嗜铬细胞瘤 (影像)
异位嗜铬细胞瘤的影像诊断
ｐ ｅ ｃ ｒｍｏ ｙｏ ｎ Ｃ ｎ ｈ ｏ ｈｏ ｃ ｔｍａ ｉ Ｔ ａ ｄ ＭＲ． Ｍ ｅｈ ｄ Ｆ ｏ ａ ｕ ｒ ０ ０ ｔ ｕ ｅ２ ０ １ ａｅ ｔ ｈ ｏ ｔｏ ｓ ｒｍ Ｊ ｎ ａｙ ２ ０ ｏ Ｊ ｎ ０ ７， ｃ ｓｓｗｉ ｐ ｅ — １ ｈ
肾上腺嗜铬细胞瘤的CT影像学表现
肾上腺嗜铬细胞瘤的CT影像学表现目的：通过探讨肾上腺嗜铬细胞瘤的CT影像学特征，旨在为临床准确诊断肾上腺嗜铬细胞瘤提供理论依据。
方法：选择2013年1月-2014年1月在我院接受诊断并经病理证实的肾上腺嗜铬细胞瘤患者56例，通过对CT影像学资料进行统计分析。
结果：56例患者中共有65例病灶，病灶位于右肾上腺34枚，左侧肾上腺21例，双侧肾上腺10例，其中良性嗜铬细胞瘤35例，病灶平均直径为3.5cm，以圆形或卵圆形病灶居多，瘤体内坏死16枚，无坏死9枚，瘤体内钙化7枚，恶性嗜铬细胞瘤21例共22枚，平均直径7.9 cm，形态呈圆形或卵圆形11枚，不规则形10枚，瘤体均发生坏死及包膜浸润，不同程度瘤体内钙化，平扫均可见低密度区，瘤体包膜完整且边界清楚，增强扫描可见动脉期瘤体实质部分明显强化，静脉期瘤体强化持续但较动脉期略有减退，所有瘤体均可见1条或多条动脉血管供血。
结论：肾上腺嗜铬细胞瘤的CT影像学有特异性表现，通过对肾上腺区瘤体的大小、形态、坏死、周围浸润及转移情况进行CT扫面分析，能够精确定位并准确诊断疾病。
标签：肾上腺；嗜铬细胞瘤；CT影像学肾上腺嗜铬细胞瘤是嗜铬组织肿瘤，主要发生在肾上腺，其次多发于交感神经节和旁交感神經节，一种由嗜铬细胞组成并且分泌儿茶酚胺的肾上腺髓质肿瘤［1］，临床主要表现为头痛、心悸、多汗等症状，目前最佳的治疗方式是手术切除肿瘤［2］，因此对该病的早期准确诊断有着极其重要的作用，随着CT影像学在临床上的广泛应用和快速发展，已经成为确诊肾上腺嗜铬细胞瘤最佳的方式，本研究通过总结在我院接受病理学证实的病例，对肾上腺嗜铬细胞瘤的CT影像学资料进行总结归纳，旨在为临床科学诊断提供理论依据。
1资料与方法1.1一般资料选择2013年1月-2014年1月在我院接受治疗并通过病理组织学确诊的肾上腺嗜铬细胞瘤患者56例，其中男性患者25例，女性患者31例，年龄为27-78岁，平均年龄为54.21岁，患者临床表现为高血压、头痛、多汗、胸闷。
嗜铬细胞瘤实验室诊断标准
嗜铬细胞瘤的实验室诊断标准涉及到多个方面，包括血液化学检查、尿液检查以及影像学检查等。
这些检查通常用于检测分泌儿茶酚胺的嗜铬细胞瘤、分泌肾上腺素或去甲肾上腺素的嗜铬细胞瘤，以及其他罕见的副瘤。
以下为具体的实验室诊断标准：1. 血液化学检查：a. 血清去甲肾上腺素水平（35％）：正常情况下，血清去甲肾上腺素浓度很低，但在嗜铬细胞瘤中，血清去甲肾上腺素水平升高。
b. 血浆肾素活性（30％）：在部分患者中，血浆肾素活性可能会升高或降低。
c. 血液游离皮质醇（25％）：在部分嗜铬细胞瘤患者中，血液游离的皮质醇水平可能升高。
d. 24小时尿香草苦杏仁酸（VMA）或多巴胺（DA）水平（10％）：这些物质是儿茶酚胺的代谢产物，可能用于检测嗜铬细胞瘤。
e. 其他检查：对于怀疑患有嗜铬细胞瘤的患者，医生可能会进行其他血液化学检查，如血糖、电解质和血清电解质水平的检查。
2. 尿液检查：a. 尿液儿茶酚胺测定：尿液儿茶酚胺测定是一种常用的检查方法，可以检测到尿液中的儿茶酚胺浓度。
b. 尿液VMA测定：VMA是去甲肾上腺素的代谢产物，如果怀疑患有嗜铬细胞瘤，医生可能会进行尿液VMA测定。
除了血液化学检查和尿液检查外，影像学检查也是诊断嗜铬细胞瘤的重要手段之一。
常用的影像学检查方法包括CT和MRI等。
通过这些检查，医生可以观察到肿瘤的位置、大小和形状，以及肿瘤与周围器官的关系。
以下为影像学检查的相关内容：a. CT扫描：CT扫描是一种常用的影像学检查方法，可以显示肿瘤的位置、大小和形状，以及肿瘤与周围器官的关系。
CT扫描还可以检测到肿瘤内的钙化灶，有助于诊断嗜铬细胞瘤。
b. MRI：MRI是一种无创性的影像学检查方法，可以提供更详细的信息，包括肿瘤的位置、大小、形状和与周围器官的关系。
MRI还可以检测到肿瘤内的血流信号和肿瘤内部的信号变化，有助于诊断嗜铬细胞瘤。
总之，嗜铬细胞瘤的实验室诊断标准涉及到血液化学检查、尿液检查以及影像学检查等多个方面。
嗜铬细胞瘤
❖ 增强检查，肿瘤的对比剂廓清迅速,类似肾上腺腺瘤；可 能是由于瘤内毛细血管网发生改变所致；
❖ 肿瘤细胞内因含丰富的脂质，CT平扫上呈低密度，且MRI 化学位移成像反相位上信号强度有明显下降，被误诊为 肾上腺腺瘤。
❖ 1) CT发现肾上腺区肿块且其表现符合高强化、持续性强 化、密度混杂等特点时应高度怀疑嗜铬细胞瘤可能；
MR
❖常表现为 T1WI 低信号、T2WI 明显高信号（占65%） ，T2WI 也可呈低信号，增强后呈明显强化。同反相 位信号变化常用于区分腺瘤与其他肿瘤，但由于嗜铬 细胞也可发生脂肪变性，反相位上信号可减低，此时 易误诊为腺瘤。
男，37岁，体检发现血压高1年，剧烈运动时伴胸闷不适，休息后 缓解。去甲肾上腺素及肾上腺素升高。病理：异位嗜铬细胞瘤
❖约 2/3 嗜铬细胞瘤为实性，其余为囊性或囊实性
❖ 富血供肿瘤，增强后呈明显强化，延迟扫描缓慢廓清 。注射造影剂 15 min 后的延迟期可帮助鉴别腺瘤与 其他肿瘤。延迟期腺瘤相对廓清率大于 40% 或绝对廓 清率大于 60%，而其他肿瘤如嗜铬细胞瘤相对廓清率 小于 40% 或绝对廓清率小于 60%。
囊性为主嗜铬细胞瘤，64 岁男性，腹部不适 1 年余，既往高 血压史。CT 增强示左侧肾上腺囊性为主肿块，病灶内侧可见 强化壁结节，手术病理证实为嗜铬细胞瘤。
不典型嗜铬细胞瘤的影像表现
❖ 肿瘤的坏死、囊变区较广泛，致其呈均一薄壁的、类似 于囊肿样表现；
❖ 肿瘤在T2WI上表现为较低信号或者低信号，而不是经典 的灯泡征；
❖ 目前认为嗜铬铬细胞瘤具有潜在的侵袭性并可发生转移
概述
❖绝大多数嗜铬细胞瘤好发于 40-50 岁人群，无明 显性别差异。
肾上腺嗜铬细胞瘤的影像诊断
本组 ８例 中男性 ６例 ，女性 ２例 。年龄均在 ２２—４ｏ岁 ， 平 均年龄 ２８岁 。临床症 状明显 ，持续性 或发作性头痛 ，头晕 ， 心慌 ，气短 ，一例出现 四次手足振颤 ，每 次发 作 １小时之 久。６ 例血压在 ２Ｏ一２３．７／１３．５—２４ＫＰａ。检查方法 及诊断依据 ：选 择性 肾上腺 动脉造影 ，Ｂ超 ，ＣＴ扫描 ，磁 共振成像 。手术及病 理证 实 ，良性 ７例 ，恶性 １例。 肾上腺 内 ７例 ，肾上腺外 １ 例 。
［关键词）嗜铬细胞瘤 肾上腺 影像学诊断 嗜铬 细胞瘤 多发生 在肾上腺髓质 ，也可来 自肾上腺任何
认识到，胡逸 民认为 ，由均匀体模测得８ 并计算 出的物理剂量参
８ ２ ４ ０
部位 。我 院总结了 ８例 嗜铬细胞瘤病例 ，原发于 肾上腙 ７例 ，
数应用于人体时需作校正工作 ，因为９： ①５体 模 的形 ５ ５ 状 、大小和 肾上腺外 １例 ，并经手术及病理症实 。
讨 论 一 、 本病的分型 。发生与好发部位 临床一般分三型 ：１．功能性嗜铬 细胞瘤 ，２．隐匿功能性 嗜铬 细胞瘤 ，３．无功 能性 嗜铬细胞瘤。 这种病常有家族史 。本病除去肾上腺髓质发生外 ，亦可 以交感神经系统其它部位发生 。如颈动脉体 旁的交感神经节， 嗜铬体等组织 内发生。亦偶在膀胱壁 ，脾 。卵巢 ，睾丸中发现 。 本病肿瘤大多为单侧 ，右侧较左侧多 ‘”。常被称为 ‘三个 １０％
不校 正的平均剂量差 值相对百 分 比小于 ３％ ，在欧洲癌 症研 血 ２例。７．腹部包块 ３例 。我们认为有临床表现 的 ２和 ３者 ，
究和治疗 组织要求 的范围 内 （＜５％ ，最好 ≤３％ ），可不进行 一 般来说 ，本病 的临床诊断是可 以确 立的 ｘ线及 ＣＴ影像表
恶性嗜铬细胞瘤的CT诊断(附5例报告)
（ ．Ｄ ｐ ｒ ｎ ｏ ｄｃｌＩ ａｉｇ Ｌ ｏ ３ ４ Ｈ ｓｉ ． １ ｅ ａｔ ｔ ｆＭｅｉａ ｍ ｇｎ ，Ｐ Ａ Ｎ 、 ２ ｏｐ ａ， ｍｅ ｔ １
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肾上腺嗜铬细胞影像学表现
• 嗜铬细胞瘤常为富血供肿瘤，增强后明显强化，囊性区域无强化。 • 嗜铬细胞瘤可发生病理上多种变性导致影像表现不典型，易误诊为腺瘤或转移瘤。如脂肪
肾上腺嗜铬细胞瘤：
男，46 岁，临床上表现为难以控制的高血压及室性心动过速。T1WI 示右侧肾上腺 肿块，呈 T2WI 中等信号，中央见小斑片状 T2WI 高信号，增强后病灶呈明显强化， 内见无强化区，代表囊变坏死区。
囊性为主嗜铬细胞瘤： 64 岁男性，腹部不适 1 年余，既往高血压史。CT 增强示左侧肾上腺囊性为主肿块， 病灶内侧可见强化壁结节，手术病理证实为嗜铬细胞瘤。
肾上腺嗜铬细胞瘤
1. 临床表现及病理相关
• 嗜铬细胞瘤是源于交感神经嗜铬细胞的一种神经内分泌肿瘤；病理上嗜铬细胞瘤常较大，易发 生坏死、囊变及出血，肿瘤有完整包膜，恶性者有包膜侵犯并可发生淋巴及或脏器转移。
• 肾上腺是其主要发生部位，占全部嗜铬细胞瘤的90%左右。肾上腺外嗜铬细胞瘤也称副神经节 瘤。占10%左右，常位于腹主动脉旁、后纵隔、颈总动脉旁或膀胱壁。
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囊性嗜铬细胞瘤 女，45岁，无明显症状，CT平 扫示右侧肾上腺低密度肿块， 增强后，厚壁及分隔明显强化， 内部囊性为主；MR示病灶囊性 成分呈T2WI高信号，MR增强 表现与CT表现相同。
右侧肾上腺嗜铬细胞瘤 男，42岁，右侧肾上腺肿块，T2-FS低信号，信号欠均匀，增强后明显强化。
左侧肾上腺嗜铬细胞瘤，伴转移： CT示左侧肾上腺肿块，密度不均，肝内多个囊变坏死区及点状钙化灶。肝脏内多个低密度灶，骶骨 及髂骨可见骨质破坏，门静脉间淋巴结肿大，提示生物学行为恶性。
肾上腺嗜铬细胞瘤的影像诊断
肾上腺嗜铬细胞瘤的影像诊断嗜铬细胞瘤少见，嗜铬细胞瘤主要发生在肾上腺髓质，但交感神经系统亦可发生，如颈动脉体、主动脉旁交感神经节、嗜铬体等。
75％发生在肾上腺，15％在肾上腺外，约10％嗜铬细胞瘤为多发，表现为双肾上腺均有肿瘤或一侧肾上腺肿瘤，同时身体其它部位也有肿瘤。
嗜铬细胞瘤约5％为恶性，生长很大，转移至淋巴结、肺、肝、骨骼，预后极坏。
【病理】肿瘤90％以上为良性，切面棕色，血管丰富，常有出血，肿瘤细胞大，为不规则多角形，胞浆中颗粒较多，细胞可被铬盐染色。
约5％病例同时有多发皮下神经纤维瘤。
嗜铬细胞瘤一般分泌大量去甲肾上腺素和少量肾上腺素。
【临床表现】多见于中年，主要为高血压和代谢改变。
高血压有持续和阵发性两种，但亦有肿瘤颇大而无临床病征者约占15.4％。
由于基础代谢高，糖耐量降低，患者有发热、消瘦、甲状腺功能亢进，并有血糖增高，甚至糖尿症。
小儿嗜铬细胞瘤，文献报告100例，北京医院报告5例（14岁以下）。
多为双侧、多发肿瘤，血压高，头痛，甚至脑出血。
膀胱嗜铬细胞瘤典型症状为排尿后头痛、心慌、面色苍白、多汗、血压升高。
肿瘤常在膀胱内壁，如穿透膀胱粘膜，即可有膀胱刺激症状及血尿，约占50％，膀胱镜易误为膀胱肿瘤。
嗜铬细胞瘤更多见于以下病例：（1）有家族历史嗜铬细胞瘤；（2）多发神经纤维瘤；（3）多发内分泌瘤综合征；（4）MEN IIa型，染色体显性遗传病合并甲状腺机能亢进20％。
40％病例嗜铬细胞瘤为双侧，如合并有甲状腺髓样癌则增加至70％。
MEN IIb型：染色体显性遗传50％，马凡氏体态，粘膜有神经瘤，肠节神经瘤100％，甲状腺髓样癌85％，嗜铬细胞瘤45％。
10％神经纤维瘤病发生嗜铬细胞瘤，前者合并小脑视网膜血管瘤病（VHL综合征）。
【影像学检查】CT：为首选影像诊断方法，其定位准确率由90－97.2％，高于B型超声。
CT检查包括全腹部。
CT平扫，嗜铬细胞瘤为肾上腺圆或椭圆形，边界清晰，有完整包膜的肿瘤，密度均匀或不均匀，中央更低密度为出血坏死所致，CT值15－55Hu，有明显持续增强。
肾上腺腺瘤与嗜铬细胞瘤的影像表现
影像表现
不典型腺瘤的CT表现
高强化腺瘤： 平扫密度较高，CT值常>10Hቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ，在增强早期迅速高强化，短期内密度迅速
下降，强化最高CT峰值达＋100HU以上，绝对值＞60HU 大腺瘤：
肿瘤最大径超过4cm，密度不均，可伴纤维化、钙化、出血、囊变、坏死， 而脂质含量少
女 21岁 体检发现左侧肾上腺占位一周
嗜铬细胞瘤 可见下腔静脉侵犯、淋巴结转移及邻近脏器浸润的表现
鉴别诊断
肾上腺髓样脂肪瘤
少见的良性肿瘤；临床大多无症状 肿瘤含有丰富成熟的脂肪组织和髓样组织 病灶边界清，可见钙化及出血 肿块呈混杂密度，由不等量的低密度脂肪灶和
软组织密度灶组成 增强：动脉期软组织部分强化不明显,门静脉期
及平衡期呈轻度至中度强化
鉴别诊断
节神经细胞瘤
CT平扫密度低（与瘤内黏液基质含量有关） 肿瘤质地较软, 可见其沿周围器官间隙呈嵌入式生长（钻缝样生长）， 为
其特征性表现之一 动脉期无明显强化,门脉期轻度强化
小结
肾上腺腺瘤
发生于肾上腺皮质的最常见良性肿瘤
典型腺瘤的影像表现
有功能者最大径多数＜3cm
平扫CT值<10HU,密度均匀
大体：切皮多呈灰皮、或灰红皮；可有完整包膜；肿瘤大小不一，较皮者常伴有坏 死、囊变、出皮及钙化
镜下：瘤细胞为大多角形细胞，细胞呈巢状分布，瘤细胞浆内含大量嗜铬颗 粒；肿瘤内血管丰富，富含水分，周围有丰富的血窦
影像表现
CT表现
肿瘤大小与形态：直径常为3-5cm，小者1cm左右，大者可达15cm，呈圆形 或椭圆形，边界清 肿瘤的密度：较小肿瘤密度均一，类似肾脏密度；较大肿瘤密度不均，可 有出血、坏死、囊变；少数肿瘤的中心或边缘可见点状或弧线状钙化 强化方式：动脉期明显强化，静脉期持续强化，呈“快进慢出”
嗜络细胞瘤
雾一二练习作品 ，模板设计
正常肾上腺CT：倒V形、倒Y形、三角形或线状，尖嵴向前，
内外肢后伸。边缘光滑，不出现结节状轮廓。增强呈均一强化。
肾上腺嗜铬细胞瘤的CT表现：
一侧肾上腺类圆形肿块。肿瘤直径3~5cm，甚
至10cm以上。较小肿瘤密度均一，类似肾脏密度； 较大肿瘤密度不均，出血、坏死、囊变，少数点状 或弧线状钙化。
1
病理 ---包膜，易坏死、囊变，可侵犯
2
临床表现 --- “6H”
3
实验室检查 --- VMA↑
4 影像学表现
15
Company name
• 影像学表现
肾上腺肿瘤影像学检查，首选 CT， MRI、USG可作为补充检查手段。
雾一二练习作品 ，模板设计
1
肾上腺的解剖
温故
2 正常肾上腺CT
知新
3 肾上腺嗜铬细胞瘤CT
增强，肿瘤明显强化。
平扫CT（a）示左肾上腺区有较大的类圆形肿块（↑），中心有大片不规则低密 度区，增强CT（b），左肾上腺区肿块（↑）呈不均匀显著强化，中心不规则 低密度区无强化；
CT平扫（B）示左侧肾上腺区一巨大 占位性病变，边缘清楚，密度不均匀， 内部见片状低密度坏死灶和少量点状 钙化灶。周围组织受推压移位，增强 扫描（A、C）病灶呈不均匀明显强 化（↑），内部低密度坏死无强化
Headache(头痛)， Heart consciousness(心悸)， Hypermetabolism(高代谢状态)， Hyperglycemia(高血糖) ， Hyperhidrosis(多汗)。
实验室检查，24h尿中儿茶酚胺的代谢产物 香草基扁桃酸（VMA）明显高于正常值。
Contents
嗜铬细胞瘤
3 因部分嗜铬细胞瘤T2低信号，35%误诊为恶性病变或
平扫不均质嗜铬细胞 瘤
增强扫描呈厚壁囊肿样嗜铬细胞瘤
平扫囊实性嗜铬细胞瘤
增强平扫周边 钙化嗜铬细胞瘤
平扫出血性嗜铬细胞瘤
增强病变呈不均匀明 显强化
右侧肾上腺等低混杂信号影，紧贴下腔V部分管腔受压，与肝S6段脂肪间隙模糊
良恶性鉴别 仅依靠形态学不可靠，恶性指征是周围浸润破坏、 血管内瘤栓形成及转移征象。 鉴别困难时穿刺活检。 恶性嗜铬细胞瘤： 生长速度快 瘤体多不规则 密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高 与周围组织分界不清 常可同时出现转移性改变
实质明显增强，边缘为著
似厚壁内腔不规则囊肿样改变 可呈多房性改变 典型的病变为显著持续性强化的肿块
影像学表现
MR：平扫 增强
T1低信号，T2高信号 T2低信号 T1加权像肿块明显增强
多数 部分
脂肪抑制像：一般呈高信号
注意： 1 MRI 对腺瘤的诊断依赖于肿瘤细胞内脂肪含量，所 以CT 诊断的嗜铬细胞瘤可被MRI误诊为肾上腺腺瘤 2 腺瘤 MR可对约65%的嗜铬细胞瘤定性
(4)髓性脂肪瘤。为肾上腺少见的无功能性良性肿瘤 ,由 脂肪组织和骨髓成分按不同比例混合而成 。 CT上表现 为边界清楚 、混杂密度 、强化不均匀的肿块 ,含有脂 肪密度为其特征性表现 , 因此一般情况下易于诊断。
肾上腺外嗜铬细胞瘤在诊断中需与神经鞘瘤、神 经节细胞瘤、巨淋巴增生、腹膜后肉瘤及膀胱癌 鉴别。
肾上腺是转移性肿瘤好发的部位之一 ,以肺癌和乳腺癌 最为多见 , 其次为肾癌 、胰腺癌 、胃癌和恶性黑色素瘤 等 。转移性肿瘤一般较小 , 钙化极少见 , 可发生坏死 , 因 此密度也不均匀 ,但囊变的机会远小于嗜铬细胞瘤。
嗜铬细胞瘤CT及MR诊断
增生
神经源性肿瘤：一般体积较大，边缘分叶状，边界清晰，密 度均匀，密度较低，轻度强化，强化可不均匀，不规则， 常跨越中线，内有坏死、囊变、出血，80% 可见不规则钙化。肿瘤长包埋、侵犯血管。 婴幼儿常见，80%在3岁以下
鉴别诊断
当肿瘤较小而坏死不明显时，需与不典型富血供的腺瘤鉴别。 肿瘤较小而强化不明显时需与神经鞘瘤鉴别。
T2WI高信号
明显持续强化+裂隙状坏死 =嗜铬细胞瘤
明显持续强化+囊状或裂隙状坏死 =嗜铬细胞瘤
双侧发病，右侧囊变，液平，含铁血黄 素沉积
富血供，明显强 化。囊状或裂隙 状坏死。
富血供，明显强 化。囊状或裂隙 状坏死。
富血供，明显强 化。囊状或裂隙 状坏死。
典型影像表现
T2WI高信号 增强扫描：明显持续强化 肿块较大时易出血、坏死、囊变 囊状或裂隙状坏死、破网状坏死 肿块及内部坏死的边界清楚
10%肿瘤：钙化、家族性、恶性、双侧、肾上腺外、儿童、术后复发、 无功能。
形态：圆形、椭圆形或分叶状，有完整包膜，周围脂肪间隙清晰。 3-5cm多见；大于3cm时，75%出血、坏死囊变；较小者密度均匀；少
数可钙化。 T1WI同肌肉相仿，T2WI显著高信号，灯泡征，实性部分显著持续强化。
肾上腺正常解剖
皮质：球状带、束状带、网状带。 髓质：分泌肾上腺素和去甲肾上腺素。 分部：头部、分歧部、内侧肢、外侧肢。 大小：分歧部<8mm，其余<6mm，横断面>10mm为异常。 信号与肝脏相近。
嗜铬细胞瘤
副神经节细胞瘤：起源于肾上腺的嗜铬细胞瘤、起源于肾上腺外的其 他嗜铬组织的肿瘤。
T2WI高信号，富血供，弥散受限 肿瘤较大坏死时需与转移瘤、肾上腺皮质癌鉴别。
嗜铬细胞瘤诊断金标准
嗜铬细胞瘤诊断金标准嗜铬细胞瘤是一种常见的内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质嗜铬细胞，其诊断对于患者的治疗和预后具有重要意义。
为了准确地诊断嗜铬细胞瘤，医学界制定了一系列的诊断金标准。
本文将介绍嗜铬细胞瘤的诊断金标准，以及其中应用的一些常见检测方法。
一、临床症状嗜铬细胞瘤的临床症状取决于肿瘤的分泌物质，其中以肾上腺素和去甲肾上腺素分泌最多，临床表现多样化。
常见的症状包括阵发性高血压、心悸、头痛、出汗、恶心、呕吐等。
这些症状在嗜铬细胞瘤发作时表现较为明显，对于嗜铬细胞瘤的初步诊断具有重要意义。
二、血液生化检测血液中的生化指标对于嗜铬细胞瘤的诊断起着至关重要的作用。
常见的生化指标有24小时尿儿茶酚胺、血和尿中的儿茶酚胺代谢产物（如VMA、HVA）等。
这些指标的水平升高可以提示嗜铬细胞瘤的存在，并辅助进一步的检查。
三、影像学检查影像学检查是嗜铬细胞瘤诊断中必不可少的一部分。
其中最常用的是CT和MRI检查。
这些检查可以帮助确定肿瘤的位置、大小以及是否存在转移。
同时，由于嗜铬细胞瘤具有发作性特点，需要进行功能性影像学检查，如MIBG扫描。
这些影像学检查的结果能提供直接的证据用于诊断。
四、内分泌功能测试由于嗜铬细胞瘤是一种内分泌肿瘤，内分泌功能测试在其诊断中具有重要意义。
常用的内分泌功能测试包括静脉采血测定儿茶酚胺、肾上腺皮质激素和肾上腺髓质激素的水平。
这些测试结果能够反映嗜铬细胞瘤是否存在以及肿瘤的分泌功能。
五、组织学检查组织学检查是确诊嗜铬细胞瘤的关键步骤。
通过从瘤组织中取材，进行显微镜下的观察，可以确定肿瘤细胞的嗜铬性，进而确诊嗜铬细胞瘤。
组织学检查通常通过手术切除瘤体进行，是最可靠、最直接的诊断方法。
总结：嗜铬细胞瘤的诊断金标准主要包括临床症状、血液生化检测、影像学检查、内分泌功能测试和组织学检查。
这些检查方法在不同程度上反映了嗜铬细胞瘤的存在和性质。
对于嗜铬细胞瘤的准确诊断，应该综合运用上述各种检查方法，并交叉验证结果，以提高诊断的准确性。
肾上腺嗜铬细胞瘤的CT诊断价值与影像学研究
【 关键 词 】嗜铬 细 胞 瘤 ；断层摄 影 术 ，ｘ 线计算 机 ；影像 诊 断
中图 分类 号 ：Ｒ ７ ３ ７ ． １ １
文献标 识 码 ：Ｂ
文 章编 号 ：１ ６ ７ １ － ８ １ ９ ４（ ２ ０ １ ３ ）２ ４ － ０ ２ ４ ７ － ０ ２
缘清楚１ ６ 例 ，边缘模糊或周围结构分界不清６ 例。
２ ． ２ 内部密度
度 ，但肿瘤内部常见有片状或较大范围的低密度坏死区，液性囊变区
本组１ ４ 例 ，有时也可 见散在点状 、片状或条状 钙化灶 ，本组 ｌ Ｏ 例 ，另 外嗜铬细胞 瘤血供 丰富 ，增强扫描 时瘤体 的实质部分与坏 死 、囊变 区
２ ． １肿瘤位置 、形态 、边缘 左 侧８ 例 ，右侧 １ ４ 例 、 圆形 、椭圆形 １ ４ 例 ，不规 则形８ 例 ；肿块边
３ ． ３嗜铬 细胞瘤 多呈 圆形 或椭 圆形 ，边缘 清楚 ，而恶 性者也 可呈不规 则 形 ，边缘模 糊或 与周围分 界不 清 ，本 组６ 例 ，平扫 内部可呈 均匀密
例 因注射对 比剂 时出现血压 波动而放弃增 强 ，增 强扫描采用 进床式连
续动 态扫描 ，层厚 、层距 均５ ／ １ ０ ｍ ｍ，对 比剂采用６ ０ ％泛 影葡 胺或碘必 乐ｌ Ｏ Ｏ ｍ Ｌ ，注 射速度 １ ￣ １ ． ５ ｍ ／ ｓ 。 ２结 果
缘 间多存在脂 肪间隙 ，尤其薄层扫描 更为 明显 ，瘤外较大 时 ，可显示
讨［ Ｊ 】 冲 华 神 经外 科杂 志 ， ２ ０ １ １ ， ２ ７ （ ３ ） ： ２ ４ ０ — ２ ４ ３ ．
肾上腺 嗜铬细胞瘤 的ｃ Ｔ 诊断价值 与影像 学研 究
关于嗜铬细胞瘤的影像学表现和鉴别诊断的探讨
关于嗜铬细胞瘤的影像学表现和鉴别诊断的探讨摘要：目的：本文将探讨嗜铬细胞瘤的影像学表现和鉴别诊断策略。
方法：我们收集了自2017年1月--2019年1月在我院医治的经病理证实为嗜铬细胞瘤患者14例，查询各个病例的临床资料及影像学检查资料，并做详细记录，利用CT机进行腹部平扫，嘱患者深吸气后屏气再进行扫描。
结果：其影像学表现结果是：14例（100％）患者的病灶境界清楚，2例（15.4％）患者的病灶呈团块状，其他11例（84.6％）患者的病灶呈类圆形，11例（84.6％）患者的CT表现内有更低密度的坏死和囊变区的低密度肿块，2例（15.4％）患者的MRI表现为T1WI等低信号，T2WI高、低信号混杂的类圆形肿块。
结论：增强扫描后，有 1 例（7.7％）患者的扫描结果显示为明显均匀强化，其嗜铬细胞瘤的典型临床表现主要为阵发性高血压、头痛、心悸、多汗和皮肤苍白，发作后数分钟后症状缓解。
还可表现为高代谢综合征、胸闷、血压急剧升高、腹泻等症状，但有些病例的临床症状不典型,易导致误诊。
关键词：嗜铬细胞瘤；影像学表现；鉴别诊断 1 资料与方法 1.1临床资料收集2017年1月--2019年1月在我院医治的经病理证实为嗜铬细胞瘤患者14例，查询各个病例的临床资料及影像学检查资料，并做详细记录。
在这14例病例中，女性有4例（24.1％），男性有10例（76.9％），患者的年龄跨度较大，年龄范围为16 ～ 71 岁，平均年龄为49.77 岁。
4 例（30.7％）患者因阵发性或持续性高血压、心慌、大汗、苍白就诊，1 例（7.7％）患者因胆囊息肉就诊，1例（7.7％）因左侧腰腹部疼痛就诊，1例（7.7％）因上腹部疼痛就诊，其余 7 例（46.8％）均为常规检查偶然发现占位性病变。
1.2 检查方法 CT检查：利用CT机进行腹部平扫，嘱患者深吸气后屏气再进行扫描。
扫描参数为：管电流：400-450 mA，管电压 120KV，层厚：0.625-5mm。
嗜铬细胞瘤影像诊断版本2016
嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺腺瘤
乏脂腺瘤
肾上腺腺瘤
女 53 反复头晕、乏力10余年。测血压最高达230/115mmHg，血钾 1.3mmol/l
嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺皮质癌
? 肾上腺皮质癌肿瘤体积较大，形态不规则，由于胶原间隔的存在和坏死出血等易形 成网络状结构
? 可见网络状强化，门静脉期强化面积扩大， 强化程度低于嗜铬细胞瘤 ? 见不规则肿瘤血管和瘤栓 ? 邻近脏器易受肿瘤组织浸润
谢谢！
副神经节瘤 VS 腹膜后肿瘤
? 异位嗜铬细胞瘤多发生在腹主动脉旁，需与腹膜后肿瘤相鉴别 ? 131I-MIBG 诊断异位嗜铬细胞瘤有较高特异性
嗜铬细胞瘤|小结
? 肾上腺髓质，分泌儿茶酚胺 ? 阵发性高血压、头痛、心悸、多汗 ? 10%肾上腺外|10%双侧、多发|10%恶性|10%家族性 ? 密度不均，明显强化，快进慢出 ? T2WI高信号，反相位信号强度无下降 ? 只有在没有嗜铬细胞的区域发现转移灶才能确诊为恶性 ? VS肾上腺腺瘤
? CT：类似肾上腺嗜铬细胞瘤 ? MR：冠状位T2WI预饱和脂肪抑制技术有助于寻找显示腹、盆和胸腔内
的副神经节瘤 ? 症状、体征、实验室检查+未发现肾上腺肿块+腹主动脉旁、后纵膈、
颈总动脉旁、膀胱壁肿块
嗜铬细胞瘤|病例
女，38岁，反复头晕、头痛6个月，加 剧9天。多次非同日测血压高于 140/90mmHg，最高达200/110mmHg， 伴胸闷。
嗜铬细胞瘤
Pheochromocytoma
影像诊断
嗜铬细胞瘤|解剖基础
皮质
醛固酮 皮质醇 性激素
髓质
儿茶酚胺 肾上腺素
去甲肾上腺素 0%肿瘤
10%肾上腺外 10%双侧、多发
嗜铬细胞瘤诊断金标准
嗜铬细胞瘤诊断金标准一、概述嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质、交感神经系统或其他部位的嗜铬细胞。
该病的主要特点是分泌大量儿茶酚胺，引起持续或阵发性的高血压、心悸、出汗等症状。
嗜铬细胞瘤的发病率约为1-2/100,000，好发于30-50岁之间。
二、诊断嗜铬细胞瘤的方法1.临床表现嗜铬细胞瘤的临床表现主要包括：持续或阵发性高血压、心悸、多汗、头痛、焦虑、恶心、呕吐等。
但这些症状缺乏特异性，易与其他疾病混淆。
2.实验室检查（1）血液检查：嗜铬细胞瘤患者血清中儿茶酚胺水平升高，尿中香草扁桃酸（VMA）增多。
（2）尿液检查：尿中儿茶酚胺代谢产物增多，如香草扁桃酸（VMA）、5-羟吲哚醋酸（5-HIAA）等。
（3）影像学检查：B超、CT、MRI等影像学检查有助于发现肾上腺肿瘤。
对于可疑肿瘤，可进行核素标记的儿茶酚胺代谢物扫描（MIBG），以定位肿瘤部位。
3.确诊手段确诊嗜铬细胞瘤主要依赖病理检查。
手术切除肿瘤后，病理检查发现肿瘤细胞含有嗜铬粒蛋白A，即可确诊。
三、嗜铬细胞瘤的治疗与预防1.外科手术治疗：手术是嗜铬细胞瘤的首选治疗方法，尤其是对于早期、局限性的肿瘤。
手术切除肿瘤后，患者的生活质量明显改善。
2.内分泌治疗：对于不能手术或术后复发的患者，可采用内分泌治疗，如生长抑素类似物、多巴胺激动剂等。
3.靶向药物治疗：针对肿瘤细胞的特定分子靶点，如RET、EGFR等，采用相应的靶向药物进行治疗。
4.预防措施：定期体检，尤其是有高血压、心悸、多汗等症状的患者，及时就医，早期发现、早期治疗。
四、总结嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，诊断依赖临床表现、实验室检查和影像学检查。
治疗以手术为主，辅以内分泌治疗、靶向药物治疗等。
预防措施包括定期体检，及时发现和治疗早期症状。
嗜铬细胞瘤 影像讲课文档
影像学表现
➢ 核医学：
131I或123I-MIBG 临床常用于嗜铬细胞瘤的定位 其特异性接近100%，但敏感性相对较低
PET CT FDG最常用于嗜铬细胞瘤的诊断，表现为放射 性浓聚 但同时肾上腺转移瘤与其表现类似
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影像学表现
恶性嗜铬细胞瘤： 生长速度快 瘤体多不规则 密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高
第十页，共34页。
第十一页，共34页。
第十二页，共34页。
第十三页，共34页。
检查手段
➢ X线平片
➢ 静脉肾盂造影
➢ 膀胱镜逆行肾盂造影
较大肿瘤
➢ 肾周围充气造影
➢ 断层片
➢ CT
86-100%
➢ MRI
100%
➢ B超
70-95% 肿瘤>1cm者，检出阳性率较高
➢ 131I－MIBG 适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤
MRI T2加权像显示右肾上腺嗜铬细胞瘤， T1加权像显示胃泌素瘤，核素显像将二 者同时显示
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FDG PET扫描显示右 肾上腺嗜铬细胞瘤， CT呈等密度
第二十九页，共34页。
第三十页，共34页。
第三十一页，共34页。
主动脉旁恶性嗜铬细胞瘤
第三十二页，共34页。
左肾上腺的恶性嗜铬细胞瘤，已出现肝转移、骨转移
第三十三页，共34页。
第三十四页，共34页。
与周围组织分界不清 常可同时出现转移性改变
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平扫不均质嗜铬细胞瘤
增强扫描呈厚壁 囊肿样嗜铬细胞瘤
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平扫囊实性嗜铬细胞瘤
平扫周边钙化嗜铬细胞瘤
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检查手段
X线平片 静脉肾盂造影 膀胱镜逆行肾盂造影 较大肿瘤 肾周围充气造影 断层片 CT 86-100% MRI 100% B超 70-95% 肿瘤>1cm者，检出阳性率较高 131I－MIBG 适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤 静脉导管测定不同部位的血儿茶酚胺含量
1. Beatriz Galá n-Rodrí guez, M. Pilar Ramí rez-Ponce, Fadwa El Banoua, et al. Extra-adrenal chromaffin cells of the Zuckerkandl´s paraganglion: morphological and electrophysiological study. Departamento de Fisiologí a Mé dica y Biofí sica. Universidad de Sevilla. Spain. 2. ELECTROPHYSIOLOGICAL PROPERTIES, POz-AND ATP-SENSITIVITY OF PARAGANGLION NEURONS OF THE RAT GLOSSOPHARYNGEAL NERVE. Veronica A. Campanucci.
1. 交感神经节
2. 副交感神经节
脊柱两旁和前方
器官附近或器官内
神经节来源肿瘤
• 神经节细胞瘤( neurogangIioma )
• 副神经节瘤( paraganglioma )
神经节细胞瘤
• 神经节细胞瘤(neurogangIioma)：起源于
神经节的良性肿瘤
• 中枢性神经节细胞瘤
• 周围性神经节细胞瘤
主动脉旁恶嗜铬细胞瘤
左肾上腺的恶性嗜铬细胞瘤，已出现肝转移、骨转移
影像学表现
CT：平扫 均匀/不均匀， 多不均匀
等、低密度为主 CT value：15～55HU 较大者出现出血、坏死、囊变 少数伴出血或钙化者密度可增高
增强扫描 血供丰富
厚壁内腔不规则
实质明显增强，边缘为著
囊肿样改变 可呈多房性改变
影像学表现
MR：平扫 T1低信号，T2高信号 多数 T2低信号 部分 增强 T1加权像肿块明显增强 脂肪抑制像：一般呈高信号
主动脉旁嗜铬细胞瘤
无症状患者嗜铬细 胞瘤一般较大
左肾上腺嗜铬细胞瘤：T1低信号，T2高信号
巨大嗜铬细胞瘤， 中央伴有坏死
脾门旁嗜铬细胞瘤，核素显像呈放射性浓聚
MRI T2加权像显示右肾上腺嗜铬细 胞瘤，T1加权像显示胃泌素瘤，核 素显像将二者同时显示
FDG PET扫描显示 右肾上腺嗜铬细胞 瘤，CT呈等密度
脑脊神经节
• 脑神经节：并非每对脑神经都有，共4对，它们 分别是与动眼神经有关的睫状神经节，与面神经 有关的翼腭神经节，下颌下节，与舌咽神经有关 的耳神经节。
脑脊神经节
• 脊神经节细胞的周围突，随同交感神经和骶部副 交感神经分布于内脏器官，中枢突进入脊髓，终 止于脊髓灰质后角。
脑脊神经节
植物神经节
注意：1 MRI对腺瘤的诊断依赖于肿瘤细胞内脂肪含量，所 以CT 诊断的嗜铬细胞瘤可被MRI误诊为肾上腺腺瘤 2 MR可对约65%的嗜铬细胞瘤定性 因部分嗜铬细胞瘤T2低信号，35%误诊为恶性病变或 腺瘤
影像学表现
核医学：
131I或123I-MIBG
临床常用于嗜铬细胞瘤的定位 其特异性接近100%，但敏感性相对较低 PET CT FDG最常用于嗜铬细胞瘤的诊断，表现为放射 性浓聚 但同时肾上腺转移瘤与其表现类似
嗜铬细胞瘤
Pheochromocytoma
腹部神经源性肿瘤分类
• 神经节细胞来源： 节细胞神经瘤，节细胞神经母细胞瘤 ，神经母 细胞瘤 • 副神经节系统来源： 嗜铬细胞瘤，副神经节瘤 • 神经鞘来源： 神经鞘瘤，神经纤维瘤，神经纤维瘤病，恶性神 经鞘瘤
神经节（Ganglion）
• 概念： 神经节——在周围神 经系统，功能相同的 神经元胞体集聚部位 称神经节，可分脑脊 神经节和植物神经节 两大类。
影像学表现
恶性嗜铬细胞瘤：
生长速度快 瘤体多不规则 密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高 与周围组织分界不清
常可同时出现转移性改变
平扫不均质嗜铬细胞瘤
增强扫描呈厚壁 囊肿样嗜铬细胞瘤
平扫囊实性嗜铬细胞瘤
平扫周边钙化嗜铬细胞瘤
平扫出血性嗜铬细胞瘤
A： 平扫示低密度嗜铬细胞瘤，CT值8HU； B： 病理图片 ×300，苏木精伊红染色 大量泡状细胞，这时，平扫与肾 上腺腺瘤不易鉴别
周围性神经节细胞瘤
• 肾上腺神经节细胞瘤
• 纵隔神经节细胞瘤/神经节神经母细胞瘤
副神经节瘤
• 副神经节： the paraganglion system denotes a collection of chromaffin cells distributed in extra-adrenal sites