CHOP疗效不佳，CNS复 发风险大；bcl-2基因异常，即t（14；18）易 位提示常规化疗预后不佳，但加用利妥昔单抗 能消除bcl-2的不良影响；同时发现myc重排和 bcl-2异常称为“双重打击DLBCL”，往往侵袭性 更强，预后极差，R-CHOP及干细胞移植也无 法改善预后，应寻求其他方案治疗，但尚无标 准。推荐：R-CODOX/IVAC交替方案。
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南
17
DLBCL的治疗前评估
精选2021版课件
16
The International Non-Hodgkin's Lymphoma Prognostic Factors Project. N Engl J Med. 1993; 29:987–94
目录
DLBCL简要介绍 DLBCL的诊断、分期及预后判断
DLBCL的治疗推荐
精选2021版课件
精选2021版课件
2
DLBCL的统计学
DLBCL是成人淋巴瘤中最常见的一种类型， 并且是一组在临床表现和预后等方面具有 很大异质性的恶性肿瘤。
其发病率约占NHL的31%——34%，在亚洲 国家一般大于40%。我国2011年一项由24个 中心联合进行、共收集10002例病例样本的 分析报告指出，在中国DLBCL占所有NHL的 45.8%，占所有淋巴瘤的40.1%。
中心母细胞型
免疫母细胞型
间变型
特殊的少见亚型如纵膈大B细胞淋巴瘤、血管内 大B细胞淋巴瘤和富于T细胞/组织细胞型等。
精选2021版课件
7
2008 WHO将DLBCL分为三大类 型
DLBCL ，NOS
常见形态学变型
免疫母细胞性 中心母细胞性
变异性
罕见形态变异型
分子学亚群
生发中心B细胞样(GCB) 活化B细胞样(ABC) 免疫组化亚群
III期
膈肌上下淋巴结区域均有侵犯 (III)，可伴有结外器官
侵犯(IIIE)或脾侵犯 (IIIS)或两者均侵犯 (IIIES)
IV期
在淋巴结、脾脏和咽淋巴环之外，一个或多个器官或
组织广受侵犯，伴有或不伴有淋巴结肿大等
精选2021版课件
14
B细胞淋巴瘤诊疗规范昆明教学课件ppt
患者年龄35岁，病理诊断为B细胞淋巴瘤，Ann Arbor分期Ⅲ期。治疗过程充分 结合了化疗和放疗，患者病情得到有效控制，生活质量良好。
病例2
患者年龄68岁，病理诊断为B细胞淋巴瘤，Ann Arbor分期Ⅳ期。采用单克隆抗 体治疗方案，患者病情得到明显缓解，延长了生存期。
治疗经验教训总结
治疗方案选择需谨慎
分子生物学机制
B细胞淋巴瘤的发生与多种分子生物学机制有关，如基因突变、 信号转导通路异常等。
分子分型
B细胞淋巴瘤根据分子特征可分为不同亚型，如生发中心型、滤 泡型等。
03
临床表现及诊断
临床表现
淋巴结肿大
多数患者首发症状为颈部、锁骨上或腋窝等部位 淋巴结肿大，表面皮肤正常或伴有压痛；
器官受侵
部分患者可出现扁桃体肿大、肝脾肿大、骨关节 疼痛、神经根受压等症状；
02
病理生理
发病机制
遗传易感性
B细胞淋巴瘤的发生与遗传易感性密切相关，一些基因的多态性 如IRF4、CD70等增加了个体患淋巴瘤的风险。
环境因素
环境因素如辐射、化学物质、生活方式等与B细胞淋巴瘤的发病 风险相关。
免疫因素
免疫系统的异常对淋巴瘤的发生和发展起重要作用，如免疫缺陷 、免疫抑制药物使用等。
早期评估
在化疗后的2个疗程进行，评估病情是否 得到缓解。
完全缓解
肿瘤完全消失，持续时间至少4周。
稳定
肿瘤缩小不明显，持续时间至少4周，未出现新 病灶。
影响预后的因素
年龄
年轻患者预后较好。
性别
男性患者预后较差。
病程
病程长、反复发作患者预后较差。
病理类型
针对不同病理类型和病情阶段的淋巴瘤患者，需要制定个性化的治疗方案，不能一概而论 。
病例2
患者年龄68岁，病理诊断为B细胞淋巴瘤，Ann Arbor分期Ⅳ期。采用单克隆抗 体治疗方案，患者病情得到明显缓解，延长了生存期。
治疗经验教训总结
治疗方案选择需谨慎
分子生物学机制
B细胞淋巴瘤的发生与多种分子生物学机制有关，如基因突变、 信号转导通路异常等。
分子分型
B细胞淋巴瘤根据分子特征可分为不同亚型，如生发中心型、滤 泡型等。
03
临床表现及诊断
临床表现
淋巴结肿大
多数患者首发症状为颈部、锁骨上或腋窝等部位 淋巴结肿大，表面皮肤正常或伴有压痛；
器官受侵
部分患者可出现扁桃体肿大、肝脾肿大、骨关节 疼痛、神经根受压等症状；
02
病理生理
发病机制
遗传易感性
B细胞淋巴瘤的发生与遗传易感性密切相关，一些基因的多态性 如IRF4、CD70等增加了个体患淋巴瘤的风险。
环境因素
环境因素如辐射、化学物质、生活方式等与B细胞淋巴瘤的发病 风险相关。
免疫因素
免疫系统的异常对淋巴瘤的发生和发展起重要作用，如免疫缺陷 、免疫抑制药物使用等。
早期评估
在化疗后的2个疗程进行，评估病情是否 得到缓解。
完全缓解
肿瘤完全消失，持续时间至少4周。
稳定
肿瘤缩小不明显，持续时间至少4周，未出现新 病灶。
影响预后的因素
年龄
年轻患者预后较好。
性别
男性患者预后较差。
病程
病程长、反复发作患者预后较差。
病理类型
针对不同病理类型和病情阶段的淋巴瘤患者，需要制定个性化的治疗方案，不能一概而论 。
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南共37页文档
谢谢
11、越是没有本领的就越加自命不凡。——邓拓 12、越是无能的人，越喜欢挑剔别人的错儿。——爱尔兰 13、知人者智，自知者明。胜人者有力，自胜者强。——老子 14、意志坚强的人能把世界放在手中像泥块一样任意揉捏。——歌德 15、最具挑战性的挑战莫过于提升自我。——迈克尔·F·斯特利
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南
16、自己选择的路、跪着也要把它走 完。 17、一般情况下)不想三年以后的事， 只想现 在的事 。现Байду номын сангаас 有成就 ，以后 才能更 辉煌。
18、敢于向黑暗宣战的人，心里必须 充满光 明。 19、学习的关键--重复。
20、懦弱的人只会裹足不前，莽撞的 人只能 引为烧 身，只 有真正 勇敢的 人才能 所向披 靡。
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南
分子学或免疫组化亚型与预后相关：GCB亚型的预后好于非GCB。 表明病毒、慢性炎症及免疫功能异常参与了DLBCL的发生。
列出两种交界性淋巴瘤，有助于病理和临床医生进一步研究。
2021/3/27
CHENLI
9
目录
DLBCL简要介绍 DLBCL的诊断、分期及预后判断
DLBCL的治疗推荐Βιβλιοθήκη 2021/3/27目录
DLBCL简要介绍 DLBCL的诊断、分期及预后判断
DLBCL的治疗推荐
2021/3/27
CHENLI
17
DLBCL的治疗前评估
病史
体格检查：一般状况、行为状态评分、全身浅表淋巴结、韦氏环、心 肺、肝脾、腹部肿块、全身皮肤
体能状态 实验室检查：三大常规、肝肾功能、ECG、LDH、β2-微球蛋白 骨髓活检或穿刺，以明确是否存在骨髓受侵 乙肝相关检查，丙肝检查只需在高危患者中检测 影像学检查
CHENLI
23
DLBCL患者的一线治疗推荐
老年DLBCL患者的一线治疗推荐：
8R+6CHOP14/CHOP21
年轻（<60岁）DLBCL患者的一线治疗推荐：
预后良好的年轻患者 (aaIPI=0, 无大包块)
预后欠佳的年轻患者 (aaIPI=1和/或有大包块) ACVBP方案，
年轻高危患者 (aaIPI≥2)
肝脾没有增 大
骨髓
重复活检结果阴 性；如果形态学 不能确诊，需要 免疫组化结果阴 性
如果治疗前阳性 ，则不作为疗效 判断标准；细胞 类型应该明确
SPD，最202大1/3垂/27直径乘积之和
CHENLI
20 Cheson BD et al. J Clin Oncol 2007;25(5):579-86
列出两种交界性淋巴瘤，有助于病理和临床医生进一步研究。
2021/3/27
CHENLI
9
目录
DLBCL简要介绍 DLBCL的诊断、分期及预后判断
DLBCL的治疗推荐Βιβλιοθήκη 2021/3/27目录
DLBCL简要介绍 DLBCL的诊断、分期及预后判断
DLBCL的治疗推荐
2021/3/27
CHENLI
17
DLBCL的治疗前评估
病史
体格检查：一般状况、行为状态评分、全身浅表淋巴结、韦氏环、心 肺、肝脾、腹部肿块、全身皮肤
体能状态 实验室检查：三大常规、肝肾功能、ECG、LDH、β2-微球蛋白 骨髓活检或穿刺，以明确是否存在骨髓受侵 乙肝相关检查，丙肝检查只需在高危患者中检测 影像学检查
CHENLI
23
DLBCL患者的一线治疗推荐
老年DLBCL患者的一线治疗推荐：
8R+6CHOP14/CHOP21
年轻（<60岁）DLBCL患者的一线治疗推荐：
预后良好的年轻患者 (aaIPI=0, 无大包块)
预后欠佳的年轻患者 (aaIPI=1和/或有大包块) ACVBP方案，
年轻高危患者 (aaIPI≥2)
肝脾没有增 大
骨髓
重复活检结果阴 性；如果形态学 不能确诊，需要 免疫组化结果阴 性
如果治疗前阳性 ，则不作为疗效 判断标准；细胞 类型应该明确
SPD，最202大1/3垂/27直径乘积之和
CHENLI
20 Cheson BD et al. J Clin Oncol 2007;25(5):579-86
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二：结合病理检查外的其它辅助检查
流式细胞学 细胞遗传学 基因表达谱
治疗中需要注意的问题
一：按照循证医疗原则对患者合理分层治疗
二：个体化治疗不是随意化治疗，而是根据个体 情况不同，按照循证医疗原则，结合个体情 况，选择合理治疗途径
三：治疗时应兼顾疗效与不良反应，短期及长期 利益，既要避免治疗不足，也要避免过度治疗
B细胞淋巴瘤的规范诊疗流程
一：明确病理诊断
类型、亚型
二：根据危险因素进行分层
分期分组、预后指数
三：患者状况评估
体力状况、并发症、重要脏器功能、经济状况、治疗意愿
四：选择恰当治疗方案 五：定期评估治疗反应，根据疗效进行调整 六：治疗完成后定期随访 七：维持治疗?
滤泡性淋巴瘤骨髓受累较多，化疗不能彻底清 除骨髓中肿瘤细胞
单纯化疗不能使bcl-2/IgH+细胞转阴，即不能 获得分子学缓解
80-90年代，滤泡性淋巴瘤的治疗策略：观 望等待(watch&wait)，直至疾病进展
2005ASH会议首次发表
免疫化疗可以显著延长初治FL患者的总生存 M39021研究: R-CVP vs.CVP GLSG(德国低度淋巴瘤研究组)2000研究:
淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 弥漫性大B细胞淋巴瘤 纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤 血管内大B 细胞淋巴瘤 原发性渗出性淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤/白血病
主要类型的地区分布特点
美 德 南 阿印香 台 国 国 非 联度港 湾
酋
弥漫大B细胞型
28 30 28 59 33 46 47
血小板<100×109/L） 白血病（恶性细胞>5.0×109/L）
FLIPI
•年龄
≥60岁
•Ann Arbor 分期
III~IV期
•血红蛋白水平
<12 g/dL
•血清LDH水平
>正常上限
•受累淋巴结区数量 ≥5
FL （1-2度）:治疗指征
入选临床试验 有B症状 自身免疫性血细胞减少 危及重要脏器功能 大肿块 至少6个月肿瘤持续进展 患者希望治疗
耐药患者未能及时更改治疗策略，失去最佳治疗时机 对个体的化疗敏感性无准确把握，容易导致过度治疗或
治疗不足
四：部分患者接受过度治疗
一线治疗已结束并获得完全缓解的患者继续进 行无指征的化疗
对部分耐药的难治患者进行无目的性的盲目化疗
目前诊断中需要注意的问题
一：诊断取材
细针穿刺检查结果不能单独作为诊断依据 淋巴结活检需要取得带包膜的完整淋巴结 尽可能不取腹股沟淋巴结活检
R-CHOP vs. CHOP M39023研究R-MCP vs. MCP
3个显示免疫化疗改善滤泡性淋巴瘤的 长期生存 的随机对照临床试验
研究方案
随访时间
Ⅰ/Ⅱ期 FL治疗原则
RT 30-36Gy(受累野和扩大野 ) 化疗±RT 观察 IIx 、 Ⅲ、Ⅳ期 无治疗指征观察等待 有治疗指征
局部放疗（减轻局部症状） 或一线治疗 或临床试验
2008 NCCN
单纯化疗治疗FL
无论使用何种化疗方案，均不能改善FL患 者的总生存
滤泡性淋巴瘤(FL)
FL临床特点
☞ 中老年人，中位年龄59岁，男∶女 ＝1∶1.7
☞ 浅表淋巴结无痛性逐渐增大 ☞ 常累及脾、骨髓、外周血、口咽环
和胃肠道 ☞ 2/3患者为临床Ⅲ-Ⅳ期 ☞ 5年生存率72%
FL形态学
肿瘤细胞
中心细胞，中心母细胞
组织结构
滤泡+/-弥漫性区域
FL免疫表型
CD10+, bcl-6+, bcl-2+, CD23+/-, CD43-,CyclinD1-, CD5CD20+, CD79a+,
7 11 8 1 5 3 1
结外 NK/T 细胞型，鼻型 0 0
0 0 0.5 8
4
规范化诊断与治疗
规范化诊断 病理诊断 临床分期 预后因素
分层治疗 如何分层及选择治疗途径 一线与二线治疗 造血干细胞移植 维持治疗
治疗相关问题的处理 乙肝患者的免疫化疗 肿瘤溶解综合症
3b
只有CB
如有弥漫大B细胞淋巴瘤区域，应注明比例
FL分级问题
分级是FL唯一的病理学预测指标 FL-IIIb级更接近DLBCL（二者预后无显著性 差异）
FL-IIIb少见（占FL-III级的25%） FL-IIIb治疗采用DLBCL方案
FL预后因子
GELF标准 受累淋巴结区≥3个，直径≥3cm 任何淋巴结或者结外瘤块直径≥7cm B症状 脾脏肿大 胸腔积液或者腹水 白细胞<1.0×109/L和/或
FL遗传学
☞ T(14;18)(q32;q21) ☞ Bcl-6基因重排
70-90% 5-15%
FL病理报告
应包括
肿瘤性滤泡的比例
滤泡为主
滤泡>75%
滤泡-弥漫混合
滤泡 25%~75%
弥漫为主性
滤泡＜25%
分级（依据肿瘤性滤泡内CB数）
1
≤5CB/HPF
2
6-15CB/HPF
3a
＞15CB/HPF，混有一些CC
目前诊疗中常见问题
一：诊断过程不严谨，缺乏足够资料，导致误诊
非淋巴瘤误诊为淋巴瘤 淋巴瘤长期无法确诊 淋巴瘤分型错误，治疗选择不当
二. 治疗策略不当
未按分层原则选择最优治疗途径 随意更改标准方案的药物品种，剂量 不按照规定时间周期进行治疗
目前诊疗中常见问题
三：不及时评估疗效
边缘带细胞型
6 9 4 4 4 10 21
非特异性外周T细胞型
34
8 2 5 10 9
滤泡型
31 18 33 7 15 8 6
套细胞型
7 8 1053 2
Burkitt 和 Burkitt 样
2 3 2 13 4 2 2
前体T细胞淋巴瘤/白血病 2 1
2464
1
间变大细胞型
2 1 3743 4
小淋巴细胞/慢淋
B细胞淋巴瘤的规范 诊疗
通州人民医院血液科
B细胞肿瘤WHO分类
前体B细胞肿瘤
前体B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
成熟B细胞肿瘤
慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴 细胞性淋巴瘤
B-幼淋巴细胞性白血病 淋巴浆细胞性淋巴瘤 脾边缘区淋巴瘤 毛细胞性白血病 浆细胞骨髓瘤 骨的孤立性浆细胞瘤 骨外浆细胞瘤
MALT淋巴瘤
流式细胞学 细胞遗传学 基因表达谱
治疗中需要注意的问题
一：按照循证医疗原则对患者合理分层治疗
二：个体化治疗不是随意化治疗，而是根据个体 情况不同，按照循证医疗原则，结合个体情 况，选择合理治疗途径
三：治疗时应兼顾疗效与不良反应，短期及长期 利益，既要避免治疗不足，也要避免过度治疗
B细胞淋巴瘤的规范诊疗流程
一：明确病理诊断
类型、亚型
二：根据危险因素进行分层
分期分组、预后指数
三：患者状况评估
体力状况、并发症、重要脏器功能、经济状况、治疗意愿
四：选择恰当治疗方案 五：定期评估治疗反应，根据疗效进行调整 六：治疗完成后定期随访 七：维持治疗?
滤泡性淋巴瘤骨髓受累较多，化疗不能彻底清 除骨髓中肿瘤细胞
单纯化疗不能使bcl-2/IgH+细胞转阴，即不能 获得分子学缓解
80-90年代，滤泡性淋巴瘤的治疗策略：观 望等待(watch&wait)，直至疾病进展
2005ASH会议首次发表
免疫化疗可以显著延长初治FL患者的总生存 M39021研究: R-CVP vs.CVP GLSG(德国低度淋巴瘤研究组)2000研究:
淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 弥漫性大B细胞淋巴瘤 纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤 血管内大B 细胞淋巴瘤 原发性渗出性淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤/白血病
主要类型的地区分布特点
美 德 南 阿印香 台 国 国 非 联度港 湾
酋
弥漫大B细胞型
28 30 28 59 33 46 47
血小板<100×109/L） 白血病（恶性细胞>5.0×109/L）
FLIPI
•年龄
≥60岁
•Ann Arbor 分期
III~IV期
•血红蛋白水平
<12 g/dL
•血清LDH水平
>正常上限
•受累淋巴结区数量 ≥5
FL （1-2度）:治疗指征
入选临床试验 有B症状 自身免疫性血细胞减少 危及重要脏器功能 大肿块 至少6个月肿瘤持续进展 患者希望治疗
耐药患者未能及时更改治疗策略，失去最佳治疗时机 对个体的化疗敏感性无准确把握，容易导致过度治疗或
治疗不足
四：部分患者接受过度治疗
一线治疗已结束并获得完全缓解的患者继续进 行无指征的化疗
对部分耐药的难治患者进行无目的性的盲目化疗
目前诊断中需要注意的问题
一：诊断取材
细针穿刺检查结果不能单独作为诊断依据 淋巴结活检需要取得带包膜的完整淋巴结 尽可能不取腹股沟淋巴结活检
R-CHOP vs. CHOP M39023研究R-MCP vs. MCP
3个显示免疫化疗改善滤泡性淋巴瘤的 长期生存 的随机对照临床试验
研究方案
随访时间
Ⅰ/Ⅱ期 FL治疗原则
RT 30-36Gy(受累野和扩大野 ) 化疗±RT 观察 IIx 、 Ⅲ、Ⅳ期 无治疗指征观察等待 有治疗指征
局部放疗（减轻局部症状） 或一线治疗 或临床试验
2008 NCCN
单纯化疗治疗FL
无论使用何种化疗方案，均不能改善FL患 者的总生存
滤泡性淋巴瘤(FL)
FL临床特点
☞ 中老年人，中位年龄59岁，男∶女 ＝1∶1.7
☞ 浅表淋巴结无痛性逐渐增大 ☞ 常累及脾、骨髓、外周血、口咽环
和胃肠道 ☞ 2/3患者为临床Ⅲ-Ⅳ期 ☞ 5年生存率72%
FL形态学
肿瘤细胞
中心细胞，中心母细胞
组织结构
滤泡+/-弥漫性区域
FL免疫表型
CD10+, bcl-6+, bcl-2+, CD23+/-, CD43-,CyclinD1-, CD5CD20+, CD79a+,
7 11 8 1 5 3 1
结外 NK/T 细胞型，鼻型 0 0
0 0 0.5 8
4
规范化诊断与治疗
规范化诊断 病理诊断 临床分期 预后因素
分层治疗 如何分层及选择治疗途径 一线与二线治疗 造血干细胞移植 维持治疗
治疗相关问题的处理 乙肝患者的免疫化疗 肿瘤溶解综合症
3b
只有CB
如有弥漫大B细胞淋巴瘤区域，应注明比例
FL分级问题
分级是FL唯一的病理学预测指标 FL-IIIb级更接近DLBCL（二者预后无显著性 差异）
FL-IIIb少见（占FL-III级的25%） FL-IIIb治疗采用DLBCL方案
FL预后因子
GELF标准 受累淋巴结区≥3个，直径≥3cm 任何淋巴结或者结外瘤块直径≥7cm B症状 脾脏肿大 胸腔积液或者腹水 白细胞<1.0×109/L和/或
FL遗传学
☞ T(14;18)(q32;q21) ☞ Bcl-6基因重排
70-90% 5-15%
FL病理报告
应包括
肿瘤性滤泡的比例
滤泡为主
滤泡>75%
滤泡-弥漫混合
滤泡 25%~75%
弥漫为主性
滤泡＜25%
分级（依据肿瘤性滤泡内CB数）
1
≤5CB/HPF
2
6-15CB/HPF
3a
＞15CB/HPF，混有一些CC
目前诊疗中常见问题
一：诊断过程不严谨，缺乏足够资料，导致误诊
非淋巴瘤误诊为淋巴瘤 淋巴瘤长期无法确诊 淋巴瘤分型错误，治疗选择不当
二. 治疗策略不当
未按分层原则选择最优治疗途径 随意更改标准方案的药物品种，剂量 不按照规定时间周期进行治疗
目前诊疗中常见问题
三：不及时评估疗效
边缘带细胞型
6 9 4 4 4 10 21
非特异性外周T细胞型
34
8 2 5 10 9
滤泡型
31 18 33 7 15 8 6
套细胞型
7 8 1053 2
Burkitt 和 Burkitt 样
2 3 2 13 4 2 2
前体T细胞淋巴瘤/白血病 2 1
2464
1
间变大细胞型
2 1 3743 4
小淋巴细胞/慢淋
B细胞淋巴瘤的规范 诊疗
通州人民医院血液科
B细胞肿瘤WHO分类
前体B细胞肿瘤
前体B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
成熟B细胞肿瘤
慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴 细胞性淋巴瘤
B-幼淋巴细胞性白血病 淋巴浆细胞性淋巴瘤 脾边缘区淋巴瘤 毛细胞性白血病 浆细胞骨髓瘤 骨的孤立性浆细胞瘤 骨外浆细胞瘤
MALT淋巴瘤