束带畸形及病例
Chiari畸形
Opening Speech
CHIARI畸形
Arnold-Chiari Malformation
刘雨馨
2016.08
名称
英文缩写 ACM
英文全称 Arnold-Chiari malformation
中文全称 小脑扁桃体下疝畸形
其他名称 Arnold-Chiari畸形
通常叫法 Chiari畸形
2
其主要临床表现有抽搐、共济失 调、痉挛及I型和Ⅱ型的一些临床 特点。
A型
小脑扁桃体下疝合 并有脊髓空洞症 主要表现为脊髓症 状,手术疗效差
B型
小脑扁桃体下疝无脊髓 空洞症 主要表现为脑干和小脑 症状,手术效果较好
Part 2
临床表现
Clinical Manifestation
流行病学
发现发展
Cleland最先发 现1例菱脑畸形
Chiari最先报道这种 畸形,并分为三型
Arnold报道了1例病 人,并详细作了描述
Arnold的学生Schwalbe 和Gredig将这种畸形命名 为Arnold-Chiari畸形
Chiari又对这种畸形重新作了 更详细的报告,将小脑发育 不全作为这种畸形的第四型
3
由Iskander和Oakes 提出,指有小脑扁桃 体下疝但不伴有脑干 延长和第四脑室变形
4
5
Ⅲ型
6
0型
1.5型
非常少见
Ⅰ型
1
最多见 表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔下 (>5 mm),一般不伴有脊髓空洞症,而 脑干、小脑蚓部、延髓和四脑室位置正 常;多见于儿童和成人。
2
以头痛或颈枕部疼痛为主要临床表现,可在 Valsalva动作、强体力活动或姿势改变时加重;还 可伴有睡眠呼吸暂停综合征、运动障碍、感觉障碍、 反复呼吸道感染、发育迟缓、共济失调等。口咽功 能障碍常见于3岁以下儿童,3岁以上儿童常以头痛 和脊柱侧弯为主要临床表现 。该类型通常需要与 偏头痛、纤维肌痛和多发性硬化相鉴别。
羊膜束带(粘连)序列征(amniotic bands sequence)1例
羊膜束带(粘连)序列征(amniotic bands sequence)1例羊膜束带(粘连)序列征是由于羊膜早期破裂,随之中胚层形成纤维束缠绕胎儿肢体,组织,以致肢体,指(趾)形成不对称的缩窄环,甚至缢断指(趾)。
常伴发并指(趾),脸和头颅不对称,面裂和不对称的脑膨出。
大多数为散发,新生儿发生率约1/1200-1/15000[1]。
现将我院收治的1例报告如下:病例:患者,女性,25岁,因“孕40+5周,阵发性腹痛8小时”于2012年2月10日9:30入院,患者平素月经规律,停经后早孕反应不明显,孕3-4个月时有农药接触史,孕4个月时做B超检查[3],未见异常,孕4月余感胎动,持续至今,孕32周时做糖耐量试验只有一次血糖8.0mmol/L,复查后正常。
婚育史:孕1产0,既往史、个人史、家族史无特殊。
于2012-02-10 11:50时在本院妇产科顺产娩出1男婴,生后体重3900g,羊水Ⅰ°污染,阿氏评分1分钟评分8分,给予刺激后恢复,5分钟评分9分。
体格检查:T:36.3℃P:142次/分R:45次/分BP:63/32mmHg TcSaO2:90%。
精神反应欠佳,神志清,皮肤略青紫,脸和头颅不对称,前囟平软,口唇红润,口腔粘膜光滑,舌狭窄中心呈略凹陷状,软腭完全裂开,伴有部分硬腭裂,牙槽突完整,口周略发青,胸廓对称,双肺呼吸音粗,双肺未闻及干湿性罗音,心率142次/分,律齐,心音有力,心前区未闻及杂音,腹软,肝脾未及肿大,脊柱未见畸形。
四肢畸形,左手中指短,缺第二指骨,右足趾是假并趾,断趾,足趾的形态发生受阻断,发育不完整,左足内翻,但足趾发育正常,左下肢病理骨折,畸形愈合,肌张力略亢进,肛门外生殖器无畸形,男性外生殖器,原始反射存在,病理反射未引出。
辅助检查:血糖:4.1mmol/L,患儿胸片结果回报未见异常,四肢拍片回报:髋关节脱位,左下肢不完全骨折,心脏彩超提示:动脉导管未闭(3mm),患儿血分析回报:白细胞:14.50×109/L,淋巴细胞:65.84%,单核细胞:6.64%,中性粒细胞:25.34%,血红蛋白:18.1g/l,红细胞:5.08×1012/L,血小板:100×109/L,红细胞压积:55.0%,血生化回报:肝功,肾功,离子及心肌酶谱未见异常。
推拿病案例子
推拿病案例子1(患者,男,45 岁,电脑工程师。
颈项伴右上肢放射痛 2 个月。
2 个月前因受寒后觉颈项板滞不舒,渐至酸痛,后牵涉至肩、背部,出现右上肢直达拇、食指放射痛、麻木。
遇寒冷、阴雨尤甚。
舌质红,苔白腻,脉紧。
查体:c5,6 棘旁压痛,椎间孔挤压试验、臂丛牵拉试验、颈拔伸试验均阳性。
X 线:椎体前缘骨质增生,C5,6 椎间隙、右侧椎间孔狭窄。
问题1:本患者的初步诊断。
问题2:本患者的推拿治疗。
?本患者的初步诊断:神经根型颈椎病。
?本患者的推拿治疗:以松解,调整为治则。
治疗部位以颈项部、枕后部、肩胛部、横突后结节和胸椎夹脊等处为主;取穴以风池、颈夹脊、天鼎、肩井、天宗、阿氏穴等为主。
具体选用一指禅推法、攘法、拔伸法、推法、拿法、按揉法和颈椎微调手法等。
推拿操作常规由松解手法、颈椎调整手法和整理手法三部分组成。
患者处于急性发作期,以神经根减压为首务,通过颈椎拔伸下微调手法来实现。
经治疗进入缓解期,在常规操作基础上再以轻柔手法沿放射性神经痛路线循经推拿,以进二步消除神经痛。
2(患者,女,45 岁,银行职员。
头晕反复发作 2 年,加重 l 天。
2 年前劳累后出现颈项板滞不舒、渐至酸痛,后牵涉至肩、背部,并伴有头晕、尤以颈部旋转活动时明显。
无耳鸣、无双上肢麻木,否认有高血压病史。
查体:BP:120,75mmHg,C3(4 右棘旁压痛,旋颈试验阳性。
TCD 检查:右基底动脉供血不足。
头颅 CT:未见异常。
x 线:颈椎生理曲度变直。
问题1:本患者的初步诊断。
问题2:本患者的推拿治疗。
2(?本患者的初步诊断:椎动脉型颈椎病。
?本患者的推拿治疗:以松解、调整为治则。
治疗部位以颈项部、枕后部、肩胛部、横突后结节和胸椎夹脊等处为主;取穴以风池、颈夹脊、天鼎、肩井、天宗、阿是穴等为主 i 具体选用一指禅推法、掖法、拔伸法、推法、拿法、按揉法和颈椎微调手法等。
推拿操作常规由松解手法、颈椎调整手法和整理手法三部分组成。
羊膜带综合征一例
脑畸形及不对称性的唇腭裂 ,并 伴有脐带变短 。 羊膜 带综合征发病机制 不清 , 目前主要 认为 与羊膜 早 破有关 ,可出现在妊 娠 的任何 时 间,由于羊膜 破裂 而绒 毛
[ ] Kewa i G,Jh snMP 3 s nS o n o ,Ad i ,e 1 nueol zc NS ta.I tr mb k i
羊 表现为 :在 2 ] 羊水 中见 到漂浮的带状 回声 ,或 由绒 毛板发 生或粘 附于胎
体 ;羊膜带粘 连处肢体 部分 可出现 畸形。A AM 复合畸形 D
的产前超声诊 断报 告少 见 ,故应加 强对此病 的认 识 ,提高
产前超声 的检 出率 ,本例术前 B超仅满足于露脑畸形及上唇
羊膜 带综 合征 ,又称 AD AM 复合 畸形 (mnoi d — a it e c
fr ie d ein taincmpe ,AD ot t sa h s smui t o lx u i o l o AM ) ,指 部 分
对待超声下观察 的异 常情况 ,结合羊水 中漂浮 的条带 回声 ,
( e rl u ed fcs TD)为 5 8 ,孕 1 n ua tb eet,N .6 8周 外 院 复查 : 胎儿 NT ( 风险) D 高 ,未行染 色体检 查 。夫妇 双方 非近 亲 结婚 ,家族中无先 天畸形病史 ,无放射 线物 质及毒 物接 触 史 。人院前 一天外 院 B超 :单 胎 ( 中妊 ) ,胎儿 多发 畸形 : 露脑畸形 ;右侧唇裂 ( 未探及 头颅 光环 回声 ,仅 见 部分不 规则的脑组织漂浮在羊水中,范围约 50 n .6cl .2 rX50 ,右侧 c n 上唇皮肤 连续 性 中断 ,约 0 3 m) . 3c ,人 院再次 复 查 B超 “ 宫内单活胎 ,中妊 ,露脑 畸形 、上唇唇腭裂 ( 未探 及头颅 光环 回声 ,仅见颅底 部分骨 回声 ,右 眼可见 ,正 中上 唇及 上牙槽 骨 中断 范 围约 02 m,头 颅 部 见 瘤 结 节 状 脑 回 .8c
早孕期胎儿骨骼肢体畸形典型病例超声诊断
重庆医学2021年第50卷第6期999论著•临床研究doi: 10. 3969/j. issn. 1671-8348. 2021. 06. 022早孕期胎儿骨骼肢体畸形典型病例超声诊断赵庆红、石华1A,孙娴莉2,胡佳琪1(1.武汉大学人民医院妇产超声科430060;2•山东省青岛市妇女儿童医院产科266000)[摘要]目的探讨早孕期胎儿骨骼肢体畸形的超声诊断价值,提升对典型异常病例图像特征的辨识水平,提高对胎儿骨骼肢体畸形的早期检出能力。
方法选择2017年1月至2019年12月于武汉大学人民医院行早孕期颈部透明带(N T)检查的胎儿9 208例,回顾性分析其产前超声检查资料,统计早孕期超声诊断胎儿骨骼肢体畸形的检出率,再认识典型异常图像的特征。
结果9 208例胎儿中检出胎儿骨骼肢体畸形17例,检出 率0. 18%,其中9例胎儿上肢/手异常,6例下肢/足异常,2例上肢/手和下肢/足同时异常;17例骨骼肢体畸形胎儿中12例合并其他系统异常,5例单发肢体畸形。
结论孕早期胎儿四肢超声规范化结构筛查可以早发现胎儿骨骼肢体畸形,尽早地决定妊娠进程,对于优生优育具有重要意义。
[关键词]肢体畸形;早孕期;超声检查;产前诊断;颈部透明带[中图法分类号]R445. 1[文献标识码] A [文章编号]16H-8348(2021)06-0999-05 Ultrasonic diagnosis of typical cases of fetal skeletaland limb malformations in early pregnancyZ H A O Q inghong' ,S H I H u a'A ,S U N X i a n l i2, H U J i a q i1(1.D epartm ent o f Obstetrics and Gynecology Ultrasound P eo p le,s H o sp ita l o f W uhanUniversity ^Wuhan A30060 ,Chi?ia ;2. Department o f Obstetrics ^Women and C h ild r e n^H o sp ita l o fQitigduo C i t y,Q h ig d u o,Shan d o n g266QQQ,Chinci)[Abstract] Objective To investigate the value of ultrasound diagnosivS of fetal skeletal and limb malformations in early pregnancy,to improve the recognition level of image characteristics of typical abnormal cases, and to improve the early detection of fetal skeletal and limb malformations. Methods A total of 9 208 fetuses who underwent nuchal translucency (N T) examination during early pregnancy in People's Hospital of Wuhan University from January 2017 to December 2019 were selected, and their prenatal ultrasound screening data were retrospectively analyzed, the detection rate of ultrasound diagnosis of fetal skeletal and limb malfoma- tions during early pregnancy was counted,and then the characteristics of typical abnormal images were recog- nized. Results Seventeen cases of fetal skeletal and limb malformations were screen out in 9 208 fetuses,with a detection rate of 0. 18%. Among them, there were 9 cases of fetal upper limb/hand abnormality, 6 cases of lower limb/foot abnormality,2 cases of upper limb/hand and lower limb/foot abnormality simultaneously ; A- mong the 17 cases, 12 complicatied with other system abnormalities, and 5 had only limb malformations. Conclusion Ultrasound standardized structure screening of fetal limbs in early pregnancy can detect fetal limb malformation, and determine the pregnancy process as early as possible, which is of great significance for healthy pregancy and scientific nurture.[Key words] limb deformity;early pregnancy;ultrasonography;prenatal diagnosis;nuchal translucency近年来,受多种因素的作用和影响,胎儿先天性畸形的发生率明显升高。
先天性束带综合征
先天性束带综合征作者:胡南霞来源:《健康必读(上旬刊)》2018年第02期摘要:先天性束带综合征是一种临床罕见的胎儿非遗传性先天性异常,多表现为肢体局部软组织环状凹陷,严重者可表现为胎内完全性截肢。
局部受累的部分患儿需及时行手术治疗,减少肢体坏死。
为提高临床医生对该病认识,本文将从疾病病因病理、临床分型、产前筛查、治疗及预后等方面介绍该病。
关键词:先天性束带综合征;病因病理;临床分型;产前筛查;治疗及预后中图分类号:R726.8 文献标识码:A 文章编号:1672-3783(2018)02-0053-01先天性束带综合征(congenital constricting band syndrome,CCBS)又称为羊膜带综合征、先天性环状粘连帶、蛛网综合征等,是一种罕见的胎儿先天异常[1],出生时可见环绕肢体软组织的凹陷,呈完全性或不完全性,多发于前臂、小腿、手指、足趾,可同时伴肢体畸形,甚至完全截肢。
偶尔出现躯干、头面部畸形,如脊柱侧弯、斜颈、唇裂、腭裂等。
在多数情况下,婴儿出生时伴随着足畸形。
如脐带受累,亦可出现流产。
1 病因及病理CCBS是非遗传性的,尚无明确病因,没有证据表明何种产前因素与CCBS相关。
普遍接受的观点是:当内膜(羊膜)破裂而不损伤外膜(绒毛膜)时可能发生CCBS,因为破裂的羊膜形成纤维性粘性组织(带),而这些漂浮在羊水中的羊膜带可以缠绕婴儿,减少血液供应并导致先天性异常。
虽然病理学中证实环束带内存在羊膜,但这一学说不能完全解释先天性束带畸形所伴有的其他畸形(如唇裂、腭裂)[1]。
故亦有观点认为可能存在胚胎发育过程中基因突变、胚胎融合异常或胚胎供氧不全等原因[2]。
各家之言,尚无定论。
CCBS病理改变轻重不一,轻者仅出现表浅的环行皮纹,其弹性差,有硬索感。
重者则可累及皮下组织、筋膜、肌肉及骨骼,形成很深的环形缩窄,并影响淋巴、静脉回流,甚至出现器官自截。
2 临床分型CCBS常见的临床分型方法有3种,首先根据病变部位可分为肢体、颅面、躯干内脏三型;其次根据疾病的变化、影响程度可将其分为a单纯环形束带,b束带伴有远端异常(常为淋巴水肿),c束带伴有远端并指或连合,d先天性截肢;但临床最常用的分类方法为Hennigan等根据束带嵌入部位及深度的四度分法:Ⅰ度:束带只嵌入皮下,Ⅱ度:束带深入筋膜,不影响远端肢体循环,Ⅲ度:束带深入筋膜,影响远端肢体循环,可伴神经损伤,Ⅳ度:先天性截肢。
经阴道超声诊断早孕期羊膜带综合征1例
联征最常见特征,一般不伴露脑畸形及脊柱畸形。 随着仪器分辨力不断提升、早孕期(孕11~
13+6周)系统超声推广应用,国内外有很多文献报道 了早孕期胎儿结构畸形超声诊断。本例孕10+2周 经腹部同时经阴道超声诊断羊膜带综合征属于早早
2 讨论
孕期报道,早期精准诊断可以减轻孕妇的生理及心 理创伤,减少社会经济负担及不必要的资源浪费,降
图表现主要为:①羊膜带粘连胎儿身体部分出现畸 [2] BarzilayEran,HarelYael,HaasJigal,etal.Prenataldiagnosis
形,可单独受累或合并受累。累及颅骨部位以露脑 畸形、非对称性脑膨出常见;颜面部可发生不规则唇 腭裂、面裂等;累及肢体可发生肢体的缩窄和截断、
《中国产前诊断杂志(电子版)》 2019年第11卷第4期
3 鉴别诊断
3.1 与严重多发畸形体蒂异常、泄殖腔外翻鉴别
此3类畸形声像图及病理多有交叉。体蒂异常有严
重胸腹裂,多伴脐部异常脐带过短。泄殖腔外翻,常
有脐下腹壁缺损,膀胱不显示,外生殖器异常,脊柱
畸形等。因早孕期膀胱及外生殖器显示困难,三者
鉴别有时需最后病理。
犇基犗通金犐:项 信10目作.1:者3湖4:7北杨0/省小j.卫红cn,生kEi计.cmj生apidl科:.2y研a0n1基g9x.i金0a4o资h.0o助2n0g(1W2J32@011863H0.c1o4m8)
图3 彩色多普勒示胎儿脐部正常,脐带长度正常 (脐带一端连于胎儿腹部,一端连于胎盘)
104· 病 例 报 道 ·
图1 孕10+2周经阴道矢状切面超声示:胎儿无颅骨光环, 脑组织外露(红色箭头示)并可见光带(蓝色箭头示)
孕妇39岁,孕1产0,自然受孕,平素月经规
先天性束带综合征的手术治疗
[ ] 刘玉振 , 2 邢培清 , 王海玲. 利用 Ec 拟合 曲线法探讨无偿 献血者 xe l A T阳性率 的季节性 [] 中国卫生统计 , 0 ,06 : 6 L J. 2 32 ()3 . 0 2
[] 唐 3 勤, 张复新. 南宁市涂 阳肺结 核 占总例数 比例灰色 系统模型
( 收稿 日期 :0 80 -4 修 回日期 :0 80 - 20 -70 2 0 -82 4)
先天性束带 畸形 临床 上 比较少 见。对 此类疾病 的称谓 较 常体征 。双 肾区无 叩痛 , 门及外 生殖器无 异常 ; 肛 脊柱呈 生理
多, 如先天性 环沟 畸 形、 先天 性 绞扼 轮综 合 征 、t ee 病等 。 Sr tr e 疗, 效果 良好 , 现报告 如下 。
弯曲 , 各棘突无压痛及叩击痛 , 动 自如。右上 臂下段 可见一 活
1 .8 X+ 60 6 把 观测值 9代入 x, Y= 0 .0 , 20 68 1 5 .3 , 得 2795 即 08 年 6月 的急诊手术为 2 8例 , 0 我们 即按 2 8例 的手术量进行 准 0
备 工作 。结果 实际该 月的手术量是 2 3例 , 2 比计划多 出 1 , 5例 室的手术 准备工作能有条不紊地进行 。
为预测以通过先添加趋势线的方法直观地选用拟合最好r2值最大今年2008年6月的外科急诊手术量笔者根据公式y的回归方程进行回归预测少走弯路这是其它统计软件所不16881x56036把观测值9代入x得y207905即2008具备的
微创 医学
20 0 8年 第 3卷 第 6期
・
Ju a o Mnm l nai d ie2 0 , ( ) or l f iia yIvs eMei n , 8 3 6 n l v c 0
孕期疾病羊膜束带综合征原因
羊膜束带综合征的原因【导读】无论患病时间长还是短,女性朋友们都需要重视羊膜束带综合征。
羊膜束带综合征是指部分羊膜破裂产生纤维束或纤维鞘,使胚胎或胎儿与羊膜带粘连拘束、压迫、围绕胎儿,以致多种畸形。
你知道羊膜束带综合征的原因都有哪些?羊膜束带综合征的原因目前医学上还没有给出说确实的病因,可是有研究说明什么是羊膜束带综合征。
所以想要认识病因,只能从防范羊膜不破裂和不被围绕婴儿下手了。
那么,羊膜束带综合征的原因是什么?1、初次怀孕。
因为第一次怀孕可能是没心插柳,怀孕前并有优生优育和备孕过,这样可能夫妻双方实在有炎症的前提下怀孕的。
这样的情况就需要一边治疗炎症一边进行怀孕,所用药物必然会以致羊膜在孕早期的时候比健康妇女要简单破裂。
2、怀孕期间不良生活习惯。
因为羊膜羊膜束带综合征的很多患者之中,百分之九十都是来自于怀孕前也许怀孕期间长远抽烟也许是吸食毒品的失足女,体内的病毒可能会入侵胎儿的神经系统,以致脐带绕颈、羊水破裂,甚至是脑瘫。
3、怀孕期间腹部受伤。
腹部受伤简单压迫胎盘,从而以致羊水被刺穿。
4、从前做好流产也许引产手术。
因为流产也许引产后,平时会伴有各种妇科疾病。
这些疾病都很完满治愈,总是会反屡次复的,而且也更简单习惯性流产也许说因为这些疾病在孕期也需要治疗,从而药物的高浓度以致了胎盘高压,羊水破裂。
羊膜束带综合征的症状孕妇必然要做一个聪颖的妈妈,懂得时时辰刻关注自己的身体状况,保证自己能够产下健康的宝宝,因为没有确实的病因,所以必然要注意以下羊膜束带综合征的症状:1、手指及足趾的完满或部分缺损以致的畸形。
就近似于多手指或少手指,也许连手指脚趾,形状近似于小土豆相同大小,严重阻拦孩子的手脚功能。
2、器官性变病畸形。
非对称性脑溢出、无脑畸形也许颅骨缺如这些脑瘫疾病。
这些属于严重的畸形,死亡率一般保持在百分之九十以上,能够存活下来的,基本上也不能够生活自理也许心理歪曲。
3、颜面独到。
主若是唇腭裂、鼻发育异常、非对称性小头畸形等畸形,能够经过手术进行整容也许切除来更正,但是手术风险很大,花销昂贵,手术后基本和正常人无异。
影像异常征象
• Noncontrast T1-weighted image demonstrates early stroke changes with effacement of cortical sulci in the MCA territory associated with swelling and mild hypointensity of the cortical ribbon (arrows).
• After contrast (gadolinium) administration, intravascular enhancement is present, indicating sluggish flow in the ischemic zone (arrows).
open—ring sign
隧道征---脑型肺吸虫病的MRI表现
• 肺吸虫的成虫与幼 虫均有窜扰的习性 ,侵犯中枢神经系 统亦较常见。幼虫 可通过纵隔,沿颈 内动脉上行至颅内 ,侵犯附近脑组织 ,早期病变多位于 枕、颞叶部,随后 幼虫继续向四周游 走,侵入白质、内 囊、底节、顶叶、 额叶、脑室及对侧 大脑等处,在脑组 织中移行造成隧道 状损伤。
compared with the normal-appearing right insular ribbon (open arrows). Followup CT (not shown) showed a large left middle cerebral artery infarction.
先天性环状束带的科普知识PPT课件
先天性环状束 带的症状和诊
断
先天性环状束带的症状和诊断
**先天性环状束带的症状**:先天性环 状束带可能导致胎动减少、胎儿生长受 限、羊水过多等症状。 **诊断先天性环状束带的方法**:常用 的诊断方法包括超声波检查、羊水穿刺 等。
**什么是先天性环状束带?**:先 天性环状束带是指婴儿出生时,胎 盘附近出现的一种环状细带,会包 围住胎儿的脖子、四肢或其他身体 部位。
介绍先天性环状束带的概念
**先天性环状束带的影响**:先天性环 状束带可能对胎儿的发育和健康产生一 定的影响,需要引起重视和注意。
先天性环状束 带的原因
先天性环状束带的原因
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先天性环状束 带的科普知识
PPT课件
目录 介绍先天性环状束带的概念 先天性环状束带的原因 先天性环状束带的症状和诊断 先天性环状束带的处理和预防 先天性环状束带的可能风险和注意事项 先天性环状束带的治疗和预后 先天性环状束带的科学研究进展 总结
介绍先天性环 状束带的概念
介绍先天性环状束带的概念
后
先天性环状束带的治疗和预后
**治疗先天性环状束带的方法**:治疗 先天性环状束带的方法主要是根据具体 情况采取相应的处理措施,如剖宫产、 手术切断束带等。
先天性环状束带的治疗和预后
**预后情况**:大部分先天性环状 束带的预后良好,但仍需密切监测 和评估,避免并发症的发生。
先天性环状束 带的科学研究
进展
先天性环状束带的科学研究进展
**科学研究进展**:先天性环状束带的 科学研究仍在进行中,尚需要进一步的 研究和探索。
先天性环状束带病人的护理课件
如何评估护理效果? 定性评估
通过观察病人的情绪状态、生活自理能力等,进 行定性评估。
患者的主观感受也是评估的重要方面。
如何评估护理效果? 患者反馈
定期收集患者及家属的反馈,了解护理服务的满 意度。
根据反馈持续改进护理质量和服务。
谢谢观看
何时进行护理? 突发情况
如病人出现感染、疼痛等突发情况,应立即提供 相应的护理措施。
应做好紧急处理和转诊准备。
护理的具体措施有哪些?
护理的具体措施有哪些? 健康教育
对患者及家属进行健康教育,提高他们对疾病的 认识,促进配合治疗。
提供相关资料和心理支持可以帮助缓解焦虑。
护理的具体措施有哪些? 日常护理
通常表现为肢体畸形、皮肤缺损等,可能影响到 生活功能。
什么是先天性环状束带病? 病因
该病通常与羊水过少、胎儿位置异常等因素有关 ,具体病因尚不明确。
了解病因有助于早期干预和治疗。
什么是先天性环状束带病? 临床表现
患者可能会出现肢体发育不全、皮肤缺损、手指 或脚趾畸形等症状。
这些症状的严重程度因患者个体差异而异。
为什么需要护理?
为什么需要护理? 提高生活质量
针对病人的特殊需求,提供个性化的护理措施以 提高其生活质量。
包括协助日常活动、提供心理支持等。
为什么需要护理? 预防并发症
通过合理的护理,可以预防因肢体畸形可能引发 的并发症,如关节功能障碍。
定期评估病人的身体状况非常重要。
为什么需要护理? 促进康复
通过专业的物理治疗和康复训练,帮助病人恢复 功能,增强自理能力。
早期介入有助于改善预后。
何时进行护理?
何时进行护理? 住院期间
束腰征名词解释
束腰征名词解释
束腰征是指一种多发性的典型的中枢神经系统疾病,主要特征是躯干节段性疼痛和束带样感觉异常。
其临床表现主要有束带样疼痛、束带样感觉障碍、束带样发病部位紧束感、自觉局部体重加重感、皮麻现象、束腰征的疼痛可表现为钻心痛、灼热感、胀痛感等。
束腰征的表现是由病变蔓延、融合、连接的检体末梢神经与中枢神经刺激所引起的,因此被称为束带样症状。
束腰征的发病原因目前尚不完全清楚,但与神经炎、神经性原内脏疾病(如胆囊炎、胃溃疡等)及代谢性疾病(如糖尿病、维生素缺乏等)有密切关系。
实际上,束腰征可能是一类病理生理性的疼痛综合征,与多种因素有关,包括感觉神经、自主神经、内分泌、心理因素等。
束腰征的治疗主要包括病因治疗、药物治疗和非药物治疗。
具体治疗方案需根据病因和病情进行个体化制定。
病因治疗是最重要的,包括治疗原发病、纠正代谢紊乱、改善神经血液循环等。
药物治疗常选用镇痛药、抗炎药、镇静药或以中药为主的中药合剂等;非药物治疗包括物理治疗、针灸、按摩、热敷、理疗、心理疗法等。
束腰征对患者身体和心理健康都会造成一定的影响,因此,如何预防和减轻束腰征症状也是关注的重要问题。
一方面,避免过度使用患部,过度用力或受凉等刺激,注意保护患部避免进一步损伤;另一方面,保持良好的心态和积极的心理状态,避免焦虑和抑郁情绪的加重。
虽然束腰征是一种常见的神经系统疾病,但目前对其病因和治疗尚存在许多争议和不明确的问题,因此需要进一步的研究和探索。
科学研究和临床实践的不断深入,将有助于更好地认识和理解束腰征,为患者提供更有效的治疗方法和保健措施。
手指畸形判定标准
手指畸形多数与遗传疾病有关,上肢桡侧和下肢胫侧的多指、并指(趾)以及短指畸形常与基因异常有关。
手指畸形可以分为以下类型:
1、手指发育不全:手指发育不全有多种多样。
治疗方案应视个别情况决定,目的是改善功能、感觉和活动度。
趾指移植再造或延长手指是手指发育不全的重建手术。
2、并指(趾):并指也较常见,并指可分为完全性并指和部分并指。
仅有软组织合拢又可称为简单并指,有骨性相连的称复杂并指。
并指多见于3-4指之间,也可见于Apert综合征(颅缝早闭,手或足的不同程度的复杂并指)、束带畸形和Poland综合征(胸大肌的缺如和并指)。
常需手术分离和全厚皮移植。
3、弯曲指:弯曲指或向额状面或向矢状面弯曲变形,除弯曲指外均有局部骨性变形。
不少患儿并发有不同的全身性疾患。
折曲指是较常见的一种弯曲指,可分为婴儿型和青少年型。
青少年型于12-14岁缓缓发病,女性多见畸形可进行性加重,很少有功能障碍。
常用夹板治疗,偶需手术矫正。
4、内偏指:内偏指为小指末节向桡侧倾斜。
可为正常变异,无功能障碍,多无需治疗。
个别患儿畸形严重而需截骨矫正,Down综合征有倾斜指的多达25%-79%,不少先天性综合征也有此手指变形。
5、三角指骨:第二节指骨是三角形,因而该节手指有成角畸形。
宜采用截骨术治疗,有时可行骺板中的骨桥切除,填入自身脂肪以防畸形再发。
此外,还有多指(趾)、Kiner畸形、短指、指(趾)关节粘连等手指畸形。
束带宝宝成功案例
束带宝宝成功案例
束带宝宝是指患有羊膜带综合征(也称为羊膜束带综合征、先天性束带综合征、先天性环状缩窄等)的婴儿,这种疾病是由于部分羊膜破裂,产生纤维束或纤维鞘,使胚胎或胎儿与羊膜带粘连,束缚、压迫、缠绕胎儿,使胎儿受累器官出现分裂或发育畸形。
以下是几个束带宝宝成功案例:
1. 佳宝:出生时患有羊膜带综合征,四肢均有不同程度的畸形,包括多个手指“先天性截指”,脚趾头也是,另一些则是膨大或并指/趾,右小腿有一圈勒痕。
在祈福医院接受了手术治疗,成功解除了她的身体束缚。
2. 小花:出生时也患有羊膜带综合征,手臂和腿都受到了束缚和压迫。
在接受手术治疗后,成功解除了手臂和腿上的羊膜带束缚,恢复了正常的血液循环。
3. 小明:患有羊膜带综合征,身体多处受到束缚和压迫,包括手指、脚趾、腹部等。
在接受手术治疗后,成功解除了身体上的羊膜带束缚,恢复了正常的身体形态和功能。
这些成功案例表明,对于束带宝宝来说,早发现、早治疗非常重要。
同时,专业的医疗团队和先进的医疗技术也是成功治疗束带宝宝的关键。
通过及时手术治疗,束带宝宝可以摆脱身体束缚,恢复正常的身体形态和功能。
骨科 病例分析
骨科病例分析病例分析一、女性,38岁,5年前开始出现双手指关节及手腕关节肿胀、疼痛,近一年来手开始变形。
晨起时活动不灵活,1小时后可缓解。
体检发现双侧指间关节肿大,压痛明显,X线检查见指间关节间隙狭窄,软骨下骨囊样变。
实验室检查类风湿因子阴性,血沉15mm/h。
诊断为类风湿性关节炎。
治疗原则为控制炎症,消除关节水肿,减轻症状,延缓病情进展,保持关节功能和防止畸形。
二、男性,8岁,右小腿上端疼痛10天,伴高热、咽痛、食欲不振。
膝部有扭伤史。
体格检查发现体温39.2℃,脉搏120次/分,右小腿上端红、肿、热,膝关节呈30°屈曲位,伸直时痛加重,X线片未见明显异常。
初步诊断为右胫骨急性化脓性骨髓炎。
三、女性,9岁,8天前突发左髋剧痛,左下肢活动受限,伴畏寒、高热、全身不适及食欲不振。
急重病容,贫血,体温38.7℃,脉搏100次/分,左大腿近端肿胀,皮温升高,但外观无异常,腹股沟韧带中点稍下方深压痛。
最可能的诊断为左髋急性化脓性关节炎。
四、男性,13岁,左膝肿痛伴发热7天,有跌伤史。
初始高热寒战,体温达到39℃,左膝肿痛,行走时痛重、拒压,浮髌试验阳性,白细胞计数增高。
最可能的诊断为左膝关节化脓性关节炎。
最有价值的进一步检查是膝关节穿刺,并作革兰氏染色涂片及脓培养。
及时的处理应该是膝关节腔冲洗闭式引流。
五、男性,14岁,突然寒战、高热3天,左膝部痛,活动受限,发病前一周有跌伤史。
浮髌试验阳性,左膝红肿热痛,心脏正常,X线片显示左膝关节周围软组织肿胀,关节间隙增宽。
最可能的诊断为化脓性关节炎。
进一步的检查需要进行膝关节穿刺,并作革兰氏染色涂片及脓培养。
最佳治疗方案为手术开窗引流。
1.该青年男性发现左膝内下有一硬性肿物,X线显示有一边缘清楚的杵形肿块。
初步诊断为良性骨肿瘤,需要与其他疾病进行鉴别诊断,如骨软骨瘤恶变、异位骨化、骨化性肌炎、外伤后骨痂等。
对于无症状者,可以观察病情的变化,有手术指征则选择手术治疗。
先天性胫骨假关节45年的治疗经验
先天性胫骨假关节45年的治疗经验孙琳;潘少川;孙保胜;于凤章;张学军;祁新禹;李成鑫;邓京城;贾和庚【摘要】Objective Analysis the 45 years experiences of treatment on congenital pseudarthrosis of the tibia in Beijing children' s hospital respectively, inclouding three methods, three stages. Methods A total of 20 patients with congenital pseudarthrosis of tibia were admitted to Beijing Children' s Hospital from 1956 to 2007. Five patients had have various techniques of bone graft in the early stage, seven free pedicle grafts of fibula had been performed in coorperation with the microsurgeon since 1977. The Ilizarov technique and device was adopted since 1990. Results The follow-up time was 5 years at least. A total of 15 patients in 20 cases with congenital pseudarthrosis of tibia healing evently in this group, the healing rate was 75%. Conclusions The unions were sound and the healing rate was also impressively high. However, some problems still remain unsolved,such as the genu valgum, ankle valgum, refrecture of tibia and the longtime of treatment.%目的总结45年期间,3个阶段、3种方法、20例先天性胫骨假关节(CPT)患儿的治疗经验.方法我们医院对CPT先后采用了单纯植骨融合术(1956 ~ 1977年,5例),游离带血管蒂腓骨移植手术(1977~ 1990年,7例)和Ilizarov技术和外固定器(1990 ~ 2007年,8例)3种方法 .结果 20例患儿中15例假关节愈合,治愈率为75%,有2例为愈合后再骨折,治疗后重新愈合.结论对CPT的治疗效果,以游离带血管蒂腓骨移植手术与Il-izarov技术和外固定器较好,两者均较早期的单纯植骨融合方法疗效提高.但3种方法结合应用效果最佳.目前为止,对CPT的治疗仍有很多问题需要解决,例如膝外翻、踝外翻、胫骨再骨折、治疗时间过长等.【期刊名称】《山东医药》【年(卷),期】2012(052)036【总页数】5页(P13-16,后插1)【关键词】先天性胫骨假关节;治疗;游离带血管蒂腓骨移植手术;Ilizarov技术和外固定器;植骨融合【作者】孙琳;潘少川;孙保胜;于凤章;张学军;祁新禹;李成鑫;邓京城;贾和庚【作者单位】首都医科大学附属北京儿童医院,教育部儿科重大疾病重点实验室,北京市小儿外科矫形器具工程研发中心,北京100045【正文语种】中文【中图分类】R687.3先天性胫骨假关节(CPT)是小儿矫形外科中治疗比较困难的一种疾病[1~12]。
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治疗
Ⅰ度患儿只有皮肤外观改变,可不作处理,日后 随小儿生长发育浅环可被扩张甚至消失,但若 患儿家属要求改善外观,也可行手术切除。 Ⅱ度束带环有轻度肿胀,随着患儿的生长发育 可能会转变为Ⅲ,需手术治疗。
Ⅲ度由于影响血管、淋巴循环,肢体远端出现 明显肿胀,有时可伴有神经功能障碍,需手术治 疗。
治疗
目的是去除束带压迫, 让肢体正常生长发育, 改善肢体水肿, 对于束带压迫血管、神经者, 应及早行手术治疗,以减轻肢体远端水肿,改善 血运及神经功能。
谢谢观看!
简介
CCBS是一种罕见的肢体先天性畸形,新生儿发 病率约为1/15000。
外科解剖
束带是一条深深嵌入皮肤下面的纤维结缔组织, 深度多数位于皮肤与皮下组织,止于深筋膜,偶 尔可深入肌腱下层压迫血管、神经直达骨膜, 严重的病例骨骼上有一条凹陷,又称Streeter 综合征,有并发骨折的危险。
发病机理
病例
患者xxx,男,1月27天,因“发现四肢畸形1+月”入院
查体:T:36.5℃,P:110次/分,R:25次/分,BP:96/55mmHg。神志 清楚,无病容,皮肤巩膜无黄染,全身浅表淋巴结未见肿大。。颈静脉正 常。心界正常,心律齐,各瓣膜区未闻及杂音。胸廓未见异常,双肺叩诊 呈清音,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音。腹部外形正常, 全腹柔软,无压痛及反跳痛,腹部未触及包块,肝脏肋下未触及,脾脏肋 下未触及,双肾未触及。双下肢无水肿。
束带环绕学说
融合学说 胚质发育缺陷学说 局部缺血学说
诊断标准
只要有下列任何一项体征即可确诊
存在典型环束带。 环束带伴远端组织畸形或淋巴水肿。 环束带伴并指。 自截。
分型
Hennigan等根据束带嵌入部位及深度将其分为四度。 • Ⅰ度:束带只嵌入皮下; • Ⅱ度:束带深入筋膜,不影响远端肢体循环; • Ⅲ度:束带深入筋膜,影响远端肢体循环,可伴神经损伤; • Ⅳ度:先天性截肢。 Hennigan分类对临床治疗有指导意义。
手术步骤 2
在束带的远端和近端分别掀起一脂肪筋膜瓣。
手术步骤 3
将远、近端的脂肪筋膜瓣缝合以充填较窄的区域。
手术步骤 4
将Z形皮瓣交叉对位后缝合。
术后观
术后一年
总结
对于束带压迫血管神经者,应及早手术治疗,以 减轻肢体远端水肿,改善血运及神经功能。
手术应遵循的处理原则:环束带切除,多“Z” 字皮瓣缝合。 因皮肤的血液供应主要来源于肌皮动脉,故无 论束带深浅,均应Ⅰ期手术切除。
目前主流意见
皮肤的血液供应主要来 源于肌皮动脉 , 该动脉 穿过皮下及皮下组织达 到皮肤 , 因此Ⅰ期环行 切除环束带不会损伤皮 瓣的血供。
无论束带深浅 , 均应Ⅰ 期手术切除。
切口设计
Z字成形可以设计在背侧或手指的侧中线,也可以设计在手指的两侧侧中线。
显露
手术步骤 1
注意保留一到两根指背静脉。
初步诊断:四肢先天性束状带畸形
先天性束带综合症
典型病例
简介
先天性束带综合征(Congenital constricting band syndrome CCBS)是一种罕见的肢体先天 性畸形,为肢体某一平面,部分或全部呈环状紧 缩,畸形多发于小腿、足趾、前臂、手指等部 位,临床亦有绞扼轮、环束带、挛缩带、环缩 带畸形等称谓。