先心病相关肺动脉高压
肺动脉高压的临床分类更新
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------肺动脉高压的临床分类更新肺动脉高压的临床分类更新河南中医学院第一附属医院作者：程江涛 2019-8-17 16: 01: 29 肺动脉高压是由多种因素所导致的一种恶性肺血管疾病，预后较差，特发性肺动脉高压中位生存率 2. 8 年。
不同地区流行病学特点稍有有差异，美国 PAH 患病率为 15～50/百万，原发性肺动脉高压发病率为 1-2/百万人口，成人男女比为 1: 1. 7，平均发病年龄 3615 岁，1 年、 3 年和 5 年的生存率分别为 68％、 48％和 34％，我国仅有小样本注册研究资料，目前缺乏准确的流行病学数据。
我国肺动脉高压疾病构成谱中，除特发性肺动脉高压外，最常见的是先心病相关肺动脉高压，而西方国家除特发性肺动脉高压外最常见的是结缔组织病相关肺动脉高压。
肺高血压 (Pulmonary Hypertension) 包括肺动脉高压(Pulmonary Arterial Hypertension) 、肺静脉高压和混合型肺高压。
正常人肺动脉平均压为 143mmHg，最高不超过 20mmHg。
肺高血压诊断标准是静息状态下 mPAP25mm Hg，肺动脉平均压在 21～24mmHg之间为临界肺高血压，肺动脉高压除了上述肺高压的标准之外，尚需包括肺毛细血管嵌顿压(PCWP) 15mmHg。
肺高压的血流动力学分类分为毛细血管前肺高压1 / 4(PCWP15mmHg) 、毛细血管后肺高压(PCWP15mmHg) ，毛细血管前肺高压包括第一、三、四或五大类肺高压，毛细血管后肺高压包括第二大类肺高压，毛细血管后肺高压根据跨肺压差大小又分为被动性肺高压(跨肺压差12mmHg) 和主动性肺高压(不匹配) (跨肺压差12mmHg) 。
先心病相关性肺动脉高压 ppt课件
超声心动图 CT——有助于发现心脏畸形 MRI确诊心血管畸形和肺动脉发育情况
右心导管检查——为判断患者能否行手术治疗和预后的最
重要方法
ppt课件 急性肺血管反应试验——评价肺血管反应性和病变严重程 16
特殊辅助检查
超声心动图
ppt课件 10
分期
动力型PAH期：患者存在 PAH，但肺血管尚未发生严重病变，
关闭缺损后肺动脉压可降至正常
阻力型PAH期：肺血管已发生不可逆病变，关闭缺损后，患者
肺动脉压不能降至正常，或反而升高致出现术后持续性PAH
以肺/体循环血流比值（Qp/Qs）>1.5作为区分 动力型和阻力型PAH的标准 ppt课件 11
之以三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全杂音 ES阶段典型体征为中心性发绀，PDA患者可出现差异性发绀
ppt课件 13
PAH诊断流程
症状，体征，提示肺高压的病史 超声心动图符合肺高压表现?
是
考虑最常见的肺高压病因（如左心疾病，肺病） 病史，体征，风险因素，ECG， X光，肺功能检查（包括DLCO），考虑行血气分析， HR-CT
否
不太可能是PH
考虑其他原因或复查
是
没有严重PH/RV功能障碍的 征象 治疗潜在疾病
确诊心脏或肺部疾病?
是
有严重PH/RV功能障碍 的征象 转诊给肺高压专家／中心
否
V/Q闪烁扫描 不符合（unmatched）灌注缺损?
是
可能是CTEPH CT血管造影，RHC加PA (PEA专家／中心)
否 是
可能是PAH 特殊诊断学检查
• 4%-10%的CHD患者会发展成为艾森曼格综合征 • 未修复缺损的CHD患者，艾森曼格综合征发生率 可增高至30%
肺动脉高压的护理
护理诊断
P7：潜在并发症：洋地黄中毒、出血、深静脉血栓、脑栓塞、有坠床、皮肤完整性受损 的危险等。 O7:无并发症发生 I:1、预防洋地黄中度：了解洋地黄药物的使用禁忌症，严格按医嘱按时给药。 2、观察洋地黄中度表现，若发生洋地黄中度，立即通知医生，做好相应处理。 3、遵医嘱使用抗凝药物，密切观察有无出血征象。 4、定期检查身体各处受压部位皮肤情况，防止受压。协助定时更换体位，预防 压疮发生和水肿加重。 5、卧床期间抬高下肢，指导低盐低脂饮食，每日以2至3克为好。指导踝泵运动。及时 评估危险因素：向病人及知情者询问病人心慌不适发作前有无诱因 及先兆症状，了解发 作时的体位、持续时间、伴随症状等。心电监护，动态观察。 6、衣着柔软、宽松，床罩位平整、干燥，避免水肿位置皮肤受摩擦与破损。 7、休息与活动：协助生活护理，防止发生意外。 8、避免诱因：嘱病人避免剧烈活动、情绪激动或紧张、快速改变体位等，一旦有头晕 黑曚、心慌等先兆时立即平卧，以免坠床。 9、加强宣教，认真做好坠床评分。DVT评分实施动态评估。 护理评价：未发生上述并发症
诊断三 实验室检查 超声心动图
是筛选肺动脉高压最重要的无创方法；
目前国际推荐：超声心动图拟诊肺动脉高压的肺
动脉收缩压标准为：≥40mmHg； 有些患者只有在运动时才发生肺动脉压升高，因 此对有危险因素的患者应进行运动负荷超声心动图 检查； 超声还可发现心脏畸形、大血管畸形。
诊断三 实验室检查－肺动脉造影：
护理诊断
P3：电解质紊乱 O3：电解质紊乱得到纠正 I:1、指导患者食用含钾高的食物。 2、遵医嘱给予口服氯化钾。 3、见尿补钾。 4、定期复查肾功能和电解质，检测血钾变 化。 护理评价：患者血钾上升到正常值
护理诊断
P4：自理能力受限 与全心衰有关 O4：患者自理能力有所改善 I:1、急性期卧床期间协助病人洗漱进食、大小便及个人卫生等生活护理。 2、将病人经常使用的物品放在易拿取的地方。将呼叫器放在病人手边，听 到铃响立即给复。 3、在病人活动耐力范围内，鼓励病人从事部分生活自理活动和运动，以增 加病人的自我价值感。 4、监测活动过程中反应：若病人活动中出现明显心前区不适、呼吸困 难、 头晕眼花、面色苍白、极度疲乏时，应停止活动，就地休息。若休息后症状 仍不缓解应报告医生，协助处理。 5、提供病人有关疾病治疗及预后的确切消息，强调正面效果，以增加病人 自我照顾的能力和信心。 护理评价：患者可独立进行日常活动
肺动脉高压
• (6)声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返 神经所致。
•
• 2.体征 当肺动脉压明显升高引起右心 房扩大，右心衰竭时可出现以下体征： 肺动脉瓣区搏动增强，右心室抬举性搏 动，肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音，三 尖瓣区收缩期反流性杂音，右心衰竭后 可出现颈静脉怒张，肝脏肿大，肝颈静
• ④血液黏度增加
肺动脉高压有哪些表现
• 1.症状 包括原发病的症状及肺动脉高压 引起的症状，肺动脉高压本身症状是非 特异的，轻度肺动脉高压可无症状，随 病情发展可有以下表现：
• (1)劳力性呼吸困难：由于肺血管顺 应性下降，心输出量不能随运动而增加， 体力活动后呼吸困难往往是肺动脉高压 的最早期症状。
• 同样，正常人肺动脉瓣反流发生率约为 13%～90%，检出轻度反流的意义需全面 衡量。
3.超声诊断
(4)肺动脉瓣运动异常：在肺动脉高压早期 M型超声心动图的研究已注意到肺动脉 瓣运动的变化，正常情况下舒张晚期肺 动脉瓣后叶有一小负向波，称“a”波，紧 接心电图P波之后发生，反映正常肺动脉 舒张末期右心房收缩引起较小的右心室肺动脉压差增加，当肺动脉舒张压轻微 增加时可阻止“a”波的出现。
而引起血管阻力增加，导致肺动脉高压。 通过慢性阻塞性肺疾病(COPD)病人观察， 肺动脉高压与肺动脉血氧饱和度(SaO2) 密切相关，当SaO2<80%时，有2/3病人
• 肺动脉压升高，SaO2<75% 时有95.4%病 人肺动脉压升高。高原性肺动脉高压也
是由低氧所致，空气中含氧量与海拔高 度有关;在海拔3400m处，空气中氧分压 为100mmHg，海拔5000m处，空气中氧 分压为80mmHg。初到高原地区由于急性 缺氧可发生急性肺水肿，久之，引起不
先心病伴肺高压患者NO水平及临床意义探讨
李敬顺（210008 南京市儿童医院）
武欣生（210008 南京市儿童医院）
顾海涛（210008 南京市儿童医院）
蒋小蓉（210008 南京市儿童医院）
仇万山（210008 南京市儿童医院）
参 考 文 献
1，王安彪.肺动脉高压研究进展.医学综述，1997，3(6)：282
1 资料与方法
1.1 病例资料 选择我院住院手术的先心病左到右分流型患者共60例，年龄1～13岁，平均年龄(5.1±3.4)岁，男33例，女27例。其中VSD39例，ASD7例，VSD＋ASD4例，VSD＋PS2例，VSD＋PDA3例，PDA4例，ASD＋PS1例。分成PH组30例，以术后诊断为诊断标准，肺动脉收缩压在31～70mmHg(1mmHg＝0.133kPa)。非PH组30例，同时设正常对照组30例，来自同龄健康儿童。
【关键词】 一氧化氮 高血压 先天性 缺陷
肺动脉高压(PH)是先天性心脏病(CHD)患者常见并发症，具有较高的发病率。除心、肺血管畸形所致血流动力学改变外。有报道［1］还与血管内皮细胞系统的结构性改变及内分泌调节因素有关，尤其是内皮细胞合成NO，作为EDRF释放具有扩张血管、调节血压等重要生理作用。为探讨先天性心脏病患者肺动脉高压与内皮舒张因子之间的相互关系，我们对先心病患者手术前后NO水平进行了探讨。现报道如下。
先心病伴肺高压患者NO水平及临床意义探讨
更新日期： 02-02 李敬顺 武欣生 顾海涛 蒋小蓉 仇万山
【摘 要】 目的：探讨内皮舒张因子(EDRF)在先心病肺动脉高压中的作用。方法：报道先心病伴肺高压患者和无肺高压先心病患者手术前后一氧化氮(NO)水平的对比观察情况。同时设正常对照组。结果：先心病伴肺高压组NO水平明显高于无肺高压和正常组。无肺高压和正常组无明显差异，肺高压先心病患者手术后NO水平即明显下降。结论：提示NO在先心病患者肺高压发病机制和病理过程中起着重要作用。
先天性心脏病继发肺动脉高压术后不同靶向药物治疗方案的疗效对比
先天性心脏病继发肺动脉高压术后不同靶向药物治疗方案的疗效对比郭建洲,张 旌,马琰琰,宋金田 (中国医学科学院阜外医院深圳医院外一科,广东 深圳 518059)[摘 要] 目的:探讨先天性心脏病继发肺动脉高压术后使用靶向药物治疗的效果㊂方法:回顾分析先天性心脏病继发肺动脉高压患者60例,按术后靶向药物治疗方案分为对照组(30例,接受波生坦治疗)和研究组(30例,接受波生坦联合他达拉非治疗),比较治疗状况,如疗效㊁肺动脉高压指标㊁心功能状况等㊂结果:研究组心功能分级Ⅰ级率56.67%㊁Ⅱ级率36.67%,高于对照组的16.67%㊁13.33%,Ⅲ级率6.67%,低于对照组的66.67%,差异均有统计学意义(P <0.05);研究组Ⅳ级率为0,与对照组的3.33%比较,差异无统计学意义(P >0.05)㊂治疗前组间6min 步行距离㊁NT-proBNP ㊁CI ㊁SvO 2指标差异无统计学意义(P >0.05);治疗后,研究组6min 步行距离㊁CI ㊁SvO 2高于对照组,NT-proBNP 低于对照组,差异均有统计学意义(P <0.05)㊂治疗前两组RAP ㊁肺阻力指标水平对比,差异无统计学意义(P >0.05);治疗后研究组RAP ㊁肺阻力指标水平高于对照组患者,差异均有统计学意义(P <0.05)㊂结论:用波生坦联合他达拉非治疗先天性心脏病继发肺动脉高压疾病,患者肺动脉压㊁心功能等均可得到更好的改善,进而提升疗效㊂[关键词] 先天性心脏病;肺动脉高压;波生坦;他达拉非基金项目:深圳市卫生计生系统科研项目[项目编号:szxj2018013];深圳市医疗卫生三名工程[项目编号:SZSM201612100] 目前诱发肺动脉高压的主要原因之一是先天性心脏病,长时间左向右分流会增加肺部血流,肺血管收缩功能出现异常,肺小动脉痉挛,增加肺循环阻力,进而出现动力型肺动脉高压[1]㊂若仍有病情发展,肺血管发生病理性变化,则会出现器质性损害,且具有不可逆性,甚至发生阻力型肺动脉高压,错失手术治疗时机,甚至出现右心衰竭症状,威胁患者生命[2]㊂随着医学界对肺动脉高压的深入研讨,逐步将靶向药物应用于先天性心脏病继发肺动脉高压术后治疗中,大大改善了大部分先天性心脏病继发肺动脉高压患者疾病预后㊂但术后患者是单一使用一种靶向药物或是联合靶向药物,此问题一直困扰着各医学者和医务人员,而现有关此方面的报告也较少㊂故本研究纳入60例先天性心脏病继发肺动脉高压患者分组论述此点,现报告如下㊂1 资料与方法1.1 一般资料:按术后靶向药物治疗方案分组60例先天性心脏病继发肺动脉高压患者㊂入选标准:①均为住院接受诊治的成年患者(年龄≥18岁);②术前均接受相应药物治疗,肺动脉压力降低,满足手术指征,即肺阻力(PVR)≤8.0wood;③患者均自愿签字接受治疗;④术前导管指标为:Pp /Ps ≤0.8,肺动脉收缩压>70mm Hg(1mm Hg =0.1333kPa),PVR ≤8.0wood,Qp /Qs ≥1.5㊂排除标准:①合并阻塞性肺疾病者;②合并慢性或急性器质性疾病者;③肺总量<标准值60%;④合并精神障碍㊁药物成瘾者;⑤血肌酐(Cr)>707μmol /L,转氨酶比标准值高出3倍者;⑥合并出血性疾病者,如颅内出血㊁外伤㊁活动性消化性溃疡等;⑦合并其他心脏病者,如心肌梗死㊁不稳定性心绞痛㊁冠脉心脏病㊁心律失常等;⑧合并肺水肿㊁呼吸困难者;⑨因其他原因导致的肺动脉高压者㊂对照组30例中,WHO 心功能分级:14例Ⅲ级,16例Ⅱ级,年龄18~65岁,平均(35.2±1.1)岁,男17例,女13例;研究组30例中,WHO 心功能分级:13例Ⅲ级,17例Ⅱ级,年龄18~66岁,平均(35.8±1.2)岁,男18例,女12例㊂两组基本资料比较,差异无统计学意义(P >0.05),有可比性㊂1.2 方法:手术前两组均采用他达拉非(批准文号:H20170285,生产厂家:Lilly del Caribe,Inc.)10mg /次,1次/d;波生坦[批准文号:H20110292,生产厂家:actelion pharmaceuti⁃cals ltd.(瑞士)]起始剂量为125mg /次,2次/d;瑞莫杜林(注册证号:H20140305生产厂家:UNITED THERAPEUTICS COR⁃PORATION),剂量20mg,输注前以0.9%氯化钠注射液稀释㊂患者术后均接受一氧化氮吸入㊁抗凝㊁利尿㊁吸氧等治疗㊂对照组在此基础上给予波生坦口服,125mg /次,2次/d㊂研究组则接受波生坦(与对照组一致)联合他达拉非治疗,口服,他达拉非10mg /次,1次/d㊂两组患者持续治疗时间均为2个月㊂1.3 指标判定:依据WHO 心功能分级标准评估患者心功能状况:Ⅰ级:日常活动中存在心功能不全的状况,不影响体力活动;Ⅱ级:轻度影响日历活动,活动时出现心绞痛㊁呼吸困难㊁心悸㊁乏力等症状;Ⅲ级:明显限制体力活动,轻度活动后出现心绞痛㊁呼吸困难㊁心悸㊁乏力等症状,患者休息后可缓解;Ⅳ级:重度影响体力活动,无法从事任何体力活动,休息后症状无法缓解㊂记录患者6min 内步行距离,抽取患者静脉血液3ml,用电化学发光免疫法测定患者氨基末端B 型钠尿肽原(NT -proBNP);记录患者心脏指数(CI),混合静脉血氧饱和度(SvO2)㊂检测患者的右心房压(RAP)及肺阻力指标水平㊂1.4 统计学方法:将数据资料输入统计学软件SPSS13.0中,计数资料(心功能分级㊁肺灌注检查结果)用率(%)表示,采用χ2检验,计量资料(NT⁃proBNP㊁CI㊁SvO2㊁6min步行距离等)用均数±标准差(x±s)表示,用t检验㊂若P<0.05,为差异有统计学意义㊂2 结果2.2 两组心功能分级比较:研究组心功能分级Ⅰ级率56.67%㊁Ⅱ级率36.67%,高于对照组的16.67%㊁13.33%,研究组Ⅲ级率6.67%,低于对照组的66.67%,差异有统计学意义(P<0.05);研究组Ⅳ级率为0,与对照组的3.33%比较,差异无统计学意义(P>0.05)㊂见表1㊂表1 两组分级比较心功能[例(%)]组别例数Ⅰ级Ⅱ级Ⅲ级Ⅳ级研究组3017(56.67)11(36.67)2(6.67)0(0.00)对照组305(16.67)4(13.33)20(66.67)1(3.33)χ2值10.33494.355623.25361.0169P值0.00130.03690.00010.3132 2.3 两组6min步行距离㊁NT-proBNP㊁CI㊁SvO2:治疗前组间6min步行距离㊁NT-proBNP㊁CI㊁SvO2指标差异比较(P> 0.05),治疗后,研究组6min步行距离㊁CI㊁SvO2高于对照组, NT-proBNP低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05),见表2㊂表2 两组心功能指标比较(x±s)组别例数治疗前6min步行距离(m)NT-proBNP(ng/L)CI[L/(min㊃m2)]SvO2(%)治疗后6min步行距离(m)NT-proBNP(ng/L)CI[L/(min㊃m2)]SvO2(%)研究组30151.20±12.03565.25±15.682.11±0.1242.35±2.30250.32±12.34149.65±74.213.12±0.2168.71±4.41对照组30151.21±12.01564.28±15.652.12±0.1142.36±2.31186.32±10.24314.36±25.682.85±0.2255.82±4.43 t值0.00320.23980.33640.016821.860611.48834.862411.2691 P值0.99740.81130.73770.98670.00010.00010.00010.00012.4 两组治疗前后RAP及肺阻力水平比较:治疗前两组RAP㊁肺阻力指标水平对比差异无统计学意义(P>0.05);治疗后研究组RAP㊁肺阻力指标水平高于对照组患者,差异有统计学意义(P<0.05),见表3㊂表3 两组治疗前后RAP及肺阻力指标比较(x±s)组别例数RAP(mm Hg)治疗前治疗后肺阻力(wood)治疗前治疗后研究组3018.26±5.146.26±1.399.56±1.527.20±0.85对照组3017.79±5.0611.24±1.859.44±1.688.46±1.11 t值0.35711.7880.2904.936P值0.7230.0000.7730.0003 讨论 先天性心脏病患者若肺动脉压力增高,高出主动脉指标,且肺动脉收缩压/体动脉收缩压>0.8,并合并进行性低氧血症㊁低血压,则为肺动脉高压[4]㊂此症状为先天性心脏病手术患者较为常见且严重的一种并发症,不仅影响术后恢复,且可能会让患者丧失生命㊂因此,术后患者多接受相应治疗,常规治疗包含吸氧㊁抗凝㊁利尿等措施,但随着近年靶向药物的崛起,日益较多的先天性心脏病术后肺动脉高压患者愿意接受靶向药物治疗,其效果得到了医护人员和患者的认可㊂但针对采用单一靶向药物治疗亦或是联合两种靶向药物治疗的问题,目前暂无统一定论㊂已有学者指出,联合两种靶向药物治疗的效果比单一给药更明显㊂本研究因此讨论的60例先天性心脏病继发肺动脉高压患者经分组治疗后,研究组心功能㊁6min步行距离㊁NT -proBNP㊁CI㊁SvO2指标㊁肺阻力等均优于对照组,同时证实了联合两种药物治疗的优势㊂笔者分析原因,认为与研究中使用的波生坦㊁他达拉非药物药理机制有关㊂波生坦为临床治疗肺动脉高压的常用靶向药物之一,属于非选择性内皮素受体拮抗剂,给药后,药物可竞争性拮抗血管壁ET-1受体,强效抑制内皮细胞膜㊁平滑肌细胞上的ET-1[5]㊂此外,有研究指出[6],此药物耐受性较好,与机体中血浆蛋白之间的结合率可达98%,且因此药物具有亲脂性,可快速达最大血浆浓度,见效速度快㊂但近年陆续有研究指出[7],单一给药的效果不及联合给药㊂郭建洲㊁马琰琰学者[8]曾指出,波生坦联合他达拉非治疗的效果比单一采用波生坦治疗效果更明显㊂本研究结果也证实了先心病肺高压术后患者也是如此㊂他达拉非与伐地那非㊁西地那非等药物比较,具有可逆㊁安全㊁长效等优势,可扩张肺血管,改善肺循环[9]㊂此外,他达拉非可让内皮细胞源性一氧化氮水平增高,保护心血管,增高cGMP水平,调节心肌收缩力和血管张力,激活心肌细胞蛋白激酶A,增高细胞中钙离子浓度,对心肌恢复产生促进作用[10]㊂综上所述,用波生坦联合他达拉非治疗先天性心脏病肺动脉高压术后患者,患者肺动脉压㊁心功能等均可得到更好的改善,进而提升疗效㊂4 参考文献[1] 李海嵘,陈关良,方小丽,等.西地那非与波生坦治疗先天性心脏病介入术后合并中重度肺动脉高压的疗效比较[J].山东医药,2019,59(23):47-49.[2] 张向荣,梁培强,张 峰,等.波生坦联合他达拉非治疗肺动脉高压的疗效分析[J].中华肺部疾病杂志(电子版), 2018,11(1):67-71.[3] 郭航远.欧美肺动脉高压诊疗指南解读[J].心电与循环,2014,33(6):467-471.[4] 朱建勇,曾玉琴,胡 清,等.西地那非联合波生坦治疗结缔组织病相关中重度肺动脉高压的临床疗效[J].中国呼吸与危重监护杂志,2018,17(4):369-372.[5] 艾尼瓦尔㊃乌布力阿依努尔㊃阿布力米提.探讨先天性心脏病合并肺动脉高压患者治疗中采用波生坦药物治疗的临床效果[J].中国保健营养,2018,28(9):187-187,186.[6] 蒋登蓉,蒋幼凡.波生坦联合西地那非治疗肺动脉高压的研究进展[J].国际呼吸杂志,2019,39(8):628-630. 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婴儿先天性心脏病合并肺动脉高压的外科治疗
基金项目 : 国家自然科学基金资助项目 ( 30600507)
526 S T 段改变 34 例; X 线胸片均有心脏增大, 心胸比率 0. 11) , 双肺血增多, 肺动脉
西南国防医药 2007 年第 17 卷第 5 期 例) 。其余 69 例经综合治疗均痊愈出院。主要并发 症有肺不张、 张力性气胸、 呼吸机相关肺炎、 血源性感 染、 呼吸衰竭、 出血等。术后随访 6 个月 ~ 2 年, 心肺 功能恢复良好, 无晚期死亡。术后 6 个月时复查 X 线 胸片心胸比率为 0. 42~ 0. 61, 平均 0. 49 56. 7 mm H g, 平均( 38. 6 0. 05, 较术 前明显减小 ; 三尖瓣返流法测定肺动脉收缩压为 21~ 7. 4) m mH g, 与术前比较明 显下降。动脉血氧分压 71~ 98 m mH g , 动脉血氧饱 和度 87% ~ 98% , 较术前明显升高。心功能较术前改 善, ∃ 级 49 例, %级 21 例 , & 级 2 例。 根据患儿术前不 同情况, 给予不 3 讨论 左向右分流先天性心脏病患者由 于高肺血流的 存在 , 肺血 管发生 一系 列病理 改变。病 变早期 表现 为, 微细肺动脉肌性化、 数量增加、 肌性肺动脉中层肥 厚、 广泛收缩及肺小动脉内膜细胞增生等病变。这些 病变有可逆性 , 在心脏原发病变解除后可 消失, 称为 动力性肺动脉高压病变。病变晚期表现为 , 肺小动脉 内膜纤维化增生、 阻塞管腔、 肌性肺动脉闭塞、 肺内血 管数减少、 肺动脉扩张性病变、 丛样病变形成及坏死 性动脉炎等。这些病变不 因心脏原发病变的解除而 逆转 , 称为阻塞性肺动脉高压病变。致丛性肺动脉病 可发生于年幼患儿 , 且进展迅速 , 一些患儿于婴儿期 已发展至不可逆阶段。临 床上早期即可引起肺间质 水肿 , 肺动脉高压 , 易出现肺炎、 心力衰竭等并发症; 晚期肺血管的顺应性及反应性已发生明显变化 , 致死 性的肺血管收缩显著增加 患者的围手术期的死亡率 并严重威胁到患者的长期生存
先天性心脏病肺动脉高压新进展
先天性心脏病肺动脉高压新进展肺动脉高压（PH）的定义是指静息状态下右心导管检查肺动脉平均压压（MPAP）≥25mmHg。
PH是以前被称为孤儿病，即患病人群少，且被医学界、医疗保健机构和制药公司所忽视。
虽然PH很罕见，但日益受到人们的重视。
实际上最近很多重要的研究进展不仅提高了我们对PH的了解，而且有助于指导PH病人的管理，同时也为将来PH的研究奠定了基础。
20世纪中叶以来主要的研究成果包括右心导管（RHC）技术的进步以及40年来由美国国立卫生研究院（NIH）肺动脉高压登记机构举办的5次世界肺动脉高压会议：1973（日内瓦，瑞士），1998（依云，法国），2003（威尼斯，意大利），2008（达纳波因特，加利福尼亚，美国），和2013（尼斯，法国），这些会议第一次对原发性PH进行了描述以及对PH进行进一步分类。
2018年第6届世界肺动脉高压大会明确的提出了PH的临床5大分类。
先天性心脏病相关的肺动脉高压（CHD-PAH）属于PH中的第一类，是一种公认的因肺血流量增加而未得到矫正出现的并发症，而肺血流量增加与先天性体-肺分流有关。
CHD-PAH分类2015 ESC将CHD-PAH分为：1.艾生曼格综合征包括所有因心脏内外大缺损所致的体-肺分流，随时间进展至PVR明显升高和分流方向逆转（肺-体）或双向分流，通常表现为发绀、继发性红细胞增多症和多器官受累。
2．体-肺分流相关性肺动脉高压●可纠正●不可纠正包括中到大的缺损：PVR轻到中度升高，仍然存在明显的体-肺分流，静息状态无发绀。
3. 肺动脉高压合并小/并存缺损小的心脏缺损造成PVR升高（通常指超声心动图估测室间隔缺损有效直径<1cm,房间隔缺损有效直径<2cm）,缺损的形成不是因为PVR的升高造成的；临床特征与特发性PAH非常相似。
封闭缺损是禁忌。
4.心脏外科矫正手术后的肺动脉高压先天性心脏病已完全矫正，但术后PAH依旧存在或术后数月、数年后PAH复发，同时排除术后残余分流PAH=动脉型肺动脉高压；PVR=肺血管阻力a外科或经皮穿刺的手术b数值仅适用于成人患者，成人中单一用直径来估测缺损的血流动力学意义不够充分，还应考虑压力阶差、分流量的大小和方向，同时应考虑肺-体分流量我国肺动脉高压专家共识将CHD-PAH分为:1.ES 体-肺分流型CHD因肺血管阻力升高导致肺-体分流或双向分流，从而出现发绀、红细胞增多和多器官受累等症状2.PAH合并体-肺分流肺血管阻力增高，仍存在体-肺分流，静息状态下无发绀3.PAH合并小型CHD 存在小型缺损，但PAH严重，临床表现与特发性PAH相似4.术后PAH 先天性心血管畸形已手术矫正，无显著残余分流，但术后即刻、数月或数年再次出现PAHES：艾森曼格综合征；PAH：动脉性肺动脉高压；CHD：先天性心脏病；小型缺损：超声测量成人室间隔缺损直径<1cm，房间隔缺损直径<2cm，儿童和婴幼儿尚无明确标准。
肺动脉高压典型病例分享与疑难病例讨论
病例二：肺栓塞导致的肺动脉高压
总结词
该病例为一名老年男性，因下肢深静脉血栓形成导致肺栓塞和肺动脉高压，病情危重，需紧急救治。
详细描述
患者因长期卧床导致下肢深静脉血栓形成，血栓脱落随血液循环进入肺部，引起肺栓塞。患者出现呼 吸困难、胸痛、咯血等症状，肺动脉压力急剧升高。经过紧急溶栓、抗凝等治疗，患者病情得到控制 。后续治疗中，患者还需接受肺动脉内膜剥脱术等手术治疗，以降低肺动脉压力。
03
疑难病例讨论
病例一：复杂先天性心脏病导致的肺动脉高压
总结词
该病例为一名年轻女性，因复杂先天性心脏病导致肺动脉高压，病情严重且复杂，需进行多学科联合治疗。
详细描述
患者患有法洛四联症，这是一种常见的先天性心脏病，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚 等症状。随着病情发展，患者肺动脉压力逐渐升高，出现呼吸困难、乏力等症状。经过心内科、心外科等多学科 专家会诊，决定进行手术治疗。术后患者恢复良好，肺动脉高压得到有效控制。
02
这些治疗方法可以作为药物治疗 和手术治疗的辅助手段，根据患 者的具体情况选择合适的治疗方 法。
05
总结与展望
当前治疗现状与挑战
治治疗和手术治疗。药物治疗是 基础，主要针对肺动脉高压的发病机制 进行治疗，包括抑制内皮素、前列环素 等。介入治疗和手术治疗则针对特定类 型的肺动脉高压，如先天性心脏病等。
病例三：慢性血栓栓塞性肺动脉高压
总结词
该病例为一名中年男性，因慢性血栓栓塞性肺动脉高压导致右心衰竭，病情严重且治疗 难度大。
详细描述
患者长期处于高凝状态，反复出现下肢深静脉血栓形成和肺栓塞。随着病情发展，肺动 脉压力逐渐升高，出现右心衰竭症状。患者接受过多种药物治疗，但效果不佳。经过多 学科专家会诊，决定进行肺动脉内膜剥脱术和右心导管消融等手术治疗。术后患者恢复
先天性心脏病患儿血浆NT-proBNP与肺动脉压的关系
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侯 哲 赵 根 尚 朱永彪 丁 怀兰 杜 长春
（． １ 河南省 直第三人 民医院心 内科 ， 州 ４００ ； ２ 郑 州大 学第二 附属 医院心脏 外科 ） 郑 ５０ ６ ．
【 摘要 】 目的 探讨 先天性心脏病（ 先心病 ） 患者血浆 Ｎ — ｒ Ｎ Ｔ ｐ Ｂ Ｐ与肺动脉压之 间的关系。方法 ｏ 将在先心病 门诊就
先天性心脏病合并中重度肺动脉高压82例
引 崔玉清，李瑞海，牛志伟。等．心脏瓣膜手术2 86例同期行冠脉
rl j纠 叫
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先天性心脏病相关性肺高压专家共识解读(78页)
PAH-CHD 的临床表现
• PAH-CHD 的症状 • PAH-CHD 患者的症状无特异性，早
期可无显著症状。主要症状为呼吸困 难、活动耐力下降以及心律失常引起 的心悸。晚期可出现咯血、右心衰竭 相关症状和猝死。
• PAH-CHD 的体征
• PAH 早期原有 CHD 体征并不消失， 但肺动脉瓣区第二心音( P2 ) 增强。 随着 PAH 进展，P2 逐渐增强乃至亢 进，原有 CHD 杂音逐渐消失，代之 以三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全杂音。 ES 典型体征为中心性发绀，动脉导 管未闭 ( patent ductus arteriosus， PDA) 可出现典型的差异性发绀。
关闭缺损之后 PAP 可降至正常。 • (2) 阻力型 PAH 期: 肺血管已发生不可逆病变，关闭缺损后，患者
PAP不能降至正常，或反而升高而出现术后持续性 PAH。
如何将动力型和阻力型 PAH 完全分开，目前尚无统一标准。根据 201Байду номын сангаас 年欧洲心脏病 学会( ESC) 成人 CHD 管理指南［6］，仍以肺 / 体循环血流量比值 ( Qp / Qs) ＞ 1. 5 作为区分动力型和阻力型 PAH 标准，即 PAP 显著升高同时 Qp / Qs ＜ 1. 5 提示患者已进入阻力型 PAH 期。
PAH-CHD的辅助检查--心血管造影
• 为复杂 CHD 诊断的金标准，可确诊心血管畸形及肺动脉发育情况。
PAH-CHD的辅助检查--右心导管检查术
• 为判断患者能否手术治疗和预后的最重要检查方法。 • 常用端孔导管，但 Swan-Ganz 导管测量肺楔压 ( pulmonary wedge pressure，PWP)
中度
46～70 41～55 561～800 0.46～0.75 0.46～0.75
常见先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗现状与对策
耐量， 具有副 作用小 的特点 Ｊ 比较安全 ， 有效 的控制肺动 脉高压 。２ ０ ０ ２年 以来大
量 非 随 机对 照研 究 已证 实 ， 地那 非 对 于 西
的时机 不恰 当 ， 合并 有肺 动脉 高压 ， 如 则 增加 了治疗 的难度 ， 可能会 失去手术根治 的时机 ， 至 病 情加 重无 法 逆 转 。近年 甚 来， 多种 治疗 肺 动 脉 高压 的药 物相 继 问 世， 对这些 常见 的先 天性 心脏 病合并肺动 脉高压 的治疗起到 了很大 的帮助 ， 的经 有 过药 物治疗后 ， 动脉 压力 下降 ， 可经 肺 仍
钙通 道阻滞剂 （ Ｃ ） 可作 为急性血 ＣＢ ：
管 扩 张试 验 阳 性 的 肺 动 脉 高 压 患 者 的 一
制 剂（ Ｄ Ｐ Ｅ一５ 西 地那 非 （ ） 伟哥 ） 以提 可
高 肺 动 脉 高 压 患 者 的 血 氧 饱 和 度 和 运 动
线 口服治疗药物 。有文献报道 ， 应用 Ｃ Ｂ Ｃ 治疗 ７ ７例 ＩＡ Ｐ Ｈ儿童 ， １ ５ １ 其 、 、０年 的生
水肿 等危 险 ， 并且在治 疗过程 中也可能发
生 无 效 的 情 况 ， 此 采 用 Ｃ Ｂ长 期 治 疗 因 Ｃ
前 列环素类药物 ： 动脉高压患者存 肺 在前列 环素生成障碍 ， 列环素为血管 内 前 皮 花生四烯 酸代谢产物 ， 能抑制血管平滑 肌 细胞 增殖 和血小 板聚集 ， 对动 、 脉均 静 具 有强大 的舒 血 管作用 Ｊ 。依 前列 醇是 最早应 用于临床 的前列环素 的静脉 制剂 ， 但 半衰期短 （ ２～５分 钟 ） 故 需 持续 静脉 ， 点 滴治疗。长期 静脉 用药容 易 出现 反常
先心病肺动脉高压患儿心电图P波、QRS波特征与生存质量的关系
《中国数字医学》2019第14卷第9期 ·45先心病肺动脉高压患儿心电图P波、QRS波特征与生存质量的关系梅帆① 聂钰君＊摘 要 目的：探讨先心病肺动脉高压（congenital heart disease-pulmonary arterial hypertension，CHD-PAH）心电图P波、QRS波特征与生存质量的关系。
方法：根据是否合并PAH将88例先心病患儿分为PAH组（45例）与非PAH组（43例），参照Peds QL TM 4.0标准评定生存质量。
结果：PAH组P波、QRS波振幅与时限均明显高于非PAH组，P ＜0.05。
PAH组Peds QL TM 4.0评分均明显低于非PAH组。
PAH组心电图P波、QRS波特征与Peds QL TM 4.0评分呈显著负相关（|r |＞0.4，P ＜0.05）。
结论：CHD-PAH患儿P波、QRS波振幅与时限均明显增高，且与生存质量呈负相关。
关键词 先天性心脏病 肺动脉高压 心电图 生存质量 Doi:10.3969/j.issn.1673-7571.2019.09.016[中图分类号] R541 [文献标识码] AThe Relationship Between ECG P Wave, QRS Wave Character and Life Quality for Children with Congenital Heart Disease-Pulmonary Arterial Hypertension / MEI Fan, NIE Yu-jun//China Digital Medicine.-2019 14(9): 45 to 46Abstract Objective: To study the relationship between ECG P wave, QRS wave character and life quality for children with CHD-PAH. Methods: According to whether combined PAH, 88 cases children with CHD-PAH were divided into PAH group (45 cases) and non-PAH (43 cases). All study object were given ECG examination, the life quality was assessed referring by Peds QL TM 4.0 standard. Results: P wave, QRS wave amplitude and duration of PAH group were significantly higher than non-PAH group, P <0.05. Peds QL TM 4.0 scores in PAH group were significantly lower than non-PAH group. It had significantly negative correlation between PAH ECG P wave, QRS wave character and Peds QL TM 4.0 scores (|r |>0.4, P <0.05). Conclusion: The ECG P wave, QRS wave amplitude and duration are increased, and negatively correlated with life quality.Keywords congenital heart disease, pulmonary arterial hypertension, electrocardiogram, life qualityCorresponding author Department of Pediatrics, Xiangyang Central Hospital (Affiliated Hospital of Hubei University of Arts and Sciences), Xiangyang 441021, Hubei Province, P.R.C.肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是先心病（congenital heart disease，CHD）患儿生存质量的主要影响因素之一。
肺动脉高压
肺动脉高压显著影响COPD患者预后肺动脉高压(PH)是慢性阻塞性肺疾病(COPD)的重要合并症。
平均肺动脉压力(mPpa)与COPD严重程度密切相关,是预测患者预后的重要因素。
COPD合并PH的定义为mPpa>20 mmHg,合并重度PH是指mPpa> 35 mmHg,患者有呼吸系统疾病和(或)低氧血症。
肺心病是指呼吸系统疾病所致PH继发的右心室肥厚和(或)扩张。
PH是影响COPD患者病程的独立危险因素,在气流受限程度相似的患者中,mPpa高于正常值者预期寿命明显缩短。
与不伴PH者相比,mPpa>25 mmHg的COPD患者5年生存率显著降低。
在中重度气流受限患者中,mPpa > 18 mmHg者急性加重风险显著增加。
一般而言,当COPD患者出现严重气流受限时可发生PH,并常伴慢性低氧血症,其主要病理生理机制为慢性肺泡性低氧。
多数COPD患者并发的PH为轻中度,但也有部分患者临床无明显气流受限而合并显著的低氧血症、低二氧化碳血症(COPD合并“不成比例”的PH是一种特殊类型,患者可能出现低二氧化碳血症而无高碳酸血症,这是呼吸内科临床的新发现——作者注)、肺一氧化碳弥散功能(DLco)降低及重度PH,这被称为“不成比例”(out of proportion)的PH,其定义为mPpa>35~40 mmHg,并伴轻中度气流受限。
由于气流受限并不严重,这些病例的重度PH似乎不能用COPD进展来解释。
严重低氧血症是由于通气-灌注失衡或存在右向左分流,而非肺泡低通气。
合并“不成比例”PH的COPD患者易发生右心衰和死亡。
诸多COPD相关因素诱发肺动脉高压mPpa包括肺动脉嵌顿压(Ppw)和肺循环驱动压,后者取决于心输出量(CO)和肺血管阻力(PVR),即三项变量可影响mPpa,可用以下公式表示:mPpa=Ppw+(CO×PVR)。
COPD患者在静息时可出现Ppw升高(>12 mmHg)。
先天性心脏病合并肺动脉高压的诊治进展
先天性心脏病合并肺动脉高压的诊治进展肺动脉高压（PAH）是左向右分流型先天性心脏病（congenital heart disease CHD）常见且严重的并发症，以肺血管床的进行性闭塞为主要特征，是限制CHD外科手术和介入治疗的重要因素之一。
近年来，随着CHD介入治疗的全面推广，尤其是多种PAH治疗药物的问世，CHD合并PAH的诊断和治疗取得了长足的进展。
先天性心脏病引起肺动脉高压的机制：许多CHD可引起PAH，但一般来说，室间隔缺损或动脉导管未闭在8个月之前不易出现不可逆性的肺血管变化，而对于室间隔缺损或房间隔缺损同时并慢性肺部疾病更易早期出现PAH。
部分紫绀型CHD如大动脉转位、肺静脉异位引流等，缺氧会加速PAH形成，另外通过增加肺血流的姑息性心脏病手术也会加速PAH发生。
由于肺循环血量增加，肺血流剪切力相应增加，从而损害肺血管内皮结构和功能，导致肺血管内皮功能失衡，可能是PAH发生和进展的关键所在。
多种体液因子在调节肺血管舒缩和血管增殖方面起重要的作用，则通过代谢、生物合成、释放、转运和分泌这些因子而，肺血流量增加，肺血管内皮细胞代谢的体液因子失去正常的血管平滑肌的舒缩和增殖调控，导致缩血管物质分泌增加，继而启动血管重构，使肺动脉从反射性收缩转变为永久性狭窄，导致PAH向不可逆方向发展。
先天性心脏病合并肺动脉高压的临床表现：主要表现为活动后气促、心悸和乏力，若口唇青紫，则表示已经形成Eisenmenger综合症。
大多具有比较典型的体征如右心室抬举样搏动，肺动脉瓣关闭激动，肺动脉瓣区第二心音增强，分裂变窄甚至单一，三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全杂音等，甚至出现右心衰体征。
先天性心脏病肺动脉高压分级和分期：CHD合并PAH由于存在心脏和大血管不同水平的左向右分流，单纯以肺动脉压力进行分级对CHD能否手术治疗的指导意义有限，因此临床上多用心导管检查结合左向右分流量和肺血管阻力进行分期。
1.左向右分流期：肺循环血流量与体循环血流量比值（Qp/Qs）≥1.5，为动力性肺动脉高压期，压力和阻力可正常或升高，但肺总阻力多在10 wood单位以下，患者仍可以采用手术或者介入治疗。
先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗进展
ｗ ｏ／ ｏ ｍ 。根 据肺血循 环与体循 环血 流量之 比值划 分三级 ： ｄ 比
值 大于 ２ ０者为高级 ， 于 １４— ． ． 介 ． ２ ０者为中级 ， 于 １４者为 小 ．
标准 。 目前 ， 国采 用的统 一肺动 脉高压诊 断标 准为 １８ 我 ９９
低 级。１６ 年 Ｂｓ ｒａ 报告 ， ９１ ｅｅ ｎ ｔ ｍ 肺动 脉高压 有两 种情况 ： 动 ①
１ Ｏ（ ２ ９）：８ ５ ｌ３ ．
ｇｎ ａｃｒ［ ］ Ｃ ｎｅ ｅ ，０ ０ ６ （ ７ ：３９ ｅ ｅｔ ｃｎｅ Ｊ ． ａ ｃｒ ｓ２ ０ ，０ ２ ）５ ５ ． ｏ ｓ Ｒ ［ 收稿 日期 ：０ １— ６一ｌ 编校 ： 宏竹 ］ ２１ ０ ６ 潘
先 天 性 心 脏 病 合 并 肺 动 脉 高 压 的 治 疗 进 展
ｄ ｅ ｅ Ｊ ． ａｕｅ２０ ，５ （ １７ ：３ ． ｉ ａ ［ ］ Ｎ ｔｒ，０ ８４ ２ ７ ８ ） ６ ８ ｓｓ ［ １ Ｌ ｎｕｊｕ Ｓ Ｓｌ Ｓｒ Ｃ，ｔ １Ｔｌｍ ｒｓ ｘ ｒ — １ ］ ａｔｅ ｌ ，ａ ｎＣ，ｏ ａＪ ｅ ａ ｅｏ ｅａｅｅｐｅ ｏ ｏ ｉ ． ｓ ｓ ｎｉ ｌ ｇｐｅｅｐ ｉ ａｄｎｏ ｌ ｉ［ ］ Ｉｔ ａｃｒ２０ ， ｉ ｒｎｏｌ ａ ｎ ｅｐａ ａ Ｊ ．ｎ ＪＣ ｅ，０ ７ ｏ ｎｕ ｎ ｓ ａ ｓ ｎ
［ ］ Ａ ｓ ＩＷｕＸ， ｒ ｅ ｅ ｅ ａ． ｅ ｏ ｅ— ｄ ￥ｃａ ７ ｍｏ ， Ｂ ｏ ｆ ｋＰ，ｔ Ｇ ｎｍ ｗ ｅａ ｏｉ— Ｃ ｄ ｉ １ ｉ ｓ
ｔ ｎ ｓ ａ ｆ ｔ ｇ Ｓ Ｐ ｄ ｎ ｉ ｅ ｕ ｃ ｐ ｉｉ ｔ ｌｃ ｓ ｆｒ ｌ ｎ ｉ ｃ ｏ ｎ ｏ ａ Ｎ ｓ ｉｅ ｔ ｓ ａ ｓ ｓｅ ｔ ｌｙ ｏ ｕ ｏ ｕ ｇ ｉ ｆ ｂｉ
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肺高压的最新分类
1. 肺动脉高压(PAH)
1.1 特发性PAH 1.2 遗传性PAH
1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK-1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3 1.2.3 Unknown 1.3 药物和毒物诱导 1.4 相关因素 1.4.1 结缔组织病 1.4.2 HIV感染 1.4.3 门静脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1’. 肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤 1”. 新生儿持续性肺高压(PPHN) 2. 左心疾病相关PH 2.1左心室收缩功能障碍
PAH-CHD发病机制与疾病进程
• 扩张肺血管的物质减少（一氧化氮，前 列环素）
• 缩血管物质增多（内皮素-1，血栓素A2）
• 肺血管平滑肌肥厚 • 肺血管丛状改变 • 内膜纤维化、血管闭塞
6. 中华医学会小儿外科学分会心胸外科学组, 中华小儿外科杂志, 2011, (32)4: 1-13.
中国PAH-CHD患者比例高
2
OR比
1
全因死亡 PH VS non-PH
0
9. Lowe B S, et al. Journal of the American College of Cardiology, 2011, 58(5): 538-546.
出现并发症 PH VS non-PH
合并PH的CHD患者的预后差
➢ 各年龄段合并PH的CHD患者的累计生存率均低于不合并PH的CHD患者
➢ 登记研究提示：中国所有1类PAH中，PAH-CHD比例最高
Drug-PAH
FPAH
HIV-PAH
PoPH
PAH-CHD
PAH-CTD
IPAH
0.0%
10.0%
20.0%
30.0%
7. Jiang X, et al. Current hypertension reports, 2013, 15(6): 638-649. 8. Simonneau G, et al. Journal of the American College of Cardiology, 2013, 62: D51-D59.
肺动脉高压是先天性心脏病 重要而且常见的并发症
➢ PAH-CHD的发病率高
• 大体发病率为1.6-12.5例/百万 • 儿童PAH-CHD发病率可达2.2例/百万 • 5%-10% 的成人CHD患者会并发PAH
➢ 艾森曼格综合征在PAH-CHD患者中占比高
• 4%-10%的CHD患者会发展成为艾森曼格综合征 • 未修复缺损的CHD患者，艾森曼格综合征发生率
40.0%
50.0%
合并PH的CHD患者 出现并发症及死亡风险高
➢ 合并PH的CHD患者的全因死亡风险是不合并PH的CHD患者的2倍余 ➢ 合并PH的CHD患者出现并发症的风险是不合并PH的CHD患者的3倍余
4
3.01 (2.80, 3.22)
3
2.69 (2.41, 2.99) P<0.001
P<0.001
18-39周岁患者
100.0%
100.0%
40-64周岁患者
80.0%
80.0%
累积生存率(%)
60.0%
60.0%
40.0%
40.0%
20.0%
20.0%
不合并PH的CHD
合并PH的CHD
0.0% 0 2 4 6 8 10 12 14
0.0% 0 2 4 6 8 10 12 14
时间（年）
9. Lowe B S, et al. Journal of the American College of Cardiology, 2011, 58(5): 538-546.
5. Simonneau G, et al. Journal of the American College of Cardiology, 2013, 62: D34-D41.
PAH-CHD可进一步分为四类
5. Simonneau G, et al. Journal of the American College of Cardiology, 2013, 62: D34-D41.
2.2左心室舒张功能障碍 2.3瓣膜疾病 2.4先天性/获得性左心流入道/流出道阻塞和先天性心肌病 3. 肺部疾病和/或缺氧相关PH 3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺疾病 3.3 其他混合性限制性和阻塞性肺疾病 3.4 睡眠呼吸障碍 3.5 肺泡低通气障碍 3.6 高原环境下慢性缺氧 3.7 发育不良性肺疾病 4. 慢性血栓栓塞性PH(CTEPH) 5. 病因未明多因素所致PH 5.1 血液疾病 5.2 系统性疾病 5.3 代谢性疾病 5.4 其它疾病
肺动脉高压的诊断流程
症状，体征，提示肺高压的病史
超声心动图符合肺高压表现?
是
否
考虑最常见的肺高压病因（如左心疾病，肺病）
不太可能是PH
病史，体征，风险因素，ECG， X光，肺功能检查（包括DLCO），考虑行血气分析，HR-CT考虑 Nhomakorabea他原因或复查
是
确诊心脏或肺部疾病?
是
没有严重PH/RV功能障碍的
征象
否 考虑其他原因
注：CTEPH: 慢性血栓栓塞性肺高压; DLCO: 一氧化碳弥散量; ECG: 心电图; HR-CT: 高分辨率CT; mPAP: 平均肺动脉压; PA:肺动脉造影; PAWP: 肺动脉楔压; PEA: 肺动脉内膜切除术; PVR: 肺血管阻力; RHC: 右心导管; RV: 右心室; V/Q: 通气/灌注比
可增高至30%
艾森曼格综合征示意图
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否
有严重PH/RV功能障碍 的征象
治疗潜在疾病
V/Q闪烁扫描 不符合（unmatched）灌注缺损?
是
否
转诊给肺高压专家／中心
可能是CTEPH CT血管造影，RHC加PA
(PEA专家／中心)
是
可能是PAH 特殊诊断学检查
RHC mPAP ≥ 25 mmHg, PAWP ≤ 15 mmHg, PVR > 3 Wood units