腹腔孤立性纤维性肿瘤
孤立性纤维瘤的CT、MR诊断
ｉ ｍａ ｇ ｉ ｎ ｇ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｔ ｉ ｃ ａ ｂ ｉ ｌ ｉ ｔ ｙ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ．Ｍｅ ｔ ｈ ｏ ｄ ｓ Ｔ ｈ ｅ Ｃ Ｔ ａ ｎ ｄ ＭＲ ｉ ｍａ ｇ ｉ ｎ ｇ ｆ ｅ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｓ ｏ ｆ １ ９ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗ ｉ ｔ ｈ ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｄ ｇ ｉ ｃ ａ ｌ ｌ ｙ
主， 增 强 后 显著 强 化 或 渐 进 延迟 强 化 ， 应 考 虑 到该 肿瘤 可 能 。
【 关 键 词 】 孤 立 性纤 维 瘤 ； 体层 摄 影 术 ， ｘ线 计算 机 ； 磁 共 振 成 像
中 图分 类 号 ： Ｒ ７ ３ ０ ． ２ ６ ２ ； Ｒ ８ １ ４ ． ４ ２ ； Ｒ ４ ４ ５ ． ２ 文 献标 识 码 ： Ａ 文 章编 号 ： １ ０ ０ ６ － ９ ０ １ １ （ ２ ０ １ ３ ） ０ １ ０ ０ ８ ７ — ０ ３
孤立性纤维性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤
大体检查：大部分SFT表现为境界清楚的肿物，部分区域有包膜， 大小1-25cm，平均5-8cm多为结节状，白色，质硬。偶见粘液样 和出血。有肿瘤性坏死和边缘浸润性生长（约有10%病例）的肿 物大多具有局部侵袭性或恶性肿瘤。
病理特征：瘤细胞梭形或卵圆形，胞质少或不清，核染色质均匀， 核仁不明显。核无明显异型性，核分裂象罕见。约10％的SFT为 非典型性或恶性型SFT，组织学表现包括：细胞密度增加，核异 型性明显，核分裂象易见(>4个分裂相／10 HPF)，坏死和出血， 向周围组织内浸润生长。
免疫组化：肿瘤细胞均表达Vimentin、CD34，大部分病例表达 bcl-2。不表达CK、EMA，其中，bcl-2在SFT的诊断中具有重要 的鉴别诊断价值，比CD34更为敏感，但bcl-2和CD34并不特异。
匀，内膜线状居中。 2. 附件：双侧附件区探及不均质中等回声90×80mm（右侧）、
82×72mm（左侧），边界清晰；其周围均可见卵巢样回声 32×24mm（右）、26×16mm（左）。其周边血供丰富，内 见散在血流信号。 3. 盆腹腔未见积液。 超声提示： 双侧附件区不均质中等回声肿块，边界清晰，血供丰富 实验室检查无殊
e. H&E stain of the resected tumor revealed spindle cells in a variably collagenous background with minimal cytologic atypia and rare mitotic断
腹膜后恶性孤立性纤维性肿瘤1例并文献复习
[1] Paul Klemperer MD, Coleman B. Rabin MD. Primary Neoplasms of the pleura. A report of five cases[J]. American Journal of Industrial Medicine, 2010, 22(1):4-31.
恶性间皮瘤以及神经源性肿瘤等，上述病变与 SFT 在影像上难以鉴 别 [6]。但 CT 具有较高的密度及空间分辨力，能客观、完整地显示肿 块的位置、大小、边缘，仍是 SFT 的首选检查 [7]，影像上见到孤立性、边 界清楚的软组织肿块，且肿块血管丰富、明显强化，出现强化包膜 [8]， CT 上呈现两种不同密度的实性成分，T2WI 以低信号为主时 [9] 应考
虑到孤立性纤维瘤可能，经皮穿刺活检有助于 SFT 术前明确诊断，治
疗以手术切除为主，几乎所有的良性 SFT 通过切除可以达到治愈，手 术完全切除、切缘阴性是保证 SFT 较好预后的关键因素 [10]，部分病理 学诊断良性的 SFT 在随访中亦可出现局部复发、远处转移的特征 [11]，
因此术后应进行长期随访。如果肿瘤广泛浸润，无法根治，姑息性手 术切除，可予以辅助放疗、化疗 [12]。
图 1 CT 平扫 图 2 CT 增强扫描
图 3 肾 CTA 图 4 大体标本（参考物为输尿管导管）
图 5 HE 染色病理切片 图 6 HE 染色病理切片 基金项目 ：国家自然科学基金（81560417）。 作者简介 ：刘滔，男，在读研究生，住院医师，从事泌尿外科专业 2 年。 通讯作者 * ：李志鹏。
Байду номын сангаас
2 讨论
孤立性纤维性肿瘤 (solitary fibrous tumor，SFT)，SFT 是一种少见
孤立性纤维瘤
孤立性纤维瘤孤立性纤维瘤临床上相对少见，以往认为是间皮瘤的一个类型，然而近年来根据其分化来源，加之许多非间质性部位的报道，现已一致认为为间质原性肿瘤，起源于树突状间质细胞。
在临床表现上，常是无症状的，多见于中年人，没有明显性别差异，通常表现为缓慢生长的肿块。
随着肿瘤的增大会出现相应部位的压迫症状，如咳嗽、疼痛、呼吸困难、肺性骨关节病等，少数情况下可引起副瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子而出现低血糖等。
孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor,SFT),除发生于胸膜外，可以在许多部位如腹膜、腹膜后腔、纵隔、鼻咽、眼眶、乳房、肝脏、肺中发生。
孤立性纤维瘤临床上常是无症状的，但随着肿瘤的增大，会出现相应部位的压迫症状。
如发生在胸膜，病人可能会出现疼痛、咳嗽、呼吸困难。
本例发生在盆腔（肠系膜），病人出现腰背部酸痛和便秘。
本瘤发病年龄大多为青壮年及老年人，有人统计过92例SFT〔1〕，最大年龄81岁，最小年龄32岁，平均年龄56岁。
发病原因不详，有人认为可能与接触石棉有关，也有作者认为，胸膜SFT 的发生与石棉肺无联系。
SFT大体表现通常为有包膜的肿块，直径1～20 cm，平均11.5 cm。
肿块可呈分叶状，切面灰白或黄白，有束状、编织状、漩涡状条纹，质地坚韧，形态类似子宫的平滑肌瘤。
无论是腹膜、腹膜后腔，还是纵隔、鼻咽、眼眶或其他部位的SFT，镜下表现都很相似。
良性的SFT，可见大量梭形的类似成纤维细胞的细胞呈束状、编织状、波纹状排列，有丰富的胶原纤维和多量的瘢痕形成。
有时，在SFT周围，可见乳头状、管状及巢状的立方形细胞，过去误以为是双向分化的成分，实际上是被覆的间皮或支气管肺泡上皮。
如果看到细胞丰富、密集，细胞形态有异型，有丝分裂增多，并有坏死应考虑为恶性的SFT。
图1 孤立性纤维瘤，肿瘤细胞梭形、束状、波纹状，细胞形态一致。
HE×1002 孤立性纤维瘤，肿瘤细胞间血管丰富，见明显的胶原纤维。
孤立性纤维性肿瘤的超声表现：附10例报告
孤立性纤维性肿瘤的超声表现：附10例报告周盛;齐青;韩红;袁海霞;王文平【摘要】目的：探讨孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）的超声表现并分析超声表现与其临床病理学特征的关系。
方法：回顾分析经手术病理证实的10例 SFT 的超声表现，归纳其声像图特征，包括肿瘤位置、大小、形态、内部回声及血供特点等。
结果：SFT 的超声表现多为边界清楚、边缘光滑的低回声或中等回声实质性肿块，腹腔是其最常见的原发部位。
10例肿瘤均血供丰富。
结论：SFT 的超声表现为边界清楚、血供丰富的中低回声实质性肿块，但仍需大规模临床试验加以验证。
%Objective:To investigate the ultrasonic manifestations of solitary fibrous tumor (SFT)in 10 patients and to analyze the correlation between ultrasonic manifestations and clinicalpathology.Methods:Ultrasonic manifestations of SFT,which were confirmed by operation and pathology,in 10 patients,were analyzed retrospectively.Ultrasonic features,such as tumor location,size,morphology,internal echo and vascularity weresummarized.Results:The common ultrasonic manifestations of SFT were well-defined,smooth-contour,solid mass with either low level echo or medium echo.The most common primary site was perito-neal cavity.All the tumors showed high vascularity.Conclusions:The ultrasonic manifestations of SFT in 10 patients were well-defined,highly vascularized solid mass with low to medium echo.However,large scale clinical trial is needed for confirmation.【期刊名称】《中国临床医学》【年(卷),期】2014(000)005【总页数】3页(P575-577)【关键词】孤立性纤维性肿瘤;超声表现;诊断【作者】周盛;齐青;韩红;袁海霞;王文平【作者单位】复旦大学附属中山医院超声诊断科，上海 200032;复旦大学附属中山医院超声诊断科，上海 200032;复旦大学附属中山医院超声诊断科，上海200032;复旦大学附属中山医院超声诊断科，上海 200032;复旦大学附属中山医院超声诊断科，上海 200032【正文语种】中文【中图分类】R445.1孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一种罕见的间叶组织来源的肿瘤，目前多认为其起源于胸膜及全身软组织[1]。
最新孤立性纤维性肿瘤
• 诊断：皮肤不典型孤立性纤维性肿瘤，尚不具备恶性孤
立性纤维性肿瘤的诊断标准。
第三例
• 女，58岁，右胸巨大肿块，大小(长径)达16cm，与右肺下叶粘连，中叶另
有一结节。手术切除。
(右侧胸膜)恶性孤立性纤维性肿瘤 (Malignant solitary fibrous tumor)，并转 移至(右)肺(中叶)形成瘤结节。
——细胞丰富区：瘤细胞卵圆形或者梭形围绕复杂的脉管系统排列。血管 形成连续分支的网络，管腔大小不一。分支的窦状血管形成“鹿角形”。 ——玻璃样变区：瘤细胞呈单个或平行小条索状围绕在致密的胶原周围。 胶原纤维与细胞之间常出现人工裂隙。
其他形态
1. 少见的组织形态 瘤细胞呈各种各样排列：杂乱无序、车辐状、
409.
总结
• 凡是出现随机分布的细胞丰富区与玻璃样变区，血管外皮瘤样结构及玻璃
样变的血管，都应该把SFT作为一个鉴别的对象。
结束语
谢谢大家聆听！！！
43
孤立性纤维性肿瘤
SFT-组织起源
• 目前认为孤立性纤维性肿瘤中的瘤细胞可能来自于表达CD34抗原的树突状
间质细胞。
• 这种间质细胞分布在人体的各个部位，所以：SFT-可以发生于人体的任何
部位。
临床特点
• 年龄 SFT-患者年龄范围在19-85岁，发病高峰在40-60岁之间。 • 性别：女性略多见。 • 大小 直径1-39cm，平均8.0cm • 症状：为缓慢生长的无痛性肿块，部分病人伴有低血糖（多见于盆腔、腹
•4、婴儿SFT
பைடு நூலகம்
鉴别诊断
• SFT的鉴别诊断较复杂，包括显示血管外皮瘤的良性、恶性肿瘤。
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影像表现
• CT平扫：大部分肿瘤因体积较大密度不均匀，可见不同密度的实 质成分及地图状低密度区；部分肿瘤内可见出血灶，钙化少见
• MR平扫： 肿瘤黏液样变区；
略高信号反映肿瘤细胞密集区； 低信号反映致密胶原纤维部分； 可见血管流空信号和出血信号
血管外皮瘤样结构
薄壁血管, 呈“鹿角样”分支
细胞密集区和稀疏区相间
影像表现
• 原发于腹膜后的SFT体积较其他部位大 • 表现为边缘清楚、光滑的圆形或椭圆形肿块，少数可呈分叶状
（分叶不是该肿瘤的恶性征象） • 病灶以推移周围组织器官为主,侵犯较少 • 大多数肿瘤内可见囊变、坏死区，少数可见出血，钙化少见 • 恶性SFT表现为邻近器官的浸润、远处转移
• 出现以下征象时多提示恶性或孤立性纤维瘤恶变的可能： 肿瘤包膜不完整，边界不清，邻近器官受侵、变形； 邻近或远处淋巴结增大融合； 肿瘤周围脂肪CT 密度增高，提示脂肪恶性浸润； 肿瘤密度或信号明显不均匀，可见不规则大片状坏死、囊变、黏
液样变性或不规则的钙化。
F 48Y 发现右上腹肿物2天 CT0219587
15%有侵袭行为，切除易复发，应注意长时间随访
临床表现
• 主要为表现为生长缓慢的无痛性肿块 • 当肿瘤较大时可引起压迫症状（腹胀、便秘、肠梗阻、尿潴留、
排尿困难等） • 少许情况可引起副肿瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子而出现
低血糖 • 实验室检查及肿瘤标记物检查均阴性
病理
大体标本： • 孤立性软组织肿块，多边界清楚或包膜完整 • 肿块切面呈灰白色或淡黄色，质地从细腻到坚韧，可见黏液样变
腹膜后孤立性纤维性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析
孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析孤立性纤维性肿瘤(SFT）是一种较少见的梭形细胞肿瘤，最初被认为是起源于胸膜的病变。
后来相继报道了发生于胸腔内肺、纵隔、心包等部位病例。
近10年来逐渐有胸腔外SFT的报道。
包括脑膜，脊髓，骨膜，软组织和多种器官(如涎腺、甲状腺、胃肠道、肝脏、膀胱、前列腺、睾丸等）[1]，由于其组织学改变多种多样，故在诊断上存在一定的困难。
本文收集本院近三年来4例SFT病例，探讨该肿瘤的临床病理学特点、诊断和鉴别诊断。
1 材料与方法1.1材料收集丹东市中心医院病理科2008-2011年间诊断的4例SFT病例，肿瘤分别见于胸膜、软组织、后腹膜和胃。
1.2 方法所有标本均采用4%甲醛固定，石蜡包埋，常规切片，行HE染色，免疫组化染色，经光镜观察明确诊断。
免疫组化采用SP法，所用抗体均购自福州迈新生物技术开发有限公司。
2 结果2.1 临床资料 4例SFT发病年龄为29-75岁，平均年龄52岁，其中男性2例，女性2例。
发生于胸膜者有胸闷、气短症状。
发生于软组织者表现为右下肢无痛性肿块。
发生于腹膜后者无任何临床症状，于体检时偶然发现。
发生于胃体部者表现为胃部疼痛，上消化道出血症状，胃镜检查提示胃体占位。
2.2 病理检查2.2.1 巨检四例肿瘤均为界限清楚的肿物，其中最大者直径8cm，发生于胃体，最小者直径1.5cm，发生于右下肢。
表面均光滑，可见到部分或完整的包膜，切面为多结节状，灰白色，质地略硬。
发生于胃体者有出血及囊性变，发生于腹膜后者切面可见粘液样区。
2.2.2 镜检所有病例均见到程度不同的梭形细胞构成的细胞稀疏区与细胞致密区，二者交替分布。
其间有粗的玻璃样变的胶原和分支状血管外周细胞瘤样区域。
无异型性的梭形肿瘤细胞胞质少，细胞界限不清，有空泡状核。
核分裂像均稀少，少于3/10HPF。
2.2.3 免疫组化 4例中CD34和Vimentin均为(+），2例CD99(+），1例bcl-2(+），1例EMA灶(+）。
孤立性纤维性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤(soIitary firous tumor，SFT)大多发生于胸膜。
胸膜外SFT 是一种少见的间叶性肿瘤，可发生在全身多种部位，如四肢、头颈部、胸壁、纵隔、心包、腹膜后和腹腔；发生于其他部位罕见。
SFT患者无特异临床症状，但可引起伴瘤综合征，如杵状指（趾）、骨关节病、低血糖等。
低血糖多发生于瘤体巨大者，平均直径为20cm左右，另外合并低血糖者40%为恶性SFT，可能是瘤体可以产生不可抑制的胰岛素样活性物质和胰岛素样生长因子，瘤体完整切除后，症状一般可消失。
恶性SFT几乎100%在增强CT中有不均质的密度增强现象，而良性SFT只有60%。
瘤体直径大于10cm，与周围组织关系密切者应考虑恶性SFT。
SFT的瘤内血液流空效应不明显且与恶性潜能无关。
恶性SFT趋向于均质的高代谢率，而且多样的形态也有利于恶性的判定。
胸部SFT需与肉瘤、孤立性间皮瘤、肺的良恶性肿瘤鉴别。
SFT的最终确诊仍需免疫组化。
是否应术前CT引导下（或应用气管镜）穿刺取病理，尚存在争议。
目前手术肉眼完整切除仍是治疗SFT的首要手段。
有病例报道称CT瘤体巨大，压迫周围组织严重者仍存在手术机会。
对于无蒂广基起源于胸壁的肿瘤切除范围更要相应扩大，甚至必要时需要修补胸壁并植皮。
淋巴结转移少见，无需廓清纵隔淋巴结。
如肿物巨大可考虑分块切除，切除过程中要注意保护术野的清洁及充足的血液供应。
由于瘤体血运丰富，可先将富含血管的蒂结扎后再切除肿瘤，可防止术中出血过多，另有术前行血管栓塞减少瘤体血供，以便减少失血的报道。
有报道称良性SFT的治愈率很高，但有8%的局部复发率，局部复发者仍有手术治愈的可能，复发大多发生在术后1年内，也有多次复发病例的报道，且复发间隔时间逐渐缩短，在初次诊治中，大约15%～35%的SFT被诊断为恶性。
恶性SFT，尤其是广基型的，即使在广泛切除根治的情况下仍有63%的复发率，大多在复发2年内死亡，然而所有患者的长期治愈率高达88%～92%。
孤立性纤维性肿瘤的临床病理学特征分析
第34卷第1期2021年1月医学信息Journal of Medical InformationVol.34No.1Jan.2021诊疗技术孤立性纤维性肿瘤的临床病理学特征分析朱君涵，郭二鹏，张华旭，李玉萍,骆瑾燕，张有(解放军联勤保障部队第943医院病理科，甘肃武威733000)摘要：目的探讨孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。
方法回顾性分析解放军第943医院2014年1月〜2019年12月收治的42例SFT患者的临床资料，分析其临床病理及免疫表型特征遥结果42例患者中男性20例，女性22例，年龄在24~69岁，中位年龄43岁；肿瘤直径1.0〜23cm,平均6.3cm；发生于胸膜21例，胸膜外21例曰38例为首发，4例为复发遥镜下42例肿瘤组织均由梭形细胞组成，良性者(27例)肿瘤细胞多无固定结构生长，可呈条束、纹席状、血管外皮瘤样分布，细胞丰富区与稀疏区交替，细胞无明显异型性，核分裂少见；恶性者(15例)细胞排列紧密，有异型性，核分裂象易见遥免疫组化遥结果Vimentin、CD34、CD99、Bcl—2为阳性曰SMA、EMA、Desmin、ST00、CD117、DOGT为阴性遥恶性者Ki-67指数均跃10%遥结论孤立性纤维性肿瘤的组织形态多样，生物学行为不易预测，与其它软组织肿瘤鉴别较为困难，确诊主要依靠病理组织学及免疫组化结果遥关键词：孤立性纤维性肿瘤；临床病理学；免疫组织化学中图分类号：R730.2文献标识码：A DOI：10.3969/j.issn.1006—1959.2021.01.048文章编号：1006—1959(2021)01—0173—03Analysis of Clinicopathological Characteristics of Solitary Fibrous TumorZHU Jun-han,GUO Er-peng,ZHANG Hua-xu,LI Yu-ping,LUO Jin-yan,ZHANG You (Department of Pathology,the943th Hospital of the Joint Logistics Support Force of the Chinese People's Liberation Army,Wuwei733000,Gansu,China)Abstract:Objective To investigate t he clinicopathological characteristics,diagnosis,differential diagnosis and prognosis of solitary fibrous tumor (SFT).Methods Retrospectively analyze42c ases of SFT diagnosed from January2014to December2019in the943th Hospital of the People's Liberation Army,analyze their clinicopathological and immunophenotypic characteristics.Results Among the42patients,20were males and22were females,aged24to69years,with a median age of43years;tumor diameter was 1.0to23cm,with an average of6.3cm;21cases occurred in the pleura,21cases were extrapleural;38cases were the first4cases were recurrence.Under the microscope,42cases of tumor tissues were composed of spindle cells.In benign cases(27cases),the tumor cells mostly grew without a fixed structure,and could be distributed in bundles,striated mats,and hemangiopericytomas.The cell-rich areas and sparse areas alternate.The cells had no obvious atypia,and mitoses were rare.Malignant patients(15 cases)have tightly arranged cells with atypia,and mitoses were easy to see.Immunohistochemical results:Vimentin,CD34,CD99,Bcl-2were positive;SMA,EMA,Desmin,S-100,CD117,DOG-1are negative.The Ki-67index of malignant patients were all>10%.Conclusion Solitary fibrous tumors have diverse histological morphologies,and their biological behaviors are difficult to predict.It is difficult to differentiate from other soft tissue tumors.The diagnosis is mainly based on histopathological and immunohistochemical results.Key words:Solitary fibrous tumor;Clinicopathology:Immunohistochemistry孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)于1931年在胸膜中首次被描述[1],胸膜外的多部位起病于1942年被发现[2],如软组织、纵膈、眼眶、中枢神经系统、鼻腔等处。
孤立性纤维瘤化疗方案
孤立性纤维瘤化疗方案1. 引言孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种少见的肿瘤，发生在软组织和腔隙中。
虽然大多数SFT是良性的，但一些高度恶性的变异体也有报道。
目前，手术切除是主要的治疗方法，但对于恶性变异体或手术切除不完全的患者，化疗是一种重要的辅助治疗手段。
本文将介绍孤立性纤维瘤化疗方案的常用药物和治疗原则。
2. 常用化疗药物2.1 Doxorubicin（阿霉素）Doxorubicin是一种常用的抗癌药物，属于蒽环类抗肿瘤药。
在孤立性纤维瘤的化疗方案中，Doxorubicin常与其他药物联合应用，以增强疗效。
Doxorubicin通过干扰肿瘤细胞DNA的复制和转录，抑制肿瘤生长和扩散。
2.2 Ifosfamide（异环磷酰胺）Ifosfamide是一种与环磷酰胺结构类似的药物，属于细胞毒性化疗药物。
在孤立性纤维瘤化疗中，Ifosfamide常与Doxorubicin联合应用，以提高治疗效果。
Ifosfamide通过抑制肿瘤细胞的DNA和RNA合成，阻断肿瘤细胞的生长和分裂。
2.3 Vincristine（长春新碱）Vincristine是一种来自长春新碱类的抗肿瘤药物，能够抑制肿瘤细胞的有丝分裂，阻碍肿瘤细胞的分裂和生长。
在孤立性纤维瘤的化疗方案中，Vincristine常与Doxorubicin和Ifosfamide联合应用，以提高治疗效果。
3. 化疗方案3.1 多药联合化疗方案根据孤立性纤维瘤的病理类型、分期和患者的身体状况等因素，多药联合化疗方案是目前常用的治疗方法之一。
通常采用的化疗方案包括：•方案1：Doxorubicin + Ifosfamide + Vincristine•方案2：Doxorubicin + Ifosfamide•方案3：Doxorubicin + Vincristine3.2 化疗周期和剂量化疗方案的具体周期和剂量需要根据患者的具体情况进行调整和个体化定制。
孤立性纤维性肿瘤的临床病理研究
孤立性纤维性肿瘤的临床病理研究孤立性纤维性肿瘤是一种罕见的软组织肿瘤，多发生于四肢，但也可发生于其他部位，如躯干、头颈部等。
其临床表现多类似于良性肿瘤，但也有恶性肿瘤的表现，如侵袭性生长、恶性转移等。
因此其病理诊断具有一定的难度。
本文对孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点进行探讨。
一、临床表现孤立性纤维性肿瘤的临床表现多样，包括肿块、疼痛、运动受限等。
其中最为常见的症状是肿块，肿块质地多为硬实，大小不等。
疼痛多为间歇性或持续性，多数与肿块大小和位置相关。
二、病理学特征孤立性纤维性肿瘤的病理学特征主要包括组织学特征和免疫组化特征。
1.组织学特征：孤立性纤维性肿瘤一般呈包膜性生长，呈扩散生长者不常见。
瘤组织呈梭形细胞和纤维母细胞式成分混合，具有不规则的细胞排列，尤以梭形细胞为主，部分病例具有不同程度的间质成分。
肿瘤的核分裂象比较少，肿瘤细胞多呈低度异形性，细胞排列紊乱。
2.免疫组化特征：孤立性纤维性肿瘤的免疫组化特征主要表现为对肌肉、神经、纤维母细胞等的表型特异性，其中Vimentin、CD34、CD99等是该肿瘤较为特异的标记。
三、临床分型根据临床表现和病理特征将孤立性纤维性肿瘤分为良性和恶性两类。
1.良性孤立性纤维性肿瘤：良性孤立性纤维性肿瘤生长缓慢，无转移倾向，多伴有组织学上的纤维组织和异位骨形成。
治疗后病情较为稳定，预后好。
而少数生长迅速，病情复杂者，也有可能演变成恶性病变。
恶性孤立性纤维性肿瘤的生长速度较快，其侵袭性较强，可能侵犯邻近的肌肉、骨骼、神经等组织，严重时可出现肢体功能损害。
肿瘤可发生远处转移，且预后较差。
四、诊断与治疗孤立性纤维性肿瘤的诊断主要依靠病理组织学检查和辅助检查。
在病理检查中，除了组织学特征外，还需注意免疫组化特征，以提高诊断的准确性。
治疗方案主要包括手术切除和辅助放疗等。
对于良性孤立性纤维性肿瘤，完整切除即可达到治愈目的。
对于恶性孤立性纤维性肿瘤，手术切除后需进一步联合放疗等辅助治疗手段。
腹盆部孤立性纤维性肿瘤的影像表现医学课件
- T2等或略高信号中存在片状或结节状低信号 是大多数 SFT典型MR表现。
影像表现
•增强扫描：SFT呈多样化强化方式，大致 有三种表现形态：
① 早期显著强化，并持续性强化或进行性延迟 强化，动脉 期可见瘤内血管（常见）
Case12：左侧腹膜后SFT
M/32Y, 体检发 现 左侧 腹膜 后 占位2
月
平扫：稍低密度（30HU），增强：入期（36HU）、V期（ 42HU）、 延迟期（57HU），病灶呈轻度延迟性强化，瘤 内无强化坏死区
诊断：
神经源 性肿瘤
Case12：左侧腹膜后SFT
T1WI :稍低信号 T2WI :高信号为主，内见 多发点状低信号，囊变坏 死区 DWI：高信号
Case14：右肾SFT
F/33Y,体检发现右肾占位一周术前诊断 右肾癌 征象：T1WI呈等信号为主，T2WI 呈混杂信号，以低信 号（胶原纤维有关） 为主，DWI呈混杂低稍高信号，+C 呈渐 进性强化，范围扩大，包膜强化，坏死
Case14：左肾SFT,男性，39岁，反复左腰部不适半年
动脉期： 病灶内迂 曲的血管 渐进性强 化
四、影像表现
・大小：肿瘤因发生部位不同而大小不同，位于胸 腹部者一般 较大，而其他部位多较小
・数目、形态：多为孤立性肿块，肿瘤较小时，形 态规则，呈 圆形或椭圆形；肿瘤较大时，多呈不 同程度的分叶状
・境界：边界清楚，可见包膜及包膜样结构，多呈 膨胀性生长
影像表现
-CT平扫肿块与肌肉呈等或略高密度，瘤内常见 两种明显不同 密度的软组织成分。瘤内可因黏 液样变性形成低密度区。 肿瘤内一般无钙化。
软组织孤立性纤维性肿瘤恶变1例
感染 ， 极度消瘦 。Ｃ Ｔ示 ： １ 左上腹 、 （） 左下腹及 盆腔内多发肿
Ｈ Ｃ、 Ｐ 脂肪瘤样 Ｈ Ｃ、 Ｐ 巨细胞性血 管纤维瘤 是相互重叠 的 ， 有
相似之 处 ］ Ｐ ．Ｆ 亚 型 包 括 ： 肪 瘤 样 Ｈ Ｃｓ ｒ 脑 。Ｈ Ｃ ＳＴ 脂 Ｐ —ｇ 、 （ ） Ｈ Ｃ Ｓ Ｔ、 脊 膜 Ｐ ．Ｆ 伴巨细胞 的 Ｈ Ｃｓ ｒ 又称 巨细胞 血管纤 Ｐ —ｒ （
临床与 实验病理 学杂志
ＪＣｉ ｘ ａｈｌ ０ ２Ｍａ ；￥ ５ ｌ Ｅ ｐＰ ｔｏ ２ １ ｙ ２ （ ） ｎ
・５ １・ ９
软 组 织孤 立 性 纤维 性 肿瘤 恶变 １例
王大翠 潘 华雄 周 ， ， 睿
断为左下腹壁 恶性 ｓＴ； 四次手术诊 断为腹膜后 及肠系膜 Ｆ 第
恶 性 Ｓ Ｆ Ｆ。
型性 明显 ， 核分裂 明显增 多（ ５ ， 图 ） 核分裂 ８ ／ ０ Ｈ Ｆ 卜 １ Ｐ 。稀 疏 区减少 ， 多数 淋巴滤泡形成 。２ １ ００年 １ ０月患 者腹部 切 口
腹腔 及盆腔 ， 时 ２年 因恶变 死亡 ， 历 此例为首例报道 。
Ｈ ＣＳ Ｔ的形态变化 随肿 瘤细 胞与 纤维 间质 的相对 比 Ｐ —Ｆ
Ｓ Ｔ的诊断主 张 明确说 明是经 典 Ｈ Ｃ、 Ｆ Ｐ 经典 Ｓ Ｔ或者 其 亚 Ｆ 型 ， 利于临床观察 ， 有 判定 是否存 在本质 性差 异 。也 有观 点 认为 ＨＰ Ｆ ＣＳ Ｔ可能来源 于表 达 Ｃ ３ Ｄ ４抗 原的树 突状 间质 细 胞， 该间质细胞弥漫分布 于人 体结 缔组织中 。
关键 词 ： 孤立性纤维性肿瘤 ； 软组织 ； 恶变 ； 病例报道 中图分 类号 ： ３ Ｒ７ ０ 文献标 志码 ： Ｂ
文 章 编 号 ： ０ ７ ９ （０ ２ ０ ０ ９ — ３ １ １— ３ ９ ２ １ ）５— ５ １ ０ ０
孤立性纤维性肿瘤的临床病理研究
孤立性纤维性肿瘤的临床病理研究孤立性纤维性肿瘤（IF）是一种罕见的间叶组织肿瘤，起源于间叶组织的成纤维细胞或成纤维细胞前体细胞。
本研究旨在探讨孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征，以提高对该肿瘤的认识和诊断水平，为临床治疗提供参考。
一、研究对象与方法本研究选取2015年至2020年在我院就诊并经病理确诊为孤立性纤维性肿瘤的患者作为研究对象，共计80例。
采用临床资料回顾性分析的方法，对患者的临床表现、影像学特点以及病理学特征进行总结和分析。
二、临床表现患者年龄在10岁至70岁不等，其中中年人群占比较高。
男女性别比例大致相等。
患者症状主要表现为局部肿块，部分患者有疼痛或压痛感。
肿瘤生长缓慢，病程长短不一。
少数患者因肿瘤压迫周围神经或血管出现相应症状。
三、影像学特点肿瘤位于软组织或骨骼部位，以软组织部位多见。
X线平片显示软组织肿块，边缘清晰，有时可见钙化。
CT和MRI检查可显示肿瘤的形态和内部结构，有助于肿瘤的定位和分期。
四、病理学特征镜下观察显示肿瘤由成纤维细胞（或成纤维细胞前体细胞）构成，细胞排列呈束状或梭形。
肿瘤细胞胞质较少，核分裂象较少，细胞间可见不规则的胶原纤维。
免疫组化染色显示肿瘤细胞表达成纤维细胞标记物。
五、治疗与预后对于孤立性纤维性肿瘤，手术切除是主要治疗手段。
在手术后对肿瘤进行病理学检查，以确保切除干净，并评估患者的预后。
部分患者术后辅助放疗或化疗。
孤立性纤维性肿瘤预后较好，多数患者预后良好，但也有少数患者可能发生复发或转移。
定期随访患者，对疑有复发或转移的患者进行密切观察和检查。
六、结论孤立性纤维性肿瘤是一种罕见的间叶组织肿瘤，主要见于成年人。
临床表现和影像学特征不具有特异性，诊断主要依靠病理学检查。
手术切除是主要治疗手段，预后较好。
由于该肿瘤发病率低，临床医生对其认识较少，容易漏诊或误诊。
有关该病的研究还有待深入。
孤立性纤维瘤化疗方案
导言孤立性纤维瘤（Solitary Fibrous Tumor, SFT）是一种少见的起源于纤维组织的肿瘤。
它通常发生在胸腔、腹膜后和颅外尤其蛛网膜下和脊髓表面等部位。
由于其独特的病理学特点，孤立性纤维瘤的化疗方案一直是一个争议的焦点。
本文将介绍目前常用的孤立性纤维瘤化疗方案，并讨论其疗效和副作用。
1. 术前化疗方案对于孤立性纤维瘤患者，术前化疗可以缩小肿瘤的体积，促进手术的顺利进行。
常用的术前化疗方案包括： - VAC方案（长春花碱+阿霉素+环磷酰胺）：此方案通过抑制肿瘤细胞的增殖和DNA合成来达到治疗的效果。
然而，VAC方案的毒副作用比较明显，包括恶心、呕吐、脱发等，需要患者密切监测和支持治疗。
- CAM方案（卡铂+阿霉素+长春花碱）：CAM方案与VAC方案类似，但卡铂的添加可以增强药物的疗效。
然而，CAM方案的肝毒性风险较高，需要慎用，尤其是对于肝功能不全的患者。
- NAC方案（纳洛酮+长春花碱+环磷酰胺）：NAC方案是一种较为新颖的术前化疗方案，通过降低肿瘤的血供来促进手术的成功率。
然而，NAC方案的长期疗效尚不明确，需要进一步的研究和验证。
2. 术后辅助化疗方案对于孤立性纤维瘤患者，术后辅助化疗可以减少肿瘤的复发和转移风险。
常用的术后辅助化疗方案包括： - 帕利西替布：帕利西替布是一种小分子靶向药物，通过抑制肿瘤血管生成和生长来达到治疗的效果。
帕利西替布的口服给药方便，且毒副作用较小，但在临床实践中仍需注意监测患者的血压和心电图。
- VAC方案：VAC方案在术后也可以作为辅助化疗方案使用。
虽然VAC方案的毒副作用较大，但其疗效确实显著，能够有效减少肿瘤的复发风险。
- 目前还有其他很多的化疗方案被用于孤立性纤维瘤的术后辅助治疗，如曲妥珠单抗、多西他赛等，但这些方案需要进一步的研究和验证。
3. 化疗的疗效和副作用孤立性纤维瘤的化疗方案虽然可以有效控制肿瘤的生长和复发，但其疗效和副作用仍有待进一步的研究和评估。
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立 性纤 维性 肿瘤可 能性 大 ，遂行肿物切除 。 术后 恢
复 良好 ， 5 日后 出 院 。
2 结果
2 1 病理 检查 ．
1 ) 肉眼 所 见 ：囊 实 性 肿 物 一
枚 直 径 似 ，
5 0． c m ，
有 包 膜 ， 表 面 灰 白色 ；切 面 实 性 ， 灰 白色 ， 编织 状 质 ，
中 ， 较 韧 。 2 ) 光 镜 所 见 ：肿 瘤 细 胞 呈 梭 形 ， 排 列 紊
前应 判 定 S F T 的 良恶 性 程 度 ， 治疗 过 程 中应 充 分 贯 彻 “ 微创” 的治疗理 念 ，尽 量 缩小手术切 口 ， 减少 创 伤。
近年文献报道显 示 SFT 大小为 2 ～ 27 c m ，单发 或多结节状 ， 界 限清楚 ，无 或似有包膜 ， 切 面 多为实
性 灰 白或 灰 褐 色 、 均 质 状 ， 可 有 粘 液 变 区 或 囊 性 变 ，
分相对应 。
其次
CT
，
Hale Waihona Puke 与MRI对
SFT
的 良、 恶 性 的判
断上 也 有较 大 帮助 ， S F T 大 部 分 为 良性 ， 约 有 1 0 ％ ～
2 0 ％ 为恶性 或倾 向恶 性 。 有 出血 和 坏 死 、 器 官浸 润
及 肿瘤 大 于 10 c m ， 有 复 发 及 转 移 则考 虑倾 向恶 性 ， 而 有完 整 包 膜 及 带 蒂生 长 则考 虑倾 向 良性 №] 。
其 实 性 部 分 叶 大 小 约 为 ，
5 3 5 8 5 ． c m ×
7 ． c m ×
． cm ，
密
度 较 均 匀 呈 ， 软 组 织 密度 ， 囊 变 区 为 低 密度 。 此 外 ， M R I 对 S F T 的 诊 断 也 有 较 大 帮 助 。 K i m 等 b ’报 道 ，
S F T 在 M R I 上 表 现 为 T 。w I 上 以 低 信 号 为 主 ， ％W I 上 为低 或 中低 混 杂 信号 为 主 ， 增 强 后 不 均 匀 强 化 ， 囊 变 区 则呈 长 T 。长 T ：信号 改 变 ， 其信 号 改 变 与 病 理 成
～一
一
3 讨论 孤 立 性 纤 维 性 肿 瘤 19 3 1 年 由 K le m p e r e r 和
R o b in 首 次提 出¨， ，早 期 的报道 多为发 生 于 胸 膜 ， 与
作 者 振 宁 通 讯
：王
伽s
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浆膜有关 ， 考虑 为 问皮或 间皮 下 问叶细胞来源 。 此 后 陆续有发生 于 浆膜 以外 的报道 ， 结 合免疫组 化 和 电镜 观 察 ，确认 S F T 中的肿瘤细 胞 是 具 有纤 维母 或
1 2 方法 ．
行开
腹探查
术
取 ，
下腹正
中
5
0
．
c
m
切 口 术 ， 中见
赘生 于 膀胱顶部腹膜 的椭 圆形肿 物 ， 大小约 为
有 蒂 该 物 与 光 滑 5 0 5 0 ． c m ×
5 7 ． c m ×
． cm ，
，
(图2 )。 肿
膀胱 无 侵犯 ， 来源 于 腹 膜 。 术 中冰冻病 理 诊 断为孤
质软 、韧或硬 。 镜下最大特点是形态 多样性 ，梭形 肿瘤细胞 与胶原 以不 成 比例混 合构成细胞密集 区
与疏 区 (胶原 硬化灶 ) ， 部分 区 域 可 富于 血 管并形 成
SF T 的治疗应 以手术切 除为主 ，如侵犯 了周 围
脏器 ，应根据情况 尽量一 并整块切 除。 本例患者术
前 CT 提示肿物边 界清 晰 ， 与周 围脏器无 粘连 。 遂 于
下 腹 正 中取 一 长 约 5 c m 的切 口 ， 探 查 肿 物 与周 围脏 器 ， 无 侵 犯 ， 行 单 纯 切 除 ， 术 后 恢 复 较 快 。 因此 术 ，
9
6
9
0 0 i 1 ． s s n ．
0—
8 179 2009 03 005
．
．
．
瘤 孤 立 性 纤 维 性 肿
( ) s o l i t a r y
fi b r o u s
tu m
or
SFT
，
是一 种 罕见 肿瘤 ， 因其组 织 学 的复杂性 、 多样性 ， 临
床上 易误诊 。 本研 究就我 院 1 例 S F T 结合文献对其
2 0 0 9 年第 3 6 卷第 3 期
腹 腔 孤 立 性 纤维性 肿 瘤
13 7
肌 纤 维 母 细 胞 特 征 的 问质 细 胞 心] 。 目前 认 为 S F T 来
源 于 表 达 C D 3 4 抗 原 的树 突状 间质 细胞 ∞] 。
此
瘤好发
于
中老 年 人
无 ，
性别差
异
H
’
。
全身各
部位均 可 发生 ， 多为生 长缓慢 的无 痛性包 块 ， 随着 肿瘤体积 的增大会引起相应部位 的压 迫症状 。 本
组织起 源 、 诊断 、 手术及其预后 等进行讨论 。
1 材料与方法
11 ．
临床 资料
患者
，男性
48
，
岁
一
，
年前出现排便 习惯改变 ，
腹泻与便秘交替 ， 以便秘 为主 ，约 2 ～ 3 天排便一 次 ，
伴有腹胀及下 腹部下 坠感 。 CT 提示 乙 状结肠 与膀
胱 问 占位 性 病变 ， 良 l生可 能性 大 ( 图 1 ) 。
乱 ， 弥 漫 分 布 ， 分 化 良好 局 ， 部 排 列 密 集 ， 核 分 裂 象
少见 (图3 )。
3 ) 免 疫 组 化 结 果 ：V i m
(+
)
CD34
，
(+
)，
CD l l 7 (一
) ( ) B l 2 S ，
c
一
+
一
，
10 0 (一
)。
4 )病 理 诊 断 ：腹 腔
孤立 性纤维性肿瘤 。
136
中国 肿瘤临 床
2 0 0 9 年第 3 6 卷第 3 期
腹腔 孤 立 性纤维 性肿瘤
宋永喜 王 振 宁 唐青超 徐惠绵 刑承忠 鹏 程 中 国 医 科 大学 附属第一 医 院肿瘤外科 (沈 阳市 1 10 0 0 1 )
关键 词 纤 维性 肿 瘤 孤 立 性 S F T
~ d
o
i
：1 0
3
．
病例中，肿瘤发生 于 腹腔 ，赘生 于膀胱顶部腹膜 ， 随 着 肿 瘤 体 积 的 增 大 压 ， 迫 乙 状 结 肠 ， 出 现 排 便 习 惯
改变 。 化验检查及 肿瘤标记物正 常 。 CT 对此肿瘤
的诊 断有 较 大价值 。 患 者术 前 CT 示 在 乙 状结肠 末
端与膀胱之 间可见 一 椭 圆形 肿块 ， 边 界 清晰 ，无 分