肾病综合征PPT 精品
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肾病综合征 PPT
常规护理 心理护理
护理
1.合理安排休息：注意休息，如水肿明显、合并感染、大量蛋白 尿应卧床休息。严重水肿者应经常变换体位。
2.预防感染：因为患者本身的免疫能力低下，且长期使用免疫抑 制剂，故很容易发生感染的并发症。注意进行无菌 操作，定时开窗通风，嘱患者不去人员聚集的地方。
3.饮食护理：低盐低脂低蛋白饮食。蛋白摄入以0.8-1.0g/kg/d， 钠盐摄入小于3g/d，脂肪摄入以富含不饱和脂肪酸 的植物油为主。
5.练习憋气：病人俯卧于床上，腹部垫一枕头，练习吸 气后屏气30s。 6.术前常规用药：邦亭1ku肌注，舒乐安定2粒口服。
护理
术后
术后3小时：
术后3小时内每小时饮水300ml，以保证每小时有一次尿
标本。
术后6小时：
1.术后常规平卧6小时可解开腹带和左、右侧卧翻身。
2.卧床24小时，术后一般测血压8次，前4次之间间隔半 小时，后4次之间间隔1小时，血压平稳后停止。
病因
分为原发性、继发性和遗传性三大类，原发性NS属于原发性肾小球疾病，有多种病理类型构成。
分类
儿童
原发性
微小病变型肾病
（三膜一局一微小）
继发性
系统性红斑狼疮肾炎 过敏性紫癜肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎
青少年
系膜增生性肾小球肾炎 微小病变型肾病 局灶性节段性肾小球硬化 系膜毛细血管性肾小球肾炎
系统性红斑狼疮肾炎 过敏性紫癜肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎
2.若出现严重水肿，应减少肌肉注射的次数和频率。
原因：由于低蛋白血症、消化不良及胃肠功能较弱，血液 中的胍类物质十分容易随唾液排出，在口腔中经分 解作用最后产生氨，而氨对口腔黏膜产生刺激作用， 引发口腔溃疡。
措施：1.饭前饭后及时漱口。 2.若病情较重，应每天为患者提供专业的口腔护理。
肾病综合征新ppt课件
腔静脉
55
最严重并发症，指患者在48小时内肌酐绝对值升高 26.5umol/L，或较原先值升高50%，或每小时尿量< 0.5mg/kg，且持续6小时以上。 1. 肾前性急性肾功能衰竭 2. 较重的肾脏病理类型 3. 双侧肾静脉主干大血栓形成 4. 合并急性肾小管坏死或急性间质性肾炎 5. 特发性急性肾功能衰竭
可使体重增加50％，但水肿并不是诊断肾
病综合征的必要条件。
水肿原因
• 低蛋白血症
血浆胶体渗透压
• 肾脏本身的钠水潴留
水肿严重程度与疾病严重性并无相关，但出现浆膜腔积液 时则会出现呼吸困难、心肺功能不全。
15
16
高脂蛋白血症在NS中相当常见，但并非 所有NS患者均有高脂蛋白血症，即高脂 血症并不是诊断NS的必要条件。
肾病综合征患者利尿治疗的原则：
不宜过快、过猛，以免造成有效血容量不足、加重血液高黏倾向，诱
发血栓、栓塞并发症
64
注意不要过多频繁的应用白蛋白及血浆。 原因：
1. 24-48h从肾脏排出 2. 暂时提高血浆胶体渗透压，从而抑制肝脏合成白
蛋白
3. 造成蛋白质超负荷肾病，出现不同程度的肾损害 4. 传播疾病
19
微小病变 系膜增生性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化 膜性肾病 系膜毛细血管增生性肾炎（膜增生）
20
肾脏病理损害1---局部/弥漫（肾脏整体）
所有肾小球正常 = 无肾炎
部分肾小球异常 = 局灶性肾小球肾炎
多数肾小球异常 = 弥漫肾小球肾炎
21
肾脏病理损害2 节段/全球（单个肾小球）
60
4、糖尿病肾病：糖尿病病史及特征性眼底改变 5、肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多
55
最严重并发症，指患者在48小时内肌酐绝对值升高 26.5umol/L，或较原先值升高50%，或每小时尿量< 0.5mg/kg，且持续6小时以上。 1. 肾前性急性肾功能衰竭 2. 较重的肾脏病理类型 3. 双侧肾静脉主干大血栓形成 4. 合并急性肾小管坏死或急性间质性肾炎 5. 特发性急性肾功能衰竭
可使体重增加50％，但水肿并不是诊断肾
病综合征的必要条件。
水肿原因
• 低蛋白血症
血浆胶体渗透压
• 肾脏本身的钠水潴留
水肿严重程度与疾病严重性并无相关，但出现浆膜腔积液 时则会出现呼吸困难、心肺功能不全。
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高脂蛋白血症在NS中相当常见，但并非 所有NS患者均有高脂蛋白血症，即高脂 血症并不是诊断NS的必要条件。
肾病综合征患者利尿治疗的原则：
不宜过快、过猛，以免造成有效血容量不足、加重血液高黏倾向，诱
发血栓、栓塞并发症
64
注意不要过多频繁的应用白蛋白及血浆。 原因：
1. 24-48h从肾脏排出 2. 暂时提高血浆胶体渗透压，从而抑制肝脏合成白
蛋白
3. 造成蛋白质超负荷肾病，出现不同程度的肾损害 4. 传播疾病
19
微小病变 系膜增生性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化 膜性肾病 系膜毛细血管增生性肾炎（膜增生）
20
肾脏病理损害1---局部/弥漫（肾脏整体）
所有肾小球正常 = 无肾炎
部分肾小球异常 = 局灶性肾小球肾炎
多数肾小球异常 = 弥漫肾小球肾炎
21
肾脏病理损害2 节段/全球（单个肾小球）
60
4、糖尿病肾病：糖尿病病史及特征性眼底改变 5、肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多
肾病综合征ppt课件
定期检查
加强锻炼，增强体质，提高免疫力，预防 感染和过敏。
定期进行尿常规、肾功能等检查，及时发 现和治疗肾病综合征。
THANKS
感谢观看
肾上腺皮质激素的应用原则
起始剂量要足
通常采用泼尼松（Prednisone ）口服，起始剂量为每日每公 斤体重1mg，晨起一次顿服。
减量要慢
治疗有效后，逐渐减少剂量，每12周减少原剂量的5%-10%，减至 每日0.5mg/kg左右时，改为隔日 顿服。
维持治疗要长
最后以最小有效剂量再维持一段时 间，一般不少于3-6个月。
高脂血症
血液中脂质物质含量升高，尤其是胆 固醇和甘油三酯。
02
肾病综合征的诊断及 鉴别诊断
肾病综合征的诊断标准
低白蛋白血症，血浆白蛋白低于30g/L； 明显水肿。
尿蛋白大于3.5g/d； 高脂血症；
肾病综合征的鉴别诊断
原发性肾病综合征与继发性肾病综合征
原发性肾病综合征通常指肾脏本身病变引起的肾病综合征 ，如微小病变性肾小球病、局灶节段性肾小球硬化症等；
肾病综合征的主要特征是尿蛋白、低蛋白血症、水肿和高脂 血症。
肾病综合征的临床表现
尿ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ白
尿蛋白是肾病综合征的典型症状之一 ，表现为尿液中出现大量泡沫，且泡 沫长时间不消失。
低蛋白血症
由于尿中蛋白质大量丢失，血液中的 蛋白质含量降低，导致低蛋白血症。
水肿
低蛋白血症导致血浆胶体渗透压降低 ，水分从血管腔进入组织间隙，引起 水肿。
系膜增生性肾小球肾炎
总结词
发病率高，青少年多见，易发展为慢性肾衰竭。
详细描述
系膜增生性肾小球肾炎在肾病综合征中发病率较高，且多发于青少年。其病理特点为系膜区细胞和基 质弥漫性增生。约半数以上的病例其临床表现为肾病综合征，但多数对糖皮质激素及细胞毒药物的治 疗反应较好。然而，部分病例病情反复发作，易发展为慢性肾衰竭。
加强锻炼，增强体质，提高免疫力，预防 感染和过敏。
定期进行尿常规、肾功能等检查，及时发 现和治疗肾病综合征。
THANKS
感谢观看
肾上腺皮质激素的应用原则
起始剂量要足
通常采用泼尼松（Prednisone ）口服，起始剂量为每日每公 斤体重1mg，晨起一次顿服。
减量要慢
治疗有效后，逐渐减少剂量，每12周减少原剂量的5%-10%，减至 每日0.5mg/kg左右时，改为隔日 顿服。
维持治疗要长
最后以最小有效剂量再维持一段时 间，一般不少于3-6个月。
高脂血症
血液中脂质物质含量升高，尤其是胆 固醇和甘油三酯。
02
肾病综合征的诊断及 鉴别诊断
肾病综合征的诊断标准
低白蛋白血症，血浆白蛋白低于30g/L； 明显水肿。
尿蛋白大于3.5g/d； 高脂血症；
肾病综合征的鉴别诊断
原发性肾病综合征与继发性肾病综合征
原发性肾病综合征通常指肾脏本身病变引起的肾病综合征 ，如微小病变性肾小球病、局灶节段性肾小球硬化症等；
肾病综合征的主要特征是尿蛋白、低蛋白血症、水肿和高脂 血症。
肾病综合征的临床表现
尿ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ白
尿蛋白是肾病综合征的典型症状之一 ，表现为尿液中出现大量泡沫，且泡 沫长时间不消失。
低蛋白血症
由于尿中蛋白质大量丢失，血液中的 蛋白质含量降低，导致低蛋白血症。
水肿
低蛋白血症导致血浆胶体渗透压降低 ，水分从血管腔进入组织间隙，引起 水肿。
系膜增生性肾小球肾炎
总结词
发病率高，青少年多见，易发展为慢性肾衰竭。
详细描述
系膜增生性肾小球肾炎在肾病综合征中发病率较高，且多发于青少年。其病理特点为系膜区细胞和基 质弥漫性增生。约半数以上的病例其临床表现为肾病综合征，但多数对糖皮质激素及细胞毒药物的治 疗反应较好。然而，部分病例病情反复发作，易发展为慢性肾衰竭。
肾病综合征ppt课件
肾病综合征的治疗
一般治疗
01
02
03
休息与饮食
保证充足的休息，控制饮 食中蛋白质摄入量，以减 轻肾脏负担。
控制水和盐摄入
根据病情调整水和盐的摄 入量，以维持体内水、电 解质平衡。
预防感染
保持室内空气流通，避免 与感染性疾病患者接触， 预防感染。
药物治疗
利尿剂
用于消除水肿，常用药 物有氢氯噻嗪、呋塞米
病因与发病机制
病因
感染、遗传、免疫、药物、环境等因素均可引起肾病综合征 。
发病机制
免疫介导的炎症反应导致肾小球基底膜损伤，血浆蛋白大量 丢失。
临床表现与诊断标准
临床表现
大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血 症、明显水肿。
诊断标准
尿蛋白大于3.5g/d，血浆白蛋白低于 30g/L，水肿，高脂血症。
02
防措施。
复发预防
01
02
03
04
定期复查
遵循医生的建议，定期进行肾 功能检查、尿液分析等，以便
及时发现病情复发。
坚持治疗
遵循医生的指导，按时服药， 不擅自更改药物剂量或停药，
以免影响治疗效果。
控制危险因素
积极控制高血压、糖尿病等危 险因素，预防肾病综合征复发
。
注意生活调理
保持良好的生活习惯，避免过 度劳累和精神压力，有助于预
等。
糖皮质激素
用于抑制炎症反应，常 用药物有泼尼松、甲泼
尼龙等。
免疫抑制剂
用于抑制免疫反应，常 用药物有环磷酰胺、环
孢素等。
其他药物
如抗凝剂、降脂药等， 根据病情需要选用。
特殊治疗
血浆置换
通过置换血浆，去除体内 免疫复合物和炎症因子， 缓解病情。
一般治疗
01
02
03
休息与饮食
保证充足的休息，控制饮 食中蛋白质摄入量，以减 轻肾脏负担。
控制水和盐摄入
根据病情调整水和盐的摄 入量，以维持体内水、电 解质平衡。
预防感染
保持室内空气流通，避免 与感染性疾病患者接触， 预防感染。
药物治疗
利尿剂
用于消除水肿，常用药 物有氢氯噻嗪、呋塞米
病因与发病机制
病因
感染、遗传、免疫、药物、环境等因素均可引起肾病综合征 。
发病机制
免疫介导的炎症反应导致肾小球基底膜损伤，血浆蛋白大量 丢失。
临床表现与诊断标准
临床表现
大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血 症、明显水肿。
诊断标准
尿蛋白大于3.5g/d，血浆白蛋白低于 30g/L，水肿，高脂血症。
02
防措施。
复发预防
01
02
03
04
定期复查
遵循医生的建议，定期进行肾 功能检查、尿液分析等，以便
及时发现病情复发。
坚持治疗
遵循医生的指导，按时服药， 不擅自更改药物剂量或停药，
以免影响治疗效果。
控制危险因素
积极控制高血压、糖尿病等危 险因素，预防肾病综合征复发
。
注意生活调理
保持良好的生活习惯，避免过 度劳累和精神压力，有助于预
等。
糖皮质激素
用于抑制炎症反应，常 用药物有泼尼松、甲泼
尼龙等。
免疫抑制剂
用于抑制免疫反应，常 用药物有环磷酰胺、环
孢素等。
其他药物
如抗凝剂、降脂药等， 根据病情需要选用。
特殊治疗
血浆置换
通过置换血浆，去除体内 免疫复合物和炎症因子， 缓解病情。
肾病综合征教学课件
定期体检
01
定期进行尿常规检查， 了解肾脏功能
03
定期进行血糖检查， 预防糖尿病
05
定期进行肾脏B超检查， 了解肾脏形态和结构
02
定期进行血压检查， 预防高血压
04
定期进行血脂检查， 预防高血脂
06
定期进行肾功能检查， 了解肾脏功能状况
早期发现和治疗
定期体检：定期进行尿常规、肾功 能、血压等检查
肾病综合征可以分为原发性和继发性 两种，原发性肾病综合征是指病因不 明的肾病综合征，继发性肾病综合征 是指由其他疾病引起的肾病综合征。
继发性肾病综合征可以由糖尿病、 系统性红斑狼疮、乙型肝炎病毒感
染等疾病引起。
病因和发病机制
01
病因：多 种因素， 如感染、 免疫反应、 遗传等
02
发病机制： 免疫复合物 沉积，导致 肾小球滤过 屏障受损
早期症状识别：注意水肿、蛋白尿、 高血压等早期症状
及时就医：出现早期症状时，及时 就医，进行进一步检查和治疗
保持良好的生活习惯：保持良好的饮 食习惯、作息规律、适当运动，避免 过度劳累和压力过大。
4
肾病综合征的预 后和康复
预后评估
预后因素：年龄、 性别、病程、并
发症等 1
康复治疗：药物 4
治疗、饮食控制、 运动锻炼、心理
03
04
病理生理： 大量蛋白尿、 低蛋白血症、 水肿、高脂 血症
临床表现： 蛋白尿、水 肿、高血压、 低蛋白血症 等
临床表现和诊断
水肿：面部、四肢、腹 A
部等部位出现水肿
高脂血症：血液中脂肪 C
含量增加
诊断方法：尿液检查、血 E
液检查、影像学检查等
B 蛋白尿：尿液中蛋白质
内科学肾病综合征课件
内科学肾病综合征课件
contents
目录
• 肾病综合征概述 • 肾病综合征的病理生理 • 肾病综合征的治疗 • 肾病综合征的预防与护理 • 肾病综合征的预后与转归
01 肾病综合征概述
定义与分类
定义
肾病综合征是由于肾小球滤过膜对血 浆蛋白通透性增高，大量血浆蛋白自 尿中丢失，并引起一系列病理生理改 变的一个临床综合征。
临床表现与诊断标准
临床表现
大量蛋白尿、低白蛋白血症、高 脂血症、明显水肿。
诊断标准
尿蛋白大于3.5g/d，血浆白蛋白低 于30g/L，水肿，高脂血症。
02 肾病综合征的病理生理
肾小球滤过屏障损伤
肾小球滤过屏障由肾小球滤过 膜和电荷屏障组成，是防止血 浆蛋白滤过的关键结构。
肾小球滤过屏障损伤会导致血 浆蛋白滤过增加，从而形成蛋 白尿。
利尿消肿
对于水肿明显的患者，可适当使用 利尿剂以减轻水肿症状。
药物治疗
01
02
03
糖皮质激素
肾病综合征的常用治疗药 物，可抑制炎症反应、免 疫反应等，从而缓解症状、 保护肾功能。
免疫抑制剂
糖皮质激素无效或需要联 合治疗时，可考虑使用免 疫抑制剂，如环磷酰胺等。
其他药物
如雷公藤多苷、环孢素等， 也可用于治疗肾病综合征。
休息与活动
适当休息，避免剧烈运动，根据病情 恢复情况逐渐增加活动量。
心理护理
关注患者的心理状态，给予心理支持 和疏导，帮助患者树立战胜疾病的信 心。
药物治疗
遵循医生的指导，按时服药，不随意 更改药物剂量或停药。同时注意观察 药物的副作用，及时处理。
05 肾病综合征的预后与转归
预后影响因素
病理类型
contents
目录
• 肾病综合征概述 • 肾病综合征的病理生理 • 肾病综合征的治疗 • 肾病综合征的预防与护理 • 肾病综合征的预后与转归
01 肾病综合征概述
定义与分类
定义
肾病综合征是由于肾小球滤过膜对血 浆蛋白通透性增高，大量血浆蛋白自 尿中丢失，并引起一系列病理生理改 变的一个临床综合征。
临床表现与诊断标准
临床表现
大量蛋白尿、低白蛋白血症、高 脂血症、明显水肿。
诊断标准
尿蛋白大于3.5g/d，血浆白蛋白低 于30g/L，水肿，高脂血症。
02 肾病综合征的病理生理
肾小球滤过屏障损伤
肾小球滤过屏障由肾小球滤过 膜和电荷屏障组成，是防止血 浆蛋白滤过的关键结构。
肾小球滤过屏障损伤会导致血 浆蛋白滤过增加，从而形成蛋 白尿。
利尿消肿
对于水肿明显的患者，可适当使用 利尿剂以减轻水肿症状。
药物治疗
01
02
03
糖皮质激素
肾病综合征的常用治疗药 物，可抑制炎症反应、免 疫反应等，从而缓解症状、 保护肾功能。
免疫抑制剂
糖皮质激素无效或需要联 合治疗时，可考虑使用免 疫抑制剂，如环磷酰胺等。
其他药物
如雷公藤多苷、环孢素等， 也可用于治疗肾病综合征。
休息与活动
适当休息，避免剧烈运动，根据病情 恢复情况逐渐增加活动量。
心理护理
关注患者的心理状态，给予心理支持 和疏导，帮助患者树立战胜疾病的信 心。
药物治疗
遵循医生的指导，按时服药，不随意 更改药物剂量或停药。同时注意观察 药物的副作用，及时处理。
05 肾病综合征的预后与转归
预后影响因素
病理类型
相关主题
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三、糖皮质激素
药物选择
口服：强的松，强的松龙，阿赛松，甲基强的松龙 静脉：甲基强的松龙
副作用
类肾上腺皮质功能亢进 并发和加重感染 诱发和加重消化性溃疡 高血压，水钠潴留 血糖升高 骨质疏松或股骨头无菌性坏死
肾病综合征的治疗(4)
四、细胞毒药物----环磷酰胺（CTX）
用药方法
口服：100-150mg/d 静脉：200mg qod 总量：6-8g
副作用
骨髓抑制 肝损害 性腺抑制 出血性膀胱炎 脱发和胃肠道反应
肾病综合征的治疗(5)
四、细胞毒药物----盐酸氮芥
用药方法
静脉：1mg，2mg，---5mg 隔日，5mg biw 总量：1.5-2.0mg/kg（90-120mg）
肾病综合征的合并症（2）
3、急性肾衰竭
肾前性氮质血症 特发性急性肾衰竭，MCD较多 药物因素、感染、疾病本身加重
4、蛋白质及脂肪代谢紊乱
营养不良 蛋白结合物质丢失（金属、内分泌素、药物） 高脂血症
肾病综合征的治疗(1)
一、一般治疗
休息 饮食，正常优质蛋白，热量，盐
二、对症治疗
利尿：噻嗪类、保钾类、袢利尿剂、渗透性 利尿、提高血浆胶体渗透压 减少尿蛋白：ACEI
皮质激素和免疫抑制治疗部分有效
膜性肾病
membranous nephropathy • 肾脏病理
光镜：GBM厚，上皮下嗜复红蛋白沉积， 钉突形成 荧光 电镜 IgG、C3颗粒样沿毛细血管壁沉积 GBM增厚，上皮侧可见电子致密物
局灶节段性肾小球硬化
focal segmental glomerular sclerosis • 临床特点 好发于青少年男性
• 肾脏病理
光镜 荧光 电镜 系膜和/或基质增生（轻、中、重） IgA或非IgA（IgG/IgM）及C3沉积于系膜区 系膜区、内皮下可见电子致密物沉积
膜性肾病
membranous nephropathy • 临床特点
好发于中老年人
肾病综合征占80%
极易发生血栓栓塞合并症
自发缓解
鉴别诊断
• 过敏性紫癜 • 系统性红斑狼疮
• 糖尿病肾病
• 肾淀粉样变性
• 骨髓瘤肾病
• 乙型肝炎相关性肾炎
肾病综合征的合并症（1）
1、感染
呼吸道、泌尿道、腹膜、胸膜、皮下等 复发、疗效不佳的主要原因
2、血栓、栓塞合并症
原因：高凝、高粘，利尿剂、激素 肾静脉血栓最多见 肺栓塞、下肢、脑、动脉系统 影响疗效及预后
肾病综合征伴血尿
高血压、肾功能减退 多有肾功能下降及近曲小管功能障碍
局灶节段性肾小球硬化
focal segmental glomerular sclerosis • 肾脏病理 光镜：肾小球局灶节段硬化及玻璃样变，系
膜基质增多、血浆蛋白沉积、球囊粘连
荧光：IgM及C3呈团块状沉积
电镜：上皮细胞足突融合，电子致密物沉积
微小病变病（MCD） 系膜增生性肾炎（MsPGN） 膜性肾病（MN） 局灶节段性肾小球硬化（FSGS） 膜增生性肾炎（MPGN）
微小病变
minimal change disease
• 特点
好发于儿童和青少年 肾炎综合征不常见 对激素敏感，90% 易复发，60%
• 肾脏病理
• 肾脏病理
光镜：系膜基质弥漫增生，插入到GBM与 内皮之间，GBM增厚呈双轨征 荧光： IgG、C3、C1q沿毛细血管壁和系膜 区沉积 电镜：系膜区及内皮下可见电子致密物
肾病综合征的诊断
• 诊断
肾病综合征 除外继发性和遗传性病因 肾活检有助于病理诊断和指导治疗
• 要求
临床诊断 病理诊断 肾功能诊断 继发疾病或合并症
儿童 原发性 MCD 青少年 MsPGN FSGS 中青年 MPGN
不清
中老年 MN
继发性 HSP 先天性NS
SLE-LN
DN Amyloidosis MM
病理生理——蛋白尿
（1）滤过屏障破坏
电荷屏障 物理屏障 肾小球毛细血管压
（2）超过近端小管重吸收能力
病理生理——低蛋白血症
（1）尿液中丢失大量蛋白 （2）机体分解代谢旺盛 （3）消化道粘膜水肿，摄入不足
肾病综合征的治疗(2)
三、糖皮质激素
药理：抑制炎症、免疫反应、醛固酮和抗利 尿激素 用法
足量：1mg/kg/d，40-60mg/d， 40mg以上8-12w 慢减：2-3w减10% 长期：10-15mg维持6-12月
疗效分型
敏感型，依赖型，无效型（抵抗）
肾病综合征的治疗(3)
膜增生性肾小球肾炎
membranous proliferative glomerulonephritis
• 特点
好发于青壮年，有前驱感染者发病急 肾病综合征伴血尿，或急性肾炎综合征 肾功能进行性下降，部分病人C3持续降低 激素和细胞毒药物治疗常无效，预后差
膜增生性肾小球肾炎
membranous proliferative glomerulonephritis
病理生理——水肿
（1）低蛋白血症致胶体渗透压下降 （2）机体有效血容量不足，RAS系统激活， 钠水重吸收增加
病理生理——高脂血症
（1）肝脏合成脂蛋白增加 （2）外周利用和分解减少
LDL受体缺陷， LDL清除减少
肾病综合征
Nephrotic syndrome, NS • 原发性肾病综合征病理类型
肾病综合征
Nephrotic syndrome, NS a. b. c. d. 大量蛋白尿（＞3.5g/24hr） 低蛋白血症（血清＜30g/L） 水肿 高脂血症
a，b 两项为必备条件 肾病综合征是一临床征候群，不是一独立 疾病，不能做最终诊断
Байду номын сангаас
肾病综合征
Nephrotic syndrome, NS 一、病因及发病机理 二、分类及特点
光镜 荧光 电镜 无明显异常，近曲小管上皮脂肪变性 （—） 上皮细胞足突融合
系膜增生性肾炎
mesangial proliferative glomerulonephritis
• 特点
好发于青少年 多有前驱感染，约50% 肾病综合征和/或肾炎综合征 预后与病理改变程度有关
药物选择
口服：强的松，强的松龙，阿赛松，甲基强的松龙 静脉：甲基强的松龙
副作用
类肾上腺皮质功能亢进 并发和加重感染 诱发和加重消化性溃疡 高血压，水钠潴留 血糖升高 骨质疏松或股骨头无菌性坏死
肾病综合征的治疗(4)
四、细胞毒药物----环磷酰胺（CTX）
用药方法
口服：100-150mg/d 静脉：200mg qod 总量：6-8g
副作用
骨髓抑制 肝损害 性腺抑制 出血性膀胱炎 脱发和胃肠道反应
肾病综合征的治疗(5)
四、细胞毒药物----盐酸氮芥
用药方法
静脉：1mg，2mg，---5mg 隔日，5mg biw 总量：1.5-2.0mg/kg（90-120mg）
肾病综合征的合并症（2）
3、急性肾衰竭
肾前性氮质血症 特发性急性肾衰竭，MCD较多 药物因素、感染、疾病本身加重
4、蛋白质及脂肪代谢紊乱
营养不良 蛋白结合物质丢失（金属、内分泌素、药物） 高脂血症
肾病综合征的治疗(1)
一、一般治疗
休息 饮食，正常优质蛋白，热量，盐
二、对症治疗
利尿：噻嗪类、保钾类、袢利尿剂、渗透性 利尿、提高血浆胶体渗透压 减少尿蛋白：ACEI
皮质激素和免疫抑制治疗部分有效
膜性肾病
membranous nephropathy • 肾脏病理
光镜：GBM厚，上皮下嗜复红蛋白沉积， 钉突形成 荧光 电镜 IgG、C3颗粒样沿毛细血管壁沉积 GBM增厚，上皮侧可见电子致密物
局灶节段性肾小球硬化
focal segmental glomerular sclerosis • 临床特点 好发于青少年男性
• 肾脏病理
光镜 荧光 电镜 系膜和/或基质增生（轻、中、重） IgA或非IgA（IgG/IgM）及C3沉积于系膜区 系膜区、内皮下可见电子致密物沉积
膜性肾病
membranous nephropathy • 临床特点
好发于中老年人
肾病综合征占80%
极易发生血栓栓塞合并症
自发缓解
鉴别诊断
• 过敏性紫癜 • 系统性红斑狼疮
• 糖尿病肾病
• 肾淀粉样变性
• 骨髓瘤肾病
• 乙型肝炎相关性肾炎
肾病综合征的合并症（1）
1、感染
呼吸道、泌尿道、腹膜、胸膜、皮下等 复发、疗效不佳的主要原因
2、血栓、栓塞合并症
原因：高凝、高粘，利尿剂、激素 肾静脉血栓最多见 肺栓塞、下肢、脑、动脉系统 影响疗效及预后
肾病综合征伴血尿
高血压、肾功能减退 多有肾功能下降及近曲小管功能障碍
局灶节段性肾小球硬化
focal segmental glomerular sclerosis • 肾脏病理 光镜：肾小球局灶节段硬化及玻璃样变，系
膜基质增多、血浆蛋白沉积、球囊粘连
荧光：IgM及C3呈团块状沉积
电镜：上皮细胞足突融合，电子致密物沉积
微小病变病（MCD） 系膜增生性肾炎（MsPGN） 膜性肾病（MN） 局灶节段性肾小球硬化（FSGS） 膜增生性肾炎（MPGN）
微小病变
minimal change disease
• 特点
好发于儿童和青少年 肾炎综合征不常见 对激素敏感，90% 易复发，60%
• 肾脏病理
• 肾脏病理
光镜：系膜基质弥漫增生，插入到GBM与 内皮之间，GBM增厚呈双轨征 荧光： IgG、C3、C1q沿毛细血管壁和系膜 区沉积 电镜：系膜区及内皮下可见电子致密物
肾病综合征的诊断
• 诊断
肾病综合征 除外继发性和遗传性病因 肾活检有助于病理诊断和指导治疗
• 要求
临床诊断 病理诊断 肾功能诊断 继发疾病或合并症
儿童 原发性 MCD 青少年 MsPGN FSGS 中青年 MPGN
不清
中老年 MN
继发性 HSP 先天性NS
SLE-LN
DN Amyloidosis MM
病理生理——蛋白尿
（1）滤过屏障破坏
电荷屏障 物理屏障 肾小球毛细血管压
（2）超过近端小管重吸收能力
病理生理——低蛋白血症
（1）尿液中丢失大量蛋白 （2）机体分解代谢旺盛 （3）消化道粘膜水肿，摄入不足
肾病综合征的治疗(2)
三、糖皮质激素
药理：抑制炎症、免疫反应、醛固酮和抗利 尿激素 用法
足量：1mg/kg/d，40-60mg/d， 40mg以上8-12w 慢减：2-3w减10% 长期：10-15mg维持6-12月
疗效分型
敏感型，依赖型，无效型（抵抗）
肾病综合征的治疗(3)
膜增生性肾小球肾炎
membranous proliferative glomerulonephritis
• 特点
好发于青壮年，有前驱感染者发病急 肾病综合征伴血尿，或急性肾炎综合征 肾功能进行性下降，部分病人C3持续降低 激素和细胞毒药物治疗常无效，预后差
膜增生性肾小球肾炎
membranous proliferative glomerulonephritis
病理生理——水肿
（1）低蛋白血症致胶体渗透压下降 （2）机体有效血容量不足，RAS系统激活， 钠水重吸收增加
病理生理——高脂血症
（1）肝脏合成脂蛋白增加 （2）外周利用和分解减少
LDL受体缺陷， LDL清除减少
肾病综合征
Nephrotic syndrome, NS • 原发性肾病综合征病理类型
肾病综合征
Nephrotic syndrome, NS a. b. c. d. 大量蛋白尿（＞3.5g/24hr） 低蛋白血症（血清＜30g/L） 水肿 高脂血症
a，b 两项为必备条件 肾病综合征是一临床征候群，不是一独立 疾病，不能做最终诊断
Байду номын сангаас
肾病综合征
Nephrotic syndrome, NS 一、病因及发病机理 二、分类及特点
光镜 荧光 电镜 无明显异常，近曲小管上皮脂肪变性 （—） 上皮细胞足突融合
系膜增生性肾炎
mesangial proliferative glomerulonephritis
• 特点
好发于青少年 多有前驱感染，约50% 肾病综合征和/或肾炎综合征 预后与病理改变程度有关