儿童矫正性大动脉转位伴Ⅲ度房室阻滞的VDD生理性起搏(附一例报告)
类器官在儿童遗传性疾病中的应用研究进展
类器官在儿童遗传性疾病中的应用研究进展雷敏1，2，3，蔡春泉1，3，4△摘要：类器官是高度保留其来源组织器官特性的体外3D 组织培养物，在生物医学领域得到了广泛的应用。
类器官可以作为研究疾病的体外模型，有助于进一步了解疾病的病理生理和分子机制，为遗传性疾病的个性化治疗提供了技术支撑。
该文将围绕类器官技术在儿童遗传性疾病中的应用，着重介绍其在模拟疾病模型、矫正遗传缺陷、个性化治疗方面的优势及潜在的发展前景，以期为后续研究提供参考。
关键词：类器官；芯片分析技术；遗传性疾病，先天性；基因编辑；药物评价，临床前；药物筛选中图分类号：R725文献标志码：A DOI ：10.11958/20231509Research progress on the application of organoids in genetic diseases of childhoodLEI Min 1,2,3,CAI Chunquan 1,3,4△1Tianjin Children's Hospital/Children's Hospital of Tianjin University,Tianjin 300134,China;2Medical School of TianjinUniversity;3Tianjin Institute of Pediatrics;4Tianjin Key Laboratory of Birth Defects for Prevention and Treatment△Corresponding Author E-mail:**************Abstract:Organoids are in vitro 3D tissue cultures that retain the characteristics of their source tissue and organs,and have been widely used in biomedical anoids have emerged as effective models for investigating diseases,contribute to further understanding of pathophysiology and molecular mechanisms of diseases,and provide technical support for personalized treatment of genetic diseases.This article specifically explores the application of organoid technology in childhood genetic diseases.It emphasizes the advantages and potential advancements of this technology in disease modeling,correction of genetic defects and personalized treatment,thereby serving as a valuable reference for future research endeavors.Key words:organoids;microchip analytical procedures;genetic diseases,inborn;gene diting;drug evaluation,preclinical;drug screening assays基金项目：天津市卫生健康委员会科技项目（TJWJ2021ZD007）；天津市科技计划项目（21JCZDJC00390）作者单位：1天津市儿童医院/天津大学儿童医院（邮编300134）；2天津大学医学院；3天津市儿科研究所；4天津市儿童缺陷防治重点实验室作者简介：雷敏（2000），女，硕士在读，主要从事儿科学方面研究。
生理性矫正大动脉转位合并心内畸形矫正术
生理性矫正大动脉转位合并心内畸形矫正术1. 适应症1、解剖矫治手术：此手术包括心房内调转术和大动脉调转术或Rastelli手术，又称双调转术。
此手术是将体循环静脉血流通过三尖瓣、右心室到肺动脉;肺静脉血流通过二尖瓣、左心室到主动脉，从而生理性矫正大动脉转位获得解剖上矫正。
双调转术的基本要求为左心室/右心室收缩压比值>0.7 0，左心室发育和功能正常，肺动脉发育良好和(或)冠状动脉分布可以移植。
(1)室间隔缺损：新生儿时有巨大室间隔缺损和肺血过多者先做肺动脉带缩术，待生后12个月进行双调转术;无肺部血流过多者，则在生后3～12个月手术。
此时右心房够大，易于施行心房内调转术。
婴儿时出现心力衰竭者，经心导管检查发现肺血管阻力逐步上升，应尽早施行双调转术。
(2)同时合并室间隔缺损和肺动脉流出道阻塞：应在5岁后施行心房内调转术和Rastelli手术。
少数小的婴儿有严重肺动脉流出道阻塞或肺动脉闭锁者，因室间隔缺损可以变小，应尽早施行双调转术。
成人有右心室功能障碍和中到重度三尖瓣关闭不全产生心力衰竭者，应择期施行双调转术。
双调转术后右心室成为肺循环血泵，右心室功能得到改善，三尖瓣关闭不全明显减轻，这是传统心内修复手术无法比拟的。
合并Ebstein心脏畸形者，术中同时施行三尖瓣置换术，术后三尖瓣关闭不全消失。
双调转术是一种新开展的手术，其手术适应证仍在不断扩大，临床上已应用双调转术和双向腔肺动脉分流术治疗此畸形合并右心室发育不全，双调转术治疗合并完全性肺静脉异位连接，加用Damus-Kaye-Stan sel治疗较小室间隔缺损和肺动脉狭窄等。
2、传统心内修复：先天性矫正大动脉转位合并肺动脉流出道堵塞和(或)小的室间隔缺损，无法进行双调转术，则应用左心室到肺动脉心外管道。
少数仅有肺动脉瓣狭窄，应用肺动脉瓣切开术。
2. 禁忌症1、少数先天性矫正大动脉转位合并主动脉闭锁，往往伴有严重三尖瓣关闭不全、类似Ebstein心脏畸形的薄壁心室和右心室功能不全，不适合心内修复和Damus-Kaye-Stansel手术，应考虑心脏移植。
自学考试护理本科毕业论文(范文)
封面:湖北省高等教育自学考试毕业论文产后出血的护理主考学校：武汉大学专业：护理学指导教师：———-—————-——--考生姓名:—————-————————准考证号：————————————--工作单位:——————--—————-联系电话：————————--———-邮箱地址：20 年月日中文摘要（一）：70例静脉留置针患者临床应用与并发症的护理对策东方红湖北省XXX医院,湖北武汉,430015［摘要］目的总结近年来静脉留置针在临床应用的护理经验及有关并发症的预防和护理对策. 方法对我院2006。
12—-—2007。
6期间的70例患者应用留置针,并对此进行密切的临床观察与护理。
结果六个方面主要并发症: 1) 静脉炎，2）皮下血肿3) 留置针堵塞, 4) 液体渗漏，5) 局部皮肤过敏，和6) 静脉血栓形成等。
结论静脉留置针在临床使用过程中引发的并发症可能是多个方面的，但作好留置针在留置期间做好并发症的观察和护理十分重要。
应用留置针既可以提高护理质量，又可以提高患者的满意度，值得临床推广应用。
［关键词] 静脉留置针,操作方法，并发症，护理对策………………临床疾病护理类型的论文示例：15例先天性矫正大动脉转位患者行解剖矫治术后的护理【摘要】总结15例先天性矫正大动脉转住解剖矫治术后的护理经验。
术后持续监测心率、心律、动脉压、左房压、中心静脉压、尿量、引流液.加强心功能维护和监护，合理有效地使用血管活性药物、利尿剂、强心荆,增加心肌收缩力，降低心脏后负荷。
延长机械通气使用时间，合理调整参数，加强胸腔引流管的管理.加强心律失常、低心排出综合征、腔静脉和肺静脉阻塞、出血、胸腔积液的防治。
12例痊愈出院，死亡3例。
术后随访9个月至4年，患者活动正常,心功能恢复良好。
【关键词】心脏缺损，先天性，手术后医护先天性矫正大动脉转位（congenital corrected transposition of the great arteries，ccTGA)为心房与心室、心室与大动脉连接均不一致的心脏病，经常合并室间隔缺损和肺动脉狭窄等多种畸形.解剖矫治手术是心房内调转术和大动脉调转术，或心房内调转术和Rastelli术相结合的手术方法[1].该手术方法,使心内畸形从过去的生理矫正达到了解剖上的矫正。
经左上腔静脉植入心脏永久起搏器一例
动脉 。左右心室反位。手术后 出现完全性房室传导 阻滞 ， 室
性心率 ４ ０次／ ， 分 临时心外膜 起搏 治疗 ２周 ， 能恢复 正常 不
心律 ， 由胸 外 科 转 入 心 内 科 病 房 ， 入 Ｍｅｔ ｎ Ｓ０ 植 ｄｒ ｉ Ｓ １３心 脏 ｏｃ
ｅ ． Ｎｅ Ｙｏ ｋ： ｕ ｕ ａ Ｐｕ ｌｓ ｉ ｇ Ｃｏ ａ ｙ， ９ ． ０ ｄ ｗ ｒ Ｆ ｔ ｒ ｂ ｉｈｎ ｍｐ ｎ １ ６ ３５ １
ｌ 王方正 ， ６ 华伟 ， 张澍 ， ６ 等．９例植 入型心律 转复 除颤器治疗 患者 的随访 ［ ］ 中华心律失常学杂志 ， ０ ，（ ）：２ Ｊ． ２ １５ ２ １０ ０
永存左上腔静脉 （ １ ， 向 Ｇ Ｅ Ｎ术后。本 次手术名称 图 Ａ） 双 ＬＮ
房 间隔缺损 、 室间隔缺损修补 ＋肺动 脉瓣缝 闭 ＋右室 （ 剖 解 左室 ）肺动脉连接术 。下腔静 脉位 于右侧 ， 入右房 ， 于 － 汇 连
后， 电极 导管在 脊柱右 侧 （ 功能性 右室 ） 录到较 高 的心室 记
患者女性 ，６岁 ， １ 因先天性心脏病 ， 第二次手术而人 院。行 行
二尖瓣接解剖左室 （ 功能性 右室 ） 再连 于肺 动脉 。肺 静脉 ，
汇 入 左 房 ， 于 三尖 瓣 接 解 剖 右 室 （ 能 性 左 室 ） 再 连 于 主 连 功 ，
房间隔缺损 ， 室间隔缺损修补加肺动脉瓣缝 闭加右室 （ 解剖左 室） 一 肺动脉连接术。术后 出现 完全性房室传 导阻滞 ， ２周后经左 上腔静
（ 晓清编辑 ） 李
经 左 上腔 静脉 植 入 心脏永 久 起搏 器 一例
心血管内科(医学高级)：心律失常试题及答案(题库版)
心血管内科(医学高级)：心律失常试题及答案（题库版）1、单选导管射频消融治疗的适用范围不包括()A．三度房室传导阻滞B．阵发性室上性心动过速C．室性心动过速D．心房扑动E．心房内折返性心动过速正确答案：A2（江南博哥）、单选?这是一名患者的心电图，心电图诊断考虑为()A．房性逸搏B．交界性逸搏C．室性逸搏D．二度Ⅱ型房室传导阻滞E．以上均不正确正确答案：C3、问答题简述Ⅲ类抗心律失常药物的作用机制。
正确答案：Ⅲ类药物的作用机制为阻断钾离子通道，延长复极(延长动作电位时程)。
4、单选男性，48岁，心悸1小时，查体：BP60／20mmHg，神志淡漠，心电图示室性心动过速，此时应立即（）A.利多卡因静脉注射B.胺碘酮静脉注射C.维拉帕米静脉注射D.非同步直流电复律E.同步直流电复律正确答案：E参考解析：患者已发生严重的血流动力学障碍，应立即同步直流电复律。
5、单选女性，38岁，患风心病15年，心房颤动3年。
服用地高辛0．25mg，每天1次，共12天，突然心室律变为规整，室率55次/min。
此时心电图检查最可能的诊断为（）A.完全性房室传导阻滞结性逸搏心律B.窦性心动过缓C.结性心动过速D.结性非阵发性心动过速E.二度房室传导阻滞正确答案：B6、单选慢性房颤的常见并发症为()A．肺炎B．动脉栓塞C．感染性心内膜炎D．阿斯综合征E．完全性房室传导阻滞正确答案：B7、配伍题长PP间期与窦性PP间期无整倍数关系()长PP间期与窦性PP间期成整倍数关系()A．窦性心动过缓B．窦房传导阻滞C．房室传导阻滞D．窦性停搏E．交界性逸搏心律正确答案：D,B8、单选?一患者突发心动过速，心电图如图所示，对于诊断该心动过速最有意义的是()A．心率常在160次/分以上B．颈动脉窦按摩能终止心动过速C．颈动脉窦按摩能增加房室传导阻滞D．心律绝对规则E．颈动脉窦按摩时心率逐渐减慢，停止心率又复原正确答案：B9、单选患者女性，72岁，听诊心率70次／分，律齐。
经导管主动脉瓣植入术后三度房室传导阻滞的救护
经导管主动脉瓣植入术后三度房室传导阻滞的救护浙江大学医学院附属第二医院 310009经导管主动脉瓣植入术（transcatheter aortic valve implantation，TAVI）是近年来新开展的一项以微创的方式治疗高危重主动脉狭窄患者的新技术。
自2002年C ribier等医师成功完成全球首例TAVI以来，该技术迅速发展，然而TAV I在国内尚处于起步阶段。
且目前有关TAVI并发症文献报道极少，受护理界广泛关注[1]。
TAVI的手术期间和术后可以发生不同程度的传导阻滞，严重者可导致死亡。
由于病情危险，所以及时发现、迅速正确施行紧急救治，可提高抢救成功率。
2015年5月，本院心内科成功救治了1例经导管主动脉瓣植入术后7d并发三度房室传导阻滞伴9.56秒长间期的患者，经治疗和护理，患者康复出院，现将护理体会报告如下。
1一般资料患者，男，66岁，因“反复活动后气促5月，咳嗽1月”于2015年5月26日入院，诊断为：主动脉瓣重度狭窄伴微量反流、高血压病。
该患者近5月体力活动明显受限，小于平时一般体力活动即引起胸闷、气促，夜间不能平卧位休息，阵发呼吸困难，双下肢轻度浮肿，心脏彩色多普勒超声提示：主动脉瓣钙化性病变：主动脉瓣重度狭窄伴微量反流，主动脉瓣口面积0.65㎡，跨瓣压差58mmhg。
入院7d后行TAVI，术中右锁骨下静脉植入临时起搏器，术后2d生命体征平稳由监护室转入我科，拔除临时起搏器，遥控监护示：窦性心律，律齐，偶见房早，HR61-82次/分。
6月8日13：09该患者突感头晕伴黑朦，遥控监护示：三度房室传导阻滞，见长间期最长9.56秒，HR31-40次/分。
急诊行永久起搏器植入术。
7d后患者好转出院。
2.护理2.1急诊起搏器植入术的抢救配合一般心脏供血暂停5秒以上可发生晕厥，超过10秒出现抽搐称阿斯综合征。
明确三度房室传导阻滞伴9.56秒长间期伴头晕、黑朦症状后，责任护士迅速通知主管医生，行术前常规准备，即刻通知导管室护士进行术中配合准备。
PBL病例先天性心脏病
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V1
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PBL病例
问题
VSD
？？？？
部位 大小 并发症 伴发畸形
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PBL病例
问题
诊断
流出道
VSD
家属谈话
转归 并发症 治疗
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VSD的转归和并发症
• 无症状 (asymptomatic) • 反复肺炎（pneumonia） • 心力衰竭 (heart failure) • 肺动脉高压（pulmonary hypertension) • 右心室漏斗部狭窄 (infundibulum stenosis) • 主动脉瓣脱垂 (prolapse of aortic valve) • 感染性心内膜炎 (infective endocarditis, IE) • 自然闭合（spontaneously closed)：30～50％
• 胸廓无畸形，RR 36次/分，双肺听诊未发现异常。 • 心尖搏动位于第4肋间左乳线上，范围约1cm；HR 106
bpm，规则，心音可，3LSB SM IV级，向周围广泛传 导，伴震颤。P2可，无分裂。各听诊区未闻及DM。 • 腹部平软，肝脏肋下0.5cm，质地软；脾脏未触及。
主要信息、问题？
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PBL病例
• 男孩，1岁，2天前因“感冒”到地段医院儿 科就诊，发现有心脏杂音，遂转来我院要求 进一步诊治。
主要信息、问题？
第2页/共15页
PBL病例
病史询问：
• 轻咳嗽、流涕，无发热、气急、多汗、青紫、晕厥、 抽痉等症状。睡眠好。大小便无异常。
• 既往史：曾“感冒”3次。无肺炎史、药物过敏史或 外伤史。
PBL病例
常见异常心电图及处理
常见异常心电图及处理一．几个基本问题：1、各波形的意义1P波：代表心房除极过程：故P波的异常常是代表心房的问题,例如一个COPD患者II导联P波振幅>,诊断右房肥大;2PR间期：P波+PR段;代表心房除极开始至心室开始除极,故其时间延长可见于房室传导阻滞;3QRS波群：心室除极全过程;正常的QRS波群大家有目共赌,若出现宽大畸形的QRS波群,常代表心室出问题;如室早表现为提前出现的宽大畸形QRS波,而作为房早,只要不伴室内差传,QRS形态是正常的;心脏泵血靠的就是心室,而QRS波就是心室活动的表现,心房出问题不会马上出人命,但心室会,一份ECG若连异常的QRS波都找不到,说明心跳已经停止了; 4ST-T：心室复极全过程：故其异常亦多为心室的问题;其临床地位极高,但其改变特异性欠佳;5QT间期：整个心室活动过程;主要看QTc间期,即校正后的QT间期,因心率慢QT间期必长,为使各种心率下的QT间期具有可比性,故产生QTc间期=QT间期/根号R-R,其中R-R单位为S,一般只能由看电脑打出或查表获得,或靠感觉,QTc间期才是有意义的值;2、心电图诊断的注意点：1一份ECG有几个诊断时,顺序是有一定讲究的,未查到明确标准,但肯定的是心律一定写第一位,如窦性心律、房性心律、房颤,而电轴左右偏写第二位,其他标准不详;2ECG诊断内容分为三类：A类：多指解剖、病理生理诊断：主要有各房室肥大、心肌梗死、缺血、冠脉供血不足、各电解质紊乱等,必须依赖临床资料;例如对一个异常Q波+ST段弓背型抬高+T波改变的典型心梗ECG,患者无胸痛胸闷等病史,一般是不能诊断心梗的,心电图报告完全可以卑鄙地写：异常Q波、ST-T改变,请结合临床,但这种报告外科医生看得懂吗若负责任一点,可以写考虑急性心梗可能,请结合临床；单靠ECG一般是不够资格直接认为心梗病理生理诊断;再例如对于一份左室高电压的ECG,若有高血压或其他可致左室大的病史,可直接诊断“左室肥大”解剖诊断,但若无,只能诊断“左室高电压”无临床意义;B类：单看心电图不须病史就能直接诊断的,各类心律失常是主力,例如房颤、预激综合征、三度房室传导阻滞,只看图便可,不须任何病史;C除上述二者外的其他情形,例如ST-T改变,如心脏顺钟向转位,如电轴左偏;3、看图的方法：对于危重的病人,肯定是要求看一眼马上看出主要问题,其他小问题先不理；而一般情况下看图,要求从头到尾,从P波到T波一个个看,看时间、振幅、形态有无异常,从I导联到V6导联一个不漏地看;故必须牢背常用的正常值才能谈看图;其实须牢背的最主要其实就几个：波时间应<120ms,若延长和或成双峰,要注意有无左房肥大,导振幅应<,若增高,注意有无右房肥大或肺动脉高压；间期应120-200ms,若>200,注意是否各类房室传导阻滞,若<120,看看有无预激综合征；波应<200ms：若宽大畸形,看看是干扰还是室早还是房早伴室内差传；若>200ms常用以判断是完全性还是不完全性束支阻滞;5.还有QTc间期,正常是<430ms的,若明显延长,>500ms,要看是否QT间期延长综合征、电解质紊乱等;二、危重心电图临床所见危重ECG主要以下五大类：★A：急性心梗对于有高危因素如老年人、冠心病、高血压、DM、高血脂等的患者不能用其他原因解释的胸闷/胸痛/心悸/上腹痛/甚至左肩背痛均应查ECG以鉴别急性心梗;临床诊断急性心梗主要依靠三个标准：1上述症状持续,特别是持续剧烈胸痛的2ECG有心梗表现且动态变化3心肌坏死标志物升高;心肌坏死标志物其实主要指肌钙蛋白+肌红,特异性极高,只要高,基本确定有心肌坏死但并非100%是心梗所致坏死,可以是其他原因所致心肌损伤如心脏介入手术损伤,不稳定型心绞痛可微量升高,若>正常3倍心梗意义较确定,肌红、CKMB也很有价值,但特异性不如肌钙；其他的心肌酶如CK、LDH特异性欠佳,仅参考;另外,标志物出现需要时间,2小时以上不等,有时肌钙不高可能是未出现,注意复查;上述三个条件只要符合二个,临床基本诊断急性心梗了;实际上ECG诊断心梗的价值毕竟是有限的,因为一些仅有1+3的表现而ECG无很明显改变的病人,但CAG冠脉造影表明他是严重冠脉病变甚至某支完全闭塞,心梗很严重的;所以不要以ECG轻易诊断或排除急性心梗; 临床还将心梗分为ST段抬高型心梗STEMI和非ST段抬高型心梗NSTEMI,因临床最常见的,致心源性休克、急性肺水肿、死亡的心梗主要是ECG很典型的STEMI,下面就讲它;典型急性心梗ECG：1病理性Q波2ST段明显抬高特别是弓背型3T波改变倒置或与ST融合成单向曲线;若出现如此典型ECG,且是相邻二个以上导联出现,这个病人急性心梗跑不掉了;而若仅有ST段很明显抬高,亦要注意心梗可能,可能较早期病理Q未出现,须动态查ECG;但若只有相邻二个以上的病理Q而ST-T无改变,一般认为是陈旧心梗;病理性Q波异常Q波：（1）时间>=2振幅>=同导1/4R波;除了aVR和III导,以后你只要看到符合其中一项,就可认定它是病理Q须注意的是：1III、aVR和V1正常亦可如此,而且实际上的aVR常常就是QS;（2）临床常见一些rS图与QS波有点难分辨,特别是干扰较大时,一般前面只有一点点尖尖的r波,我们就说它是有小r的,暂不认为它是病理Q,难以分辨时,主要看ST段,若无抬高,不属危重ECG,最多陈旧心梗;3另有标准并非诊断学认为：时间>=、振幅>=1mm、Q波上有切迹,符合之一即为病理Q;心梗的定位有重要临床意义：不同部位、范围的心梗危重程度及愈后不同实际上临床最常的心梗部位是：1广泛前壁前降支供血2下壁右冠或回旋支供血3前壁前降支供血4前间壁前降支供血;左上图涉及六轴系统,图示：II、III、aVF最靠下面,因此当上述三导有表现时,为下壁心梗;左下图涉及我们做心电图的部位;只要根据各导在体表的位置就可判断了;如图：V1-V5都出现在胸廓的前面,故其有表现时,是广泛前壁心梗；若只有V3-V5就是前壁；相应的,若V7-V9做心电图时部位在背后,则是正后壁心梗；V1若再靠右一些,就是18导联里的右室了,因此V1、V2、V3是间隔在左右室之间的,若其有表现,则是前间壁心梗;我们将18导联里的V7-V9称为后壁,将V3R-V6R称为右室,故若V3R-V6R有表现右室正常可有Q波,主要看ST 段有无明显抬高时,就是右室心梗;临床上最容易出现心源性休克、死亡的是广泛前壁心梗;临床还常见下壁+广泛前壁一起梗,这种常可发生心源性休克急性心衰最严重类型;急性广泛前壁心梗此外,只要有心梗均应常规查18导;与血管解剖有关,单纯右室或后壁梗死少见,多是般是有了其他壁的梗死的同时才会出现右壁或后壁梗死,当然也有单纯右室、右壁梗的;若发现多壁梗,可能愈后更差;遇到急性心梗明确的,外科医生自然请心内急会诊；而内科医生除请会诊还应该懂得,无论要急诊PCI还是溶栓还是保守,都应该立即给予拜阿司匹灵300mg+波立维300mg口服;不少急性心梗若没处理,必是心源性休克或恶性心律失常而死;陈旧性下壁心梗★ B：严重快速型心律失常有心血管、呼吸系统基础病的,不管任何心律失常,只要平静状态心室率很快160或170或、180或以上的,都应考虑为危重的ECG,若有心悸明显快速心率一般都有、胸痛、气促等症状,则更严重,须紧急处理,控制心室率;可达龙胺碘酮是治快速心律失常的王牌,具有广谱抗心律失常作用,但不要乱用,其并非非常安全;一室性心动过速看室速前须先懂室早,懂得室早后再谈室速,因为室速就连续出现三个或三个以上室早;就是连续出现三个或三个以上的宽大畸形的QRS波群;室速的可怕之处在于其有恶化为室扑、室颤的趋势;特别是持续性室速持续超过30S;上图上宽大畸形QRS前无P波,故诊断短阵室速,若有P波或与前的T波融合令其增高,应考虑房速伴室内差传;室速时常要跟房早伴室内差异性传导后者常不危重鉴别;有时难以鉴别,则宁愿当是室速从而积极处理;无症状短阵室速者不须紧急处理,可予口服可达龙,主要是寻找病因常是冠心病治疗;持续性室速若无症状,可以可达龙300mg+5%GS50ml微泵,若有心绞痛、肿水肿、低血压者,应该100J同步电复律;无脉室速同室颤,直接360J电除颤;二室上性心动过速ECG说的“室上性”实际就是包括房性和交界性,因有时难以区分,直接称室上性,治疗一样;室上,即心室以上的传导冲动,这里的室上速不包括窦性;因此,室上速就是房速或交界速之一;若心室率绝对整齐,心室率>160均应考虑室上速可能,若无法找到明显窦性P波,基本可以诊断；若还找到房性P波,那房速应该是很能够明确了;室上速心室率有时可达180甚至200以上,患者多会有心悸表现;其跟2：1传导阻止的房扑常常难以鉴别,但没有关系,紧急处理就是用可达龙微泵控制心室率,其他的病因治疗,导管消融等是后话;有时还要跟窦速鉴别,但窦速心率很少达160以上;三房颤伴快速心室率典型的房颤有形态各异的f波; 但临床常见无明显f波的,基线基本是平的房颤,下图一个简单的办法,实际上,只要碰到心室率绝不规则的,而且各RR间期差别较大的,基本上80%以可认为是房颤了,若找不到窦性P波,基本可以诊断房颤,不须管有没所谓的形态各异的f波; 一般认为：房颤的心室率是绝对不规则的；即一般：心室率规则的就不是房颤;但例如房颤伴三度房室传导阻滞或某些其他心律失常时心室率可规则房颤常常伴快速心室率,若>150,应该视为危重,其危害在于：1房室收缩不同步,排血减少及后负荷增大,甚至可出现心绞痛、充血性心衰；2易形成血栓致动脉栓塞;若有心衰又无禁忌,西地兰+NS20ml慢推是首选,若不够还加可达龙静滴或微泵,满意心室率是80以下;防血栓方面无禁忌首选用华法林,但早一天迟一天用没影响,不属紧急处理范围;★C：可迅速死亡的恶性心电图一室颤和室扑室颤=心脏骤停;出现室颤/室扑时,一般病人已呼吸心跳停止;在心电监护机看到这种情况,直接就给予300J电除颤；若无条件或不懂,立即心脏按压、抢救;二尖端扭转型室速注意一定要有QTc间期延长的像上图一样畸形的室速才算是尖端扭转型室速;其极易变为室颤;硫酸镁2g+5%GS40ml 慢iv再8mg/min ivdrip;三预激综合征合并房颤伴快速心室率1PR期间<120ms正常是120-2002QRS起始部粗钝专业点叫delta波;符合这二个基本可诊断预激综合征了；若有继发ST-T改变,更肯定;如上图,实际上看过一二次就懂了;懂分型更显水平：V1的QRS主波向上为A型,向下为B型;若无症状,无心动过速发作,不需治疗；但其可发作心动过速,可合并房颤,一旦发作,后果可能非常严重,例如合并房颤,图形很吓人下图,且除非有之前无症状时的ECG对比,否则可能较难诊断;像下图,若无预激综合征病史,非专科水平我想无法正确诊断这个看起来像室速的图;★D：严重的缓慢心室率型心律失常不管任何原因引起的心室率即QRS波的频率明显减慢或RR间期延长,且有泵血不足的症状晕厥、心绞痛等,均属危重,有条件要紧急安装临时起搏器;一病态窦房结综合征教材写得不详又不好,但临床上较常见;文献示：病窦实际就是窦房结缺血、损伤、坏死致起搏细胞P细胞减少,心率减慢,严重的因供血不足出现晕厥等症状;个人意见：只要窦缓<50次特别是有症状的均须考虑病窦的可能;阿托品试验阳性后面讲有助诊断;病因大多因冠心病-右冠供血不足,或心肌炎心肌病损伤窦房结;因此病窦常发于冠心病病人;二窦性停搏“PP间期显着长的间期内无P波发生”,作为国内内科学最权威着作内科学第7版,如此含糊的“显着”令莘莘学子很愤怒显着就是几秒其他文献均未查及;已咨询我院心电图科;答：“P-P>2S,心率快时P-P>时算窦停;”科内标准,不代表全国上图极佳,因为R-R间期最长也就2S左右,此患者未必有晕厥；但假若这个人窦停后交界区亦无逸搏心律窦房结、房室结双结病变可致无交界逸搏,只能由心室代偿,出现室性心率,但若心室都无冲动,那便是一条9S的直线,必死无疑;（三）三度及二度II型房室传导阻滞1、二度II型： PP一直恒定,但部分P波后无QRS波群;2、三度下图：要用双规量,P波一直规律出现,QRS波也一直规律出现,二者无任何关系,即心房不能下传到心室;注：有时P波刚好落在QRS上而不能看清楚;三度和二II治疗方面无争辩,安装永久起搏器才能救命;当已有阿-斯综合征时也可先装临时起搏器,临时起搏器保护下装永久;四长R-R间期不管任何心律失常,只要ECG、心电监护、Holter之一看到有长R-R间期R-R>2S均有临床意义,窦停而无逸搏是一种,临床上常见的是房颤伴长RR间期;这里只讲它;RR间期的计算为：一小格,则一大格5小格,那么RR间期=大格数;长RR者若无安装心脏起搏器保护切记不要用可达龙、洋地黄等减慢心率的药物有文献认为长RR是指白天>,晚上>2S;明显长RR,一般我们的处理是：1查Holter明确最长RR到底有多长,发生在晚上还是白天;2明显的长RR一般指3S若发生在白天易发生晕厥;3积极治疗原发病常见为瓣膜病、冠心病,或其他几乎所有心脏病； 4发生时间不长的房颤转窦尚有一定机会,同步电复律可能不够安全,少用；一般予安装临时起搏器后用可达龙静滴试图转窦注：要治疗原发病,若致房颤的原发病不解除,就算转窦了也易复发;5转窦成功并维持自然好,若转窦失败则要说服患者安装永久起搏器;明显长RR>3S或不够3S但有泵血不足、晕厥等症状时,均要考虑安抚永久起搏器,否则后患无穷,严重的可能心脏停搏死亡;★E 电解质紊乱主要是低钾和高钾;基本上严重高钾血症都是出现在肾衰患者;若想单靠ECG来发现高钾血症,恐怕不现实;但有朝一日看到一个肾衰的出现T波高尖对称,基底变窄,甚至QRS增宽；则要高度谨慎高血钾下图;通过ECG来发现低血钾也不现实,除非该医生临床水平很低而心电图水平较高;因为明显低血钾多是先有进食明显减少等病因,有腹胀乏力等表现,若看症状都不考虑低血钾的医生,如何期望他通过ECG发现低血钾但懂一下还是好的,在T波后再出现一个与T波同向的u 波,或QTc间期延长,应注意有无低血钾;不过实际上很多低血钾ECG并无此表现,而ECG如此表现的却不低钾;三、不会出人命但有临床意义的心电图一ST-T改变我觉得这实际上是心电图最常见、最有意义又最复杂的一个问题;什么叫ST段抬高/压低,以什么为标准,抬高/压低多少就算我想心内科医生都未必有多少个能完全正确回答这个问题;须先确的几个问题：1ST段是指QRS波群终点至T波起点之间的线段; 2ST段的起点叫J 点;3怎么确定等电位线基线,极少书籍包括诊断学提到：有多种说法,一般以T-P段T波起点-P波起点作为等电位线,如果T-P段不易确定,可前后两个QRS波群起点的连线作为等电位线;以J点ST段起点作等电位线的垂线,交点在等电位线上的后面3小格的点,以该点作等电位线的垂线,与ST段相交,则这条垂直线段就是抬高/压低的距离;在任一导联只要下移半细小格就是“ST段压低”；V4-V6>或V1-V2上抬>或V3>则为“ST段抬高”;肢导我从未见有文献提过标准,但我认为仅指那些肉眼看ST须很明显抬高的;但实际工作中,要是这样精做细画,则花儿都谢了,一般都是用肉眼看一下它有没抬高/压低; T波低平：对于主波向上的导联,只要T波振幅<同导R波1/10就叫T波低平;主波向上的导联T波倒了就叫T波倒置,主波向下的T波正常的就是倒置的;ST-T改变各情形相当复杂,简单点说,多考虑临床意义如下：1、冠脉供血不足或心肌缺血后者更严重：若有胸闷胸痛等史,或有冠心病病史,ST-T改变多诊断冠脉供血不足下图;对于心绞痛发作胸痛,治标方法为：硝酸甘油舌下含服,甚至可Q5’X3,或持续微泵,效果欠佳而BP又不低则加消心痛5-10mg舌下,还不行心率又不慢：倍他乐克25mg舌下,可再加万爽力20mg;可用于抗心绞痛的速效药常用的有：硝酸甘油、消心痛硝酸异山梨酯、心痛定短效硝苯地平、倍他乐克美托洛尔,若上述用了多个都无效则要考虑有无急冠征了;PS：以上药均可用于速效降压,速效降压的还有克甫定卡托普利,若上述含服后极高的血压不降,则要静脉降压了;2、超急性心梗;下图：中老年人有症状,T波明显高耸应考虑到其可能性,年轻人也常见T波较高的,不可能是心梗;3、继发改变：心室肥大、束支阻滞、预激综合征亦继发ST-T改变,此时未必是冠脉供血不足;4、急性心包炎：未产生心包积液前一般表现为面向心外膜面的导联ST段呈凹面向上抬高,而面对心室腔的aVR导联ST段压低;其中aVL、V1导ST抬高不明显;因患者常有胸闷胸痛等症状,其实这种有时看了挺吓人的,很怕是广泛的超急性心梗;5、早期复极综合征下图：有两个以上导联ST段凹面上抬以上,有明确J波QRS与ST段连接处一向上的小波折;其它特征有：多呈逆钟向转位,相关导联R波降支根部粗钝,T波相对高大;早期复极综合征本身无临床意义,唯一的意义是要与急性心包炎及急性心梗鉴别;6、洋地黄影响：ST-T呈鱼钩样改变;这个主要是要跟急性冠脉供血不足甚至心梗鉴别,当然啦,没把握时最最查查心肌坏死标志物;7、其他：如电解质紊乱、脑血管意外可表现为极明显的T波深宽倒置,ST明显下移,酷似非ST段抬高型心梗;二早搏1、房早房早临床意义不大,特别是偶发的<6次/分不需理会;只有二联律有点意义,考虑有无抗心律失常药产生致心律失常作用;还有意义的就是房早伴室内差异性传导,其本身无意义,但有时与室早较有临床意义难鉴别,鉴别点：1房早常是不完全性代偿间歇早搏波与其前后二个相邻的RR间期相加<2倍正常RR间期,室早常为完全性早搏波与其前后二个相邻的RR间期相加刚好等于2倍正常RR间期;2房早伴差传产生的宽大畸形QRS常常不够室早大型且常传束支阻滞图片rsR或M型;3同步的某些其他导联QRS不宽大;2、室早频发时患者常有心悸症状;1普通的室早偶发的无须治疗；频发的可考虑口服可达龙后逐渐减频；有心悸症状的更须可达龙;频发而无明显诱因如洋地黄中毒、如各种器质性心脏病应查24小时心电图,明显有无短阵室速严重心律失常;2R on T现象室早波落在前一心动周期的T波之上;临床并非少见;其危险在于易诱发室速甚至室扑室颤,应积极治疗,包括药物抗心律失常甚至考虑植入式ICD;3多源性室早室早的联结间期不固定,并且在同一个导联内早搏形态不一致;临床意义：多见于有器质性心脏病或其他因素对心脏有损害时,如：冠心病、心肌病、电解质紊乱、洋地黄中毒等;如治疗不及时或病情恶化可发展成双向型室速或扭转型室速,进而发展成室颤,但也有长期持续罹患者;三窦速、窦缓、窦不齐>100次/分,<60次/分,主要是注意刚好60或100次不算窦速/窦缓;窦不齐没什么临床意义,多发在年轻人,若差异不明显,可算是大致正常ECG;明显窦缓<50均应考虑有无病窦,阿托品试验阿托品 iv后计20min内心率,可接ECG机或心电监护,若一直未达90次/分,则为阳性,说明窦房结经阿托品作用仍无激动,窦房结有损害,支持病窦,但阴阳性无完全排除和确诊的意义,注意前列腺增生、青光眼禁用阳性更需考虑; 阿托品试验阴性又无症状的窦缓,多考虑迷走神经功能亢进,非器质病变,可口服654-2,5mg Q8h升心律;四房扑房扑临床较少见是因为：它很少持续存在,要不变成房颤,要不转为窦性;除典型的房扑,其他的其实不是很容易诊断;常要跟室上速和房颤鉴别;所谓规律的F波常不易看到;临床鉴别不出问题不是很大,因心室率较快,患者常有心悸不适,给予可达龙微泵控制心室率,还可能转窦;五房室肥大1、左室肥大RV5>=,或RV5+SV1,男的>、女的>数值必须牢背就能诊断“左室高电压”;必须有高血压病、心肌病等病史或胸片或彩超明显有左室大的才能诊断“左室肥大”;不过临床感觉左室高电压特异性还是挺好的,基本都是有左室大的;当左室大伴ST-T改变时,一般不另行诊断心肌缺血、供血不足等,而是诊断左室肥大伴劳损;2、右室肥大因电轴右偏少见,一右偏便要排除有无右室大,其是右室大的重要条件；若RV1+SV5>特异性高但欠敏感可诊断“右室高电压”,若在CPOD或可致右室大的疾病的病史时,即可诊断右室肥大;3、左房肥大1P波时间>且P波呈双峰,双峰间距>一小格,即考虑；若有二窄等可致左房大病史,即可诊断“左房肥大”,否则一般诊断“房内传导阻滞”临床意义不大;2若PV1呈正负双向,负向波的时间X振幅的绝对值>=即诊断PV1终末电势异常;若有可致左房大的病史,即可诊断“左房肥大”4、右房肥大呼吸内科天天见,很有价值;COPD继发肺心病时基本都会有P波高尖的表现;任何肢导P波只要>=即为“肺型P波”下图,胸导要求更低,但实际工作都是看肢导;有COPD、慢支等病史即可诊断“右房肥大”,系诊断肺心病的一个重要参考;曾有实习医生问我,按理COPD并肺心病不是先右室大再右房大吗为什么ECG常常见右房大而不见右室大此问极佳;我认为可能是：其实右室已经大了,但由于右室大在ECG表现欠敏感而右房大较敏感,但是否实际上右房大前肯定已经有右室大了此认为未经影像学证实;三、临床意义一般不太大但能显示心电图诊断水平的心电图一房室传导阻滞只要见PR期间>200ms即可明确有房室传导阻滞;1、一度房室传导阻滞。
贝利婴幼儿发展量表
2021
2022
2023
目录
O1
简介
O2
基本信息
O3
测试内容
O4
分数计算
O5
注意事项
O6
单击 添加文本
#O1
一、简介
#2022
一、简介
01 BSID评定0-30个月龄儿
童发展状况
02
包括三个部分：
○ 智力量表 ○ 运动量表 ○ 行为记录
1
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手
阶段性项目
智力部分
02
3遵照命令将方木放入杯 中 （指令模仿）
03
4快速含糊表达
04
13搭塔
说两个词
05
16身体部位
简单形状圆形等
06
18用语言表达要求
阶段性项目
智力部分
01
8指认简单的卡片
02
1双词句
03
1区别杯盘盒
05
3模仿笔画直线水平线
04
25搭小火车
说出画名
06
30+理解3个方位词及一
阶段性项目
转手腕和单手伸取
（一）
（二）
若往前连续10项均能完成，则停止前面的测试 同理，若往后连续10项均不能完成则停止后面的测试
（三）
智力部分完成后，接着做运动部分的精细抓握、拍手投球
（四）
一．专科检查：肌力、肌张力、反射等 二．观察患儿粗大运动情况，头控-翻身-坐-爬-扶站扶走-独站独走-辅助上
AHA成人(40岁以上)先天性心脏病科学声明要点(全文)
AHA成人(40岁以上)先天性心脏病科学声明要点（全文）近几十年以来，成年先天性心脏病（ACHD）患者的数量急剧增长。
尽管该领域的治疗技术已经取得了快速发展，但20-70岁以上患者的死亡率可能是同龄人的2-7倍以上。
AHA近日发布了成人先天性心脏病患者管理声明，此次声明是对2008年AHA/ACC成人先天性心脏病指南的补充。
成人先天性心脏病患者包括成年期才确诊的先天性心脏病、儿童及青少年期间接受手术治疗进入成年期的患者，他们的的治疗不同于儿科及年轻患者。
随着人口增长与先天性心脏病成人患者寿命延长，中老年人先天性心脏病的管理显得愈发重要。
本次发布的科学声明内容多来自于科学研究及长期临床试验，以指导40岁以上先天性心脏病患者的治疗。
声明鼓励患者进行体力活动，而且多数患者可以有性行为；同时提醒，该类患者的心衰、心脏瓣膜疾病、肺动脉高血压与心律失常疾病风险升高。
一、对40岁以上新确诊ACHD患者的推荐1.对于新出现分流或瓣膜疾病、无血流动力学方面病变的患者，推荐在ACHD专科医生的会诊下由普通心脏科医生对其进行评估（Ⅱa；C）。
2.对中度或复杂病变患者和简单病变伴随紫绀、肺动脉高血压或复杂瓣膜疾病患者，推荐其每年在ACHD中心接受评估，再由普通心脏专科医生对其进行协同治疗（Ⅰ；C）。
3.简单病变的患者可由普通心脏科医生决定间隔随访，只要保证随访不丢失。
中度或复杂病变患者，正如ACHD专科医生和指南推荐，每年应至少在ACHD中心接受一次评估，以确保最佳长期预后（Ⅰ；C）。
4.伴随右心室扩大、不出现肺动脉高压（PAH）的心房水平分流患者，推荐行封堵术，以预防右心室衰竭、提高运动能力、或减少之后可能的房性心律不齐负担（Ⅰ；B）。
5.伴随阻塞的主动脉缩窄应考虑介入，以缓解高血压和可能的心衰（Ⅰ；C）。
6.新确诊冠状动脉疾病（CAD）的患者应由包括影像学、冠脉疾病管理、介入、冠脉手术血运重建各领域专家的ACHD团队进行评估（Ⅰ；C）。
窦性心律失常
窦性心律失常窦性心动过速【概念】窦性频率超过1∞扶／分钟(儿童大于该年龄组心率上=限)的心动过速，称为窦性心动过速。
【发生机制】窦房结起搏细施4相上升速度加速，抵达闽电位时刻缩短，心辜加速，形成窦性心动过遮。
【心电图诊断j④心动过速的频率在loo一180次／分钟；②心动过速的P波为窦性：③心动过速开始频率慢慢加速，终止时频率减慢。
快、慢心卒之间无明显界限；④P—R间期》0．12s；⑤引发心动过遮的原圜去除以后，心率降至芷常。
【临床意_更】引发窦性心动过建的原西有运动、兴奋、发烧、甲亢、休克、急性心肌梗死等。
一样蜜性心动过速本身不需要特殊医治。
痘踊跃医治愿发痍病。
窦性心动过缓【概念】窦房结自律性降低gl起的心动过缓，称为窭性心动过缓。
【发生机制j獒房结起搏细胞自律性降低，即4相自动除极化上升速度减慢，抵达阈电位时闻延长，周期变长，心率减慢，显现窦性心动过缓。
【心电图诊断】①一系列P渡为窦性，即I、Ⅱ、“F、砘导联P波直立，avR导联P 髓倒置。
⑦P溲频率<∞次／分钟。
③P—R问期≥0 12s。
④常伴有窭性心律不齐、房性遣搏、交壤性逸搏等。
【临床意义】频率在40一印次／分钟之间的窦性心动过缓，多见于运动员、健康人。
低于35次／分钟的持续性窦性心动过缓，那么提示病窦综合征。
窦性心律不齐e概念j窦性P—P周期不同>0 12s。
称为窦性心律不齐。
心电学上将囊性心律不齐分为唠吸性、非呼吸性、游走性等多种类型，以呼吸性赛性心律不齐最多觅c 【发生机制】窦痔结受自主神经系统支配，迷走丰申经张力升高，窦性频率减慢。
【心电图诊断l①吸气时P—P周期缩短。
心率加速；呼气对P—P周期延长-心率减慢，暂停呼吸P—P周期临时变得匀齐。
②P—P周期不同>O．12s。
③I、Ⅱ、U、k导2i世纪临床心电圈教学图谱联P渡直市，aVR导联P渡倒置。
【桩席意义】呼吸性塞件心律不齐是常见的电生理现象，是健康的荦要畅．志之一。
完全性大动脉转位手术的麻醉案例分享讲课
入院查体神清，心前区无隆起，叩诊心界稍增大，可以 触及细小震颤，心音有力，律齐，L2肋间闻及收缩期 杂音3/6级。P2稍亢进。
心脏彩超检查提示：完全性大动脉转位、PDA、ASD 。
准备在全身麻醉下行大动脉调转术。
麻醉过程
患儿术前4小时禁饮禁食，未用 术前药。
麻醉诱导：50%氧气面罩吸氧， 咪达唑仑0.1mg/kg，芬太尼
麻醉过程
中度低温（鼻咽温22～28℃）体 外循环，血液稀释维持HCT20% ～30%，复温期间平行超滤，停
止转流后改良超滤。
心肺转流218分钟，主动脉阻断 106分钟，自动复跳。
复温期间开始泵入多巴胺5～ 10μg/（kg·min），肾上腺素 0.03～0.05μg/（kg·min）。
麻醉过程
硝酸甘油0.3～0.5μg/（ kg·min）和米力农0.5μg/ （kg·min），常规留置心 脏临时起搏导线，维持 HR＞140次/分。
患儿的大血管与心室连接不一致，主动脉来自右心室，肺动脉来自左心室，体肺循环完全分 隔呈并联状态。
生存完全依赖体肺循环间的交通，包括VSD、ASD、未闭的动脉导管等。
讨论
临床分为四型：Ⅰ型：室间隔完整（IVS）型；Ⅱ型 ：室间隔完整伴肺动脉狭窄型；Ⅲ型：VSD型；Ⅳ型 ：VSD伴肺动脉狭窄型。
体肺循环的混合血量决定了患儿的临床症状和存活时 间，如不及时治疗，6个月内大部分死亡。
2μg/kg，维库溴铵0.1mg/kg。
பைடு நூலகம்
经口气管插管，定压控制通气， 轻度过度通气以增加肺血，改善
氧供。
麻醉过程
调整PETCO2 25～30mmHg ，右颈内静脉穿刺放置4F双腔 中心静脉导管。
麻醉维持采用切皮前、转流前 、停止转流后、关胸前分次给 予芬太尼2～5μg/kg镇痛，
临床QRS波群概念分类异常发病机制心电图特点鉴别诊断及右心室肥大肥厚性心肌病等病理性Q波鉴别诊断
临床QRS波群概念、分类、异常发病机制、心电图特点、鉴别诊断及右心室肥大、肥厚性心肌病等病理性Q波鉴别诊断概述QRS波群是心室除极波，正常心脏心室除极始于室间隔，方向由左后指向右前，偏上或偏下，历时约0.01s,一般不超过0.03s,这一过程所形成的初始向量称为室间隔向量；该向量背离某个导联轴时，于心电图相对应的导联可记录到Q波。
Q波是QRS波群中第一个向下的波。
如QRS波群无正向的R波,仅为一单相负向波，且又不能确认为Q波或S波时称为QS波。
其分类见图1。
正常Q波一异常Q波"梗死性Q波“非梗死性Q波〃(病理性Q波知正常Q波(norma1Qwave)：时限Vo.03s,振幅V同导联R波的皿，形态光滑无切迹或顿挫，又称为间隔性Q波(SePta1QWaVe)或生理性Q波；发生于左室面导联且符合V4〜V6导联逐渐递深变化规律。
（见图2）异常Q波：时限≥0∙03s,振幅≥同导联R波的1A，形态粗顿或有切迹；或在不应该有Q波的导联中出现；可由各种不同类型的心脏解剖异常引起，也可由一些异常的心电生理变化引起。
（见图3）图3-1异常Q波（II、川、avF导联）异常Q波分为梗死性Q波Gnfarctiona1Qwave)和非梗死性Q波(non-infarctiona1Qwave)。
梗死性Q波是由心肌梗死(MI)所致的异常Q波，又称为病理性Q 波(PathOIOgiCa1QWaVe)或坏死性Q波(necroticQwave)；非梗死性Q波是非心肌梗死疾病所致的异常Q波。
梗死性Q波比非梗死性Q波更宽更深，出现在相关的一组导联，常伴有ST-T改变。
目前随着冠状动脉造影检查的普及和病理学研究，对病理性Q波有了更深入的认识。
梗死性Q波的诊断通常倾向为相邻两个关联导联出现时限≥0.03s,振幅≥0.1mv的Q波，除外avR导联。
发生机制异常Q波的发生机制包括心肌坏死、炎症和纤维化、心脏转位、心脏激动传导异常等。
梗死性Q波是在冠状动脉病变基础上发生冠状动脉血供急剧减少或中断，使相应心肌严重持久地急性缺血导致坏死；而新近规定心肌缺血引发面积大小不同的心肌坏死都为M1M1发生后其部位电活动消失，心室除极前10~30ms心电向量背离梗死部位，心电图上相对应导联形成Q波。
无先前已知心脏病儿童的电轴左偏
㊃ＰＥＤＩＡＴＲＩＣＳ文献节译㊃ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７３⁃５５０１．２０１９．０４．０１６无先前已知心脏病儿童的电轴左偏ＡｎｄｒｅｗＥ．Ｓｃｈｎｅｉｄｅｒ，ＭＤａ，ＢｒｙａｎＣ．Ｃａｎｎｏｎ，ＭＤａ，ＪｏｎａｔｈａｎＮ．Ｊｏｈｎｓｏｎ，ＭＤａ，ＭｉｃｈａｅｌＪ．Ａｃｋｅｒｍａｎ，ＭＤ，ＰｈＤａ，ｂ，ｃ，ａｎｄＰｈｉｌｉｐＬ．Ｗａｃｋｅｌ，ＭＤａ（ａＤｉｖｉｓｉｏｎｏｆＰｅｄｉａｔｒｉｃＣａｒｄｉｏｌｏｇｙ，ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＰｅｄｉａｔｒｉｃａｎｄＡｄｏｌｅｓｃｅｎｔＭｅｄｉｃｉｎｅ，ｂＤｉｖｉｓｉｏｎｏｆＨｅａｒｔＲｈｙｔｈｍＳｅｒｖｉｃｅｓ，ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＣａｒｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒＤｉｓｅａｓｅｓ，ａｎｄｃＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＭｏｌｅｃｕｌａｒＰｈａｒｍａｃｏｌｏｇｙａｎｄＥｘｐｅｒｉｍｅｎｔａｌＴｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｓａｎｄＷｉｎｄｌａｎｄＳｍｉｔｈＲｉｃｅＳｕｄｄｅｎＤｅａｔｈＧｅｎｏｍｉｃｓＬａｂｏｒａｔｏｒｙ，ＭａｙｏＣｌｉｎｉｃ，Ｒｏｃｈｅｓｔｅｒ，Ｍｉｎｎｅｓｏｔａ）研究背景㊀在儿童中，电轴左偏与一些特殊类型的心脏病理有关，许多患儿在婴儿期得到确诊；但目前尚不清楚无症状的电轴左偏儿童的心脏病发生率，也不清楚这类儿童需要做哪些其他检查㊂研究新知㊀本研究确认，无先前已知心脏病的电轴左偏儿童可能存在合并心脏病的危险因素，这些危险因素可以帮助临床医师在偶然发现电轴左偏时，决定哪些患儿应做进一步的检查㊂１㊀背景与目的㊀㊀儿科医师在心电图（ＥＣＧ）上发现异常ＱＲＳ轴时，提示患儿可能罹患先天性心脏病（ＨＤ）㊂目前已建立了基于年龄的儿科平均额面ＱＲＳ电轴常模值，当心室综合电向量较常模值更偏向于负值，即在心电向量图上逆时针旋转时，就会发生电轴左偏㊂㊀㊀电轴左偏在儿科人群中相对并不常见，但与以下特定类型的心脏病理有关，如三尖瓣闭锁㊁房室间隔缺损和Ｗｏｌｆｆ⁃Ｐａｒｋｉｎｓｏｎ⁃Ｗｈｉｔｅ综合征㊂在发现电轴左偏的婴儿时，应高度怀疑先天性ＨＤ，一般需要进行超声心动图检查㊂然而，目前有关婴儿期后无症状儿童发生电轴左偏的临床意义的文献却很少，由此可能导致过度检查或检查不足，从而无法排除ＨＤ㊂㊀㊀本研究旨在对无已知ＨＤ但存在电轴左偏现象而可能需要做进一步心脏检查的儿童进行分层分析，从而判断哪些患儿应做进一步的检查㊂２㊀方法㊀㊀对梅奥诊所的电子病历开展回顾性分析，以确定２００２年１月至２０１４年１２月ＥＣＧ发现电轴左偏（ＱＲＳ额面电轴为０ʎ －９０ʎ）证据的ȡ１岁至＜１８岁的患儿㊂研究排除在首次进行ＥＣＧ检查之前就已知患有ＨＤ（包括离子通道病）的患儿，排除左束支传导阻滞㊁心室起搏节律㊁宽ＱＲＳ心动过速中出现电轴左偏的患儿，心脏移植术后发生电轴左偏的患儿㊂将首次发现电轴左偏的ＥＣＧ纳入分析㊂㊀㊀分析患儿的人口统计学资料㊁平均额面ＱＲＳ电轴㊁心脏扩大或房室肥大的ＥＣＧ证据㊁心脏检查结果㊁超声心动图检查结果㊁随访时间和结局㊂对患有新ＨＤ的患儿亚组，复习ＨＤ的类型和ＥＣＧ检查指征㊂３㊀结果㊀㊀共纳入２９６例患儿，年龄１ １７（１０．８ʃ４．６）岁，其中男性１８１例（６１％），平均额面ＱＲＳ电轴为－２４ʎʃ２２ʎ，平均随访时间为（３．９ʃ３．７）年㊂１５８例（５３％）患儿接受超声心动图检查，这些患儿的年龄较未做超声心动图的１３８例患儿更小（１０．２岁ｖｓ１１．４岁，Ｐ＝０．０２），ＱＲＳ电轴更偏于负值（－２９．０ʎｖｓ－８．７ʎ，Ｐ＜０．０００１），随访时间更长（４．６岁ｖｓ３．２年，Ｐ＝０．００１）㊂由于无法对未做超声心动图的患儿是否患有ＨＤ进行验证，因此本研究的亚组分析主要针对接受超声心动图检查的患儿㊂㊀㊀表１显示，１５８例接受超声心动图检查的电轴左偏患儿的ＨＤ亚型㊂㊀㊀图１显示，与接受超声心动图检查但未患ＨＤ的１３４例患儿相比，ＨＤ患儿的平均ＱＲＳ电轴负值更显著（－４１．９ʎｖｓ－２６．７ʎ，Ｐ＝０．００２）㊂图２显示，更有可能出现ＱＲＳ电轴ɤ－４２ʎ（５８％ｖｓ２６％，Ｐ＝０．００３）㊁ＥＣＧ表现为心室增大或肥大（３８％ｖｓ５％，Ｐ＜０．０００１）㊁心脏体格检查异常（７５％ｖｓ８％，Ｐ＜０．０００１）㊂㊀表１㊀无先前已知ＨＤ的电轴左偏扩张型心肌病（４例）肥厚型心肌病（４例）部分型房室间隔缺损（４例）二叶式主动脉瓣（１例）先天性经纠正型大动脉转位（１例）创伤性连枷三尖瓣（１例）左室心肌致密化不全（１例）二尖瓣狭窄（１例）二尖瓣脱垂（１例）㊃９１３㊃中国循证儿科杂志㊀２０１９年８月第１４卷第４期图１㊀ＨＤ患儿与非ＨＤ患儿ＥＣＧ平均额面ＱＲＳ电轴的比较㊀㊀ＨＤ患儿的平均随访时间显著长于未患ＨＤ的患儿（６．５年ｖｓ４．３年，Ｐ＝０．００６）㊂７７％（１０３例）未患ＨＤ的患儿随访时间ȡ１年，这些患儿在随访期间均未发生ＨＤ或因心脏原因而死亡㊂同样，未接受超声心动图检查的患儿（１３８例）在随后（３．２ʃ３．５）年的随访期间，也未发生ＨＤ或因心脏原因而死亡㊂随访期间，ＨＤ亚组中有２例（９％）患儿因心脏原因而死亡，其中１例限制性心肌病患儿接受心脏移植术后在１６岁时发生心源性猝死，另１例患有肥厚型心肌病的患儿在２１岁时死于心律失常㊂图２㊀ＨＤ与非ＨＤ患儿心脏体格检查异常㊁心腔增大或ＥＣＧ显示肥厚证据㊁平均ＱＲＳ电轴ɤ－４２ʎ的比较４㊀结论㊀㊀在无症状的患儿中发现的单纯电轴左偏可能并非一定要做进一步的心血管检查，特别是如果没有合并其他发现的时候㊂如果临床医师发现电轴左偏患儿有下列３个指标中的至少２个时，应考虑进行超声心动图检查：异常心脏查体结果㊁心腔扩大或ＥＣＧ显示肥厚表现㊁ＱＲＳ电轴ɤ－４２ʎ㊂（赵趣鸣译刘芳校）英文原件请参阅：ＳＣＨＮＥＩＤＥＲＡＥ，ＣＡＮＮＯＮＢＣ，ＪＯＨＮＳＯＮＪＮ，ｅｔａｌ．Ｌｅｆｔａｘｉｓｄｅｖｉａｔｉｏｎｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎｗｉｔｈｏｕｔｐｒｅｖｉｏｕｓｌｙｋｎｏｗｎｈｅａｒｔｄｉｓｅａｓｅ［Ｊ］．Ｐｅｄｉａｔｒｉｃｓ，２０１８，１４１（３）：ｅ２０１７１９７０．（收稿日期：２０１８⁃０６⁃２８㊀修回日期：２０１８⁃０８⁃１４）（本文编辑：张崇凡）㊃０２３㊃ＣｈｉｎＪＥｖｉｄＢａｓｅｄＰｅｄｉａｔｒ㊀Ａｕｇｕｓｔ２０１９，Ｖｏｌ１４，Ｎｏ４。
1例酷似窦性心动过缓Ⅲ°AVB儿童心电图诊断分析
1例酷似窦性心动过缓Ⅲ°AVB儿童心电图诊断分析孙焕文;李西华【期刊名称】《新疆医科大学学报》【年(卷),期】2006(29)10【摘要】患儿，女，5岁，无任何症状，因手指割破，去当地市级医院缝合包扎时，发现心动过缓，并经心电图证实后来我院就诊。
入院查体：体格、智力发育正常，体温36．3℃，心率52／min，血压86／58mmHg。
心肌酶谱5项检查中乳酸脱氢酶272．00IU／L，羟丁酸脱氢酶203．00IU／L，余正常。
心脏超声诊断：左室腔偏大。
入院前心电图显示：心率50／min，PⅡ高尖≥0．3mV，P-R 间期0．20s，QRS波时限0．08s。
Q-T间期0．42s；V1～V3倒置的T波的降支上有小挫折，各联T波高尖（图1）。
诊断：（1）窦性心动过缓。
（2）一度房室传导阻滞（I°AVB）。
（3）PⅡ高尖≥0．3mV（右房大？）。
（4）Q-T间期延长。
【总页数】1页(P993)【作者】孙焕文;李西华【作者单位】新疆医科大学第一附属医院心功能科,新疆,乌鲁木齐,830054;新疆医科大学第一附属医院心功能科,新疆,乌鲁木齐,830054【正文语种】中文【中图分类】R72【相关文献】1.儿童心肌梗死及心电图酷似心肌梗死的超声心动图鉴别 [J], 魏亚娟;赵晓兰;刘保民2.300例酷似急性前间壁心肌梗死心电图鉴别诊断分析 [J], 王治芬;谢芳;张冰3.Ⅲ°AVB房室率倍数等频酷似Ⅱ°AVB [J], 李志平;刘振忠4.儿童心电图酷似心肌梗死1例 [J], 王丽华;陈海莲;陈永鹏;张宁坤;潘杰;宋艳;邹文5.窦缓——房早(插入性未下传型和P—R间期延长型并存)双联律酷似Ⅱ°AVB [J], 吴发国;吴迺理因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
天津小儿外科模拟题2021年(30)_真题-无答案(46)
天津小儿外科模拟题2021年(30)(总分98.XX02,考试时间120分钟)A1/A2题型1. 小儿心率随年龄增长而逐渐减慢，下列哪一项不正确A. 新生儿平均为120～140次／分B. 1岁内为110～130次／分C. 2～3岁为100～120次／分D. 4～7岁为80～100次／分E. 8～10岁为60～70次／分2. 房间隔缺损的血流动力学改变引起A. 心房、左心室、右心室扩大B. 右心房、右心室、左心室扩大C. 左心房、左心室扩大D. 右心房、右心室扩大E. 左心房、左心室、右心房扩大3. 房间隔缺损的表现除外以下哪一项A. 胸骨左缘第2、3肋间有收缩期杂音B. 右心房、右心室扩大C. 肺动脉段明显凸出，有肺门"舞蹈"D. 主动脉影不缩小E. 体格常瘦小4. 下列房间隔缺损的体征检查所见，错误的是A. 胸骨左缘第2～3肋间Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音B. 肺动脉瓣区第二心音增强或固定性分裂C. X线显示肺血管影增多D. 心电图示不完全左束支传导阻滞E. 右心导管检查示右心房血氧含量较上、下腔静脉平均血氧含量增高5. 下列哪项不是法洛四联症的主要体征A. 不同程度的紫绀和体格发育落后B. 心界不大，搏动不强烈C. 胸骨左缘常扪及右心室搏动及收缩期震颤D. 肺动脉瓣区第二音亢进E. 胸骨左缘可闻及收缩早期喷射性杂音6. 心内膜弹力纤维增生症主要应用洋地黄控制心力衰竭，需要长期服用，直到A. 症状消失，X线和心电图检查恢复正常B. 症状消失，X线和心电图检查恢复正常后1～3月C. 症状消失，X线和心电图检查恢复正常后3～6月D. 症状消失，X线和心电图检查恢复正常后7～12月E. 症状消失，X线和心电图检查恢复正常后1～2年7. 4岁女孩，感冒3天后出现心悸、胸闷。
检查面色苍白，精神萎靡，两肺无异常，心律不齐。
其心电图检查示窦性心律，95次／分，P-R间期逐渐延长，终于P波后不出QRS波，最可能的诊断为A. Ⅰ度房室传导阻滞B. Ⅱ度房室传导阻滞莫氏Ⅰ型C. Ⅱ度房室传导阻滞莫氏Ⅱ型D. Ⅱ度窦房传导阻滞E. 心室差异性传导8. 卵圆孔在解剖学上大多闭合的时间是A. 生后1～2个月B. 生后3～4个月C. 生后5～7个月D. 生后8～9个月E. 生后10～11个月9. 5岁女孩，自幼身体瘦弱，易患感冒。
部分调整定额的省级新农合按病种付费病种信息表
30%
含修补材料费；严格按照规范化诊疗方案，规范使用导航。
25
唇裂（≤6岁）
ZDZ154
首次整复手术治疗(含单侧、双侧)
ZLFS00332
0.4
不变
60%
0.24
不变
40%
限首次整复手术治疗，二期矫形手术新农合不予报销。
26
大肠癌伴肝转移
ZDZ1283
行血管内介入治疗（动脉灌注化疗或动脉化疗栓塞术）和局部肝转移灶微波消融治疗（单根消融针），不包括肝转移灶局部碘125粒子植入术及多根消融针的肝转移灶微波消融。
基金支付定额（万元）
调整后基金支付定额（万元）
患者自付比例（%）
医疗救助支付金额（万元）
医疗救助基金支付比例（%）
备注
1
Ⅱ型糖尿病性肾脏病
ZDZ1259
中西医结合治疗，住院日≥5天。
ZLFS01156
0.9
不变
40%
0.36
不变
60%
2
Ⅱ型糖尿病性周围神经病变
ZDZ1260
中西医结合治疗，住院日≥5天。
ZDZ1157
白内障超声乳化摘除加玻璃体视网膜联合术。包含晶体费用。患者使用非球面、多焦、可调节人工晶体不纳入按病种付费范围。
ZLFS00982
1.7
1.8
50%
0.85
0.9
50%
16
主动脉夹层动脉瘤（B型）
ZDZ1168
主动脉夹层腔内隔绝微创手术治疗。包含诊断费用及单个或多个覆膜支架费用。
ZLFS00991
内科综合治疗。限皮肤科住院患者。
ZLFS00373
0.5
不变
40%
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(Changhai Hospital,Second Military Medical University,PLA,Shanghai,200433)
Abstract A 11-year-old schoolgirl with the complete atrioventricular(AV) block and corrected transposition of great arteries was successfully treated with single lead VDD pacemaker.She had suffered chronic fatigue,reccurrent syncope,bradycardia for 10 years.Echocardiography confirmed the diagnosis showing no intracardia plete AV block was evaluated by 24-hour ambulatory electrocardiogram and electrophysiological study.The 13 cm single-pass VDD lead was chosen according to intracardia electrodes distance between sensing and pacing.Atrial sensitivity was 0.75 mV,and ventricular pacing threshold was 0.4 V.The percentage of P wave sensing was 98%.Conclusion：In order to make operation successful,many facts should be considered such as growing up of child,choice of pacemaker system,and X-ray knowledge of complex cardiamorphology.
Key words Congenital heart disease Corrected transposition of great arteries Atrioventricular block Single-pass lead Pacing,VDD
儿童先天性心脏病(简称先心病)伴完全性房室阻滞，安置生理性起搏器对其生长发育有重要意义［1～3］。我们于1997年7月给一例矫正性大动脉转位(SLL)、心内无分流伴完全性房室阻滞的儿童安置了VDD起搏器，获得成功。
关键词 先天性心脏病 矫正性大动脉转位 房室阻滞 单电极 VDD起搏
VDD Physiological Pacing in Children With Complete Atrioventricular
Block and Corrected Transposition of Great Arteries
1 资料与方法
1.1 病例资料 女性、11岁、身高138 cm，主诉心跳慢、乏力，有晕厥发作10年。临床诊断为SLL、心内无分流。24小时动态心电图示窦性心律、完全性房室阻滞伴交界性逸搏心律(33～56 bpm)。
1.2 心内电生理检查 送入3根4极6 F导线电极经半奇静脉上行达上腔静脉转入右房，分别置于高位右房、His束及功能性右室心尖部。AA间距600～700 ms、时相性不齐，VV间距1 300 ms、匀齐，房室无固定联系。右室心尖部700 ms S1S1刺激示室房分离。窦房结恢复时间正常。起搏导线电极在心尖距高位右房电极13.5 cm(图1)。
3.2 SLL解剖特点 SLL使心脏位置及传导系统发生改变，在起搏器安置前，必须对其解剖影像学及其传导系统有详尽的了解。SLL由于房室间隔错位留下了空隙，房室束不能自Koch三角的正常房室结(后结)位置下行入心室，在此情况下便有一个发自前结的传导束穿过房室环后绕行于肺动脉的右前方，然后分为左、右束支［4］。本例患者在右侧房室环(二尖瓣环)处未能标测到His束电位，这与其房室结和His束的位置变异有关。SLL的室间隔近于矢状位，主动脉圆锥将主动脉和三尖瓣隔开，肺动脉瓣与二尖瓣相连。在X线影像正位片中心室电极置于解剖左室，心尖部在脊柱右侧，如不能了解瓣口和心尖位置发生的影像学变化，埋置导线电极时易造成间隔的损伤。也由于此解剖变异，欲了解心尖与高位右房的间距，需事先作电生理检查进行预测。
作者单位：第二军医大学附属长海医院胸心外科(上海 200433)
* 上海第二医科大学附属瑞金医院
参考文献
1 Yesil M,Bayata S,Postaci N,et al.New onset complete heart block and corrected transposition of great arteries in the seventh decade.Paceing Clin Electrophysiol,1997,20(1),134
图1 SLL患儿VDD起搏导线电极在心尖距高位右房电极13.5 cm
图2 VDD起搏的心室与心房电极
2 结果
起搏器埋置后，起搏功能良好，P波感知率平均为98%。
3 讨论
3.1 儿童心房感知与生理性起搏器的选择 对于完全性房室阻滞伴心源性脑缺血综合征的儿童，安置永久心脏起搏器是必要的。考虑到儿童的发育和成长，应选择合适的生理性起搏器类型和电极型号。本例完全性房室阻滞患者窦房结功能正常、房室结无逆传功能，安置VDD起搏器是最佳选择。因其既可维持房室顺序收缩又能起到频率应答的作用。而且单根电极既能感知心房又起搏心室，还无心房电极脱位之虑。由于本例患者正处于生长发育期，且心脏畸形心室反位，遂根据电生理检查时心尖到高位右房感知的距离选择了13 cm长的电极。此类电极有11，13，15cm三种规格，国内常用的是13 cm。如果患儿测距不足13 cm，则应选用11 cm长的电极方能保证心房感知。但随着年龄的增长是否需要更换电极仍需随访观察。
2 Blanch P,Gomez Hospital JA,Serrano M,et al.The follow-up of transposition of the great arteries corrected by Senning's technic.Rev Esp Cardiol,1995,48(1),42
1.3 起搏系统、电极位置及参数 所用8168型VDD起搏器系Medtronic公司的产品，4极电极型号为ZE0022818V、长53 cm。心室起搏、心房感知均为双极，心室电极尖端至心房感知电极距离为13 cm。由于SLL解剖畸形，心室导线尖端在脊柱右侧功能性右室(解剖左室)的心尖部，X线影像显示右侧房室瓣二尖瓣位置呈横向下移。于右房上、中1/3交界处反复测试，右房感知电极在靠近房间隔时感知良好(图2)。P波振幅2.2 mV、心房感知0.75 mV、心室起搏阈值0.4 V，心室腔内心电图呈rS形，ST段弓背向上抬高2.9 mV。
儿童矫正性大动脉转位伴Ⅲ度房室阻滞的VDD生理性起搏(附一例报告)
2009-07-20
李莉 钱剑安* 朱家麟 张新波 舒荣文 李建红 王华
摘要 一例11岁矫正性大动脉转位(SLL)的女性患儿有晕厥史10年，超声心动图证实心内无分流，动态心电图及电生理检查均证实为Ⅲ度房室阻滞，窦房结功能正常。安置VDD生理性起搏器，感知与起搏电极间距为13 cm，P波振幅2.2 mV、心房感知0.75 mV、心室起搏阈值0.4 V。术后观察心房感知率98%。给心内无分流的心脏畸形患儿安置起搏器要充分考虑生理和生长发育的需要，如合理选择起搏器类型和电极长度，进行电生理检查测定心尖至高位右房的距离，同时熟悉复杂心脏畸形影像学的知识对保证安置术的成功十分必要。
3 Rhodes LA,Wernovsky G,Keane JF,et al.Arrhythmias and intracardiac conduction after the arterial switch operation.J Thorac Cardiovasc Surgery,1995,109(2)：303