先天性心脏病肺动脉高压挑战

Ⅳ级：肺动脉高压导致体力活动极度受限，患者有右心功能不 全的症状和体征，安静时有呼吸困难和／或乏力，任何体力活动均 可使症状加重。
预后评价：
最常采用 步行距离评价运动耐量
..
治疗先心病肺高压策略综合处理
预防 术前评估 手术指征 围术期处理 药物辅助
先心病肺高压的预防
年龄越大，肺动脉压力越高 不同畸形，肺动脉压力不同
.
肺动脉高压严重程度及预后评价
肺动脉高压严重程度的分级：
级：肺动脉高压不影响体力活动，日常体力活动不会引起呼吸 困难、乏力、胸痛或晕厥等；
级：肺动脉高压导致体力活动轻度受限，安静时没有症状，日 常体力活动可引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等；
级：肺动脉高压导致体力活动明显受限，安静时没有症状，低 于日常活动的轻微活动可引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等；
• 先心病在西方国家是肺动脉高压的第三大病因。
肺动脉高压患者先心病病因构成比
30%
24%
20%
11%
11%
10%
0%
法国
苏格兰 芝加哥大学
,,. –
先心病相关肺高压的国内现状
我国肺动脉高压病因构成比
3.5% 0.8% 0.5%
4.0%
0.3%
4.2%
25.6%
61.1%
我国先心病是肺动脉高压的第一病因
先天性心脏病 ——肺动脉高压挑战
概述
先天性心脏病的发病率约为．％．％，我国每年新增先天性 心脏病患儿约万人
先心病肺动脉高压发病率：未经手术治疗的先天性心脏病约 ％左右，经手术治疗后有％左右
合并肺动脉高压降低远期生存率
,, . ().
先心病相关肺高压的国际现状
• 西方国家先心病相关肺动脉高压发病率约为～百万成 年人，约～已发展为综合症
阜外数据
先心病肺动脉高压的现状与展望
先天性心脏病相关肺动脉高压分类
解剖类型 三尖瓣上分流：房间隔缺损，部分完全肺静脉畸形引流（非梗阻性
） 三尖瓣下分流：室间隔缺损，动脉导管未闭 联合分流 复杂型：房室间隔缺损，共同动脉干，单心室（无肺动脉梗阻），
合并室间隔缺损的完全性大动脉转位（无肺动脉梗阻），其他 解剖形态： 小－中缺损：≤，≤ 大缺损>，> 修补状态： 未修补 姑息手术 根治手术
2004
901 2005
《中国心血管病报告》
肺动脉高压定义
国际诊断标准：静息状态下心导管测肺动脉平均压()> ，或运动状态> 。
国内诊断标准：在海平面水平呼吸空气,静息状态下肺 动脉收缩压()>，或>，运动状态下>。
根据静息状态下的水平，可将肺动脉高压分为度轻度： 中度： 重度：>
. () 武汉第三届全国肺心病专题会议
一氧化氮（） 依前列醇（）
前列腺素衍生物（）：贝 前列环素，伊洛前列腺素
内皮素受体拮抗剂（ ）： 波生坦
磷酸二酯酶抑制剂（ ）： 西地那非
联合治疗
其作用已证实，并 在临床中广泛应用
其作用尚待进一步阐 明。
,,
先心病肺动脉高压的药物干预
波生坦可以改善分钟步行试验
,,
波生坦改善术后心功能状态
先心病 瓣膜病 心肌病 血栓性 特发性 呼吸性 胶原性 血管炎性
中华心血管病杂志()
年先心病肺高压病例数
阜外医院先心病肺动脉高压所占比例
1000 900 800 700 600 500 400 300 200 100 0
阜外医院先心病PH住院患病情况
732
448
422
496
2001
2002
2003 年份
早预防 加强孕前，孕期保健 早诊断 普及产前筛查。 早治疗 提高基层医疗先心病诊
治水平。 改善全民医疗保障体系
阜外数据
wenku.baidu.com
,,.
先心病肺高压的术前评估
血流动力学检测
反映肺血管总体功能
组织学检测 嵌楔肺动脉造影
反映肺血管的组织形态 反映外周肺动脉的灌注情况
三者彼此有相关性，但有时结果会出现相互冲突。 ,,.
先心病肺高压的手术指征
中心间不同 阜外医院 肺体动脉收缩压≤ 肺体血流量比值> 全肺阻力<达因·秒· 吸氧试验后下降达因·秒·以上
缺乏统一的指南
缺乏充足的循证 医学证据
肺动脉直接测压与手术效果
患者术后肺动脉压明显下降
但中期随访结果表明平均肺动脉 压大于死亡率明显增加
阜外数据
先心病肺高压的围术期处理
镇痛、镇静和肌松 机械通气：适当的氧浓度
和，过度通气，适当延迟 拔管，必要时气管切开 合适的血球压积 尽早处理肺部并发症 及时应用选择性降低肺高 压药物 和心、肺移植
体外循环肺高压 雪上加霜
•微血栓学说 •血液稀释致肺水肿 •肺静脉高压 •补体激活 •肺缺氧 •鱼精蛋白反应
先心病肺动脉高压的药物干预新进展