新生儿ABO溶血病(新生儿ABO溶血症)

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新生儿ABO溶血病(新生儿ABO溶血症)

【病因】

(一)发病原因

ABO溶血病是母婴血型不合溶血病中最常见的一种,主要发生在母

亲O型,胎儿A型或B型,其他血型极少见。

本病是由于胎儿接受了母体的(通过胎盘)同族免疫抗体而发病,

其发病条件是母体曾接受异种抗原刺激,产生相应的免疫抗体,母体

所产生的抗体通过胎盘进入胎儿,胎儿对此抗体具有免疫敏感性而得病。

(二)发病机制

发病者的母亲多数为O型,具有免疫性抗A及抗B抗体;婴儿多数是A 型,特别多见于A1其次为A2,及B型。多见于O型母亲,是由于母亲其

抗A、抗B抗体除了属于IgM的天然抗体外,同时还有IgG的免疫性抗体。A(B)型血清中则主要是抗B(A)IgM,极少有抗B(A)IgG,而IgM抗体是不

能通过胎盘的。免疫性抗A或抗B抗体(IgG)则可通过胎盘,抗体进入胎

儿体内后,附着于胎儿相应红细胞膜上,与其抗原发生免疫反应而溶血。ABO溶血病可以第一胎发病,这是因为母亲产生免疫性IgG抗体,

除了可以由红细胞抗原刺激外,还可以由多种非特异性刺激产生,因

具有ABO的血型物质可存在于多种组织细胞及体液中,如血清、唾液、

胃液、卵巢囊肿液、精液、羊水、汗、尿、泪、胆汁、乳汁中;以及由

于肠道寄生虫感染,注射伤寒菌苗、破伤风或白喉类毒素等非特异性

刺激而引起免疫性抗体,由于有如此众多的刺激均可使孕妇产生抗体,故孕妇在怀孕前就已具备了这些抗体,因此第一胎就可发病。

具有免疫抗体的母亲,虽其胎儿与其ABO血型不合,但不一定发病,这是由于来自母体的抗体,被胎儿血浆和组织中存在的血型物质结合,阻止抗体对红细胞的作用。同时还由于胎儿红细胞表面的抗原密度较小,因此结合的抗体量少,不引起症状。

具有免疫性抗体的妇女在分娩过一次ABO溶血病的婴儿后,以后怀

孕的情况,据Mothan分析大量资料发现,约1/3的新生儿比第一胎的病

情为重,1/3的新生儿与第一胎相似,另1/3则比第一胎为轻。

【症状】

ABO溶血病的症状轻重差别很大,轻症仅出现轻度黄疸,易被视为

生理性黄疸而漏诊,有些仅表现为晚期贫血,重症则可发生死胎,重

度黄疸或重度贫血。肝大及核黄疸在重型病例可出现,但脾大少见。

与Rh溶血病比较,症状较轻,临床表现以黄疸为主,黄疸出现较

早(24~36h)并较快加深。血清胆红素可达255µmol/L(15mg/dl)以上,

少数超过340µmol/L(20mg/dl),如不及时处理亦可并发胆红素脑病。

贫血、肝脾肿大程度均较轻。发生胎儿水肿者更为少见。

1.黄疸是ABO溶血病的主要症状,大多数出现在生后2~3天,生

后第1天内出现黄疸者占1/4左右。同样,产生重度黄疸[指血清总胆红

素在342µmol/L(20mg/dl)以上]者亦为1/4左右。

2.贫血 ABO溶血病患者都有不同程度的贫血,但一般程度较轻,

重度贫血(指血红蛋白在100g/L以下)仅占5%左右。

ABO溶血病的某些轻型病例,可能早期症状不重,但到生后2~6周

发生晚期贫血,或到生后8~12周“生理性贫血”时期贫血表现得特别

严重,这是因为抗体持续存在,发生慢性溶血所致。血型抗体可使红

细胞寿命缩短。据报道,这类小儿红细胞的寿命仅35天左右,每天血

红蛋白下降值约为同期正常小儿的4倍,红细胞破坏增加,而这时骨髓造血功能生理性低下,不能有效地代偿,终致发生新生儿晚期贫血(ne onatal late anemia)。

根据临床表现和实验室检查,母婴ABO血型不合,外加一项红细胞致敏的指标(改良直接Coombs试验或抗体释放试验)阳性,即可确诊。

1.产前诊断

(1)父母亲血型测定:凡既往有不明原因的流产、早产、死胎、死产史,或新生儿重症黄疸史的产妇,应警惕有无母婴血型不合。测定母亲和父亲的血型,父母血型不合者,应测定母亲的血型抗体。

(2)母亲血型抗体测定:怀疑胎儿可能发生溶血病的孕妇应进行抗血型抗体测定。第一次测定一般在妊娠第4个月进行,这可作为抗体的基础水平。以后每月测定1次,妊娠7~8个月每半个月测定1次,第8个月后每周测定1次。若抗体效价上升、起伏不定或由高转低者均提示小儿可能受累,当抗体滴度达1∶32时宜作羊水检查。由于自然界中存在类似A、B抗原的物质,母亲体内可存在天然的抗A或抗B抗体,通常将A BO溶血病的抗体效价1∶64作为可疑病例。母亲的抗体效价维持不变提示病情稳定。

(3)羊水检查:正常的羊水无色透明,重症溶血病羊水呈黄绿色。胎儿溶血程度愈重,羊水胆红素含量就愈高,故羊水胆红素含量可用来估计病情和决定终止妊娠。羊水在波长450nm处的光密度与羊水中胆红素含量呈一定相关比例,可用分光光度计测定羊水在波长450nm处的光密度代表羊水中胆红素的高低。由于羊水中胆红素的含量随孕周增加而降低,故在不同孕周所测得的光密度的升高数,有不同意义。

(4)影像学检查:全身水肿胎儿X线片可见软组织增宽的透明带,四肢弯曲度较差。B超检查显示胎儿肝脾大,胸腹腔积液。

2.生后诊断

(1)临床表现:观察新生儿有无贫血、水肿、黄疸和肝脾大等溶血症状,若有应考虑新生儿溶血病。

(2)实验室检查:对于出生时有水肿、贫血、出生后24h内出现黄疸及母亲为Rh阴性的新生儿应考虑新生儿溶血病,需做血常规、母婴血型、血清胆红素和Coombs试验。

【饮食保健】

【护理】

【治疗】

对既往有原因不明死胎、流产、输血史或新生儿重度黄疸史的孕妇,应注意鉴别,尽早明确诊断并积极救治,常可使患儿转危为安。【检查】

1.血液学检查红细胞及血红蛋白多数在正常范围,血红蛋白在10 0g/L以下者仅占5%左右,网织红细胞常增多,重型病例有核红细胞可达10%以上。红细胞形态特点是出现球形红细胞,而且红细胞盐水渗透脆性和自溶性都增加。

2.血清学检查

(1)胆红素测定:由于ABO溶血病的程度差异较大,故血清胆红素增高的程度也不一致,血清总胆红素超过342µmol/L(20mg/dl)以上约

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