急性发热性嗜中性皮病1例
甘露消毒丹治愈急性发热性嗜中性皮病1例
升 ， 日下午开始 ， 每 夜间体温最高达 ３ ．℃， ８９ 伴有 明显 自汗及
盗汗 ， 皮损逐渐增多 ， 者同时感 口干 、 且 患 口臭 、 胃部 胀 满 不
适 ， 恶心呕吐感 ， 伴 舌质深红 ， 苔厚 腻 中部 干黄 ， 故停 止 口服 氨苯砜及 四环素 ， 选用 清热解毒 、 除湿 化浊方剂 甘露消毒丹 加味（ 白豆蔻 １ｇ薄荷 ６ ， ０， ｇ 石菖蒲 １ｇ 藿香 １ｇ 射 干 ６ ， ０， ０， ｇ 连 翘 １ｇ 黄芩 １ｇ川木通 ６ ， ０， ０， ｇ陈皮 １ｇ 滑石 １ｇ生地 ２ｇ 枇 ０， ５， ０， 杷 叶 １ ｇ麦冬 １ｇ 大黄 １ｇ 甘草 ６ ） ０， ０， ０， ｇ 口服 ， 当晚体温下 降 ， ３ 后体温恢复正常 ， ｄ 皮损也逐渐消退 ， 口腔溃疡好转 ， 以 后佐
该病例患者在选用糖皮质激素治疗中出现了药源性糖尿病及疾病复发情况下氨苯砜及四环素的治疗在尚未奏效已出现胃肠不适难以耐受的前提及时的运用中草药治疗获得了理想的疗效很好的体现了中药在治疗皮肤科疾病的一定优势值得l临床上借鉴及推广以便于收集更多的病例为中药治疗sweet综合征提供更多的临床依据
中国中西 医结合 皮肤性病学杂志 ２ １ ０ ０年第 ９卷第 ｌ 期
累 计 剂 量 较 大［ 国 外 有 许 多 文 献 报 道 秋 水 仙 碱 、 化 钾 、 ２ １ ， 碘 非
２０ ０ ７年 １ ２ ２月 ２日入住 我科 。入院时体格检查： 心肺腹体征
阴性。皮肤科检查 ： 前额 、 眼睑 、 双手背见多处鲜红色大小不
一
浸润性斑块 ， 斑块边 缘见假水疱 样改变 ， 部分 皮损 中央可
Sweet综合征10例临床分析
剧升高到３ ． Ｃ一３．℃。５ ７￣ ８ ５ ８ 例患者同时伴有关节痛疼 ，２ 例患者伴
有 眼部 红肿病变 。但 是并没 有发现伴 口腔腐烂及 溃疡病症 出现 。
２ 结 果
Ｓ ｅ ｗｅｔ ￣合征
资 料 有所 描述 ，同 时指 出 Ｓ ｅ 合 征最 常 见 的肠道 合 并症 是 溃 ｗｅｔ 综 疡性 结肠 炎 和克 隆 氏病 ，本患 者 的肠 镜 损害 表现 虽主 要在结 肠 ， ２ 实验 室 检查 结 果 分析 ：患者 均 表 现为 末 梢 血 白细 胞数 增 高 ． １ （１ ０，以 上） １． Ｘ１ ’ ０ Ｌ ，其 中最 高 者达 １ ．１ ０／ 。９ 患者 还 伴 ６７ １ Ｌ 例 Ｘ
１ 一般资料 ：总结设计 １例患者 ，其 中男３ ２ ％ ） ． １ Ｏ 例（５ ，女７ 例
（５ ） ７ ％ 。年 龄 为３ ～６ 岁 ，平 均 为４ 岁 。病 程 为 １ ２ 月 ， ３ ５ ８ ０ｄ 个 平 均３ 。发 疹前 无用 药史 ，没有 发现 内脏 肿瘤 ，均 为特 发 型类 ２ｄ
者 的病史 、临床表 现及 治疗作 回顾 性分 析 ，现 报告 如下 。
３ 讨 论 Ｓ ｅ 合 征为 一种 较 少见 的 自愈 性皮 肤 病 ，男性 少 见 ，约 ｗｅｔ 综 ９％发 生 于 中年女性 ，以颜 面 、颈及 四肢 的浸润 性红 色斑 块 ，发 ０ 热 ，血沉 快 ，血液 中嗜 中性粒 细胞 增 多及 特殊 的皮肤 组织 病理 改
多个疼痛性浸润性斑块 ，边缘假性水疱。其余２ 例发热与较轻皮
损 相继 出现 。
小的水疱或脓疱，个别可出现大疱 ，有结痂，但不发生糜烂和溃
疡 。皮损 经 １ 月 自行 消退 ，局 部不 留疤 痕 ，仅有 暂 时性褐 色色 —９ 素沉 着 。 ’ 目前 对Ｓ ｅ￣， 征提 出试 行诊 断标准如 下 ：主 要条件包 括 ： ｗｅ 合
Sweet综合征
Ｃｏｈｅｎ
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Ｓｗａｔ’ｓ
ｍｃ曲Ｙ—ｉａｔｅｄ ｗｊⅡ㈨ｔ∞ｎ㈣ａ．ｄ
—２８２ ｎｏｔｎ＇ｋｅ ｔｈｅ ｄｅｍｎａｌ
ｓｙｎｄｒｏｍｅ：ａ ｎｅｕｔｒａｐｌｄｌｉｃ ｄｅｒⅡｍｔｏｓｉｓ ｃｌａｓ— ｆｅｖｅｒ ＣｌＪｎ
பைடு நூலகம்
Ｄｅｎｎａｔｏｌ，２０００，１８；２６５
ＪＦ，Ｊｏｔｉｃｓ ＪＬ．ｎｅｔｃｈｅｒ Ａ“一Ａｎ ｉｎｆｉｌｔｒａｔｅ蚰ｄｅｐｉ＆ｒｍａｌ
Ｌａｎｏｅｔ，１９９６．３４７：６９０ ｏｓｔＲｉｔｉｓ ｕｎｄｅｒｌｙｉｎｇ
ｎｅｕ・
Ｓｗｏ。ｔ’８
９ Ｍａｒｉｅ
ｄｕｒｉｎｇＧ—ＣＳＦｔｚｅ．ａｔｍｏｎｔ Ｆ
ｅｔ
１．Ｂｏｙｎｒ
Ａ．Ｈｍｎ
ａ１．Ｆｏｃａｌ”ｐｆｉｅ
ａｌ
ｔｒｏｐｈｉｌｉｅ
ｄｅｎｎａｔｏｓｌｓ．Ｂｒ Ｊ
Ｄｅｒｍａｔｏ，１９９８，１３９：７４４—７４５ Ｓｗｅｅｔ
２．１特发性ｓｓ多与上呼吸道感染、炎症性肠病及妊娠有 关，多见于女性，发病年龄以３０～５０岁为多。有报告ｄ＇Ｊｔ，ＳＳ 与原发性免疫缺陷、血液系统疾病及代谢病有关。
２
２恶性肿瘤相关性ｓｓ本病与恶性肿瘤相关的发生率尚
无准确报告，据估计约为１０％一２０％。通常与血液系统恶性 肿瘤相关，以急性髓样白血病最常见。在实体瘤中．常与泌 尿生殖系统、乳腺及胃肠道的恶性肿瘤相关ｌｌ。
皮质类固醇如０．０５％丙酸倍氯他索或皮损内注射皮质类固 醇加以３．０ ｎ，∥ｍｌ起始浓度的丙酸去炎松对局限性皮损可有 良效。１２１服碘化钾对本病有明显疗效。剂量为９００ ｍｇ／ｄ．共 ２周。用秋水仙碱治疗本病，使病情很快控制，用法开始１周
１．５
中医药辨证治疗Sweet综合征1例
【 ３ 】 范瑞强 ， 邓丙戌 ， 杨志波， 等． 中医皮肤性病 学［ Ｍ 】 ． 北京： 科 学技 术文献 出版社， ２ ０ １ ０ 。 ５ ５ ５ — ５ ５ ７ ． ［ ４ 】 王魁亮 ． Ｓ ｗ ｅ ｅ ｔ 病治验体会［ Ｊ １ ＿ 新疆 中医药， １ ９ ９ ４ ， １ ２ （ ４ ） ： ６ ３ ． 【 ５ 】 沈丕安． 中药药理与临床应 用［ Ｍ ］ ． 北 京： 人 民卫 生出版社， ２ ０ ０ ６ ，
２ 讨 论
结， 使营血分之热毒透解外 出 ， 与 白花蛇舌草共起
清热 解 毒 、 祛 风止 痒 之 功 ； 牧 丹皮 、 赤芍 、 紫 草 清 热
凉血 、 活血 散瘀 ， 令肿 胀 消退 ， 古 人治疗 皮 肤瘀 点 、 红
Ｓ ｗ ｅ ｅ ｔ 综 合 征 又 名 急 性 发 热 性 嗜 中性 皮 病 ，
斑等一类病症时多用丹皮 、 赤芍 ， 能收 良效 ； 病久伤 阴， 以生 地 黄 、 熟地 黄 、 知母 、 黄 柏养 阴兼 以清 热 ； 滑 石、 甘草 、 薏苡 仁 助渗 湿 利水 兼 以养 胃 。药后 ２周 ， 肿 退痒 减 ， 皮 疹 色仍 红 ， 结节未平 ， 并觉Ｆ Ｉ 干 咽痛 ， 舌红绛 ， 苔薄 ， 脉细 略数 ， 证为风邪渐 减 、 热毒蕴结
及 黏膜 、 肌 肉、 内脏 各 器官 、 骨骼 、 骨髓 、 中枢神 经 系 统 并造 成损 害 。该病 病 因不 清 ， 可 能与感 染 、 自身 免
疫、 炎症 反 应 、 肿瘤 或 药 物有 关 Ｉ ｌ ＿ 。 目前 西 医治疗 本
病 的主要手段是应用糖皮质激素， 另外碘化钾和秋
斯威特综合征
斯威特综合症热性嗜中性白细胞皮肤病即斯维特(Sweet)综合征,又名急性发热性嗜中性白细胞增多性皮肤病或隆起性红斑，为少见风湿病，主要见于女性。
其特征为：①皮肤突然出现疼痛性红斑结节或斑块，主要分布于手臂、面部和颈部。
②在组织学上，真皮显示有特征性成熟的中性粒细胞浸润。
③常有发热、全身消耗和周围血象中性粒细胞增多。
④皮损通常在接受糖皮质激素治疗后消失，不留任何痕迹，但常反复发作。
(一)发病原因病因不明，其诱发因素有：1.发病前5～7天常有上呼吸道感染，咽痛、咳嗽、气喘、口腔溃疡或流感样症状。
2.外伤或种痘后皮损加重。
3.部分病例与白血病或其他恶性肿瘤相伴。
4.与日晒等外界刺激有关。
(二)发病机制1.发病机制可能有3种①本病为感染后的一种变态反应性疾患。
有人给本病患者皮内注射细菌抗原(草绿色链球菌)或真菌抗原(白色念珠菌)后可使皮损再现，其临床及组织病理变化均与皮肤原损害相同，因此推测细菌或真菌为抗原，与相应的抗体结合形成可溶性免疫复合物激活补体，吸引中性粒细胞积聚，引起血管及其周围组织炎症。
②与恶性肿瘤的关系，白血病在Sweet综合征的发生率近10%，皮疹于白血病发病前后出现，亦可为白血病复发的一种表现。
除此还可伴有胃癌、宫颈癌、睾丸胚胎癌等恶性肿瘤。
认为其皮肤表现是恶性细胞作为抗原引起的一种非特异性反应。
③本病好发于夏季，皮疹位于暴露部位，认为其发生可能与日晒、气温高有关。
2.病理真皮内显示有致密的成熟中性粒细胞浸润。
典型浸润灶呈散在性斑点或结节，大小不超过1mm，呈特征性分布于真皮上层的上1/3～1/2处，偶尔也可见于真皮深部及皮下组织。
除散在性斑点和结节外，还有一种少见而特殊的炎性浸润，呈不同程度的连续带状，分布于靠近表皮下的部位。
有时中性粒细胞浸润呈融合性或弥漫性，分布于整个真皮内。
炎性细胞主要为中性粒细胞，但在病灶间也可见有淋巴细胞、少量的嗜酸粒细胞及肥大细胞。
有些病例，在浸润灶内常可见有核碎裂，这些碎片好像是中性粒细胞核仁的完整小叶;而另有一些病例可见一种线状核仁尘粒，淋巴细胞的胞体较正常为大，主要位于浸润灶附近的毛细血管和小静脉周围。
急性发热性嗜中性皮病一例
［ １ ］Ｐ ｉ ｅ ｔ ｉ ｌ ａ Ｋ Ｏ， Ｈ ａ ｒ ｍｏ ｉ ｎ ｅ ｎ Ａ Ｐ ， Ｊ ｏ ｋ ｉ ｎ ｉ ｉ ｔ ｔ ｙ Ｊ ， ｅ ｔ １． ａ Ｓ ｅ ｒ ｕ ｍ Ｃ — ｒ ｅ ａ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｐ ｒ ｏ ｔ ｅ ｉ ｎ
ｃ ｏ ｎ ｃ ｅ ｎ ｔ ｒ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｉ ｎ ａ ｃ ｕ ｔ ｅ ｍｙ ｏ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ａ ｌ ｉ ｎ ｆ ａ ｒ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎ ａ ｎ ｄ ｉ ｔ ｓ ｒ ｅ ｌ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ｈ ｉ ｐ ｔ ｏ ｍｏ ｒ －
性冠脉事件的发生有很好 的预测价值 。所 以， 对 于临 床上高 ｈ ｓ — Ｃ Ｒ Ｐ水 平行 支架植 入 术 的冠 心病 患者 ， 支架
植 入术 后 的强化 降脂 、 抗血 小板 、 降压 和控 制血 糖等 药 物治疗 应该 受 到重视 。
参 考 文 献
表 ３ 患者血浆 ｈ ｓ — Ｃ Ｒ Ｐ水平 和 Ｐ Ｃ Ｉ 术后
ｆ ｏ ｒ ｔ ｈ ｅ ｐ ｅｄ ｒ ｉ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ ａ ｄ ｖ ｅ ｒ ｓ ｅ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ｏ ｖ ａ ｓ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ ｅ ｖ ｅ ｎ ｔ ｓ ． Ｃｕ ｒ ｔ Ｏｐ ｉ ｎ Ｃａ ｒ ｄ ｉ ｏ ｌ ，
急性发热性嗜中性皮病患者的发病特点及护理
吉林 医 学 ２ １ 年 ８月第 ３ 卷 第 ２ 期 ０２ ３ ３
・
５ ９ ・ ０８
６ 讨 论
自我 保 健 ， 疗 过 程 中 不 能 主 动 配 合 医 护 治 疗 。这 时 需 要 有 治 针 对 性 地 进行 健康 教育 ， 而 达 到 使 患 者 接 受 治 疗 ， 极 主 动 从 积 配 合 治 疗 及 护 理 ， 少 并 发 症 的发 生 ， 高 患 者 的生 活 质 量 及 减 提 自我 保 健 能力 。
１ 资 料 与方 法
３ 护 理
急 性 发 热 性 嗜 中性 皮 病 好 发 于 夏 季 ， 病 急 ， 年 女 性 较 起 中 多 发 生 ， 病 前 有 感 染 的 前 驱 症 状 ， 数 患 者 发 病 前 有 上 呼 吸 发 多 道 感 染 史 ， 有 畏 寒 、 热 ， 膜 炎 、 节 痛 及 肾 损 害 等 ， 疹 伴 发 结 关 皮
［］ 周 良辅 ． 经 外 科 ［ ． 海 ： 旦 大 学 出 版 社 ，０ １ １ 神 Ｍ］ 上 复 ２０ ：
２ ９． ３
［］ 冷 ２
冰 ， 冬 雷 ． 经 外 科 ［ ． 海 ： 旦 大 学 出版 社 ， 宋 神 Ｍ］上 复 ［ 稿 日期 ：０ ２ ０ —１ 收 ２１ — ３ ９ 编校 ： 林 ］ 朱
急性发热性嗜中性皮病PPT课件
4
临床表现
多累及中年女性，夏季好发。
好发于四肢和颈面部，躯干皮肤及口腔黏膜亦可累及，可 两侧分布，但不对称。
皮损初起为红色浸润性斑块或结节，渐扩大增多，颜色变 深，隆起成边缘清楚的环状，表面可因呈粗颗粒或乳头状 而形似“水疱”，部分患者可确实出现散在的针尖大小或 更大的水疱或脓疱，针刺反应也可阳性。
该病对皮质激素疗效较好，经及时、恰当的治疗，症状一 般均可缓解。
2
病因
本病与感染有密切关联，多数患者发病前有上呼吸道感染 史，部分患者与肿瘤(特别是白血病)有关； 近来还发现少数接受粒细胞集落刺激因子治疗的患者发生 本病。
3
发病机制
患者血管壁有免疫球蛋白和补体沉积，外周血循环免疫复 合物水平升高，因此本病发生可能与Ⅲ型变态反应有关， 是机体对细菌等抗原产生的一种超敏反应。
5
6
7
临床表现
有自发性疼痛和触痛。
Biblioteka 口腔黏膜损害表现为浅糜烂和溃疡。
皮损经1～2个月后可自行消退，但易复发。
8
9
临床表现
皮肤外表现主要是发热 (以中度热为多)、关节痛、眼结合 膜炎及肾损害表现(如蛋白尿、血尿、氮质血症等)，但一 般可随皮损消退而改善。
10
实验室检查
外周血白细胞数增多，中性粒细胞比例升高或白细胞总数 不增多而仅有中性粒细胞比例升高，血沉加快。 部分患者中可检测到抗中性粒细胞胞质抗体。
.
18
谢谢
19
11
组织病理
真皮浅层显著水肿，血管周围有中性粒细胞为主的浸润， 可见核破碎 晚期皮损的浸润细胞中掺杂淋巴细胞及组织细胞。
系统性红斑狼疮合并Sweet综合征一例
系统性红斑狼疮合并Sweet综合征一例发布时间：2021-12-28T07:34:51.518Z 来源：《医师在线》2021年32期作者：李汶峰[导读] 近年来，自身免疫性结缔组织病相关的嗜中性皮病并不少见，但系统性红斑狼疮相关的Sweet综合征鲜有分析报李汶峰成都中医药大学，四川成都610075）摘要：近年来，自身免疫性结缔组织病相关的嗜中性皮病并不少见，但系统性红斑狼疮相关的Sweet综合征鲜有分析报道，其临床症状不尽相同，临床上容易误诊，耽误患者治疗。
故笔者特报道一例系统性红斑狼疮合并Sweet综合征的患者，以襄同道。
关键词：红斑狼疮；Sweet综合征；自身免疫性结缔组织病中图分类号：R758.611．临床资料现病史：患者女，62岁，因“面部、双手臂反复红斑伴灼热感3+年，复发加重1+周”于2020-10-23收住我科。
患者3+年前双手臂出现红色斑片，伴有灼热痒痛感，伴口腔溃疡，自觉发热等不适，患者遂至“达州市中心医院”就诊，查血常规提示“三系减少（具体不详）”，患者要求出院，遂建议患者至上级医院进一步排查三系减少原因。
后患者面颊部开始出现红色斑片，稍高出皮面，伴灼热痒痛明显，遂于“四川大学华西医院”门诊就诊后行皮肤病理活检（2017-07-07）提示:（面部+左前臂）符合Sweet综合征之病理改变（见图1）；图1 SLE合并Sweet综合征患者病理诊断报告骨髓穿刺活检+免疫分型示：骨髓赠生活跃，粒细胞略低占41.5%，红系增高占48%，骨髓造血细胞增生明显低下，FCM分析未见明显异常，骨髓细胞染色体核型分析未见异常；自身免疫抗体谱未见异常；遂诊断为“急性发热性嗜中性皮病”，未予治疗。
后患者至“成都市第二人民医院”门诊就诊，予以“口服甲泼尼龙片30mg抗炎、白芍总苷胶囊抑制免疫、复方甘草酸苷胶囊调节免疫、双嘧达莫片抗血小板聚集”等治疗，服药后患者面部、手臂皮疹逐渐消退，甲泼尼龙逐渐减量至4mg长期维持治疗；期间患者面部红斑时有反复，患者自行增加甲泼尼龙用量（具体不详），皮疹消退后减量；1+周前，患者受凉后出现面部多处红色水肿性斑片，伴有灼热痒痛感，患者遂自行增加甲泼尼龙用量至36mg后面部红斑有所消退；为进一步系统诊治，遂来我院。
急性发热性嗜中性皮病1例
所 在 医 院在 科 技 创 新 平 台 建 设 方 面 都 相 对 比较 滞 后 ， 约 科 制 研 工 作发 展 的 因素 比较 多 ， 没 有 形 成 良性 有 序 的 科 研 运 行 还 体系。 ２３ 对 策 ．
几点对策 。 ２３１ 立 足 长 远 ， 大 重 视 力 度 新 形 势 下 ， 疗 市 场 竞 争 ．． 加 医 日趋 激 烈 ， 技 创 新 已成 为 医 疗 行 业 前 进 的推 动剂 。在 推进 科 医 院全 面 建 设 又快 又好 发 展 的战 略 中 ． 须 大 力 实 施 科 技创 必
保 证 协 作 课 题 的顺 利 进 行 ， 进 高 水 平 临 床 实 用 性 成 果 的 产 促
出。
２３３ 浓 厚 氛 围 ， 设 科 研 平 台 良好 的 学 术 氛 围 、 极 的 ．－ 创 积 科 研 风 气 是 开 展 科 技 创 新 的 根本 基 础 。 了浓 厚 医 院 的 学 术 为
实用 医 药 杂 志 ２０ ０ ９年 Ｏ ３月 第 ２ ６卷 第 ０ ３期 Ｐａ ｄ＆ Ｐ ａｎ．ｏ ２ 。０ ９ ０ ｏ０ ｒｃＪＭｅ ｈｉ１ ｌ ６２ ０ — ３Ｎ ．３ ＇Ｖ
・
７９ ・
工 作 各个 环 节 的监 管 、 指导 以及 协 作 意识 也 非 常 重 要 。笔 者
的课 题 研 究 做 好 保 障 、 务 工 作 。科 室 要 强 化 学 科 带 头 人 的 服 科研 意 识 和 创 新 思 想 ， 根 据 学科 发 展 特 点 ， 定 科 研 目标 应 制
氛 围 ， 立 医 院 的 文 化 风 气 ， 以定 期 邀 请 军 内 外 的 知 名 专 树 可 家 来 院进 行 高 水 平 的 科 研 学术 讲 座 ， 迪 智 慧 ， 引 大 家 的 启 指 科研方向 ： 要积极开展院内研究生论坛 ， 行学术论道 、 还 进 经 验 分 享 ； 图书 馆 增 加 人 文 社 科 类 书 籍 、 志 或 报 刊 ， 在 杂 注重 提 高科 技人 员 的 文化 修 养 ，为 大 家 提 供 一 个 业 余 交 流 的 机 会 。 同 时 ， 励 广 大 医 务 人 员 积 极参 加 全 国 、 军 的 学术 交 流 ， 鼓 全 走
皮肤科疑难病例讨论
急性发热性嗜中性皮病患者秦波，女，37岁。
主诉：间断皮疹1年余。
现病史：1年前无明显诱因脸上出现疼痛性红斑伴发热,就诊于包头医学院第一附属医院，查血常规:白细胞计数7.82*109/L；尿常规:白细胞1+:肌钙蛋白Ong/ml:脑利钠肤28.53pg/ml；炎症两项:自细胞介素-6:183.8pg/m1:降钙素原检测0.03ug/1。
皮肤病理结果回报：左颈部化过度，可见毛囊角栓，表皮轻度萎缩，界面局灶空泡化变性，真皮浅层毛囊附属器周围以淋巴细胞为主的炎细胞浸润，真皮乳头可见中性粒细胞聚集，伴核尘，皮下脂肪未见明确异常。
诊断为“急性发热性嗜中性皮病”，给予①激素:强的松片30g1/日口服(激素在医师指每下规律减量)，②免疫抑制剂:沙利度胶50mg1/晚口服，③胃药:奥美拉唑肠溶片20mg2/日、复方谷氨酰胺颗粒1袋3/日口服，④预防骨质疏松：碳酸钙0.3g 3/日、骨化三醇胶丸0.25ug 1/日口服。
治疗后好转，现皮肤有褐色沉着，故前来就诊，纳食可，睡眠可，二便调。
舌质暗红，苔白腻，脉沉细。
诊断：急性发热性嗜中性皮病治疗：中药以健脾燥湿，养血祛风之中药汤剂治疗。
病历讨论：一、定义：急性发热性嗜中性皮病即Sweet综合征，为少见病，主要见于女性，其特征为：①皮肤突然出现疼痛性红斑结节或斑块，主要分布于手臂、面部和颈部；②在组织学上真皮显示有特征性成熟的中性粒细胞浸润；③常有发热、全身消耗和周围血象中性粒细胞增多；④皮损通常在接受糖皮质激素治疗后消失，不留任何痕迹，但常反复发作。
该综合征一般为特发性少数病例，可并发于骨髓增生性疾病，如粒细胞或粒单核细胞性白血病，个别病例还可并发于其他恶性疾病。
二、病因病因不明，其诱发因素有：1.感染发病前5～7天常有上呼吸道感染咽痛、咳嗽、气喘、口腔溃疡或流感样症状。
2.药物粒细胞集落刺激因子、全反式维A酸、米诺环素、甲氧苄啶-磺胺甲噁唑、卡马西平、肼屈嗪和避孕药。
急性发热性嗜中性皮病
自我管理
指导患者如何进行自我观察、记 录病情变化和及时就医等，以便
早期发现并控制病情。
心理支持
关注患者的心理状态，提供必要 的心理支持和疏导，帮助患者保
持积极乐观的心态。
05
急性发热性嗜中性皮病 的案例分析
病例一：临床表现与治疗过程
患者
一位45岁男性，因高热、皮疹和关节疼痛就诊。
急性发热性嗜中性皮病
汇报人：可编辑 2024-01-11
目录
• 急性发热性嗜中性皮病概述 • 急性发热性嗜中性皮病的病理生理 • 急性发热性嗜中性皮病的治疗方法 • 急性发热性嗜中性皮病的预防与护理 • 急性发热性嗜中性皮病的案例分析 • 急性发热性嗜中性皮病的未来研究方向
01
急性发热性嗜中性皮病 概述
02
急性发热性嗜中性皮病 的病理生理
炎症反应
炎症细胞浸润
急性发热性嗜中性皮病患者的皮肤组织中，炎症细胞如中性粒细胞、淋巴细胞 和单核细胞浸润明显。
炎症介质释放
在炎症反应过程中，多种炎症介质如细胞因子、趋化因子和前列腺素被释放， 进一步加剧炎症反应。
免疫机制
自身免疫反应
急性发热性嗜中性皮病被认为是一种自身免疫性疾病，患者的免疫系统对自身抗 原发生异常反应。
病例三：预防与护理经验分享
预防
对于急性发热性嗜中性皮病的预防，关键在于避免诱发因素，如避免接触过敏原、增强 机体免疫力等。同时，提高对该病的认识和警惕性，及时就医诊治也是预防该病的重要
措施。
护理经验分享
护理急性发热性嗜中性皮病患者时，应注意保持皮肤清洁干燥，避免摩擦和搔抓皮疹。 同时，遵医嘱治疗，密切观察病情变化，如有异常及时报告医生。在饮食上，宜清淡易 消化，多饮水，避免刺激性食物。此外，保持良好心态，积极配合治疗也是促进康复的
急性发热性嗜中性皮病
过度活跃的免疫系统可能导致对自身组织的攻击。
病原体感染可以激活免疫系统，导致急性发热性嗜
中性皮病。
•
免疫功能调节失衡
•
遗传易感性
•
细菌感染（如链球菌感染）
•
环境因素
•
病毒感染（如流感病毒感染）
诊断方法与标准
1
体格检查
检查皮肤病变、淋巴结肿大等症状。
血液检查
2
检查白细胞计数、中性粒细胞计数等血
液指标。
3
皮肤活检
通过取皮肤组织进行病理学检查，确认
病史采集
了解患者的病史、家族史等情况。
4
诊断。
鉴别诊断
湿疹
药物过敏
与急性发热性嗜中性皮病的症状和皮疹相似，但疾
某些药物引起的过敏反应可能产生类似的皮疹。
病机制不同。
治疗原则及方法
免疫调节
抗感染治疗
使用免疫调节剂控制免疫系统活性，减轻疾病
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
针对病原体感染进行适当的抗感染治疗。
血液检查可能显示白细胞增多、中性粒细胞增多等异常。
发病机制
1
免疫反应异常 ️
该疾病可能与免疫系统对身体自身组织的异常反应有关。
2
病原体感染
病原体感染（如病毒或细菌）可能是触发该疾病的因素之一。
3
遗传因素 ️
个体遗传结构可能与发生急性发热性嗜中性皮病的风险相关。
病因与发病因素
自身免疫异常
细菌或病毒感染
急性发热性嗜中性皮病
欢迎来到本次演讲，我将与您分享关于急性发热性嗜中性皮病的知识。您将
了解到该疾病的临床特征、发病机制、诊断方法、治疗原则等内容。
临床特征
蜂针治疗Sweet综合征1则
细胞计数 ０
６１×１０９/L,红细胞沉降率(血沉)
７０ mm/h.
西医组织学诊断确诊为 Swe
e
t综合征,结合表现特点诊
断为 NDDH.
治疗方案:首次使用中华活蜜蜂治疗,将蜂蜇器官拔
(四川省金堂县妇幼保健院,四川 成都 ６１０４００)
下后,进行减量排毒,于单侧内关进行过敏测试,确认患
用量精确,确保用方、用药安全有效.
参考文献
[
１]王庆国 伤 寒 论 选 读 [M]
１０ 版 北 京:中 国 中 医 药 出 版
型表现外,近年来,临床发现 Swe
e
t综合征有皮损仅限手
手背脓包性 血 管 炎,其 形 态 与 治 疗 反 应 与 经 典 的 Swe
e
t
综合征类似.笔者采用蜂疗治疗 １ 例 Swe
J]
中 国 民 间 疗 法,
楚,部分表面破溃、结痂,有 少 许 渗 出 液;部 分 皮 损 似 假
(收稿日期:
２０２０
Ｇ
０２
Ｇ
２４)
２０１２,
２０(
５):
５
蜂针治疗 Swe
e
t综合征 １ 则
王 华
水疱样、脓 疱 样,周 围 绕 以 红 晕,皮 损 压 痛 明 显. 实 验
室检查:血 常 规 示 白 细 胞 计 数 １１
易复发.该文采用蜂 针 治 疗 Swe
e
t综 合 征 １ 例,取 得 较
好的疗效.
【关键词】 蜂疗;
Swe
e
t综合征;急性发热性嗜 中 性 白 细
灶周围散刺(病灶周围间隔 １
５~２
０cm).第 １ 周为隔
骨髓增生异常综合征并发急性发热性嗜中性皮病一例
骨髓增生异常综合征并发急性发热性嗜中性皮病一例曾芸馨;李旭东;张競文;林东军【期刊名称】《新医学》【年(卷),期】2014(0)11【摘要】骨髓增生异常综合征（MDS）是一种异质性克隆性造血干细胞疾病，少部分MDS患者可并发急性发热性嗜中性皮病（SWEET综合征，SS），其皮肤改变主要为不对称性疼痛性红色丘疹、结节和斑块，后期可进展为脓疱，同时伴发热、白细胞升高及ESR增快，皮肤病理活组织检查（活检）以弥漫分布于真皮浅层的成熟中性粒细胞浸润为特征，糖皮质激素治疗有效而抗感染治疗无效，合并SS的MDS容易进展为急性髓系白血病，预后不佳。
该文报道1例接受皮下输液港植入化学治疗后继发SS的MDS患者，患者化学治疗过程顺利，但其皮下输液港植入部位发生胸壁皮肤感染，伴有持续高热，胸壁皮肤切口部位上方有疼痛性红色丘疹，经抗感染治疗无效，皮肤活检结果示真皮浅层中性粒细胞浸润，诊断为MDS并发SS，予糖皮质激素治疗后体温降至正常，皮损愈合，随访示MDS处于完全缓解状态。
因此，临床上对于存在发热、痛性红色丘疹且抗感染治疗无效的MDS患者需警惕SS的可能，应及早完善皮肤活检以便早诊断、早治疗。
%Myelodysplastic syndrome (MDS )is a type of heterogeneous clonal hematopoiefic stemcell disease. A minority of MDS patients could be complicated with acute febrile neutrophilic dermatosis (Sweet's syndrome,SS),mainly characterized by asymmetric painful red papula,node and plaque,andpro-gresses into pustule during the advanced stage. Meanwhile,signs of fever,leukocytosis and accelerated eryth-rocyte sedimentation could occur. Skin pathologicalbiopsy revealed infiltrated matureneutrophilic leukocytes scattering across superficial dermal layer. Glucocorticoid treatment was effective whereas anti-infectious therapy yielded no efficacy. MDS complicated with SS is likely to progress into acute myeloid leukemia with poor prog-nosis. In this article,we reported one MDS case complicated with SS after receiving chemotherapy via implant-able venous access port. The course of chemotherapy was successful,whereas cutaneous infection accompanied by persistent high fever was observed in the implanted site of venous access port. Painful red papula was found above the skin incision of the thoracic wall. Anti-infectious therapy yielded no efficacy. Skin biopsy revealed the signs of neutrophilic leukocyte infiltration into superficial dermal layer. The patient was diagnosed with MDS complicated with SS. Body temperature declined to normal level and the skin wound was healed following glu-cocorticoid administration. Subsequent follow-up demonstrated that the status of MDS was in complete re-sponse. Consequently,the possibility of MDS complicated with SS should be considered for those presenting with fever,painful red papula and no response towards anti-infectious therapy. Skin biopsy should be improved to make early diagnosis and deliver early treatment.【总页数】4页(P772-775)【作者】曾芸馨;李旭东;张競文;林东军【作者单位】510630 广州，中山大学附属第三医院血液科;510630 广州，中山大学附属第三医院血液科;510630 广州，中山大学附属第三医院血液科;510630 广州，中山大学附属第三医院血液科【正文语种】中文【相关文献】1.急性发热性嗜中性皮病一例 [J], 曾庆贺;孟艳;李玉香2.慢性粒细胞性白血病急粒变并发急性发热性嗜中性皮病1例 [J], 吕君;陈尚周;雷淑莫;田冬梅;艾茜3.急性发热性嗜中性皮病并发增生性贫血一例报告 [J], 王珍4.急性发热性嗜中性皮病1例 [J], 覃俊;皮肖冰;李洁华5.以急性发热性嗜中性皮病为首发症状的急性髓系白血病1例 [J], 范婷;卢晓红;唐彪;柯国琳;何彩凤;王军因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
急性发热性嗜中性皮病是怎么回事
急性发热性嗜中性皮病是怎么回事因为急性发热性嗜中性皮病在我们的生活中并不是非常的常见，所以很多朋友对于急性发热性嗜中性皮病都不是特别的了解，其实这是很不好的，因为急性发热性嗜中性皮病发病的时候比较急，如果是没有得到正确的治疗是比较危险的，为了更好的保护自己的身体健康，本文就为您详细介绍一下急性发热性嗜中性皮病是怎么回事。
急性发热性嗜中性皮病是由于中性粒细胞增多，广泛浸润真皮浅、中层引起的皮肤疼痛性隆起性红斑，同时伴有发热及其他器官损害，又名Sweet综合征。
该病多急性起病，好发于夏秋季，中年以上女性多见。
在发病前1-2周常有流感样上呼吸道感染、支气管炎、扁桃体炎等先驱症状。
该病对皮质激素疗效较好，经及时、恰当的治疗，症状一般均可缓解。
临床表现1.发热、肌痛及大关节游走性疼痛；2.早期皮疹多为渗出性红斑或丘疹；3.典型皮损是扁平隆起呈多环形、圆或卵圆形的红斑，边缘常见假性水疱状颗粒或乳头状突起，个别出现暗红色大疱；4.眼结膜充血，口腔粘膜糜烂、溃疡；诊断依据1.急性发病，发病前有上呼吸道感染症状。
2.皮疹可为渗出性红斑、丘疹及痛性隆起性红斑。
3.血沈增快，且与全身症状有平行关系。
外周血WBC>10×10的9次方/L，中性粒细胞明显增多。
暂时性血尿、蛋白尿。
4.结核菌素皮内试验强阳性。
5.针刺反应阳性。
6.组织病理检查：真皮上中层及血管周呈局源性致密多形核白细胞浸润。
治疗原则1.寻找和去除病因，避免各种诱发因素。
2.非特异性抗过敏治疗。
3.降低毛细血管通透性和脆性。
4.皮质激素及免疫抑制剂治疗。
5.对症支援治疗。
用药原则1.轻型病例以口服维生素C、E及中等剂量皮质类固醇激素为主。
2.重症病例或伴有其他脏器损害者以静脉予中等至大剂量皮质类固醇激素为主，同时注意支援对症治疗。
3.应用皮质类固醇激素治疗效果不佳的可以加用氨苯枫或雷公藤多贰片。
知道了急性发热性嗜中性皮病是怎么回事，也了解了该病的症状和治疗原则，相信各位朋友对于该病已经有了足够的了解，当出现该病的时候一定知道了要怎么做了吧。
1例骨髓异常综合征骨髓移植术后复发伴Sweet综合征的护理
1例骨髓异常综合征骨髓移植术后复发伴Sweet综合征的护理骨髓增生异常综合征（MDS）是一种骨髓异常造血性疾病，多发于老年人，常常合并感染、贫血、出血、骨髓纤维化，并发中性粒细胞浸润性皮肤病（Sweet 综合征）比较少见[1]。
Sweet综合征（Sweet’s syndrome，SS）又称急性发热性嗜中性皮病(acute febrile neutrophilic dermatosis)，1964年由Robert Dougias Sweet首先提出[2]。
本病发病机制不明，可能与特发性或与肿瘤、自身免疫病、感染、妊娠、药物等有关，10-20%的Sweet综合征病人合并潜在的恶性疾病,这些恶性疾病中85% 为血液系统肿瘤[3]。
最常见的血液恶性肿瘤为急性髓性白血病和骨髓增生异常综合征[4]。
Sweet综合征通常与感染密切相关，主要由中性粒细胞增多、浸润引起，特征是发于头颈、躯干的不对称、疼痛性隆起样红斑，多伴有发热和其他器官的损害，临床误诊或治疗不当易导致病情迁延不愈。
现将1例骨髓增生异常综合征移植术后复发伴Sweet综合征患者的护理经验报告如下：1.病例介绍患者男性，27岁，2014年6月因骨髓增生异常综合征行非血缘全相合骨髓移植，术后恢复良好，近5年未复查。
2022年4月20日无明显诱因发现右侧颈部疖肿，23日增长至直径约15cm，伴局部红肿、发热，体温最高39℃，在当地医院以脓肿切除，术后伤口感染且仍有持续发热，骨穿流式细胞报告提示异常髓系原始细胞占有核细胞18.29%，涂片原始细胞占11%，考虑骨髓异常综合征复发。
5月初就诊我院，为进一步治疗收治我科。
入院查体：双侧下颌、颈部大片皮肤溃疡，部分软组织坏死，伴大量脓液，有臭味，局部皮温高。
双上臂各有一留置针拔除后残留硬结，表皮有黄豆大小脓疱。
请烧伤科会诊，予以清创治疗每日大量过氧化氢溶液、生理盐水冲洗，喷表皮生长因子。
颈部破溃病理考虑Sweet综合征，使用美平、斯沃、替加环素抗感染保驾基础上加用地塞米松10mg，之后双上臂针眼处破溃控制，颈部破溃好转。
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量不 等的组织 细胞浸润 ( 图
1B
) ， 可 见 核 固缩
核尘 和红 细胞外
、
溢 ( 图 1 c ) 。 真皮 中层 小血 管管壁 轻微肿胀 ，未 见纤 维蛋 白样变
性 。 诊 断 ：急性 发 热性 嗜 中性 皮 病 。
治疗 ：给予 甲泼 尼 龙
24
m
g
顿 服 ；头孢 拉 定
60 ．
g ／d
静 脉滴
注治疗 。 于 用 药后 第 4 天 皮损 开 始 减少 ， 约 15 d 后 大部分皮损
消退 ， 现 皮损 已全 部消退 ， 目前仍在 随访 中。
讨 论 本例患 者皮损泛 发 ， 出现 大量 红 色丘 疹 、 结节及
斑 块 ， 有 轻微 触痛 ， 血 沉 稍 增 快 ， 根 据 其病 史 、 临床表 现 、 组 织 病
绌胞液化变性 ． 角质形成细胞凋亡 ， 真皮浅层有致密淋 巴细胞
浸
润
，
淋
巴
细胞外
渗及
卫
星
状
细
胞
坏
死
I“
。
持久性 隆起性 红 斑好
发 于肢体伸侧 ， 不 伴有发热 ， 皮损可 有疼痛和瘙痒 。 病变 的不 同
时期皮损分别呈持久性红 色 、 暗紫色或问有黄色 的丘 疹 、 结节
及 斑 块 ：组 织 病 理 特 征 主 要 是 白细胞 碎 裂性 血 管炎 和 中性 粒 细
整形 美容 中心
、
，
山东
威海
264 200)
【关键词 】 急性 发热性 嗜 中性 皮病
【中图分 类号 】
R543 7 ．
【文 献 标 识 码 】 B
『文 章 编 号 ] 10 0 0 — 4 9 6 3 ( 2 0 0 8 ) 1 2 — 0 7 9 4 - 0 1
患者女 52 ，
岁 ．．
因面部 、颈部及 四肢 出现红 色丘 疹及斑块 ，
不 痛不 痒 1 个月 于 2 0 0 7 年 8 月 8 ．
日至 我 院皮肤科 就诊 。
患者
于 1 个月前双 上臂 出现散在红 色丘 疹及 斑块 ，
无 自觉 症 状 表 ，
面无 鳞屑 ， 未予 治疗 。 嗣 后皮损逐 渐增 多 ， 而 部 、 颈部及 双 下 肢
出现 同样 皮 损 ， 无 疼 痛 、 瘙 痒及 烧 灼 感 ， 不 伴 发 热 ， 无 关 节 疼 痛 。
数量 的淋 巴细胞 以及数最不 等的组织 细胞浸润 (x 4 0 ) ；
c ：真皮 中可 见 核 固缩 ， 核尘 和 红 细 胞 外 溢 ( x 2 0 0 ) 图 1 急性发热性嗜 中性皮病患者左上 肢皮损及
皮损组 织病理 像(HE 染色 )
皮损疼痛 ， 外周血 中性粒细胞正 常者 ， 组 织病理 检查 往 往 有较
大 的诊 断价值 。
本病应与多形红 斑 、持久性 隆起性 红 斑 相 鉴别 。 多形红 斑
的皮损呈 多形性，有红 斑
、丘疹
风
、
团
水疱
、
、 紫癜 ，并可 见 典 型
的
虹 膜样皮损 ， 且 伴有 口 腔等黏膜损 害。 组 织 病理 特征包括基底
及 斑 块 ， 边 界清楚 ， 边 缘 隆起 ， 部分 皮损 似假 水疱 样 ， 中心 结 痂 ，
边缘 附着(图 1A )， 无 溃疡及 糜烂 ，稍用力按压 皮损有轻微触痛 。
实验 室 及 辅助 检查 ：血 沉 2 2
ra
m
／1
h
，
白细胞
、红 细胞
血红
、
蛋白 、
腹 糖 空 血
、Ig G
、Ig A
、Ig M
曾在外 院就 诊 ， 疑 诊 为 肉芽肿予 以 药物 (具 体用 药不 详)治疗 ，
皮损未 见好转 。 既往有 扁桃 体炎 ， 反 复发作 近 3 年 。 否 认有药物
及 其他 物 质过 敏 史 。 家族成员 中无 类似疾病患 者 。
体格检查
一
：
般情况好 ，系统检查 未见异常。 皮肤科榆查 ：
面 部 、 颈 部 及 四 肢 可 见 大 量 红 色 斤．疹 ， 黄 豆 至 5 分 钱 币大结 节
A ：左 上 肢大 量 红 色 丘 疹 ， 黄豆 至 5 分钱 币大小 的结 节 及
斑 块 ， 边 界清楚 ， 边 缘 隆起 ， 部分皮损 似假 水疱 样 ， 部分
皮损 中心 结痂 ，边缘 附着 ；
B
：表 皮 海 绵 形 成
中性 粒 细
，
胞外移 。 真皮 浅层高度水肿 ， 可 见 许多 中性 粒 细 胞 、 中等
理 改 变 ． 以 及 系统 给 予 糖 皮 质 激 素 治疗 反 应 良好 ， 急 性 发 热 性
嗜 中性 皮 病诊 断成 立 。 笔者 认 为 。 当患 者临床 上 出现 假性 水 疱
样皮损 ， 伴发 热 、 皮损疼痛 、 外周血 中性 粒 细胞增 多及 血 沉增 快
等情况 时 ． 急性 发 热性 嗜 中性 皮病 常 常易于 诊 断 。 而 无 发热 及
794
第 临床皮肤科 杂 志 2 0 0 8 年 3 7 卷
期 1 2
J Clin
l b D D e r m a t o ，
ecem er
2 00 8 ，
V0
137
．
，
No
12
．
急性发热性嗜 中性皮病 1 例
陈洪 晓 刘 卫 兵 荀乙峰 荆 鲁华
，
，
，
f中国人 民解放军 4 0 4
医 院济南军
区 皮肤性病诊疗 中心
胞浸润及核碎裂…， 均与本例患者组织病理 改变不 符 ，可鉴别。
参考文献
朱学骏， 孙建芳．
皮肤病理
学
与临 床 联
莉
] M ．j ຫໍສະໝຸດ 京 ：北 京 大 学 医学 出版 社 ．
2007 ：
238 742
，
．
收稿 日期 ：2 0 0 8 — 0 1 — 1 0 ；修 回 期 日 ：2 0 0 8 — 0 6 — 0 5
C一
、
反 应 蛋 白及
c3
c4
、
均在正 常
范 嗣 。 尿 蛋 向(一 ) ， 尿 糖 (一 )。 胸部 X 线 检查 未见 异 常 。 皮损 组 织 病
理 检查 ：表皮 海 绵形 成 ， 伴 中等数量 中性 粒 细 胞 外移 ， 真皮 浅层
高 度水 肿 。 可 见 许 多 中性 粒 细 胞 、 中等数量 的淋 巴 细 胞 以 及 数