肾脏淀粉样变PPT培训课件

病理改变（一）
1.大体形态 早期肾脏大小正常或增大，晚期
肾功能衰竭时则可有双肾萎缩。
病理改变（二）
光镜检查：
早期肾小球系膜区有淀粉样物质沉积，但系 膜细胞不增多；
晚期淀粉样物质沉积于毛细血管基底膜，使 之增厚，血管腔闭 塞，整个小球呈无结构的 淀粉样蛋白团块。
肾间质小动脉壁可见沉积物。 刚果红染色(+)
淀粉样变的诊断包括： ①淀粉样变的定性 ②原发病 ③淀粉样物质的类型 ④重要脏器受累程度 ⑤并发症
肾脏活组织光镜及电镜检查是公认的淀 粉样变诊断金标准
肾脏活组织切片做刚果红染色、偏光显 微镜检查的特征性表现（苹果绿双折光） 是肾脏淀粉样变的主要诊断依据
诊断依据：LM+EM+刚果红染色
2.AA蛋白 来源于血清的非免疫球蛋白血清淀粉样 蛋白 A（SAA）。SAA主要见于继发性淀 粉样变 3.AP蛋白 为淀粉样物质 P成分，与脑部淀粉样斑 块以外的各种类型淀粉样变均有密切关系
4.AIPP和AE蛋白 与内分泌疾患有关。AIPP为胰 岛淀粉样多肽，与Ⅱ型DM 患者的发病可能有关； AE蛋白为内分泌淀粉样沉着物，与内分泌腺体的肿 瘤有关
治疗

去除病因及治疗基础原发病殊为重 要
（一）AL型肾淀粉样变的治疗
降低淀粉样物质产生 抑制淀粉样物质的聚集和沉积 促进已沉积的淀粉样物质的溶解
肾淀粉样变药物治疗
化学治疗药物： 马法兰（melphalan）和强的松 秋水仙碱
8.肾静脉血栓形成 是常见并发症，表现为肾功
能下降，蛋白尿增多，血栓形成侧的肾脏体积增大， 腰痛明显。淀粉样变患者发生肾静脉血栓与肾病综合 征时凝血机能变化及静脉发生淀粉样变有关
（一）肾外表现
1.原发病的表现
2.肾外淀粉样变的表现
心脏受累可致心脏增大、心律失常和心力衰竭 胃肠受累可出现便秘、腹泻、吸收不良、巨舌、肝脾
8.AH 蛋白 为免疫球蛋白γ链的片段
发病机制

淀粉样变发生在有过量抗原刺激时，或 免疫系统有某种成分发生恶变时。淀粉样蛋 白通过毛细血管时，部分沉积于血管壁，其 余则弥散到组织间隙，蓄积于细胞外，在局 部引起组织增生、肥大、萎缩等变化，造成 组织损伤和功能障碍。在组织损伤的病理生 理过程中，各种细胞因子、生长因子及有关 炎症介质可能起着不同程度的作用
淀粉样物质的类型（二）
5.家族性多发性神经病变淀粉样沉积物 见于家族性 多发性神经淀粉样病变，已经发现多种蛋白成分
6.Aβ2M 蛋白 主要发现于长期维持血液透析的患者， 故亦称为“血液透析相关性淀粉样沉积物”，其本质 是β2微球蛋白
7.AANP蛋白 即 ASCI蛋白，又称老年性心脏淀粉 样沉着物，沉积于老年患者心脏的心肌及其传导组织 中
（2）风湿病 如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、系统 性红斑狼疮、结节性多动脉炎及炎症性肠病等
（3）肿瘤 如多发性骨髓瘤、淋巴瘤、甲状腺髓样癌、 肾细胞瘤、胃癌、肺癌、生殖系统肿瘤、胰岛细胞癌等
（4）其他 如血液透析伴发的淀粉样变、遗传性家族性 疾病及内分泌相关性疾病等
淀粉样物质的类型（一）
1.AL蛋白 最常见，来源于免疫球蛋白轻链，见于 原发性淀粉样变及 M 蛋白病（多发性骨髓瘤等浆 细胞增生性疾病）
Congo red stain
病理改变（三）
免疫荧光检查：
IgG、IgA、IgM、C3、C1q可呈阳性， 但无特殊诊断价值
抗AA、抗κ 或λ 、抗β 2微球蛋白抗血 清与其相应的淀粉样蛋白反应呈阳性， 具有诊断和鉴别意义
常规（-）或背景染色， 抗轻链蛋白(,)阳性，以阳性率高

1.蛋白尿 依其发展过程可分为4期： ①临床前期 无症状，往往因其他原因进行肾脏活组织检查
时发现淀粉样变 ②蛋白尿期 肾小球基底膜通透性增加，蛋白尿程度与肾小
球病变程度x相关 ③肾病综合征 发生率约为35% ～50%，提示肾小球滤过膜
对蛋白的通透性严重增加，中后期往往伴有显著肾小管功能 障碍 ④肾功能不全期 约20% ～30%，先有高血压，继而肾功能 衰竭
A
A: glomeruli (+) B: arteriole (+)
B
病理改变（四）
电镜检查：
淀粉样蛋白呈僵直的、无分支的细纤维 紊乱分布，部分区域呈束状，纤维直径 9-12nm，分 布于Ms、GBM、小动脉 壁及肾间质内
临床表现
肾脏表现 肾外表现
（二）肾脏表现
肿大 皮肤受累则出现瘀点、瘀斑、色素沉着及皮肤增厚等
改变 侵及神经系统可致感觉异常、肌力减退及腕管综合征
诊断
淀粉样变的临床表现缺乏特异性，有下列情况时， 应考虑肾脏淀粉样变的可能：
①既往健康40岁以上的患者新近发生蛋白尿或肾病 综合征，尤其是同时出现其他器官受累时 ②慢性感染性疾病或类风湿性关节炎的患者发生蛋白 尿或肾病综合征 ③多发性骨髓瘤或其他恶性肿瘤患者发生大量蛋白尿
2.血尿 相对少见
3.白细胞尿 不常见 4.管型尿 不常见现为肾性糖尿、肾性尿崩、酚红
排泄速度减慢及小分子蛋白重吸收能力下降
7.肾功能衰竭 慢性肾功能衰竭较为常见。肾脏
淀粉样变者在肾缺血及肾中毒时易发生急性肾衰竭。 少数患者可发生急进性肾炎
肾脏淀粉样变
定义
淀粉样变（amyloidosis）是一种以全身多脏 器细胞外不溶性纤维丝蛋白（淀粉样物质） 沉积并导致组织损害为特征的临床综合征
肾脏淀粉样变是指淀粉样物质沉积于肾脏引 起肾脏组织学改变和一系列症状的临床综合 征
1842年Rokitansky首先发现淀粉样变现象 1954年Virchow根据这种物质对碘的反应与淀粉 相似而取名为“淀粉样物质”
病因
1.原因不明的淀粉样变（原发性淀粉 样变） 此类患者常无基础病因，年龄 常大于40岁，心脏受累较多，约40% 累及肾脏，其中发生于老年患者的又称 老年性淀粉样变
2.原因明确的淀粉样变 常见于下列疾病：
（1）慢性感染性疾病 如结核病、骨髓病、支气管扩张、 梅毒、海洛因成瘾者、慢性肾盂肾炎、脓胸、及血吸虫病等