红斑狼疮发病率和发病年龄
红斑狼疮的鉴别诊断和治疗
对于血液系统并发症患者，应根 据病情给予输血、造血因子等药 物治疗，必要时进行脾切除等手 术治疗。
05
预后评估及随访管理
预后评估指标体系构建
01
02
03
临床指标
包括疾病活动度、器官损 害程度、自身抗体水平等 。
生物学指标
如细胞因子、趋化因子等 与红斑狼疮发病相关的生 物标志物。
02
鉴别诊断
类似疾病鉴别
类风湿关节炎
与红斑狼疮同样属于自身免疫性 疾病，但两者临床表现、受累关 节及自身抗体等方面存在差异。
皮肌炎
皮肌炎与红斑狼疮在皮肤症状上 有所相似，但皮肌炎多伴有肌肉 炎症和肌无力等表现，可通过肌
电图和肌肉活检进行鉴别。
系统性硬化症
系统性硬化症以皮肤变硬、增厚 和萎缩为特征，与红斑狼疮的皮 肤表现不同，且两者在自身抗体
生物制剂
针对部分难治性红斑狼疮患者，可 考虑使用生物制剂，如利妥昔单抗 等，以靶向治疗，提高治疗效果。
非药物治疗策略
心理干预
红斑狼疮患者常伴有心理问题，如焦虑、抑郁等，及时进行心理干 预，有助于改善患者情绪，提高生活质量。
生活方式调整
建议患者保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒、保持充足睡眠等， 以维持身体机能，促进康复。
康复锻炼
针对红斑狼疮患者的具体情况，制定个性化的康复锻炼方案，如关节 功能锻炼、肌肉力量训练等，以改善关节功能型及危险因素分析
肾脏损害
心血管系统并发症
狼疮性肾炎是红斑狼疮最常见的并发症， 严重时可导致肾功能衰竭。危险因素包括 高血压、蛋白尿、肾功能异常等。
治疗反应指标
评估患者对治疗的反应， 如药物剂量调整、副作用 发生等。
2024版系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮•疾病概述•诊断与鉴别诊断•治疗原则与方案选择•并发症预防与处理策略目录•患者教育与心理支持•研究进展与未来展望疾病概述定义与发病机制定义发病机制SLE的发病机制复杂，涉及遗传、环境、免疫异常等多个方面。
其中，免疫系统的异常激活和自身抗体的产生是疾病发生发展的关键。
年龄与性别分布SLE 可发生于任何年龄，但育龄期女性最为多见，男女比例约为1:9。
发病率SLE 的发病率因地区和种族差异而异，全球范围内发病率约为（20～70）/10万。
遗传因素SLE 具有家族聚集性，同卵双胞胎同时患病几率高于异卵双胞胎。
此外，某些基因如HLA-DR2、HLA-DR3等与SLE 易感性相关。
流行病学特点临床表现与分型临床表现分型诊断与鉴别诊断诊断标准及流程诊断标准诊断流程鉴别诊断相关疾病皮肌炎类风湿性关节炎有皮肤损害和肌肉症状，但无系统性红斑狼疮的特异性抗体，如抗核抗体（ANA（dsDNA）。
混合性结缔组织病实验室检查与辅助检查实验室检查包括全血细胞计数、尿常规、生化检查（如肝肾功能、电解质等）、免疫学检查（如ANA、dsDNA、抗可提取核抗原抗体等）。
辅助检查如X线、超声心动图、CT或MRI等影像学检查，用于评估器官受累情况。
此外，皮肤活检和肾活检等组织病理学检查也有助于诊断和评估病情。
治疗原则与方案选择控制疾病活动保护重要脏器功能提高生活质量030201治疗目标及原则糖皮质激素作为系统性红斑狼疮的基础治疗药物，具有抗炎、免疫抑制等作用，需根据病情调整剂量和疗程。
免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于控制病情活动、减少激素用量及预防复发，需根据病情选择合适的药物和剂量。
生物制剂如抗B细胞抗体、抗TNF-α抗体等，用于对传统治疗无效或病情严重的患者，需在专业医师指导下使用。
1 2 3血浆置换干细胞移植心理治疗并发症预防与处理策略常见并发症类型及危害肾脏并发症心血管并发症肺部并发症神经系统并发症预防措施建议通过药物、免疫调节等手段控制系统性红斑狼疮病情活动，降低并发症发生风险。
系统性红斑狼疮性心脏病病因病理、临床表现及诊断要点
系统性红斑狼疮性心脏病病因病理、临床表现及诊断要点系统性红斑狼疮(SLE)是一种多发于20～40岁女性的自身免疫性累及多脏器的炎症结缔组织病。
起病可缓慢，也可急性暴发。
我国资料统计患病率约为75/10万。
SLE病人中约52%～80%有心血管方面的表现，尸检中心血管系统异常者可达94%。
心脏表现包括心包炎、心肌炎、心内膜炎、冠状动脉炎、心律失常等，统称为系统性红斑狼疮性心脏病。
其发病率仅次于肾脏受损，是导致SLE死亡的原因之一。
SLE 在中医文献中无确切的同义病名，皮损形象的命名为“日晒疮”、“鬼脸疮”、“蝴蝶丹”等。
SLE性心脏病多属于中医的“热毒攻心”、“胸痹”、“心悸”、“虚劳”、“水肿”、“悬饮”等范畴。
【病因病理】一、西医SLE的病因不明，可能与遗传素质、内分泌因素、紫外线照射、精神创伤、寒冷刺激、药物、感染等有关。
内在因素和环境因素诱使机体免疫功能异常，出现与Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型变态反应有关的病理改变，基本病理变化为机体结缔组织的粘液样水肿和纤维蛋白样变性以及坏死性血管炎。
并发心脏损害时，可见心包结缔组织发生纤维蛋白样变性，伴淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和成纤维细胞的浸润，心包渗液；心肌肌束内和肌束间的结缔组织炎性细胞浸润，为小病灶性纤维蛋白样变性。
可以涉及心脏的传导与起搏系统如窦房结、房室结、房室束和束支，成为心律失常的发病基础；心内膜炎时，首先在内膜下结缔组织中发生局灶性纤维蛋白样变性，继之出现淋巴细胞和成纤维细胞增生及纤维变性，新形成的结缔组织又再发生纤维蛋白样变性。
如此反复发作，形成疣状心内膜炎。
累及瓣膜结缔组织可发生瓣膜病变症状，以二间瓣的损害率最高。
二、中医本病的成因可有外因与内因之分，内因是先天禀赋不足，素体阴虚火旺。
为发病之本。
外因常见外感非时之邪、烈日曝晒、药物中毒、情志所伤、劳损过度等。
为发病之诱因。
内外因相互作用，产生一系列复杂的病理变化，从而发生疾病。
1．感受邪毒 外感非时之气，或烈日曝晒，或禀赋不足，不能耐受药毒及某些食物中的毒素，邪毒侵及肌表关节，郁而化热，气血痹阻，故有关节肌肉疼痛、发热等症。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮旳诊疗
• 美国SLE诊疗原则(美国风湿病学会1982年修订)
• 颊部红斑 • 盘状红斑 • 光过敏 • 口腔溃疡 • 关节炎 • 浆膜炎 • 肾脏病变 • 神经系统异常 1)癫痫 2)精神病 • 血液学异常 • 1)溶血性贫血伴网织红细胞增多；2)白细胞降低,<4 000/mm3；3)淋巴细
Erythematous raised patches with adherent keratotic scaling and follicular plugging: atrophic scarring may occur in older lesions
Photosensitivity
Skin rash as a result of unusual reaction to sunlight, by patient history or physician observation
心血管
以心包炎最多见。严重者可有心肌炎、心 力衰竭。周围血管病变如血栓性静脉炎 亦多见。
肺
胸膜炎约35%，多为中档量胸腔积液，双侧 多见。间质性肺炎最多见。严重者可出 现出神经系统最多见。 精神障碍及行为异常，可出现幻觉、猜疑、妄想等。 癫痫发作。 其他如偏瘫、脊髓炎、颅神经及周围神经病变等。
Oral ulcers
Oral or nasopharyngeal ulceration, usually painless, observed by a physician
Nonerosive arthritis
Involving 2 or more peripheral joints, characterized by tenderness, swelling, or effusion
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮红斑狼疮分盘状红斑狼疮、亚急性皮肤性红斑狼疮、系统性红斑狼疮。
系统性红斑狼疮多见于20-40岁女性，常有发热、关节肌肉疼痛、皮疹和狼疮性肾炎，约80%-90％的病人有皮疹，特征性损害发生于面颊，形成轻微水肿的红色或紫红色蝶形斑疹。
少数病人有大疱性皮损，病情加重时口唇及口腔粘膜发生红斑及溃疡，病情恶化时可发生高热。
60%-70％病人患狼疮性肾炎，是系统性红斑狼疮最重要的内脏损害，表现为肾病综合征。
系统性红斑狼疮的病因有遗传因素、有环境因素（阳光、药物、化学试剂、微生物病原体），雌激素等等。
系统性红斑狼疮的临床表现：1、全身表现。
大多数疾病活动期病人出现各种热型的发热，尤以低、中度热为常见。
可有疲倦乏力、食欲缺乏、肌痛、体重下降等。
2、皮肤和黏膜表现。
80%的病人在病程中会出现皮疹。
颊部蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、网状青斑、口腔无痛性溃疡、脱发、雷诺现象。
3、浆膜炎。
胸腔积液，心包积液。
4、肌肉关节表现。
关节痛、关节病、肌痛和肌无力、肌炎、股骨头坏死。
5、肾脏表现。
肾脏受累主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压，乃至肾衰竭。
有平滑肌受累者可出现输尿管扩张和肾积水。
6、心血管表现。
心包炎、疣状心内膜炎、气促、前区不适、心律失常、心力衰竭、急性心肌梗死。
7、肺部表现。
35%患者有双侧中小量胸腔积液。
肺间质性病变、肺动脉高压，约2%的病人合并弥漫性肺泡出血（DAH），病情凶险，病死率高达50%以上。
8、神经系统表现。
中枢神经系统病变和外周神经系统受累。
9、消化系统表现。
可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻等，其中部分病人以上述症状为首发。
早期出现肝损伤与预后不良相关。
少数病人可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，这些往往与SLE活动性相关。
消化系统症状与肠壁和肠系膜血管炎有关。
此外，SLE还可出现失蛋白肠病和肝脏病变，早期使用糖皮质激素后这些表现通常都会很快得到改善。
10、血液系统表现.活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少常见。
系统性红斑狼疮(SLE)概述
SLICC对SLE的最新分类标准
确诊标准：满足上述4项标准，包括至少1项临床标准和1项免疫学标准； 或肾活检证实狼疮肾炎，同时抗核抗体阳性或抗dsDNA抗体阳性。
病情评估
SLE的诊断和治疗
处理难控制的病理
抢救SLE危重症
处理或防治药物不良反应
处理SLE患者面对的特殊情况，如：妊娠、手术等。
发病机制
01
IｇＧ型为主，与自身抗原具有很高的亲和力
致病性自身抗体
02
增高原因：清除IC的机制异常IC形成过多（抗体量多）因IC的大小不当，不能被吞噬或排出
致病性免疫复合物
03
CD８＋T细胞和NK细胞功能失调，不能抑制CD4+T细胞，B细胞持续活化产生自身抗体。T细胞的功能异常以致新抗原不断出现，使自身免疫不断持续存在。
口腔损害 有7%-40%的SLE患者有口腔损害，以颊粘膜糜烂和溃疡最为常见； 口腔溃疡是SLE常见首发症状之一，常与病情活动相关。厌食、恶心、呕吐、腹泻 儿童中较为常见肝脏病变 SLE肝大的发生率为10%-32%。胰腺炎 胰腺炎可能是SLE的首发现象。
血液系统
SLE血液系统受累常与病情活动相关，也可为SLE的首发症状。
在用环磷酰胺将狼疮肾炎、脑病或血管炎控制后，可用MTX维持治疗，也可用于神经精神狼疮，尤其是癫痫大发作时的鞘内注射，这种局部用药可减少全身免疫抑制药的使用，减少感染等并发症的发生，并能有效缓解狼疮脑病患者的病情，被认为是较好的治疗方法
对于轻到中度的SLE，MTX可作为减少激素用量的替代药物。由于MTX对肾有影响，因此一般不适用与LN患者。
治疗SLE的药物
小剂量GCs（相当于泼尼松≤7.5mg/d）通常应用在其它初始治疗（如抗疟药）无法耐受或不足以控制疾病活动的时候。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮遂宁市中医院风湿科方荣成主治医师系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种常见的风湿性疾病，也是最典型的自身免疫性疾病。
本病以患者血清中存在多种自身抗体（特别是抗核抗体）和病变累计全身多系统、多种器官为特征。
SLE以育龄女性多见，发病年龄也多见于15-40岁，男女患病比例约为1：5；也见于儿童及老人，男女患病比例约为1：2。
近30年来，随着对SLE基础研究的深入，SLE 在治疗上取得了重大突破，目前10年存活率已达到80%以上。
一、病因（一）遗传学（二）性激素（三）环境因素二、发病机制（一）B细胞功能亢进（二）T细胞功能异常（三）细胞因子产生的异常（四）自身免疫耐受的破坏三、临床表现（一）皮肤黏膜表现1、光过敏常见表现，约占58%。
2、蝶形红斑最典型的皮肤表现，分布于颧部及及鼻梁上，常融合成蝶形。
皮损为不规则的水肿性红斑，色泽鲜红或紫红，边缘清楚或模糊，高出皮肤，表面光滑，有时可见鳞屑，可有痒和痛感。
3、盘状红斑此种表现为界限清晰的红色斑丘疹，皮疹中央区有硬痂并伴色素脱落，结痂处皮肤可出现萎缩。
4、脱发常为弥漫性脱发。
5、真皮血管炎20%患者有此表现，表现为指（趾）尖有小动脉的梗死。
6、Raynaud现象（二）骨、关节和肌肉表现关节痛和关节炎是SLE常见的临床症状。
急性关节炎以小关节为主，最多见于近端指间关节、膝关节及腕关节，皆为对称性的。
但一般无关节破坏，不会引起关节畸形。
约70%的SLE患者出现肌痛、肌无力和肌压痛，多与药物治疗有关。
（三）肾脏表现SLE常见的临床表现，约半数患者可出现狼疮性肾炎症状，表现多种多样。
严重者出现高血压、尿少、尿闭、氮质血症等急进性肾炎或慢性肾功能衰竭等症状。
（四）精神和神经系统表现常见临床表现。
严重的精神和神经系统症状常常是SLE活动的表现。
中枢神经系统受累的主要表现是器质性脑病和癫痫发作。
系统性红狼疮的发病人群有哪些？
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢生活常识分享系统性红狼疮的发病人群有哪些？导语：系统性红狼疮一般会发生在青年女性群体中，会伴随高烧症状，相关专家指出，系统性红狼疮要及时医治，如果错过了最佳治疗时期，会给患者带来系统性红狼疮一般会发生在青年女性群体中，会伴随高烧症状，相关专家指出，系统性红狼疮要及时医治，如果错过了最佳治疗时期，会给患者带来更大的痛苦，甚至会损害肾脏功能。
根据患者情况不同，治疗方案和治疗时间也不同。
青年女性是系统性红斑狼疮的高发人群。
据统计，系统性红斑狼疮的发病率在女性患者中接近1/1000，远远高出其它群体。
另外小孩和老人也需要特别注意。
中国系统性红斑狼疮患者超过100万，为全球之最。
过去，一些不正确的观念使系统性红斑狼疮患者不仅遭受疾病的痛苦，还要忍受被歧视的折磨，尤其年轻的女性患者，往往在婚姻家庭问题上遭遇挫折。
根据流行病学研究表明，系统性红斑狼疮的患病率在我国约为7/100000。
关于系统性红斑狼疮有两个观念需要更新，一是系统性红斑狼疮患者的生存率。
系统性红斑狼疮患者不再被视为不治之症，确切地讲它是一种类似于高血压、糖尿病的慢性终身性疾病。
从上世纪八十年代以来，系统性红斑狼疮患者被早期诊出的比例大大提高，患者的预期生命已大大接近于正常人群，十年生存率从不足10%提高到了90%以上;二是患者的生育问题。
如今，系统性红斑狼疮患者的生育问题已不是一个禁区。
许多轻中症患者，在疾病得到有效控制、病情稳定持续一年以上、各项指标在合适范围内，在专业医师的指导下都有机会顺利安全地产下健康宝宝。
面对各种疾病应该乐观积极，正确对待所患有的疾病，改变现有的不规律生活习惯，提高生活质量，劳逸结合，患者心情愉快对治疗过。
SLE系统性红斑狼疮
1%醋酸氢化可的松软膏
3.小剂量糖皮质激素疗法:
强的松 0.5mg/kg/d tid/顿服 → 2-6W后减 量(减2.5-10mg/W) → 5-10mg维持
三、重型： 治疗主要分两个阶段：诱导缓解、巩固
治疗 诱导缓解：目的在于迅速控制病情，阻
止或逆转内脏损害，力求疾病完全缓解 （包括血清学、症状和受损器官的功能 恢复）
脾肿大、消化不良等
十、血液系统损害：几乎100% RBC↓、WBC↓、PLＴ↓ 十一抗磷脂抗体综合症（APS） 十二、干燥综合征（SS）： 十三、眼睛病变：出血、乳头水肿、
视网膜渗出物
[辅助检查]
一、一般检查： 血常规 尿常规 血沉
二、自身抗体： （一）抗核抗体谱 1.抗核抗体（ANA）：敏感率95%、
重型——最后一道防线 (九)新进展： 1．干细胞移植术： 2．基因治疗：
四、急性暴发性危重SLE： 激素冲击疗法+CTX冲击疗法+对症治
疗 五、缓解期：小剂量维持 六、妊娠：
过去妊娠为SLE的禁忌症
无重要脏器损害、病情稳定一年/一年以 上、细胞毒免疫抑制剂停药半年、激素 仅需小剂量时可怀孕
非缓解期的SLE妊娠，存在流产、早产、 死胎和诱发母体SLE病情恶化的危险
[病机]
感染 环境 内分泌
遗传
免疫 复合物
小血管 炎症
↓ 多系统损害
[病理] 一、主要病理变化： 二、受损器官特征性改变： 三、狼疮样肾炎及分型：
[临床表现]
起病：慢 / 急 / 暴发 单系统→多系统 表现复杂、发作与缓解相交替 诱因：感染、阳光、药物、创伤、
妊娠、分娩、劳累、精神紧张
3.食物: 含补骨脂素类：芹菜、无花果 含肼：香茹 含L-刀豆氨酸：苜蓿种子/芽、多种
系统性红斑狼疮诊疗指南
系统性红斑狼疮诊疗指南系统性红斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织病，其特点为自发性起病、病情反复迁延，并与其他自身免疫病有交叉重叠现象。
SLE患者血清中含有多种抗体，导致组织损伤和多个系统和器官损害。
女性患病率高，近年来重庆地区女性发病率约为77%，平均年龄为10.7岁。
我国SLE患病率约为7/1万，儿童SLE患病率约为0.5-0.6/10万。
根据系统性红斑狼疮的诊断标准(ACR 1997)，符合以下11项中任何4项或4项以上者，可诊断SLE：蝶型红斑、盘状狼疮、日光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎(胸膜炎或心包炎)、肾病变(蛋白尿>0.5g/24h或持续+++)、神经系统异常(抽搐或精神症状，除药物或其他原因)、血液学异常(溶血性贫血、白细胞<4.0x109/L至少2次以上、淋巴细胞<1.5x109/L、血小板减少<100x109/L)、免疫异常(抗dsDNA抗体效价增高、抗Sm抗体阳性、抗磷脂抗体阳性)、抗核抗体阳性。
评估SLE病情活动度时，应使用SLEDAI评分，该评分以评估前十天内的症状和检查为准，总分为105分。
评分为5-9分时，为轻度活动，多无明显器官受累；评分为10-14分时，为中度活动，伴有内脏器官的累及但程度相对较轻；评分≥15分时，为重度活动，常有重要器官严重损伤，即为重症狼疮。
总之，SLE是一种自身免疫性结缔组织病，其病情迁延反复，女性患病率高。
诊断标准为符合11项中任何4项或4项以上。
评估SLE病情活动度时，应使用SLEDAI评分。
及时诊断和治疗对于SLE患者的康复至关重要。
SLE患者可能出现视网膜病变，如絮状渗出、视网膜出血、严重的脉络膜渗出或出血以及视神经炎。
但需要排除高血压、感染和药物等因素。
此外，新发的感觉或运动神经病、严重持续的头痛、脑血管意外、溃疡、坏疽、痛性指端结节、甲周梗死、片状出血或血管造影证实存在血管炎等都需要注意。
SLE患者还可能出现关节炎、肌炎、管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿、皮疹、脱发、粘膜溃疡、胸膜炎、心包炎、低补体、抗ds-DNA抗体等症状。
临床检验基础_红斑狼疮细胞(LE)检查讲解
LE的三种形态
游离均匀体 花形细胞簇 吞噬体
必须找到典型的吞噬体才能报告阳 性结果
2.免疫学检查法
自身抗体：多种多样
抗核抗体 抗ds-DNA抗体 抗Sm抗体
临床意义 临床意义
发现LE细胞，结合临床表现方可诊断
SLE
未找到LE细胞，应进一步做免疫学检查
红斑狼疮细胞(LE)检查
检验教研室
一、概述
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythe-
matosus, SLE ) 是一种常见自身免疫性疾病， 其发生率：
国外
我国
约50 / 10万人
70 / 10万人
黑人及亚裔人群发病率高于欧美人
特
点
皮肤、肾脏、血液、神经系统等
累及多系统、多脏器
具有多种自身抗体 多见于青年女性，男女之比约为 1:9
发病年龄高峰 13~40 岁，>60岁约5%
临床表现
发热：可为唯一首发症状 皮肤：面部蝶形红斑、盘状红斑 骨、关节：骨无菌性坏死
心脏：
肾脏：
神经系统：
消化系统：口腔黏膜溃疡
目前仍未真正明了，多因素参与
免疫机制缺陷
自身抗体、免疫复合物形成和沉积、免疫调
节障碍等
遗传因素
雌激素 环境因素
病毒感染、药物、阳光和紫外线
测定方法及评价
1.LE细胞显微镜检查
1948年 由Harg raves发现
LE形成需要的条件
患者血清中存在L白细胞
系统性红斑狼疮临床表现、诊断与鉴别诊断
系统性红斑狼疮临床表现、诊断与鉴别诊断一、概述系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus，SLE)，是一种典型的系统性自身免疫性疾病，其血清学特点是具有多种自身抗体，特别是产生针对细胞核成分的自身抗体。
它可引起皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、神经系统、血液系统等多系统损害。
本病在世界各地均有发病，患病率为0.004%～0.025%，多见于青年女性，男女比为1:9，生育年龄男女发病率之比为1: 30，发病高峰在15～40岁。
未经有效治疗的患者生存时间短，死亡率高，但系统性红斑狼疮不是不治之症，近年经积极有效治疗后生存时间延长，死亡率明显下降。
SLE的病因尚不明确，目前一般认为是多因性的，其发病与遗传素质、雌激素水平、紫外线照射、某些药物及食物、感染等多种因素有关。
其中遗传因素在系统性红斑狼疮的发病中有重要影响，人类组织相容性抗原HLA-DRz及HLA-DR。
位点与系统性红斑狼疮的发病相关，因此，认为是多基因复合性疾病。
以上各种因素相互作用，导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、T抑制—诱导细胞(CD4+2H4+)亚群减少或反T 抑制细胞亚群增多、B细胞过度增生，产生过量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位，在补体的参与下，引起急慢性炎症及组织坏死（如狼疮肾炎），或抗体直接与组织细胞抗原作用，引起细胞破坏（如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合，分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症），从而引起机体的多系统损害。
细胞因子IL-4、IL-6在SLE患者中分泌增加，脑脊液中高水平IL-6与中枢神经狼疮活动有关。
总体看，T细胞是与自身耐受的建立和维持有关的主要细胞，正常情况下的T细胞耐受是通过在胸腺中对自身反应性T细胞的消除来达到，并通过外周无能机制来维持。
SLE 的发生可能与自身T细胞耐受的破坏有关。
系统性红斑狼疮
3）抗双链DNA抗体：阳性率60%，特异性高。
4）抗SM抗体：SM是细胞核中的酸性核蛋白，
特异性高，但敏感性低，一般认为抗SM抗体是此 病的标志抗体。
3.蛋白质与补体：大多数病人血清补体减少。 4.免疫病理检验：肾穿刺活组织检查对治疗狼
疮性肾炎和估计预后有价值。
5 诊断要点
①颊部红斑;
⑥浆膜炎
②盘形红斑; 管型尿）
的患者有肌肉疼痛 。
4. 脏器损害：
1.肾：几乎所有此类病人均有肾脏损害，约
50%有狼疮性肾炎。易发展为尿毒症。这是患者
死亡的常见原因。
2.心血管：30%有心血管表现，以心包炎最
常见，10%有心肌炎，可发生心衰。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ3.肺与胸膜：10%有狼疮性肺炎。约35%可
有单侧或双侧胸膜炎。
4.消化系统：少数可有急腹症发作，肠
系统性红斑狼疮
（Systemic lupus erythematosus,SLE)
一 概述
系统性红斑狼疮(SLE)是一种多因素 参与的、特异性自身免疫性结缔组织
病。病变累及全身多个系统，损害多 个器官，病程迁延，病情反复。
SLE患者血清中存在大量不同以抗核抗体为主 的自身抗体，病情反复，缓解和 急性发作交 替。 SLE以年轻女性好发，发病年龄多在15-35岁， 育龄妇女占病人的90%-95%，男女比例1：89。
抗核抗体（ANA）为重，体液和细胞免疫
紊乱，导致组织炎症性损伤。
三 临床表现
1. 全身症状：90%患者发热，各种热
型都可见到，缓慢起病者多为低热， 急性起病或活动期多为高热，常伴畏 寒及全身不适。
2. 皮肤与黏膜：80%有皮肤损害。暴露部位
出现对称性皮疹 。典型者可有蝶形红斑或 盘状红斑。
系统性红斑狼疮
临床表现
主要的临床特征和器官受累
临床表现
2、皮肤黏膜表现红斑狼疮皮肤表现的改良版Gilliam分组系统为包括红斑狼疮特异性和非红斑狼疮特异性皮肤疾病这两类相关但具有区别的临床疾病的分类提供了一个有用的组织体系。红斑狼疮特异性皮肤病包括的3种亚类及其主要临床变异型如下：
ACLE局限性ACLE(即，面颊疹或蝴蝶斑)泛发性ACLE中毒性表皮坏死松解(toxic epidermal necrolysis, TEN)样ACLE
8
器质性脑病综合征
脑力改变如定向差，记忆力差，智能差。起病突然并有波动性，包括意识模糊，集中力减退，不能持续注意周围环境，加上至少下述两项：知觉力异常，语言不连贯，失眠，白天困倦，抑郁或亢奋，除外由于代谢、药物或感染引起者
8
视觉障碍
狼疮视网膜病变：包括细胞状小体，视网膜出血，脉络膜出血或渗出性病变，视神经炎。除外由于高血压、药物或感染引起
可以更好的预测RA的疾病进展和关节的影像学改变。抗CCP抗体在早期RA时即可出现，它可做为RF阴性RA的诊断依据
一般治疗患者教育及心理治疗，使患者加深对疾病规律的认识，树立乐观坚强的情绪，提高治疗的依从性急性活动期要卧床休息，病情稳定的慢性患者可适当工作，但注意生活规律，勿过劳及早发现和治疗感染避免使用可能诱发狼疮的药物，如避孕药等避免强阳光暴晒和紫外线照射缓解期才可作疫苗注射，但不用减毒活疫苗有生育要求的患者，给予妊娠时机、药物调整的指导，进行孕期密切随访并协助产科保证围产期平稳过渡
SCLE环形SCLE丘疹鳞屑性SCLE药物性SCLE不太常见的变异型–红皮病型SCLE、皮肤异色型SCLE、多形红斑样SCLE(Rowell综合征)和水疱大疱性环形SCLE
CCLEDLE局限性DLE泛发性DLE肥厚性DLE肿胀性红斑狼疮深部红斑狼疮(也称狼疮性脂膜炎)冻疮样红斑狼疮苔藓样皮肤型LE-LP重叠综合征
系统性红斑狼疮
皮肤与粘膜病变㈠
问题一：出现蝶形红斑，就一定是红 斑狼疮吗？ 问题二：SLE病人都会有蝶形红斑吗？
肌肉骨骼
关节痛
肌痛
股骨头 坏死
浆膜炎
肾损害
初诊病人约50%有尿检异常
肾活检80%～90%有异常
尸检几乎100%有异常
病程中有明显肾损害表现者约75%
是SLE常见死亡原因之一
肾损害的临床表现
LUPUS诊断标准（MD+SOAP＋BRAIN）
狼疮的诊断标准
D盘状狼疮 蝶形红斑
神经系统异常
日光过敏
浆膜炎
肾脏异常 口腔溃疡 非侵蚀性关节炎 造血系统损害
免疫学异常
抗核抗体
SLE活动严重程度的判定
⑴癫痫发作、精神异常、 ⑹溶血性贫血、血小板 脑血管病 减少 ⑵多关节炎、关节痛 白细胞减少、淋巴细胞 ⑶蛋白尿、血尿、管型 减少 尿、血肌酐升高、肾活 ⑺发热、疲乏等全身症 检组织的活动性病变 状 ⑷皮疹、皮肤血管炎、 ⑻血清C3、C4水平下降 口腔粘膜溃疡 ⑼抗ds-DNA滴度升高 ⑸胸膜炎、心包炎 ⑽血沉加快 上述指标要作连续动态 观测
本病是一种以体液免疫功能紊乱为主的 自身免疫性疾病，其发生、发展过程中 细胞免疫异常也参于其中 目前认为Ⅱ、Ⅲ型变态反应是引起本病 泛发性结缔组织炎症的主要机理
体液免疫异常
有多种自身抗体产生
抗细胞核成份的ANA、抗SM抗体、抗ds-DNA抗
体等 抗细胞浆成份的抗核糖体抗体、抗磷脂抗体等 抗细胞膜成份的抗淋巴细胞抗体、抗红细胞抗体、 抗血小板抗体等
肾损害的病理
正常肾小球
狼疮性肾炎（膜型）
狼疮性肾炎（系膜型） 肾免疫荧光呈“满堂亮”
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红斑狼疮发病率和发病年龄？红斑狼疮发病的问题向来是广大朋友较为关心的问题，之所以会出现这样的现象，是因为红斑狼疮是一种较为凶险的疾病，治疗不及时或者疗法不当，很可能会对患者的生命构成威胁，下面就让我们对红斑狼疮发病问题进行详细了解！红斑狼疮发病率和发病年龄：
红斑狼疮是不常见病，在临床上隶属风湿免疫性疾病范畴，是一个累及身体多系统多器官、临床表现复杂、病程迁延反复的自身免疫性疾病。
红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮
（ SLE ）和盘状红斑狼疮（ DLE ）两大类。
亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE），是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。
一般说来，盘状红斑狼疮不会对患者的生命构成威胁，不会引发其他内脏器官的病变，但对患者的危害也是不容忽视的；系统性红斑狼疮则不同，随着病程的延长，病情的深入，系统性红斑狼疮患者的其他内脏器官很可能会出现受累的情况，严重者还会对患者的生命构成威胁，无论确诊哪种类型的红斑狼疮都要遵循“早期诊断、早期治疗”的黄金法则对其进行治疗，以便赢得一个良好的预后。
红斑狼疮虽然不属于多发病，常见病，其发病率在人类疾病谱中较低，但近年来国内外资料证实红斑狼疮发病率正在急剧增加，特别是我国幅员辽阔，人口众多，计算起来，病人数量相当可观。
目前，在我国虽然还没有明确的关于红斑狼疮发病率计数，但个别统计数字显示，红斑狼疮发病率在女性中为1/2，000，有些地方报道可高达1/250。
据记载，红斑狼疮人群总发病率70/10万，按上述数据计算，红斑狼疮患者在我国可能会达80多万人，相当于一个中等城市的人口。
红斑狼疮发病率和发病年龄。
石家庄燕赵医院风湿专家认清了系统性红斑狼疮的发病机理，首创中西医六步一结合免疫平衡疗法，运用中医药理论，标本兼治的原则组方配药，筛选、确定主辅药物，立体全方位的对系统性红斑狼疮疾病进行治疗。
中西医结合以中药为主；辨病与辩证相结合，针对系统性红斑狼疮是一种全身性自身免疫性疾病，进行整体治疗，调节身体免疫系统以达到平衡状态；针对系统性红斑狼疮疾病患者关节疼痛症，采用内外相结合的思维进行治疗，以控制、减轻、消除关节病变，恢复关节功能。
扩展阅读：
红斑狼疮患者治疗需知事项
红斑狼疮如何治疗才不痒
谨慎对待红斑狼疮预防工作
虽然系统性红斑狼疮是一种难治之病，但也绝不意味着系统性红斑狼疮就无药可治，在患病之后就只有失去生命一条路。
在医学技术高速发展的今天，只要在正规医院规范治疗，完全可能获得临床治愈。
如果您对红斑狼疮相关还有不清楚的地方，可以电话联系我们或者在线咨询我们的专家。
近年来，红斑狼疮发病率呈现出明显上升的趋势，生活中广大朋友一定要做好预防措施，以便抵御红斑狼疮疾病的入侵，如若不幸确诊红斑狼疮也不必灰心失望，尽早选择积极正规的疗法对其进行治疗，摆脱红斑狼疮的束缚，还是不成问题的。