干燥综合征诊断与治疗的标准操作规程
燥痹(干燥综合征)中医临床路径
燥痹（干燥综合征）中医临床路径路径说明：本路径适合于西医诊断为干燥综合征的患者。
一、燥痹（干燥综合征）中医临床路径标准住院流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为燥痹（TCDS码：BNVO70 西医诊断: 第一诊断为干燥综合征（ICD-10编码：M35.001）（二）诊断依据1.疾病诊断（1 （2）西医诊断标准：参照2002年修订的干燥综合征国际诊断（分类）标准（欧洲标准））中2. 证候诊断医参照“国家中医药管理局‘十一五'重点专科协作组燥痹（干燥综合征）诊疗方案” 燥诊痹（干燥综合征）临床常见证候：断阴虚津亏证标气阴两虚证准阴虚热毒证：阴虚血瘀证参（三）治疗方案的选择照参照“国家中医药管理局‘十一五'重点专科协作组燥痹（干燥综合征）诊疗方案” 及《中华中医药学会《中医内科常见病诊疗指南》（ZYYXH/T1 1 7-2008）实1 ．诊断明确，第一诊断为燥痹（干燥综合征）用2．患者适合并接受中医治疗。
中（四）标准住院日为W 21天医（五）进入路径标准风1第一诊断必须符合燥癱TCDS码：BNV07如干燥综合征ICD-10编码M35.001）的患者但在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床出版社，1 996年。
）3.对已使用西药治疗的患者，维持原剂量并逐渐减量，可进入本路径。
（六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点注意证候的动态变化。
（七）入院检查项目1．必需的检查项目（1 ）血常规、尿常规、便常规（2）肝功能、肾功能、血糖、电解质（3）心电图（4）类风湿因子、C反应蛋白、血沉（5）IgG、IgA、IgM、IgE，蛋白电泳，C3 C4 CH50(6)抗核抗体谱(7)胸部X线检查(8)眼科检查：schirmer试验、角膜染色试验、泪膜破碎时间(9)口腔科检查：唾液流率2.可选择的检查项目：根据病情需要而定，如心脏彩超、Holter、肺功能、血气分析、胸部CT结核菌素试验、腹部超声、妇科超声、骨髓穿刺检查、血脂、肌酶谱、凝血功能、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗心磷脂抗体、自身免疫性肝炎抗体、AKA APF抗CCP抗体、唇腺活检、腮腺造影或腮腺核素、有关节病变时，做相应放射学检查，感染性疾病筛查、肿瘤筛查、淋巴结活检及必要的病理学检查等。
干燥综合症诊断与治疗
腮腺同位素检查没有统一标准
SICCA协作组的初步分类标准（提交ACR）
pSS诊断最少符合下面2条
1、SICCA角结膜染色≥3 2、唇腺活检，有灶性淋巴细胞浸润性唾液腺炎（FLS） ，灶性指数（FS）≥ 1个以上病灶
国外
SSA 75%
国内
52%
SSB
RF
52%
70%-90%
27%
64%
高球蛋白血症
90%-95%
57%
其他实验室检查
约80％的患者CIC增高 可有低补体降低。 可测到抗甲状腺球蛋白抗体（10%） 抗线粒体抗体（ 6%） 抗胃壁细胞抗体
2002年修订的ＳＳ国际分类（诊断）标准
Ⅰ
有效 有效 不确定 有效 无效
不确定 类克 无效 TNF拮抗剂 无效 美罗华 有效
MMF
三. 合并肺间质病变治疗
激素+免疫抑制剂（MMF,AZA,CTX）经验性治疗
四. 合并肾小管酸中毒治疗
小剂量激素 CTX
没有研究
五. 合并神经系统治疗
激素大剂量 冲击或小剂量+CTX
TNF拮抗剂，CD20拮抗剂（美罗华）
免疫球蛋白治疗
干燥综合征治疗现状
药物 HCQ MTX LEF AZA MMF CsA CTX 激素 INF ± ± ＋ － 眼干 ± ± － － － － 口干 － ± － － － ± ＋ ＋ ± ± ± ± 免疫学异 常 ＋ ± ＋ － ± ± 肺间质病变 肾小管酸 中毒 神经系统 病变
pSS诊断条件 ①具有上述条目中4 条或4条以上者，但 必须包括条目Ⅳ(组 织学检查)和条目Ⅵ 或其中之一。 ②条目Ⅲ、 Ⅳ 、Ⅴ 、 Ⅵ4条中任3条阳性。
干燥综合征的诊断与治疗
全科 医学讲 堂 ・
干燥综合征 的诊断与治疗
张缪佳
患者出现溶血性贫血及重度血小板减少。⑥部分患者 淋巴细胞高度增殖 ， 发展为假性淋巴瘤 ， 甚至恶性淋巴 瘤 。干燥综 合征 患者发 生恶 性淋 巴瘤 的相对危 险性是 正 常人 群 的 ４ ４倍 。包括 非何杰 金淋 巴瘤 （ Ｎ Ｈ Ｌ ） 、 何杰 金病 以及黏 膜相关 性淋 巴组织 淋 巴瘤 （ ＭＡ Ｌ Ｔ ） 。 １ ． ４ 辅助检 查 ｓ ｓ患者有多克隆免疫球蛋 白增高 ， Ｉ ｇ Ｇ、 Ｉ ｇ Ｍ和 Ｉ ｇ Ａ 均 有 明显 增 高 ， 偶 有 低 补 体 血 症。 ７ ０ ％Ｓ Ｓ患 者 有 Ｒ Ｆ阳性 、 ９ ０ ％Ａ Ｎ Ａ 阳性 ， 其 中 以多 肽 抗 体 中抗 Ｓ Ｓ Ａ（ ８ ０ ％ 阳性 ） 和抗 Ｓ Ｓ Ｂ抗 体 （ ４ ０ ％ 阳性 ） 疫反应 ， 促使淋 巴细胞活化增殖 ， 浆细胞分化， 唾液腺 最 为重 要 ， 对 Ｓ ｓ诊 断具 有 重 要 意 义 。 近年 还 发 现 Ｓ Ｓ 及 泪腺 中可 见到 大 量 淋 巴细 胞 浸 润 ， 血清 中可 出现多 患者存 在 血 清 Ｉ ｇ Ａ型和 Ｉ ｇ Ｇ型抗 ０ 【 ． 胞衬 蛋 白（ 仅 ． ｆ ｏ ． 种自 身抗体 ， 出现 口、 眼干燥及全身多脏器损害 。 ｄ ｒ ｉ ｎ ） 抗体及抗 Ｍ ３ 抗体。此外还可检出抗线粒体抗体 １ 临床 表现 （ ２ ０ ％ 阳性 ） 、 抗 甲状腺 抗 体 （ ５ ０ ％ 阳性 ） 、 抗 唾腺 管 抗 ｓ Ｓ起 病 缓 慢 ， 从 口、 眼干 燥 症 状 到 确 诊 Ｓ Ｓ ， 平 均 体 （ ３ ０ ％ 阳性 ） 、 抗着丝 点抗 体 （ １ ２ ％ 阳性 ） 。 ５～１ ０年 。近年来 随着 患 者及 医 生对 免 疫病 的认识 逐 ２ 医学诊 断 渐增加 ， 该病的诊断得以提前 ， 患病率有所提高。 ． １ 干燥 综合 征 的 ２ ０ ０ ２年 欧洲标 准 ① 口干 燥症 状 １ ． １ 口眼 干燥 症 状 ８ ０ ％患 有 口干燥 症 。少 数 患 者 ２ （ ３项 中有 １项 或 以上 ） ： ａ ． 每１ ３感 到 口干 持 续 ３个 月 口干非常严重， 进干食时需频频饮水 ， 严重者不能连续 以上 ； ｂ ． 成 人后腮 腺反 复或持续 肿大 ； Ｃ ． 吞 咽干 性食 物 几 分钟 说话 。５ ０ ％ 患者 因 口腔 自净能 力下 降 而 出现数 时需水帮助 。②眼干症状 （ ３项中有 １ 项或 以上 ） ： ａ ． 枚龋齿 ， 牙齿渐变黑 ， 小 片脱 落 ， 最 终 只 留残 根 ， 称 为 感到不能忍受 的眼干持续 ３个月以上 ； ｂ ． 感到反 “ 猖獗齿” ， 此为干燥综合征的特征之一。部分患者反 每 日 复的砂子进眼或砂磨感； Ｃ ． 每 日需用人工泪液 ３次或 复腮腺或颌下腺肿大 ， 伴压痛 ， 并有舌面干燥 、 舌无苔 次以上。③ 眼部 体征 （ 下 述检 查任 １ 项 或 以上 阳 呈“ 光 面舌 ” ， 舌 痛 有 口臭 ， 甚 至 影 响味 觉 。 常伴 口腔 ３ 性 ） ： ａ ． Ｓ ｃ ｈ ｉ ｒ ｍ ｅ ｒ Ｉ 试 验 （＋， ≤５ ｍ ｍ ／ ５ ｍｉ ｎ ） ； ｂ ． 角膜 染 念 珠菌感 染 和 口角 炎 。６ ４ ％ 患 者 有 眼 干燥 征 ， 表 现 为 ＞４ Ｉ ｖ ａ ｎ Ｂ ｉ － ｊ ｓ ｔ ｅ ｒ ｖ ｅ ｌ ｄ ） 。④ 组 织 学 检 查 ： 小 唇 腺 眼干涩、 异物感 、 泪少 或 无 泪 ， 也有患者出现红眼、 怕 色 （＋， 淋 巴细胞 灶 ≥１ 。⑤ 唾液腺 受损 （ 下述 检查 任 １ 项 或 以 光、 眼疲劳及视力下降等角膜或球结膜损伤。部分患 ： ａ ． 唾液流率 （＋， ≤１ ． ５ ｍ ｌ ／ １ ５ ｍ ｉ ｎ ） ； ｂ ． 腮腺 者出现泪腺肿大。其他腺 体干燥症状如鼻 、 硬腭 、 气 上 阳性） 造 影 （＋） ； Ｃ ． 唾 液腺 同位 素 检 查 （＋） 。⑥ 自身 抗 体： 管、 呼 吸道 、 消化道 、 阴道 黏膜及 皮肤 干燥 等 。 抗 Ｓ Ｓ Ａ和／ 或抗 Ｓ Ｓ Ｂ （＋） 。 １ ． ２ 内脏 外 分 泌腺 病 变 主 要表 现 ： ① 呼 吸 系统 ： 患 原发性干燥综合征的诊断 ： 无任何潜在的疾病情 者 因气道 干燥 表现 为干 咳 。可 并发气 管炎 、 支 气管 炎 、 况 下 ， 符 合下 述 ２条 ： ①具 有上 述条 目中 ４条或 ４条 以 间 质性肺 炎 、 纤 维性 肺泡炎 、 胸 膜炎及 胸腔 积液 。晚期 但 必 须 包括 第 ４条 和第 ６条 或 其 中之 一 。② 第 出现“ 蜂 窝肺 ” 及肺 大 泡 。② 消化 系统 ： 常合 并 萎缩 性 上 者 ， ３ 、 ４ 、 ５ 、 ６条 中任 ３条 阳性 。继发性干燥综 合征 的诊 胃炎 、 胰腺外分泌腺异常及原发性胆汁性肝硬化。③ 患者 有潜 在 的疾 病 （ 如 任 一结 缔 组 织 病 ） ， 符 合 上 肾脏 外分 泌腺受 累尿 浓缩稀 释 障碍及 远端 肾小 管功 能 断 ： 述 第 １ 、 ２条 中任 １ 条 ， 同时符合第 ３ 、 ４、 ５条 中任 ２条 。 障碍 出现 周期性 低钾 麻痹 ， 骨质 疏松 、 骨痛 或骨折 。 颈 头 面部 １ ． ３ 腺体 外症 状 ① 皮 肤 ： １ ／ ３患者 可 见双 下 肢有 紫 诊 断原 发性 或继 发性 干燥 综 合征 必 须 除 外 ： 放 疗史 、 丙 型 肝炎 病 毒 感 染 、 艾 滋 病 （ Ａ Ｉ Ｄ Ｓ ） 、 淋 巴瘤 、 癜样皮疹 ， 部分 患者 出现结节性红斑及麻 疹样皮疹。 结 节病 、 移植 物抗 宿 主病 （ Ｇ Ｖ Ｈ Ｄ） 、 抗 乙酰 胆碱 药 的应 可 出现雷 诺现 象 。② 肌 肉关 节 ： ６ ０ ％ 患 者有 肌 肉关 节 如阿托 品 、 莨菪 碱 、 溴丙胺 太林 、 颠茄 等 ） 。 疼痛 ， 疲 劳无力 。③ １ ５ ． ８ ％ 患者 有发 热 ， 大 多表 现 为低 用 （ ２ ． ２ ２ ０ １ ２年 美 国风 湿 学会 （ Ａ Ｃ Ｒ） 干 燥 综合征 的分 类 热， 少数 患者 高热 。④ ５ ％患 者 出现 神 经 系统 症 状 ， 以 ｓ的患者 ， 符合以下 ３ 条中 周 围感觉 及运 动神 经受 累最 为常见 。伴 有血 管炎 的患 标准 针对症状体征提示 ｓ 的 ２条 可分 类为 Ｓ Ｓ ： ①血 清抗 Ｓ Ｓ Ａ 和／ 或抗 Ｓ Ｓ Ｂ（＋） ， 者可有轻偏瘫 、 癫痫发作 、 运动障碍、 意识 障碍等 。也 Ｆ （ ＋） 同时 Ａ Ｎ Ａ≥１ ： ３ ２ ０ ； ②眼角结膜染色指数 ≥ 有患者出现消沉 、 抑郁及睡眠障碍等。⑤血液系统症 或 Ｒ ３ （ 孟加拉红或丽丝胺绿染色 ） ； ③灶性淋 巴细胞涎腺 状： 多数 患 者 有轻 度 贫 血 、 白细胞 或 血小 板 减少 ， 少 数 炎 下唇腺 活检 ≥１个 淋 巴细胞／ ４ ｍ ｍ （ ４ ｍ ｍ 组织 内至 ０个 淋 巴细胞 聚集 ） 。此外 需排 除头部 和颈 部放 作者单位 ： ２ １ ０ ０ ２ ９江苏省南 京市 ， 南京 医科大学 第一 附属 医院 少有 ５ 风湿免疫科 射治 疗史 、 丙 型 肝炎 病 毒感 染 、 Ｈ Ｉ Ｖ、 结 节病 、 淀 粉样 变
干燥综合征的诊断与治疗
干燥综合征的诊断与治疗*导读：干燥综合征(Sjogren’ssyndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞。
……干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。
其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。
【诊断要点】1.症状及体征(1)口腔症状①持续3月以上每日感到口干，需频频饮水，半夜起床饮水等;干燥综合征的信号②成人期后有腮腺反复或持续性肿大;③吞咽干性食物有困难，必须用水辅助;④有猖獗性龋齿，舌干裂，口腔往往继发有霉菌感染;(2)眼部症状①持续3月以上的每日不能忍受的眼干;②感到反复的“砂子”吹进眼内的感觉或磨砂感;③每日需用人工泪液3次或3次以上;(3) 其它有阴道干涩、皮肤干痒、临床或亚临床型肾小管酸中毒或上述其他系统症状。
2.辅助检查(1) 眼部① Schirmer(滤纸)试验(+)，即≤5mm/5分(正常人为5mm/5分);②角膜染色(+)，双眼各自的染点10个;③泪膜破碎时间(+)，即≤10秒(正常人10秒);(2)口腔①唾液流率(+)，即15分钟内只收集到自然流出唾液≤1.5ml(正常人1.5ml);②腮腺造影(+)，即可见末端腺体造影剂外溢呈点状、球状的阴影;④唾液腺核素检查(+)，即唾腺吸收、浓聚、排出核素功能差;⑤唇腺活检组织学检查(+)，即在4mm2组织内有50个淋巴细胞聚集则称为一个灶，凡示有淋巴细胞灶≥1者为(+)。
(3)尿PH多次6则有必要进一步检查肾小管酸中毒相关指标。
(4)周围血检测可以发现血小板低下，或偶有的溶血性贫血。
原发性干燥综合征诊疗规范(2020完整版)
原发性干燥综合征诊疗规范（2020完整版）摘要干燥综合征（SS）是一种以淋巴细胞增殖和进行性外分泌腺损伤为特征的慢性、系统性自身免疫病。
在我国，SS的规范化诊断和治疗落后于其他常见的风湿性疾病，如类风湿关节炎和系统性红斑狼疮。
中国医师协会干燥综合征协作组联合口腔科和眼科专家,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了《原发性干燥综合征诊疗规范》，旨在规范SS诊断中关键指标（如血清抗SSA抗体和唇腺病理学）的检测和解读、建议采用公认的疾病活动度指标评价疾病、规范局部和全身受累患者的合理诊治。
原发性干燥综合征（primary Sjögren′s syndrome，pSS）是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病，患者血清中存在多种自身抗体。
除有涎腺、泪腺功能受损外，可出现多脏器多系统受累[1]。
不合并其他结缔组织病的干燥综合征（Sjögren′s syndrome, SS）称为pSS。
pSS属全球性疾病，在我国人群中的患病率为0.33%~0.77%，是最常见的中老年人的自身免疫性结缔组织病，女性多见。
本病的诊断除口眼干的表现外更有赖于免疫学的检测，治疗亦需结合个体临床情况。
在中国，SS的规范化诊断和治疗落后于其他常见的风湿性疾病，如类风湿关节炎和系统性红斑狼疮。
中国医师协会干燥综合征协作组在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了《原发性干燥综合征诊疗规范》（以下简称本规范）。
本规范旨在对诊断本病的关键指标，血清抗SSA抗体和唇腺病理的检测及解读给予规范，以减少漏诊和过度诊断；对患者局部及系统损害的治疗给予建议并采用SS的疾病活动指数以评价疗效。
一、临床表现pSS多隐匿起病，临床表现轻重不一。
部分患者仅有口眼干的局部症状，就诊于口腔科、眼科，而部分患者则以重要脏器损害为首发症状。
80%以上的患者会出现干燥、疲乏和疼痛等表现。
（一）局部表现1．口干：因唾液分泌减少、唾液黏蛋白缺少所致。
干燥综合征的临床诊断和治疗2讲课文档
第15页，共30页。
临床表现
2、雷诺现象 3、自身免疫性内分泌病：甲减 4 、血细胞减少症：出血、贫血 5、发热、疲劳乏力
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第17页，共30页。
辅助检查
一、 血常规及血沉：红细胞、白细胞、血小板减少， 血沉增快。
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6、其它治疗 （1）生物制剂和免疫治疗 ：
如抗TNF-α单克隆抗体、干扰素诱导蛋白10 拮抗剂、B细胞刺激因子拮抗剂、抗CD20 抗体、抗CD22抗体等、抗BAFF。 （2）基因治疗 ： 如水通道蛋白5、IL-10、血管活性肠肽等。
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抗TNF-α单克隆抗体
• 研究发现TNF-α过度表达，参与了淋巴细胞 浸润SS腺体的过程。
Ⅳ.组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1 （指每4平方毫米组织内至少有50个淋巴细 胞聚集于唇腺间质者为1灶）
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一、干燥综合征分类标准的项目
Ⅴ.涎腺受损：下列检查任1项或1项以上阳性 1、唾液流率阳性（≤1.5ml/5min） 2、腮腺造影阳性 3、唾液腺同位素检查阳性 Ⅵ.自身抗体：抗SSA或抗SSB抗体阳性（双
临床表现
3、假性淋巴瘤： 全身淋巴结、脾肿大但活检呈良性
4、恶性淋巴瘤： 持续性的雷诺现象时需警惕； 淋巴结及唾液腺或颌下腺增大明显、质地 变硬、免疫球蛋白由多克隆转变为单克隆时 有可能。 淋巴系肿瘤的发生率约为健康人群的44倍。
第14页，共30页。
临床表现
二 、腺体外病变 1、血管炎 皮肤粘膜病变：紫癜样皮疹最常见 关节肌肉病变：关节痛、肌无力、纤维肌痛 神经系统病变：中枢和周围神经系统病变同
干燥综合征诊断及治疗指南
干燥综合征诊断及治疗指南1. 概念干燥综合征(ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。
其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的ss。
后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS。
本指南主要叙述原发性干燥综合征(pSS)。
pSS属全球性疾病，用不同的诊断标准在我国人群的患病率为0．29％-0．77％。
在老年人群中患病率为3％-4％。
本病女性多见，男女比为l：9-1：20。
发病年龄多在40，50岁．也见于儿童。
2．临床表现本病起病多隐匿。
大多数患者很难说出明确的起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。
2．1 局部表现2．1．1 口干燥症：因涎腺病变，使涎液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：①有70％。
80％患者诉有口于．但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。
②猖獗性龋齿是本病的特征之一。
约50％的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。
③腮腺炎，50％患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。
大部分在10 d左右可以自行消退，但有时持续性肿大。
少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。
有的伴有发热。
对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。
④舌部表现为舌痛。
舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。
⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。
2．1．2 干燥性角结膜炎：因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。
风湿病诊断和治疗指导标准版
干燥综合征诊断及治疗指南风湿科1概述干燥综合征(SjÖgren’s syndrome，SS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。
其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的SS。
后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS。
本指南主要叙述原发性干燥综合征(pSS)。
pSS属全球性疾病，用不同的诊断标准在我国人群的患病率为0.29％~0.77％。
在老年人群中患病率为3％~4％。
本病女性多见，男女比为l:9~1:20。
发病年龄多在40~50岁,也见于儿童。
2临床表现本病起病多隐匿。
大多数患者很难说出明确的起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。
2.1 局部表现2.1.1 口干燥症：因涎腺病变，使涎液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：①有70％~80％患者诉有口干．但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。
②猖獗性龋齿是本病的特征之一。
约50％的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。
③腮腺炎，50％患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。
大部分在10d左右可以自行消退，但有时持续性肿大。
少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。
有的伴有发热。
对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。
④舌部表现为舌痛。
舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。
⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。
2.1.2 干燥性角结膜炎：因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。
干燥综合征(燥痹)诊疗规范
干燥综合征（燥痹)中医诊疗方案一、定义干燥综合征是一个主要累及全身外分泌腺为主的自身免疫性疾病。
由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。
干燥综合征属于中医“燥痹”、“痹症”范畴。
《素问.阴阳应象大论》指出: “燥胜则干”，本病素有九窍阴津匮乏干燥的表现，又常兼有关节疼痛的表现。
当代中医临床专家路志正将本病命名为“燥痹”。
二、诊断（一）疾病诊断1．中医诊断标准：参照《实用中医风湿病学》(路志正、焦树德主编，人民卫生出版社，1996年)。
燥痹是由燥邪(外燥、内燥)损伤气血津液而致阴津耗损、气血亏虚，使肢体筋脉失养、瘀血痹阻、痰凝结聚、脉络不通，导致肢体疼痛，甚则肌肤枯涩、脏器损害的病证。
2．西医诊断标准：2002年修订的干燥综合征国际诊断(分类)标准(欧洲标准)（1）口腔症状：3项中有1或1项以上。
①持续3个月以上每日感到口干。
②成人期后有反复腮腺或持续性肿大。
③吞咽干性食物困难，必须用水送服。
（2）眼部症状：3项中有1或1项以上。
①持续3个月以上的每日不能忍受的眼。
②感到反复的“沙子”吹进眼内的感觉或磨砂感。
③每日需用人工泪液3次或以上。
（3）眼部体征：下述检查任一项或以上阳性。
①SchirmerI试验阳性，即≤5mm／5min。
②角膜染色阳性(≥4vanBijsterveld计分法)。
（4）组织学检查；下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1(4mm2组织内有50个淋巴细胞聚集则称为一个灶)。
（5）唾液腺受损：下述检查任一项或以上阳性。
①唾液流率阳性。
②腮腺造影阳性。
③唾液腺核素检查阳性。
（6）自身抗体：抗SSA或抗SSB阳性(双扩散法)。
原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，符合上述1条则可诊断。
①符合上述4条或4条以上，但必须含有条目（4）组织学检查和（或）条目（6）自身抗体；②条目（3）（4）（5）（6）4条中任3条阳性。
儿童干燥综合征诊疗常规
干燥综合征诊疗常规干燥综合征（sjogren’s Syndrom）是一种自身免疫性外分泌腺体慢性炎性疾病。
病变主要为淋巴细胞及浆细胞浸润外分泌腺，致使腺体破坏，分泌减少引起症状。
【病因和发病机制】与三方面因素有关。
1．遗传因素：有家族聚集倾向，与HLA-DR3相关。
2．病毒：EB病毒的感染对发病有潜在作用。
3．免疫学异常：异常的体液和细胞免疫反应产生各种介质造成组织的炎症和破坏性病变。
【诊断】（一）症状和体征1．多起病缓慢，症状不典型，常以非特异性表现发热、皮疹、关节痛就诊。
2．口干，频繁饮水，舌痛，舌面龟裂溃疡；儿童患者虽有唾液减少，可无典型症状，腮腺肿大常见，可反复发作。
3．眼干、烧灼痛、异物感，常因结膜角膜炎就诊。
4．其它腺体受累表现：呼吸道腺体分泌减少易患鼻炎、肺炎等，消化道受累可有萎缩性胃炎，肝脾肿大，其它如肾炎，尿崩症等。
5．皮肤粘膜症状：紫癜样皮疹，结节红斑，外阴干燥等。
6．感觉障碍、精神异常、关节炎等。
（二）实验室检查1．抗SSA、SSB抗体阳性，与病情活动性无关。
2．血沉增快,贫血,白细胞减少,嗜酸性粒细胞增多.尿液分析显示蛋白尿,提示有间质性肾炎的存在，高球蛋白血症，CIC阳性。
3．检测眼睛有无干燥.Schirmer试验是在眼睑下放置一滤纸条,受其刺激而发生流泪反应,测定5分钟内分泌的泪液量.正常年轻人浸湿滤纸15mm.将一滴玫瑰红液滴入眼内,作眼染色试验,具有高度特异性.在SS时,眼的睑裂内部分染色,而且可见基底朝向睑缘的红三角.裂隙灯检查也很有用。
4．通过唾液流量,涎管X线摄影,唾液腺闪烁扫描来评价唾液腺功能；对唇的小唾液腺活检时,若发现多发性的较大的淋巴细胞灶伴腺泡组织萎缩即可明确诊断。
（三）诊断标准：具备三个基本点：1．口干燥症诊断标准（1）唾液流率≤0.6ml/min。
（2）腮腺造影：导管及小腺体破坏现象。
（3）唇粘膜活检,腺体组织中可见淋巴细胞浸润，≥50个淋巴细胞团聚成堆者称为灶，≥1个灶性淋巴细胞浸润为异常。
2024年干燥综合症诊断与治疗PPT
运动方式：选择适当的运动方式，如散步、瑜伽等
运动强度：根据个人身体状况，选择适当的运动强度
运动时间：每次运动时间不宜过长，以30-60分钟为宜
运动频率：每周至少进行3-5次运动，以保持身体活力
运动注意事项：运动前做好热身，运动后做好拉伸，避免运动 损伤
眼部并发症： 如干眼症、 角膜炎等， 可采用人工 泪液、眼药 水等治疗
口腔并发症： 如口腔溃疡、 口干症等， 可采用漱口 水、口腔喷 雾等治疗
皮肤并发症： 如皮肤干燥、 瘙痒等，可 采用保湿霜、 润肤露等治 疗
呼吸道并发 症：如鼻炎、 咽炎等，可 采用鼻喷剂、 雾化吸入等 治疗
消化道并发 症：如消化 不良、便秘 等，可采用 益生菌、纤 维素等治疗
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01.
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唾液腺、泪腺等腺体功能减 退
口干、眼干、皮肤干燥等症 状
血清学检查：抗SSA、抗 SSB抗体阳性
唇腺活检：淋巴细胞浸润、 腺体萎缩等病理改变
唾液腺功能检查：唾液流量 减少、唾液成分异常等
口干：患者常感到口干，需要 频繁饮水
眼干：患者常感到眼干，需要 频繁滴眼药水
手术风险：手术可能带来一定的风险，如感染、出血等
术后护理：术后需要做好护理工作，如保持伤口清洁、避免感染等
药物治疗：使用抗炎药、免疫抑制 剂等药物进行治疗
心理治疗：进行心理疏导，减轻患 者的心理压力
物理治疗：使用热敷、按摩等物理 方法进行治疗
生活习惯调整：调整饮食、作息等 生活习惯，改善病情
每天刷牙两次，使用含氟牙膏
干燥综合征 病情说明指导书
干燥综合征病情说明指导书一、干燥综合征概述干燥综合征（Sjögren syndrome, SS）是累及多种外分泌腺体为主的慢性炎症性自身免疫病。
临床上主要表现为口、眼干燥症，还可累及呼吸系统、消化系统等外分泌腺。
本病分为原发性和继发性两类，后者指继发于另一诊断明确的结缔组织病或其他疾病者。
疾病局限于唾液腺、泪腺者预后一般较好，但部分未得到及时治疗导致病情恶化者，可有生命危险。
英文名称：Sjögren syndrome, SS。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：与遗传有一定关系。
发病部位：口腔,头部,皮肤,眼,鼻。
常见症状：眼干、口干、舌干、皮肤干燥、龋齿、肌肉痛、腮腺肿痛。
主要病因：确切病因不明，跟遗传、感染、环境等多因素有关。
检查项目：血常规、自身抗体检查、泪腺功能检测、涎腺功能测定、唇腺活检、脑脊液检查、头颅核磁共振、腓肠神经活检、裂隙灯检查。
重要提醒：出现相关症状后应及时就诊，以免耽误病情而造成严重后果。
临床分类：可分为继发性干燥综合和原发性干燥综合征（pSS）。
二、干燥综合征的发病特点三、干燥综合征的病因病因总述：病因和发病机制不明，遗传、感染、环境等多因素参与发病。
基本病因：1、遗传因素近年研究，SS患者主要组织相容性复合体基因频率增高，HLA-B8，DR3和DRw52基因阳性率显著高于正常人群，SS患者的亲属患该病的危险性高于正常人群。
原发性和继发性SS患者的HLA抗原显示出不同频率，国内原发性SS患者多为HLA-DR3遗传素质，继发性患者与HLA-DR4密切相关。
2、感染因素易感人群在感染某些病毒如EB病毒、逆转录病毒和丙型肝炎病毒后，可以诱发自身免疫反应，进而导致SS的发生。
3、雌激素由于SS多发于女性，故雌激素水平高可能参与了SS的发生和病情进展。
干燥综合征指南
干燥综合征指南〖概述〗干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。
其血清则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。
本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的干燥综合征。
后者是指发生于另一诊断明确的CTD如系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎等的干燥综合征。
本指南主要叙述原发性干燥综合征。
原发性干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3%~0.7%，在老年人群中患病率为3%~4%。
本病女性多见，男女比为1：9~20。
发病年龄多在40岁～50岁。
也见于儿童。
〖临床表现〗本病起病多隐匿，大多数病人很难说出明确起病时间。
临床表现多样。
病情轻重差异较大。
1．局部表现（1）口干燥症：因唾腺病变，使唾液粘蛋白缺少而引起的下述常见症状：①有70％～80％病人诉有口干，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔粘膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。
②猖獗性龋齿，约50％的病人出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。
是本病的特征之一。
③成人腮腺炎，50％病人表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。
大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。
少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。
有的伴有发热。
对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。
④舌部表现为舌痛、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑。
⑤口腔粘膜出现溃疡或继发感染。
（2）干燥性角结膜炎此因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者哭时无泪。
部分病人有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
【干燥综合征】诊疗规范
【干燥综合征】诊疗规范【病史采集】1．关节痛、口干、眼干、皮肤干燥、紫癜样皮疹、口腔溃疡。
2．继发性干燥综合征（SS）并有其他结缔组织病史。
3．可有多器官损害表现：肾小管中毒、低血钾软瘫、间质性肺纤维化、萎缩性胃炎、慢性活动性肝炎、周围神经病变、血小板减少、白细胞减少、贫血、淋巴增生和淋巴瘤等。
4．应用激素和免疫抑制剂情况。
5．与之鉴别的常见症状：乏力、关节痛、皮疹。
【体格检查】1．全身检查：生命体征、各系统检查。
2．专科检查：（1）皮肤体征：红斑、紫癜样皮疹；（2）口腔体征：口干、舌干、猖獗龋齿；（3）关节体征：压痛、肿胀、功能障碍。
【辅助检查】1．实验室检查：（1）应做三大常规、尿PH、血K+、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子+滴度、抗核抗体、抗ENA抗体（包括SSA、SSB抗体）、抗ds-DNA抗体、抗磷脂抗体；（2）必要时做氯化铵负荷试验、血尿2微球蛋白、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。
2．器械检查：（1）应做胸部X光正位片、肝脾肾B超、唾液流量试验、滤纸试验、泪膜破碎时间、角膜染色试验；（2）必要时做腮腺造影、唾腺同位素造影。
3．特殊检查：必要时做唇腺活检。
【诊断与鉴别诊断】1．Fox标准（订于1986年）：（1）口干症状，唾液流量减低；（2）滤纸试验，角膜染色试验阳性；（3）唇腺活检有至少2个灶性淋巴细胞浸润；（4）RF/ANA/抗SSA/SSB抗体各达到有诊断意义滴度；必须除外其他已分类结缔组织病、淋巴瘤、AIDS、GVH等病。
具有4条为肯定，3条为可能。
2．SS需与以下疾病进行鉴别：（1）系统性红斑狼疮；（2）类风湿关节炎；（3）其它肾小管疾病；（4）慢性胰腺炎；（5）慢性肝炎；（6）其他系统性自身免疫性疾病。
【治疗原则】1．一般治疗：（1）戒烟戒酒，避免服用抗胆碱能作用的药物；（2）口干者多饮水；（3）眼干者用人工泪液、泪通栓。
小儿干燥综合征诊断与治疗
小儿干燥综合征诊断与治疗
小儿干燥综合征是一种少见的疾病，其主要症状包括口干、眼干、皮肤干燥等。
正常情况下，液体和粘液可以有效润滑口腔、眼睛和皮肤，但患有干燥综合征的儿童体内会出现此类情况。
以下是小儿干燥综合征的诊断与治疗方法：
诊断
1.病史采集：医生将会询问患儿的主要症状、生活习惯以及家族病史等，
有关干燥症状的描述和持续时间也很关键。
2.实验室检查：包括检查唾液和泪液的分泌量、血液中的抗核抗体等，以
帮助确定干燥综合征的确诊。
3.眼科检查：眼科医生可能会对角膜进行染色检查，以查看是否有干眼症
状。
治疗
小儿干燥综合征的治疗旨在缓解相关症状和控制疾病进展。
常见的治疗方法包括：
1.润滑剂：口腔、眼睛和皮肤的润滑剂可以有效缓解干燥症状，如人工泪
液、口腔润滑剂等。
2.药物治疗：如使用局部或系统性免疫调节药物，以缓解炎症症状，改善
组织功能。
3.生活方式和营养建议：保持充足的水分摄入、避免过度暴露在干燥、烟
雾环境中，定期锻炼，保持良好的生活习惯。
4.定期复诊：定期复诊是确保病情稳定的关键，医生会根据患儿的症状变
化和实验室检查结果调整治疗方案。
小儿干燥综合征是一种慢性疾病，治疗中需耐心和细心。
及时诊断和科学治疗将有助于减轻患儿的症状，并提高生活质量。
如果家长发现孩子有口干、眼干、皮肤干燥等症状，应及时就医，以获得专业指导和治疗。
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温州市人民医院药物临床试验专业组
干燥综合征诊断与治疗的标准操
作规程
干燥综合征诊断与治疗标准操作规程
1.目的
建立干燥综合征的诊断与治疗操作程序，确保干燥综合征诊断治疗的正确性和规范性。
2.范围
第一诊断为干燥综合征。
3.责任人
专业组负责人。
4.依据
《2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准》
5.定义
干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。
其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。
6.内容
6.1.诊断依据
符合2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准。
6.2住院期间检查项目
6.21必需的检查项目
血常规、尿常规、大便常规。
肝肾功能、电解质、血糖。
抗核抗体系列、血沉、CRP。
感染性疾病筛查（乙肝、梅毒、艾滋病等）。
Schirmer I 试验、角膜染色、唾液流率、腮腺造影、唇腺活检病理检查心电图和X线胸片，并根据病情复查。
6.22根据患者病情可选择的检查项目肿瘤全项及相关免疫学检查。
自身免疫性肝炎抗体筛查、ANCA抗体。
胸部高分辨CT等。
诊断有疑问者根据具体情况完善检查。
6.3选择用药
非甾体抗炎药物（NSAIDS药物）：洛索洛芬、依托考昔、塞来昔布等。
糖皮质激素：醋酸泼尼松、甲泼尼龙等。
改善病情抗风湿药物（DEMARDS药物）：甲氨蝶呤、来氟米特、柳氮磺啶啶、雷公藤多甙、羟氯喹等。
植物药制剂：雷公藤、白芍总苷等。
对症治疗和防治并发症相关药物。
6.4出院标准
病情平稳，关节肿痛缓解，关节功能缺损表现有所好转或基本恢复。
并发症得到有效控制。
7.附件
2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准，具体如下：
表1 干燥综合征分类标准的项目
Ⅰ.口腔症状3项中有1项或1项以上。
1.每日感口干持续3个月以上；
2.成年后腮腺反复或持续肿大；
3.吞咽干性食物时需用水帮助。
Ⅱ.眼部症状 3项中有1项或1项以上
1.每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；
2.有反复的砂子进眼或砂磨感觉；
3.每日需用人工泪液3次或3次以上。
Ⅲ.眼部体征下述检查任1项或1项以上阳性
1.Schirmer I 试验（+）；
2.角膜染色（+）。
Ⅳ.组织学检查下唇腺病理示淋巴细胞灶
Ⅴ.唾液腺受损下述检查任1项或1项以上阳性
1.唾液流率（+）；
2.腮腺造影（+）；
3.唾液腺同位素检查（+）。
Ⅵ.自身抗体抗SSA或抗SSB（+）（双扩散法）
表2 上述项目的具体分类
1.原发性干燥综合征无任何潜在疾病的情况下，有下述2条则可诊断：
a.符合表1中4条或4条以上，但必须含有条目Ⅳ（组织学检查）和（或）条目Ⅵ（自身抗体）；
b.条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ 4条中任3条阳性。
2.继发性干燥综合征患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合表1的Ⅰ和Ⅱ中任1条，同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条。
3.必须除外颈、头面部放疗史、丙肝病毒感染、AIDS、淋巴瘤、结节病、GVH 病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。