胰腺内分泌肿瘤的诊断
胰腺神经内分泌肿瘤的影像学表现及其诊断进展
［ 关 键词 】 磁 共 振 成 像 ； 胰 神 经 内分 泌 肿 瘤 ； 体层摄影 术； Ｘ线计算机 ； 功 能 成 像 【 中 国 图 书资 料 分 类 号 ］ Ｒ ３ １ ８ ； Ｒ ７ ３ ０ ． ４ ； Ｒ ４ ４ ５ ［ 文 献 标 志 码】 Ａ 【 文 章 编 号］ １ ０ ０ ３ — ８ ８ ６ ８ （ ２ ０ １ ３ ） ｌ １ — ０ ０ ９ １ — ０ ４
Ａｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ Ｔ ｈ ｅ ｓ ｉ ｇ ｎ ｓ ａ ｎ ｄ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｅ ｎ ｄ ｏ ｃ ｒ ｉ ｎ ｅ ｔ ｕ ｍ ｏ ｒ ｓ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｐ ａ ｎ ｃ ｒ ｅ ａ ｓ （ Ｎ Ｅ Ｔ Ｐ ）ａ ｒ ｅ ｉ ｎ ｔ ｒ ｏ ｄ ｕ ｃ ｅ ｄ ，ａ ｌ ｏ ｎ ｇ ｗ ｉ ｔ ｈ ｉ ｔ ｓ
ｃ ｒ ｅ ａ ｓ ， Ｎ Ｅ Ｔ Ｐ ） 较 为少 见 ， 仅 占胰 腺 肿 瘤 的 １ ％一 ２ ％， 年 发 病 率 约 为（ Ｏ ． ２ ２ ． ０ ） ／ １ ０ ０万人 。Ｎ Ｅ Ｔ Ｐ可 发 生 于 任 何 年 龄 ， 但 其 发 病 高 峰在 ２ ０ ～ ６ Ｏ岁 Ⅲ 。近年 来 ， 随 着 影 像技 术 的 发展 和诊 断水 平 的 提高 ， 胰腺 神经 内分 泌肿 瘤 的检 出率 越 来 越 高 。
Ｊ Ｉ Ｆ ａ ｎ ． ＺＨＥ ＮＧ Ｊ ｉ ｎ
（ Ｎ ｏ ￣ ｈ ｅ ｒ ｎ Ｊ ｉ ａ ｎ ｇ ｓ ｕ Ｐ ｅ ｏ ｐ ｌ ｅ ＇ ｓ Ｈｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ， Ｙ ａ ｎ ｇ ｚ ｈ ｏ ｕ ２ ２ ５ ０ ０ １ ， Ｊ ｉ ａ ｎ ｇ ｓ ｕ Ｐ ｒ ｏ ｖ ｉ ｎ ｃ ｅ ， Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ ）
胰腺内分泌肿瘤与腺泡细胞癌的病理诊断及鉴别诊断
中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南
中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南引言：胰腺神经内分泌肿瘤（PNETs）是一类由胰腺内分泌细胞起源的肿瘤。
其临床表现、预后和治疗方法与普通胰腺癌有很大差异。
为了规范化PNETs的诊疗过程，中国胰腺学会在胰腺神经内分泌肿瘤领域的专家基础上，制定了中国胰腺神经内分泌肿瘤的诊疗指南。
该指南将为医生和患者提供诊断、分型、治疗、监测和临床跟踪等方面的全面指导。
1.诊断1.1病史及体格检查：详细询问患者相关病史，进行身体检查，及时发现和排除其他疾病。
1.2影像学检查：包括超声、CT、MRI、PET-CT等。
以CT为首选，结合其他影像学检查，协助明确病灶位置、大小和有无远处转移。
1.3组织学检查：术前活检或手术切除标本病理学检查，根据病理类型确定PNETs的分级和分期。
2.分型2.1 WHO分类：按照World Health Organization (WHO)的分类标准，将PNETs分为功能性和非功能性肿瘤。
2.2 NETs分级：使用“胰腺神经内分泌肿瘤分级系统”（Chinese Pancreatic Neuroendocrine Tumors Grading System, CNgS）对PNETs进行分级。
根据病灶的组织学评分和增殖指数，分为G1、G2和G33.治疗3.1外科手术：3.1.1可切除PNETs：对于可切除的PNETs，外科手术是治疗的首选。
包括胰头十二指肠切除术、胰十二指肠切除术、胰体尾切除术等。
3.1.2不可切除PNETs：对于不可切除的PNETs，可以考虑姑息手术、胰腺癌栓塞、不同形式的射频或微波治疗等。
3.2药物治疗：3.2.1临床期激素治疗：对于功能性PNETs，如胰岛素瘤和胰高血糖素瘤，激素治疗可以有针对性地控制病情。
3.2.2 非功能性PNETs的靶向药物治疗：根据分子标志物检测结果，选择合适的靶向药物治疗，如Everolimus、Sunitinib等。
4.术后治疗4.1功能性PNETs：根据术前进展和手术边界情况决定术后的激素治疗。
胰腺内分泌肿瘤的诊断和外科治疗
胰腺内分泌肿瘤的诊断和外科治疗蔡端;张延龄【期刊名称】《上海医药》【年(卷),期】2014(35)4【摘要】Objective: To investigate the diagnosis and surgical treatment of pancreatic endocrine tumours (PET). Methods:The clinical data of 77 cases with PET from 1973 to 2006 in our hospital were analyzed retrospectively. Results: Forty-six (59.7%) cases were female. The functional PET accounted for 72.7% and benign 81.8%. Sixty-five (84.4%) cases were diagnosed as pancreatic lesions by CT and ultrasonography preoperatively. The single lesion was located at head (18.2%), body (28.6%) and tail (45.5%) of pancreas and 6 cases had multiple PET. The diameter of the largest tumor was 8 cm. All of 77 cases were identified by pathological examination, of which 43 (55.8%) cases were insulinoma, 7 cases gastrinoma, 5 cases glucagonoma, 1 case vipoma and 21 cases nonfunctional PET. Two cases with gastrinoma complicated parathyroidoma were diagnosed as multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1). The patients with glucagonoma experienced diabetes and skin damage. Vipoma patient had diarrhea and kaliopenia. Nonfunctioning PET cases showed upper abdominal pain. The mainway for the surgical treatment of PET was local tumor resection. Blood glucose was returned to normal postoperatively in 39 of 43 cases with insulinoma. The postoperative symptoms of the patients with gastrinoma,glucagonoma and vipoma disappeared or relieved at some extent. Pancreatic leakage was the main postoperative complication. Conclusions: The onset of PET conceals. The location of PET may be identiifed with ultrasonography and CT. The ifnal diagnosis depends on pathological examination. The prognosis of PET is better than that of pancreatic cancer obviously. Therefore the best selection to treat PET is to resect the lesion completely when the diagnosis is set up. However malignant PET with metastasis has higher postoperative mortality.%目的：探讨胰腺内分泌肿瘤(pancreatic endocrine tumours, PET)的临床特点，藉以提高临床诊治水平。
胃肠胰腺神经内分泌肿瘤
舒尼替尼治疗神经内分泌肿瘤的历程
舒尼替尼
舒尼替尼是口服的多靶点酪氨酸激酶抑制剂，靶点包括VEGFR-1, -2 和 -3,PDGFR-a 和 b, KIT, FLT3, CSF-1R 和RET
非临床研究
在RIP1-Tag2胰腺岛细胞癌转基因小鼠模型中, 舒尼替尼:减低肿瘤负荷并提高生存减少内皮细胞群 (抑制VEGFR)减少周细胞覆盖 (抑制PDGFR)
生 物 治 疗
Oberg, Ann Oncol. 2010 May;21 Suppl 5:v223-7
PROMID研究：长效奥曲肽VS安慰剂
评价奥曲肽LAR的抗肿瘤作用随机、双盲、前瞻、安慰剂对照的Ⅲ期临床试验2001-2008年，在德国18个研究中心开展计划入组162例患者，有85例接受了治疗(n=42 奥曲肽LAR; n=43 placebo）
胃NETs
胰腺 NETs
回肠 NETs
通过活检或手术切除获得肿瘤组织
病理学诊断
手术标本其他肿瘤信息HE发现具有内分泌特征必选检测和可选检测
TNM分期
ENETS 的TNM分期系统AJCC/UICC的TNM分期系统
NANETS/ENETS共识：GEP-NEN诊断流程
提示NENs的临床表现
II期研究: 至肿瘤进展时间
类癌(n = 41)中位TTP: 10.2 月95% CI: 9.2 to 17.4
胰腺神经内分泌肿瘤(n = 66)中位TTP: 7.7 月95% CI: 6.5 to 12.5
时间(月)
0
2
4
10
12
14
20
100
90
80
70
60
50403020100
胰腺神经内分泌肿瘤的CT MRI检查与诊断
胰腺神经内分泌肿瘤（pNET ）的CT 、MRI 检查与诊断杨正汉北京大学第五临床医学院 卫生部北京医院放射科2概 要•pNET 简介•CT 、MRI 在pNET 诊疗中的作用 •pNET 的CT 、MRI 检查技术 •pNET 的CT 、MRI 表现 •pNET 的影像学鉴别诊断3 一、pNET 简介•以往被称为胰岛细胞肿瘤 •现被称为pNET •并非起源于胰岛细胞•起源于胰腺导管的多能干细胞Klöppel G, et al. Pathol Case Rev 2006;11(6):256 Rindi G, et al. J Natl Cancer Inst 2012;104:7644胰腺神经内分泌肿瘤•少见病变，年发病率约1/10万 •约占胰腺肿瘤的1-2%•可发生于任何年龄，40~60岁多见 •以往认为65~85%pNET 有功能•随着影像学的普及，无功能pNET 逐渐增多 •绝大多数为散发病例 •1~2%发生于家族综合症–MEN-1 –VHL–神经纤维瘤病1型 –结节性硬化5pNET 的临床分类6二、CT 及MRI 在pNET 诊疗中的作用•2000年以前，对其作用颇有争议 •CT 和MRI 技术较低，速度不够•有些医师认为在术中利用触诊或超声可以定位 •随着MDCT 和高场MRI 的进步，作用得到肯定–发现病变 –多发病灶 –定性诊断 –肿瘤分期–手术方式和路径7 CT 及MRI 在pNET 诊疗中的作用8CT 及MRI 在pNET 诊疗中的作用9CT 及MRI 在pNET 诊疗中的作用10三、pNET 的CT 、MRI 检查技术•CT 检查应采用16排以上MDCT•CT 仅平扫将漏诊70%以上的功能性pNET •必须进行多期动态增强扫描–动脉期 –实质期 –延迟期•良好的技术可检出80~95%的pNET •必要时可借助三维重建技术–更好显示病变 –血管的显示 –避免假病灶11pNET 的CT 检查技术•MDCT 增强检查关键技术–碘对比剂注射：高浓度、高速度 –多时相扫描–薄层重建，连续层面观察 –三维重建•不当检查或常规腹部检查容易漏诊小pNET •临床应详细填写申请书，告知检查目的12Case 1•女性，33岁•反复发作晨起晕厥3年，葡萄糖可缓解 •实验室检查–胰岛素明显升高–空腹血糖降低，最低1.8mmol/L•外院CT 、MRI 未见异常13 2007-9-29外院医院64排CT 平扫 142007-9-29外院医院64排CT 动脉期15 2007-9-29外院医院64排CT 门静脉期16北京医院CT 检查•检查时间：2007年11月12日 •检查设备：GE 64层螺旋CT •检查方法：平扫及动态增强扫描 •特殊设计–高浓度对比剂（300mg 碘/ml →370mg 碘/ml ） –高速注射（ 3ml/秒→ 5ml/秒） –双动脉期（23秒和30秒） –薄层重建 –三维重建172007-11-12 北京医院CT18pNET 的MRI 检查关键技术•多序列–T2WI–脂肪抑制T1WI –扩散加权成像（DWI ） –三维动态增强扫描•薄层高分辨力扫描•不当检查或常规腹部检查容易漏诊小pNET •临床应详细填写申请书，告知检查目的19 Case 1、2007-9-27外院MRI-T2WI202007-9-27外院MRI-T1WI+FS21 2007-9-27外院T1WI 增强动脉期222007-9-27外院T1WI 增强门脉期23本院MRI 检查•检查时间：2007年11月21日 •检查设备：GE 1.5T MRI•检查方法：平扫及动态增强扫描 •特殊设计–薄层扫描：7mm →3mm –多个序列（增加DWI ）–动态增强三动脉期（14s 、20s 、26s ）242007-11-21本院MRI25手术标本26四、pNET 的CT 、MRI 表现•pNET 的CT 、MRI 共同特征–实性病变，或至少以实性为主 –边界清楚，周围组织推移–富血供：动脉期或/和门静脉期呈高密度/信号–即便是明显囊变的pNET ，一般也有明显强化的环 –一般无胆管或胰管扩张 –T1WI+FS 低信号–T2WI 多为高信号，少数为等信号甚至低信号（富纤维） –小肿瘤均匀，大肿瘤不均匀（坏死、囊变、钙化） –肝转移或淋巴结转移也呈现富血供 –可累及血管，可有瘤栓形成27Case 2、小pNET （胰岛素瘤）28Andrew F . Scarsbrook,， et al. RadioGraphics 2006; 26:433–451Case 3、典型的pNET 的MRI 信号胰岛素瘤29Case 4、pNET 的不典型MRI 信号胰岛素瘤30Case 5、大的pNET 囊变无功能pNET31（一）胰岛素瘤（Insulinoma ）•最常见的功能性pNET ，约为40~60%•胰岛素增高，临床典型表现为Whipple 三联症–空腹血糖降低–低血糖症状：头晕、复视、视力模糊、神经错乱 –葡萄糖摄入，低血糖症状消失•病灶一般较小（90%直径常小于2厘米）•多为散发，10~25%发生于MEN 1或神经纤维瘤病1 •女性略多于男性（1.4:1），中年多见 •都在胰腺内，可发生于胰腺任何部位•绝大多数单发，2~10%多发（常为MEN1患者）•多为良性，少数为恶性（通常较大）32胰岛素瘤的CT 、MRI 表现•通常均匀，大于2cm 者可有囊变 •较大肿瘤可能为恶性 •CT 等密度•T1WI ＋FS 低信号•T2WI 高信号，少数呈低信号（纤维基质明显增多） •典型的强化模式–动脉期显著强化，大于2厘米者常呈现环状强化 –门静脉期及平衡期呈高或等密度/信号•肝脏转移瘤动脉期多为显著环状强化 •小转移灶多为动脉期一过性均匀强化 •转移淋巴结也明显强化33Case 6、男性，72岁。
肝胆外科胰腺囊性肿瘤和神经内分泌肿瘤疾病诊疗技术
肝胆外科胰腺囊性肿瘤和神经内分泌肿瘤疾病诊疗技术胰腺肿瘤中大部分为胰腺导管腺癌。
在过去的20年里，人们对胰腺囊性肿瘤和神经内分泌肿瘤的认识已越来越深刻。
本章的目的是更详细地介绍这类肿瘤，特别是导管内乳头状黏液瘤（IPMNS）和胰腺神经内分泌肿瘤（NETs）o如有可能，还将从循证的角度，提供一些关于这类肿瘤的检查和治疗方面的建议。
一、导管内乳头状黏液瘤从1982年以来，人们就认识到IPMNS是区别于胰腺导管腺癌的另一类肿瘤。
之后，世界卫生组织阐明了它的定义。
IPMNs 是一种肉眼可见的、分泌黏蛋白的胰腺上皮细胞肿瘤,起源于主胰管（MDTPMN）或其分支（BDTPMN）,常有乳头状结构。
它与胰腺黏液囊性肿瘤（MCNs）的不同点在于没有卵巢样基质。
IPMNs在人群中发病率大约为2.04/10万（95%置信区间为1.28〜2.80）,但在60岁后，这一数字显著升高。
其确切病因尚不清楚，虽然有报道认为其与胰腺外的原发病（主要为结直肠、乳腺和前列腺的疾病）有一定的关联性（10%）,但不如其与原发性胰腺腺癌的关联性更高。
与腹腔内其他疾病相比，IPMNS也被证实为胰腺癌的一个预测因子，优势比为7.18o（一）临床表现IPMNs主要表现为胰管梗阻的相关症状。
JohnsHopkins团队报道了从临床表现和人口学方面比较IPMNs和胰腺腺癌得出的经验。
尽管二者的平均发病年龄相似（70岁），但临床表现却有显著差异。
在60名IPMNS患者中，59%表现为腹痛，只有16%表现为阻塞性黄疸；而在胰腺腺癌患者中，该比例分别为38%和74%o这60名患者中只有5名患者的肿瘤位于胰体尾部。
IPMNS 患者既往更可能有吸烟史，14%的患者有急性胰腺炎发作史（胰腺导管腺癌该比例为3%）,29%的患者有体重减轻。
浸润性恶性肿瘤的相关症状主要为黄疸、体重减轻、呕吐、糖尿病。
罹患浸润性IPMNS患者的平均年龄较非浸润性大5岁（68岁vs∙63岁）。
胰腺神经内分泌肿瘤诊治专家共识(全文)
胰腺神经内分泌肿瘤诊治专家共识（全文）胰腺神经内分泌肿瘤(pancreaticneuroendocrinetumor，PNET)是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤，发病率逐年升高，达0.32/10万。
恶性PNET约占胰腺恶性肿瘤的1％，发病高峰年龄为40-69岁，男女之比为1.33：1。
PNET分为功能性和无功能性。
功能性PNET包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、血管活性肠肽(vasoactiveintestinalpeptide，VIP)瘤、胰高血糖素瘤，及更罕见的生长抑素瘤、胰多肽（pancreaticpolypeptide，PP）瘤、生长激素释放激素(growthhormonereleasinghormone，GHRH)瘤、促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropichormone，ACTH）瘤及最近被描述的胆囊收缩素(cholecystokirun，CCK)瘤。
2012年，国内相关文献报道，功能性PNET占PNET的89.6％，其中胰岛素瘤最常见(85.4％)，其次为胃泌素瘤。
最近，美国国家综合癌症网NET数据库的资料显示，22％的PNET患者有激素分泌症状，其中胰岛素瘤占70％，胰高血糖素瘤占15％，胃泌素瘤和生长抑素瘤约占10％，80％-90％的伴激素分泌症状的PNET有相对高的转移风险。
一、病因学NET的病因不明，多为散发性，部分为相关性家族性综合征，如多发性内分泌腺瘤病Ⅰ型(multipleendocrineneoplasia-l，MEN-1)、林岛综合征(Von-Hippel-Lindau，VHL)和多发性神经纤维瘤病（neurofibromatosis，NF-I）均呈聚集性。
与NET相关的最常见的染色体畸变为17和18号染色体易位(50％-62.5％)以及18号染色体部分缺失(43％-88％)。
MEN-1是11q13染色体畸变引起的常染色体显性遗传疾病，与多种具有激素分泌的肿瘤相关，最常见的是甲状旁腺、脑垂体和胰腺肿瘤。
胰腺神经内分泌肿瘤影像学表现
正常胰腺组织为高信号，增强检查是必须的。
•
胰腺内分泌肿瘤常需要手术治疗，最终通过免疫组织化学染色明
确病理学类型和性质。
影像学特点：
一、无功能性NETP通常体积较大，多为圆 形或椭圆形，囊变、出血、钙化多见，故 实性、囊性、囊实性密度或信号均可见， 且完整的包膜结构更多见，边界清。而功
能性NETP通常为NET实P 性或囊实性。 二、NETP以胰岛细胞瘤最为常见，収病部 位不固定，形态规则，边界较清晰，良性 者多包膜完整，功能性体积一般较小，且 多为实性或囊实性，无功能性体积常较大，
病例十一
• 男，26岁 • 反复腹痛、腹泻半月余
平扫
动脉期
门脉期
冠状位
矢状位
垂体冠状位T1WI
垂体冠状位T2WI
垂体矢状位
• 病理：胰头部多収性神经内分泌瘤（多灶性， 最大直径约2㎝，伴胰腺组织内广泛微腺瘤形 成和胰岛增大），组织学分级1级，胰周、胃 小弯组、十二指肠肠壁旁淋巴结转秱。
病例六
• 男，54岁 • 上腹部不适10天入院，超声収现胰腺占位
平扫
动脉期
静脉期
延迟期
• 病理：（胰腺）高分化内分泌肿瘤
病例七
• 男，61岁 • 腹痛腹胀、皮肤巩膜黄染、尿黄1月，间歇性
呕吐1周
平扫
动脉期
门脉期
延迟期
• 病理：肿块位于胰头区突入十二指肠降段，大 细胞性神经内分泌癌。
• 好发人群
胰腺内分泌肿瘤人群发病率约在（1～ 4）/10 万，可发生于任何年龄，男女比例 约为13:9，近年来有逐渐增加的趋势。
• 疾病症状 胰腺神经内分泌肿瘤按其是否导致临床症状
可分为“功能性”及“无功能性”肿瘤，前者因 产生某种激素而具有相应临床症候群， 其中功能 性占70~80%。按照激素分泌的类型可分为胰岛 素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性肠多 肽分泌瘤、生长抑素瘤等。而“无功能性”肿瘤 ，可能幵非不产生神经内分泌物质，只是不导致 特殊临床症状而已。胰腺内分泌肿瘤常见的临床 表现见表1。
胰腺神经内分泌肿瘤的影像诊断与鉴别诊断
DOTA-TATE）较单纯的SRS和其他检测手段更灵敏、对pNENs特异度很高。
Fig. 5 PET-CT images of a 40 year old male patient presenting with pain abdomen and diarrhoea. Transaxial CT, 68Ga-DOTATOC PET and 68Ga-DOTATOC PET-CT images (upper row; left to right) reveal a mass lesion in head of pancreas (arrowhead) showing intense tracer uptake. Also noted hypodense lesion in liver (bold arrow) showing increased 68Ga-DOTATOC uptake suggesting metastasis. Transaxial CT, 18F-FDG PET and 18F-FDG PET-CT images (lower row; left to right) show the pancreatic mass (arrowhead) and hypodense liver lesion (bold arrow). However, no significant FDG uptake was noted and the scan was interpreted as negative. On biopsy the pancreatic mass was found to be a well differentiated NET
胰岛素瘤诊断标准
胰岛素瘤诊断标准胰岛素瘤，也称胰岛素瘤病或胰岛细胞瘤，是一种罕见的胰腺神经内分泌肿瘤，其特点是产生过多的胰岛素。
这种肿瘤多发生于胰腺内，但也有少数发生在其他器官，如肺、胃肠道等。
胰岛素瘤的诊断标准是基于患者的症状、实验室检查以及影像学检查结果。
以下是常用的胰岛素瘤诊断标准：1.低血糖症状：胰岛素瘤患者常表现为低血糖症状，如头晕、乏力、厌食、出汗等。
这些症状通常在饥饿状态下或剧烈运动后出现，而摄入食物后会得到缓解。
2. 血糖测定：低血糖症状发作时，血糖测定结果低于2.8mmol/L。
在胰岛素瘤患者身上，低血糖症状发作或饥饿状态下血糖测定结果低于2.8mmol/L是非常具有诊断意义的。
3.C肽测定：C肽是由胰岛素前体分解而来的产物，它与胰岛素以相等的量释放。
在正常情况下，C肽浓度约为胰岛素浓度的一半。
在胰岛素瘤患者中，C肽浓度常常明显升高。
4.易感检查：简单易行的易感检查可以帮助诊断胰岛素瘤。
例如，口服葡萄糖（50克）后，胰岛素瘤患者的血糖水平会迅速升高，然后迅速下降，而正常人的血糖水平则会缓慢升高。
5.影像学检查：常用的影像学检查技术包括超声、CT扫描、磁共振成像等。
这些技术可以检测到胰岛素瘤的大小、位置和有无转移。
超声是一种常用的无创性检查方法，对于大多数胰岛素瘤都有一定的诊断价值。
CT扫描可以提供更为详细的图像信息，能够检测到小的肿瘤灶和转移部位，但对于胰岛素瘤的边缘及转移的检测不如磁共振成像。
6.胰岛素瘤刺激试验：当存在临床可疑症状，但诊断确诊困难时，可以进行胰岛素瘤刺激试验。
该试验通过给予胰高糖素、奎尼嗪或胰岛激素释放剂来判断胰岛素瘤的存在与否。
需要强调的是，胰岛素瘤的诊断不仅仅是依靠单一的检查结果，而是结合患者的症状、实验室检查和影像学检查共同来评估。
因此，在遇到可疑的胰岛素瘤患者时，应该综合分析所有的检查结果，结合临床表现和患者的病史，进行全面的评估和诊断。
分析胰腺内分泌肿瘤的诊断与治疗
甄程 篷 １ ３ 年第 ２ ６ 卷第 ２ ２ 期
Ｖ ｏ １ ． ２ ６ ， Ｎ ｏ ． ２ ２ ， Ｎ ｏ ｖ ２ ０ １ ３ Ｊ Ｍｅ ｄ Ｔ ｈ ｅ ｏ ｒ ＆Ｐ ｒ ａ ｃ舔 羽 ３ ０ ３ ９
杂志， ２ ０ ０ １ ， （ ６ ） ： ４ ６ ２ — ４ ６ ３ ．
优势 互补。
参 考 文 献
［ ７ ］ 龚均 ， 董芳 ， 王进海． 实用 胃镜学 Ｅ Ｍ３ ． 北京： 世 界图 书出版 公
司， ２ ０ １ １ ．
收 稿 日期 ２ ０ １ ３ － ０ ７ － ０ ３
（ 编辑
羽飞）
Ｅ １ ３ 马玉 富． 胃下垂 ｘ线 钡餐 诊断标 准的探讨 ０３ ． 中国医学影像学
声 胃造影检查具有操 作 简单ห้องสมุดไป่ตู้， 对 仪器要 求不 高 ， 具有 可重 复
性、 无 辐射 、 价格 便宜等 优点 ， 故 临床拟诊 患者 为 胃下 垂时 ， 育龄妇女 、 儿 童以及有 辐射 禁忌证 的 患者 ， 可首 选做 胃超 声
造影 检查。 由于电子 胃镜 的广泛开 展 ， 现在一些 医院上 消化
消化 内镜杂志 ， ２ ０ ０ ２ ， （ ３ ） ： ４ ６ － ４ ７ ．
［ ６ ］ 曹海根 ， 王金锐 ， 主编． 实用腹部超声诊 断学［ Ｍ］ ． 北京： 人 民卫
生 出版社 ， ２ ０ ０ ６ ．
线辐 射的损伤 ， 但是 对所 在 的位置 缺乏 准确性 ， 由于 卧位检 查， 胃张力 以及形态有一定 的 回缩 ， 位 置变动 ， 是检 出率低 的 主要 原因 ， 胃钡餐造 影对 胃的所在 位置侧 是一 目了然 ， 具有
分析 胰 腺 内分 泌 肿 瘤 的 诊 断 与 治 疗
胰腺内分泌肿瘤患者临床特征及病理学分析.
胰腺内分泌肿瘤患者临床特征及病理学分析韩毓国(梅河口市中心医院病理科，吉林梅河口，135000)【摘要】目的：探讨胰腺内分泌肿瘤的临床特征及病理学分析。
方法：对我院收治的确诊为胰腺内分泌肿瘤患者20 例分别作HE、PAS、免疫组织化学(S-P 法)染色观察。
结果：20 例胰腺内分泌肿瘤患者术后有2 例复发。
部分肿瘤有包膜，肿块多为实性，局部可成囊状。
组织学上，瘤细胞为一致的小圆形细胞，胞质少。
细胞核内染色质呈细颗粒状。
细胞排成小梁状、腺泡状或实性。
结论：胰腺内分泌肿瘤好发于成年人，具有独特的临床病理学特征和免疫表型。
【关键词】胰腺内分泌肿瘤,临床特征,临床病理学;免疫组化特点胰腺内分泌肿瘤(pancreatic endocrine tumors,PETs)仅占所有胰腺肿瘤的1%～2%，是临床上非常少见的肿瘤。
胰腺内分泌肿瘤的诊治有一定的自身特点：肝转移是其主要恶性表现，局部浸润和远处转移并不是手术禁忌证，采用以手术为主的综合治疗，可以改善患者的生活质量，延长其生存时间。
胰腺内分泌肿瘤是一种临床罕见疾病，一般分为功能性与无功能性两类，其诊断治疗与来源于外分泌组织的胰腺癌有较大区别。
本文对我院收集的PETs 病例进行临床回顾性研究，探讨PETs 的临床病理学特征、免疫表型及预后。
1 临床资料选取我院2000～2010 年病理诊断为PETs 的资料齐全病例共20 例,经两位病理主任医师重复阅片确诊。
20 例PETs 患者中7 例因上腹部不适,4 例因偶然发现上腹部肿块，9 例因反复头晕乏力而入院就诊。
3 例肿块为多发，其余均为单发。
B 超12 例示胰腺肿块，5 例示后腹膜块，3 例示胆总管后肿块。
CT 示7 例胰腺实性肿块。
20 例随访1.5～5 年，2 例复发。
标本经10%的福尔马林固定、石蜡包埋，4μm 厚切片，HE 染色、PAS 染色及免疫组化染色。
2 方法免疫组化抗体：抗糜蛋白酶(AACT)、波形蛋白(Vim)、突触素(Syn)、嗜铬粒蛋白(CgA)、神经元烯醇化酶(NSE)、细胞角蛋白(CK)、胰岛素(Ins)均为福州迈新生物技术公司产品,方法为S-P 法,使用LabVision 全自动免疫组化染色系统(美国)。
胰腺神经内分泌肿瘤与实性假RU头状瘤的影像诊断与鉴别诊断
女性，51岁，体检发现胰尾占位一周余
女，18岁，左上腹痛半年余
男性，53岁，体检发现胰腺肿物半月余
鉴别诊断
胰腺癌 胰腺浆液性囊腺瘤 胰腺粘液性囊腺瘤
胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤
胰腺癌
• 乏血供肿瘤，增强后强化不明显，程度低于胰腺组织 • 侵犯周围组织，与周围脏器及血管分界不清 • 胰头癌可见胆总管及胰管扩张（双管征）
胰腺浆液性囊腺瘤
• 多见于老年女性，好发于胰体尾部 • 多囊型多见 • 星芒状中央疤痕，并可有钙盐沉着 • 增强后多见于40-60岁女性，胰体尾部多见 • 为单囊或几个大囊组成，通常较大，壁厚薄不均 • 瘤体有明显纤细分隔，分隔和实性部分边界清楚 • 增强后囊壁、间隔及实性部分强化
影像表现
• 多位于胰头、胰尾 • 囊实性肿块，实性成分与囊性成分相间分布，呈“浮云征” • 边界清楚，向胰腺外膨胀性生长 • 易见出血、斑点状、蛋壳样钙化 • 胰管及胆总管扩张少见 • CT平扫为低密度
影像表现
➢MR表现 • 实性成分呈稍长T1长T2信号影，囊性成分呈长T1长T2信号影 • 可见完整包膜 •出血为T1WI呈高信号，T2WI呈高或低信号且无强化 ➢增强：实性成分增强呈轻中度渐进性强化，包膜强化明显
影像表现
➢功能性：多数较小，形态规则，密度均匀、边界清楚 ➢无功能性：通常较大，囊变、出血、纤维化及钙化多见 ➢一般无胰管扩张，无胰腺萎缩 ➢CT：等或稍低密度,靠近胰腺表面引起形态改变 ➢MRI： • 呈长T1长T2信号 • 含胶原和纤维组织较多，T2WI可呈低信号 • 脂肪抑制T1Wl显示病灶更清晰
• 功能性：多数较小，形态规则，密度均匀、边界清楚 • 无功能性：通常较大，囊变、出血、纤维化及钙化多见 • 一般无胰管扩张，无胰腺萎缩 • 增强：实质部分强化明显，动脉期强化明显高于胰腺组织，有完整
MDT病例分享—胰腺神经内分泌肿瘤VS胰腺癌
MDT病例分享—胰腺神经内分泌肿瘤VS胰腺癌胰腺癌和胰腺神经内分泌肿瘤的病因、影像学表现和肿瘤标志物、治疗和预后差异很大。
胰腺癌是一种高度恶性的消化系统肿瘤，5年生存率低于8%。
而胰腺神经内分泌肿瘤是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的肿瘤，生长缓慢，5年生存率可达60％。
临床上对这两种疾病的鉴别非常重要。
MDT 现场病例介绍患者男性， 71岁主诉：发现CA199升高3月2017.10患者体检 CA199 162.6U/ml，无腹痛、腹泻等不适。
2017.11就诊外院，查腹部MR：胰头占位，考虑IPMN，肝多发异常信号，部分考虑囊肿，部分结节性质待定。
外院于2017.11.15行剖腹探查术，术中见肿瘤浸润全程胰腺，以胰头为最，质僵硬，肝多发散在粟粒样结节。
原发灶无法切除，取肝转移灶活检。
术后病理：（肝）神经内分泌瘤（NET G2），考虑转移性，Ki-67 12%。
2017.11.24行长效生长抑素类似物治疗2程，末次治疗时间2017.12.24。
2018.01患者出现上腹隐痛，与进食排便无关，伴胃纳差，无腹泻、便血、恶心等，就诊我院，查CA19-9:164.70U/ml, CA125:32.01U/ml, CEA:9.32ng/ml, NSE:6.66ng/ml。
腹部增强CT：胰腺多发囊性病变，考虑MT，肝脏转移，腹膜后多发肿大淋巴结。
双侧肾上腺转移不除外，肝胃间隙、胰周淋巴结影，随访。
双肾多发结石（左肾结石呈铸型样）、多发囊肿（右肾多发复杂囊肿）。
肝小囊肿。
神经内分泌肿瘤显像：胰头及胰尾肿块，肝脏多发结节，放射性摄取均未见明显增高；主胰管扩张。
PET-CT：胰腺占位及肝脏多发转移灶，FDG代谢增高；腹膜后、两侧髂血管旁及腹股沟多发淋巴结转移可能，FDG代谢增高。
右中肺微小结节；肝囊肿；双肾结石。
病程中患者二便正常，体重下降15kg。
既往：高血压，糖尿病，2011胆囊结石手术。
2017.09 阴茎阴囊PAGET‘S病灶切除。
胰腺神经内分泌肿瘤影像诊断与鉴别
不典型表现1 囊实性PNET
囊实性胰腺神经内分泌肿瘤（cpNETs） 因其囊、实性比例的不同,影像表现多样 易与胰腺囊性肿瘤混淆 发现时肿瘤往往较大 cpNETs 大部分分化较好,但仍有恶性潜能
cpNETs 的 CT 表 现
肿瘤多>3 cm,好发于胰体尾部 平扫等或稍低密度，囊变或坏死时 CT 表现为更低密度 分化好的 圆形或卵圆形,形态规则,边缘光滑,有完整的包膜 囊壁或分隔规则、厚度较均匀,对周边组织及血管无浸润,转移少见 分化差的 分叶状肿块,肿瘤囊壁不规则, 壁或分隔厚薄不均,壁结节多 见。浸润邻近组织及血管,淋巴结及远隔脏器的转移
肿瘤与邻近胰腺界限清晰 “咬饼征”-正常胰腺组织陷入囊内
不典型表现3 非富血供pNET
增强扫描中50％的pNET表现为非富血供病灶，即动脉期强化等于 或低于正常胰腺实质 与乏血供胰腺癌难以鉴别 肝脏为非富血供PNET与pDAC的最常见远隔转移器官 两者肝内转移瘤的表现有较大差异 非富血供pNET肝转移灶最大径较pDAC肝转移灶大，最大径可达 20cm。
胰腺神经内分泌肿瘤影像诊断与鉴别
概述
占所有胰腺肿瘤的2％～10％ 起源于多能干细胞 2010年WHO定义所有pNET均为恶性或潜在恶性 病理级别：G1、G2和G3级 G1和G2级为神经内分泌瘤，G3级为神经内分泌癌，G3级少见 pNET可切除性高，对化疗敏感，预后相对较好
临床症状
低血糖相关症状 腹痛 黄疸 腰背痛 全身乏力 无临床症状
临床表现不具有特异性 主要临床症状为上腹不适，均无黄疸，实验室指标不具有特异性， 但肿瘤标志物多阴性，不伴有IgG4升高
其影像学表现多样 动脉期明显不均匀强化，边界清晰，膨胀性生长 肝转移 病灶呈明显强化，生长抑素受体显像呈明显高摄取 当出现这些典型特征时可以考虑PNET的诊断
胰腺肿瘤定位诊断标准
胰腺肿瘤定位诊断标准
胰腺类癌是一种源于嗜银细胞的胰腺神经内分泌肿瘤，其定性定位诊断主要包括以下几个方面：
1、尿5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)测定：该方法是一种灵敏的定性诊断方法。
患有胰腺类癌的患者，其尿液中的5-HIAA含量会明显升高，通过测定24小时尿液中5-HIAA的含量，有助于对该疾病进行诊断；
2、病理学检查：如果能进行活检，通过对标本进行病理学检查可以明确诊断，包括组织病理学检查和免疫组织化学检查等；
3、影像学检查：在定位诊断方面，腹部B超、CT、MRI、内镜超声等检查可以明确病灶部位、大小、血运等情况。
这些检查无法将胰腺类癌与其他神经内分泌肿瘤进行鉴别，因此需要结合典型的临床表现进行诊断。
胰腺内分泌肿瘤与腺泡细胞癌的病理诊断及鉴别诊断
胰腺内分泌肿瘤与腺泡细胞癌的病理诊断及鉴别诊断潘玉林;谢蕴;罗志谋【摘要】Objective:To explore the clinicopathologic fealures and differential diagnosis of pancrealic endocrine Lumor ( PET). Methods:The clinicopalhologic and immunohislochemical fealures of 3 PET were analysed. Combined with the literatures, the diagnosis of pancrealic acinar cell carcinoma were idenlified. Results:The PET cells were solid flake and trabecular shape, acinar-like arrangement and not significant cellular alypia,and rich blood vessels in intercellular substance. ChromograninA,synaplophysin,and the endocrine markers of insulin were detected by immunohistochemistry. Conclusions:Most PET are benign,but the pancreatic acinar cell carcinoma is highly invasive tumor. The morphologyof the pancreatic acinar cell carcinoma is similar to the PET, and the biological behaviors of two types tumor have significantly different, and distinguishing two types of famor has obvious clinical significance.%目的:探讨胰腺内分泌肿瘤(PET)的临床病理学特征及其与腺泡细胞癌的鉴别诊断.方法:对3例PET进行临床病理和免疫组织化学分析,结合文献讨论其与胰腺腺泡细胞癌的鉴别.结果:PET组织学上肿瘤细胞呈实性片状、小梁状、腺泡状排列,结构上与腺泡细胞癌相似,但细胞无明显异型,间质中血管丰富.免疫组织化学表达嗜铬素A、突触素、胰岛素内分泌标志.结论:PET大多数为良性肿瘤,而胰腺腺泡细胞癌属于高度侵袭性肿瘤,二者形态上相似,但生物学行为却明显不同,因此区分两类肿瘤有明显的临床意义.【期刊名称】《蚌埠医学院学报》【年(卷),期】2013(038)004【总页数】4页(P421-423,426)【关键词】胰腺内分泌肿瘤;病理特征;免疫组织化学;鉴别诊断【作者】潘玉林;谢蕴;罗志谋【作者单位】上海瑞金医院集团闵行区中心医院,病理科,201199;上海瑞金医院集团闵行区中心医院,病理科,201199;上海瑞金医院集团闵行区中心医院,病理科,201199【正文语种】中文【中图分类】R735.9胰腺是人体内同时具有外分泌与内分泌功能的腺体，胰腺内分泌肿瘤(pancreatic endocrine tumor，PET) 也称为胰岛细胞瘤，分为功能性肿瘤和非功能性肿瘤。
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胰腺内分泌肿瘤的诊断
【胰腺】
胰腺分为外分泌腺和内分泌腺两部分。
外分泌腺由腺泡和腺管组成，腺泡分泌胰液，腺管是胰液排出的通道。
胰液中含有碳酸氢钠、胰蛋白酶、脂肪酶、淀粉酶等。
胰液通过胰腺管排入十二指肠，有消化蛋白质、脂肪和糖的作用。
内分泌腺由大小不同的细胞团──胰岛所组成，分泌胰岛素，调节糖代谢。
胰腺虽小，但作用非凡，可以说，它是人体中最重要的器官之一。
之所以说胰腺是人体最重要的器官之一，因为它是一个有外分泌功能的腺体，它的生理作用和病理变化都与生命息息相关。
胰腺“隐居”在腹膜后，知名度远不如其近邻胃、十二指肠、肝、胆，但胰腺分泌的胰液中的好几种消化酶在食物消化过程中起着“主角”的作用，特别是对脂肪的消化。
外分泌主要成分是胰液，内含碱性的碳酸氢盐和各种消化酶，其功能是中和胃酸，消化糖、蛋白质和脂肪。
【胰腺内分泌肿瘤】
胰腺内分泌肿瘤是源于胰腺多能神经内分泌干细胞的一类肿瘤，临床少见，症状复杂多样，可由良性逐渐发展成恶性，病程缓慢，易与内分泌原发疾病相混淆，临床医生对本病认识普遍不足，误诊和漏诊常见，容易导致病人长期误诊误治，甚至出现严重的不可逆的损害。
【疾病诊断】
根据不同激素所导致的不同的临床表现，并结合相应血清激素水平等检查，是疑诊内分泌肿瘤的第一步，然后再行胰腺影像学检查进行定位，之后做出胰腺内分泌肿瘤的诊断。
对于无功能性的胰腺内分泌肿瘤，多因压迫症状或查体时经影像学检查诊断。
胰腺内分泌肿瘤常需要手术治疗，最终通过免疫组织化学染色明确病理学类型和性质。
胰腺内分泌肿瘤的定位诊断方法很多，包括超声、CT、磁共振成像、PET/CT、内镜超声、腹腔镜超声或开腹术中超声、血管造影等。