嗜铬细胞瘤 影像文稿演示
嗜铬细胞瘤诊治进展详解演示文稿

• Cholelithiasis • Cutaneous lesions • Cerebellar haemangioblastoma • Cushing’s syndrome
相关疾病
➢ 多发性内分泌肿瘤综合征 IIa
甲状腺髓样癌 甲旁亢(增生) 嗜铬细胞瘤
➢ 多发性内分泌肿瘤综合征 IIb
Vo Hippel-Lindau disease (VHL综合征)
➢ 一种常染色体显性遗传肿瘤综合征
➢ 症状
CNS血管细胞瘤、视网膜血管瘤、肾细胞癌、 内脏囊肿、嗜铬细胞瘤和胰岛细胞肿瘤
这些病人中有25%-35%有单侧嗜铬细胞瘤, 15%-20%有胰岛细胞瘤
Sturge-weber综合征
➢ Sturge(1987)和weber(1936)先后提出而得名 ➢ 可能是由于交感神经系统障碍引起血管扩张,但血管
假性嗜铬细胞瘤常见原因
➢ 其他发作性高血压原因
急性间歇性发热 急性或慢性中毒 脊髓痨危象 可乐定、甲基多巴骤停
诊断
➢ 病史 ➢ 体检 ➢ 相关的实验室检查
血、尿儿茶酚胺及其代谢产物测定 药理试验 影像血检查等
➢ 同时还需排除继发性高血压的其他疾病
那些病人需作嗜铬细胞瘤的 筛选检查?
瘤之间所见黑色素难以内胚层畸形解释
➢ 主要表现:
面部血管痣 早期出现癫痫发作 面部血管痣的对侧偏瘫和发育不全 乳儿期以后颅骨X线片上有双边形钙化,同时颅狭小征和颅
骨增厚
诱发嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺的 常见因素
➢ 自发性分泌 运动 弯腰压迫 排尿 排便 腹部压迫 麻醉诱导 触摸肿瘤 用劲如分娩期
因为将去甲肾上腺素转变为肾上腺素的PNMT(苯乙醇N-甲苯转 移酶)需要高浓度的皮质醇才能激活,只有肾上腺髓质及主动脉 旁嗜铬体才具备此条件
嗜铬细胞瘤影像诊断本PPT课件

131I-MIBG则被用于恶性PPGL的放射性治疗。 18F-FDG PET用于恶性PPGL的诊断优越于123I-MIBG。
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嗜铬细胞瘤|CT表现
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嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺皮质癌
肾上腺皮质癌肿瘤体积较大,形态不规则,由于胶原间隔的存在和坏死出血等易形 成网络状结构
可见网络状强化,门静脉期强化面积扩大,强化程度低于嗜铬细胞瘤 见不规则肿瘤血管和瘤栓 邻近脏器易受肿瘤组织浸润
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嗜铬细胞瘤 Vห้องสมุดไป่ตู้ 肾上腺转移瘤
肾上腺转移瘤以双侧多见 增强扫描以边缘强化为主,强化程度低于嗜铬细胞瘤 原发肿瘤病史
男,62岁,右肝癌术后1年余。
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嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺淋巴瘤
继发性肾上腺淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一部分,除肾上腺病变外其他地方的 淋巴结也肿大,诊断较易。
原发性肾上腺淋巴瘤CT表现无特异性,多表现为双侧发病,密度及强化较均 匀,轻中度强化。
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谢谢!
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感谢您的观看!
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CT:类似肾上腺嗜铬细胞瘤 MR:冠状位T2WI预饱和脂肪抑制技术有助于寻找显示腹、盆和胸腔内
的副神经节瘤 症状、体征、实验室检查+未发现肾上腺肿块+腹主动脉旁、后纵膈、
颈总动脉旁、膀胱壁肿块
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嗜铬细胞瘤|病例
女,38岁,反复头晕、头痛6个月,加 剧9天。多次非同日测血压高于 140/90mmHg,最高达200/110mmHg, 伴胸闷。
嗜铬细胞瘤影像诊断鉴别PPT课件

心悸 头痛 三联症 出汗 高血压 高代谢 三高症 高血糖 其他一系列症状
无症状: 部分嗜铬细胞瘤为无功能或潜在功能性 多巴/多巴胺 ,与儿茶酚胺作用相抵消
检查手段
➢ X线平片
➢ 静脉肾盂造影
➢ 膀胱镜逆行肾盂造影
较大肿瘤
➢ 肾周围充气造影
➢ 断层片
➢ CT
86-100%
➢ MRI
100%
➢ B超
➢ 发病部位: 70~90%肾上腺 10%肾上腺外,
称为异位嗜铬细胞瘤
➢ 良恶性分类: 90%良性
10%恶性
➢ 单发/多发: 90%单发
10%多发
➢ 单侧/双侧: 90%单侧
10%双侧
➢ 嗜铬/非嗜铬: 98%嗜铬
2%非嗜铬
➢ 其他少见类型:①MEN Ⅱ A型合并嗜铬细胞瘤,亦称
Sipple综合征50%;② MEN Ⅱ B型合并嗜铬细胞瘤(90% )
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嗜铬细胞瘤
医之为道大矣,医之为任重矣。
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概念
起源于肾上腺髓质、交感神经节、副交 感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤。
细胞成堆或成束包绕在血管周围,由于所含颗 粒可被铬酸染成棕色,故称嗜铬细胞。
临床
➢ 男>女
➢ 年龄:20~40多见
影像学表现
异位嗜铬细胞瘤:多位于肾门和腹主动脉旁 亦可位于交感神经链的各个部位
恶性嗜铬细胞瘤: 生长速度快 瘤体多不规则 密度不均匀,坏死出血及囊变几率更高 与周围组织分界不清 常可同时出现转移性改变
平扫不均质嗜铬细胞瘤
增强扫描呈厚壁 囊肿样嗜铬细胞瘤
平扫囊实性嗜铬细胞瘤
肾上腺嗜铬细胞影像学表现

• 嗜铬细胞瘤常为富血供肿瘤,增强后明显强化,囊性区域无强化。 • 嗜铬细胞瘤可发生病理上多种变性导致影像表现不典型,易误诊为腺瘤或转移瘤。如脂肪
肾上腺嗜铬细胞瘤:
男,46 岁,临床上表现为难以控制的高血压及室性心动过速。T1WI 示右侧肾上腺 肿块,呈 T2WI 中等信号,中央见小斑片状 T2WI 高信号,增强后病灶呈明显强化, 内见无强化区,代表囊变坏死区。
囊性为主嗜铬细胞瘤: 64 岁男性,腹部不适 1 年余,既往高血压史。CT 增强示左侧肾上腺囊性为主肿块, 病灶内侧可见强化壁结节,手术病理证实为嗜铬细胞瘤。
肾上腺嗜铬细胞瘤
1. 临床表现及病理相关
• 嗜铬细胞瘤是源于交感神经嗜铬细胞的一种神经内分泌肿瘤;病理上嗜铬细胞瘤常较大,易发 生坏死、囊变及出血,肿瘤有完整包膜,恶性者有包膜侵犯并可发生淋巴及或脏器转移。
• 肾上腺是其主要发生部位,占全部嗜铬细胞瘤的90%左右。肾上腺外嗜铬细胞瘤也称副神经节 瘤。占10%左右,常位于腹主动脉旁、后纵隔、颈总动脉旁或膀胱壁。
谢谢观看
囊性嗜铬细胞瘤 女,45岁,无明显症状,CT平 扫示右侧肾上腺低密度肿块, 增强后,厚壁及分隔明显强化, 内部囊性为主;MR示病灶囊性 成分呈T2WI高信号,MR增强 表现与CT表现相同。
右侧肾上腺嗜铬细胞瘤 男,42岁,右侧肾上腺肿块,T2-FS低信号,信号欠均匀,增强后明显强化。
左侧肾上腺嗜铬细胞瘤,伴转移: CT示左侧肾上腺肿块,密度不均,肝内多个囊变坏死区及点状钙化灶。肝脏内多个低密度灶,骶骨 及髂骨可见骨质破坏,门静脉间淋巴结肿大,提示生物学行为恶性。
【影像巡诊】-泌尿系统及肾上腺-嗜铬细胞瘤

肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E 家族性嗜铬细胞瘤只分泌E 肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE
病理
嗜铬细胞瘤80%~90%位于肾上腺 80%以上为单侧腺瘤;双侧腺瘤约为10% 单侧肾上腺腺瘤+肾上腺外腺瘤约为10% 90%为良性,恶性约10%
入院检查:CT
入院检查:CT
入院检查:CT
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位 的嗜铬组织。
分泌大量儿茶酚胺,作用于肾上腺素能受体,引起以高 血压及代谢紊乱为主的综合征候群,严重时并发高血压 危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗 死等
儿茶酚胺(catecholamine, CA),
出院后患者血压波动于110-130/70-90mmHg(未服 药),否认头痛、心悸、大汗、恶心、乏力、面色苍白、 手足发凉等不适感。
2015年7月患者为进一步诊治“左腹部肿物”就诊于我 院门诊,查24小时尿儿茶酚胺提示NE 91.13μg/24h,E 45.80μg/24h,DA 484.19μg/24h;
诊断
生化
VMA
24小时尿3-甲基-4羟基苦杏仁酸 VMA为CA终产物
24小时尿儿茶酚胺测定
反映CA释放量
血浆NMN和MN
MN:甲氧基肾上腺素 NMN:甲氧基去甲肾上腺素 为NE中间代谢产物
诊断
CT 生长抑素受体显像
奥曲肽显像
肾上腺髓质全身显像
131I-MIBG( 间碘苄胍 )
2015年5月转诊至我院
查24h尿儿茶酚胺:NE 50.4μg↑,E 46.8μg↑,DA 279μg。
肾上腺嗜铬细胞瘤的影像诊断

肾上腺嗜铬细胞瘤的影像诊断嗜铬细胞瘤少见,嗜铬细胞瘤主要发生在肾上腺髓质,但交感神经系统亦可发生,如颈动脉体、主动脉旁交感神经节、嗜铬体等。
75%发生在肾上腺,15%在肾上腺外,约10%嗜铬细胞瘤为多发,表现为双肾上腺均有肿瘤或一侧肾上腺肿瘤,同时身体其它部位也有肿瘤。
嗜铬细胞瘤约5%为恶性,生长很大,转移至淋巴结、肺、肝、骨骼,预后极坏。
【病理】肿瘤90%以上为良性,切面棕色,血管丰富,常有出血,肿瘤细胞大,为不规则多角形,胞浆中颗粒较多,细胞可被铬盐染色。
约5%病例同时有多发皮下神经纤维瘤。
嗜铬细胞瘤一般分泌大量去甲肾上腺素和少量肾上腺素。
【临床表现】多见于中年,主要为高血压和代谢改变。
高血压有持续和阵发性两种,但亦有肿瘤颇大而无临床病征者约占15.4%。
由于基础代谢高,糖耐量降低,患者有发热、消瘦、甲状腺功能亢进,并有血糖增高,甚至糖尿症。
小儿嗜铬细胞瘤,文献报告100例,北京医院报告5例(14岁以下)。
多为双侧、多发肿瘤,血压高,头痛,甚至脑出血。
膀胱嗜铬细胞瘤典型症状为排尿后头痛、心慌、面色苍白、多汗、血压升高。
肿瘤常在膀胱内壁,如穿透膀胱粘膜,即可有膀胱刺激症状及血尿,约占50%,膀胱镜易误为膀胱肿瘤。
嗜铬细胞瘤更多见于以下病例:(1)有家族历史嗜铬细胞瘤;(2)多发神经纤维瘤;(3)多发内分泌瘤综合征;(4)MEN IIa型,染色体显性遗传病合并甲状腺机能亢进20%。
40%病例嗜铬细胞瘤为双侧,如合并有甲状腺髓样癌则增加至70%。
MEN IIb型:染色体显性遗传50%,马凡氏体态,粘膜有神经瘤,肠节神经瘤100%,甲状腺髓样癌85%,嗜铬细胞瘤45%。
10%神经纤维瘤病发生嗜铬细胞瘤,前者合并小脑视网膜血管瘤病(VHL综合征)。
【影像学检查】CT:为首选影像诊断方法,其定位准确率由90-97.2%,高于B型超声。
CT检查包括全腹部。
CT平扫,嗜铬细胞瘤为肾上腺圆或椭圆形,边界清晰,有完整包膜的肿瘤,密度均匀或不均匀,中央更低密度为出血坏死所致,CT值15-55Hu,有明显持续增强。
肾上腺腺瘤与嗜铬细胞瘤的影像表现

影像表现
不典型腺瘤的CT表现
高强化腺瘤: 平扫密度较高,CT值常>10Hቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ,在增强早期迅速高强化,短期内密度迅速
下降,强化最高CT峰值达+100HU以上,绝对值>60HU 大腺瘤:
肿瘤最大径超过4cm,密度不均,可伴纤维化、钙化、出血、囊变、坏死, 而脂质含量少
女 21岁 体检发现左侧肾上腺占位一周
嗜铬细胞瘤 可见下腔静脉侵犯、淋巴结转移及邻近脏器浸润的表现
鉴别诊断
肾上腺髓样脂肪瘤
少见的良性肿瘤;临床大多无症状 肿瘤含有丰富成熟的脂肪组织和髓样组织 病灶边界清,可见钙化及出血 肿块呈混杂密度,由不等量的低密度脂肪灶和
软组织密度灶组成 增强:动脉期软组织部分强化不明显,门静脉期
及平衡期呈轻度至中度强化
鉴别诊断
节神经细胞瘤
CT平扫密度低(与瘤内黏液基质含量有关) 肿瘤质地较软, 可见其沿周围器官间隙呈嵌入式生长(钻缝样生长), 为
其特征性表现之一 动脉期无明显强化,门脉期轻度强化
小结
肾上腺腺瘤
发生于肾上腺皮质的最常见良性肿瘤
典型腺瘤的影像表现
有功能者最大径多数<3cm
平扫CT值<10HU,密度均匀
大体:切皮多呈灰皮、或灰红皮;可有完整包膜;肿瘤大小不一,较皮者常伴有坏 死、囊变、出皮及钙化
镜下:瘤细胞为大多角形细胞,细胞呈巢状分布,瘤细胞浆内含大量嗜铬颗 粒;肿瘤内血管丰富,富含水分,周围有丰富的血窦
影像表现
CT表现
肿瘤大小与形态:直径常为3-5cm,小者1cm左右,大者可达15cm,呈圆形 或椭圆形,边界清 肿瘤的密度:较小肿瘤密度均一,类似肾脏密度;较大肿瘤密度不均,可 有出血、坏死、囊变;少数肿瘤的中心或边缘可见点状或弧线状钙化 强化方式:动脉期明显强化,静脉期持续强化,呈“快进慢出”
肾上腺嗜铬细胞瘤PPT课件

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影像学
异位嗜铬细胞瘤:多位于肾门和腹主动脉旁/交感神经链 的各个部位
恶性嗜铬细胞瘤:
生长速度快
瘤体多不规则
密度不均匀,坏死出血及囊变几率更高
与周围组织分界不清
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常可同时出现转移性1改5 变
CT
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CT
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诊断与鉴别诊断
➢依据血及尿中儿茶酚胺物质的测定以及 典型的临床表现,一般临床诊断不困难, 影像学检查主要用于定位。
皮质 束状带 分泌皮质醇
网状带 分泌少量性激素
肾上腺素
髓质 分泌儿茶酚胺 去甲肾上腺素
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多巴胺
无症状: 部分嗜铬细胞瘤为无功能或潜在功能性
儿茶 酚胺
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心悸
肾上腺素
头痛 三联症
出汗
去甲肾上腺素 高血压
高代谢 三高症
多巴胺
高血糖
其他一系列症状
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高血压
去甲肾上腺
代谢 肾上腺素
(尿糖,基础代谢率高,低热)
原有心衰史患者肿瘤切除后,可扩容时以西地
兰及少量多巴胺或多巴酚丁胺维持血液动力血
平稳。
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3.控制心律失常
嗜铬细胞瘤最常见的心律失常使 心动过速,肺患者心率大于100次 /分。控制心率时使用的b受体阻 滞剂必须在使用a受体阻滞剂1周 后方可使用。术前心率应小于90 次/分。
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麻醉方式多以全麻为主 硬膜外联合全麻也有人使用
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高血压危象的处理
1.在维持原有的降压药(硝酸甘油或者硝普钠) 立刻使用酚妥拉明0。5-3mg。同时并缓慢扩 容,既避免bp徒降,又防止酚妥拉明扩张血管 而引起代偿性心率剧升。
嗜铬细胞瘤(赵耀武) PPT

肾上腺意外瘤
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特发性扩张性心肌病
麻醉/手术/血管造影检 2 查/妊娠中血压升高或
波动剧烈者,不能解 释的低血压
使用DA受体拮抗剂、 4 拟交感神经类、阿片
类、NE或5-羟色胺再 摄取抑制剂、单胺氧 化酶抑制剂等药物可 诱发PPGL症状发作的 患者
诊断及相关检查
定性
血浆CA或24小时尿CA:仍是目前定性诊断的主要生化检查手段, 结果阴性而临床高度怀疑者建议重复或高血压发作时留尿测定 阴性不排除诊断。
长效非选择性----酚苄明 α1受体阻滞剂----哌唑嗪、
特拉唑嗪、多沙唑嗪
β受体阻滞剂
CA或者α受体阻滞剂介导的心动过 速
注:需要在α受体阻滞剂使用3-4日 后使用,因单用前者可阻断肾上 腺素兴奋β2受体扩血管作用而诱 发高血压危象、心肌梗死、肺水 肿等。术前药 物Fra bibliotek备CCB
单用α受体阻滞剂控制不佳 α受体阻滞剂严重副作用 血压正常或者间歇升高
高血压危象的处理
硝普钠 酚妥拉明 尼卡地平
术前药物准备的时间
推荐至少7天,一般2-4周 发作频繁者需4-6周
药物准备标准
坐位血压<130/80mmHg,立 位SBP>90mmHg,坐位心率 <60--70次/分,立位心率<
70--80次/分
体重呈增加趋势,血细胞比容 <45%
准备 标准
无阵发性血压升高、心悸、多 汗等显像
恶性PHEO/PGL不可治愈,5年生存率约50%,肝、肺较骨转移 者差,其中约50%死于1--3年,但约50可存活20年以上。
病例分享
患者女性,35 岁,汉族 主诉:发现血 压高1月,加 重伴阵发性头 痛1周。
2.功能影像学定位:间碘苄胍(MIBG)显像、 生长抑素受体显像、PET-CT等。
嗜铬细胞瘤的ct诊段PPT演示文稿

3、肾上腺转移瘤
CT诊断要点: 有原发癌的病史;50%以上转移癌为双侧性。 小的转移癌可为圆形,密度匀匀;大者形状不规则,
可有囊变坏死,可有钙化。 增强扫描肿块呈边缘强化而中心强化不明显
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4、肾上腺淋巴瘤
CT表现: 继发性肾上腺淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一部
分,除肾上腺病变外其他地方的淋巴结也肿 大,诊断较易。 原发性肾上腺淋巴瘤CT表现无特异性,多 表现为双侧发病,密度及强化较均匀,呈轻 中度强化。
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大B细胞淋巴瘤
5、腹膜后间质瘤
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6、 Castleman病
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小结
嗜铬细胞瘤CT特点:实性成分持续 性明显强化,囊变明显。
要注意异位嗜铬细胞瘤及多发性嗜铬细
2
嗜铬细胞瘤
10%肿瘤:10%为双侧、10%为恶性、10% 有家族性、10%发生于肾上腺外;异位的嗜铬 细胞瘤(也称副神经节瘤)主要沿腹主动脉及 其分支 (交感神经系统)分布,也可分布于后纵 隔、颈总动脉走行区、膀胱壁等。
3
嗜铬细胞瘤
临床症状:头痛、心悸、多汗的三联征和高 血压,血、尿中的儿茶酚胺升高。24小时尿中
的香草基扁桃酸(VMA)增高。
4
肾上腺嗜铬细胞瘤
CT表现:
单侧或双侧肾上腺区圆形或分叶状的肿块,肿块的大 小不一。肿块可呈均匀的软组织密度;但较大的肿块 内可因出血、坏死而表现有囊性密度,部分肿块内可 见斑块状钙化。
增强扫描肿块的实性成分呈持续性明显强化,囊变区 不强化。
特点为:实性成分持续性明显强化,囊变明显。
金标准:在没有嗜铬细胞的区域出现转移灶。 有以下征象时恶性的概率提高:
肾上腺嗜铬细胞瘤影像

肾上腺嗜铬细胞瘤 Pheochromocytomas, PHEO
• 肾上腺髓质来源第一位肿瘤,80%~85%的起源于肾上腺,15%~20%起源 于副神经节(包括腹主动脉旁、膀胱、腹膜后、心脏、纵隔等)
• 嗜铬细胞瘤也称为10%肿瘤: 即10%肿瘤位于肾上腺外、10%为双侧、多发肿 瘤、10%为恶性肿瘤和10%为家族性肿瘤
病例
病例: CT 示右侧肾上腺混杂低密度 肿块,增强后病灶呈厚壁及 分隔明显强化,内部以囊性 为主。
左侧肾上腺嗜铬细胞瘤。CT 增强示左侧肾上腺肿块,密度不均匀,内 见多个囊变坏死区及点状钙化。肝脏内多个低密度灶,骶骨及左侧髂骨 骨质破坏,门腔静脉间淋巴结肿大。此例嗜铬细胞瘤生物学行为为恶性。
MRI表现:
鉴别诊断
肾上腺转移瘤:
单侧需与肾上腺癌鉴别,有原发肿瘤病史,多来源于肺癌, 临床无内分泌 症状。
小结
谢谢
鉴别诊断
肾上腺腺瘤:
• CT表现: 通常富含脂质,多数腺瘤平扫密度较低, 根据CT值的不同可分为富脂性腺瘤和乏脂 性腺瘤, 增强:快速强化,快速廓清 • MRI表现为: 边界清, 信号均匀, 呈等T1稍长T2信号影, 增强后可见强化, 化学位移成像在反相 位上信号较同相位显著降低
鉴别诊断
肾上腺皮质癌:
肾上腺的功能
• 为内分泌腺,由皮质、髓质和基质组 成;
• 皮质:由外向内分为球状带、束状带、 网状带,分别分泌醛固酮、皮质醇、 性激素;
• 髓质:来源于神经外胚层,产生和分 泌儿茶: 肾上腺功能亢进性疾病:最为常见其包括 Cushing综合征、原发性 醛固酮增多症和嗜铬细胞瘤 肾上腺功能低下性疾病:分为急性和慢性,急性肾上腺功能低下多由 出血所致,如手术、外伤;慢性肾上腺功能低下又分为肾上腺型和垂 体型,肾上腺型的主要病因为自身免疫性疾病和肾上腺结核;垂体型 是由于垂体功能低下所致 肾上腺非功能性病变:包括非功能腺瘤、转移瘤、肾上腺囊肿、肾上 腺髓脂瘤
嗜铬细胞瘤 影像ppt文档

检查手段
➢ X线平片
➢ 静脉肾盂造影
➢ 膀胱镜逆行肾盂造影
较大肿瘤
➢ 肾周围充气造影
➢ 断层片
➢ CT
86-100%
➢ MRI
100%
➢ B超
70-95% 肿瘤>1cm者,检出阳性率较高
➢ 131I-MIBG 适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤
➢ 静脉导管测定Biblioteka 同部位的血儿茶酚胺含量影像学表现
嗜铬细胞瘤 影像
脑脊神经节
• 脑神经节:并非每对脑神经都有,共4对,它们 分别是与动眼神经有关的睫状神经节,与面神经 有关的翼腭神经节,下颌下节,与舌咽神经有关 的耳神经节。
脑脊神经节
• 脊神经节细胞的周围突,随同交感神经和骶部副 交感神经分布于内脏器官,中枢突进入脊髓,终 止于脊髓灰质后角。
脑脊神经节
周围性神经节细胞瘤
• 肾上腺神经节细胞瘤 • 纵隔神经节细胞瘤/神经节神经母细胞瘤
副神经节瘤
• 副神经节:
the paraganglion system denotes a collection of chromaffin cells distributed in extra-adrenal sites
平扫周边钙化嗜铬细胞瘤
平扫出血性嗜铬细胞瘤
A: 平扫示低密度嗜铬细胞瘤,CT值8HU; B: 病理图片 ×300,苏木精伊红染色 大量泡状细胞,这时,平扫与肾 上腺腺瘤不易鉴别
主动脉旁嗜铬细胞瘤
无症状患者嗜铬细 胞瘤一般较大
左肾上腺嗜铬细胞瘤:T1低信号,T2高信号
巨大嗜铬细胞瘤, 中央伴有坏死
植物神经节
1. 交感神经节 脊柱两旁和前方 2. 副交感神经节 器官附近或器官内
嗜铬细胞瘤小讲课.pptppt文档

临床表现——消化道症状
▪ 高血压发作时常有恶心、呕吐 ▪ 高浓度CA抑制肠蠕动——便秘甚至结肠扩张 ▪ 可发生胃肠道壁内血管增生性或闭塞性动脉内膜炎
而致腹痛、肠梗死、溃疡出血、穿孔、腹膜炎等 ▪ 胆囊收缩力减弱、胆汁贮留——胆石症 ▪ 肿瘤位于盆腔或直肠附近,用力排大便腹压增加可
诱发高血压发作。
嗜铬细胞瘤:“10%”肿瘤
10% 双侧 10% 恶性 10%肾上腺外 10% 儿童
10% 家族性 10%多发 10% 正常血压
嗜铬细胞瘤:异位
腹主动脉旁(约10%~15%)、肾门、肾上极、 肝门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或 附近、膀胱内
胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛 颈部、颅内
临床表现——心血管系统
▪ 发作终止后迷走神经兴奋:两颊皮肤潮红、全身发 热、流涎、瞳孔缩小等。
▪ 发作时间:数秒-数十小时不等。 ▪ 发作频率:数月一次或一日数次。发作渐频、时间
渐频趋势,最终可成持续性高血压。 ▪ 诱因:精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部,
按压肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升 血糖素、胃复安、三环类抗抑郁药)等。
3-甲 氧 肾 上 腺 素 (m etanephrine, M N )
3-甲 氧 -4羟 苦 杏 仁 酸 (vanillyl m andelic acid, V M A )
实验室检查—血、尿CA及其代谢物测定
1)血CA的测定 2)尿CA的测定
正常人CA排泄呈昼夜周期性变化,且在活动时排量 增加。大多数嗜铬细胞瘤病人在任何时候测尿CA均 升高。少数病人短暂升高,可留发作时尿,或次日 同一时间段尿做对比,增高3倍以上可诊断。
临床表现——心血管系统
(二)低血压、休克或高血压与低血压交替 ▪ 肿瘤骤然出血、坏死,CA释放骤减或停止 ▪ 心肌损害、心律失常、心衰,致心排出量锐减 ▪ 过度分泌肾上腺素兴奋β2-受体,周围血管扩张 ▪ 血管强烈收缩,组织缺氧,微血管通透性增加,血浆外
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脑脊神经节
• 脑神经节:并非每对脑神经都有,共4对,它们 分别是与动眼神经有关的睫状神经节,与面神经 有关的翼腭神经节,下颌下节,与舌咽神经有关 的耳神经节。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ脊神经节
• 脊神经节细胞的周围突,随同交感神经和骶部副 交感神经分布于内脏器官,中枢突进入脊髓,终 止于脊髓灰质后角。
脑脊神经节
植物神经节
1. 交感神经节 脊柱两旁和前方 2. 副交感神经节 器官附近或器官内
神经节来源肿瘤
• 神经节细胞瘤( neurogangIioma ) • 副神经节瘤( paraganglioma )
神经节细胞瘤
• 神经节细胞瘤(neurogangIioma):起源于 神经节的良性肿瘤
注意:1 MRI对腺瘤的诊断依赖于肿瘤细胞内脂肪含量,所 以CT 诊断的嗜铬细胞瘤可被MRI误诊为肾上腺腺瘤
2 MR可对约65%的嗜铬细胞瘤定性
因部分嗜铬细胞瘤T2低信号,35%误诊为恶性病变或
腺瘤
影像学表现
➢ 核医学:
131I或123I-MIBG 临床常用于嗜铬细胞瘤的定位 其特异性接近100%,但敏感性相对较低
1. Beatriz Galán-Rodríguez, M. Pilar Ramírez-Ponce, Fadwa El Banoua, et al. Extra-adrenal chromaffin cells of the Zuckerkandl´s paraganglion: morphological and electrophysiological study. Departamento de Fisiología Médica y Biofísica. Universidad de Sevilla. Spain. 2. ELECTROPHYSIOLOGICAL PROPERTIES, POz-AND ATP-SENSITIVITY OF PARAGANGLION NEURONS OF THE RAT GLOSSOPHARYNGEAL NERVE. Veronica A. Campanucci.
➢ CT:平扫
均匀/不均匀, 多不均匀
等、低密度为主
CT value:15~55HU
较大者出现出血、坏死、囊变
少数伴出血或钙化者密度可增高
增强扫描 血供丰富 实质明显增强,边缘为著
厚壁内腔不规则 囊肿样改变 可呈多房性改变
影像学表现
➢ MR:平扫 T1低信号,T2高信号 多数 T2低信号 部分
增强 T1加权像肿块明显增强 脂肪抑制像:一般呈高信号
脾门旁嗜铬细胞瘤,核素显像呈放射性浓聚
MRI T2加权像显示右肾上腺嗜铬细 胞瘤,T1加权像显示胃泌素瘤,核 素显像将二者同时显示
FDG PET扫描显示 右肾上腺嗜铬细胞 瘤,CT呈等密度
主动脉旁恶性嗜铬细胞瘤
左肾上腺的恶性嗜铬细胞瘤,已出现肝转移、骨转移
• 中枢性神经节细胞瘤 • 周围性神经节细胞瘤
周围性神经节细胞瘤
• 肾上腺神经节细胞瘤 • 纵隔神经节细胞瘤/神经节神经母细胞瘤
副神经节瘤
• 副神经节:
the paraganglion system denotes a collection of chromaffin cells distributed in extra-adrenal sites
PET CT FDG最常用于嗜铬细胞瘤的诊断,表现为放射 性浓聚 但同时肾上腺转移瘤与其表现类似
影像学表现
恶性嗜铬细胞瘤: 生长速度快 瘤体多不规则 密度不均匀,坏死出血及囊变几率更高 与周围组织分界不清 常可同时出现转移性改变
平扫不均质嗜铬细胞瘤
增强扫描呈厚壁 囊肿样嗜铬细胞瘤
平扫囊实性嗜铬细胞瘤
检查手段
➢ X线平片
➢ 静脉肾盂造影
➢ 膀胱镜逆行肾盂造影
较大肿瘤
➢ 肾周围充气造影
➢ 断层片
➢ CT
86-100%
➢ MRI
100%
➢ B超
70-95% 肿瘤>1cm者,检出阳性率较高
➢ 131I-MIBG 适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤
➢ 静脉导管测定不同部位的血儿茶酚胺含量
影像学表现
平扫周边钙化嗜铬细胞瘤
平扫出血性嗜铬细胞瘤
A: 平扫示低密度嗜铬细胞瘤,CT值8HU; B: 病理图片 ×300,苏木精伊红染色 大量泡状细胞,这时,平扫与肾 上腺腺瘤不易鉴别
主动脉旁嗜铬细胞瘤
无症状患者嗜铬细 胞瘤一般较大
左肾上腺嗜铬细胞瘤:T1低信号,T2高信号
巨大嗜铬细胞瘤, 中央伴有坏死