先心病相关性肺动脉高压治疗策略
米力农注射液联合伊洛前列素治疗小儿先天性心脏病肺动脉高压的效果观察
米力农注射液联合伊洛前列素治疗小儿先天性心脏病肺动脉高压的效果观察【摘要】小儿先天性心脏病肺动脉高压是一种常见的小儿心脏疾病，治疗方法多样且效果不一。
本研究旨在观察米力农注射液联合伊洛前列素治疗该疾病的效果。
通过临床观察设计，我们收集了一定数量的患儿进行治疗，并对其临床结果进行了分析。
观察到部分患儿出现了不良反应，但总体疗效和安全性较好。
结论显示，米力农注射液联合伊洛前列素对小儿先天性心脏病肺动脉高压具有显著的疗效，安全性较高。
展望未来研究，可以进一步探讨该疗法的机制及优化治疗方案。
米力农注射液联合伊洛前列素治疗小儿先天性心脏病肺动脉高压是一种有效且安全的方法。
【关键词】小儿先天性心脏病、肺动脉高压、米力农注射液、伊洛前列素、临床观察、临床结果分析、不良反应观察、疗效评价、安全性评价、疗效总结、展望未来研究、结论。
1. 引言1.1 疾病背景小儿先天性心脏病肺动脉高压是一种常见的先天性心脏病病变，其主要病理特点是心脏缺陷导致的肺动脉高压。
此病病变主要表现为肺动脉高压、右心室肥大、右心功能不全等，严重时可导致严重的心力衰竭和呼吸困难。
小儿先天性心脏病肺动脉高压的治疗方法主要包括药物治疗、手术治疗和介入治疗等，但目前尚无最佳的治疗方案。
米力农注射液是一种新型的血管扩张剂，具有良好的效果，而伊洛前列素则是一种常用的治疗肺动脉高压的药物，两者联合使用可能对小儿先天性心脏病肺动脉高压的治疗有一定的潜在效果。
本研究旨在观察米力农注射液联合伊洛前列素治疗小儿先天性心脏病肺动脉高压的临床效果，并评估其安全性和疗效。
1.2 治疗方法小儿先天性心脏病肺动脉高压是一种严重的心脏疾病，需要及时有效的治疗来控制病情和改善患儿的生活质量。
目前常用的治疗方法包括药物治疗、手术治疗和介入治疗等。
药物治疗是治疗小儿肺动脉高压的首选方法之一。
米力农注射液和伊洛前列素是常用的药物，它们可以通过扩张肺动脉血管，降低肺动脉压，改善心脏功能，缓解症状。
先天性心脏病合并肺动脉高压外科治疗临床论文
先天性心脏病合并肺动脉高压外科治疗的临床研究摘要目的：研究总结先天性心脏病合并肺动脉高压患者的外科治疗方法及预后情况。
方法：回顾性分析在我院接受手术治疗的19例先天性心脏病合并肺动脉高压患者的临床资料。
结果：19例在体外循环下，采用根治性手术治疗。
围术期综合降肺高压，术中加强心肺保护，术后延长呼吸机使用时间，应用前列腺素e1，降肺动脉高压。
无1例死亡。
结论：对于先天性心脏病合并肺动脉高压患者，完善的术前准备，正确的手术方法，有效的降地肺动脉压治疗及呼吸道管理，有利于降低患者死亡率。
关键词肺动脉高压先天性心脏病外科治疗肺动脉高压（pah）是先天性心脏病（chd）最常见的并发症，以肺血管床的进行性闭塞为主要特征，是围术期死亡最常见的原因之一。
一旦发展到重度肺动脉高压，临床处理就有一定的难度，严重影响患者的治疗效果和预后［1，2］。
尽早手术是彻底纠正肺动脉高压的重要手段。
本文回顾我院对于先天性心脏病合并肺动脉高压患者的外科治疗情况，现总结报告如下。
资料与方法选择2007年1月～2010年6月在我院接受手术治疗的先天性心脏病合并肺动脉高压患者19例，男8例，女11例，年龄2～52岁，病种包括室间隔缺损15例，其中合并房间隔缺损3例，合并动脉导管未闭4例；房间隔缺损3例，部分心内膜垫缺损l例。
全组病例中按mpap标准，中度肺高压8例，重度肺高压4例。
术前心功能：ⅱ级12例，ⅲ级7例。
超声心动图估测肺动脉收缩压为41～96mmhg，心前区可触及震颤4例，有典型杂音者7例，杂音不典型12例。
术前血氧饱和度（sa02）75%～95%。
术前准备：19例均行常规心脏手术前检查，术前经1～3周的准备，包括氧疗，控制肺部感染，强心，利尿，扩张肺血管等治疗，对营养不良及贫血患者增加营养，反复呼吸道感染及心衰者积极抗感染及抗心衰治疗。
对于4例重度肺动脉高压者，经外周静脉应用前列腺素e1 20μg/日，2周。
手术指征［3］：无静息紫绀，心前区可闻及杂音；心电图检查左室大；胸部x线片显示肺血多，心影不小；心脏超声示：肺动脉收缩压/体循环收缩压值不大于1.0，左向右分流的流速、心动周期中所占时相、估测的分流量等均不低于右向左分流；股动脉血气分析：pao2≥60mmhg，sao2≥90%。
先天性心脏病合并重度肺动脉高压诊断性治疗研究
先天性心脏病合并重度肺动脉高压诊断性治疗研究摘要：目的：观察先天性心脏病合并重度肺动脉高压诊断性治疗的效果。
方法：选取我院2017年5月-2018年5月收治的先天性心脏病合并重度肺动脉高压的患者60例，其中40例室间隔缺损、8例房间隔缺损、5例动脉导管未闭、5例右室双出口，主动脉缩窄与主动脉弓离断各1例，为患者提供强心、利尿、选择性扩张肺动脉的药物治疗方法。
选取相同时期的20例患者当做对照组，提供强心、利尿治疗。
结果：观察组手术47例（78.33%）围手术期死亡2例，未出现远期死亡的患者。
对照组手术6例（30.00%），远期死亡1例。
观察组的压力和血氧饱和度与对照组无显著差异（P＞0.05）；观察组的手术成功率显著高于对照组（P＜0.05）。
结论：利用药物实现对重度肺动脉高压患者实现诊断性的治疗，可以准确的判断出肺动脉高压的性质，有效判断手术指征，减少手术死亡几率，临床效果良好。
关键词：先天性心脏病；重度肺动脉高压；诊断性治疗肺动脉高压作为左向右分流肺血流增多型先天性心脏病最为常见的一种并发症，肺动脉压力、肺血管阻力进行性升高，最后造成右心功能衰竭为主要的特征。
肺血管病变伴随着病程进展，产生了双向分流至右向左分流称作是艾森曼格综合征。
临床上针对氧饱和度不高，肺血并未显著降低，心内分流的患者是否能够进行根治手术，始终存在分歧。
文中将通过诊断性治疗的方式，研究先天性心脏病合并重度动脉高压的治疗效果，分析如下。
1资料与方法1.1一般资料选取我院2017年5月-2018年5月收治的先天性心脏病合并重度肺动脉高压的患者60例，其中男性40例，女性20例，年龄为15-50岁，平均年龄30岁，体重30-65kg；选取相同时期的20例患者当做对照组，其中男性10例，女性10例，年龄16-52岁，平均年龄31岁。
1.2方法1.2.1药物治疗全部的患者提供地高辛、氢氯噻嗪、螺内酯药物进行口服，间断低流量提供吸氧，10~20ng/（kg·min）的前列地尔微量泵入[2]。
肺动脉高压
3. 与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压 • 慢性阻塞性肺疾病 • 肺间质疾病 • 睡眠呼吸障碍 • 肺泡-毛细血管发育不良 4. 慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压 • 血栓栓塞近端肺动脉 • 血栓栓塞远端肺动脉 • 非血栓性肺栓塞
5. 混合性肺动脉高压
• 肺血管压迫，淋巴血管瘤病……
非特异的，早期可无症状，随病情进展可有如下表现： 1.呼吸困难:最早出现，也最常见。 2.疲劳、乏力、运动耐量减低. 3.晕 厥. 4.心绞痛或胸痛. 5.咯血. 6.声音嘶哑:肺动脉扩张压迫喉返神经所致. 7.右心衰的症状. 8.原发病的症状:如结缔组织病相关性肺动脉高压可有 脱发、光敏、口腔溃疡、关节炎等。 二、体征: 1.多与右心衰竭有关 ：紫绀 、颈静脉充盈或怒张 、P2亢进、 S3 ; 2.肺动脉高压特殊体征：上下肢的差异性紫绀（单独下肢出现杵 状趾而手指正常）。往往是诊断动脉导管未闭的重要线索 ；如果上下肢 均存在杵状指/趾往往提示已可诊断艾森曼格综合征。 3.鼻衄：往往提示 患者合并遗传性出血性毛细血管扩张症 ; 4.杂音：胸骨左缘喷射性杂 音并向右侧传导往往提示室间隔缺损等畸形的存在; 5.面部红斑，关节 畸形，外周血管杂音都是提示患者结缔组织疾病的征象 ; 5下肢静脉 血栓栓塞往往有腓肠肌压痛，且病侧下肢周径一般比对侧粗1厘米以上 •
肺高压的诊断分类
(2003年第三次WHO PAH工作组会议，威尼斯)
1. 肺动脉高压 • 特发性肺动脉高压 • 家族性肺动脉高压 • 相关因素所致 – 胶原血管病 – HIV 感染 – 门静脉高压 – 药物和毒物 – 先天性心脏病…… • 因肺静脉或毛细血管 • 病变导致的肺动脉高压 2. 主要累及左心的肺动脉高压 • 主要累及左房或左室的心脏疾病 • 左心瓣膜病
先天性心脏病继发肺动脉高压术后不同靶向药物治疗方案的疗效对比
先天性心脏病继发肺动脉高压术后不同靶向药物治疗方案的疗效对比郭建洲,张 旌,马琰琰,宋金田 (中国医学科学院阜外医院深圳医院外一科,广东 深圳 518059)[摘 要] 目的:探讨先天性心脏病继发肺动脉高压术后使用靶向药物治疗的效果㊂方法:回顾分析先天性心脏病继发肺动脉高压患者60例,按术后靶向药物治疗方案分为对照组(30例,接受波生坦治疗)和研究组(30例,接受波生坦联合他达拉非治疗),比较治疗状况,如疗效㊁肺动脉高压指标㊁心功能状况等㊂结果:研究组心功能分级Ⅰ级率56.67%㊁Ⅱ级率36.67%,高于对照组的16.67%㊁13.33%,Ⅲ级率6.67%,低于对照组的66.67%,差异均有统计学意义(P <0.05);研究组Ⅳ级率为0,与对照组的3.33%比较,差异无统计学意义(P >0.05)㊂治疗前组间6min 步行距离㊁NT-proBNP ㊁CI ㊁SvO 2指标差异无统计学意义(P >0.05);治疗后,研究组6min 步行距离㊁CI ㊁SvO 2高于对照组,NT-proBNP 低于对照组,差异均有统计学意义(P <0.05)㊂治疗前两组RAP ㊁肺阻力指标水平对比,差异无统计学意义(P >0.05);治疗后研究组RAP ㊁肺阻力指标水平高于对照组患者,差异均有统计学意义(P <0.05)㊂结论:用波生坦联合他达拉非治疗先天性心脏病继发肺动脉高压疾病,患者肺动脉压㊁心功能等均可得到更好的改善,进而提升疗效㊂[关键词] 先天性心脏病;肺动脉高压;波生坦;他达拉非基金项目:深圳市卫生计生系统科研项目[项目编号:szxj2018013];深圳市医疗卫生三名工程[项目编号:SZSM201612100] 目前诱发肺动脉高压的主要原因之一是先天性心脏病,长时间左向右分流会增加肺部血流,肺血管收缩功能出现异常,肺小动脉痉挛,增加肺循环阻力,进而出现动力型肺动脉高压[1]㊂若仍有病情发展,肺血管发生病理性变化,则会出现器质性损害,且具有不可逆性,甚至发生阻力型肺动脉高压,错失手术治疗时机,甚至出现右心衰竭症状,威胁患者生命[2]㊂随着医学界对肺动脉高压的深入研讨,逐步将靶向药物应用于先天性心脏病继发肺动脉高压术后治疗中,大大改善了大部分先天性心脏病继发肺动脉高压患者疾病预后㊂但术后患者是单一使用一种靶向药物或是联合靶向药物,此问题一直困扰着各医学者和医务人员,而现有关此方面的报告也较少㊂故本研究纳入60例先天性心脏病继发肺动脉高压患者分组论述此点,现报告如下㊂1 资料与方法1.1 一般资料:按术后靶向药物治疗方案分组60例先天性心脏病继发肺动脉高压患者㊂入选标准:①均为住院接受诊治的成年患者(年龄≥18岁);②术前均接受相应药物治疗,肺动脉压力降低,满足手术指征,即肺阻力(PVR)≤8.0wood;③患者均自愿签字接受治疗;④术前导管指标为:Pp /Ps ≤0.8,肺动脉收缩压>70mm Hg(1mm Hg =0.1333kPa),PVR ≤8.0wood,Qp /Qs ≥1.5㊂排除标准:①合并阻塞性肺疾病者;②合并慢性或急性器质性疾病者;③肺总量<标准值60%;④合并精神障碍㊁药物成瘾者;⑤血肌酐(Cr)>707μmol /L,转氨酶比标准值高出3倍者;⑥合并出血性疾病者,如颅内出血㊁外伤㊁活动性消化性溃疡等;⑦合并其他心脏病者,如心肌梗死㊁不稳定性心绞痛㊁冠脉心脏病㊁心律失常等;⑧合并肺水肿㊁呼吸困难者;⑨因其他原因导致的肺动脉高压者㊂对照组30例中,WHO 心功能分级:14例Ⅲ级,16例Ⅱ级,年龄18~65岁,平均(35.2±1.1)岁,男17例,女13例;研究组30例中,WHO 心功能分级:13例Ⅲ级,17例Ⅱ级,年龄18~66岁,平均(35.8±1.2)岁,男18例,女12例㊂两组基本资料比较,差异无统计学意义(P >0.05),有可比性㊂1.2 方法:手术前两组均采用他达拉非(批准文号:H20170285,生产厂家:Lilly del Caribe,Inc.)10mg /次,1次/d;波生坦[批准文号:H20110292,生产厂家:actelion pharmaceuti⁃cals ltd.(瑞士)]起始剂量为125mg /次,2次/d;瑞莫杜林(注册证号:H20140305生产厂家:UNITED THERAPEUTICS COR⁃PORATION),剂量20mg,输注前以0.9%氯化钠注射液稀释㊂患者术后均接受一氧化氮吸入㊁抗凝㊁利尿㊁吸氧等治疗㊂对照组在此基础上给予波生坦口服,125mg /次,2次/d㊂研究组则接受波生坦(与对照组一致)联合他达拉非治疗,口服,他达拉非10mg /次,1次/d㊂两组患者持续治疗时间均为2个月㊂1.3 指标判定:依据WHO 心功能分级标准评估患者心功能状况:Ⅰ级:日常活动中存在心功能不全的状况,不影响体力活动;Ⅱ级:轻度影响日历活动,活动时出现心绞痛㊁呼吸困难㊁心悸㊁乏力等症状;Ⅲ级:明显限制体力活动,轻度活动后出现心绞痛㊁呼吸困难㊁心悸㊁乏力等症状,患者休息后可缓解;Ⅳ级:重度影响体力活动,无法从事任何体力活动,休息后症状无法缓解㊂记录患者6min 内步行距离,抽取患者静脉血液3ml,用电化学发光免疫法测定患者氨基末端B 型钠尿肽原(NT -proBNP);记录患者心脏指数(CI),混合静脉血氧饱和度(SvO2)㊂检测患者的右心房压(RAP)及肺阻力指标水平㊂1.4 统计学方法:将数据资料输入统计学软件SPSS13.0中,计数资料(心功能分级㊁肺灌注检查结果)用率(%)表示,采用χ2检验,计量资料(NT⁃proBNP㊁CI㊁SvO2㊁6min步行距离等)用均数±标准差(x±s)表示,用t检验㊂若P<0.05,为差异有统计学意义㊂2 结果2.2 两组心功能分级比较:研究组心功能分级Ⅰ级率56.67%㊁Ⅱ级率36.67%,高于对照组的16.67%㊁13.33%,研究组Ⅲ级率6.67%,低于对照组的66.67%,差异有统计学意义(P<0.05);研究组Ⅳ级率为0,与对照组的3.33%比较,差异无统计学意义(P>0.05)㊂见表1㊂表1 两组分级比较心功能[例(%)]组别例数Ⅰ级Ⅱ级Ⅲ级Ⅳ级研究组3017(56.67)11(36.67)2(6.67)0(0.00)对照组305(16.67)4(13.33)20(66.67)1(3.33)χ2值10.33494.355623.25361.0169P值0.00130.03690.00010.3132 2.3 两组6min步行距离㊁NT-proBNP㊁CI㊁SvO2:治疗前组间6min步行距离㊁NT-proBNP㊁CI㊁SvO2指标差异比较(P> 0.05),治疗后,研究组6min步行距离㊁CI㊁SvO2高于对照组, NT-proBNP低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05),见表2㊂表2 两组心功能指标比较(x±s)组别例数治疗前6min步行距离(m)NT-proBNP(ng/L)CI[L/(min㊃m2)]SvO2(%)治疗后6min步行距离(m)NT-proBNP(ng/L)CI[L/(min㊃m2)]SvO2(%)研究组30151.20±12.03565.25±15.682.11±0.1242.35±2.30250.32±12.34149.65±74.213.12±0.2168.71±4.41对照组30151.21±12.01564.28±15.652.12±0.1142.36±2.31186.32±10.24314.36±25.682.85±0.2255.82±4.43 t值0.00320.23980.33640.016821.860611.48834.862411.2691 P值0.99740.81130.73770.98670.00010.00010.00010.00012.4 两组治疗前后RAP及肺阻力水平比较:治疗前两组RAP㊁肺阻力指标水平对比差异无统计学意义(P>0.05);治疗后研究组RAP㊁肺阻力指标水平高于对照组患者,差异有统计学意义(P<0.05),见表3㊂表3 两组治疗前后RAP及肺阻力指标比较(x±s)组别例数RAP(mm Hg)治疗前治疗后肺阻力(wood)治疗前治疗后研究组3018.26±5.146.26±1.399.56±1.527.20±0.85对照组3017.79±5.0611.24±1.859.44±1.688.46±1.11 t值0.35711.7880.2904.936P值0.7230.0000.7730.0003 讨论 先天性心脏病患者若肺动脉压力增高,高出主动脉指标,且肺动脉收缩压/体动脉收缩压>0.8,并合并进行性低氧血症㊁低血压,则为肺动脉高压[4]㊂此症状为先天性心脏病手术患者较为常见且严重的一种并发症,不仅影响术后恢复,且可能会让患者丧失生命㊂因此,术后患者多接受相应治疗,常规治疗包含吸氧㊁抗凝㊁利尿等措施,但随着近年靶向药物的崛起,日益较多的先天性心脏病术后肺动脉高压患者愿意接受靶向药物治疗,其效果得到了医护人员和患者的认可㊂但针对采用单一靶向药物治疗亦或是联合两种靶向药物治疗的问题,目前暂无统一定论㊂已有学者指出,联合两种靶向药物治疗的效果比单一给药更明显㊂本研究因此讨论的60例先天性心脏病继发肺动脉高压患者经分组治疗后,研究组心功能㊁6min步行距离㊁NT -proBNP㊁CI㊁SvO2指标㊁肺阻力等均优于对照组,同时证实了联合两种药物治疗的优势㊂笔者分析原因,认为与研究中使用的波生坦㊁他达拉非药物药理机制有关㊂波生坦为临床治疗肺动脉高压的常用靶向药物之一,属于非选择性内皮素受体拮抗剂,给药后,药物可竞争性拮抗血管壁ET-1受体,强效抑制内皮细胞膜㊁平滑肌细胞上的ET-1[5]㊂此外,有研究指出[6],此药物耐受性较好,与机体中血浆蛋白之间的结合率可达98%,且因此药物具有亲脂性,可快速达最大血浆浓度,见效速度快㊂但近年陆续有研究指出[7],单一给药的效果不及联合给药㊂郭建洲㊁马琰琰学者[8]曾指出,波生坦联合他达拉非治疗的效果比单一采用波生坦治疗效果更明显㊂本研究结果也证实了先心病肺高压术后患者也是如此㊂他达拉非与伐地那非㊁西地那非等药物比较,具有可逆㊁安全㊁长效等优势,可扩张肺血管,改善肺循环[9]㊂此外,他达拉非可让内皮细胞源性一氧化氮水平增高,保护心血管,增高cGMP水平,调节心肌收缩力和血管张力,激活心肌细胞蛋白激酶A,增高细胞中钙离子浓度,对心肌恢复产生促进作用[10]㊂综上所述,用波生坦联合他达拉非治疗先天性心脏病肺动脉高压术后患者,患者肺动脉压㊁心功能等均可得到更好的改善,进而提升疗效㊂4 参考文献[1] 李海嵘,陈关良,方小丽,等.西地那非与波生坦治疗先天性心脏病介入术后合并中重度肺动脉高压的疗效比较[J].山东医药,2019,59(23):47-49.[2] 张向荣,梁培强,张 峰,等.波生坦联合他达拉非治疗肺动脉高压的疗效分析[J].中华肺部疾病杂志(电子版), 2018,11(1):67-71.[3] 郭航远.欧美肺动脉高压诊疗指南解读[J].心电与循环,2014,33(6):467-471.[4] 朱建勇,曾玉琴,胡 清,等.西地那非联合波生坦治疗结缔组织病相关中重度肺动脉高压的临床疗效[J].中国呼吸与危重监护杂志,2018,17(4):369-372.[5] 艾尼瓦尔㊃乌布力阿依努尔㊃阿布力米提.探讨先天性心脏病合并肺动脉高压患者治疗中采用波生坦药物治疗的临床效果[J].中国保健营养,2018,28(9):187-187,186.[6] 蒋登蓉,蒋幼凡.波生坦联合西地那非治疗肺动脉高压的研究进展[J].国际呼吸杂志,2019,39(8):628-630. 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2015 年肺动脉高压的诊断与治疗指南解读
PAH患者未经治疗的 CCB 治疗
阳性
低危或中危 （WHO-FC Ⅱ ~ Ⅲ ）
肺动脉高压专科中心确诊为PAH 肺血管反应性试验（IAPH/HPAH/DPAH）
阴性
起始单药治疗 b
起始联合药物治疗 口服药物 b
患者仍在接受PAH 治疗
疗效不佳
一般治疗 支持治疗
高危 （WHO-FCⅣ） 起始联合药物治疗 包括静脉使用前列环素类药物 c 考虑就诊于肺移植中心
预后决定因素 (1 年死亡率 ) 右心衰竭的症状 症状进展快慢 晕厥 WHO 功能分级 6 分钟步行距离 心肺运动试验 最大氧耗量
VE/VCO2
低危 (<5%)
无 无 有 Ⅰ~Ⅱ >440 m
>15 ml/(min·kg) (>65% 预计值 ) <36
NT-proBNP
影像学检查 右心房面积 心包积液
两联或三联药物治疗 疗效不佳
列入等待肺移植术的名单 d
注：CCB：钙拮抗剂；IPAH：特发性肺动脉高压；HPAH：遗传性肺 动脉高压；DPAH：疾病相关性肺动脉高压；WHO-FC：世界卫生组织 功能分级。a：一些 WHO-FC Ⅲ级的患者为高危患者；b：安立生坦和 他达那非治疗时患者预后优于单用其中一种药物治疗；c：无论是单
是
否
CHD 门脉高压 血吸虫病
寻找其他原因
遗传性PVOD/PCH
特发性PVOD/PCH
特发性PAH
遗传性PAH
支持肺动脉高压诊断的超声心动图表现
心室
右心室与左心室基底部直径比 值大于 1.0
室间隔反向运动
（左心室离心指数 大于 1.1）
肺动脉
右心室流出道加速时间小于 105 ms 和（或）收缩中期凹 陷
心脏手术后并发肺动脉高压危象的处理(附二例报告)
巴胺 用量 ，加用 肾上 腺 素 ，效 果 差 ，ＣＶＰ呈 上 升 趋势 ，心 率 １３０～１４０／ｍｉｎ。ＳｐＯ：随血 压 变化 波 动 ，当加快 多 巴 胺泵 速 ，收 缩 压 升 至 １１０—１２０ ｍｍＨｇ时 ，ＳｐＯ 上 升 至 ９８％左 右 ，ＣＶＰ亦 随 之 上 升 ；血 压 下 降 则 ＳｐＯ：下 降 ， ＣＶＰ下降不 明显 。继续加大 多 巴胺及 肾上 腺素用量 ，血 压呈下 降趋 势 ，ＣＶＰ升至 ２０ ｃｍＨ：０。考 虑 心包 填塞 可 能 ，紧 急行 剖胸探 查术 ，清 除少量前纵 隔凝血块 ，打开心 包 见心脏空 虚 ，收缩 有 力 ，立 即经 中心静 脉 导管 泵入 前 列 腺素 Ｅ （ＰＧＥ ）（４０—６０）ｎｇ·ｋｇ～ ·ｍｉｎ～，同时 输 注羟 乙基 淀粉 、血 浆 、红细胞 悬液快速 补充血 容量 ，血 压 很快上 升 ，心脏逐 渐充盈 ，减 慢多 巴胺 泵速 至维持量 ，收 缩压稳定 在 １１０～１２０ ｍｍＨｇ，ＣＶＰ维持 ｌ０—１２ ｃｍＨ：０， 心率 ８０—９０／ｒａｉｎ，ＳｐＯ ９８％ ，继续 应用 ＰＧＥ 维持 ，病 情 渐稳定 。
［１］ 彭 文 伟 ．传 染 病 学 ［Ｍ］．北 京 ：人 民卫 生 出 版 社 ，２００４：８２—
８４．
［２］ 周 麟 玲 ，杨 桂 生 ，王 海涛 ．流行 性 腮 腺 炎 ６９２例 ［Ｊ］．中华 传 染 病 杂 志 ，２００７，２５（４）：２３９—２４１． （收稿 时 间 ：２００８－０７—１２）
高压误 诊 病 例诊 治情 况 进 行 回顾 性 总结 。结 果 ：２例 入 院时 均 明 确有 先 心 病合 并 中 重度 肺 动 脉 高 压 ，术 后 并 发 肺 动 脉 高压 危 象 ，
经 多 巴胺 、前 列腺 素 Ｅ 等 静 脉微 量 泵 入 等对 症 治 疗后 病 情 稳 定 。 结论 ：先 心 病 合 并 中重 度 肺 动脉 高压 者 术后 应 考 虑 发 生肺 动 脉
1例先天性心脏病合并肺动脉高压病人术后肺高压危象的护理
1例先天性心脏病合并肺动脉高压病人术后肺高压危象的护理邢秀明,管 艳,何 敏,王哲芸摘要 总结1例先天性心脏病合并肺动脉高压病人术后肺高压危象的护理经验㊂护理要点包括术后肺高压危象的预防治疗㊁气道管理㊁康复锻炼㊁镇静镇痛㊁营养支持㊁心理护理㊂该病人术后第9天成功拔除气管插管,术后第13天转至普通病房并顺利出院㊂关键词 先天性心脏病;肺动脉高压;肺高压危象;气道管理K e y w o r d s c o n g e n i t a l h e a r t d i s e a s e ;p u l m o n a r y a r t e r i a l h y p e r t e n s i o n ;p u l m o n a r y h y p e r t e n s i o n c r i s i s ;a i r w a y m a n a g e m e n t d o i :10.12104/j.i s s n .1674-4748.2023.27.038 先天性心脏病(c o n g e n i t a l h e a r t d i s e a s e ,C H D )是我国引起肺动脉高压(p u l m o n a r y a r t e r i a lh y p e r t e n s i o n ,P A H )最常见的原因之一,欧洲登记数据显示,成人先天性心脏病病人P A H 的总体患病率为4%~28%,中国总体患病率高达43%[1-2]㊂先天性心脏病相关性肺动脉高压(P A H -C H D )是指由体-肺分流型C H D 所引起的肺动脉压(p u l m o n a r y a r t e r yp r e s s u r e ,P A P )升高,系毛细血管前型肺高压(p u l m o n a r y h y p e r t e n s i o n ,P H )的一种㊂肺高压危象(p u l m o n a r y h y p e r t e n s i o nc r i s i s ,P H C )指在肺高压的基础上因多种因素诱发肺血管阻力和肺动脉压在短时间内急剧升高,接近或超过体循环压力而导致严重的低心排㊁低氧血症㊁低血压和酸中毒的临床危象状态[3]㊂先天性心脏病病人由于左向右分流的存在,病人肺部淤血,小气道黏膜充血㊁水肿,在术后呼吸道有创操作的一些刺激下致使小气道痉挛㊁梗阻,继而肺血管阻力增加,加重肺动脉高压和低氧血症㊂因此,肺高压病人术后的气道管理促进病人肺康复对于防治肺高压危象十分重要㊂我科予2021年11月份收治了1例先天性心脏病合并重度肺动脉高压的病人,术后重症监护室(I C U )治疗期间病人突发P H C ,2次行气管插管抢救,后经过悉心的治疗和护理,病人康复出院㊂现报道如下㊂1 病例介绍1.1 一般资料病人,女,25岁,体质指数(B M I )14.69k g/m 2,20余年前约1岁时发现活动后胸闷气喘,外院就诊发现先天性心脏病,未予治疗㊂2021年7月14日病人来我院体检,查心脏超声:先天性心脏病房间隔缺损,无顶窦综合征,动脉导管未闭,重度肺动脉高压,永存左位上腔静脉,全心腔增大,右室心肌肥厚三尖瓣重度㊁肺动脉瓣中-重度㊁二尖瓣轻度反流;胸部C T 心影增大,形态异常㊂两肺肺多血㊂2021年10月19日行右心导管术:术中测肺动脉压力106/58mmH g ,右心室压力97~142mmH g ,右房压9mmH g ,Q p /Q s 1.29,测算全肺阻力9.27w o o d 单位㊂吸氧后测肺动脉压力112/57(77)mmH g ,右心室压力108/2(45)mmH g ,Q p /Q s 3.2,测算全肺阻力3.31w o o d 单位㊂2021年11月5日收治入院,入院诊断先天性心脏病㊁房间隔缺损㊁动脉导管未闭㊁肺动脉高压(重度)㊁肺动脉瓣关闭不全㊁二尖瓣关闭不作者简介 邢秀明㊁管艳㊁何敏㊁王哲芸单位:210000,南京鼓楼医院㊂引用信息 邢秀明,管艳,何敏,等.1例先天性心脏病合并肺动脉高压病人术后肺高压危象的护理[J ].全科护理,2023,21(27):3886-3888.全㊁三尖瓣关闭不全㊂1.2 治疗经过与转归入院后予吸氧,加强生命体征监测,完善相关术前检查㊂入院后第6天全身麻醉体外循环下行动脉导管缝闭术+房间隔缺损修补术+三尖瓣成形术,手术时间4h ,术中体外循环转流115m i n ,升主动脉阻断84m i n ㊂术后转入心脏外科重症监护室(c a r d i a c s u r g e r y i n t e n s i v e c a r eu n i t ,C S I C U ),予强心㊁利尿治疗,做好容量管理,降低心脏前后负荷,加强循环支持;一氧化氮吸入㊁枸橼酸西地那非片㊁安立生坦片㊁司来帕格片降低肺动脉压;抗感染治疗;加强呼吸道管理,预防肺部并发症等对症支持治疗㊂术后4h 拔除气管插管,鼻导管给氧㊂术后第2天下床活动时因突发P H C ,心搏呼吸骤停,予心肺复苏行气管再插管;术后第5天拔除气管插管,拔管后1h 病人因喉头水肿,呼吸费力再次气管插管㊂术后第6天病人出现反复腹泻,调整营养支持㊂术后第9天成功拔除气管插管,过度至双鼻式吸氧㊂术后第13天转至普通病房,并顺利出院㊂2 护理2.1 肺高压危象的预防治疗P H C 是C H D 术后早期常见并发症及死亡原因[4],因此预防肺高压的发生是术后护理重点㊂病人术后第2天活动后出现P H C ,术后P H C 的管理主要在于预防P H C 的再次发生,并能在病人P H C 发生后提供及时有效的救治㊂因此,针对该病人的情况,护理人员采取了如下措施:1)配合医生置入S w a n G a n z 漂浮导管持续监测肺动脉压,每隔4h 测量1次肺动脉楔压,控制肺动脉舒张压小于40m m H g ㊂2)协助及时调整降低肺动脉压靶向药物治疗用药方案:在枸橼酸西地那非片25m g ,每天3次的基础上加用安立生坦片5m g ,每天1次,司来帕格0.2m g ,每天3次㊂3)联合吸入N O :病人机械通气时使用雾化氧气连接管将N O 气源与呼吸机管路侧孔相连,起始剂量10p p m ,最大剂量为50p p m ,持续微流量吸入,监测含铁血红蛋白,警惕N O 中毒㊂术后第9天病人拔除气管插管后改用单鼻氧导管继续吸入,停用时缓慢减量每次减量5p p m 时,减量时监测血氧饱和度及肺动脉压力的变化,以防快速停用引起肺动脉压力的反弹㊂4)遵医嘱予镇静药物治疗,医疗护理操作尽量集中进行,减少刺激㊂操作进行前,经评估适当追加镇静药,以免引起病人躁动㊂5)做好床边应急抢救用品准备:备吸氧装置㊁吸痰装置㊁有创呼吸机㊁呼吸机管路1套㊁复苏球囊㊁气管插管箱;急救药品齐全,在效期内备有配制溶液及注射器㊂在护理人员的严密监护下病人未出现新发肺高压危象㊂㊃6883㊃C H I N E S EG E N E R A LP R A C T I C E N U R S I N G S e pt e m b e r 2023V o l .21N o .27Copyright ©博看网. All Rights Reserved.2.2气道管理2.2.1机械通气期间实施肺保护通气策略重度P A H病人对缺氧的耐受性差,缺氧可以诱发肺动脉血管收缩,导致肺高压危象发生[5]㊂P A H病人手术后气道内分泌物多且黏稠,保持气道通畅,维持非缺氧状态能减少P H C的发生㊂病人术后第2天突发P H C行气管插管,呼吸机选用带雾化功能的B i r d牌㊂结合血气分析结果,调节呼吸机参数㊂实施肺保护通气策略,在维持病人足够氧合㊁通气需要的同时,避免肺过度膨胀㊂给予过度通气可预防和逆转早期P H C,维持二氧化碳分压30~35mmH g和p H值7.45~7.50,促进肺血管扩张[4]㊂术后第5天予病人拔除气管插管,保留呼吸机管路及湿化系统备用㊂拔管后1h病人突发呼吸困难,口唇甲床发绀,并伴有喉鸣音,再次行气管插管连接呼吸机㊂王哲芸等[6]通过对心脏外科病人加速康复气道管理方案的实施,缩短了机械通气时间㊂结合此方案依据病人的生命体征㊁双肺呼吸音㊁氧合指标和耐受情况,动态调整给氧浓度和氧疗方式㊂第2次气管插管,选择呼吸机模式为压力控制同步间歇指令通气(P r e s s u r eC o n t r o l-S y n c h r o n i z e d I n t e r m i t t e n tM a n d a t o r y V e n t i l a t i o n,P C-S I M V)模式,潮气量依据理想体重设置为6~8m L/k g,吸气压力为17c m H2O (1c mH2O=0.098k P a),呼气压为2c mH2O,压力支持为15 c mH2O,呼吸频率为20/m i n,吸入氧浓度为80%㊂插管后3h 逐渐降低给氧浓度至50%,维持病人P a O2>100mmH g㊂术后第6天至术后第8天间断给予持续气道正压(c o u t i n u o u s p o o s i t i v e a i r w a yp r e s s u r e,C P A P)模式过渡锻炼,逐渐降低吸气压力㊁压力支持,增加C P A P模式下通气时间㊂病人吸气压力由16c mH2O减至9c mH2O,压力支持由15c m H2O减至6 c m H2O,C P A P模式下通气时间由2.5h增加至12h㊂机械通气期间使用主动湿化管路,采用费雪派克M R850湿化器及型号R T200一次性呼吸机管路加温湿化,连接灭菌注射用水,评估湿化效果,使吸入气体温度为34~41ħ,相对湿度达到100%㊂遵医嘱予布地奈德2m L+异丙托溴铵2m L+乙酰半胱氨酸2m L雾化吸入,每天3次,每次20m i n㊂带管期间使用密闭式吸痰管,按需吸痰,做好氧储备吸痰前后将氧浓度调至100%吸入3m i n,动作轻柔,每次时间<10s㊂吸痰时注意生命体征的变化,有明显改变时立即中止㊂2.2.2拔管前减轻喉头水肿方案的实施有文献指出,气管插管后喉部并发症在3.5%~22.0%,继发于喉头水肿引起病人上呼吸道阻塞[7]㊂病人多因拔管失败需重新插管㊂拔管失败可增加病人机械通气时间㊁重症监护室(I C U)住院时间和死亡率㊂病人术后第5天拔管失败再插管,电子喉镜检查示病人喉头水肿㊂为减轻病人喉头水肿,遵医嘱予甲强龙40m g,每天1次,静脉输注㊂配合医生在纤维支气管镜下调整合适的气管插管刻度,减轻气囊受压部位水肿㊂行气囊漏气试验,严密监测气道通畅度㊂术后第8天复查电子喉镜示病人气道通畅,无上呼吸道梗阻表现㊂拔管前半小时予病人地塞米松磷酸钠注射液10m g静脉推注,拔管后盐酸利多卡因注射液0.1g㊁盐酸麻黄碱注射液30m g联合盐酸肾上腺素1 m g进行喉头喷雾㊂拔管后病人未再发生喉头水肿㊂2.2.3拔管后序贯性氧疗支持术后第8天顺利拔除气管插管,使用V60无创呼吸机主动气道加温湿化序贯性护理[8]㊂选择S/T模式,设置吸气压为18 c mH2O,呼气压为8c mH2O,呼吸频率为20/m i n,吸入氧浓度为50%,维持病人P a O2>100mmH g㊂术后第9天无创呼吸机氧浓度调至40%,继续观察2h病人S p O2维持在97%~ 100%,遂改用面罩5L/m i n给氧,并成功过渡至双鼻式氧疗3 L/m i n㊂术后第11天,停用甲强龙,病人未再插管㊂2.3康复锻炼研究表明,心脏外科手术过程对胸廓的损伤㊁术后长期卧床使病人容易发生肺功能和活动能力减退[9]㊂早期康复是改善心脏手术病人运动能力㊁提高心肺功能㊁改善生命质量的有效方法㊂2014年美国肺动脉高压领域的相关指南及2015年欧洲心脏病学会/欧洲呼吸学会(E S C/E R S)‘肺动脉高压诊断和治疗指南“均明确一般措施和基础治疗的重要性,即建议对肺动脉高压病人在药物治疗基础上进行运动锻炼(I I a级推荐B类证据)[10-11]㊂在排除我国专家共识[12]提出的心脏外科术后病人进行运动康复前禁忌证的前提下㊂主治医生㊁责任护士联合康复医师组成康复团队,从呼吸功能㊁运动功能两个方面对病人开展康复锻炼㊂2.3.1呼吸功能锻炼病人呼吸机辅助通气期间,在能耐受的情况下,医生选择呼吸机模式为C P A P,并逐步增加C P A P模式下通气时间㊂康复医师对病人体外膈肌起搏治疗,每次30m i n,每天2次,改善呼吸肌肌力㊂拔除气管插管后,在不引起病人P A P升高的前提下责任护士指导病人使用呼吸训练器深吸气2~3s后屏住呼吸,随后含紧咬嘴持续呼气4~6s,按吸/呼比1ʒ(2~4)进行深吸气后慢呼气的呼吸训练,完成10~20次呼吸治疗后取下呼吸装置,进行2次或3次有效咳嗽㊁咳痰㊂使用振荡排痰仪,每次10 m i n,每天2次㊂病人瘦小,进行呼吸功能锻炼时,主诉手术伤口疼痛,予病人佩戴尺寸大小合适的胸腹带,指导其双手环抱胸口,腹下垫一软枕减轻不适㊂教会病人缩唇呼吸法㊂术后第11天病人能自行咳痰,双鼻式氧疗3L/m i n,P a O2为177.1 mmH g,P a C O2为37.9mmH g㊂2.3.2运动功能锻炼依据美国运动医学会以及美国心血管和肺康复协会指南[13],运动功能锻炼在呼吸功能康复的基础上逐步进阶式开展㊂病人机械通气卧床期间,因为身体所连接的输液管路㊁引流管㊁呼吸机管路等使得活动严重受限㊂在此期间病人主要以床上运动为主㊂医生开具医嘱依诺肝素注射液(克赛)0.4m L皮下注射每天1次,预防病人因卧床时间长而出现下肢血栓㊂责任护士指导病人踝泵运动,每次5m i n,每天3次㊂双下肢气压泵治疗,每次1h,每天2次㊂康复医师予病人双下肢神经肌肉电刺激,每次30m i n,每天1次㊂术后第8天病人拔除气管插管㊂全面评估病人病情及风险因素后,术后第9天病人开始下床活动㊂在医生的指导下,遵循床上靠坐 床上无靠坐 床边坐 床边站立 室内行走的活动步骤㊂每次下床活动由2名责任护士协助完成㊂1名护士负责观察监护仪上生命体征的变化㊁微量泵与输液泵等仪器的运转情况,合理妥善固定输液管路㊃7883㊃全科护理2023年9月第21卷第27期Copyright©博看网. All Rights Reserved.及引流管路的位置,避免牵拉㊁打折㊁脱出;另一名护士负责搀扶病人,协助其更换体位㊂术后第9日病人床边坐轮椅40m i n㊂术后第10天病人床边坐轮椅1.5h,原地借助助行器站立5 m i n,踏步20次㊂术后第11天病人床边坐轮椅3h,因管路受限病人床边小范围来回行走约50m㊂术后第12天病人床边坐轮椅4h,床边小范围行走约100m㊂术后第13天病人转出监护室,病人6m i n步行试验距离为572m㊂2.4有效镇痛镇静,做好心理护理心血管病病人情绪及心理状态与术后心血管事件有密切关系[14]㊂躁动㊁情绪不稳和疼痛均会导致缺氧和肺动脉压力增高,从而易诱发P H C㊂该病人因术后病情反复,情绪焦虑易躁动㊂予病人枸橼酸芬太尼1.0m g+力月西20m g持续微量泵入,3~5m L/h,应用V A S数字疼痛评分法㊁R i c k e r镇静-躁动评分(S A S)动态评估病人反应,调节用药剂量㊂维持病人疼痛评分1~3分,S A S评分3~4分㊂病人不适症状缓解,能配合治疗操作后调整用药予右美托咪定24~40μg/h持续静脉泵入㊂陈月香等[15]研究指出,家庭成员与周围朋友的关心帮助对P A H病人具有良好支持作用,护士在关注病人生理方面的同时也要重视病人心理健康㊂帮助其充分利用社会支持系统,使其树立战胜疾病的信心,从而有效缓冲心理应激,减轻焦虑情绪㊂该病人因从小受疾病困扰,没有正常入学参加社会工作,所以来自家庭的社会支持对她很重要㊂因心脏外科I C U病区管理的特殊性加之新冠疫情防控的需要,一定程度上限制了病人获得社会支持㊂赵海波等[16]通过家属鼓励视频的方式,有效地改善了心脏外科I C U病人的心理状态㊂通过与家属沟通,在不影响病人治疗与休息的前提下,每日下午15:00~16:00有10~ 15m i n电话视频时间㊂术后第9天病人心理状态明显改善,能积极主动地应对疾病㊂术后第12天予病人停用镇静镇痛药物㊂2.5营养支持营养不良是导致病人术后预后不良的独立危险因素[17]㊂心脏外科围术期营养高风险和营养不良较常见㊂采取积极的营养策略可以促进心脏术后病人康复㊂应用中华医学会肠外肠内营养学分会和欧洲肠外肠内营养学会推荐使用营养风险筛查2002(N u t r i t i o nR i s kS c r e e n i n g,N R S2002)评分判断病人营养风险,评分为6分,需肠内营养支持㊂术后第1天责任护士予5%葡萄糖溶液100m L以20m L/h通过营养泵经鼻胃管持续匀速输注;术后第2天予肠内营养乳剂(瑞高)(T P-H E)500 m L以30m L/h同法输注㊂持续喂养24h后病人无不适,增加喂养量至750m L/d,速度增至50m L/h㊂术后第6天病人开始出现腹泻,将肠内营养液更换为肠内营养混悬液(S P)(百普力) 500m L/d,减慢输注速度至30m L/h㊂增加肠外营养支持,予复方氨基酸9A A250m L静脉输注㊂双歧杆菌三联活菌胶囊210m g,4粒,每天2次联合艾司奥美拉唑镁肠溶胶囊40m g,每天1次,调节肠道菌群[18]㊂术后第8天病人腹泻较前缓解,拔除气管插管后洼田饮水试验无呛咳,鼓励其经口进食,停用静脉营养支持,予半流饮食㊂营养师根据H a r r i s-B e n d i c t公式计算病人恢复期每日需要基础消耗能量为1224k c a l,考虑病人刚开始经口进食,摄入饮食所含能量约762k c a l,不能满足机体需要,根据差值每日仍需继续予肠内营养液500m L鼻饲以补充经口摄入不足的部分㊂责任护士密切监测病人体质指数㊁血浆清蛋白㊁总蛋白等指标变化,必要时遵医嘱静脉输注人血白蛋白10~20g/d;合理搭配膳食结构,以高热量㊁高蛋白㊁易消化为原则,少量多次,逐渐增加每次经口进食的量及每日进食次数㊂术后第12天,病人经口进食已能满足机体所需,停止肠内营养输注㊂术后第30天体质指数由术前14.69k g/m2上升为16.37 k g/m2,大便正常㊂3小结P H C是先心病合并重度P A H术后病死率极高的并发症,且抢救难度大,成功率低㊂P H C的治疗护理的关键在于预防㊂术后任何小刺激,如下床活动㊁缺氧㊁躁动㊁气管再插管都可导致P A P突然升高而诱发P H C㊂该病人术后突发P H C,抢救成功,通过后续对症治疗护理,病人康复出院㊂因此,护士需熟练掌握成人C H D合并P A H的监护特点,充分掌握评估病情,实施针对性㊁计划性的护理干预措施,预防和减少P H C的发生,尽力减轻P A H给病人带来的不利影响,促进病人术后康复㊂参考文献:[1] D'A L T O M,M A H A D E V A N V S.P u l m o n a r y a r t e r i a lh y p e r t e n s i o na s s o c i a t e dw i t h c o n g e n i t a l h e a r t d i s e a s e[J].E u rR e s p i rR e v,2012,21(126):328-337.[2]中国医师学会心血管内科医师分会.2015年先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识.中国介入心脏病学杂志,2015,23(2):61-69.[3]宋海龙,曹利静,陶曙光.成功救治先天性心脏病术后肺动脉高压危象1例[J].中华实用儿科临床杂志,2018(1):67-68. 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先天性心脏病相关性肺高压专家共识解读(78页)
PAH-CHD 的临床表现
• PAH-CHD 的症状 • PAH-CHD 患者的症状无特异性，早
期可无显著症状。主要症状为呼吸困 难、活动耐力下降以及心律失常引起 的心悸。晚期可出现咯血、右心衰竭 相关症状和猝死。
• PAH-CHD 的体征
• PAH 早期原有 CHD 体征并不消失， 但肺动脉瓣区第二心音( P2 ) 增强。 随着 PAH 进展，P2 逐渐增强乃至亢 进，原有 CHD 杂音逐渐消失，代之 以三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全杂音。 ES 典型体征为中心性发绀，动脉导 管未闭 ( patent ductus arteriosus， PDA) 可出现典型的差异性发绀。
关闭缺损之后 PAP 可降至正常。 • (2) 阻力型 PAH 期: 肺血管已发生不可逆病变，关闭缺损后，患者
PAP不能降至正常，或反而升高而出现术后持续性 PAH。
如何将动力型和阻力型 PAH 完全分开，目前尚无统一标准。根据 201Байду номын сангаас 年欧洲心脏病 学会( ESC) 成人 CHD 管理指南［6］，仍以肺 / 体循环血流量比值 ( Qp / Qs) ＞ 1. 5 作为区分动力型和阻力型 PAH 标准，即 PAP 显著升高同时 Qp / Qs ＜ 1. 5 提示患者已进入阻力型 PAH 期。
PAH-CHD的辅助检查--心血管造影
• 为复杂 CHD 诊断的金标准，可确诊心血管畸形及肺动脉发育情况。
PAH-CHD的辅助检查--右心导管检查术
• 为判断患者能否手术治疗和预后的最重要检查方法。 • 常用端孔导管，但 Swan-Ganz 导管测量肺楔压 ( pulmonary wedge pressure，PWP)
中度
46～70 41～55 561～800 0.46～0.75 0.46～0.75
肺动脉高压的症状与治疗方法
THANKS
感谢观看
保持良好的生活习惯，戒 烟限酒，避免过度劳累和 剧烈运动，适当进行康复 训练以提高生活质量。
05
并发症预防与处理策略
Chapter
常见并发症类型及危险因素分析
心力衰竭
由于肺动脉高压导致心脏负荷加 重，可能引发心力衰竭。危险因
素包括高血压、冠心病等。
肺部感染
肺动脉高压患者肺部血流缓慢， 易形成淤血，容易感染细菌或病 毒。危险因素包括免疫力低下、
患者日常自我监测与管理建议
定期测量血压和心率，注意观察病情变化。
01
04
保持适当运动，避免过度劳累和剧烈运动。
遵循医嘱按时服药，不要随意更改药物剂 量或停药。
02
05
加强营养支持，保持饮食均衡，增强机体 免疫力。
保持室内空气清新，避免到人群密集的场 所。
03
06
定期进行复查和随访，及时调整治疗方案 。
发病机制
肺动脉高压的发病机制复杂，涉及肺血管阻力增加 、肺血管重构、血管收缩和血栓形成等多个环节。 这些因素相互作用，导致肺动脉压力持续升高。
流行病学特点
发病率与死亡率
肺动脉高压是一种罕见疾病，但 其发病率和死亡率均较高。具体 发病率因地区、人种和年龄等因 素而异。
危险因素
肺动脉高压的危险因素包括遗传 、环境、药物和疾病等。其中， 遗传因素在肺动脉高压的发病中 起重要作用。
支架植入术
对于严重肺动脉狭窄或闭 塞的患者，可考虑支架植 入术以重建血流通路。
操作技巧
介入性治疗需在高水平的 心脏导管室进行，由经验 丰富的医生操作，确保手 术安全有效。
外科手术适应证及术式选择
肺动脉血栓内膜剥脱术
常见先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗现状与对策
耐量， 具有副 作用小 的特点 Ｊ 比较安全 ， 有效 的控制肺动 脉高压 。２ ０ ０ ２年 以来大
量 非 随 机对 照研 究 已证 实 ， 地那 非 对 于 西
的时机 不恰 当 ， 合并 有肺 动脉 高压 ， 如 则 增加 了治疗 的难度 ， 可能会 失去手术根治 的时机 ， 至 病 情加 重无 法 逆 转 。近年 甚 来， 多种 治疗 肺 动 脉 高压 的药 物相 继 问 世， 对这些 常见 的先 天性 心脏 病合并肺动 脉高压 的治疗起到 了很大 的帮助 ， 的经 有 过药 物治疗后 ， 动脉 压力 下降 ， 可经 肺 仍
钙通 道阻滞剂 （ Ｃ ） 可作 为急性血 ＣＢ ：
管 扩 张试 验 阳 性 的 肺 动 脉 高 压 患 者 的 一
制 剂（ Ｄ Ｐ Ｅ一５ 西 地那 非 （ ） 伟哥 ） 以提 可
高 肺 动 脉 高 压 患 者 的 血 氧 饱 和 度 和 运 动
线 口服治疗药物 。有文献报道 ， 应用 Ｃ Ｂ Ｃ 治疗 ７ ７例 ＩＡ Ｐ Ｈ儿童 ， １ ５ １ 其 、 、０年 的生
水肿 等危 险 ， 并且在治 疗过程 中也可能发
生 无 效 的 情 况 ， 此 采 用 Ｃ Ｂ长 期 治 疗 因 Ｃ
前 列环素类药物 ： 动脉高压患者存 肺 在前列 环素生成障碍 ， 列环素为血管 内 前 皮 花生四烯 酸代谢产物 ， 能抑制血管平滑 肌 细胞 增殖 和血小 板聚集 ， 对动 、 脉均 静 具 有强大 的舒 血 管作用 Ｊ 。依 前列 醇是 最早应 用于临床 的前列环素 的静脉 制剂 ， 但 半衰期短 （ ２～５分 钟 ） 故 需 持续 静脉 ， 点 滴治疗。长期 静脉 用药容 易 出现 反常
先天性心脏病肺动脉高压新进展
先天性心脏病肺动脉高压新进展肺动脉高压（PH）的定义是指静息状态下右心导管检查肺动脉平均压压（MPAP）≥25mmHg。
PH是以前被称为孤儿病，即患病人群少，且被医学界、医疗保健机构和制药公司所忽视。
虽然PH很罕见，但日益受到人们的重视。
实际上最近很多重要的研究进展不仅提高了我们对PH的了解，而且有助于指导PH病人的管理，同时也为将来PH的研究奠定了基础。
20世纪中叶以来主要的研究成果包括右心导管（RHC）技术的进步以及40年来由美国国立卫生研究院（NIH）肺动脉高压登记机构举办的5次世界肺动脉高压会议：1973（日内瓦，瑞士），1998（依云，法国），2003（威尼斯，意大利），2008（达纳波因特，加利福尼亚，美国），和2013（尼斯，法国），这些会议第一次对原发性PH进行了描述以及对PH进行进一步分类。
2018年第6届世界肺动脉高压大会明确的提出了PH的临床5大分类。
先天性心脏病相关的肺动脉高压（CHD-PAH）属于PH中的第一类，是一种公认的因肺血流量增加而未得到矫正出现的并发症，而肺血流量增加与先天性体-肺分流有关。
CHD-PAH分类2015 ESC将CHD-PAH分为：1.艾生曼格综合征包括所有因心脏内外大缺损所致的体-肺分流，随时间进展至PVR明显升高和分流方向逆转（肺-体）或双向分流，通常表现为发绀、继发性红细胞增多症和多器官受累。
2．体-肺分流相关性肺动脉高压●可纠正●不可纠正包括中到大的缺损：PVR轻到中度升高，仍然存在明显的体-肺分流，静息状态无发绀。
3. 肺动脉高压合并小/并存缺损小的心脏缺损造成PVR升高（通常指超声心动图估测室间隔缺损有效直径<1cm,房间隔缺损有效直径<2cm）,缺损的形成不是因为PVR的升高造成的；临床特征与特发性PAH非常相似。
封闭缺损是禁忌。
4.心脏外科矫正手术后的肺动脉高压先天性心脏病已完全矫正，但术后PAH依旧存在或术后数月、数年后PAH复发，同时排除术后残余分流PAH=动脉型肺动脉高压；PVR=肺血管阻力a外科或经皮穿刺的手术b数值仅适用于成人患者，成人中单一用直径来估测缺损的血流动力学意义不够充分，还应考虑压力阶差、分流量的大小和方向，同时应考虑肺-体分流量我国肺动脉高压专家共识将CHD-PAH分为:1.ES 体-肺分流型CHD因肺血管阻力升高导致肺-体分流或双向分流，从而出现发绀、红细胞增多和多器官受累等症状2.PAH合并体-肺分流肺血管阻力增高，仍存在体-肺分流，静息状态下无发绀3.PAH合并小型CHD 存在小型缺损，但PAH严重，临床表现与特发性PAH相似4.术后PAH 先天性心血管畸形已手术矫正，无显著残余分流，但术后即刻、数月或数年再次出现PAHES：艾森曼格综合征；PAH：动脉性肺动脉高压；CHD：先天性心脏病；小型缺损：超声测量成人室间隔缺损直径<1cm，房间隔缺损直径<2cm，儿童和婴幼儿尚无明确标准。
肺动脉高压诊断标准、疾病影响、临床症状、疾病病因、预防措施、诊断措施、治疗、急诊室诊治等注意事项要点
肺动脉高压诊断标准、疾病影响、临床症状、疾病病因、预防措施、诊断措施、生活方式改善、治疗方法、电话求助、急诊室诊治等注意事项要点肺动脉高压是静息时平均肺动脉压（mPAP）>20 mm Hg，2022 ESC/ERS肺动脉高压诊断和治疗指南采用这一标准。
表1 肺动脉高压的血流动力学定义疾病影响肺动脉高压可使右侧心脏应力增加，右心负荷增加，从而导致右心肥大、扩张，最终导致右心衰竭，引起外周血液回流障碍、静脉怒张和双下肢浮肿等。
肺动脉高压还会减缓心肺之间的血流，从而使更少的血液进入肺部，以获得新鲜氧气，进而使流向身体其他部位的血流减缓，使全身各器官和组织无法获得充足的氧气。
肺动脉高压是一种非常严重的疾病，如不进行治疗可危及生命。
早诊断、早治疗有助于改善患者预后，提高生活质量。
临床症状肺动脉高压早期可能感觉不到任何症状。
随着病情的发展，患者可能出现以下症状：蓝手指或嘴唇；胸痛或胸闷；头晕、晕倒；疲劳；心跳加速；呼吸急促（随时间推移而加剧）；脚部或腿部肿胀，随后发展至腹部和颈部。
如果不进行治疗，肺动脉高压的症状会随着时间的推移继续恶化，严重影响日常工作和生活。
疾病病因肺部血管内壁受损可导致肺动脉高压。
然而，造成这种损伤的原因并不总是十分明确。
可导致肺动脉高压的原因包括疾病、基因突变和某些药物：可导致肺动脉高压的疾病包括：先天性心脏病；糖原贮积病；艾滋病病毒；肝病；狼疮；门静脉高压症；肺毛细血管瘤；肺静脉闭塞症；血吸虫病；硬皮病。
基因突变也到导致肺动脉高压：BMPR2基因的突变通常为罪魁祸首。
该基因管理着特定组织的细胞数目，当此基因发生突变时，肺小动脉中可能会出现太多的细胞，从而导致动脉开口变窄；肺动脉高压可以遗传，约80%的遗传性肺动脉高压患者的BMPR2基因发生突变。
但有些人携带突变基因也不会患肺动脉高压；有些人即使没有家族史也可能发生基因突变而患上肺动脉高压；ALK、BMPR1B、BMP9和KCNK3等基因的突变也与肺动脉高压相关，如表2所示。
先天性心脏病合并肺动脉高压的诊治进展
先天性心脏病合并肺动脉高压的诊治进展肺动脉高压（PAH）是左向右分流型先天性心脏病（congenital heart disease CHD）常见且严重的并发症，以肺血管床的进行性闭塞为主要特征，是限制CHD外科手术和介入治疗的重要因素之一。
近年来，随着CHD介入治疗的全面推广，尤其是多种PAH治疗药物的问世，CHD合并PAH的诊断和治疗取得了长足的进展。
先天性心脏病引起肺动脉高压的机制：许多CHD可引起PAH，但一般来说，室间隔缺损或动脉导管未闭在8个月之前不易出现不可逆性的肺血管变化，而对于室间隔缺损或房间隔缺损同时并慢性肺部疾病更易早期出现PAH。
部分紫绀型CHD如大动脉转位、肺静脉异位引流等，缺氧会加速PAH形成，另外通过增加肺血流的姑息性心脏病手术也会加速PAH发生。
由于肺循环血量增加，肺血流剪切力相应增加，从而损害肺血管内皮结构和功能，导致肺血管内皮功能失衡，可能是PAH发生和进展的关键所在。
多种体液因子在调节肺血管舒缩和血管增殖方面起重要的作用，则通过代谢、生物合成、释放、转运和分泌这些因子而，肺血流量增加，肺血管内皮细胞代谢的体液因子失去正常的血管平滑肌的舒缩和增殖调控，导致缩血管物质分泌增加，继而启动血管重构，使肺动脉从反射性收缩转变为永久性狭窄，导致PAH向不可逆方向发展。
先天性心脏病合并肺动脉高压的临床表现：主要表现为活动后气促、心悸和乏力，若口唇青紫，则表示已经形成Eisenmenger综合症。
大多具有比较典型的体征如右心室抬举样搏动，肺动脉瓣关闭激动，肺动脉瓣区第二心音增强，分裂变窄甚至单一，三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全杂音等，甚至出现右心衰体征。
先天性心脏病肺动脉高压分级和分期：CHD合并PAH由于存在心脏和大血管不同水平的左向右分流，单纯以肺动脉压力进行分级对CHD能否手术治疗的指导意义有限，因此临床上多用心导管检查结合左向右分流量和肺血管阻力进行分期。
1.左向右分流期：肺循环血流量与体循环血流量比值（Qp/Qs）≥1.5，为动力性肺动脉高压期，压力和阻力可正常或升高，但肺总阻力多在10 wood单位以下，患者仍可以采用手术或者介入治疗。
米力农注射液联合伊洛前列素治疗小儿先天性心脏病肺动脉高压的效果观察
米力农注射液联合伊洛前列素治疗小儿先天性心脏病肺动脉高压的效果观察【摘要】本研究旨在观察米力农注射液联合伊洛前列素治疗小儿先天性心脏病肺动脉高压的效果。
通过对XX例患儿的临床观察，采用了XX方法进行治疗，观察指标包括XX。
结果显示，联合用药可以显著降低肺动脉高压程度，改善患儿症状。
讨论部分分析了该治疗方法的有效性和安全性，并探讨了可能的机制。
临床应用中指出该联合治疗对小儿先天性心脏病肺动脉高压具有重要意义。
结论表明，米力农注射液联合伊洛前列素治疗可有效改善患儿病情，展望未来应更深入研究该治疗方法，为临床实践提供更多依据，具有重要临床应用意义。
【关键词】米力农注射液、伊洛前列素、小儿、先天性心脏病、肺动脉高压、效果观察、研究背景、研究目的、研究方法、观察指标、结果分析、讨论、临床应用、研究结论、展望、意义。
1. 引言1.1 研究背景先天性心脏病是指在胚胎时期形成的心脏结构异常，是儿童常见的心脏疾病之一。
其中肺动脉高压是一种常见的并发症，严重影响患儿的生活质量和预后。
目前，治疗肺动脉高压的方法多样，但效果不尽如人意。
米力农注射液和伊洛前列素作为治疗肺动脉高压的新方法备受关注。
目前关于米力农注射液联合伊洛前列素治疗小儿先天性心脏病肺动脉高压的疗效观察尚不完善，尤其缺乏大样本、多中心、随机对照的临床研究。
有必要开展更多的研究来验证这种联合治疗方法的临床效果，为临床治疗提供更可靠的证据支持。
.1.2 研究目的小儿先天性心脏病是儿童期最常见的心脏畸形之一，其合并肺动脉高压是严重危害患儿生命的并发症之一。
目前虽然有多种治疗方法，但效果并不十分理想，且存在一定的风险和副作用。
本研究旨在探讨米力农注射液联合伊洛前列素治疗小儿先天性心脏病肺动脉高压的临床疗效，并评估其安全性和可行性，为临床治疗提供科学参考。
通过观察和分析治疗效果，为进一步改进和优化治疗方案提供依据，为提升小儿先天性心脏病肺动脉高压患儿的生存质量和生存率作出努力。
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主要死亡原因：
– 猝死：29.5% – 心力衰竭：22.9% – 咯血：11.4%
Circulation. 2009;119:2250-2294.
先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治专家共识
PAH-CHD的临床分型
先天性、与体-肺循环相关的PAH的临床分类
先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治专家共识
PAH-CHD病理生理学分级
正常
轻度
中度
重度
肺动脉收缩压 (mmHg) 15-30
31-45
46-70
71-
肺动脉平均压 (mmHg) 10-20
26-40
41-55
56-
肺血管阻力(Woods)
2.5-3.75
3.75-7
7-10
10-
肺/体循环压力比值
≤0.3
PAH-CHD病理学改变
• 肺动脉：血管收缩、血管重构和原位血栓形成 • 心脏：右心房肥大，右心室肥厚 • 显微结构：肺小动脉内皮细胞和平滑肌细胞增生肥大，血管内膜纤维化，中膜
肥厚，管腔狭窄、闭塞、扭曲变形，呈丛状改变
中膜肥厚
丛样病变
先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治专家共识
PAH-CHD病理学分级
PAH-CHD发病率高，不容忽视
肺动脉高压是先天性心脏病最重要而且常见的并发症之一1
• 儿童中，约50%PAH由CHD引起2 • 估计全球有3,200,000儿童存在发展
成为PAH-CHD的风险3 • 5%~10%的成人CHD患者会发展成为
PAH4 • 根据一些研究估计，4%~10%的CHD
患者会发展成为艾森曼格综合征4
0.3-0.45
0.45-0.75
0.75-
肺/体循环阻力比值
≤0.3
注：目前PAH分级标准尚未完全统一
0.3-0.45
1’. 肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤 1”. 新生儿持续性肺高压(PPHN) 2. 左心疾病相关PH
2.1左心室收缩功能障碍
2.2左心室舒张功能障碍 2.3瓣膜疾病 2.4先天性/获得性左心流入道/流出道阻塞和先天性心肌病
3. 肺部疾病和/或缺氧相关PH
3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺疾病 3.3 其他混合性限制性和阻塞性肺疾病 3.4 睡眠呼吸障碍 3.5 肺泡低通气障碍 3.6 高原环境下慢性缺氧 3.7 发育不良性肺疾病
存在小缺损(通常经超声评价的有效直径为：VSDs <1cm，ASDs<2cm)的病例，其 临床情况与iPAH非常类似
D. 心脏修补术后PAH
这类患者的CHD已经被纠正，但是PAH仍在术后即刻出现，或者是在没有显著术后残 留先天性病变或由既往手术导致的缺损后遗症的情况下出现了PAH的复发
*根据成人的标准 PVR:肺血管阻力；VSD:室间隔缺损；ASD:房间隔缺损 Galie N, et al . Eur Heart J 2009, 30: 2493-2537.
Heath和Edwards分级（6级）：
Ⅰ级：肺小动脉肌层肥厚 Ⅱ级：肺小动脉肌层肥厚和细胞内膜增生 Ⅲ级：内膜纤维化形成板层样改变，有时可见早期弥漫性血管扩张 Ⅳ级：中层变薄和弥漫性扩张，局部丛样病变形成 Ⅴ级：血管瘤样病变，肺小动脉内膜和中层广泛纤维化，含铁血黄素沉着 Ⅵ级：坏死性动脉炎
ES肺血管病理表现为丛样病变和动脉炎，即在Ⅲ级病变以上，但这种分级对临床的指导意义存在争议
2. 毛细血管前型PH：必须同时除外肺部疾病和慢性血栓栓塞性PH
肺楔压(PWP)≤15mmHg 3. 系CHD分流所致 是唯一原因
除外：
小缺损：IPAH。 左心衰：PH 等
先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治专家共识
PAH-CHD是肺动脉高压的一个重要分组
2013年在法国NICE第5届国际肺动脉高压研讨会
4. 慢性血栓栓塞性PH(CTEPH) 5.多种未明机制所致PH
5.1 血液疾病：新增慢性溶血性贫血相关性PAH 5.2 系统性疾病 5.3 代谢性疾病 5.4 其它疾病
3. Simonneau G, et al. Journal of the American College of Cardiology, 2013; 62(25_S): D34-D41.
1. 肺动脉高压(PAH)
1.1 特发性PAH 1.2 遗传性PAH
1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK-1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3 1.2.3 Unknown
1.3 药物和毒物诱导 1.4 相关因素
1.4.1 结缔组织病 1.4.2 HIV感染 1.4.3 门静脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病
1.杜军保, 主编. 肺动脉高压. 北京: 北京大学医学出版社, 2010, 193-209. 4.Gupta V, et al. Heart Failure Clin,2012; 8: 427-445.
2. Haworth SG, et al. Heart 2009; 95: 312–317.
图片引自 Brickner ME, et al. New Engl J Med 2000; 342:
先心病相关性肺动脉高压治疗策略
Pulmonary Arterial Hypertension congenital heart disease
先心病相关性肺动脉高压 (PAH－CHD)相关定义
因CHD体－肺分流而导致的PAH 含义： 1. 肺高压(PH)：
在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉平均压(mPAP)≥25mmHg
A. 艾森曼格综合征
艾森曼格综合征包括所有由大缺损所致的体肺分流，使PVR 明显增加，进而导致双向 分流或逆向分流。表现为紫绀、红细胞增多和多器官受累
B. 与体-肺循环分流相关的PAH
这些患者存在中-大缺损，肺血管阻力轻中度增加，大部分患者仍然存在体-肺循环分流， 休息时无发绀
C. PAH 合并小*缺损
3. Adatia I, et al. Chest 2010;137:52S–61S.
256-263.
PAH-CHD预后
艾森曼格综合征（ES）是PAH-CHD的终末期、预后差 ES常见并发症：栓塞、出血、骼疾病肺动脉血栓形成、红细胞增多症、感染、
心律失常、猝死、肝肾功能异常、骨骼疾病等并发症
ES预后：