神经系统副肿瘤综合征16例临床分析
神经系统副肿瘤综合征14例临床分析
ｆ】 周 伟 ． 腔 镜 胆囊 切 除 术 ５ ０例 临 床 经 验 总 结 咖． 日友 好 医 院 学 报 ， １ 腹 ２ 中
生 术 中胆道 损 伤 。 并且 可 以及 时 发 现术 中胆 道 损 伤 ， 损 伤 为 后 胆 道 的修复 赢得 最 佳手 术 时机 。但 并不 是 所有 的 Ｌ Ｃ患 例 患 者 巾 ． ８例患 者 ［ 为 误 诊 接 受 了 ４个 月 的 天 ｊ
错 误 治疗 ， 在后 来 的 纠正 诊 断 中 ， 现 该 ８例 患者 是 乳头 状 发
腺癌 ， ６例进 行 Ｂ超探 查 甲状 腺 ； 体治 疗效 果 不好 ， 总 病情 好 转 ４例 ， 没有 变化 ７例 ， 出现恶 化 ３例。
之 后 ，发现 有神 经 系统 综合 征 的存 存 ， ４例在 肿瘤 确 诊后 出
现 神经 系统 综 合症状 ， １例 首 先 出 现 神 经 系 统 症 状 后 ，通 过
各项 检查 并 没有发 现肿瘤 ，但 在 ３个月 ～ ． １ ５年后 再 次检 查 ，
发现 肿瘤 。
１３ 治 疗 方 法 ．
２ ％～ ５ ０ ２ ％为 宜 ， 度 过 高 易 出 现 假 阴 性 ． 度 过 低 显 影 效 果 浓 浓
病 的诊 断不 及 对 胆囊 疾 病 的诊 断 ，其 准 确 率 仅 ５ ％左 右 。 ０ 同时有 １ ％～ ０ ０ ２ ％的胆囊 结 石 患者 伴 有胆 总 管结 石［ ＯＣ能 ５ １ 。Ｉ 及 时 明 确胆 总 管 隐 匿性 结 石 ，避 免 术后 胆 道 残 余 结 石 的 发
神经 系 统副 肿瘤 综 合征 （ａａｅｐａｔ ｅｒｌ ｉ ｌｓｎ ｐ ｒｎｏ ｌｓ ｃｎ ｕｏ ｇｃ ｙ — ｉ ｏ ａ
肺癌致神经系统副肿瘤综合征20例分析
Ｃ ｉｅｅＪ ｕｎｌ ｆ ｒｃｉ ｌ ｒｏ ｓＤｓａｅ ｅ ．２ １ Ｖｏ． ３Ｎ ． ｈｎ ｓ ｏ ｒａ ｏ ａｔ ａ ｖｕ ｉｅｓｓ ｂ ００， １１ ｏ ３ Ｐ ｃ Ｎｅ Ｆ
・ ５９ ・
骨 板 障 间 隙 ， 侵 犯 硬 脑 膜 并 沿 硬 脑 膜 生 长 ， 可 穿 透 硬 脑 可 也 膜 进 入 硬 脑 膜 下 腔 。颅 骨 转 移 瘤 可 分 为 溶 骨 型 、 骨 型 和 混 成
ｍｉ ｃ ｉｇａｍｅ ｉｇｏ ｍｉｋｎ ｎｎ ｉｍａ［３．Ｃ ｓ ａｏ，０ ４ ４ （ ） ６— １ Ｊ ｅｋＰ ｔｌ２ ０ ，０ ２ ：８７． ［］ Ｂ ｎ ｓｕ ，Ｗ ａｍｕｈＭｅｚＭ ，Ｂ ｒｅ ｅ １ Ｄａ ｎ ｓ ｇ ３ ｅ ｄｚ ｓＭ ｒ ｔ— ｔ ｕｇ ｒＲ，ｔａ ． ｉｇ ｏｉ ｎ
因 为 以 颅 内 转 移 为 首 发 症 状 的 恶 性 肿 瘤 ， 床 上 容 易 误 敏 ｌ 曾 报 道 以 颅 内 转 移 为 很 误 ＿ ４ ］
合 型 。其 中溶 骨 型 多 见 ， 见 的原 发 肿 瘤 为 甲状 腺 、 常 肾脏 、 肺 脏 和 和 黑 色 素 瘤 。颅 盖部 转 移 癌 多 无 神 经 系 统 症 状 ， 瘤 向 肿 脑 内发 展 时 可 出 现 颅 高 压 症 状 和 相 应 部 位 的 定 位 体 征 。如 果 中老 年 人 颅 盖 部 突 然 出 现 迅 速 增 长 的 肿 块 ， 硬 ， 疼 痛 ， 质 伴
ｄｕ ａ ｔ ｓ ａ ｅ ：ｔ ｅ ｖ ｌ ｅｏ Ｈ ａ ｎｅ ｉ ｅ ｏ ａ ｃ ｐ ｃ ｒ ｓ ｒ ｌｍｅ ａ ｔ ｓ ｓ ｈ ａ ｕ ｆ ｍ ｇ ｔｃｒ ｓ ｎ ｎ ｅ ｓ ｅ ｔ ｏ —
神经系统副肿瘤综合征18例临床分析
病例行脑 脊液常规 、 生化 、 理细胞 学检查 ， 病 根据 可疑原 发肿
１ 临床资料
增 高 ， 例脑脊液淋 巴细胞数轻度增 高 ，余脑 脊液压力 、葡萄 ２
本组 １ 例 ， １ 例 ， ５ ； ８ 男 ３ 女 例 年龄 ２ ９岁 ～
糖、 氯化物均正常 ， 细胞学 检查 未见异常。明确肿瘤病灶后 ， 有 １ ２例行手 术及术后 系统放 疗和 化疗 ， １例行 系统化疗 ， ２例行 保守治疗 ， ３例放弃 治疗 而 自动出院。早期误诊情况： 本组病例 中 ２例误 诊 为重症 肌无 力 ， 例 误诊 为器 质性 幻觉 和妄 想状 １
和 Ｓ Ｖ消失 。３例 Ｌ ＭＢ Ｒ — ａ ｎ肌无力综合征行神经重频 Ｃ Ａ Ｅ ＴＥ ｒ 刺激 ， 显示 低频时波幅递减 、 ２例 高频 时波幅递增现象 ； １ 另 例 显示低频时波 幅递减 ， 未见 肯定 递增 。２例亚 急性 小脑变性患 者均行头颅 ＭＲ 检 查 ， 例小脑 无异常 ， Ｉ １ １例示小脑轻度萎缩 。
将我院 ２ ０ 年 １ ０１ 月一２ ０ ０ ９年 １ 收治 的 １ 月 ８例 Ｐ Ｓ患 者分析 Ｎ
如下。
１ ６例行血肿瘤 标志物 检查 ，发现异 常者 ｌ ，其 中 ８例 为 ０例 Ｃ 增 高 ， 例为 Ｃ Ａ和 Ｃ 均增高 ， 例 为 Ｐ Ａ增高。６例 Ａ １ Ｅ Ａ １ Ｓ 行 腰穿检查 ，脑脊液蛋 白增 高 ２例 ， 例 脑脊液 自细胞数轻度 ２
● 喵国自密凰
神 经 系统 副肿 瘤 综 合征 １ 临床 分 析 ８例
檀 素娟 张振 宙 王 艳红 王 海 军
副肿瘤综合征病历分享
病例分析
查体：生命体征平稳，全身浅表淋巴结未扪 及，心肺未见异常，腹软，肝脾未扪及， 脊柱、四肢无畸形，双下肢无水肿
神经系统检查：意识清楚，智能正常，语言 正常，颅神经无异常，四肢肌力、肌张力 正常，共济运动正常，自觉四肢麻木疼痛， C3 -T 5感觉过敏，双侧腱反射对称，病理 征未引出
病例分析
病例分析
患者，女，53岁，以四肢麻木疼痛2个月为主述入院 既往史：糖尿病病史5 年，半年前开始反复出现低
钠血症，原因不详 现病史：患者入院前2个月开始出现左上肢麻木疼痛，
以后疼痛范围渐进扩展到四肢。曾到某院就诊， 查肌电图显示：左上肢SCV减慢，双下肢SCV 正 常，诊断为糖尿病周围神经病，用弥可保治疗无 效
PNS
各 频 率
病因发病机制
肿瘤相关神经抗原（onconeural antigens)，认为此病与自 身免疫有关
某些肿瘤与神经、肌肉组织存在共同抗原决定簇，肿瘤细 胞作为抗原启动机体产生高度特异性抗体，引起更强烈、 更广泛的免疫应答反应。
证据：PNS患者血清和脑脊液中发现一些与神经组织相关 的抗体，如：抗Hu、抗Ri、抗Yo、抗CV2、抗Tr、抗 VGCC、抗Amphiphysin抗体等
1.典型的神经系统综合征，不伴肿瘤相关神 经抗体，不伴恶性肿瘤，但有较高的患肿瘤的风 险。
2.神经系统综合征（典型或不典型的），伴部 分特征性肿瘤相关神经抗体，不伴恶性肿瘤。
3.非典型综合征，无肿瘤相关神经抗体，诊断 该综合征后两年内出现恶性肿瘤。
小细胞肺癌：3-5% 胸腺瘤： 15-30% B细胞或浆细胞恶性肿瘤：3-10%
和淋巴细胞可增高，颅压一般正常
Furenaux等于1990年报道87%的PNS病人中枢神经系统中有特异性神 经元抗核抗体（Hu抗体）合成。这是由于肿瘤细胞作为始动抗原，诱 发机体产生高度特异性的Hu抗体参与机体的自身免疫反应。
神经系统副肿瘤综合征临床分析
神经系统副肿瘤综合征临床分析【摘要】目的分析14例神经系统副肿瘤综合征患者的临床特点。
方法将我院收治的14例神经系统副肿瘤综合征患者的临床资料进行分析。
结果亚急性小脑变性4例，癌性感觉性周围神经病4例，Lambert-Eaton肌无力综合征3例，脑干脑炎、边缘叶脑炎1例，多发性肌炎和皮肌炎1例，运动神经元病1例。
结论神经系统副肿瘤综合征患者多为中老年，男性多为肺癌，女性多为肺癌、卵巢癌、乳腺癌，慢性或亚急性起病，多累及神经系统一个或多个部位，误诊率高，早期确诊对于肿瘤的发现和治疗非常重要。
【关键词】神经系统副肿瘤综合征；临床分析神经系统副肿瘤综合征(Paraneoplastic neurogic syndromes,PNS)是指机体各系统的恶性肿瘤或潜在的恶性肿瘤，在非浸润、压迫或转移的情况下，产生“间接”或“远隔”效应而出现的神经系统综合征［1］。
神经系统损害症状复杂、临床表现多样，极容易造成误诊，早期确诊对于治疗非常重要。
收集14例确诊患者进行分析和探讨，提高对本病的认识，减少误诊率，现报告如下。
1 资料与方法1.1 一般资料本组共14例，男8例，女6例，年龄46~73岁。
其中12例首诊神经内科，1例首诊消化内科，1例首诊于皮肤科后转入我科。
起病至诊断时间5~90 d。
1.2 起病方式14例均为亚急性或慢性起病，症状在肿瘤症状发生之前，在几周至几月内进行性加重，其中4例发现肿瘤转移。
1.3 临床表现1.3.1 亚急性小脑变性4例，亚急性起病，主要表现为肢体及躯干共济失调，2周至7个月内不能行走，构音障碍，2例同时有头晕、恶心、呕吐、复视、饮水呛咳、进食困难，1例伴有四肢肌无力萎缩。
查体：4例均用不同程度的构音障碍、四肢腱反射减弱、Romberg征睁眼闭眼均不稳，2例有自发眼震，2例四肢肌张力低下，2例单侧指鼻试验欠稳准，2例双侧指鼻试验欠稳准，双侧不对称，1例有病理征，均无脑膜刺激征。
腰穿检查示颅压正常，脑脊液白细胞（10~50）×106/L，淋巴细胞0.45~0.95，蛋白0.65~0.89 g/L。
神经系统副肿瘤综合征
【辅助检查】 1. 脑脊液检查正常，部分患者蛋白含量常增高 2. 肌电图表现为失神经电位 3. 原发肿瘤证据和相关肿瘤抗体是主要诊断依据
重，达到高峰后趋于稳定 2. 首发症状多是步态不稳，出现肢体及躯干共济失调，可伴有构音障碍、眩晕、恶
心、呕吐、眼震等 3. 锥体束征和锥体外系改变、精神症状、认知功能障碍以及周围神经症状和体征
神经系统副肿瘤综合征
三、常见的神经系统副肿瘤综合症
【辅助检查】 1. MRI和CT早期正常，晚期可有小脑萎缩 2. CSF检查可有轻度淋巴细胞升高，蛋白和IgG也可升高，可出现寡克隆带 3. 血清和脑脊液中可查到Hu、Yo、PCA-Tr、mGluR1抗体等自身抗体
急性感觉运动神经病acute sensorimotor neuropathy 亚急性自主神经病subacute autonomic neuropathy 副肿瘤性周围神经血管炎paraneoplastic peripheral nerve vasculitis
神经肌肉接头和肌肉 Lambert-Eaton肌无力综合征Lambert-Eaton myasthenic syndrome* 神经肌强直neuromyotonia 皮肌炎dermatomyositis* 急性坏死性肌病acute necrotizing myopathy 恶液质肌病cachectic myopathy
尚不明确，目前比较推崇的是自身免疫反应学说： 某些癌肿与神经、肌肉组织存在共同抗原决定簇，癌肿细胞作为抗原，启动机体产 生高度特异性抗体，在补体的参与下，不仅杀伤癌肿细胞，也损伤和破坏机体的神经、 肌肉组织，同时进一步刺激B淋巴细胞产生更多的抗体，引起更强烈、更广泛的免疫应答 反应。 近年来，在PNS患者血清和脑脊液中发现了一些与神经组织有关的抗体，例如抗Yo 抗体、抗Hu抗体等。
副肿瘤综合征临床分析
ｆｕｄ ａｅ ｅｐｒｎｏｌ ｔ ｙｄｏ ｅａｐａｅ ．Ｉｅ ａ ｎｏｌ ｔ ｎｒｍ ｌ ｓ ｅ ｐ ： ａｉ ｔ（８３ ） ｉ ￣ｉ ・ ｏｎ ｆ ｒ ａａｅｐａ ｉ ｓｎｒｍ ｐ ｅｒｄ ｒｌｐｒ ｅｐａ ｉ ｓ ｄｏ ｅｃ ｓｉ ｄｔ ５ｔ ｅ ５ｐｔ ｎ ５ ． ％ ｗｔ ｐ ｐ ｔ ｔ ｈ ｓｃ ＇ ａ ｝ ｓ ｃｙ ａ ｆ ｏ ｙ ｉ ｅｓ ｈ ｈ ｅ ｌ ｅｖ ａ ａｅ２ｐｔ ｎ （６ ７ ）ｗｔ ｍ ａｔｅｉ ｓｎ ｒ ， ａｅｔ（ ． ％）ｗｔ ｕａｕｅＣ ｒｂｌ ｒ ｅｅｅａ ｏ ， ａ ｒ ｒ ｄ ｍ ， ａ ｅｔ １ ．％ ａｎ ｅ ｇ ｉ ｓ ｉ ｙｓ ｎｃ ｙｄｏ ｌｐｔ ｎ ８ ３ ｈ ｈ ｍｅ ｉｓ ｉ ｓｂｃｔ ｅｅｅｌ ｇｎｒｔ ｎ １ － ｈ ａｄ ｉ ｐ
副肿 瘤综合 征 （ ａａ ｅｐａｉ Ｓｎ ｒ ） Ｐ ｒｎｏ ｌ ｃ ｙｄｏ 是在 某 ｓ ｍｅ
中 １ 例 首诊 神经 内科 ， 例 首诊 于 消化 科 ， １ ０ １ 另 例 首诊 于眼科后 转 入 我科 ， 病 至诊 断 时 间 ５ｄ～６ 起 ０
ｄ。
些恶性 肿瘤 患者 体 内 ， 肿瘤 未转 移 的情 况下 引起 的 远 隔 自身器 官 功 能 的异 常 改 变 。可 影 响到 体 内的 许多 器 官 和组 织 ， 内分 泌 、 经 肌 肉 、 缔 组织 、 如 神 结
１２ ２
第２ ３卷 第 ２期 ２０ ０ ９年 ４月
长治 医学 院学 报
Ｊ ＯＵＲＮＡＬ ＯＦ ＣＨＡＮＧＺ ＭＥＤＩ ＡＬ ＣＯＬ ＥＧＥ ｍ Ｃ Ｌ
Ｖ０ ． ３ Ｎｏ ２ １２ ．
Ａｐ ． ２ ０ ｒ ０ ９
副 肿 瘤 综 合 征 临 床 分 析
雷 文 馨
血液 系统 和血管 ， 导致 相应 器官 组织 异 常改 变 ， 发
神经系统副肿瘤综合征
神经系统副肿瘤综合征神经系统副肿瘤综合征（Neurocutaneous Syndromes，NCS）指的是一组罕见的常染色体显性遗传性疾病，通常与皮肤、中枢神经系统和其他器官的发育异常有关。
这些综合征往往导致神经系统和皮肤中的肿瘤发生，表现为多种临床症状。
本文将介绍一些常见的神经系统副肿瘤综合征，包括神经纤维瘤病、结节性硬化症和先天性视网膜母细胞瘤等。
神经纤维瘤病神经纤维瘤病（Neurofibromatosis，NF）是一类常见的遗传性疾病，分为两类：神经纤维瘤病型1（NF1）和神经纤维瘤病型2（NF2）。
NF1是较为常见的一种，患者通常在儿童时期就会出现皮肤上的软红色斑块（cafe-au-lait斑）、多发性神经纤维瘤和Lisch结节（虹膜色瘤）。
NF1患者还可能伴有骨质异常、视网膜黄斑色素变性和其他多器官表现。
NF2相对罕见，患者表现为双侧中耳神经瘤、双侧视神经瘤、脑膜瘤等病变，常导致听力损失、头痛和平衡障碍等症状。
结节性硬化症结节性硬化症（Tuberous Sclerosis Complex，TSC）是一种多系统疾病，患者往往在早年就出现癫痫、皮肤饼状红斑和多发性内脏结节等表现。
结节性硬化症主要由TSC1和TSC2基因突变引起，这两种情形的终生发病风险约为25%。
神经系统表现包括脑膜瘤、皮层发育不良、神经元母细胞瘤等，严重患者可能导致智力障碍、癫痫、肾脏囊肿和心血管异常等并发症。
先天性视网膜母细胞瘤先天性视网膜母细胞瘤（Retinoblastoma）是一种罕见的遗传性眼部恶性肿瘤，通常起源于视网膜的母细胞或外胚叶细胞。
该病的早期症状包括虹膜色素变性、虹膜异色和眼底白日辐射而致的视觉障碍等。
患有家族史的患者患癌风险更高。
总结神经系统副肿瘤综合征是一组复杂的遗传性疾病，常常伴随着神经系统和皮肤肿瘤的发生。
诊断这些综合征通常需要详细的遗传学和临床评估，而治疗方案也主要是以症状处理和监测为主。
研究这些疾病的根本遗传原因对于将来改进诊断和治疗方案具有重要意义。
以神经系统副肿瘤综合征为首发表现的其他系统肿瘤分析
Ｐ ＮＳ新诊断标准。 其中男 ６例， ４例： ｌ ，肺癌 ２例 。首 发表 现 为 周 围神 经 等 。 本 文 原 发 肿 瘤 中 有 ２ 例 为 肾 脏 肿 女 例
年龄 ４ ２～ ７ ９岁 ， 平均 （８６ ６３ ） 。 ６． ． 岁 ￣ ２
病 的 ４ 患者 ， 别 诊 断为 肾 癌 １ ， 例 分 例 结 瘤 ， 能与 本组 病 例较 少 有关 ， 提示 如 可 也
・
６４ ・ ４
Ｍｏ ｅ ｒ ｔ ａＭｅｉ ｎ ， ｕ ｅ２ １， ｏ ２ ， ｏ６ ｄ ｍ Ｐａ ｉ ｌ ｄｃ ｅ Ｊｎ ００ Ｖ １ ２ Ｎ ． ｃｃ ｉ ．
以神经 系 统 副肿 瘤 综 合征 为首 发表 现 的 其 他 系统 肿 瘤 分析
官俏兵 ， 张晓玲
【 要 】 目的 摘 探 讨 以神 经 系统 副 肿 瘤 综 合征 为首 发 表 现 的 其他 系 统 肿 瘤 的 临床 诊 疗 。方 法 回顾 性 分 析
ＮＳ要 注 意 肾脏 方面 检 查 。 均 以神经系统症状就诊经进一步检查确 肠 癌 １ ， 例 恶性 淋 巴瘤 ｌ ， 巢癌 １ 。 临 床怀 疑 Ｐ 例 卵 例
副 肿 瘤综 合 征是 某些 恶 性肿 瘤在 患 重 ， 进 一 步检 查 发现 存在 肾脏肿 瘤 ， 经 手 者 经 对 症 治 疗 后 １ 后 死 亡 。ｌ 卵巢 周 例 者体 内未 转移 的情 况 下 引起 的远 隔 自身 术 后症 状 消 失 ： ｌ 多发 性 肌 炎表 现 四 癌 手 术 １ 后 死亡 。 例 年 器 官功 能 的异 常 改 变 。 中发 生 在神 经 肢 疼 痛 ， 酶轻 微 升 高 ， 电图提 示肌 源 其 肌 肌 系 统如 中枢神 经 、 围神 经 、 经肌 肉接 性 损害 ， 周 神 患者 同 时存 在轻 度贫 血 ， 无 消 并 头 或肌 肉 的病 变 ， 之 为神 经 系 统 副肿 化 系统 症 状 ， 胃镜 及活 检 病 理 报 告 为 称 但
神经系统副肿瘤综合征临床特征
神经系统副肿瘤综合征临床特征神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome, PNS)是由癌肿的远隔影响累及到神经系统如中枢神经、周围神经、神经肌肉接头或肌肉等的病变，而非肿瘤的直接侵犯或转移。
这些神经症状与肿瘤症状的发生无明显先后顺序。
一旦出现该综合征几乎均预示预后差[1]。
如能及早发现原发病灶，并对原发病灶进行有效治疗，对延长患者生命具有重要的临床意义。
本文就文献报导对PNS临床特征作一汇总，以提高临床医师对该综合征的识别能力。
1.病因与发病机制PNS的确切发病机制尚不清楚，多数学者推测是自身免疫反应所致。
认为恶性肿瘤可使机体产生抗体，且与神经元有相同或相似的抗原决定簇，由于恶性肿瘤抗体与神经元发生交叉免疫反应，故损害神经系统[2]。
特异性神经元抗体如抗Hu抗体、抗Yo抗体和抗Ri抗体、癌症相关性视网膜病（CAR）抗体、抗电压门控钙通道抗体，其中对前三种抗体的研究较多[3]。
抗Hu抗体多见于小细胞肺癌。
抗-Yo抗体大多见于亚急性小脑变性患者，临床以急性、亚急性起病，躯干和四肢共济失调，伴构音障碍，进展期可有精神症状，锥体系和锥体外系损害。
抗-Yo抗体也可出现于妇科肿瘤中，该抗体对诊断副病性小脑变性合并巢癌及乳腺癌高度特异[6、7]。
抗Ri抗体与乳腺癌或小细胞肺癌、肝癌有关。
这些抗体提示肿瘤细胞与宿主神经细胞存在共同交叉抗原导致自身抗体，自身抗体可以通过直接发挥效应、或者可以通过抗原抗体反应激活补体引起一系列反应，也可能为抗体致敏细胞与对应的抗原作用而引起免疫病理效应，或者受到抗体依赖性细胞介导的细胞毒作用来造成宿主中枢神经系统的损伤而产生PNS，从而出现神经系统相应临床表现[8-11]。
肿瘤组织某成份引起的自身免疫抗体作用，肿瘤导致机体免疫功能降低而继发慢病毒感染，有些肿瘤产生具有类皮质醇等的生物活性物质的作用，有些肿瘤可引起高血钙、低血糖、低血钠和抗利尿激素增加等所致的电解质紊乱，均可能为导致PNS的病因[12]。
神经系统副肿瘤综合征的临床特征
脑干、 小脑 、 周 围神 经等多 部位受 累及 ， 且对 免疫
治 疗 效 果 好 ，最 终 诊 断 副 肿 瘤 性 小 脑 变 性 并 运 动 感 觉 神 经元 病 。国内外 少 有 文 章 报 道 肿瘤 术 后 ， 未 复发 期 出现 Ｐ Ｎ Ｓ ， 且此病 人随访过程 中 ， 始 终 未 发
２ 讨 论
４例患者共 同临床 表现为 均 以常见神 经系统 症状作为起病形式 ， 但是病情进展迅速 ， 难 以使用 常见原发神经 系统疾病 定位定性解释 。 例 １ 为６ ６岁老年男 性 ， 癫 痫样起 病 ， 与常见 的症状性癫痫 相 比较 ，特殊 点在于短期 内认知 功 能迅速下降 ， 查肺部 Ｃ Ｔ ： 右肺 门中心性癌并 肺 内、
１ ． ３ 辅 助 检 查 ・
室检查确诊肿瘤 ； 确诊 Ｐ Ｎ Ｓ采用 Ｇ ｒ ａ ｕ ｓ 等［ Ｊ ２ ０ ０ ４ 年 提 出的诊 断标准 ： ①典型 Ｐ Ｎ Ｓ临床 表现 ， 并且在 ５ 年 内发现肿瘤 ；② Ｐ Ｎ Ｓ 症状 不典型 ， ５年内发现肿
瘤 ，同时存 在抗 神经元抗 体 ；③有 已经确诊 的肿 瘤， Ｐ Ｎ Ｓ 症状不典型 ， 但５ 年神 经系统症状不 断进 展， 同时存 在抗神 经元抗 体 ； ④Ｐ Ｎ Ｓ症 状不典 型 ，
解情况 ； ⑤典型或不典 型 Ｐ Ｎ Ｓ症状 ， 并具有高度特
异性的抗体 ， 但不伴有肿瘤。
１ ． ２ 临床 表 现及 诊 治 经过
例２ 给予 Ａ Ｂ Ｖ Ｄ方案 ＋局部照射方案 ，肌酶恢复 正常， 肌痛 、 肌无 力 缓 解 。例 ３给予 注 射 用 免 疫 球
蛋 白冲击治疗 （ 按每公斤体 重 ０ ． ４ ； ５ ｄ ） ， 患者症 状完全消失 ，查体未 留后 遗症 ，随访 １ 年未 出现 头、 脊髓转移 ， Ｐ Ｅ Ｔ未见乳腺 癌转移 。例 ４转于外 省医院后失访 。
神经系统副肿瘤综合征20 例临床分析.
经验交流【收稿日期】 2005-02-17; 【修回日期】 2005-04-13【作者简介】孟宏涛 (1971- , 男 , 硕士研究生 , 主治医师 , 主要从事内科临床。
神经系统副肿瘤综合征 20例临床分析The clinical analysis of 20cases of paraneoplastic neurologic syndrome孟宏涛 , 杨爱华 , 赵晓娟 , 林芝惠 (武警陕西总队医院神经内科 ,陕西西安 710054关键词 :神经系统副肿瘤综合征 ; 临床分析【文章编号】 100825041(2005 0420296202【中图分类号】 R73914【文献标识码】 B神经系统副肿瘤综合征 (Paraneoplastic Neurologic Syn 2drome , PNS 是指机体各系统的恶性肿瘤或潜在的恶性肿瘤 , 在非侵润、压迫或转移的情况下 , 产生“间接”或“ 远隔”效应而出现的神经系统综合征。
本症较少见 , 神经系统损害症状复杂 , 有病变范围广泛、临床表现多样等神经系统自身免疫病变的特点 , 早期确诊对于治疗非常重要。
我院于1996年 8月— 2004年 10月共收治 20例 , 为提高对本病的认识 , 减少误诊率 , 现进行如下分析、总结。
1临床资料 111一般资料20例 PNS 患者 , 男 14例 (70% , 女 6例 (30% ,年龄 39~76岁 , 平均 5715岁。
20例患者神经系统症状均在发现癌肿 1w~13m , 平均 414m 出现 , 并均以神经系统疾病收治 , 后经进一步检查确诊 , 符合PNS 的文献诊断标准 1。
112神经系统表现20例患者中 , 中枢神经系统副肿瘤综合征 5例 , 其中亚急性小脑变性 2例 , 主要表现为亚急性起病 , 双侧肢体共济失调 , 步态不稳 , 构音障碍 , 眼球震颤 , 脑脊液检查细胞数均增高。
15例副肿瘤综合征临床分析论文
15例副肿瘤综合征临床分析【摘要】目的：了解神经系统副肿瘤综合征患者的临床特点。
方法：收集神经系统副肿瘤综合征患者l5例，对其临床资料进行回顾性分析。
结果：1 2例患者在出现副肿瘤症状后才发现肿瘤。
副肿瘤综合征的临床类型有周围神经损害占8例，肌无力综合征 3例，亚急性小脑变性2例，边缘叶脑炎1例，皮肌炎1 例。
结论：神经系统副肿瘤综合征临床表现形式多样，容易误诊，临床早期确诊对于隐匿肿瘤的发现和治疗非常重要。
【关键词】副肿瘤综合征；神经系统；损害【中图分类号】r73 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2013）05-0558-02clinical analysis of paraneoplastic syndromeli xin（ department of neurology，ninth hospital of shenyangshi liaoningsheng shenyang 110021）【abstract】objective：to get the message of clinical characteristics of nervous system paraneoplastic syndrme.methods：a database detail- ing all 15patients with nervous system paraneoplastic syndrome was reviewed. results： tumors of the 12 patients were found after the paraneoplastic syndrome appeared.the paraneoplastic syndrome classified to 5 type：8patient s with peripheralnerve damage，3 patientswith myasthenic syndrome，2 patientswith subacute cerebellar degeneration， 1 patients with limbic encephalitis，1 patients with dermatomyositis.conculsion： the clinical characteristics of nervous system paraneoplastic syndrome are changeable，which are easily to lead to misdiagnose.so，early dignosis is very important to find and treat the insidious tumor .【key words】paraneoplastic syndrome；nervors system；damage 恶性肿瘤在无转移的情况下能影响全身远隔器官功能，即肿瘤的远隔效应。
神经系统副肿瘤综合征15例临床分析
神经系统副肿瘤综合征15例临床分析吕少萍;王佩佩;梅红;慕莹;管勇【摘要】目的：探讨神经系统副肿瘤综合征（PNS）的临床特点，结合肌电图变化提出早期诊断 PNS 的客观依据。
方法选择健康查体15例，PNS 患者15例。
对两组患者进行临床分析，结合神经电生理检查：神经电图及 F 波测定；重复神经电刺激（RNES）测定。
同时进行胸部 CT、PET-CT 等辅助检查进行肿瘤筛查，以期对副肿瘤综合征早期诊断。
结果①PNS 组患者发病年龄45~71岁[平均（59.1±11.1）岁]。
其中肺癌为原发肿瘤约占50％，且大部分 PNS 患者神经系统症状在肿瘤之前2~26个月出现。
②PNS 组与对照组比较：正中神经、腓总神经等运动潜伏期延长、波幅减低、传导速度减慢，两组比较 P ＜0.05。
③远端刺激时两组比较：正中神经、腓浅神经等神经的感觉传导速度减慢，感觉波幅减低或消失（P ＜0.05）。
④刺激腕部时，病例组正中神经、胫神经、尺神经 F 波潜伏期延长，较对照组差异明显（P ＜0.05）。
⑤RNES 结果：15例检测远端拇短展肌、小指展肌，其中有7例（46.67％）呈低频递减、高频递增现象；⑥影像学相关检"提示，PET 和肿瘤相关抗体检查在 PNS 的早期诊断中可以提供依据。
结论①PNS 患者主要发生在中老年发病，临床表现复杂多样。
肺癌是临床上与 PNS 关系最密切的原发肿瘤类型。
②PNS 患者受检神经中感觉神经和运动神经均有受损，但感觉神经受损明显重于运动神经，下肢神经重于上肢神经。
③RNES 是一种具有确诊价值的检测方法。
④PET 等相关检查在 PNS 的早期诊断中具有重要作用。
%Objective:To study the characteristics of clinical manifestation in PNS and to provide the objective electro-physiological evidence for diagnosis and differential diagnosis of PNS. Methods:We studied 15 cases of age-matched healthy subjects and 15 cases with PNS. Electromyogram wasmeasured:Electromyography and F-wave;Repeated nerve e-lectric stimulation(RNES). Recent applications of CT,PET/ CT in the diagnosis. Results:① The mean age in patients was 59. 1 ± 11. 1 years. Half of the PNS patients had lung cancer and neurological syndromes of > 80% patients were prior to diagnosis of underlying malignancy. ② In the comparison between the patients and the control group:the amplitude of CMAPs,the latency and MCV of median nerve,ulnar nerve,tibial nerve and peroneus nerve were significan tly decreased (P < 0. 05). ③ Two groups:The nerve was markedly reduced or absent. And SCV of the examined nerve was in the normal range or reduced. There was also significant difference(P < 0. 05). ④ In the comparison of the two groups:the distal la-tency of F waves was prolonged or absent and there was difference(P < 0. 05). ⑤ Outcome of RNS:15 cases stimulated the abductor pollicis braves and abductor digital minimi. The outcome of 7 patients was positive,and the other cases were negative. ⑥PET/ CT was an image-fusion method containing anatomical and functional information and was used to obtain whole-body images by a single scan. Conclusion:① PNS is more likely in the elderly,and may affect the central or periph-eral nervous system. Lung cancer is the mos t common tumor associated with PNS. ② The examined nerves are damaged( sensory nerves and motor nerves). But impairment of sensory nerves is markedly more serious than motor nerves,and the lower limbs are more serious than the upper limbs. ③ Repeated nerve electric stimulation suggests that RNS is the examina-tion which has a confirmedsignificance. ④ The PET plays an important role in the diagnosis ofPNS,and may improve early diagnosis rates.【期刊名称】《泰山医学院学报》【年(卷),期】2016(037)011【总页数】4页(P1218-1221)【关键词】神经系统副肿瘤综合征;神经电图;PET/ CT 检查【作者】吕少萍;王佩佩;梅红;慕莹;管勇【作者单位】青岛市中心医院康复医学科;青岛市中心医院康复医学科;青岛市中心医院超声科;青岛市中心医院检验科;青岛市市立医院神经外科，山东青岛 266000【正文语种】中文【中图分类】R747.9神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)在恶性肿瘤中发生率较低，是一组罕见的临床症候群，可涉及神经系统的任何部位，包括中枢、周围神经及神经-肌肉接头及肌肉系统，因此临床表现复杂多样，容易误诊[1]。
神经系统副肿瘤综合征20例临床分析
神经系统副肿瘤综合征20例临床分析
李克东
【期刊名称】《中西医结合心脑血管病杂志》
【年(卷),期】2010(008)007
【摘要】@@ 副肿瘤综合征为癌肿的远隔效应,是癌肿对患者机体远处组织、脏器非转移性损害的统称.神经或/及肌肉系统受其影响所引起的一组临床症状群则称为神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurologic syndrome,PNS).
【总页数】2页(P885-886)
【作者】李克东
【作者单位】山西省运城市中心医院,440000
【正文语种】中文
【中图分类】R739.4
【相关文献】
1.以神经系统副肿瘤综合征为首发症状的肺癌临床分析(15例) [J], 栾慧
2.神经系统副肿瘤综合征误诊22例临床分析 [J], 周九军
3.神经系统副肿瘤综合征24例临床分析 [J], 唐彤丹;朱磊
4.神经系统副肿瘤综合征15例临床分析 [J], 吕少萍;王佩佩;梅红;慕莹;管勇
5.多重抗神经元抗体阳性的神经系统副肿瘤综合征临床分析 [J], 邱占东;刘峥;李大伟;宋晓东;王静思;董会卿
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神经副肿瘤综合征17例分析
神经副肿瘤综合征17例分析
刘步珍
【期刊名称】《中风与神经疾病杂志》
【年(卷),期】2006(023)005
【摘要】严重威胁人类健康和生命的癌症如能及早发现、及早治疗可显著提高患者的生存期,副肿瘤综合征明显的神经系统表现可出现在恶性肿瘤发生之前、同时或之后,约80%发生在之前,识别此类综合征有助于及早发现隐伏的恶性肿瘤.1999年1月～2005年8月我院诊治该类患者17例,现分析如下.……
【总页数】2页(P618-619)
【作者】刘步珍
【作者单位】济钢总医院内科,山东,济南,250101
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.神经系统副肿瘤综合征17例临床分析 [J], 郑志华;郑汝霖
2.神经副肿瘤综合征12例分析 [J], 孙桂军;唐晓磊
3.神经副肿瘤综合征17例临床特点分析 [J], 刘步珍;刘新英
4.以脊髓病变为主要表现的神经系统副肿瘤综合征1例分析并文献复习 [J], 章维; 崔桂云; 刘永海; 胡倩; 李青; 陈浩
5.17例神经系统副肿瘤综合征临床分析 [J], 荣玉婷;余锋;许力
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同 时要 检 查 患 者 胸 、 腹 部 等 重 要 脏 器 及 四 肢 脊 柱 有 否 复 合 伤 。对 呼 吸 不 畅 患 者 ， 及 时 清 除 口腔 、 鼻 腔 内 呕 吐 物 及 血 块
并及 时气 管插 管 或气 管 切 开 ， 保 持 呼 吸 道、 触、 叩、 听、 胸穿 、 腹穿 、 Ｃ Ｔ 或 Ｂ超
等检查方法迅速明确 诊 断， 尽 量避免 漏诊 ， 及 早 确 定 手 术 方
式， 为抢 救 成 功争 取 机 会 和 时 间 。
复 合 损 伤 患 者 容 易并 发 应 激 性 溃 疡 并 消 化 道 出血 ， 是 导 致 患
者 死 亡 的有 一 重 要 原 因 ］ 。可 用 奥 美 拉 唑 静 滴 ６ ０ ｍｇ／ 次， ２ 次／ ｄ ； 对严重消化道出血患者 ， 及时输 血 、 补 液 并静 滴 洛 赛 克 ４ ０ ｍｇ ／ 次， 凝血酶 １ ０ ０ ０ ｕ／ 次， ２次／ ｄ ， 可 有效 控 制 病 情。 （ ４ ） 下 肢静 脉 血 栓 及 肺 动 脉 栓 塞 ： 因 患者 长 期 卧 床 ， 下 肢 静 脉
中 国实 用 神 经 疾 病 杂 志 ２ ０ １ ３年 ３月第 ｌ ６卷 第 ６期 ３ 讨 论
Ｃ ｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ ｌ ｏ ｆ Ｐ ｒ ａ ｃ ｔ ｉ ｃ ａ ｌ Ｎｅ ｒ ｖ ｏ ｕ ｓ Ｄｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ｓ Ｍａ ｒ ． ２ ０ １ ３ ， Ｖｏ １ ． １ ６ Ｎｏ ． ６
血 栓 及 肺 动 脉 栓 塞 几 率 较 大 。定 时 为 患 者 按 摩 和 活 动 四肢
是 防止 血 栓 形 成 的有 效 方 法 。 （ ５ ） 营 养 不 良： 伤情较重 患者 ， 因 长期 昏迷 不 能 进 食 ， 往 往 因 营 养 不 良 导 致 死 亡 。因 此 ， 对 长期 昏迷 者 ， 应给予肠内或肠外营养治疗。 总之 ， 早期准确诊断 、 保持呼吸道通 畅、 控 制 并 发 症 的发 生， 在 积 极 抗 休 克 的 同 时 把 握 好 手 术 时 机 及 采 取 正 确 的 手 术
抗生素 ， 对 预 防 和 控 制 颅 内感 染 有 积 极 意 义 。 （ ２ ） 肺部感 染 ：
处 理 等对 预后 均 有 较 大 影 响 ， 故 总结成 功抢 救经验 ， 降 低 病
死 率 是对 神 经 外 科 医 生 的 最 基 本 要 求 。
３ ． １ 早 期 确 诊 断 与 及 时 救 治 患 者 入 院 后 ， 接 诊 医 生 应 及
３ ． ２ 及 时正 确 处 理 颅 脑 外 伤 对 重 型 颅 脑 损 伤 患 者 ， 抢 救 必 须 做 到 分 秒 必 争 。对 手 术 指 征 明 确 、 无 手 术 禁 忌 者 及 早 手 术治疗 ， 可有效 降低 病死率 。对颅 内血肿 、 重度 脑挫裂 伤 引 起 的 急 性 颅 内压 增 高 并 脑 疝 形 成 患 者 ， 根据 头颅 Ｃ Ｔ 片 明确 血肿部位后 ， 尽快 清 除 颅 内 血 肿 及 挫 伤 失 活 脑 组 织 ， 行 大 骨 瓣 减 压 手 术 。对 双 侧 颅 内多 发 血 肿 患 者 ， 可 同期 行 双 侧 颅 内 多 发 血 肿 清 除 ＋去 骨 瓣 减 压 。对 单 纯 急性 脑 肿 胀 、 颅 内压 增 高患者 ， 可 采 取 双 侧 颞 肌 下 去 大 骨瓣 减 压 。尽 早 手 术 及 时 解
时了解患 者的血压 、 呼吸 、 脉搏 、 意识状 态及神 经定位体 征 ，
昏迷 患 者 因 气 道 分 泌 物 增 多 且 排 出 困 难 ， 极 易 引 起 肺 部 感
染 。将 患 者 安 置 在 单 间 由 专 人 定 期 翻 身 、 拍背 、 抽痰 ， 及 时 清 除气道分泌物 ， 必要时 及早行 气管切 开等 ， 是 预 防 肺 部 感 染 的有 效 措 施 。一 旦 发 生 肺 部 感 染 ， 及 早做痰 培养 ， 选 择 有 效 抗 生 素 控制 感 染 。 （ ３ ） 应 激 性 溃 疡 并 消 化 道 出血 ： 重 型 颅 脑
・ ５ ７ ・
生 命 的 复合 伤 ， 如肋骨骨折 、 四肢 骨 折 等 ， 因 同 期 手 术 创 伤 过 大， 往往 会增加病 死率 ， 故可先 行开颅 手术 ， 待 颅 内压 平 稳 、 病 情 稳 定 后 再 行 Ⅱ期 手 术 。 ３ ． ４ 术后并发症的防治 重 型 颅 脑 复 合 损 伤 患 者 术 后 并 发
随着 建 筑 业 的 不 断 发 展 、 车 辆 的不 断 增 多 ， 交 通 事 故 伤
及 高 处 坠 落 引起 的 急性 重 型 颅 脑 复 合 损 伤 呈 逐 年 上 升 趋 势 。
虽然 Ｃ Ｔ、 ＭＲ Ｉ 为 此 类 患 者 迅 速 准 确 的 诊 断 提 供 了保 证 ， 为成
功救 治争取 了时 间¨ 】 ］ ， 但 由于 病 情 的 严 重 性 ， 患 者 病 死 率 仍
方 式 是 抢 救 成 功 的关 键 。 ４ 参 考 文 献
［ １ ］ 王 忠 诚 ．神经 外 科 学 Ｅ Ｍ］ ．武 汉 ： 湖北科学技术 出版社 ， １ ９ ９ ８ ：
３ １ ７ ３ ４１ ．
然 较 高 。抢 救 是 否 及 时 、 措施是 否得 当、 术 后 各 种 并 发 症 的
症较多 ， 死于并发症 的几率也 较大 ， 因此 防 治 术 后 并 发 症 是 抢 救 成 功 的重 要 环 节 。本 组 中常 见 的并 发 症 ： （ １ ） 颅内感染 ： 因创 伤 重 ， 患者抵抗力差 ， 特别是开放性 颅脑损伤患者 ， 容 易 发 生颅 内感 染 。治 疗 过 程 中严 格 遵 循 无 菌 原 则 ， 应 用 有 效 的