典型及不典型嗜铬细胞瘤239例临床分析
嗜铬细胞瘤28例误诊分析
・７ ５・
嗜铬细胞瘤 ２ ８ 例误诊分析
主要为头 昏、 头痛 、 心慌 、 多汗 、 心 前区痛或 胸 闷、 呕吐、
膀胱平滑肌 瘤 、 腹 部炎 性 包块 伴 肠梗 阻、 病 毒 性心 肌 炎、 膀胱结石 、 心源性猝 死各 １ 例； 另 ７例漏诊 ， 仅诊断 阵发性室上性心动过速 、 血尿原 因待查 （ 尿路结 石？ ） 各
３例 ， 脑 出血 １ 例。 １ ． ５ 治疗与转归 本组 ２ ６例均行 手术探查切 除肿瘤
多饮 、 多尿 、 抽搐 、 一侧 肢体 麻木 等。３例 血压 正常 ， 以
９～ ７ ９岁 ， 平均 ４ ４ ． ８ ６岁 ； 病程 ２ ８ ｄ～１ ３年。有高血 压 病史 ６例 ， 糖尿病史 ２例。
例。脑 电图检查 ２例 ， 分别 提示 左侧 中央顶 区较 多高
尖幅度棘慢波 、 各导联少量低幅快波并 阵发性棘慢波 。 １ ． ４ 误诊情况 本组首诊误诊 ２ ｌ 例， 误诊为高血压病 ８例 ， 冠 心病 ４例 ， 糖尿 病 、 甲状 腺功能 亢进症 各 ２例 ，
膜后 、 左上腹 、 直肠左后各 １ 例 。Ｃ Ｔ检查 １ ４例 ， 均发现 占位病变 ， 其 中位于左 肾上腺 ４例 ， 膀胱 ３例 ， 腹主动脉 旁、 右 肾上腺各 ２例 ， 双侧 肾上腺 、 右 肾下极 、 右后 纵隔 各１ 例 。ＭＲ Ｉ 检查 ２例 ， 分 别提示腹 膜 后肿块 和膀 胱 下壁类 圆形低密度影。腹部 ｘ线片示膀胱区结石阴影 １ 例 。心电图检查 １ １ 例， 报告为室性早搏 ５例 ， 窦性心
133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析
133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析让我们了解一下嗜铬细胞瘤。
嗜铬细胞瘤是一种起源于嗜铬细胞的肿瘤，这种细胞主要分布在肾上腺髓质。
肿瘤会过度分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致患者出现高血压、心悸、出汗等症状。
嗜铬细胞瘤的确切原因尚不明确，但可能与遗传、环境等因素有关。
在分析133例病患的并发症时，我们发现了一些常见的并发症。
其中，高血压是最常见的并发症，由于肿瘤过度分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致患者血压持续升高。
心悸、出汗也是常见的并发症，由于肾上腺素和去甲肾上腺素分泌过多，导致患者出现心率加快、出汗等症状。
在一些严重的病例中，肿瘤还会导致肾上腺功能减退，进而引发疲劳、体重减轻等症状。
然而，并发症并非都是如此明显。
在一些病例中，患者并未出现明显的症状，而是通过体检或其他疾病就诊时意外发现。
这就要求医生在接诊时，要高度警惕患者的病情，及时进行相关检查，以便尽早诊断和治疗。
在预后方面，嗜铬细胞瘤的预后与肿瘤的大小、位置、是否为恶性以及患者年龄等因素有关。
一般来说，良性肿瘤患者的预后较好，手术切除后复发率较低。
然而，恶性肿瘤患者的预后较差，手术切除后复发率较高。
患者在治疗过程中，还需注意并发症的防治，以提高生活质量。
在分析过程中，我遇到了一个典型案例。
患者张先生，45岁，因“高血压、心悸、出汗”就诊。
经检查，发现右侧肾上腺一枚直径约4cm的肿瘤。
手术切除肿瘤后，张先生的症状得到了明显缓解。
然而，在术后随访过程中，我们发现张先生出现了肾上腺功能减退的症状。
通过积极的药物治疗和生活调整，张先生的病情得到了有效控制。
这个案例告诉我们，在治疗嗜铬细胞瘤的过程中，不仅要关注肿瘤本身，还要关注患者的并发症和生活质量。
重点和难点解析：在参与133例嗜铬细胞瘤病患的并发症及预后分析过程中，我深刻认识到几个关键的细节需要重点关注。
这些细节对于提高患者治疗效果和预后具有至关重要的意义。
高血压的管理是嗜铬细胞瘤治疗中的一个重要环节。
意外发现嗜铬细胞瘤30例临床分析
论 生 化 检 测辅 以影 像 学 检查 可提 高 临床 症 状 不 典 型 的 嗜铬 细 胞 瘤 的诊 断 率 ， 避免 漏诊 意外 嗜铬 细胞 瘤 。
ｃ ｍｐａ ｅ ｏ ｒ ｄ． Ｒｅ ｕ ｔ Ｔｈ ｐ ｔｅ ｇ ｏ ｐ ｈｅ ｉ ｉ ｎｃ ｈ ｅ ｔ ｎ ｉ ｓ ｌｓ ｅ ａ ｉｎｔ ｒ ｕ ｔ ｎｃｄｅ ｅ ｏｆ ｙｐ ｒ ｅ ｓｏｎ， ｔ ｈ ｇｈ ｓ ｓ ｓ ｏ ｉ ａ ｄ ｄ ａ ｔ ｉ ｈｅ ｉ ｅ ｔ ｙ ｔ ｌｃ ｎ ｉ ｓ ｏｌ ｃ
Ａｂ ｔａ ｔ ｓｒ ｃ ：Ｏｂｅ ｔ ｅ Ｔｏｌａ ｎ ｔ ｅ ｃｉｉａ ｈ ｒ ｃｅ ｉｔｃ ｆｐ ｅ ｃ ｒ ｍｏ ｙ ｏ ｓｃｉ ｉａｌ ｉ ｌ ｎ ｏ — ｊ ｃｉ ｖ ｅ ｒ ｈ ｌ ｃ ｌｃ ａ ａ ｔ ｒｓｉｓｏ ｈ ｏ ｈ ｏ ｃ ｔ ｍａｉ ｌ ｃ ｌ ｔｍｅｙ ａ ｄ ｃ ｒ ｎ ｎ ｙ
潘 颖
（ 疆 维 吾 尔 自治 区 职 业病 医 院 内一 科 ，乌鲁 木 齐 新 ８０９） ３ ０ １
摘 要 ：目 的 探 讨 嗜 铬 细 胞瘤 的 发 病 特 点 ， 临 床 及 时 、 确 诊 断 嗜铬 细 胞 瘤 提 供 一 定 依 据 。 方 法 回 顾 性 为 正
分 析 新疆 维吾 尔 自治 区 职业 病 医 院 ２ ０ 年 １ 一２ １ 年 １ ０１ 月 ００ ２月 ６ 例 经 手 术 及 病 理 检 查 确 诊 为 嗜 铬 细 胞 瘤 患 者 的 ９
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ第 ３ 卷 第 ９期 ５
２１ Ｏ ２年 ９月
嗜铬细胞瘤病例讨论
部位：肾上腺外嗜铬细胞瘤约20%
嗜铬细胞瘤
临床表现：
(1)典型“三联征”：发作性头痛、心悸、多汗
(2)高血压特点：阵发性、持续性、持续性高血 压基础上阵发性加重
(3)其他：如代谢紊乱
一年后随访（2014.12）
出院后服药1月余，血糖、血压正常，停药； 自测血压在正常范围；门诊测血压:125/70mmHg HbA1c：6.7% OGTT，胰岛素释放试验
OGTT 胰岛素
空腹 5.7 6.9
半小时 7.6 40.8
1小时 8.5 33.2
2小时 7.3 18.5
3小时 6.9mmol/l 11.4uU/mL
一年后随访（2014.12）
尿常规：尿糖:(-)、PRO:(-)、KET(-)
尿肾小管类：
β2微球蛋白:256ug/l(100-300ug/l)、 微量白蛋白:12mg/l(0-15mg/l)、 NAG:8.6IU/L(1.1-11.9IU/L)、
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤
定义：具有合成和分泌儿茶酚胺类物质，从而引起相 应临床表现的肿瘤。常来源肾上腺髓质，也可以来自 神经脊起源的交感神经节及沿内脏自主神经分布的嗜 铬组织；
嗜铬细胞瘤
实验室检查：
1.生化检查： 血儿茶酚胺、24小时尿儿茶酚胺、 血尿MN+NMN、24h（VMA）、
2.药理试验： （1）激发试验: 冷加压试验、胰高糖素试
验、组胺试验 （2）抑制试验：酚妥拉明试验、可乐定试验
其他检查：B超、CT、MRI、间碘苄胍
嗜铬细胞瘤
治疗: （一）首选手术：
嗜铬细胞瘤误诊8例分析
内部回声有无异常改变等。
2 结果2.1 肝脏 手术证实2例肝被膜轻微撕裂伤漏诊,另1例腹部外伤患者急诊B超报告脾破裂而手术探查发现为肝破裂。
2.2 脾脏 手术证实1例脾被膜轻微撕裂伤漏诊,1例脾门处撕裂伤漏诊,而1例超声检查诊断为肝脾破裂的患者术中发现为肝破裂,脾上极凝血块误认为脾破裂。
另1例经CT检查及临床证实为白血病脾浸润急诊超声误认为脾挫裂伤。
2.3 胰腺 2例手术证实为胰腺断裂,术前超声因腹腔肠胀气显示模糊而没有明确诊断。
2.4 十二指肠空肠破裂 超声检查仅显示腹腔少量积液,腹透未发现腹腔游离气体,剖腹探查后证实为十二指肠空肠破裂。
2.5 肾脏 经CT检查证实4例肾被膜下血肿漏诊,1例肾盂旁囊肿误认为肾门血肿。
2.6 肾上腺血肿 均合并有肾挫裂伤而被忽视,后经CT检查证实。
2.7 腹膜后血肿3例均为复合伤,肠腔胀气,腹腔回声杂乱而漏诊,CT检查腹膜后血肿显示清晰,患者有失血性休克表现。
3 讨论袁惠等[1]提出:超声检查简便快速,不仅能诊断出腹部实质性脏器有无损伤,且能判断损伤的部位、程度、种类及腹腔出血情况,为临床选择治疗方案提供可靠依据,应用价值较大,应列为首选。
本组结果超声检查阳性率为82.8%,比范跃进等[2]报道的其准确性可达90%略低。
蒲华[3]对超声诊断腹部实质性脏器损伤误漏诊原因进行了分析。
我们认为:3.1 误漏诊原因 (1)腹腔脏器损伤较轻,与破裂脏器周围正常组织回声区别不大,破裂处位置隐蔽,探头受肋间隙限制及胃肠气体干扰而未能充分暴露病灶。
(2)空腔脏器破裂漏诊,可能系破裂孔小、外溢的肠内容物先被包裹于小网膜囊或肠间隙,难以与肠内容物区分而造成假阴性。
(3)超声医师对声像图认识不足,患者配合困难等可造成误漏诊。
如白血病脾浸润误认为脾挫裂伤者,多考虑受超声医师的个人技术水平所限,只注重患者外伤史以及看到的异常声像图表现,片面地认为由外伤所致,忽视了患者既往病史而误诊。
(4)B超检查有一定的局限性。
嗜铬细胞瘤的鉴别诊断
嗜铬细胞瘤的鉴别诊断嗜铬细胞瘤是起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤，肿瘤可分泌儿茶酚胺（如肾上腺素／去甲肾上腺素），导致陈发性或持续性高血压／心慌心悸／代谢紊乱等一些列症状及体征，肿瘤若大量释放儿茶酚胺（可导致多器官功能衰竭危及生命。
嗜铬细胞瘤首选手术切除，术前应当采用α受体阻滞剂做充分术前准备，可有效预防术中儿茶酚胺大量释放引起的血压剧烈波动及各种并发症，降低手术风险。
嗜铬细胞瘤大部分为肾上腺来源嗜铬细胞瘤，其余为肾上腺外的嗜铬细胞瘤，又称异位嗜铬细胞瘤，最常见位于腹膜后。
特别是腹膜后其他肿瘤与腹膜后异位嗜铬细胞瘤难以鉴别，应当警惕嗜铬细胞瘤可能，做好充分术前准备。
下面就与大家分享鼓楼医院泌尿外科肾上腺及腹膜后肿瘤中心关于嗜铬细胞瘤诊断经验。
一、肾上腺嗜铬细胞瘤的鉴别诊断肾上腺来源的嗜铬细胞瘤主要与肾上腺皮质腺瘤做鉴别诊断，嗜铬细胞瘤的CT平扫一般CT值较高（与肾脏相当），可有特征性的液化坏死低密度区，增强可见特征性的显著强化或环形强化，但也有强化不明显的；嗜铬细胞瘤的MRI平扫大部分表现为T2高信号（与肾脏对比）/DWI-b1000高信号/ADC低信号；血儿茶酚胺及代谢产物显示去甲变肾上腺素/变肾上腺素升高（若升高2倍以上可基本确定）。
而肾上腺皮质腺瘤的CT值较低，增强显示轻中度强化；MRI平扫显示为特征性的T1反相信号减低，血儿茶酚胺及代谢产物基本正常。
1、典型病例1(肾上腺皮质腺瘤)此例CT平扫值较高且强化显著，CT难以鉴别；但MRI显示特征性的T1反相信号减低；血儿茶酚胺及代谢产物也正常。
2、典型病例2(嗜铬细胞瘤)此例CT平扫值较高且明显强化；MRI显示特征性的T2高信号/DWI-b1000高信号/ADC低信号，T1反相信号不减低；血去甲变肾上腺素升高4倍。
3、典型病例3(嗜铬细胞瘤)此例CT平扫值较高且呈特征性“环形强化”；MRI显示特征性的T2高信号/DWI-b1000高信号/ADC低信号，T1反相信号不减低；血去甲变肾上腺素稍高。
嗜铬细胞瘤临床病理分析(附12例报告)
嗜铬细胞瘤临床病理分析（附12例报告）【关键词】嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤过去是一种罕见病，随着诊断方法改进，对于本病报道也越来越多，为一种分泌儿茶酚胺的肾上腺髓质肿瘤，也可发生在肾上腺外，如腹主动脉以上的神经丛、膀胱、纵隔、胸腔或颅内等部位都可发生，这些部位的嗜铬细胞瘤又称嗜铬性副神经节瘤，嗜铬细胞瘤可发生在两性任何年龄，以中年患者居多，部分患者有家族史，临床上主要表现为阵发性高血压，触摸肿块可诱发，有时呈持续性高血压，患者血尿儿茶酚胺增多，为主要临床诊断依据。
1 资料与方法一般资料本组12例中，男3例，女9例，年龄最大者54岁，最小者22岁，病史长者达7年，最短者6个月，2例以右上腹包块入院，10例均以阵发性及持续性高血压入院，其中1例血压高达270/128mmHg，高血压10例（%），其中持续性高血压7例，阵发性高血压3例。
血压正常者2例（%），其余症状包括头痛（%）、头晕（%）。
方法术前准备重视术前准备，术前充分降压，一方面使机体血管放开，减轻心脏负荷。
改善各血管尤其心脏的营养，使血管床内外离子体液自我调节扩容，另一方面使血管α受体处于阻滞状态，术中挤压肿瘤时儿茶酚胺入血不致引起严重的高血压，术前扩容及术中超量补液，可减少肿瘤摘除后儿茶酚胺下降引起的低血压，增加手术的安全。
术中及术后的注意事项和处理手术操作应尽量减少对肿瘤挤压和牵拉，本组12例右侧肾上腺8例，左侧4例，其中1例术后20h死亡。
术后病理诊断肉眼所见肿瘤均有完整包膜，直径3~6cm，重量均在105g以下，圆形或椭圆形，切面实性，其中7例伴有出血及囊性变，镜下观察肿瘤由富含血管的结缔组织分割成不规则的细胞巢或腺泡样结构，瘤细胞大小不一，胞浆丰富，淡嗜碱，含细颗粒，有的呈空泡状，常见嗜酸性核仁，核分裂很少见，有些肿瘤组织中可见分散的神经节细胞，伴有神经鞘细胞及神经母细胞成分，神经鞘细胞S-100蛋白阳性，神经母细胞NSE阳性。
2 讨论病理诊断问题诊断肾上腺嗜铬细胞瘤并不困难，主要根据大体检查肿瘤颜色和嗜铬反应，镜下大多边形细胞巢和腺泡周围以丰富血管及血窦，胞浆偏嗜碱，电镜下肿瘤细胞胞浆特殊形态的神经分泌颗粒以及免疫组织化学所显示的特殊着色反应有助于诊断，家族性嗜铬细胞瘤一般为双侧或多发，倾向于早发，患者年龄小，常与其他内分泌肿瘤伴发。
嗜铬细胞瘤诊断及治疗(附132例报告)
【 键 词】 关 嗜铬 细胞 瘤 ； 断 ； 疗 诊 治 【 中图 分类 号】 ３ Ｒ７ 【 文献 标 识码】Ａ
பைடு நூலகம்
【 章编 号】 １ ７ — ２１ ２ ０ ０ （ 一 ５ — ２ 文 ６ ３ ７ ０（ ０ ８） ７ ａ） ０ ８ ０
Ｄｉ ｇ ｓｓａ ｄ ｒ ａ ｍ ｅ ｆ１ ２ ｃ ｓ ｓｐｈｅ ｃ ｏ ｏ ｙ ｏ ａ ａ ｎｏ ｉ ｎ ｔｅ ｔ ｎｔｏ ３ ａ ｅ ｏ ｈｒ ｍ ｃ ｔ ｍ
ｐ ｅ ｐ ｒｔｖ ｒｐａ ａ ｉｎ ａ ｄ ｏ ｅ ａ ｉ ｅ ｔｅ ｔ ｎ ． ｓ ｌｓ １ ｃ ｓ ｓ ｕ ｄ ｒ ｏ ｅ ｏ ｅ ａ ｉｎ ｗｅ ｅ ｓ ｆ ｕ ｉ ｇ ｉ ｔａ ｐ ｒ ｔｏ ． ｒ ｏ ｅ ａｉ ｅ ｐ ｅ ｒ ｔ ｏ ｎ ｐ ｒ ｔｖ ｒ ａ ｍｅ ｔ Ｒｅ ｕ ｔ ： １ ａ ｅ ｎ ｅ ｇ ｎ ｐ ｒ ｔ ｒ ａ ｅ ｄ ｒ ｎ ｒ ｏ ｅ ａ ｉ ｎ ３ ｏ ｎ
７ ｍ ｌ ） １Ｉ ｏ／ ，其 中 ４ ｘ ｄ ３例 高 于正 常 。９ ２例 血 儿 茶 酚胺 测 定 在 ２ ７７ ２ ５ ． ｍｍ ｌ （ ９ ，～ ４ １ ｏ／ Ｊ ２ ｄ ￣常值 ０ ６ ０ｍｎ ／）其 中 ８ ～ ５ ￣ｌ ， ｄ ２例 高 于
正常 。所 有 病例 均测 空 腹血 糖 ， 于 正常 者 ４ 高 ６例 （ ５ 。 ３ ％）
手 术 均 采 用 全 麻 ，经 腰 部 切 口 １３例 ，经 腹 部 切 口 ２ ０ ８ 例 ， 顺利 切 除 肿瘤 。 中 １例左 侧 肾上 腺 嗜 铬 细 胞 瘤 与左 均 其
肾 。及 脾 脏粘 连严 重 而 同时行 左 。 脾 脏 切 除术 。麻 醉 前用 东 肾、 莨 菪 碱 ０３ｍｇ肌 注 ， ． 鲁米 那 钠 ０ １ 注 。忌用 阿托 品。 ．肌
嗜铬细胞瘤25例临床特点分析论文
嗜铬细胞瘤25例临床特点分析【摘要】目的总结分析嗜铬细胞瘤的临床特点，提高嗜铬细胞瘤的诊治水平。
方法对25经病理证实为嗜铬细胞瘤患者的病例资料进行回顾性分析。
结果非意外瘤20例，高血压、血或尿去甲肾上腺素升高为其主要特点，意外瘤5例，临床表现不典型，部分患者存在高血压；腹部b超异常14/15例，ct异常25/25例，所有患者均行手术治疗，良性嗜铬细胞瘤21例，恶性嗜铬细胞瘤4例；肾上腺原发肿瘤24例，肾上腺外肿瘤1例。
结论血、尿儿茶酚胺检测、影像学检查仍是嗜铬细胞瘤首选的诊断方法，手术为根本的治疗手段；对于高血压患者，可行腹部b超以提高非典型嗜铬细胞瘤的检出率。
【关键词】嗜铬细胞瘤；肾上腺肿瘤；高血压嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma，pa）是继发性高血压的重要原因之一，发病率较低，在高血压患者中仅占0.1%-0.5%[1]发现肾上腺意外瘤，易被漏诊。
为此，我们回顾分析了我院2007-2012年诊收治的25例嗜铬细胞瘤患者的临床特点，以提高其诊治水平。
1 对象和方法1.1 研究对象 25例患者，年龄33-67岁，男19例，女6例。
20例为非意外瘤的病例，其中4例为恶性pa，两例伴有肾上腺外组织（骨、肝、淋巴结、后腹膜）的转移。
5例为肾上腺意外瘤。
1.2 方法对25例pa患者的临床资料进行归纳、分析。
肾上腺意外瘤定义为没有明显肾上腺疾病的临床表现，因非肾上腺疾病就诊时经由影像学检查意外发现的肾上腺占位。
1.3 统计学处理应用spss13.0软件统计，计量数据以χ±s表示，计数资料以百分率表示。
2 结果2.1 临床特点分析 25例患者中，症状发生频率依次为高血压（80%，20例），最高血压波动范围140-220/80-120mmhg；其中，持续性高血压伴阵发加重8例，阵发性高血压4例，持续性高血压7例，高血压与低血压交替发作1例。
其次为心悸、头晕（60%）。
典型头痛-心悸-多汗三联征阳性率为36%，心律失常6例，其中4例为窦性心动过速，2例为交界性心动过速。
嗜铬细胞瘤(副神经节瘤)临床路径
嗜铬细胞瘤(副神经节瘤)临床路径一、嗜铬细胞瘤/副神经节瘤临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为嗜铬细胞瘤/副神经节瘤（ICD-10：D35.0，M8700/0;M8693/1）（二）诊断依据。
根据《临床治疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年），《临床技术操作规范-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2009年）1.高血压，并具有嗜铬细胞瘤/副神经节瘤典型的症状，部分病人血压正常，且无症状。
2.血压监测提示为阵发性高血压、阵发性高血压加重或持续性高血压。
3.血或24小时尿儿茶酚胺（CA）或其代谢产物增高，发作性高血压患者发作日4小时尿CA或其代谢产物较对照日4小时尿CA或其代谢产物高3倍以上。
4.影像学检查发现肿瘤病灶。
5.131I或125I MIBG同位素功能显像阳性。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《临床治疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年），《临床技术操作规范-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2009年）1.控制血压及对症治疗。
2.手术切除肿瘤。
3.同位素治疗。
（四）标准住院日（内分泌科）为≤28天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：D35.0，M8700/0; M8693/1嗜铬细胞瘤/副神经节瘤疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间检查项目。
1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规＋潜血；（2）肝肾功能、电解质、血气分析及肿瘤标志物；（3）血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定，激发试验和/或抑制试验；（4）胸片、心电图、动态血压、超声心动图、腹部超声、肾上腺CT或MRI。
2.根据患者病情可选择的检查项目：（1）静脉分段取血测定血浆儿茶酚胺水平及其代谢产物；（2）131I或125I MIBG。
嗜铬细胞瘤病例报告
三、定位诊断
❖ 肾上腺B 超：肿瘤>1cm者，检出阳性率较高 ❖ MRI：可检出 1～2cm肾上腺肿瘤 ❖ 肾上腺CT：90% 肿瘤可定位， 静脉造影剂可引发高血压， 需先用受体阻滞剂
肾上腺CT 右侧肾上腺嗜铬细胞瘤
整理课件
▪ 131I-MIBG造影：131I间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄 取、浓集；适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤
(1)及时补充血容量(血浆或全血) (2)必要时静脉滴注适量NE ▪ 术后一月左右, 血压以及CA可能不正常, 注意观察
整理课件
麻醉
• 最佳的麻醉治疗证据：
①嗜铬细胞瘤为功能性肿瘤,相关症状错综复杂,是人体变异最大的 肿瘤。分泌大量儿茶酚胺类物质致使患者周围微循环血管床长期 处于收缩状态,相对血容量减少,导致高血压、高代谢和高血糖等。 发作突然,病情凶险,发作多无明显规律。患者常易并发心脑血管 意外。
正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小分别为E>NE>D 肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E 家族性嗜铬细胞瘤只分泌E 肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE
整理课件
嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用
• 舒血管肠肽、P物质 — 面部潮红 • 鸦片肽、生长抑素 — 便秘 • 舒血管肠肽、血清素、胃动素 — 腹泻 • 神经肽Y —血管收缩、面色苍白 • 舒血管肠肽、肾上腺髓质素 — 低血压、休克
整理课件
概述
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其 他部位的嗜铬组织，分泌大量儿茶酚胺，作用于肾 上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综 合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出 血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等。
整理课件
嗜铬细胞瘤分泌的主要激素
嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA)，包 括多巴胺(dopamine, D)，肾上腺素(adrenaline A， epinephrine E)，去甲肾上腺素(noradrenaline, N A; norepinephrine, NE)
嗜铬细胞瘤21例临床分析
１ 材料 及 方 法
９ ．％ ， 中左 肾上 腺 １ ０５ 其 ０例 ， 肾上 腺 ７例 ， 侧 肾 上 右 双 腺２ ； 例 异位 嗜 铬细 胞瘤 ２ ， ９ ５ ； 例 占 ． ｌ ．％ 。２ 占 ４３ ｌ例 患 者 均 接 受 了外 科 手 术 治 疗 。术前 常 规 控 制 血 压 和 心 律 ， 中补 充 血 容 量 。 其 术
中单 纯 切 除肿 瘤 １ ６例 ， 侧 。 腺 切 除 ２例 ， 侧 肾 一 肾上 双 上腺 部分 切 除 ２例 ， 患 者 因 肿 瘤 广 泛 转 移 而 未 能 １例
［ 中图分类号 ］ ７０２４ Ｒ ３． ［ ６ 文献标识码］Ｂ ［ 文章编号］１ ８ ３２２０ ） 一 ６８ ０ ０ —１７ （ｏ２０ Ｏ４ — ２ ０ ６ 嗜铬 细 胞 瘤 由 于肿 瘤 细 胞 分 泌 大 量 的 儿茶 酚胺 ， 经手 术 、 理 证 实 ， 变 位 于 肾 上 腺 者 ｌ 病 病 ９例 ， 占 常引起 阵发性或持续性 血压增高 ， 是继 发性 高血压的 病 因 之一 。其 临床 表 现 复 杂 多 变 ， 误 诊 为 原 发 性 高 易 血压等其 他疾 病 而延误 治疗 。为此 ， 现将 １８ ９８年
性 心肌 梗 死 等严 重 并发 症 。 嗜铬 细胞 瘤 ９ ％位 于 肾上 腺 髓 质 ， 次 为 交 感 神 ０ 其
状 ， 体 检 血 压 或 肾上 腺 超 声 检 查 发 现 ３例 ， 在 占 １ ３ ４．％。从 出现 症 状 到 明 确诊 断 ， 均 ４ ． 月 。 有 平 ６ ５个
１ 例长 期 被误 诊 ， 诊 率 ５ ．％ 。其 中误 诊 为原 发 性 １ 误 ２４
以特殊临床表现为首发症状的10例嗜铬细胞瘤临床诊治分析
维普资讯
中国实用内科杂志 ２０ ０６年 １ 月 第 ２ １ ６卷 第 ２ ２期
・１１ ８ ７－
【 摘
要】 目的 探讨 特殊临床表现的嗜铬 细胞瘤的诊 治。方法
回顾性 分析 西安 交通大 学医学院第一 附属
医院 １９－ ２ ０ ９ ５ ０ ５年 １ ０例经手术后病理证 实为嗜铬 细胞瘤 的临床特 点。结 果 １ ０例 患者术 前 ２ ４ｈ尿 ３一甲氧 基 一 ４一羟苦杏仁酸 （ ＭＡ）８ ． ７ ． ｍｏ、２ 儿茶 酚胺 （ Ａ）６ １ １ ５４ １０ｎ ｏ、２ Ｖ ７ ６—１５５ Ｉ ｌ ４ｈ尿 ｘ Ｃ １． — ２ ． ｍ ｌ ４ｈ尿 肾上腺
Ｇ ｏＨ ｉ ｈ ｉ ｙｎ ｅＨ ｉ ｈ ｆｌ ｔ ｏ ｉ ｌｆＭｅｉ ｌ ｏｅｅ ｉ ｎＪ ｏ ｎ ｎ ｅ ｉ ，Ｘ＇ １０ １ ｕ ｕ，Ｓ ｉ ｎ ｉ，Ｈ ｕ．Ｔ ｅ ｆ ｉ ｅ Ｈ ｓ ｔ Ｂｇ Ａ ａ ｄ ｐ ａ ｏ ｄｃ ｌｇ ，Ｘ ＇ ｉ ｔ ｇ Ｕ ｗ ￣ｔ ｉ ｎ７ ０ ６ ， ｉ ａＣ ｌ ａ ａｏ ｙ ａ
嗜铬细胞瘤诊断金标准
嗜铬细胞瘤是一种罕见的内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质或其他嗜铬细胞组织。
该疾病的早期诊断对于患者的治疗和预后至关重要。
然而，由于嗜铬细胞瘤的症状多样化和非特异性，其诊断常常具有挑战性。
因此，准确而可靠的诊断金标准对于指导临床工作具有重要意义。
本文将对嗜铬细胞瘤的诊断金标准进行详细介绍。
一、病史采集与临床表现在嗜铬细胞瘤的诊断中，首先需要全面收集患者的病史信息，并仔细观察其临床表现。
典型的症状包括阵发性高血压、心悸、盗汗、头痛、心绞痛等，并且这些症状常常与体位改变有关。
此外，患者还可能有恶心、呕吐、体重减轻等非特异性症状。
因此，在嗜铬细胞瘤的诊断中，病史采集和临床表现评估是关键的第一步。
二、生化指标检测嗜铬细胞瘤的生化指标检测是诊断的重要手段之一。
常用的生化指标包括血浆、尿液和髓质抽取物中的儿茶酚胺代谢产物。
其中，血和尿液中的儿茶酚胺代谢产物（如肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺）浓度的测定是非常有帮助的。
通常情况下，血和尿液中儿茶酚胺代谢产物的水平明显升高可以提示嗜铬细胞瘤的存在。
此外，还可以检测血和尿液中的儿茶酚胺代谢产物与其前体物质的比值，如肾上腺素/去甲肾上腺素比值。
这一比值的增加也可以作为嗜铬细胞瘤的诊断依据。
三、影像学检查影像学检查在嗜铬细胞瘤的诊断中具有重要地位。
常用的影像学检查方法包括超声、计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）。
超声检查是最常用的初筛工具，可以发现肿瘤的存在和位置。
CT 和MRI能够提供更多关于肿瘤的详细信息，如大小、形态、血供情况等。
此外，放射性核素显像技术，如正电子发射断层扫描（PET-CT）和闪烁扫描，也可以用于嗜铬细胞瘤的定位诊断。
四、功能性试验功能性试验是嗜铬细胞瘤诊断中的重要手段之一。
其中最常用的试验是甲基肾上腺素负荷试验。
该试验通过静脉注射甲基肾上腺素来诱发嗜铬细胞瘤产生的儿茶酚胺释放，从而促进诊断。
此外，还可以进行其它功能性试验，如氨基酸载体试验、钙剂负荷试验等。
嗜铬细胞瘤误诊心肌梗死1例
中国乡村医药嗜铬细胞瘤误诊心肌梗死1例张巧敏1 病历摘要患者女，64岁，务农。
既往有冠心病、非ST段抬高性心肌梗死病史，不规则服用阿司匹林。
因“剑突下疼痛伴胸闷、气促1天”，于2016年4月16日入院。
患者表现为突发剑突下疼痛，较剧烈，伴恶心、呕吐，呕吐数次，胃内容物为主，有畏寒、发热，自量体温38.4℃，有胸闷、气促，休息后疼痛不能缓解。
急诊查血气分析：pH值7.3，乳酸6.3mmol/L，SpO298.1%；血常规：WBC 14.1×109/L，中性粒细胞计数11.9×109/L，Hb 161g/L，降钙素原（P C T）1.5ng/ml，CRP15mg/L，肌钙蛋白I 2.4ng/ml；心脏超声：左心功能减低，主动脉瓣、二尖瓣轻度反流；心电图：窦性心律，窦房结内-房室交界区游走心律，偶发室性早搏；Ⅱ、Ⅲ、AVF、V2～V6压低0.05～0.325mV。
肺部CT：两肺病变，吸入性肺炎？感染？患者病情加重，出现血压下降，SpO2下降，伴咳粉红色泡沫痰，急诊行气管插管，多巴胺维持血压。
入院查体：体温36.9℃，心率78次/min，呼吸15次/min，血压116/ 57mmHg（多巴胺维持）；神志清，气管插管，呼吸机辅助呼吸，口唇发绀，颈静脉充盈，两下肺呼吸音粗，可及啰湿音，心律齐，未及病理性杂音，腹平软，肝脾肋下未及，双下肢无水肿。
入院诊断：①冠心病——急性心肌梗死？②急性心肌炎？③心源性休克；④肺部感染。
入院后完善相关检查，予机械通气、抗感染、抗血小板、抗凝、调脂、强心、利尿等治疗，但疗效不佳，患者血压不稳定，表现为液体依赖性较大，心排量等监测提示容量不足。
继续完善检查：肌钙蛋白I 18.35ng/ml，肌酸激酶同工酶103U/L，N端前脑钠肽＞35000pg/ml，PCT 15.19ng/ml；血常规：WBC 18.8×109/L，中性粒细胞百分比91.4%，Hb 148g/L，PLT 198×109/L；血生化：ALT 1690U/L，AST 1896U/L；腹部CT：左侧肾上腺占位；血儿茶酚胺结果示：多巴胺241ng/L，去甲肾上腺素7716ng/L，肾上腺素2537ng/L。
以消化道出血为首发症状的1例嗜铬细胞瘤病例报告
以消化道出血为首发症状的1例嗜铬细胞瘤病例报告目的探讨以消化道出血为首发症状的嗜铬细胞瘤诊断，以及嗜铬细胞瘤其他不典型症状。
方法回顾性分析该院2016年4月收治的1例以消化道出血为首发症状的嗜铬细胞瘤患者临床资料。
结果该患者为肝肾间隙嗜铬细胞瘤，有不稳定高血压表现等症状。
结论除了消化道出血，嗜铬细胞瘤还有发热、腰痛等不典型临床表现，在临床工作中需要认真鉴别与诊断，以免发生误诊，给患者带来严重后果。
[Abstract] Objective To investigate the diagnosis of pheochromocytoma with gastrointestinal bleeding as the first symptom ，and to discuss the other atypical symptoms of the tumor. Methods To retrospectively analyze the clinical datum of one case of pheochromocytoma patient that our hospital received and cured in April 2016. Results The patient was diagnosed as pheochromocytoma between liver and kidney，accompanying with high blood pressure and other symptoms. Conclusion Pheochromocytoma also expressed with fever radiation and lumbago，except gastrointestinal bleeding.In the clinical work ，we need distinguish and diagnose carefully，lest for misdiagnosing and resulting in severe consequence to patients.[Key words] Pheochromocytoma，Gastrointestinal，Bleeding，Atypical systoms嗜铬细胞瘤（PHEO）在临床上是一种少见的疾病，患者可因血压的升高而造成心、脑、肾血管等的损伤，甚至因发生高血压危象而发生死亡[1]。
嗜铬细胞瘤的鉴别要点
嗜铬细胞瘤的鉴别要点学习嗜铬细胞瘤的鉴别要点这么久，今天来说说关键要点。
我理解啊，嗜铬细胞瘤这东西，首先和原发性高血压就特别容易让人混淆。
原发性高血压那可是最常见的高血压类型，但是嗜铬细胞瘤引起的血压高就很“奇特”。
它这个血压高是阵发性的，啥叫阵发性呢，就好比那种突然来一下，又突然降下去那种感觉。
我打个比方啊，就像那种突然抽风的水龙头，水一下子喷出来很大一股，然后又突然变小了。
原发性高血压多数是持续性血压升高，相对比较稳。
不过这也得小心误诊啊，我之前就老是把这点记错，以为血压高就是原发性高血压呢。
还有就是和甲状腺功能亢进症也要分清。
甲状腺功能亢进症吧，它那个代谢快得很，病人老是感觉心慌、多汗、消瘦。
嗜铬细胞瘤有的时候也会有类似的表现，但是呢，甲状腺功能亢进症是甲状腺激素的事儿，而嗜铬细胞瘤是瘤子在肾上腺那释放一些激素引起的。
我总结就是甲状腺功能亢进症更多的是一种全身消耗性的症状为主导，像吃的多还瘦。
嗜铬细胞瘤呢，它主要的特点是和血压波动还有发作性的各种症状挂钩，比如可能会有发作性头痛、心悸这些。
对了还有个要点，嗜铬细胞瘤可能还会伴随一些排尿方面的改变呢，有些病人会出现排尿的时候血压突然升高这种奇特的表现。
我在学习这部分的时候困惑可不少。
像有的时候几种病的症状会“叠加”，就很难分得清。
这时候我就回去翻书，找病例分析看。
我的学习技巧就是把每个病的典型特征都单独拿出来记。
像嗜铬细胞瘤我就记住血压阵发性升高、可能伴有排尿异常这个特点。
我还看那种诊断表格，把每个要鉴别的病列成一长串，对比着记忆。
参考资料的话，《内科学》这本书就相当靠谱，里面详细地介绍了嗜铬细胞瘤以及和其他疾病的鉴别。
还有一些医学论坛，上面会有前辈分享他们的临床经验，那些真实病例对理解这些鉴别要点帮助很大呢。
总之啊，这个嗜铬细胞瘤的鉴别要点确实不容易掌握，还得不断学习呢。
嗜铬细胞瘤的MRI诊断与鉴别诊断
嗜铬细胞瘤的MRI诊断与鉴别诊断王东烨;梁碧玲;元建鹏;钟镜联;陈志光;罗嘉玲【期刊名称】《影像诊断与介入放射学》【年(卷),期】2008(017)001【摘要】目的探讨嗜铬细胞瘤的MRI诊断与鉴别诊断.方法收集53例经手术病理证实的嗜铬细胞瘤,术前均行MRI扫描,回顾性分析其MR征象.结果 53例嗜铬细胞瘤,共59个病灶.单发48例,其中42个位于肾上腺,右侧26个,左侧16个;异位6个.多发5例,均位于肾上腺,双侧各1个,并其中1例左侧术后复发.良性47例,恶性6例.嗜铬细胞瘤呈较大的类圆形或不规则形肿块(平均瘤径5.7cm),T1WI信号强度类似肝实质,T2WI信号较高,肿瘤实体部分多明显强化(40/59),易发生坏死、囊变(36/59).结论 MRI检查可较好地显示肿瘤部位、形态、大小、瘤内成分、血供和与周围结构的关系,对嗜铬细胞瘤的诊断和鉴别诊断具有重要价值.【总页数】4页(P3-6)【作者】王东烨;梁碧玲;元建鹏;钟镜联;陈志光;罗嘉玲【作者单位】510120广州,中山大学附属第二医院放射科;510120广州,中山大学附属第二医院放射科;510120广州,中山大学附属第二医院放射科;510120广州,中山大学附属第二医院放射科;510120广州,中山大学附属第二医院放射科;510120广州,中山大学附属第二医院药剂科【正文语种】中文【中图分类】R73【相关文献】1.肾上腺嗜铬细胞瘤及异位嗜铬细胞瘤CT和MRI的影像学特征及诊断价值 [J], 明道红2.肾上腺嗜铬细胞瘤及异位嗜铬细胞瘤CT和MRI的影像学特征及诊断价值 [J], 明道红3.脑干转移瘤的MRI诊断与鉴别诊断 [J], 刘金来;周清安;金艳;徐焱;贺静4.颅骨孤立性浆细胞瘤的CT、MRI诊断与鉴别诊断 [J], 唐钢琴;赵振华5.腹直肌子宫内膜异位症的MRI诊断与鉴别诊断 [J], 黄晓健;胡茂清;陈炫幸因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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医学与哲学２０１ ５年２月第３６卷第２Ｂ期总第５１９期
典型及不典型嗜铬细胞瘤２ ３ ９例临床分析
姜榴茗① 彭佳欣① 张雪培② 秦贵军① 邵明玮① 刘艳霞① 栗夏莲①＊
摘要：探讨典型及不典型嗜铬细胞瘤的临床特点。将２３９例患者分为肾上腺内典型组、肾上腺内不典型组、异位典型组、 异位不典型组。典型组糖代谢异常发生率高于不典型组，肾上腺内不典型组尿去甲肾上腺素、肾上腺素低于肾上腺内典 型组，肾上腺内典型组尿香草苦杏仁酸高于异位典型组。典型组和不典型组肿瘤直径无明显差异，仅凭肿瘤大小无法分 型。不典型嗜铬细胞瘤患者临床症状及实验室检查无明显特异性，疑似不典型嗜铬细胞瘤患者术前应充分准备，恶性嗜
铬细胞瘤早期不易发现，需长期随访。
关键词：嗜铬细胞瘤，肾上腺，糖代谢异常
中图分类号：Ｒ５８６．９
Ｃｌｉｎｉｃａｌ Ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ ２３９
文献标识码：Ａ
文章编号：１００２～０７７２（２０１５）０２—００５２—０４ Ｊ １ＡＮＧ Ｌｉｕ—ｒｕｉｎｇ，ＰＥＮＧ Ｊｉａ—
Ｃａｓｅｓ ｗｉｔｈ Ｔｙｐｉｃａｌ ａｎｄ Ａｔｙｐｉｃａｌ Ｓｕｂｔｙｐｅ ｏｆ Ｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｙｔｏｍａ
（Ｚ２—０．７９，Ｐ＝０．３７）。
２．２临床表现 本组患者中具有“头痛、心慌、多汗”三联症状者１５ 例，占６．３％，有上述三种症状之一者１２０例，占５０．２％， 其中表现为头痛６２例（２５．９％）、心慌８２例（３４．３％）、多 汗５３例（２２．２％）。 ２３９例患者中１５７例具有高血压，占６５．７％，最高 收缩压２８０ｍｍＨｇ，最高舒张压１９０ｍｍＨｇ，发作性高血 压２８例，血压最大波动为２５５／１８０ｍｍＨｇ～６０／ ４０ｍｍＨｇ，持续性高血压１２９例。所有患者中伴有血糖 升高者４４例，占１８．４％，同时存在高血压及血糖升高 者３０例，占１２．６％。 不典型嗜铬细胞瘤５７例（２３．８％），典型嗜铬细胞 瘤１８２例（７６．２％）。典型组糖代谢异常者３９例，不典 型组糖代谢异常者４例，典型组糖代谢异常的发生率高 于不典型组（Ｙ２—６．３２６，Ｐ一０．０１２）。 ２．３内分泌检查项目 １９９例患者进行了２４小时尿ＮＥ、２４小时尿Ｅ、２４ 小时尿ＤＡ检查，１９２例患者进行ＶＭＡ检查，１８３例进 行了上述所有激素检查。根据不同分组对激素及代谢 产物浓度进行比较：（１）典型组和不典型组浓度比较：不 典型组的２４小时尿ＮＥ（Ｚ一一２．９３６，Ｐ一０．００３）、２４ 小时尿Ｅ（ｚ一一２．５８８，Ｐ一０．０１）浓度低于典型组，余 指标差异无统计学意义；（２）肾上腺组和异位组浓度比 较：肾上腺组的ＶＭＡ浓度高于异位组（Ｚ一一３．０３６， Ｐ一０．００２），余指标差异无统计学意义；（３）肾上腺内典 型组、肾上腺内不典型组、异位典型组、异位不典型组浓 度比较：肾上腺内不典型组２４小时尿ＮＥ（Ｐ＝０．０１６）、 ２４小时尿Ｅ（Ｐ一０．０１２）浓度低于肾上腺内典型组，肾 上腺内典型组ＶＭＡ浓度高于异位典型组（Ｐ一０．０２）， 余指标差异无统计学意义。 ２．４影像学检查 ２２６例行ＣＴ检查，术前１２８例对诊断进行了预测， ９３例（７２．７％）与病理检查一致。１３４例行肾上腺ＣＴ检
态分布或方差齐性时采用Ｋｒｕｓｋａｌ—Ｗａｌｌｉｓ检验，两组定 性资料的比较采用ｃｈｉ—ｓｑｕａｒｅ检验。Ｐ＜０．０５为差异 有统计学意义。
２
结果
２．１部位 本组２３９例患者，左侧肾上腺嗜铬细胞瘤８６例，右 侧肾上腺嗜铬细胞瘤１１９例，双侧肾上腺嗜铬细胞瘤５ 例，异位嗜铬细胞瘤２９例（腹膜后１６例、腹主动脉旁７ 例、肾旁４例、下腔静脉旁１例、中腹部空肠旁１例）。 肾上腺内典型组１５８例，肾上腺内不典型组５２例，异位 典型组２４例，异位不典型组５例，对肾上腺内外典型和 不典型嗜铬细胞瘤发病率进行比较，差异无统计学意义
ｘｉｎ，ＺＨＡＮＧ Ｘｕｅ－ｐｅｉ，ｅｔ ａ１．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｅ竹ｄｏｃ一九ｏｚｏｇｙ，ｔｈｅ Ｆｉｒｓｔ Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｚｈｅｎｇｚｈｏｕ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，
Ｚｈｅｎｇｚｈｏｕ ４５００５２，Ｃｈｉｎａ Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｔｏ ａｎａｌｙｚｅ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ｔｙｐｉｃａｌ ａｎｄ ａｔｙｐｉｃａｌ ｓｕｂｔｙｐｅ ｐｈｅｏｅｈｒｏｍｏｃｙｔｏｍａ．Ｔｈｅｒｅ ｗｅｒｅ ２３９ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｙｔｏｍａ ｗｅｒｅ ｃｌａｓｓｉｆｉｅｄ
查者进行了肿瘤直径的测量，最大直径１２１．４ｍｍ，最小直 径１２．６ｍｍ，直径＜．２０ｍｍ者３例，２０ｍｍ～５０ｍｍ之间者 ６２例，直径＞５０ｍｍ者６９例。典型组和不典型组的肿瘤 直径大小差异无统计学意义（Ｚ一－－０．３８６，Ｐ＝０．６９）。 ２．５病理检查 本组２２３例患者行手术治疗，病理诊断良性嗜铬细 胞瘤２１８例，恶性嗜铬细胞瘤５例，其中１例为不典型 嗜铬细胞瘤，肿瘤伴大面积坏死，局部包膜侵犯；１例脉 管内可见瘤栓；１例出现肝转移；１例出现腹膜后淋巴结 转移；１例病理示嗜铬细胞瘤伴坏死钙化浸润性生长， 并进行化疗。 ３讨论 高血压分为原发性高血压［２＿３］和继发性高血压，内 分泌性高血压为继发性高血压的重要组成部分，嗜铬细 胞瘤是内分泌性高血压的原因之一，影像学检查显示肾 上腺占位的患者中约０．３５％～４．４％为肾上腺偶发瘤， 嗜铬细胞瘤约占１．５％～２３．０％［４３，其中一部分为无明 显高儿茶酚胺血症临床表现的肿瘤，目前此类嗜铬细胞 瘤尚无统一命名，我们采纳了刘屹立、易发现等的命名 方式［５叫］，即不典型嗜铬细胞瘤。不典型嗜铬细胞瘤主 要包括两类：一类为在手术探查等应激情况下可出现血 压升高的隐匿性嗜铬细胞瘤，另一类为即使手术探查仍 未见血压波动的无功能嗜铬细胞瘤。本研究中不典型 嗜铬细胞瘤占嗜铬细胞瘤的２３．８％，较姜元军等［７０报 道稍高，与易发现等¨３报道一致，可能由检查水平提高 所致，典型组与不典型组男女发病率及年龄分布基本相 同。嗜铬细胞瘤多为单发，以右侧肾上腺嗜铬细胞瘤多 见，起源于肾上腺外交感或副交感神经节的肿瘤称为肾 上腺外副神经节瘤，又称异位嗜铬细胞瘤［１］。异位嗜铬 细胞瘤少见，发生率约１５％，因副神经节遍布腹部和盆 腔神经丛，异位嗜铬细胞瘤中又以腹主动脉旁、肾门附 近多见Ｌ１’８］，本组２３９例嗜铬细胞瘤患者中异位嗜铬细 胞瘤占１２．１％，均位于腹部，异位不典型嗜铬细胞瘤５ 例，肾上腺内外典型与不典型嗜铬细胞瘤的发病率无明 显差异。 嗜铬细胞瘤的典型临床表现为“头痛、心慌、多汗” 三联征，本组患者中６．３％具有典型三联征，有上述症 状之一者占５０．２％。高血压是嗜铬细胞瘤患者最常见 的表现，血压升高主要是由于肿瘤组织分泌过多儿茶酚 胺所致，Ｅ作用于心肌，主要使收缩压上升，ＮＥ使周围 血管收缩，收缩压、舒张压均增高。嗜铬细胞瘤患者的 血压可表现为阵发性高血压、持续性高血压或持续性高 血压阵发性加重，２５％～４０％的高血压为发作性叫，血 压波动较大，本组患者发作期血压波动于２５５／ １８０ｍｍＨｇ～６０／４０ｍｍＨｇ。不典型嗜铬细胞瘤无明显 血压升高及上述典型三联征，具体机制尚不明确，有研 究认为可能主要与肿瘤分泌功能下降或分泌的儿茶酚
１．１
识丧失，需择期手术；３例因有心肌梗死病史未行手术； 余８例因手术风险较大转至上级医院）。男１０１例，女 １３８例；典型组男７３例，女１０９例；不典型组男２８例， 女２９例。年龄（４５．１±１３．４）岁（８岁～８ｌ岁），其中小 于２０岁及大于７０岁患者均为７例，２０岁至７０岁共 ２２５例，发病高峰年龄为３８岁～６０岁；典型组年龄 （４４．７’±１３．５）岁，不典型组年龄（４６．６±１３．２）岁。 １．２方法 １．２．１分组方法：２３９例患者根据临床表现和肿瘤部位 分为：肾上腺内典型组，肾上腺内不典型组，异位典型 组，异位不典型组。分别对各组的临床表现，生化指标， 即２４小时尿去甲肾上腺素（ｎｏｒｅｐｉｎｅｐｈｒｉｎｅ，ＮＥ）、２４小 时尿肾上腺素（ｅｐｉｎｅｐｈｒｉｎｅ，Ｅ）、２４小时尿多巴胺（ｄｏ— ｐａｍｉｎｅ，ＤＡ）、尿香草苦杏仁酸（ｖａｎｉｌｌｙｌｍａｎｄｅｌｉｃ ＶＭＡ），肿瘤部位及最大直径进行分析。 １．２．２统计学方法：计量资料以ｊ±Ｓ表示，计数资料 以％表示，采用ＳＰＳＳ １７．０软件进行分析。两样本均数 比较采用ｔ检验，资料不符合正态分布时采用Ｍａｎｎ－ Ｗｈｉｔｎｅｙ Ｔｅｓｔ方法检验，多组定量资料的比较采用单 因素方差分析，组问多重比较采用最小显著差异（１ｅａｓｔ—
Ｍｅｄｉｃｉｎｅ ａｎｄ Ｐｈｉｌｏｓｏｐｈｙ，Ｆｅｂ
一般资料 纳入２０１１年１月～２０１４年９月我院出院诊断为
嗜铬细胞瘤的病例２３９例，其中２２３例经术后病理证 实，另有１６例患者未切除肿瘤（３例因术中探查肿瘤血 压波动较大；２例术前出现高血压危象，并伴发作性意
①郑州大学第一附属医院内分泌科 ②郑州大学第一附属医院泌尿外科 河南郑州４５００５２ 河南郑州４５００５２
ａｃｉｄ，
＊通讯作者，Ｅ—ｍａｉｌ：ｘｉａｌｉａｎｌｉ＠ｈｏｔｍａｉｌ．ｃｏｒｎ
２ｏ
５１９
万方数据
塞型垦至塞型堕塑塑堕塑！！！型！堕壁坌堑：二差塑蔓量
医学与哲学２０１５年２月第３６卷第２Ｂ期总第５１９期
ｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔ
ｄｉｆｆｅｒｅｎｃｅ，ＬＳＤ）法，多组定量资料不符合正
ｕｒｉｎａｒｙ
ｅｐｉｎｅｐｈｒｉｎｅ ａｎｄ ｎｏｒｅｐｉｎｅｐｈｒｉｎｅ ｌｅｖｅｌ ｏｆ ｔｈｅ ａｄｒｅｎａｌ ａｔｙｐｉｃａｌ ｇｒｏｕｐ ｗａｓ ｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｌｙ ｌｏｗｅｒ ｔｈａｎ ｔｈａｔ ｏｆ ｔｈｅ ａｄｒｅｎａｌ
ｔｙｐｉｃａｌ ｇｒｏｕｐ．Ｔｈｅ ＶＭＡ ｌｅｖｅｌ ｏｆ ｔｈｅ ａｄｒｅｎａｌ ｔｙｐｉｃａｌ ｇｒｏｕｐ ｗａｓ ｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｌｙ ｈｉｇｈｅｒ ｔｈａｎ ｔｈａｔ ｏｆ ｔｈｅ ｅｃｔｏｐｉｃ ｔｙｐｉｃａｌ ｇｒｏｕｐ． Ｔｈｅ ｔｕｍｏｒ ｍａｘｉｍａｌ ｄｉａｍｅｔｅｒｓ ｂｅｔｗｅｅｎ ｔｈｅ ｔｙｐｉｃａｌ ｇｒｏｕｐ ａｎｄ ｔｈｅ ａｔｙｐｉｃａｌ ｇｒｏｕｐ ｗｅｒｅ ｔｈｅ ｓａｍｅ，ｔｈｅ ｓｉｚｅ ｏｆ ｔｕｍｏｒ ｃｏｎｔｒｉｂｕｔｅ