嗜铬细胞瘤 影像文稿演示
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嗜铬细胞瘤诊治进展详解演示文稿
➢ FOUR Cs
• Cholelithiasis • Cutaneous lesions • Cerebellar haemangioblastoma • Cushing’s syndrome
相关疾病
➢ 多发性内分泌肿瘤综合征 IIa
甲状腺髓样癌 甲旁亢（增生） 嗜铬细胞瘤
➢ 多发性内分泌肿瘤综合征 IIb
Vo Hippel-Lindau disease （VHL综合征）
➢ 一种常染色体显性遗传肿瘤综合征
➢ 症状
CNS血管细胞瘤、视网膜血管瘤、肾细胞癌、 内脏囊肿、嗜铬细胞瘤和胰岛细胞肿瘤
这些病人中有25％－35％有单侧嗜铬细胞瘤， 15％－20％有胰岛细胞瘤
Sturge-weber综合征
➢ Sturge(1987)和weber(1936)先后提出而得名 ➢ 可能是由于交感神经系统障碍引起血管扩张，但血管
假性嗜铬细胞瘤常见原因
➢ 其他发作性高血压原因
急性间歇性发热 急性或慢性中毒 脊髓痨危象 可乐定、甲基多巴骤停
诊断
➢ 病史 ➢ 体检 ➢ 相关的实验室检查
血、尿儿茶酚胺及其代谢产物测定 药理试验 影像血检查等
➢ 同时还需排除继发性高血压的其他疾病
那些病人需作嗜铬细胞瘤的 筛选检查？
瘤之间所见黑色素难以内胚层畸形解释
➢ 主要表现：
面部血管痣 早期出现癫痫发作 面部血管痣的对侧偏瘫和发育不全 乳儿期以后颅骨X线片上有双边形钙化，同时颅狭小征和颅
骨增厚
诱发嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺的 常见因素
➢ 自发性分泌 运动 弯腰压迫 排尿 排便 腹部压迫 麻醉诱导 触摸肿瘤 用劲如分娩期
因为将去甲肾上腺素转变为肾上腺素的PNMT（苯乙醇N－甲苯转 移酶）需要高浓度的皮质醇才能激活，只有肾上腺髓质及主动脉 旁嗜铬体才具备此条件
• Cholelithiasis • Cutaneous lesions • Cerebellar haemangioblastoma • Cushing’s syndrome
相关疾病
➢ 多发性内分泌肿瘤综合征 IIa
甲状腺髓样癌 甲旁亢（增生） 嗜铬细胞瘤
➢ 多发性内分泌肿瘤综合征 IIb
Vo Hippel-Lindau disease （VHL综合征）
➢ 一种常染色体显性遗传肿瘤综合征
➢ 症状
CNS血管细胞瘤、视网膜血管瘤、肾细胞癌、 内脏囊肿、嗜铬细胞瘤和胰岛细胞肿瘤
这些病人中有25％－35％有单侧嗜铬细胞瘤， 15％－20％有胰岛细胞瘤
Sturge-weber综合征
➢ Sturge(1987)和weber(1936)先后提出而得名 ➢ 可能是由于交感神经系统障碍引起血管扩张，但血管
假性嗜铬细胞瘤常见原因
➢ 其他发作性高血压原因
急性间歇性发热 急性或慢性中毒 脊髓痨危象 可乐定、甲基多巴骤停
诊断
➢ 病史 ➢ 体检 ➢ 相关的实验室检查
血、尿儿茶酚胺及其代谢产物测定 药理试验 影像血检查等
➢ 同时还需排除继发性高血压的其他疾病
那些病人需作嗜铬细胞瘤的 筛选检查？
瘤之间所见黑色素难以内胚层畸形解释
➢ 主要表现：
面部血管痣 早期出现癫痫发作 面部血管痣的对侧偏瘫和发育不全 乳儿期以后颅骨X线片上有双边形钙化，同时颅狭小征和颅
骨增厚
诱发嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺的 常见因素
➢ 自发性分泌 运动 弯腰压迫 排尿 排便 腹部压迫 麻醉诱导 触摸肿瘤 用劲如分娩期
因为将去甲肾上腺素转变为肾上腺素的PNMT（苯乙醇N－甲苯转 移酶）需要高浓度的皮质醇才能激活，只有肾上腺髓质及主动脉 旁嗜铬体才具备此条件
嗜铬细胞瘤影像诊断本PPT课件
123I-MIBG闪烁扫描是恶性PPGL的功能性影像检测手段之一，也适用于高度怀疑为恶 性肿瘤的患者，如体积较大、肾上腺占位、多发性肿瘤和复发性肿瘤。
131I-MIBG则被用于恶性PPGL的放射性治疗。 18F-FDG PET用于恶性PPGL的诊断优越于123I-MIBG。
第5页/共23页
嗜铬细胞瘤|CT表现
第16页/共23页
嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺皮质癌
肾上腺皮质癌肿瘤体积较大，形态不规则，由于胶原间隔的存在和坏死出血等易形 成网络状结构
可见网络状强化，门静脉期强化面积扩大，强化程度低于嗜铬细胞瘤 见不规则肿瘤血管和瘤栓 邻近脏器易受肿瘤组织浸润
第17页/共23页
嗜铬细胞瘤 Vห้องสมุดไป่ตู้ 肾上腺转移瘤
肾上腺转移瘤以双侧多见 增强扫描以边缘强化为主，强化程度低于嗜铬细胞瘤 原发肿瘤病史
男，62岁，右肝癌术后1年余。
第18页/共23页
嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺淋巴瘤
继发性肾上腺淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一部分，除肾上腺病变外其他地方的 淋巴结也肿大，诊断较易。
原发性肾上腺淋巴瘤CT表现无特异性，多表现为双侧发病，密度及强化较均 匀，轻中度强化。
第21页/共23页
谢谢！
第22页/共23页
感谢您的观看！
第23页/共23页
CT：类似肾上腺嗜铬细胞瘤 MR：冠状位T2WI预饱和脂肪抑制技术有助于寻找显示腹、盆和胸腔内
的副神经节瘤 症状、体征、实验室检查+未发现肾上腺肿块+腹主动脉旁、后纵膈、
颈总动脉旁、膀胱壁肿块
第8页/共23页
嗜铬细胞瘤|病例
女，38岁，反复头晕、头痛6个月，加 剧9天。多次非同日测血压高于 140/90mmHg，最高达200/110mmHg， 伴胸闷。
131I-MIBG则被用于恶性PPGL的放射性治疗。 18F-FDG PET用于恶性PPGL的诊断优越于123I-MIBG。
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嗜铬细胞瘤|CT表现
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嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺皮质癌
肾上腺皮质癌肿瘤体积较大，形态不规则，由于胶原间隔的存在和坏死出血等易形 成网络状结构
可见网络状强化，门静脉期强化面积扩大，强化程度低于嗜铬细胞瘤 见不规则肿瘤血管和瘤栓 邻近脏器易受肿瘤组织浸润
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嗜铬细胞瘤 Vห้องสมุดไป่ตู้ 肾上腺转移瘤
肾上腺转移瘤以双侧多见 增强扫描以边缘强化为主，强化程度低于嗜铬细胞瘤 原发肿瘤病史
男，62岁，右肝癌术后1年余。
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嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺淋巴瘤
继发性肾上腺淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一部分，除肾上腺病变外其他地方的 淋巴结也肿大，诊断较易。
原发性肾上腺淋巴瘤CT表现无特异性，多表现为双侧发病，密度及强化较均 匀，轻中度强化。
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CT：类似肾上腺嗜铬细胞瘤 MR：冠状位T2WI预饱和脂肪抑制技术有助于寻找显示腹、盆和胸腔内
的副神经节瘤 症状、体征、实验室检查+未发现肾上腺肿块+腹主动脉旁、后纵膈、
颈总动脉旁、膀胱壁肿块
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嗜铬细胞瘤|病例
女，38岁，反复头晕、头痛6个月，加 剧9天。多次非同日测血压高于 140/90mmHg，最高达200/110mmHg， 伴胸闷。
嗜铬细胞瘤影像诊断鉴别PPT课件
多巴胺
心悸 头痛 三联症 出汗 高血压 高代谢 三高症 高血糖 其他一系列症状
无症状： 部分嗜铬细胞瘤为无功能或潜在功能性 多巴/多巴胺 ，与儿茶酚胺作用相抵消
检查手段
➢ X线平片
➢ 静脉肾盂造影
➢ 膀胱镜逆行肾盂造影
较大肿瘤
➢ 肾周围充气造影
➢ 断层片
➢ CT
86-100%
➢ MRI
100%
➢ B超
➢ 发病部位： 70～90%肾上腺 10%肾上腺外，
称为异位嗜铬细胞瘤
➢ 良恶性分类： 90%良性
10%恶性
➢ 单发/多发： 90%单发
10%多发
➢ 单侧/双侧： 90%单侧
10%双侧
➢ 嗜铬/非嗜铬： 98%嗜铬
2%非嗜铬
➢ 其他少见类型：①MEN Ⅱ A型合并嗜铬细胞瘤，亦称
Sipple综合征50%；② MEN Ⅱ B型合并嗜铬细胞瘤（90% ）
此PPT下载后可自行编辑修改
嗜铬细胞瘤
医之为道大矣，医之为任重矣。
开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！
概念
起源于肾上腺髓质、交感神经节、副交 感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤。
细胞成堆或成束包绕在血管周围，由于所含颗 粒可被铬酸染成棕色，故称嗜铬细胞。
临床
➢ 男>女
➢ 年龄：20～40多见
影像学表现
异位嗜铬细胞瘤：多位于肾门和腹主动脉旁 亦可位于交感神经链的各个部位
恶性嗜铬细胞瘤： 生长速度快 瘤体多不规则 密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高 与周围组织分界不清 常可同时出现转移性改变
平扫不均质嗜铬细胞瘤
增强扫描呈厚壁 囊肿样嗜铬细胞瘤
平扫囊实性嗜铬细胞瘤
心悸 头痛 三联症 出汗 高血压 高代谢 三高症 高血糖 其他一系列症状
无症状： 部分嗜铬细胞瘤为无功能或潜在功能性 多巴/多巴胺 ，与儿茶酚胺作用相抵消
检查手段
➢ X线平片
➢ 静脉肾盂造影
➢ 膀胱镜逆行肾盂造影
较大肿瘤
➢ 肾周围充气造影
➢ 断层片
➢ CT
86-100%
➢ MRI
100%
➢ B超
➢ 发病部位： 70～90%肾上腺 10%肾上腺外，
称为异位嗜铬细胞瘤
➢ 良恶性分类： 90%良性
10%恶性
➢ 单发/多发： 90%单发
10%多发
➢ 单侧/双侧： 90%单侧
10%双侧
➢ 嗜铬/非嗜铬： 98%嗜铬
2%非嗜铬
➢ 其他少见类型：①MEN Ⅱ A型合并嗜铬细胞瘤，亦称
Sipple综合征50%；② MEN Ⅱ B型合并嗜铬细胞瘤（90% ）
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嗜铬细胞瘤
医之为道大矣，医之为任重矣。
开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！
概念
起源于肾上腺髓质、交感神经节、副交 感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤。
细胞成堆或成束包绕在血管周围，由于所含颗 粒可被铬酸染成棕色，故称嗜铬细胞。
临床
➢ 男>女
➢ 年龄：20～40多见
影像学表现
异位嗜铬细胞瘤：多位于肾门和腹主动脉旁 亦可位于交感神经链的各个部位
恶性嗜铬细胞瘤： 生长速度快 瘤体多不规则 密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高 与周围组织分界不清 常可同时出现转移性改变
平扫不均质嗜铬细胞瘤
增强扫描呈厚壁 囊肿样嗜铬细胞瘤
平扫囊实性嗜铬细胞瘤
肾上腺嗜铬细胞影像学表现
• CT平扫密度值对于肾上腺肿瘤具有重要价值，由于肾上腺肿瘤常富含脂质，平扫CT值常 小于10HU；而大多数嗜铬细胞瘤CT值平扫大于10HU，平均约35.9±9.8HU；少数情况 下由于细胞内含有脂质，嗜铬细胞瘤的CT值小于10HU；如存在内出血，则CT值可能更 高。
• 嗜铬细胞瘤常为富血供肿瘤，增强后明显强化，囊性区域无强化。 • 嗜铬细胞瘤可发生病理上多种变性导致影像表现不典型，易误诊为腺瘤或转移瘤。如脂肪
肾上腺嗜铬细胞瘤：
男，46 岁，临床上表现为难以控制的高血压及室性心动过速。T1WI 示右侧肾上腺 肿块，呈 T2WI 中等信号，中央见小斑片状 T2WI 高信号，增强后病灶呈明显强化， 内见无强化区，代表囊变坏死区。
囊性为主嗜铬细胞瘤： 64 岁男性，腹部不适 1 年余，既往高血压史。CT 增强示左侧肾上腺囊性为主肿块， 病灶内侧可见强化壁结节，手术病理证实为嗜铬细胞瘤。
肾上腺嗜铬细胞瘤
1. 临床表现及病理相关
• 嗜铬细胞瘤是源于交感神经嗜铬细胞的一种神经内分泌肿瘤；病理上嗜铬细胞瘤常较大，易发 生坏死、囊变及出血，肿瘤有完整包膜，恶性者有包膜侵犯并可发生淋巴及或脏器转移。
• 肾上腺是其主要发生部位，占全部嗜铬细胞瘤的90%左右。肾上腺外嗜铬细胞瘤也称副神经节 瘤。占10%左右，常位于腹主动脉旁、后纵隔、颈总动脉旁或膀胱壁。
谢谢观看
囊性嗜铬细胞瘤 女，45岁，无明显症状，CT平 扫示右侧肾上腺低密度肿块， 增强后，厚壁及分隔明显强化， 内部囊性为主；MR示病灶囊性 成分呈T2WI高信号，MR增强 表现与CT表现相同。
右侧肾上腺嗜铬细胞瘤 男，42岁，右侧肾上腺肿块，T2-FS低信号，信号欠均匀，增强后明显强化。
左侧肾上腺嗜铬细胞瘤，伴转移： CT示左侧肾上腺肿块，密度不均，肝内多个囊变坏死区及点状钙化灶。肝脏内多个低密度灶，骶骨 及髂骨可见骨质破坏，门静脉间淋巴结肿大，提示生物学行为恶性。
• 嗜铬细胞瘤常为富血供肿瘤，增强后明显强化，囊性区域无强化。 • 嗜铬细胞瘤可发生病理上多种变性导致影像表现不典型，易误诊为腺瘤或转移瘤。如脂肪
肾上腺嗜铬细胞瘤：
男，46 岁，临床上表现为难以控制的高血压及室性心动过速。T1WI 示右侧肾上腺 肿块，呈 T2WI 中等信号，中央见小斑片状 T2WI 高信号，增强后病灶呈明显强化， 内见无强化区，代表囊变坏死区。
囊性为主嗜铬细胞瘤： 64 岁男性，腹部不适 1 年余，既往高血压史。CT 增强示左侧肾上腺囊性为主肿块， 病灶内侧可见强化壁结节，手术病理证实为嗜铬细胞瘤。
肾上腺嗜铬细胞瘤
1. 临床表现及病理相关
• 嗜铬细胞瘤是源于交感神经嗜铬细胞的一种神经内分泌肿瘤；病理上嗜铬细胞瘤常较大，易发 生坏死、囊变及出血，肿瘤有完整包膜，恶性者有包膜侵犯并可发生淋巴及或脏器转移。
• 肾上腺是其主要发生部位，占全部嗜铬细胞瘤的90%左右。肾上腺外嗜铬细胞瘤也称副神经节 瘤。占10%左右，常位于腹主动脉旁、后纵隔、颈总动脉旁或膀胱壁。
谢谢观看
囊性嗜铬细胞瘤 女，45岁，无明显症状，CT平 扫示右侧肾上腺低密度肿块， 增强后，厚壁及分隔明显强化， 内部囊性为主；MR示病灶囊性 成分呈T2WI高信号，MR增强 表现与CT表现相同。
右侧肾上腺嗜铬细胞瘤 男，42岁，右侧肾上腺肿块，T2-FS低信号，信号欠均匀，增强后明显强化。
左侧肾上腺嗜铬细胞瘤，伴转移： CT示左侧肾上腺肿块，密度不均，肝内多个囊变坏死区及点状钙化灶。肝脏内多个低密度灶，骶骨 及髂骨可见骨质破坏，门静脉间淋巴结肿大，提示生物学行为恶性。
【影像巡诊】-泌尿系统及肾上腺-嗜铬细胞瘤
多巴胺(dopamine, D) 肾上腺素(epinephrine E) 去甲肾上腺素(norepinephrine, NE)
肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E 家族性嗜铬细胞瘤只分泌E 肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE
病理
嗜铬细胞瘤80％～90%位于肾上腺 80%以上为单侧腺瘤；双侧腺瘤约为10% 单侧肾上腺腺瘤＋肾上腺外腺瘤约为10% 90%为良性，恶性约10%
入院检查：CT
入院检查：CT
入院检查：CT
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位 的嗜铬组织。
分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高 血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并发高血压 危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗 死等
儿茶酚胺(catecholamine, CA)，
出院后患者血压波动于110-130/70-90mmHg（未服 药），否认头痛、心悸、大汗、恶心、乏力、面色苍白、 手足发凉等不适感。
2015年7月患者为进一步诊治“左腹部肿物”就诊于我 院门诊，查24小时尿儿茶酚胺提示NE 91.13μg/24h,E 45.80μg/24h,DA 484.19μg/24h；
诊断
生化
VMA
24小时尿3-甲基-4羟基苦杏仁酸 VMA为CA终产物
24小时尿儿茶酚胺测定
反映CA释放量
血浆NMN和MN
MN：甲氧基肾上腺素 NMN：甲氧基去甲肾上腺素 为NE中间代谢产物
诊断
CT 生长抑素受体显像
奥曲肽显像
肾上腺髓质全身显像
131I-MIBG（ 间碘苄胍 ）
2015年5月转诊至我院
查24h尿儿茶酚胺：NE 50.4μg↑，E 46.8μg↑，DA 279μg。
肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E 家族性嗜铬细胞瘤只分泌E 肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE
病理
嗜铬细胞瘤80％～90%位于肾上腺 80%以上为单侧腺瘤；双侧腺瘤约为10% 单侧肾上腺腺瘤＋肾上腺外腺瘤约为10% 90%为良性，恶性约10%
入院检查：CT
入院检查：CT
入院检查：CT
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位 的嗜铬组织。
分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高 血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并发高血压 危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗 死等
儿茶酚胺(catecholamine, CA)，
出院后患者血压波动于110-130/70-90mmHg（未服 药），否认头痛、心悸、大汗、恶心、乏力、面色苍白、 手足发凉等不适感。
2015年7月患者为进一步诊治“左腹部肿物”就诊于我 院门诊，查24小时尿儿茶酚胺提示NE 91.13μg/24h,E 45.80μg/24h,DA 484.19μg/24h；
诊断
生化
VMA
24小时尿3-甲基-4羟基苦杏仁酸 VMA为CA终产物
24小时尿儿茶酚胺测定
反映CA释放量
血浆NMN和MN
MN：甲氧基肾上腺素 NMN：甲氧基去甲肾上腺素 为NE中间代谢产物
诊断
CT 生长抑素受体显像
奥曲肽显像
肾上腺髓质全身显像
131I-MIBG（ 间碘苄胍 ）
2015年5月转诊至我院
查24h尿儿茶酚胺：NE 50.4μg↑，E 46.8μg↑，DA 279μg。
肾上腺嗜铬细胞瘤的影像诊断
肾上腺嗜铬细胞瘤的影像诊断嗜铬细胞瘤少见，嗜铬细胞瘤主要发生在肾上腺髓质，但交感神经系统亦可发生，如颈动脉体、主动脉旁交感神经节、嗜铬体等。
75％发生在肾上腺，15％在肾上腺外，约10％嗜铬细胞瘤为多发，表现为双肾上腺均有肿瘤或一侧肾上腺肿瘤，同时身体其它部位也有肿瘤。
嗜铬细胞瘤约5％为恶性，生长很大，转移至淋巴结、肺、肝、骨骼，预后极坏。
【病理】肿瘤90％以上为良性，切面棕色，血管丰富，常有出血，肿瘤细胞大，为不规则多角形，胞浆中颗粒较多，细胞可被铬盐染色。
约5％病例同时有多发皮下神经纤维瘤。
嗜铬细胞瘤一般分泌大量去甲肾上腺素和少量肾上腺素。
【临床表现】多见于中年，主要为高血压和代谢改变。
高血压有持续和阵发性两种，但亦有肿瘤颇大而无临床病征者约占15.4％。
由于基础代谢高，糖耐量降低，患者有发热、消瘦、甲状腺功能亢进，并有血糖增高，甚至糖尿症。
小儿嗜铬细胞瘤，文献报告100例，北京医院报告5例（14岁以下）。
多为双侧、多发肿瘤，血压高，头痛，甚至脑出血。
膀胱嗜铬细胞瘤典型症状为排尿后头痛、心慌、面色苍白、多汗、血压升高。
肿瘤常在膀胱内壁，如穿透膀胱粘膜，即可有膀胱刺激症状及血尿，约占50％，膀胱镜易误为膀胱肿瘤。
嗜铬细胞瘤更多见于以下病例：（1）有家族历史嗜铬细胞瘤；（2）多发神经纤维瘤；（3）多发内分泌瘤综合征；（4）MEN IIa型，染色体显性遗传病合并甲状腺机能亢进20％。
40％病例嗜铬细胞瘤为双侧，如合并有甲状腺髓样癌则增加至70％。
MEN IIb型：染色体显性遗传50％，马凡氏体态，粘膜有神经瘤，肠节神经瘤100％，甲状腺髓样癌85％，嗜铬细胞瘤45％。
10％神经纤维瘤病发生嗜铬细胞瘤，前者合并小脑视网膜血管瘤病（VHL综合征）。
【影像学检查】CT：为首选影像诊断方法，其定位准确率由90－97.2％，高于B型超声。
CT检查包括全腹部。
CT平扫，嗜铬细胞瘤为肾上腺圆或椭圆形，边界清晰，有完整包膜的肿瘤，密度均匀或不均匀，中央更低密度为出血坏死所致，CT值15－55Hu，有明显持续增强。
肾上腺腺瘤与嗜铬细胞瘤的影像表现
影像表现
不典型腺瘤的CT表现
高强化腺瘤： 平扫密度较高，CT值常>10Hቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ，在增强早期迅速高强化，短期内密度迅速
下降，强化最高CT峰值达＋100HU以上，绝对值＞60HU 大腺瘤：
肿瘤最大径超过4cm，密度不均，可伴纤维化、钙化、出血、囊变、坏死， 而脂质含量少
女 21岁 体检发现左侧肾上腺占位一周
嗜铬细胞瘤 可见下腔静脉侵犯、淋巴结转移及邻近脏器浸润的表现
鉴别诊断
肾上腺髓样脂肪瘤
少见的良性肿瘤；临床大多无症状 肿瘤含有丰富成熟的脂肪组织和髓样组织 病灶边界清，可见钙化及出血 肿块呈混杂密度，由不等量的低密度脂肪灶和
软组织密度灶组成 增强：动脉期软组织部分强化不明显,门静脉期
及平衡期呈轻度至中度强化
鉴别诊断
节神经细胞瘤
CT平扫密度低（与瘤内黏液基质含量有关） 肿瘤质地较软, 可见其沿周围器官间隙呈嵌入式生长（钻缝样生长）， 为
其特征性表现之一 动脉期无明显强化,门脉期轻度强化
小结
肾上腺腺瘤
发生于肾上腺皮质的最常见良性肿瘤
典型腺瘤的影像表现
有功能者最大径多数＜3cm
平扫CT值<10HU,密度均匀
大体：切皮多呈灰皮、或灰红皮；可有完整包膜；肿瘤大小不一，较皮者常伴有坏 死、囊变、出皮及钙化
镜下：瘤细胞为大多角形细胞，细胞呈巢状分布，瘤细胞浆内含大量嗜铬颗 粒；肿瘤内血管丰富，富含水分，周围有丰富的血窦
影像表现
CT表现
肿瘤大小与形态：直径常为3-5cm，小者1cm左右，大者可达15cm，呈圆形 或椭圆形，边界清 肿瘤的密度：较小肿瘤密度均一，类似肾脏密度；较大肿瘤密度不均，可 有出血、坏死、囊变；少数肿瘤的中心或边缘可见点状或弧线状钙化 强化方式：动脉期明显强化，静脉期持续强化，呈“快进慢出”
肾上腺嗜铬细胞瘤PPT课件
-
14
影像学
异位嗜铬细胞瘤：多位于肾门和腹主动脉旁／交感神经链 的各个部位
恶性嗜铬细胞瘤：
生长速度快
瘤体多不规则
密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高
与周围组织分界不清
-
常可同时出现转移性1改5 变
CT
-
16
CT
-
17
诊断与鉴别诊断
➢依据血及尿中儿茶酚胺物质的测定以及 典型的临床表现，一般临床诊断不困难， 影像学检查主要用于定位。
皮质 束状带 分泌皮质醇
网状带 分泌少量性激素
肾上腺素
髓质 分泌儿茶酚胺 去甲肾上腺素
-
6
多巴胺
无症状： 部分嗜铬细胞瘤为无功能或潜在功能性
儿茶 酚胺
-
心悸
肾上腺素
头痛 三联症
出汗
去甲肾上腺素 高血压
高代谢 三高症
多巴胺
高血糖
其他一系列症状
7
高血压
去甲肾上腺
代谢 肾上腺素
（尿糖，基础代谢率高，低热）
原有心衰史患者肿瘤切除后，可扩容时以西地
兰及少量多巴胺或多巴酚丁胺维持血液动力血
平稳。
-
32
-
28
3.控制心律失常
嗜铬细胞瘤最常见的心律失常使 心动过速，肺患者心率大于100次 ／分。控制心率时使用的b受体阻 滞剂必须在使用a受体阻滞剂1周 后方可使用。术前心率应小于90 次／分。
-
29
麻醉方式多以全麻为主 硬膜外联合全麻也有人使用
-
30
高血压危象的处理
1.在维持原有的降压药（硝酸甘油或者硝普钠） 立刻使用酚妥拉明0。5－3mg。同时并缓慢扩 容，既避免bp徒降，又防止酚妥拉明扩张血管 而引起代偿性心率剧升。
嗜铬细胞瘤(赵耀武) PPT
肾上腺意外瘤
3
特发性扩张性心肌病
麻醉/手术/血管造影检 2 查/妊娠中血压升高或
波动剧烈者，不能解 释的低血压
使用DA受体拮抗剂、 4 拟交感神经类、阿片
类、NE或5-羟色胺再 摄取抑制剂、单胺氧 化酶抑制剂等药物可 诱发PPGL症状发作的 患者
诊断及相关检查
定性
血浆CA或24小时尿CA：仍是目前定性诊断的主要生化检查手段， 结果阴性而临床高度怀疑者建议重复或高血压发作时留尿测定 阴性不排除诊断。
长效非选择性----酚苄明 α1受体阻滞剂----哌唑嗪、
特拉唑嗪、多沙唑嗪
β受体阻滞剂
CA或者α受体阻滞剂介导的心动过 速
注：需要在α受体阻滞剂使用3-4日 后使用，因单用前者可阻断肾上 腺素兴奋β2受体扩血管作用而诱 发高血压危象、心肌梗死、肺水 肿等。术前药 物Fra bibliotek备CCB
单用α受体阻滞剂控制不佳 α受体阻滞剂严重副作用 血压正常或者间歇升高
高血压危象的处理
硝普钠 酚妥拉明 尼卡地平
术前药物准备的时间
推荐至少7天，一般2-4周 发作频繁者需4-6周
药物准备标准
坐位血压＜130/80mmHg，立 位SBP＞90mmHg，坐位心率 ＜60--70次/分，立位心率＜
70--80次/分
体重呈增加趋势，血细胞比容 ＜45%
准备 标准
无阵发性血压升高、心悸、多 汗等显像
恶性PHEO/PGL不可治愈，5年生存率约50%，肝、肺较骨转移 者差，其中约50%死于1--3年，但约50可存活20年以上。
病例分享
患者女性，35 岁，汉族 主诉：发现血 压高1月，加 重伴阵发性头 痛1周。
2.功能影像学定位：间碘苄胍（MIBG）显像、 生长抑素受体显像、PET-CT等。
嗜铬细胞瘤的ct诊段PPT演示文稿
上腺皮质癌伴广泛坏死
3、肾上腺转移瘤
CT诊断要点： 有原发癌的病史；50%以上转移癌为双侧性。 小的转移癌可为圆形，密度匀匀；大者形状不规则，
可有囊变坏死，可有钙化。 增强扫描肿块呈边缘强化而中心强化不明显
26
27
4、肾上腺淋巴瘤
CT表现： 继发性肾上腺淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一部
分，除肾上腺病变外其他地方的淋巴结也肿 大，诊断较易。 原发性肾上腺淋巴瘤CT表现无特异性，多 表现为双侧发病，密度及强化较均匀，呈轻 中度强化。
28
29
30
大B细胞淋巴瘤
5、腹膜后间质瘤
31
6、 Castleman病
32
小结
嗜铬细胞瘤CT特点：实性成分持续 性明显强化，囊变明显。
要注意异位嗜铬细胞瘤及多发性嗜铬细
2
嗜铬细胞瘤
10%肿瘤：10%为双侧、10%为恶性、10% 有家族性、10%发生于肾上腺外；异位的嗜铬 细胞瘤（也称副神经节瘤）主要沿腹主动脉及 其分支 (交感神经系统)分布，也可分布于后纵 隔、颈总动脉走行区、膀胱壁等。
3
嗜铬细胞瘤
临床症状：头痛、心悸、多汗的三联征和高 血压，血、尿中的儿茶酚胺升高。24小时尿中
的香草基扁桃酸（VMA）增高。
4
肾上腺嗜铬细胞瘤
CT表现：
单侧或双侧肾上腺区圆形或分叶状的肿块，肿块的大 小不一。肿块可呈均匀的软组织密度；但较大的肿块 内可因出血、坏死而表现有囊性密度，部分肿块内可 见斑块状钙化。
增强扫描肿块的实性成分呈持续性明显强化，囊变区 不强化。
特点为：实性成分持续性明显强化，囊变明显。
金标准：在没有嗜铬细胞的区域出现转移灶。 有以下征象时恶性的概率提高：
3、肾上腺转移瘤
CT诊断要点： 有原发癌的病史；50%以上转移癌为双侧性。 小的转移癌可为圆形，密度匀匀；大者形状不规则，
可有囊变坏死，可有钙化。 增强扫描肿块呈边缘强化而中心强化不明显
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4、肾上腺淋巴瘤
CT表现： 继发性肾上腺淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一部
分，除肾上腺病变外其他地方的淋巴结也肿 大，诊断较易。 原发性肾上腺淋巴瘤CT表现无特异性，多 表现为双侧发病，密度及强化较均匀，呈轻 中度强化。
28
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30
大B细胞淋巴瘤
5、腹膜后间质瘤
31
6、 Castleman病
32
小结
嗜铬细胞瘤CT特点：实性成分持续 性明显强化，囊变明显。
要注意异位嗜铬细胞瘤及多发性嗜铬细
2
嗜铬细胞瘤
10%肿瘤：10%为双侧、10%为恶性、10% 有家族性、10%发生于肾上腺外；异位的嗜铬 细胞瘤（也称副神经节瘤）主要沿腹主动脉及 其分支 (交感神经系统)分布，也可分布于后纵 隔、颈总动脉走行区、膀胱壁等。
3
嗜铬细胞瘤
临床症状：头痛、心悸、多汗的三联征和高 血压，血、尿中的儿茶酚胺升高。24小时尿中
的香草基扁桃酸（VMA）增高。
4
肾上腺嗜铬细胞瘤
CT表现：
单侧或双侧肾上腺区圆形或分叶状的肿块，肿块的大 小不一。肿块可呈均匀的软组织密度；但较大的肿块 内可因出血、坏死而表现有囊性密度，部分肿块内可 见斑块状钙化。
增强扫描肿块的实性成分呈持续性明显强化，囊变区 不强化。
特点为：实性成分持续性明显强化，囊变明显。
金标准：在没有嗜铬细胞的区域出现转移灶。 有以下征象时恶性的概率提高：
肾上腺嗜铬细胞瘤影像
肾上腺嗜铬细胞瘤 Pheochromocytomas, PHEO
• 肾上腺髓质来源第一位肿瘤，80%～85%的起源于肾上腺，15%～20%起源 于副神经节（包括腹主动脉旁、膀胱、腹膜后、心脏、纵隔等）
• 嗜铬细胞瘤也称为10%肿瘤: 即10%肿瘤位于肾上腺外、10%为双侧、多发肿 瘤、10%为恶性肿瘤和10%为家族性肿瘤
病例
病例: CT 示右侧肾上腺混杂低密度 肿块，增强后病灶呈厚壁及 分隔明显强化，内部以囊性 为主。
左侧肾上腺嗜铬细胞瘤。CT 增强示左侧肾上腺肿块，密度不均匀，内 见多个囊变坏死区及点状钙化。肝脏内多个低密度灶，骶骨及左侧髂骨 骨质破坏，门腔静脉间淋巴结肿大。此例嗜铬细胞瘤生物学行为为恶性。
MRI表现:
鉴别诊断
肾上腺转移瘤:
单侧需与肾上腺癌鉴别，有原发肿瘤病史，多来源于肺癌, 临床无内分泌 症状。
小结
谢谢
鉴别诊断
肾上腺腺瘤:
• CT表现: 通常富含脂质,多数腺瘤平扫密度较低, 根据CT值的不同可分为富脂性腺瘤和乏脂 性腺瘤, 增强:快速强化,快速廓清 • MRI表现为: 边界清, 信号均匀, 呈等T1稍长T2信号影, 增强后可见强化, 化学位移成像在反相 位上信号较同相位显著降低
鉴别诊断
肾上腺皮质癌:
肾上腺的功能
• 为内分泌腺，由皮质、髓质和基质组 成；
• 皮质：由外向内分为球状带、束状带、 网状带，分别分泌醛固酮、皮质醇、 性激素；
• 髓质：来源于神经外胚层，产生和分 泌儿茶: 肾上腺功能亢进性疾病:最为常见其包括 Cushing综合征、原发性 醛固酮增多症和嗜铬细胞瘤 肾上腺功能低下性疾病:分为急性和慢性,急性肾上腺功能低下多由 出血所致,如手术、外伤;慢性肾上腺功能低下又分为肾上腺型和垂 体型,肾上腺型的主要病因为自身免疫性疾病和肾上腺结核;垂体型 是由于垂体功能低下所致 肾上腺非功能性病变:包括非功能腺瘤、转移瘤、肾上腺囊肿、肾上 腺髓脂瘤
嗜铬细胞瘤 影像ppt文档
检查手段
➢ X线平片
➢ 静脉肾盂造影
➢ 膀胱镜逆行肾盂造影
较大肿瘤
➢ 肾周围充气造影
➢ 断层片
➢ CT
86-100%
➢ MRI
100%
➢ B超
70-95% 肿瘤>1cm者，检出阳性率较高
➢ 131I－MIBG 适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤
➢ 静脉导管测定Biblioteka 同部位的血儿茶酚胺含量影像学表现
嗜铬细胞瘤 影像
脑脊神经节
• 脑神经节：并非每对脑神经都有，共4对，它们 分别是与动眼神经有关的睫状神经节，与面神经 有关的翼腭神经节，下颌下节，与舌咽神经有关 的耳神经节。
脑脊神经节
• 脊神经节细胞的周围突，随同交感神经和骶部副 交感神经分布于内脏器官，中枢突进入脊髓，终 止于脊髓灰质后角。
脑脊神经节
周围性神经节细胞瘤
• 肾上腺神经节细胞瘤 • 纵隔神经节细胞瘤/神经节神经母细胞瘤
副神经节瘤
• 副神经节：
the paraganglion system denotes a collection of chromaffin cells distributed in extra-adrenal sites
平扫周边钙化嗜铬细胞瘤
平扫出血性嗜铬细胞瘤
A： 平扫示低密度嗜铬细胞瘤，CT值8HU； B： 病理图片 ×300，苏木精伊红染色 大量泡状细胞，这时，平扫与肾 上腺腺瘤不易鉴别
主动脉旁嗜铬细胞瘤
无症状患者嗜铬细 胞瘤一般较大
左肾上腺嗜铬细胞瘤：T1低信号，T2高信号
巨大嗜铬细胞瘤， 中央伴有坏死
植物神经节
1. 交感神经节 脊柱两旁和前方 2. 副交感神经节 器官附近或器官内
嗜铬细胞瘤小讲课.pptppt文档
泌
临床表现——消化道症状
▪ 高血压发作时常有恶心、呕吐 ▪ 高浓度CA抑制肠蠕动——便秘甚至结肠扩张 ▪ 可发生胃肠道壁内血管增生性或闭塞性动脉内膜炎
而致腹痛、肠梗死、溃疡出血、穿孔、腹膜炎等 ▪ 胆囊收缩力减弱、胆汁贮留——胆石症 ▪ 肿瘤位于盆腔或直肠附近，用力排大便腹压增加可
诱发高血压发作。
嗜铬细胞瘤：“10%”肿瘤
10% 双侧 10% 恶性 10%肾上腺外 10% 儿童
10% 家族性 10%多发 10% 正常血压
嗜铬细胞瘤：异位
腹主动脉旁(约10%～15%)、肾门、肾上极、 肝门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或 附近、膀胱内
胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛 颈部、颅内
临床表现——心血管系统
▪ 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发 热、流涎、瞳孔缩小等。
▪ 发作时间：数秒-数十小时不等。 ▪ 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间
渐频趋势，最终可成持续性高血压。 ▪ 诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，
按压肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升 血糖素、胃复安、三环类抗抑郁药)等。
3-甲 氧 肾 上 腺 素 (m etanephrine, M N )
3-甲 氧 -4羟 苦 杏 仁 酸 (vanillyl m andelic acid, V M A ）
实验室检查—血、尿CA及其代谢物测定
1）血CA的测定 2)尿CA的测定
正常人CA排泄呈昼夜周期性变化，且在活动时排量 增加。大多数嗜铬细胞瘤病人在任何时候测尿CA均 升高。少数病人短暂升高，可留发作时尿，或次日 同一时间段尿做对比，增高3倍以上可诊断。
临床表现——心血管系统
(二)低血压、休克或高血压与低血压交替 ▪ 肿瘤骤然出血、坏死，CA释放骤减或停止 ▪ 心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减 ▪ 过度分泌肾上腺素兴奋β2-受体，周围血管扩张 ▪ 血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外
临床表现——消化道症状
▪ 高血压发作时常有恶心、呕吐 ▪ 高浓度CA抑制肠蠕动——便秘甚至结肠扩张 ▪ 可发生胃肠道壁内血管增生性或闭塞性动脉内膜炎
而致腹痛、肠梗死、溃疡出血、穿孔、腹膜炎等 ▪ 胆囊收缩力减弱、胆汁贮留——胆石症 ▪ 肿瘤位于盆腔或直肠附近，用力排大便腹压增加可
诱发高血压发作。
嗜铬细胞瘤：“10%”肿瘤
10% 双侧 10% 恶性 10%肾上腺外 10% 儿童
10% 家族性 10%多发 10% 正常血压
嗜铬细胞瘤：异位
腹主动脉旁(约10%～15%)、肾门、肾上极、 肝门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或 附近、膀胱内
胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛 颈部、颅内
临床表现——心血管系统
▪ 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发 热、流涎、瞳孔缩小等。
▪ 发作时间：数秒-数十小时不等。 ▪ 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间
渐频趋势，最终可成持续性高血压。 ▪ 诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，
按压肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升 血糖素、胃复安、三环类抗抑郁药)等。
3-甲 氧 肾 上 腺 素 (m etanephrine, M N )
3-甲 氧 -4羟 苦 杏 仁 酸 (vanillyl m andelic acid, V M A ）
实验室检查—血、尿CA及其代谢物测定
1）血CA的测定 2)尿CA的测定
正常人CA排泄呈昼夜周期性变化，且在活动时排量 增加。大多数嗜铬细胞瘤病人在任何时候测尿CA均 升高。少数病人短暂升高，可留发作时尿，或次日 同一时间段尿做对比，增高3倍以上可诊断。
临床表现——心血管系统
(二)低血压、休克或高血压与低血压交替 ▪ 肿瘤骤然出血、坏死，CA释放骤减或停止 ▪ 心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减 ▪ 过度分泌肾上腺素兴奋β2-受体，周围血管扩张 ▪ 血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外
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嗜铬细胞瘤 影像文稿演示
脑脊神经节
• 脑神经节：并非每对脑神经都有，共4对，它们 分别是与动眼神经有关的睫状神经节，与面神经 有关的翼腭神经节，下颌下节，与舌咽神经有关 的耳神经节。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ脊神经节
• 脊神经节细胞的周围突，随同交感神经和骶部副 交感神经分布于内脏器官，中枢突进入脊髓，终 止于脊髓灰质后角。
脑脊神经节
植物神经节
1. 交感神经节 脊柱两旁和前方 2. 副交感神经节 器官附近或器官内
神经节来源肿瘤
• 神经节细胞瘤( neurogangIioma ) • 副神经节瘤( paraganglioma )
神经节细胞瘤
• 神经节细胞瘤(neurogangIioma)：起源于 神经节的良性肿瘤
注意：1 MRI对腺瘤的诊断依赖于肿瘤细胞内脂肪含量，所 以CT 诊断的嗜铬细胞瘤可被MRI误诊为肾上腺腺瘤
2 MR可对约65%的嗜铬细胞瘤定性
因部分嗜铬细胞瘤T2低信号，35%误诊为恶性病变或
腺瘤
影像学表现
➢ 核医学：
131I或123I-MIBG 临床常用于嗜铬细胞瘤的定位 其特异性接近100%，但敏感性相对较低
1. Beatriz Galán-Rodríguez, M. Pilar Ramírez-Ponce, Fadwa El Banoua, et al. Extra-adrenal chromaffin cells of the Zuckerkandl´s paraganglion: morphological and electrophysiological study. Departamento de Fisiología Médica y Biofísica. Universidad de Sevilla. Spain. 2. ELECTROPHYSIOLOGICAL PROPERTIES, POz-AND ATP-SENSITIVITY OF PARAGANGLION NEURONS OF THE RAT GLOSSOPHARYNGEAL NERVE. Veronica A. Campanucci.
➢ CT：平扫
均匀/不均匀， 多不均匀
等、低密度为主
CT value：15～55HU
较大者出现出血、坏死、囊变
少数伴出血或钙化者密度可增高
增强扫描 血供丰富 实质明显增强，边缘为著
厚壁内腔不规则 囊肿样改变 可呈多房性改变
影像学表现
➢ MR：平扫 T1低信号，T2高信号 多数 T2低信号 部分
增强 T1加权像肿块明显增强 脂肪抑制像：一般呈高信号
脾门旁嗜铬细胞瘤，核素显像呈放射性浓聚
MRI T2加权像显示右肾上腺嗜铬细 胞瘤，T1加权像显示胃泌素瘤，核 素显像将二者同时显示
FDG PET扫描显示 右肾上腺嗜铬细胞 瘤，CT呈等密度
主动脉旁恶性嗜铬细胞瘤
左肾上腺的恶性嗜铬细胞瘤，已出现肝转移、骨转移
• 中枢性神经节细胞瘤 • 周围性神经节细胞瘤
周围性神经节细胞瘤
• 肾上腺神经节细胞瘤 • 纵隔神经节细胞瘤/神经节神经母细胞瘤
副神经节瘤
• 副神经节：
the paraganglion system denotes a collection of chromaffin cells distributed in extra-adrenal sites
PET CT FDG最常用于嗜铬细胞瘤的诊断，表现为放射 性浓聚 但同时肾上腺转移瘤与其表现类似
影像学表现
恶性嗜铬细胞瘤： 生长速度快 瘤体多不规则 密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高 与周围组织分界不清 常可同时出现转移性改变
平扫不均质嗜铬细胞瘤
增强扫描呈厚壁 囊肿样嗜铬细胞瘤
平扫囊实性嗜铬细胞瘤
检查手段
➢ X线平片
➢ 静脉肾盂造影
➢ 膀胱镜逆行肾盂造影
较大肿瘤
➢ 肾周围充气造影
➢ 断层片
➢ CT
86-100%
➢ MRI
100%
➢ B超
70-95% 肿瘤>1cm者，检出阳性率较高
➢ 131I－MIBG 适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤
➢ 静脉导管测定不同部位的血儿茶酚胺含量
影像学表现
平扫周边钙化嗜铬细胞瘤
平扫出血性嗜铬细胞瘤
A： 平扫示低密度嗜铬细胞瘤，CT值8HU； B： 病理图片 ×300，苏木精伊红染色 大量泡状细胞，这时，平扫与肾 上腺腺瘤不易鉴别
主动脉旁嗜铬细胞瘤
无症状患者嗜铬细 胞瘤一般较大
左肾上腺嗜铬细胞瘤：T1低信号，T2高信号
巨大嗜铬细胞瘤， 中央伴有坏死
脑脊神经节
• 脑神经节：并非每对脑神经都有，共4对，它们 分别是与动眼神经有关的睫状神经节，与面神经 有关的翼腭神经节，下颌下节，与舌咽神经有关 的耳神经节。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ脊神经节
• 脊神经节细胞的周围突，随同交感神经和骶部副 交感神经分布于内脏器官，中枢突进入脊髓，终 止于脊髓灰质后角。
脑脊神经节
植物神经节
1. 交感神经节 脊柱两旁和前方 2. 副交感神经节 器官附近或器官内
神经节来源肿瘤
• 神经节细胞瘤( neurogangIioma ) • 副神经节瘤( paraganglioma )
神经节细胞瘤
• 神经节细胞瘤(neurogangIioma)：起源于 神经节的良性肿瘤
注意：1 MRI对腺瘤的诊断依赖于肿瘤细胞内脂肪含量，所 以CT 诊断的嗜铬细胞瘤可被MRI误诊为肾上腺腺瘤
2 MR可对约65%的嗜铬细胞瘤定性
因部分嗜铬细胞瘤T2低信号，35%误诊为恶性病变或
腺瘤
影像学表现
➢ 核医学：
131I或123I-MIBG 临床常用于嗜铬细胞瘤的定位 其特异性接近100%，但敏感性相对较低
1. Beatriz Galán-Rodríguez, M. Pilar Ramírez-Ponce, Fadwa El Banoua, et al. Extra-adrenal chromaffin cells of the Zuckerkandl´s paraganglion: morphological and electrophysiological study. Departamento de Fisiología Médica y Biofísica. Universidad de Sevilla. Spain. 2. ELECTROPHYSIOLOGICAL PROPERTIES, POz-AND ATP-SENSITIVITY OF PARAGANGLION NEURONS OF THE RAT GLOSSOPHARYNGEAL NERVE. Veronica A. Campanucci.
➢ CT：平扫
均匀/不均匀， 多不均匀
等、低密度为主
CT value：15～55HU
较大者出现出血、坏死、囊变
少数伴出血或钙化者密度可增高
增强扫描 血供丰富 实质明显增强，边缘为著
厚壁内腔不规则 囊肿样改变 可呈多房性改变
影像学表现
➢ MR：平扫 T1低信号，T2高信号 多数 T2低信号 部分
增强 T1加权像肿块明显增强 脂肪抑制像：一般呈高信号
脾门旁嗜铬细胞瘤，核素显像呈放射性浓聚
MRI T2加权像显示右肾上腺嗜铬细 胞瘤，T1加权像显示胃泌素瘤，核 素显像将二者同时显示
FDG PET扫描显示 右肾上腺嗜铬细胞 瘤，CT呈等密度
主动脉旁恶性嗜铬细胞瘤
左肾上腺的恶性嗜铬细胞瘤，已出现肝转移、骨转移
• 中枢性神经节细胞瘤 • 周围性神经节细胞瘤
周围性神经节细胞瘤
• 肾上腺神经节细胞瘤 • 纵隔神经节细胞瘤/神经节神经母细胞瘤
副神经节瘤
• 副神经节：
the paraganglion system denotes a collection of chromaffin cells distributed in extra-adrenal sites
PET CT FDG最常用于嗜铬细胞瘤的诊断，表现为放射 性浓聚 但同时肾上腺转移瘤与其表现类似
影像学表现
恶性嗜铬细胞瘤： 生长速度快 瘤体多不规则 密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高 与周围组织分界不清 常可同时出现转移性改变
平扫不均质嗜铬细胞瘤
增强扫描呈厚壁 囊肿样嗜铬细胞瘤
平扫囊实性嗜铬细胞瘤
检查手段
➢ X线平片
➢ 静脉肾盂造影
➢ 膀胱镜逆行肾盂造影
较大肿瘤
➢ 肾周围充气造影
➢ 断层片
➢ CT
86-100%
➢ MRI
100%
➢ B超
70-95% 肿瘤>1cm者，检出阳性率较高
➢ 131I－MIBG 适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤
➢ 静脉导管测定不同部位的血儿茶酚胺含量
影像学表现
平扫周边钙化嗜铬细胞瘤
平扫出血性嗜铬细胞瘤
A： 平扫示低密度嗜铬细胞瘤，CT值8HU； B： 病理图片 ×300，苏木精伊红染色 大量泡状细胞，这时，平扫与肾 上腺腺瘤不易鉴别
主动脉旁嗜铬细胞瘤
无症状患者嗜铬细 胞瘤一般较大
左肾上腺嗜铬细胞瘤：T1低信号，T2高信号
巨大嗜铬细胞瘤， 中央伴有坏死