重症肌无力的诊疗实践
重症肌无力的诊疗实践ppt课件
关注患者的心理状态，给予必要的心 理疏导和支持，帮助患者树立战胜疾 病的信心，提高治疗依从性和生活质 量。
预防与注意事项
预防
加强体育锻炼，增强体质，提高免疫力。避免过度劳累和情绪波动，减少感染、应激等诱发因素。
注意事项
定期到医院进行复查，监测病情变化。遵医嘱按时服药，不随意更改药物剂量或停药。如有病情恶化 或不适症状加重，及时就医。
05
重症肌无力诊疗实践案例 分享
典型病例介绍与分析
病例一
患者男性，45岁，因四肢无力、 复视等症状就诊，经检查诊断为 重症肌无力。采用免疫抑制治疗 和胆碱酯酶抑制剂治疗，病情得
到控制。
病例二
患者女性，28岁，因眼肌无力、 吞咽困难等症状就诊，经检查诊 断为重症肌无力。采用免疫治疗
和血浆置换治疗，病情好转。
重症肌无力的诊疗实 践ppt课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力患者的护理与康复 • 重症肌无力诊疗实践案例分享
01
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
日常护理与生活指导
日常护理
保持室内空气流通，定期开窗通风，避免接触烟雾、粉尘等刺激性气体。保持呼 吸道通畅，定期排痰，预防肺部感染。
生活指导
指导患者保持良好的作息规律，保证充足的睡眠时间。合理安排饮食，多食用高 蛋白、高维生素、易消化的食物，避免食用辛辣、刺激性食物。
康复训练与心理支持
康复训练
根据患者的具体情况，制定个性化的 康复训练计划，包括肢体功能锻炼、 语言训练、认知训练等，以促进患者 身体功能的恢复。
重症肌无力患者的临床治疗分析
１临 床 资 料 与 方 法
验，数据 间资料用卡方检验 （ 均值与标准差方式表示 ）， ｐ ＜ Ｏ ． ０ ５ ， 表示差异有统 计 意义。
２结 果
经 治疗 后 ２ ２ 例患者 中显效 １ ９例 ， 有效 ２ 例， 无效 １ 例 ，对比分析 患者 药物 治疗前后 吞咽困难 、上睑下垂的评估 ，评估分值满分 ５ Ｏ 分 ，评估计划采用我 院
１ ． １ 一般 资料 选取 ２ ０ １ １ 年１ 月－ ９ 月， 我 院急诊神 经内科收治的重症肌无力 患者 ２ ２例 ，其中男性患者 １ ２ 例 ，女性患者 １ Ｏ 例 ，患者年龄 ４ ０ － ６ ０岁 ，患者平 均年龄 ４ ５ 岁， 患者临床表现符合下 列标 准 ， 有４ ０ ％的重症肌无力患者 以上睑下 垂和（ 或） 复视为首发症状 ， 有８ ５ ％的病人在整个病程 中会出现眼外肌受累 ， 肌无 力还常 累及 面肌和 咽喉部肌肉 ， 导致 构音障碍、 吞 咽困难和面部表情受限 ， 肢体 和颈部肌 肉无力也是 常见 表现， 面部肌 肉和提上 睑肌 的无力 使病人 呈现上睑下垂
（ ３ ２ ． １ ４ ％） ，总有效率 ８ ２ ． １ ４ ％；对照组 Ｃ Ｒ ７例 （ ２ ９ ． １ ７ ％） ，Ｐ Ｒ ５例 （ ２ Ｏ ． ８ ３ ％） ， 总有效率 ５ ０ ． ０ ０ ％，观察组 总有 效率 显著高于应用药物治疗的对照组 ，两组 临床 疗效差异 有统计 学意义 （ Ｐ ＜ Ｏ ． ０ ５ ） 。提示复发性卵巢癌 应用手术治疗效果优 于药 物治疗 ，有利 于患者 生存率与生活质量的提高 ，与韩雪玲 报道一致 。而且 ，观 察组 １ 年、３ 年 、５ 年 生存 率分别为 ８ ５ ． ８ ７ ％（ ２ ４ ／ ２ ８ ） 、６ ０ ． ７ １ ％（ １ ７ ／ ２ ８ ） 、５ ０ ． Ｏ Ｏ ％ （ １ ４ ／ ２ ８ ） ， 对照组 １ 年、 ３年、 ５ 年生存率分别为 ８ ３ ． ３ ３ ％（ ２ ０ ／ ２ ４ ） 、 ３ ７ ． ５ ０ ％（ ９ ／ ２ ４ ） 、 １ ２ ． ５ ０ ％（ ３ ／ ２ ４ ） ，两组患者 ３ 年 与 ５年生存 率差异有统计学意义 （ Ｐ ＜ Ｏ ． ０ ５ ） 。说 明 手术治疗能够有效改善 ｌ 旌床症状 ，延长患者存活期 ，为实施化疗提供有利条件 ，
李广文老师治疗重症肌无力经验总结
文 章 编 号 ：１００７—２３４９（２０１５）１０—００３３—０２
李广 文 主任 医师从 事 临床工作 ２０余 年 ，对重症 肌无 力 、 系统性红斑狼疮等 自身免 疫 系统疾 病 的诊 疗有 独特 的见 解 。 笔者有幸随诊李 老师 ３年 ，聆 听其教诲 ，现就李 老师治疗重症 肌无力的临床经验简单总结如下 。
刘某 ，男 ，３３岁 ，重 症肌 无 力病 史 ２年 ，胸 腺切 除 术后 １ 年 ，于 ２００７年 ４月初诊 ，经 口服强的松片 ５０ ｍｇ，１次／１３，溴吡 斯 的 明 片 ６０ ｍｇ，４ Ｅｔ，仍 感 眼 睑 无 力 ，时 有 下 垂 ，神 疲 懒 言 ，不思饮食 ，面色 萎黄 ，舌 质淡 ，苔 薄 白，脉 细弱 。此 乃脾 胃 虚弱 ，运 化失 司致气血生化乏源 ，治宜健脾 益 胃，益气 生血 ，处 方 ：黄芪 ６０ ｇ，白术 １５ ｇ，茯苓 ２５ ｇ，陈皮 １２ ｇ，法 夏 １５ ｇ，炙甘 草 ５ ｇ，山药 ３０ ｇ，大枣 ３０ ｇ，柴胡 １２ ｇ，炙升麻 １２ ｇ，经服上方 ７ 剂（开水煎 ，分 ３次 口服 ，日 １剂 ），眼睑无力 ，神 疲懒言 明显好 转 ，守 方 化 载 ，间 断 服用 至 今症 除 ，病 情 稳 定 ，强 的 松 减 至 １０ ｍｇ口服 ，１次／日，溴 吡斯 的明片 ６０ ｍｇ，３次／日。
患者陈某 ，女 ，２３岁 ，重症肌无力病史 ２年余 ，胸腺切 除术 后 ３月余 ，症见 ：四肢乏力 、面色淡 白、头 昏、眼花 、心悸 、多梦 、 月经后期 、量 少 、色淡 ，舌质淡 ，苔 薄 白，脉 细无力 ，此 乃气 血不 足 所 致 ，治 宜 益气 补 血 ，方 用 黄 芪 八 珍 汤 加 味 ，组 方 如 下 ：黄 芪 ６０ ｇ，白术 １５ ｇ，炙草 ５ ｇ，当归 １２ ｇ，生是 ３０ ｇ，赤芍 １０ ｇ，炙升 麻 １２ ｇ，陈皮 １２ ｇ。服用上方 ４剂 ，症状明显减轻 ，服 ２０余剂 ， 症除 ，经 量 、色恢复正常 。
中国重症肌无力诊断和治疗指南
中国重症肌无力诊断和治疗指南一、本文概述《中国重症肌无力诊断和治疗指南》是一份权威的医学指南，旨在为医生和医疗工作者提供关于重症肌无力（Myasthenia Gravis, MG）的标准化诊断和治疗建议。
重症肌无力是一种由自身免疫系统异常引起的神经-肌肉接头传递障碍性疾病，临床表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳。
本指南的编写目的是确保患者能够得到及时、准确和个性化的医疗服务，改善其生活质量，降低疾病对社会和家庭的影响。
本指南涵盖了重症肌无力的流行病学、发病机制、临床表现、诊断方法、治疗策略以及疾病管理等方面的内容。
通过全面系统地介绍重症肌无力的最新研究进展和临床实践经验，本指南旨在为医生提供科学、规范、实用的治疗建议，以促进重症肌无力患者的康复。
本指南也为政策制定者、医学教育工作者和科研人员提供了有价值的参考信息，有助于推动我国重症肌无力诊疗水平的提高。
本指南的制定遵循了科学、规范、实用的原则，充分借鉴了国内外相关指南和研究成果，结合我国实际情况，形成了具有中国特色的重症肌无力诊断和治疗方案。
我们希望本指南能够为广大医生和医疗工作者提供有益的帮助，共同推动我国重症肌无力诊疗事业的发展。
二、重症肌无力的病因与病理生理机制重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为神经-肌肉接头的传递功能障碍。
其病因复杂，涉及遗传、免疫、环境等多因素。
遗传因素在MG的发病中起着重要作用，许多研究已经证实，MG与主要组织相容性复合体（MHC）基因、乙酰胆碱受体（AChR）基因、补体基因、T细胞受体基因、免疫球蛋白基因以及细胞因子基因等相关。
在病理生理机制方面，MG主要是由于患者体内产生了针对乙酰胆碱受体（AChR）的自身抗体，导致神经-肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体数量减少或功能受损，进而影响了神经冲动的传递，使骨骼肌发生易疲劳现象。
MG患者体内还可能存在针对肌肉特异性激酶（MuSK）和低密度脂蛋白受体相关蛋白4（LRP4）的自身抗体，这些抗体同样可以影响神经-肌肉接头的功能。
一例重症肌无力患者的病例分析
一例重症肌无力患者的病例分析重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种由于神经肌肉接头失去功能而导致肌肉无力的自身免疫性疾病。
下面我们将分析一位重症肌无力患者的病例。
患者，男性，55岁，既往健康。
主诉两周前开始颅后肌群痛，局部红肿，以及面部表情僵硬。
近日开始出现吞咽障碍，以及运动疲乏感和肢体无力。
他还注意到视力模糊，特别是疲劳时。
早晨起床后症状最轻，逐渐加重到晚上。
患者进行了一些初步检查，包括下面的项目：1.神经系统检查：患者出现肢体无力，特别是四肢的近端肌肉。
刺痛时患者感到疼痛，但疼痛并未影响力量测试。
面部肌肉出现纹渍状红斑，进行面部表情测试时颈部和咽喉的肌肉都出现无力。
2.血液检查：血液生化学参数未见异常，包括肌酸激酶（CK）和肌酸激酶同工酶（CK-MB）。
甲状腺功能和钙离子浓度均在正常范围内。
3.免疫检查：患者进行了抗核抗体（ANA）、乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）和MuSK抗体检测。
结果显示AChR-Ab阳性，MuSK抗体阴性。
根据上述检查和临床症状，该患者被诊断为重症肌无力。
他的症状显示为运动无力、肌肉痛、面部表情僵硬和眼部症状（视力模糊）。
血液检查显示AChR-Ab阳性，进一步支持了该诊断。
治疗方案为口服抗胆碱酯酶药物，如吡拉西坦。
该药物可抑制乙酰胆碱酯酶的活性，从而增加神经肌肉接头的乙酰胆碱浓度，缓解肌无力症状。
治疗开始时，患者的症状有所缓解，但还需要适应药物剂量，并配合咀嚼困难的饮食调整。
随访检查中，患者出现肌无力恶化的迹象。
颈部和咽喉肌肉无力进一步加重，导致吞咽困难。
患者的抗体水平监测显示AChR-Ab持续增加，但MuSK抗体仍为阴性。
考虑到情况的严重性，治疗方案调整为特殊免疫治疗，包括静脉免疫球蛋白（IVIG）和/或血浆置换。
治疗后，患者的症状有所改善，无力感减轻，吞咽困难缓解。
随访期间，患者的病情保持相对稳定。
他继续维持抗胆碱酯酶药物治疗，并根据需要进行特殊免疫治疗。
重症肌无力的诊断和鉴别诊断——临床体会
单、安全，国外报道对于眼肌型ＭＧ具有较高的敏 感性和特异性。操作方法是对于疑为ＭＧ的垂睑 患者，将冰块放入橡皮手套内，在眼上放置１～２ ｍｉｎ后观察垂睑状况有无改善。国内很少有医院 进行该项试验，笔者认为冰敷试验有试用和推广价 值。
２
ＭＧ的实验室诊断
ＭＧ抗体 ＭＧ抗体检测是ＭＧ的重要辅
２．１
Ｌａｍｂｅｔ
Ｅａｔｏｎ综合征（ＬＥＳ）：该病也称肌
万方数据
虫国壁垒鱼壅兰塑塑量瘟登苤查！！！！堡！！。旦笪！！鲞箜！塑一篁！！翌！塑！！型翌望！！！！坠塑型！！！！！！！！！！！：！！！璺！：！ 无力综合征，常伴小细胞肺癌，该病同样为免疫介 导，其靶部位为突触前膜的钙离子通道。ＬＥＳ临 床同样表现为肌无力，但肌群分布与ＭＧ稍有不 同，眼外肌受累少，肢体肌特别是下肢肌无力多见， 查体常发现腱反射低下。ＲＮＳ表现为低频衰减， 但高频可出现１００％甚至以上的递增是诊断ＬＥＳ 的关键。 ３．３．２吉兰一巴雷综合征：急性起病的ＭＧ特别是
３．２．１
老年性睑下垂：老年睑下垂往往是因为提
上睑肌渐趋萎缩无力造成，可出现上睑下垂遮盖瞳 孔，与ＭＧ不同的是老年睑下垂患者没有晨轻暮 重等症状波动的特点，而是缓慢加重，且多为双侧， 不伴复视。必要时可行疲劳试验和新斯的明试验 帮助鉴别。 ３．１．４动眼神经麻痹：伴眼内肌受累（瞳孔扩大） 的动眼神经麻痹（如动脉瘤）很容易和ＭＧ鉴别。 不伴眼内肌受累仅为垂睑和眼肌麻痹（如糖尿病动 眼神经麻痹）者则需要仔细鉴别。其鉴别点为： ＭＧ的眼肌麻痹通常不符合神经支配且有症状波 动，而糖尿病眼肌麻痹则符合动眼神经支配。
ｆｉｂｅｒ
征为眼肌麻痹、共济失调和四肢腱反射低下，属吉 兰一巴雷综合征变异型。ＭＦＳ的眼内肌受累较轻， 且部分患者可无共济失调表现，此时需要与ＭＧ 鉴别。两者的鉴别要点为：ＭＦＳ起病较急，通常伴 腱反射低下，新斯的明试验阴性，脑脊液蛋白细胞 分离，电生理检查提示周围神经受累。 ３．１．７慢性进行性眼外肌麻痹（ｃｈｒｏｎｉｃ
重症肌无力诊疗指南
重症肌无力诊疗指南
重症肌无力主要是一种自身的免疫疾病，主要就是说自身产生了针对自己本身的乙酰胆碱受体的抗体，导致了神经递质间的传递障碍，患者因为这种发病的病型不同，可以临床表现是不一样的。
它可以有这种单纯的眼肌型患者，主要表现为双侧眼睑上抬费力，眼球的运动障碍，会出现复视的症状。
也有些患者是轻度的全身型，就是周身的乏力不适，拿东西拿不起，走路费力这些情况。
也有些患者会比较重，出现重症的全身型，患者可以出现行走障碍，然后会出现吞咽困难，饮水呛咳，构音障碍情况。
我们在治疗方面，就需要针对的治疗，可以用激素，用溴吡斯的明，以及一些免疫性的药物治疗，在重症肌无力的指南上面，就是有一些急性期的患者，还是推荐给他用人免疫丙种球蛋白的治疗，假如以上这些方法治疗效果都不好，患者还合并有胸腺瘤的话，我们指南上面推荐进行胸腺瘤的切除，还可以进行血液置换，血浆置换这些治疗，所以说，我们对于重症肌无力的治疗，还是要依据指南规范来进行诊治。
重症肌无力诊疗结合指南PPT课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力患者的护理与康复 • 重症肌无力诊疗指南的意义与价值
01 重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
血液净化疗法
用于治疗重症肌无力危象等严重病情， 通过血液透析、血浆置换等方式清除 体内异常抗体。
04 重症肌无力患者的护理与 康复
日常护理
定期记录病情变化
密切关注患者的病情变化，包括 肌肉无力的程度、范围和进展情 况，以及是否有其他症状的出现。
保持舒适体位
根据患者的具体情况，指导患者保 持舒适的体位，以减轻肌肉疲劳和 不适感。
重复神经电刺激检查
在肌电图检查的基础上，通过重复 神经电刺激检查，观察肌肉反应的 改变，有助于确诊重症肌无力。
抗体检测
检测血清中的乙酰胆碱受体抗 体和肌肉特异性酪氨酸激酶抗 体，有助于确诊重症肌无力。
胸腺影像学检查
胸腺增生或胸腺瘤的存在可能与 重症肌无力的发病有关，因此胸
腺影像学检查有助于诊断。
诊断流程
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特点
具有病情波动性、病程长、易复发、治疗难度大等特点。
重症肌无力的分类
01
02
03
眼肌型
主要累及眼肌，表现为上 睑下垂、复视等。
脑干型
累及脑干神经，出现咀嚼、 吞咽困难、声音嘶哑、饮 水呛咳等症状。
全身型
累及全身骨骼肌，出现四 肢无力、抬头困难等症状。
重症肌无力外科治疗中国临床专家共识
共识推荐
根据本共识，我们推荐以下临床实践和注意事项： 1、对于适合外科治疗的患者，应尽早考虑手术治疗，避免长期依赖药物；
2、选择经验丰富的专业团队进行手术治疗，确保手术质量和安全； 3、根据患者病情选择合适的手术方法，综合评估手术风险和疗效；
4、术后需规范进行康复和护理，定期复查，及时处理可能出现的问题；
重症肌无力外科治疗中国临床专家 共识
01 引言
03 共识内容 05 结语
目录
02 共识概述 04 共识推荐 06 参考内容
引言
重症肌无力是一种常见的神经肌肉传递障碍性疾病，表现为骨骼肌无力和易 疲劳。尽管内科治疗可以在一定程度上缓解症状，但部分患者仍需要长期依赖激 素或其他免疫抑制剂治疗。长期使用这些药物可能导致多种副作用，因此，外科 治疗成为了一种重要的替代或辅助手段。为了规范重症肌无力外科治疗，提高治 疗效果，中国神经调控与功能神经外科专家组制定了本共识。
诊断方法
对于重症肌无力的诊断，主要包括临床诊断和实验室诊断。临床诊断主要依 赖于症状、体征和电生理检查。实验室诊断则包括血清抗体检测、肌肉活检和神 经传导测试。其中，肌肉活检和神经传导测试对于确诊重症肌无力具有重要意义。
治疗方法
目前，药物治疗是重症肌无力的主要治疗方法，包括胆碱酯酶抑制剂、免疫 抑制剂、激素等。除此之外，还有血浆置换、免疫球蛋白治疗等特殊治疗方法。 在药物治疗无效或病情严重的患者中，可以考虑手术治疗，如胸腺切除等。
共识概述
近年来，重症肌无力外科治疗发展迅速，但仍存在诸多问题。本共识旨在明 确重症肌无力外科治疗的基本原则和标准，规范各种外科治疗技术的使用，以及 细化术前准备、手术流程和术后康复护理等方面的要求。制定本共识有助于提高 国内重症肌无力外科治疗的整体水平，为患者提供更好的治疗方法。
重症肌无力(实例讲解)
口服强的松 > 20mg/day，超过3周
1. 区域麻醉下进行的小手术，常规剂量即可 2. 中等手术（例如下肢血管再通术，关节置换
术）：早晨口服常规剂量，手术开始前氢化可的 松50 mg静脉注射，以后24小时内每8小时静脉给 予25 mg氢化可的松 3. 大手术：早晨口服常规剂量，手术开始前氢化可 的松100 mg静脉注射，以后24小时内每8小时静 脉给予50 mg氢化可的松
1. 了解疾病的严重程度 2. 了解既往病程：是否曾经住院治疗以及是否曾经
发生肌无力危象或胆碱能危象 3. 了解既往的治疗方案 4. 明确是否存在胸腺瘤 5. 了解是否伴随其他内科疾病
病史关注点
是否有延髓综 呼吸肌乏力，气急，呼吸困难 MG治疗方案 相关疾病病史
其它免疫性疾病
甲状腺炎，类风湿关节炎，SLE
胸腺瘤切除术的病人应复习CT片
术后可能需要机械通气的危险因子
1. duration of MG > 6 years 2. presence of coexisting respiratory disease 3. pyridostigmine dose > 750 mg/day 4. vital capacity < 2.9 litres
0. Asymptomatic 1. Ocular signs and symptoms only 2. Generalised mild muscle weakness only 3. Generalised moderate weakness or bulbar
dysfunction 4. Acute fulminating presentation or respiratory
病史摘要
重症肌无力诊疗现状进展荟萃(2024年)
ME＆MG是一项在美国、加拿大开展的开放分散研究，其中纳入了199名全身型重症肌无力 （gMG）患者，均使用ME&MG openTM数字工具完成每月的问卷调查。本次EAN大会上公布了基 于该研究的电子患者报告结果（EPROS）和潜在影响因素描述的gMG给患者造成的影响。199名参 与者中有65%为女性，平均年龄57±16岁。结果显示，在所有参与者中，PHQ-8（6.5±5.1）、ISI （9.0±6.0）、慢性疼痛（2.5±2.4）、MG-ADL（5.2±3.7）、MG QOL-15R（12.0±8.0）基线评 分可表明gMG对患者生活有显著影响。当疾病控制不充分时，PHQ-8（9.8±4.0，P<0.05）、MGADL（10.6±3.2，P<0.0001）、MG-QOL-15R（21.0±6.0，P<0.01）评分显著高于对照组。与工 作或失业患者相比，不能工作患者的PHQ-8（10.0±5.0，P<0.05）和MG-QOL-15R（20.0±5.7， P<0.001）评分显著增加。这与此前报道保持一致，未来将继续通过纵向分析确证ME&MG openTM数字工具收集EPROS的可靠性。
新斯的明实验鉴别重症肌无力 (修订)
14
第7部分 总结
总结
新斯的明实验是一种常用的鉴别重症肌无 力的方法
通过观察注射新斯的明后肌肉的收缩情况，
x
可以初步判断是否为重症肌无力患者
患者出现不良反应，如心跳加 快、血压下降、呼吸困难等， 应立即停止实验并就医
第6部分
鉴别诊断与其他类似 疾病的比较
鉴别诊断与其他类似疾病的比较
1 鉴别诊断与其他神经肌肉疾病：新斯的明实 验可以用于鉴别重症肌无力与其他神经肌肉 疾病，如肌无力综合征、周围神经病等。在 这些疾病中，注射新斯的明后肌肉收缩变化 较小或无变化
在选定肌肉群的一侧 注射新斯的明：另一 侧注射生理盐水作为 对照
根据实验结果：判断 是否为重症肌无力
第4部分 注意事项
注意事项
新斯的明实验具有一定的风险：需要在医生的 指导下进行
实验前应告知医生患者的病史、用药情况等信 息：以便医生判断是否适合进行实验
实验时应选择合适的肌肉群进行注射：避免损 伤神经和血管
因此，新斯的明实验通过观察 肌肉在注射新斯的明后的收缩 情况，可以鉴别重症肌无力
第3部分 实验步骤
实验步骤
准备新斯的明注射液 和生理盐水
观察注射后肌肉的反 应情况：记录收缩幅 度、持续时间等数据
选择需要鉴别的肌肉 群：如眼肌、面肌、 四肢肌肉等
分析数据：比较注射 新斯的明和生理盐水 的肌肉收缩差异
新斯的明实验鉴 别重症肌无力
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1 重症肌无力简介 2 新斯的明实验原理 3 实验步骤 4 注意事项 5 实验结果分析 6 鉴别诊断与其他类似疾病的比较 7 总结
重症肌无力诊疗常规
重症肌无力诊疗常规【诊断】1、全身骨胳肌的无力有疲劳现象，用抗胆碱酯酶药物治疗能减轻和缓解症状。
2、重症肌无力的分型(OSSennan分型)(1)I型(眼肌型)：单纯眼外肌受累(2)HA型(轻度全身型)：常从眼外肌开始,逐渐开始波及四肢和/或咀嚼肌、咽部肌肉,但呼吸肌不受累。
(3)HB型(中度全身型)：症状较HA型重，常有复视、上睑下垂、吞咽困难和四肢无力,但呼吸肌不受累。
(4)In型(重度激进型)：病情进展迅速，从发病后不到半年常出现咽部肌肉无力和呼吸肌麻痹，即肌无力危象。
此型死亡率高。
(5)IV型(迟发重症型)：从HA型或HB型发展而来,2至3年后累及呼吸肌，出现肌无力危象，预后较差，常合并胸腺瘤。
(6)V型(肌萎缩型)：此型合并肌萎缩，较少见。
3、实验室检查：(1)疲劳试验(JOI1y试验)(2)抗胆碱脂酶药物试验(3)腾喜龙试验：静脉注射腾喜龙2mg后，如无特殊反应，再注射8mg,1分钟内症状迅速缓解,但是10分钟左右又恢复原状。
新斯的明试验：新斯的明0.5Tmg肌肉注射,20分钟左右症状明显缓解,可持续2小时左右。
为对抗新斯的明的毒蕈碱样反应，可同时肌肉注射阿托品0.5-1mgo（4）肌电图检查神经重复低频刺激检查（5HZ以下）：出现动作电位波幅递减现象。
（递减幅度大于15%；停止服用抗胆碱脂酶药物17小时以上检查）单纤维肌电图：颤抖（Jitter）增宽，严重时出现阻滞。
是当前诊断重症肌无力最敏感的电生理手段。
（在神经重复低频刺激检查阴性结果时）乙酰胆碱受体抗体测定（送协和或北京医院）（5）胸部X光片或胸部CT扫描：检查是否有胸腺肥大或胸腺瘤。
【鉴别诊断】肌无力综合征、肉毒杆菌中毒【治疗】1、药物治疗（成人）抗胆碱脂酶药物：常用毗咤斯的明60-120mg,每日3—4次。
皮质激素：甲基强的松龙1Og/日，连续5日；改服强的松IOOmg∕日；待症状好转后可逐渐减量。
其他免疫抑制胃（］：硫晚喋吟50-100mg∕2次/日；环磷酰胺100mg/2-3次/日。
裘昌林诊治重症肌无力的“药症对应”临床经验总结
专家传经裘昌林诊治重症肌无力的“药症对应”临床经验总结裘辉1张颖2章正祥3张丽萍《蒋旭宏31浙江中医药大学附属第三医院浙江杭州3100052浙江大学医学院附属第二医院浙江杭州3100093浙江中医药大学附属第一医院浙江杭州310006关键词裘昌林重症肌无力药症对应数据挖掘重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功 能障碍所引起的自身免疫性疾病，是神经科的疑难病。
裘昌林系浙江省中医院教授，从事神经系统疾病临床工 作近五十载，在M G的诊治上积累了丰富的经验。
本研究 运用频数分析、关联规则对裘师门诊病案资料进行统计 分析，阐述裘师诊治MG“药症对应”的规律，以期为临床 用药提供依据。
1资料与方法1. 1处方来源与筛选：本研究以2015年9月至2017年 10月裘师在浙江省中医院及浙江省中山医院门诊处方 为来源进行筛选，以第五届全国神经免疫学术会议和 《实用中西医结合神经病学》(2版)制定的标准作为MG 诊断标准，收集了符合M G诊断标准的389例MG患者，其 中男性157例，女性232例，收集以上MG患者就诊处方 数3952张，记录原始病案资料(包括诊断、四诊摘要、辨 证分型、处方用药、病情变化及西药用量等具体情况），要求症状记录全面，并记载在医院管理信息系统(HIS)中，以此建立裘师中医治疗M G的临床数据库。
1.2 统计分析：采用SPPS Clementinel2.0软件的 Apriori关联规则算法。
*基金项目：浙江省中医药科技计划项目裘昌林教授从“阳明”论治重症肌无力的临床经验研究，编号：2019ZA064;浙江省 中医药科技计划项目基于Rspo2-Lgr5通路裘昌林肌无力II号治疗重症肌无力作用机理研究，编号：2017ZA047;浙江省中医 药科技计划项目马钱子胶囊通过mTORCl调控滤泡调节性T细胞治疗重症肌无力大鼠的机制研究，编号：2020ZA038;浙江省 自然科学基金/探索项目马钱子胶囊通过mTORCl调控滤泡调 节性T细胞治疗重症肌无力大鼠的机制研究，编号：LY20H270010;浙江省自然科学基金项目外泌体LncRNA NR_ 104677. 1调控CD4+/CD8+在重症肌无力中的作用机制及马钱 子肢囊的干预作用，项目：GD21H270008# 通讯作者：张丽萍，E-mail :zlphmx@163. com 2结果分析2.1症候及药物频次分析：在389例病案资料中，共出 现各类症候19种，药物214种。
重症肌无力的诊断和治疗
▪ 注射和观察记录方法同前，采用许贤豪相对评分，以 任何一项相对评分>60%为阳性标准，敏感性为88% ，特异性为89%。
▪ 我院目前采用注射后每隔20min检查一次，取评分最 大改善（可以不在同一时间点）的比例，至少2个肌 群改善50%以上或1个肌群改善70%以上为阳性。
• 重复神经电刺激（RNS）
▪ 感染和使用激素会使晨轻暮重现象改变为晨重暮轻， 近期过度劳累和睡眠很差也是晨间症状更重的原因。
• MG可累及的肌群及其症状。
• 首发症状多为一侧或双侧眼外肌受累，占80%。随着 病程延长，多个肌群可先后受累。发病超过2年以上 而仅有眼外肌受累者被视作单纯眼肌型。
• 工作生活条件不同，患者注意到的症状也不同，而另 外一些被忽略，尤其是回忆既往症状时，因此需要医 生逐一询问。
• 1条神经上有两个以上刺激频率引出>10%的递减反应。 这两种判断方法均为了验证阳性结果非技术性因素（误 差或刺激后肌肉运动电极移位）所致。
• 完整的RNS检查还应该包括对检测RNS的神经进行神 经传导检查、对支配的肌肉进行针极肌电图检查以及 高频（20～50Hz）RNS检查，才能确认MG的诊断。
• 核心要点为MG仅累及骨骼肌的神经肌肉接头，因此 为肌群受累，无力和疲劳不符合中枢神经和周围神经 支配，肌容积、腱反射、感觉系统和植物神经正常。
• 与其他肌病相比，MG更多见累及颅面部肌群。
• MG大多数亚急性或慢性起病。早期不同肌群的受累 交替出现是MG的重要特征。数月或数年后症状持续 存在。
诊断——关注合并疾病
重症肌无力的诊断和治疗进展(王翠娣)
重症肌无力的鉴别诊断
一 MG常表现为眼睑下垂、复视、眼球运动障碍等眼外肌麻痹征象，应与下列疾病鉴别 1 线粒体肌脑病； 2 GBS（Fisher综合症）；3 先天性眼睑下垂；4 Horner征 5 动眼神经麻痹；6 糖尿病性眼外肌麻痹；7 眼睑痉挛、Meige综合症；8 Graves眼病 9 Tolosa-Hunt综合症；10 眼肌型肌营养不良等。 二表现为四肢无力的其他神经疾病： 1 肌无力综合征（Lambert-Eaton综合症）；2 GBS ； 3 周期性麻痹； 4 进行性肌营养不良；5 运动神经元病；6 线粒体肌病；7 脂质沉积性肌病； 8 糖尿病性肌萎缩征；9 甲亢性肌病； 10 多发性肌炎或皮肌炎等。 三表现为延髓型麻痹的其他疾病： 1 肌萎缩侧索硬化症；2 假性球麻痹；3 小脑后下动脉血栓形成等。
最重为8分
下肢疲劳试验的计分
绝对计分 0 1 2 3 4 计分标准(秒) >120 61-120 31-60 11-30 0-10
最重为8分
面部表情肌无力的计分 绝对计分 0 1 2 3 4 计分标准 正常 闭目力差，埋睫征不全 闭目力差，能勉强闭上 眼裂，埋睫征消失 闭目不能，鼓腮漏气 噘嘴不能，面具样面容
最重为8分
最重为8分
最重为8分
重症肌无力临床绝对计分法
咀嚼、吞咽困难的计分
绝对计分 0 2 计分标准
呼吸肌无力的计分
绝对计分 0 2 计分标准 正常 轻微活动时气短
能正常进食 进普食后疲劳， 进食时间延长， 但不影响每次进食量 进食后疲劳， 进食时间延长， 已影响每次进食量 不能进普食， 只能进半流质 不能进半流食， 只方法
胆碱酯酶抑制剂：仍是重症肌无力的首选经典用药 吡啶斯的明：胆碱能副作用小，半衰期长，因此比新斯的明应用更
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病例11
• 女性，56岁 • 以“进行性四肢无力伴吞咽费力2年余”就诊，有晨轻暮重现 象，疲劳后有加重 • PE:双眼睑下垂，眼球活动好，构音不清，舌肌顶颊3，四 肢近端肌力4，疲劳试验(+) • 新斯的明试验(+) • 低频重复电刺激(＋)，高频重复电刺激（＋）
硫唑嘌呤
• 治疗原理
– 烷基化衍生物，阻断核酸合成 – 干扰T、B细胞增殖
• 副作用
– 白细胞减少、血小板减少 – 胃肠道不适 – 肝功能损害
• 治疗剂量
– 2-3mg/kg，一般予50mg bid口服 – 需要监测血常规、肝肾功能
• 注意事项
– 最初4周内需每周查血常规，以后每月查1次，1年后每3月查1次 – 若WBC<4000，需要减量；若WBC<3000，需要立即停药
• 治疗剂量
– 5mg/kg，分2-3次/天 – 维持血药浓度至75-150 ng/mL – 用药期间主要监测肾功能和血压
他克莫司
• 治疗原理
– – – – 抑制神经钙调蛋白 减少T细胞IL-2的表达水平 抑制Th细胞 免疫抑制作用是环孢霉素的10-100倍
• 副作用
– 高血糖、高血压、高血钾、淋巴细胞减少 – 肝肾功能损害、胃肠道不适 – 有报道治疗4-6月后恶性肿瘤的发生率为4%
是否能诊断MG？
眼肌麻痹符合单一神经支配时需考虑 其他疾病可能！
病例7
• 女性，41岁 • 以“双眼睑睁不开伴口下颌多动2月余”就 诊，症状有波动，晨轻暮重 • PE:双侧眼睑下垂，双眼各向活动好，口部 有多动，平视时录像
是否能诊断MG？
有时，病人随访是硬道理！
病例8
• 女性，28岁 • 以“进行性双侧眼睑下垂伴眼球活动不灵活10 余年”就诊，病情波动不明显 • PE:双眼睑明显下垂，眼球固定，四肢近端肌 力4，疲劳试验(+) • 新斯的明试验(－) • 低频重复电刺激(-)
单纤维肌电图 93–100%
当病人AChR抗体阳性时，是否能诊断MG？
放免法，可以考虑！
ELISA法，big NO！
MG诊断步骤
病人初诊表现为波动性 肌无力，易疲劳 疲劳试验（+）和或新斯 的明试验阳性
是
否
临床诊断重症肌无力
低频、高频重复 电刺激
诊断中应注意的问题
• 国内AChR抗体的检测仅作为参考，确诊主要依据 临床和电生理的科学整合分析 • 眼肌型MG的诊断主要依据临床、疲劳试验和新斯 的明试验，电生理往往帮助不大 • 全身型MG的诊断主要依据临床、疲劳试验、新斯 的明试验，确诊需要电生理的支持 • 重复电刺激需要低频＋高频一起做 • 胸腺异常不能作为诊断MG的必要条件
环磷酰胺
• 治疗原理
– 迅速杀死淋巴细胞和定型的造血祖细胞 – 促进干细胞增殖，重启免疫系统 – 诱导对致病抗原的耐受
• 副作用
– 粒细胞减少、胃肠道不适、出血性膀胱炎、机会性感染、脱发、 肝肾功能损害 – 粒细胞减少多于启用CTX 5-9天后出现，13-18天后恢复正常
• 治疗剂量
– 免疫系统“重启”法：50mg/kg X4天（非常危险的治疗方法）* – 静脉团注法：0.5-2g/m2**，每月1次，总量6-8g – 主要监测血、尿常规和肝肾功能
• 治疗剂量
– 3mg/d，分2次服用 – 浓度维持在5-10ng/ml – 主要监测血糖、肾功能、电解质和血常规
本院牵头临床试验FK-506治疗后MMT评分变化
鉴别诊断
全身型MG 1.其他神经肌肉接头疾病
-Lambert-Eaton综合征 -先天性肌无力综合征 -神经毒素中毒，如肉毒素 、蛇毒
延髓肌型MG 1.脑干卒中 2.运动神经元病 3.多颅神经病变
2.特发性炎性脱髓鞘性多发 性神经根神经炎
-格林-巴利综合征 -Miller-Fisher综合征 -CIDP
* Drachman DB, et al. Ann Neurol.2003 **De Feo LC, et al. Musc Nerve. 2002
环孢霉素
• 治疗原理
– 抑制神经钙调蛋白 – 减少T细胞IL-2的表达水平 – 抑制Th细胞
• 副作用
– 肝肾功能损害、高血压、胃肠道不适、肌痛 – 多毛、牙龈增生 – 恶性肿瘤
是否能诊断MG？
眼睑痉挛是最易与眼肌型MG混淆的疾病！
病例5
• 男性，35岁 • 以“双眼睑下垂伴视物成双1月余”就诊，症状有波 动，晨轻暮重 • PE:双侧眼睑下垂，右侧明显，冰冷试验录像
是否能诊断MG？
冰冷试验也是诊断MG重要临床依据！
病例6
• 男性，57岁 • 以“左眼睑下垂伴左眼球活动不灵活1周余” 就诊，症状波动不明显 • PE:左侧眼睑完全下垂，眼球活动录像
病程长，病情无任何波动者要高度 怀疑CPEO！
病例9
• 男性，35岁 • 以“波动性四肢近端无力1年”就诊，有晨轻 暮重 • PE:颅神经(-)，四肢近端肌力3，疲劳试验 • 新斯的明试验
是否能诊断MG？
显著的疲劳试验和新斯的明试验是 临床诊断MG的重要依据！
病例10
• 女性，35岁 • 以“四肢乏力6月余”就诊，似有晨轻暮重现象，诉 疲劳后有加重 • PE:颅神经(-)，四肢近端肌力4+，疲劳试验(+) • 新斯的明试验(+)，阿托品试验(+) • AChR抗体(+),低、高频重复电刺激(-) 是否能诊断MG？
诊断实践篇
病例1
• 女性，23岁 • 以“右眼睑下垂伴视物成双3周”就诊，病程中似有 “晨轻暮重”现象，院外新斯的明试验（） • PE：右眼睑下垂，右侧瞳孔5mm，对光反应消失， 眼球活动录像。 此病人需要考虑MG吗？
MG不会影响瞳孔！
病例2
• 女性，8岁 • 以“右眼睑下垂伴视物成双2周”就诊，病情有波 动，晨轻暮重 • 1年前有左眼睑不明原因下垂，未予特殊处理2周 后自愈 此病人诊断MG还
甲强龙500mg Qdx5240mg Qdx5改用强的松11.5mg/kg口服 适应症：全身型住院病人；危象，已做气管切开； 有呼吸机准备；没有大剂量激素反指征;难治性眼肌 型病人
糖皮质激素
• 减量步骤
– 有关强的松减量没有既成指南，一般在有效后 持续8-12周后逐步减量 – 减量后的症状反复需1-2周才能有所反映，因而 主张每2周减5mg，当减至20mg/天后改为每3月 减5mg，至10mg/天后维持应用
MG与文学作品
主人公在MG病危状态 穿越到古代
主人公的爱情因MG的 病情愈显凄美
定义
• 三个层面
– 病变部位骨骼肌神经肌肉接头 – 发病机制自身免疫 – 临床表现波动性全身肌肉无力，疲劳后加 重，休息后改善
随
波
逐
流
临床表现
• 全身骨骼肌均可受累，眼外肌受累最为多见 • 症状波动，晨轻暮重，疲劳后加重 • 可从一组肌肉无力开始，在一至数年内逐步累及 其它肌群 • 四肢多累及近端肌，部分以远端肌无力为主 • 严重病者可因呼吸肌受累而呼吸困难 • 晚期病人可出现肌萎缩
重症肌无力的诊疗实践
华山医院神经内科 赵重波 zhaochob@ 2009.10.30
诊断理论篇
•美洲土著红蕃酋长，死于1664年 •可能是文献中第一个MG病例，但 由非医学人员记录
易疲劳 肌肉无力 眼睑下垂
“Myasthenia”来源于希腊文，意为“肌肉无 力” “Gravis”来源于拉丁文，意为“严重的”
肌电图3HZ低频重复刺激后，电位衰减10%以上， 单纤维肌电图表现为Jitter增宽和阻滞
重复电刺激
3Hz低频重复电刺激可见被检肌CMAP 波幅衰减>10%
10Hz高频重复电刺激可见被检肌CMAP 波幅衰减>30%，部分病人可出现CMAP 波幅递增达40%
AChR抗体
• 结合抗体
– 放射免疫法测定，ELISA方法检测 – 特异性高99%，敏感性高90%
• 免疫调节治疗
– 丙种球蛋白 – 血浆置换
• 胸腺切除术
各种治疗的起效时间
治疗方法 吡啶斯的明 血浆置换 静脉丙球 强的松 硫唑嘌呤 环孢霉素 霉酚酸酯 起效时间 30-45min 1-14天 1-4周 2-8周 3-18月 2-6月 2-6月
抗胆碱脂酶药物
• 属对症治疗，没有固定治疗剂量 • 不同肌群对其反应不一，疗效逐渐下降 • 用药采用“滴定法”，以在最小剂量水平获得最大 疗效 • 常用药：
• 调节抗体
– 表达胚胎AChR的人体细胞进行测定 – 检测困难 – 特异性高99%，敏感性低50%
• 封闭抗体
– 放射免疫法测定 – 特异性高99%，敏感性低57%
几种检查的可信度
检查 眼肌型MG 敏感性 AChR抗体 RNS 29–61% 15–44% 特异性 99% 89–100% 89–100% 全身型MG 敏感性 84% 95% 87% 特异性 99.8% 78–100% 96%
是否能诊断MG？
重复电刺激需要低频＋高频！
治疗理论篇
治疗
• 治疗方案部分为经验性，部分有循证医学证据 • 治疗目标必须个体化 • 成功的治疗需要严密的临床监测和长期随访
重症肌无力的治疗
• 对症治疗：胆碱酯酶抑制剂 • 免疫抑制治疗
– – – – – – 糖皮质激素 硫唑嘌呤 环磷酰胺 环孢霉素 他克莫司 霉酚酸酯
钟面法记录上睑位置
实验室检查
• 70%-80%的全身型MG病人血清抗体阳性，我国儿 童型MG病人大多阴性 • 部分抗体阴性成年病人中可测到MuSK抗体 • 伴胸腺瘤病者可测到Titin、Raynodin抗体 • 合并甲状腺机能亢进者可有T3，T4增高，TSH降 低 • 胸腺CT示胸腺增生（60%-75%)或胸腺瘤(10%15% )