腹股沟淋巴结内指状突树突细胞肉瘤继发自身免疫溶血性贫血一例并文献复习
下颌骨滤泡树突细胞肉瘤1例报道并文献复习
梁 立 民 解放 军 总 医院 口腔 颌 面 外科
１ ０８５ ０ ３
步 荣 发 解放 军 总 医院 口腔 颌 面 外 科
北 京 １ ０ ５ ０８３
后 牙持续 性刺 痛 ，夜 间疼痛 剧 烈 ，后 出现 左下 唇麻
木 ，在 当地 医 院 以 “ 颌 骨 骨 髓 炎 ” 治 疗 ，服 用 下
席 庆 解 放 军总 医院 口腔 颌 面 外科
ｌ ８５ ００ ３
例报 道仅 ７ 例 （９９年 至 ２ １ ｌ １９ ０ １年） ，基 本为 个 案报
道［。临床 通 常 表现 为 颈部 或腋 窝等 浅 表淋 巴 结肿 ２ 】 大 ，也 有 的表现 为结 外病 变 ，发生 于如 口腔 ，咽喉 部 ， 以及 肝 、肠 等结 外 结 构 【５ 卜］ 未 见 有 发 生 于 ，但
ｄ ｏ ｈ ｒ ｐ ｈ ｕ ｄ ｂ ｏ ｓｄ ｒ ｄ ｆ ｒ ｈ ｓ ｕ ｒ ｉｔ ｅ ａ ｙ ｓ ｏ ｌ ｅｃ ｎ ｉ ｅ ｅ ｉ ｍｏ ． ｏ ｔ ｔ
Ｋｅ ｏｄ ： ｉ ｉ ｙｏ ；ｏｌ ｕ ｒ ｅｄｉｃｃｌｓｒｏ ； ｌ ａｔｌ Ｉｒ ｆａ ｄａ ｏｉａ ｄｔ ａ ｎ ｙｗ ｒｓ ｈｓｏ ｔｍａｆｌｃｌ ｎ ｒｉ ｅｌａｃｍａ ｍａ ｇ ｎ ｌ Ｏ ｊｗ；ｉｇ ｓ ｅｔ ｔ ｔｃ ｉ ａｄ ｔ ｉ ｎ ｔＴ ｏ ｌ ｎ ｓ ｎ ｒ ｍｅ
Ｘ ｉｇ Ｊ Ｓ ａ — ｈ ｎ Ｃ Ｎ ｅｇ ＬＡ ｉ ｒｉ Ｂ ｏｇ ．（ ｐ ｒ ｎ Ｉ ｎ， Ｉ ｈ ｎ ｓａ ， ＨＥ Ｐ ｎ ， ＩＮＧ Ｌ — ｎ Ｕ Ｒ ｎ 币 Ｑ Ｎ ａ ， Ｄｅａｔ ｔｆＯｒｌ ｎ ｘｌｆｃ ｌ ｕｇｒ， ｍｅ ｏ ａ ｄＭａ ｉｏ ｉ ｒｅｙ ａ ｌａ ａ Ｓ Ｇ ｎ ｒｌ ｏｐｔｌｆ ｈ ｅｅ Ｌ ， ｅｒ ｇ１０ ５ ， ｈｎ ） ｅ ｅａ Ｈ ｓｉ Ｃ ｉ ｓ Ａ Ｂ （ｎ ０ ８ ３ Ｃ ｉ ａｏ ｎ Ｐ ｉ ａ ・
组织细胞肉瘤1例报告并文献复习
畸胎 瘤为 主［６１，且体外 培 养 的畸胎 瘤细胞 可 向造 血干 细胞 分化 ，因此 目前认 为组织 细胞 肉瘤 可 能起 源 于 多潜能干细胞［１］。本例患者无特殊病史 ，起病时发现 有纵 隔 肿块 ，ＣＴ提示 为肿 大淋 巴结 ，经 化疗 后 有缩 小 ，故 肿 大淋 巴结考 虑肿 瘤 累及 ，未有 纵 隔生殖 细胞 肿瘤 依据 ，病 因不 明 。 ２．２ 临床特点 本病发病率极低 ，在非霍奇金淋 巴 瘤 中 的 比例＜０．５％，多 数病 例发 生在 成人 ，男 性 多 见 ，中位 发病年 龄 为 ４６岁 ［７１。临床上 常常 表现 一个 侵 袭 性过 程 ，常 有发 热 、消瘦 、盗 汗等 Ｂ组症 状 和淋 巴 结 、肝 脾 肿 大【ｇ］。尚有 皮 疹 、肠 梗 阻等 受 累 部位 的表 现阁，患者多因为孤立性肿块就诊 。肿块发生部位 ：肿 块 发 生在 淋 巴结 １／３，发 生在 皮 肤 １／３，见 于肠 道 、骨 骼 、中枢神 经 系统 、甲状 腺 等结 外器 官 １／３ｔ９ ”。皮 肤 病变的表现多样 ，可以从 良性皮疹样病变 ，到孤立 的 皮 肤肿 块 ，或 躯干 、四肢 皮肤 散发 的肿块 等 。 出现 肠 道 病变 者可 出现肠 梗 阻 ，骨骼病 变 可表 现为 溶骨 性 破坏 ，但发生在骨髓的病例很少出现全血细胞减少…】。 局 限性 病变称 为 真性组 织 细胞 肉瘤 ，当病 变 累及 多
巴 瘤 （ＡＬＣＬ） 的 标 记 物 ＡＬＫ、ＥＭＡ 和 ＣＤ３０，而 ＣＤ１６３阳性 可排 除转移 性黑 色 素瘤 。此 外未 见树 突 状 细胞 ／朗格 汉斯 细 胞 的标 记 物 ＣＤｌｃ￣，故根据 病 理 和免疫 组化结 果排 除其 他肿 瘤最 终 确诊 为组 织细 胞 肉瘤 。（２）治疗 结果 ：患 者组 织细胞 肉瘤 诊 断 明确 ，予 ＣＨＯＰＥ方案 化疗 一 疗 程后 症状 缓 解 ，复 查 胸部 ＣＴ 示 纵 隔肿 大淋 巴结较 前 缩小 ，最大 ２．０ ｃｍｘ３．１ ｃｍ。 近 日刚结束第 ４个 ＣＨＯＰＥ方案化疗 ，无特殊不适 主诉 ，复查 ＣＴ纵 隔肿块 明显缩 小 。
发生于胃及腹腔的滤泡树突状细胞肉瘤1例并文献复习
网络出版时间：２０２０－５－２０１７：１８ 网络出版地址：ｈｔｔｐ：／／ｋｎｓ．ｃｎｋｉ．ｎｅｔ／ｋｃｍｓ／ｄｅｔａｉｌ／３４．１０７３．Ｒ．２０２００５２０．１４５３．０１５．ｈｔｍｌ·短篇论著·发生于胃及腹腔的滤泡树突状细胞肉瘤１例并文献复习杨高亮，刘 静，刘繁荣，陈 沙，冯 雨，冯 琼摘要：目的 探讨滤泡树突状细胞肉瘤（ｆｏｌｌｉｃｕｌａｒｄｅｎｄｒｉｔｉｃｃｅｌｌｓａｒｃｏｍａ，ＦＤＣＳ）的临床表现、病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。
方法 回顾性分析１例发生于胃和腹腔的ＦＤＣＳ临床病理资料，并复习相关文献。
结果 患者女性，６４岁，全腹ＣＴ检查发现胃贲门周围见轻度强化不均匀软组织肿块。
镜检于胃黏膜下层至浆膜见肿瘤细胞弥漫浸润性生长，侵及腹膜，瘤细胞呈梭形或纺锤体形、圆形或卵圆形，呈束状、漩涡状和编织状分布，间质见大量小淋巴细胞。
免疫表型：ＣＤ２１、ＣＤ２３、ＣＤ３５、ＣＤ６８、ＣＤ１６３、ｖｉｍｅｎｔｉｎ、ＳＭＡ均阳性，ＣＫ、ＣＤ１１７、ＤＯＧ１、ＨＭＢ ４５、ＡＬＫ、ＣＤ１α均阴性，Ｋｉ ６７增殖指数热点区约４０％；患者术后２个月恢复良好。
结论 ＦＤＣＳ属于少见的中度恶性肿瘤，发生于胃的ＦＤＣＳ临床罕见，术前不能明确诊断，需行病理检测，治疗以手术完整切除为主，放、化疗的疗效仍存在争议，可出现淋巴结转移和复发。
关键词：滤泡树突状细胞肉瘤；胃；腹腔；免疫组织化学；ＣＤ２１；ＣＤ３５中图分类号：Ｒ７３３ １ 文献标志码：Ｂ 文章编号：１００１－７３９９（２０２０）０５－０５６６－０４ｄｏｉ：１０．１３３１５／ｊ．ｃｎｋｉ．ｃｊｃｅｐ．２０２０．０５．０１５接受日期：２０２０－０３－１１基金项目：国家自然科学基金（８１９６０５２１）、南昌大学研究生创新专项资金（ＣＸ２０１８２３０）作者单位：南昌大学第二附属医院病理科，南昌 ３３０００６作者简介：杨高亮，男，硕士，医师。
Ｅ ｍａｉｌ：５４６４１８３２３＠ｑｑ．ｃｏｍ刘繁荣，男，博士，主任医师，通讯作者。
腹膜后恶性孤立性纤维性肿瘤1例并文献复习
[1] Paul Klemperer MD, Coleman B. Rabin MD. Primary Neoplasms of the pleura. A report of five cases[J]. American Journal of Industrial Medicine, 2010, 22(1):4-31.
恶性间皮瘤以及神经源性肿瘤等，上述病变与 SFT 在影像上难以鉴 别 [6]。但 CT 具有较高的密度及空间分辨力，能客观、完整地显示肿 块的位置、大小、边缘，仍是 SFT 的首选检查 [7]，影像上见到孤立性、边 界清楚的软组织肿块，且肿块血管丰富、明显强化，出现强化包膜 [8]， CT 上呈现两种不同密度的实性成分，T2WI 以低信号为主时 [9] 应考
虑到孤立性纤维瘤可能，经皮穿刺活检有助于 SFT 术前明确诊断，治
疗以手术切除为主，几乎所有的良性 SFT 通过切除可以达到治愈，手 术完全切除、切缘阴性是保证 SFT 较好预后的关键因素 [10]，部分病理 学诊断良性的 SFT 在随访中亦可出现局部复发、远处转移的特征 [11]，
因此术后应进行长期随访。如果肿瘤广泛浸润，无法根治，姑息性手 术切除，可予以辅助放疗、化疗 [12]。
图 1 CT 平扫 图 2 CT 增强扫描
图 3 肾 CTA 图 4 大体标本（参考物为输尿管导管）
图 5 HE 染色病理切片 图 6 HE 染色病理切片 基金项目 ：国家自然科学基金（81560417）。 作者简介 ：刘滔，男，在读研究生，住院医师，从事泌尿外科专业 2 年。 通讯作者 * ：李志鹏。
Байду номын сангаас
2 讨论
孤立性纤维性肿瘤 (solitary fibrous tumor，SFT)，SFT 是一种少见
免疫调节(新高考生物一轮复习教案)
（新高考生物一轮复习教案）第八单元生命活动的调节第6课时免疫调节课标要求 1.举例说明免疫细胞、免疫器官和免疫活性物质等是免疫调节的结构与物质基础。
2.概述人体的免疫包括生来就有的非特异性免疫和后天获得的特异性免疫。
3.阐明特异性免疫是通过体液免疫和细胞免疫两种方式，针对特定病原体发生的免疫应答。
考点一人体免疫系统的组成和功能1．免疫系统的组成2．免疫细胞(1)种类(2)抗原呈递细胞①抗原：病原体在进入机体后，其表面一些特定的蛋白质等物质，能够与免疫细胞表面的受体结合，从而引发免疫反应。
②抗原呈递细胞：B细胞、树突状细胞和巨噬细胞都能摄取和加工处理抗原，并且可以将抗原信息暴露在细胞表面，以便呈递给其他免疫细胞，因此，这些细胞统称为抗原呈递细胞。
3．免疫系统的功能(1)保卫人体的三道防线易错提醒①溶菌酶杀菌一定是非特异性免疫，唾液中的溶菌酶为第一道防线，血浆中的溶菌酶为第二道防线。
②吞噬细胞(如巨噬细胞和树突状细胞)既参与非特异性免疫，也参与特异性免疫。
(2)免疫系统的三大功能(1)源于选择性必修1 P68“相关信息”：抗原都是蛋白质吗？抗原都是外来异物吗？提示抗原不一定都是蛋白质，有的抗原是其他物质，如纤维素、多糖等。
抗原一般是外来异物，如病原体、移植的组织或细胞等；抗原也可能是自身的组织或细胞，如癌变的细胞。
(2)源于选择性必修1 P70“扩展应用”：某人右足底被刺伤后，局部感染，为什么右侧腹股沟淋巴结出现肿大、疼痛？提示淋巴结等免疫器官主要由淋巴组织构成，并借助血液循环和淋巴循环互相联系。
该人右足底被刺伤后，病原体进入体内，不断繁殖，并通过循环系统到达机体的其他部位，如腹股沟等处，产生免疫反应，诱发淋巴结发炎等；右侧腹股沟与右足底相对较近，因此，该人右足底被刺伤后，局部感染也能引发右侧腹股沟淋巴结肿大、疼痛。
归纳总结免疫细胞的来源和功能细胞名称来源功能巨噬细胞、树突状细胞造血干细胞摄取处理、呈递抗原，吞噬抗体—抗原结合物B淋巴细胞造血干细胞，在骨髓中成熟摄取处理、呈递抗原，分化为浆细胞和记忆B细胞T淋巴细胞造血干细胞，在胸腺中成熟辅助性T细胞分泌细胞因子，细胞毒性T细胞分裂并分化成细胞毒性T细胞和记忆T细胞浆细胞B淋巴细胞或记忆B细胞分泌抗体记忆细胞B淋巴细胞或细胞毒性T细胞增殖分化为相应的细胞，发挥免疫效应考向一免疫系统的组成1．(2022·威海高三模拟)斯坦曼因发现树突状细胞(DC)而获得2011年诺贝尔生理学或医学奖。
树突状细胞简介
此外，未成熟DC还能分泌一些趋化性细胞因子、具有炎 症介质作用的细胞因子，如LC能产生TNF-、IL-1、IL-6、 IL-15等。
FDC还可长期储存捕获的抗原，从而维持记忆性B细胞 克隆和血清抗体水平。DC表达的MHC分子和CD1分子也可参 与抗原的摄取，尤其是非蛋白类抗原。
DC借助膜表面不同受体可有效地捕获低浓度的抗原，如 经FcR捕获免疫复合物性抗原、经甘露糖受体捕获甘露 糖化/岩藻糖化的抗原。
DC具有强大的液相吞饮功能，未成熟的DC吞饮速度快、 吞饮量大。
某些部位或幼稚阶段的DC可通过吞噬作用摄取大颗粒 或微生物(＞0.5m)。但分枝杆菌抗原则是通过M吞噬降 解后，将有效成分传递给DC，再行内化降解。
吞噬功能较低；
可有效诱导巢居的静息性幼Байду номын сангаасT细胞发生增生。
2. DC的表面标志
DC表面表达与病原微生物结合的受体(PRR)、FcR 等，
参与捕获抗原和免疫复合物。
DC高表达B7-1和B7-2，二者与T细胞表面CD28/CTLA-4
相互作用，这是DC高效提呈外源性抗原，并提供T细胞第二 活化信号的必要分子基础。
值得注意的是： CD14+单核细胞分化成的不成熟DC，保留有M-CSF受体。
但是，当其发育成熟后，M-CSF受体随即消失。 因此，比较统一的看法是：CD14+单核细胞在不同环境
下，发育成不同的细胞。 ①在GM-CSF和IL-4作用下，发育成DC。 ②在GM-CSF和M-CSF作用下，发育成巨噬细胞。
浅表性CD34阳性纤维母细胞肿瘤1例并文献复习
·９１０·
临床与实验病理学杂志 ＪＣｌｉｎＥｘｐＰａｔｈｏｌ ２０１８Ａｕｇ；３４（８）
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②
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图 １ 浅表性 ＣＤ３４阳性纤维母细胞肿瘤浸润周围脂肪组织 图 ２ 间质黏液变 图 ３ 瘤细胞宽阔的嗜酸性颗粒状胞质 图 ４ 显著的多形性核 图 ５ 瘤细胞弥漫强表达 ＣＤ３４，ＥｌｉＶｉｓｉｏｎ两 步法 图 ６ 瘤细胞 Ｋｉ６７低表达，ＥｌｉＶｉｓｉｏｎ两步法
浅表性 ＣＤ３４阳性纤维母细胞肿瘤是一种低级别间叶 源性肿瘤，于 ２０１４年被 Ｃａｒｔｅｒ等［１］首次发现并报道，目前国 内外仅报道 ２０余例，国内仅报道 １例。这类病变常常发生 于成年人，无明 显 性 别 差 异，通 常 累 及 下 肢 的 浅 表 软 组 织。 浅表性 ＣＤ３４阳性纤维母细胞肿瘤具有特征性的结构：形态 温和的梭形细胞呈束状排列，混杂有多形性的上皮样细胞， 瘤细胞表现为低增殖活性，免疫组化标记 ＣＤ３４弥漫强阳 性［１－３］。该类肿瘤具有一定的局部复发风险，远处转移发生 率较低。常 用 的 治 疗 手 段 是 肿 物 完 整 切 除 并 保 证 切 缘 阴 性［４］。本文回顾性分析 １例浅表性 ＣＤ３４阳性纤维母细胞 肿瘤的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断、治疗及预后，并复 习相关文献，旨在提高对其的认识水平。
陈 东，女，博士，副教授，主任医师，硕士生导师，通讯作 者。Ｅｍａｉｌ：ａｚｃｈｅｎｄｏｎｇ＠１６３．ｃｏｍ
住院治疗 期 间 无 意 中 发 现 右 侧 大 腿 中 段 内 侧 皮 下 一 大 小 ３０ｃｍ×３０ｃｍ肿物，无皮肤破溃、红肿，质地较硬，有压痛， 随行皮下肿块单纯切除术。 １．２ 方法 标本经 １０％中性福尔马林固定，常规脱水、石 蜡包埋、切片，行 ＨＥ和免疫组化染色。免疫组化染色采用 ＥｌｉＶｉｓｉｏｎ两步法，ＤＡＢ显色，所用一抗包括 ＣＤ３４、ＳＭＡ、ＣＫ （ＡＥ１／ＡＥ３）、ＥＭＡ、ＣＤ３１、Ｓ１００ 蛋 白、ＨＭＢ４５、ｄｅｓｍｉｎ、 ＣＤ６８、Ｋｉ６７，均购自上海长岛公司。
朗格汉斯细胞肉瘤的临床病理学观察
朗格汉斯细胞肉瘤的临床病理学观察俞岚;周蕾;武世伍;宋文庆;李涤臣;郭冰沁【摘要】目的探讨朗格汉斯细胞肉瘤(Langerhans cell sarcoma,LCS)的临床病理特征,提高对LCS的认识及病理诊断水平.方法报道两例LCS,结合患者临床资料、肿瘤大体及组织学特点、免疫组织化学标记结果及患者预后,并结合国内外相关文献进行分析.结果镜检,两例瘤细胞均呈弥漫排列,瘤细胞体积大,细胞核呈圆形或椭圆形,核沟易查见,可见核仁,异型明显,核分裂象多见.其中一例肿瘤间质内尚可见少量嗜酸性粒细胞浸润.免疫组织化学染色,两例CD1α、S-100蛋白、CD68均阳性、Ki-67增殖指数40％-50％.患者临床预后差.结论朗格罕斯细胞肉瘤是一种极为罕见的恶性肿瘤,组织病理学及免疫组织化学标记结果有助于该肿瘤的诊断及鉴别诊断.【期刊名称】《中国组织化学与细胞化学杂志》【年(卷),期】2015(024)001【总页数】5页(P101-105)【关键词】朗格汉斯细胞肉瘤;病理学;临床;免疫组织化学【作者】俞岚;周蕾;武世伍;宋文庆;李涤臣;郭冰沁【作者单位】蚌埠医学院第一附属医院临床病理科,蚌埠医学院病理学教研室,安徽省感染与免疫重点实验室,安徽233030;蚌埠医学院第一附属医院临床病理科,蚌埠医学院病理学教研室,安徽省感染与免疫重点实验室,安徽233030;蚌埠医学院第一附属医院临床病理科,蚌埠医学院病理学教研室,安徽省感染与免疫重点实验室,安徽233030;蚌埠医学院第一附属医院临床病理科,蚌埠医学院病理学教研室,安徽省感染与免疫重点实验室,安徽233030;蚌埠医学院第一附属医院临床病理科,蚌埠医学院病理学教研室,安徽省感染与免疫重点实验室,安徽233030;蚌埠医学院第一附属医院临床病理科,蚌埠医学院病理学教研室,安徽省感染与免疫重点实验室,安徽233030【正文语种】中文【中图分类】R733.1;R329-33朗格汉斯细胞肉瘤（Langerhans cell sarcoma，LCS）指具有明确恶性细胞学特征的朗格汉斯细胞（Langerhans cell，LC）呈肿瘤性增生。
外阴指突状树突细胞肉瘤1例
江秋菊１，黄海建２
关键词：外阴肿瘤；指突状树突细胞肉瘤；诊断；病例报道 中图分类号：Ｒ７３７３５ 文献标志码：Ｂ 文章编号：１００１－７３９９（２０１９）０８－１００５－０２ ｄｏｉ：１０．１３３１５／ｊ．ｃｎｋｉ．ｃｊｃｅｐ．２０１９．０８．０３９
患者女性，５２岁，以自觉发现外阴肿物 １年为主诉入 院。患者入院前 １年无明显诱因发现外阴肿物。初如绿豆 大小，偶有触痛，无其它不适，未予重视，近来呈渐进性增大， 活动好，伴触痛。
临床与实验病理学杂志 ＪＣｌｉｎＥｘｐＰａｔｈｏｌ ２０１９Ａｕｇ；３５（８）
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网络出版时间：２０１９－８－１６１５：０７ 网络出版地址：ｈｔｔｐ：／／ｋｎｓ．ｃｎｋｉ．ｎｅｔ／ｋｃｍｓ／ｄｅｔａｉｌ／３４．１０７３．Ｒ．２０１９０８１６．１５０６．０３９．ｈｔｍｌBiblioteka 外阴指突状树突细胞肉瘤 １例
接受日期：２０１９－０４－２６ 作者单位：１福建省龙岩市第二医院病理科，龙岩 ３６４０００
２福建省立医院病理科，福州 ３５０００１ 作者简介：江秋菊，女，医师。Ｅｍａｉｌ：８６９６９９４８５＠ｑｑ．ｃｏｍ
黄海 建，男，硕 士，主 治 医 师，通 讯 作 者。 Ｔｅｌ：（０５９１） ８７５５７７６８９０９９，Ｅｍａｉｌ：ｈｕａｎｇｈａｉｊｉａｎ２００８＠ｓｉｎａ．ｃｏｍ
与其它造血系统肿瘤及实质脏器的恶性肿瘤并存［３］。ＩＤＣＳ 起因尚未明确，肿瘤发生可能与 ＨＨＶ８、ＥＢ病毒及巨细胞病 毒感染有关，但未经证实。临床上发生于淋巴结内者常表现 为无痛性淋巴结肿大，发生于结外者常表现为渐进性增大的 肿块或无明显症状。本例患者表现为外阴肿物，呈渐进性增 大，活动度好，伴触痛。ＩＤＣＳ镜下表现为肿瘤细胞排列呈丛 状、席纹状或漩涡状，常浸润性生长，瘤细胞呈梭形、卵圆形、 胖梭形，胞界不清，核呈梭形至卵圆形，可有小至大的清楚核 仁，核分裂象易见，核分裂象可达 ５个 ／１０ＨＰＦ，间质可见多 少不等的淋巴细胞、浆细胞浸润，淋巴结外者炎症细胞浸润 较为明显。ＩＤＣＳ缺乏特异性的免疫组化标记，瘤细胞中 Ｓ １００、ＣＤ６８、ｖｉｍｅｎｔｉｎ、Ｆａｓｃｉｎ均阳性，Ｓ１００阳性率较高且有一 定的意义，但不具特异性。瘤细胞中 ＣＤ２１、ＣＤ３５、ＣＤ１ａ、黑 色素标志物以及多种间叶标记均阴性。电镜下肿瘤细胞可 见复杂的指状突起，瘤细胞间的指状突起呈镶嵌状排列，无 桥粒连接和基板，无 Ｂｉｒｂｅｃｋ颗粒、黑色素颗粒［４］。遗传学上 ＩＤＣＳ无免疫球蛋白重链基因重排以及 Ｔ细胞受体基因重 排。肿瘤细胞无 ＡＬＫ基因突变及 ＢＲＡＦＶ６００Ｅ基因突变。 本例镜下表现、免疫表型及基因检测均与上述特点相符，诊 断为 ＩＤＣＳ。
以胸部症状首发的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤一例报告并文献复习
㊃病例报道㊃以胸部症状首发的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤一例报告并文献复习曹梅玲刘宝义山东大学齐鲁医院(青岛)呼吸内科266035通信作者:刘宝义,E m a i l b a o y i l i u@s d u e d u c nʌ摘要ɔ血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(A I T L)是少见的侵袭性外周T细胞淋巴瘤,主要的临床表现多变,累及全身淋巴结㊁肝㊁脾等部位,常有发热㊁皮疹㊁体质量下降,大部分患者伴有免疫功能异常,临床表现复杂多变㊂本研究通过对以胸腔积液㊁双肺多发渗出影为首发临床表现的A I T L患者的各项辅助检查结果㊁诊疗经过进行回顾并复习相关文献,旨在提高临床医师对A I T L的认识,选择合适的检查措施来提高诊断的阳性率㊂ʌ关键词ɔ胸腔积液;肺;血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤D O I103760c m a j c n131368-20200121-00032A c a s e o f a n g i o i m m u n o b l a s t i c T c e l l l y m p h o m a w i t h t h o r a c i c i n v d v e m e n t s a s f i r s t s y m p t o m s w a sr e p o r t e d a n d l i t e r a t u r e r e v i e w e dC a o M e i l i n g L i u B a o y iD e p a r t m e n t o f R e s p i r a t o r y M e d i c i n e Q i l u H o s p i t a l Q i n g d a o C h e e l o o C o l l e g e M e d i c i n eS h a n d o n g U n i v e r s i t y Q i n g d a o266035C h i n aC o r r e s p o n d i n g a u t h o r L i u B a o y i E m a i l b a o y i l u@s d u e d u c nʌA b s t r a c tɔA n g i o i mm u n o b l a s t i c T c e l l l y m p h o m a A I T L i s a n u n c o mm o n s u b t y p e o fa g g r e s s i v e p e r i p h e r a l T c e l l l y m p h o m a T h e m a i n c l i n i c a l m a n i f e s t a t i o n s o f A I T L w e r e c h a n g e ab l ei n v o l v i n g l y m p h a d e n o p a t h y h e p a t o s p l e n o m e g a l y f e v e r r a s h a n d o t h e r s y s t e m i c s y m p t o m s T h em a j o r i t y o f p a t i e n t s w i t h a b n o r m a l i mm u n e f u n c t i o n c l i n i c a l m a n i f e s t a t i o n i s c o m p l i c a t e d I n t h i ss t u d y w e r e t r o s p e c t e d a n d r e v i e w e d t h e e x a m i n a t i o n s o f a p a t i e n t w h o f i r s t l y m a n i f e s t a s p l e u r a le f f u s i o n a n d m u l t i p l e e x u d a t e s o f b o t h l u n g s a i m i n g t o i m p r o v e c l i n i c i a n s'u n d e r s t a n d i n g o f t h ed i se a s e a n d s e l e c t a p p r o p r i a t e e x a m i n a t i o n m e a s u r e s t o i m p r o v e t h e p o s i t i v e r a t e of d i ag n o s i sʌK e y w o r d sɔ P l e u r a l e f f u s i o n L u n g A n g i o i mm u n o b l a s t i c T c e l l l y m p h o m aD O I103760c m a j c n131368-20200121-00032血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(a n g i o i mm u n o b l a s t i c T c e l l l y m p h o m a,A I T L)是外周T细胞淋巴瘤罕见类型,仅占非霍奇金淋巴瘤(n o n-H o d g k i n l y m p h o m a,N H L)总数的1%~2%㊂B症状(发热㊁不明原因的体质量减轻㊁伴或不伴夜间盗汗)仍是该病患者的主要就诊原因,肝脾肿大㊁皮疹多见,多浆膜腔积液及肺受累少见㊂本研究报告患者以双侧胸腔积液㊁双肺多发渗出影为主要临床表现,胸腔积液细胞学㊁C T引导下经皮肺穿刺活检未明确诊断,经淋巴结活检诊断为A I T L,并进行文献复习,以提高对以胸腔积液㊁肺部渗出为主要表现的A I L T的认识及诊断水平,对A I T L引起多浆膜腔积液㊁双肺渗出的机制进行探讨㊂1临床资料患者男,76岁,因胸闷㊁憋气1个月,加重7d入院㊂患者1个月前出现胸闷㊁憋气,活动时症状明显,未予重视,自服头孢等药物治疗症状无明显缓解,近7d症状逐渐加重,并出现双下肢凹陷性水肿㊂胸部C T示双肺散在斑片样㊁结节样密度增高影,边界不清,双侧胸腔积液㊁心包积液㊂既往史:2019年1月25日患者因发热㊁皮疹,曾就诊于我院风湿科,诊断为E B病毒感染㊁药疹,给予抗病毒㊁抗过敏药物治疗症状减轻㊂患者此次入院主要考虑:(1)双肺转移瘤,(2)肉芽肿性疾病,(3)肺部感染㊂入院后静脉血结果提示白细胞计数㊁C-反应蛋白㊁降钙素原升高,G/GM试验㊁T-S P O T㊁新型隐球菌荚膜抗原㊁风湿系列均未见异常㊂考虑患者感染性疾病不能除外,给予莫西沙星㊁美罗培南抗感染治疗,同时胸腔穿刺抽液㊁胸腔积液细胞学㊁颈部淋巴结超声㊁C T引导下经皮肺穿刺活检㊁电子胃镜等检查均未提示恶性肿瘤㊂复㊃441㊃国际呼吸杂志2021年1月第41卷第2期I n t J R e s p i r,J a n u a r y2021,V o l.41,N o.2Copyright©博看网. All Rights Reserved.查胸部C T双肺结节较前增大,抗感染治疗无效,建议患者完善P E T-C T检查,患者暂拒绝㊂2019年5月29日给予泼尼松40m g口服治疗出院,出院后每周减5m g㊂2019年6月20日给予糖皮质激素治疗,复查胸部C T示双肺渗出影㊁胸腔积液均较前吸收,但出现颈部淋巴结进行性增大㊂2019年7月于外院行颈部淋巴结活检㊁P E T-C T等检查明确诊断㊂患者诊断后曾于外院接受5个周期的C HO P E方案化疗,末次化疗时间为2019年11月份,此后反复出现肺部感染㊂2020年3月因发热㊁全血细胞减少收入我院血液科,症状好转后出院,此后该患者失访㊂通过检索万方数据库和P u b M e d等中英文数据库,纳入2008年1月至2019年12月有关A I T L㊁以 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 a n g i o i mm u n o b l a s t i c T-c e l l l y m p h o m a 胸腔积液 淋巴瘤 多浆膜腔积液 e f f u s i o n 为关键词进行文献检索㊂2结果21患者辅助检查结果患者2019年1月及5月血液学检查结果见表1,2019年5月双侧胸腔积液常规㊁生化检查结果见表2㊂多次胸腔积液细胞学查见少量淋巴细胞及中性粒细胞㊂2019年5月22日C T引导下经皮肺穿刺活检病理(右肺上叶穿刺活检)少量肺组织轻度实变,未见恶征㊂电子胃镜(胃窦)慢性非萎缩性胃炎,炎性浸润(++),不伴活动,局灶黏膜糜烂㊁修复,H P染色(-)㊂2019年7月3日颈部淋巴结超声:双侧颈部Ⅱ㊁Ⅲ㊁Ⅳ㊁Ⅴ区探及多发肿大淋巴结,边界尚清,形态饱满,皮髓质结构尚清晰,皮质增厚,回声不均,C D F I:内见丰富血流信号㊂右侧大者位于Ⅱ~Ⅲ区,大小32c mˑ18c m㊁27c mˑ13c m,左侧大者位于Ⅱ区,大小37c mˑ21c m㊁26c mˑ19c m㊂2019年7月11日淋巴结穿刺活检:免疫组织化学结果C K(-), V i m e n t i n(+),S-100(-),C D20部分(+),C D3T细胞(+), C D7T细胞(+),C D21示滤泡树突网(+),A L K(5A4) (-),C D30散在(+),E MA(-),K i-67(60%),原位杂交E R E B(-)㊂结合免疫组织化学及原位杂交结果,考虑恶性淋巴瘤,倾向为A I L T㊂22胸部C T 患者胸部C T提示双肺多发结节,双肺散在炎症,心包积液,双侧胸腔积液㊂腹部㊁盆腔增强C T提示肝周㊁脾周少量积液,胃窦壁增厚,肝钙化灶及小囊肿,脾大,腹膜后及肠系膜淋巴结略大㊂患者的胸部C T变化见图1,给予糖皮质激素治疗后双肺结节较前缩小,胸腔积液减少㊂23全身P E T-C T 2020年7月24日该患者行P E T-C T 示双侧锁骨上窝㊁腋窝㊁腹腔内㊁双侧髂血管走行区㊁双侧腹股沟多发大小不等淋巴结,以双侧颈部显著代谢增高, S U V m a x=124;脾大,弥漫性代谢增高,S U V m a xʈ54;右肺上叶尖段㊁右肺中叶胸膜下磨玻璃密度,未见异常代谢,双肺多发磨玻璃密度斑片㊁结节及实性小结节,未见异常代谢㊂24文献复习结果中文文献多以个案报道为主,其中张雪皎等[1]对36例患者的一项回顾性研究中,3例患者出现肺受累,16例患者出现胸腔积液/心包积液/腹水㊂同时统计对肺受累㊁多浆膜腔积液进行描述的英文文献(个案除外)[2-7]㊂见表3㊂表1血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者各项血液学检查结果项目水平2019年1月2019年5月肌红蛋白m g L574334600白细胞计数ˑ109L654706血红蛋白g L93110血小板ˑ109L186326C-反应蛋白m g L11961976E S R mm h7121乳酸脱氢酶U L203186B2微球蛋白m g L56补体g LC3053087C4<00720143风湿全套抗链球菌溶血O I U m l137402抗心磷脂抗体-总A U m l316105类风湿因子I U m l28550I g E I U m l37110700免疫球蛋白M g L849240E B病毒定量I U m l108ˑ105<5ˑ103T-S P O T阴性G试验阴性GM试验阴性注:/为未行该检查表2血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者双侧胸腔积液常规㊁生化结果项目左侧右侧李凡它试验阳性阳性腺苷脱氨酶U L120132葡萄糖mm o l L697613乳酸脱氢酶U L98259癌胚抗原m g L1481723讨论A I T L发病率较低,是成熟的外周T细胞淋巴瘤的一种少见类型㊂与其他类型的外周T细胞淋巴瘤相反,A I T L在欧洲的发病率(2875%)高于亚洲(179%)[8]㊂临床表现主要为发热㊁体质量减轻和/或夜间盗汗,淋巴结肿大,骨髓也是最常受累的器官,其次是肝脾肿大㊁皮疹,其他的结外器官受累似乎并不常见㊂但A I T L可以引起免疫系统激活,导致自身免疫检测异常(如类风湿因子㊁抗平滑肌抗体阳性),也可出现循环免疫复合物㊁冷凝素升高,引起多系统受累,使临床表现不典型且具有迷惑性,导致A I T L的诊断延迟或误诊㊂A I T L可能是个案报告与发病率之比最高的一种疾病,以 A n g i o i mm u n o b l a s t i c T-c e l l l y m p h o m a 为关键词在P u b M e d上进行检索,近10年个案报道181篇,可表现为高钙血症㊁药物热㊁自身免疫性疾病㊁乳糜胸腹水㊁嗜酸性胸腔积液等[9-11]㊂目前研究约有26%~42%的A I T L可表现为胸腔积液㊁腹水或心包积液㊂2018年中山大学肿瘤医院一项关于A I T L的回顾性分析,110例患者中3例(27%)肺受累,出㊃541㊃国际呼吸杂志2021年1月第41卷第2期I n t J R e s p i r,J a n u a r y2021,V o l.41,N o.2Copyright©博看网. All Rights Reserved.图1 血管免疫母细胞性T 细胞淋巴瘤患者胸部C T 变化情况 A :2020年5月14日患者入院时胸部C T ,可见右肺上叶结节影,双侧胸腔积液;B :2020年5月14日右肺中叶㊁下叶结节,双侧胸腔积液;C :2020年5月18日给予抗感染治疗,左侧胸腔穿刺引流后复查胸部C T 右肺上叶结节较前增大,右侧胸腔积液较前增多;D :2020年5月18日复查胸部C T 右肺结节较前增大,右侧胸腔积液增多;E :2020年6月20日给予糖皮质激素治疗1个月后复查,右肺上叶结节较前明显吸收,密度变淡,胸腔积液减少;F :2020年6月20日糖皮质激素治疗1月后右肺结节渗出影明显吸收,双侧胸腔积液减少表3 血管免疫母细胞性T 细胞淋巴瘤肺㊁多浆膜积液发病情况统计文献发表时间(年)例数男性(例)中位年龄(岁)B 症状(例)皮肤(例)肺(例)胸腔积液/腹水/多浆膜腔积液国家H o n g 等[2]201811576/1156170/11114/1083/11016/110中国L i 等[3]20175235/526234/5215/522/52N中国K a m e o k a 等[4]20155635/566835/5611/568/5619/56日本I s h i i 等[5]201454/5734/53/55/55/5日本T o k u n a g a 等[6]2012207132/20767122/20213/19213/19226/192日本M o u r a d 等[7]200815795/15762112/15546/15415/15316/62法国注:B 症状为发热㊁不明原因的体质量减轻,伴或不伴夜间盗汗;N 为文章中未提及现胸腔积液㊁腹水或心包积液的患者16例(14 5%),同时胸腔积液也会影响A I T L 患者的预后[2]㊂M o u r a d 等[7]报道的157例的A I T L 临床表现,肺受累比例为10%(15/153),出现胸腔积液㊁腹水或心包积液患者比例为26%(16/62)㊂淋巴瘤引起胸腔积液原因有直接侵犯胸膜或肺组织㊁感染或放射损伤㊁静脉回流受阻和淋巴管回流障碍㊁胸导管阻塞等㊂有学者发现A I T L 患者胸腔积液㊁腹水㊁心包积液的发生可能是因为血清血管内皮生长因子(v a s c u l a r e n d o t h e l i a lgr o w t h f a c t o r ,V E G F )水平升高,V E G F 可引起血管通透性增加,并且V E G F 的变化趋势与胸腔积液的变化相似[12-13]㊂A I T L 患者病理结果也提示V E G F -A 在内皮细胞和淋巴细胞中均存在过表达,V E G F -A 基因表达水平升高与结外受累及生存时间缩短相关[14]㊂因此对于诊断不明确的多浆膜腔积液患者,伴有V E G F 升高,需进一步鉴别A I T L ㊂细胞学作为积液诊断最常用㊁最基本的诊断方法存在局限性㊂对于低级别淋巴瘤㊁以少量非典型细胞为表现白血病患者,仅从形态学无法区分反应性淋巴增多症和淋巴瘤㊂流式细胞术在识别伴有异常免疫表型的淋巴细胞方面具有高的特异度㊁敏感度,成为病理学诊断的重要补充[15]㊂C e s a n a 等[16]的回顾性分析表明流式细胞术在淋巴瘤引起的浆膜腔积液中的敏感度明显高于细胞形态学检查㊂但S a v v i d o u等[15]通过对55例患者血液系统肿瘤引起的浆膜腔积液结果进行回顾性分析,细胞学和免疫组织化学相结合的诊断方法准确率高于流式细胞术㊂对于胸腔积液细胞学不能明确诊断的患者,内科胸腔镜是一种经济㊁安全的诊断方法㊂目前有研究表明内科胸腔镜对淋巴瘤引起的胸腔积液诊断有很高的敏感度(95%),国内报道胸腔镜对恶性胸腔积液的确诊率约为88 9%,对未知病因胸腔积液诊断的有效率为㊃641㊃国际呼吸杂志2021年1月第41卷第2期 I n t J R e s p i r ,J a n u a r y 2021,V o l .41,N o .2Copyright ©博看网. All Rights Reserved.926%[17]㊂本例患者符合内科胸腔镜的适应症,但遗憾的是患者拒绝行胸腔镜检查㊂非霍奇金淋巴瘤引起肺实质受累,多表现为:(1)沿支气管血管束分布或淋巴管炎,常见于霍奇金淋巴瘤直接侵入淋巴结或经支气管肺淋巴管㊂(2)结节状,为单发或多发结节,可以为圆形㊁卵圆形或不规则㊂多见于非霍奇金淋巴瘤,可位于胸膜下㊁肺实质或肺门周围,胸膜下病灶可呈片状或团块状,可发生空洞㊂(3)肺炎型,节段性或累及肺叶,单侧或双侧,放射学上与细菌性肺炎很难区分㊂(4)粟粒型,常见于血型播散的非霍奇金淋巴瘤[18]㊂I s h i i等[5]总结了5例A I T L患者的胸部C T,其中均表现出了纵隔㊁肺门淋巴结肿大㊁双侧胸腔积液,4/5患者出现小叶间隔增厚,3/5患者表现为支气管血管束增厚㊁肝脾肿大,其中只有2例表现为磨玻璃阴影㊂淋巴瘤诊治指南中P E T-C T被推荐用于外周T 细胞淋巴瘤的分期[19]㊂目前研究表明P E T-C T对于A I T L 分期有更高的诊断率,淋巴结浸润时最大S U V值54~ 251,平均值为97;结外器官受累最大S U V值15~125,平均值为55[20]㊂P E T-C T具有独特的诊断优势,许多浸润的淋巴结在C T上虽大小在正常范围以内,但F D G有很高的摄取提示恶性㊂然而P E T-C T对骨髓浸润诊断的敏感度低,骨髓活检仍有不可动摇的地位㊂另一项124例外周T细胞淋巴瘤患者的P E T-C T结果分析中,大约有13%外周T 细胞淋巴瘤患者出现肺受累,并且提示该部分患者存在更短的无进展生存期(H R=258)[21]㊂淋巴瘤可引起肺实质受累,气管镜㊁C T引导下经皮肺穿刺活检均为常用检查手段㊂临床研究证实对原发性肺淋巴瘤,C T引导下经皮肺穿刺活检成功率为84%(21/25)[22],而支气管镜检查阳性率明显偏低,约为30%㊂此例患者并无纵隔淋巴结肿大㊁气管受累表现,我们选择了C T引导下经皮肺穿刺活检,穿刺后病理未见恶性肿瘤细胞㊂对于此例患者抽取双侧胸腔积液,双侧胸腔积液李凡它试验均为阳性,胸腔积液A D A12~132U/L,L D H98~ 259U/L,C E A148~172m g/L㊂反复行胸腔积液细胞学查见少量淋巴细胞及中性粒细胞㊂且该患者无肺部感染症状,G㊁GM试验㊁T-S P O T结果均为阴性,排除感染因素㊂后行全身P E T-C T检查双肺结节㊁胸膜发现无代谢摄取增高,均不支持肿瘤侵犯㊂文献复习既往的病例,A I T L患者肺部病变㊁症状在初始的糖皮质激素治疗中均有改善[5,23-24]㊂A I T L淋巴瘤细胞可直接或间接产生细胞因子(如I L-3㊁I L-5㊁I L-6㊁粒/巨噬细胞集落刺激因子㊁肿瘤坏死因子α),引起全身炎症反应㊂此例患者在最初的类固醇治疗后,胸部病变可以得到较快的改善,因此考虑可能是因为炎症因子浸润引起的肺部病变[5]㊂但A I T L引起肺部受累的病理生理机制仍需进一步探究㊂A I T L作为一种少见的外周T细胞淋巴瘤的亚型,由于症状不典型,历史上的曾用名包括伴有蛋白异常血症的血管免疫细胞性淋巴结病㊁免疫细胞性淋巴结病和X淋巴肉芽肿病[25]㊂上述这些历史性描述性命名表明,以往认为A I T L 是良性的B细胞免疫激活疾病㊂直到20世纪80年代,在T 细胞和B细胞克隆方面的进展揭示了该病恶性T细胞肿瘤的本质㊂有研究表明E B病毒感染与疾病发生有关[26]㊂正是因为该病少见,且临床表现的多样性,导致该病的诊断往往延迟㊂该患者仅以双侧胸腔积液㊁双肺结节及渗出影为临床表现,无纵隔淋巴结肿大,且有发热㊁皮疹㊁E B病毒感染病史,具有一定的迷惑性,最终经过颈部淋巴结穿刺明确诊断㊂对于多系统受累诊断不明确的患者,临床医师仍然需要提高警惕,建议尽早完善淋巴结活检㊂对于胸腔积液患者细胞学诊断不明确,可加做流式细胞术协助诊断,胸腔镜对性质不明的胸腔积液患者具有重要的诊断意义㊂同时,对于诊断不明确的患者,密切随访尤其重要,可及时发现问题,尽早诊断㊂利益冲突所有作者均声明不存在利益冲突参考文献1张雪皎季丽莉王伟光等基于单中心的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的临床特征及预后分析J中国临床医学20192611-5D O I1012025j i s s n1008-6358201920181275Z h a n g X J J i L L W a n g WG e t a l C l i n i c a l c h a r a c t e r i s t i c s a n dp r o g n o s i s o f a n g i o i mm u n o b l a s t i c T-c e l l l y m p h o m a b a s e d o ns i n g l e c l i n i c a l c e n t e r J Z h o n g g u o L i n C h u a n g Y i X u e20192611-5 D O I1012025j i s s n1008-63582019201812752 H o n g H F a n g X W a n g Z e t a l A n g i o i mm u n o b l a s t i c T-c e l ll y m p h o m a a p r o g n o s t i c m o d e l f r o m a r e t r o s p e c t i v e s t u d y JL e u k L y m p h o m a201859122911-2916D O I10108010428194201814596103 L i Y Y a n g C M a o L e t a l C l i n i c a l c h a r a c t e r i s t i c s o fa n g i o i mm u n ob l a s t ic T-c e l l l y m p h o m a i n C h i n a a nd C-re a c t i v ep r o t e i n a s a n i n d e p e n d e n t p r o g n o s t i c f a c t o r J M e d i c i n eB a l t i m o r e20179639e8091D O I101097M D00000000000080914 K a m e o k a Y T a k a h a s h i N I t o u S e t a l A n a l y s i s o f c l i n i c a lc h a r a c t e r i s t i c s a nd p r o g n o s t i c f a c t o r s f o r a n g i o i mm u n o b l a s t i cT-c e l l l y m p h o m a J I n t J H e m a t o l20151016536-542D O I101007s12185-015-1763-75I s h i i H K u s h i m a H K o m i y a K e t a l C h e s t c o m p u t e dt o m o g r a p h y f i n d i n g s i n p a t i e n t s w i t h a n g i o i mm u n o b l a s t i c T-c e l l l y m p h o m a J R e s p i r I n v e s t i g2014524265-268D O I101016j r e s i n v2014010016 T o k u n a g a T S h i m a d a K Y a m a m o t o K e t a l R e t r o s p e c t i v ea n a l y s i s o f p r o g n o s t i c f a c t o r s f o r a n g i o i mm u n ob l a s t ic T-c e l ll y m p h o m a a m u l t i c e n t e r c o o p e r a t i v e s t u d y i n J a p a n JB l o o d2012119122837-2843D O I101182b l o o d-2011-08-3743717 M o u r a d N M o u n i e r N B r ièr e J e t a l C l i n i c a l b i o l o g i c a n dp a t h o l o g i c f e a t u r e s i n157p a t i e n t s w i t h a n g i o i mm u n o b l a s t i cT-c e l l l y m p h o m a t r e a t e d w i t h i n t h e G r o u p e d'E t u d e d e sL y m p h o m e s d e l'A d u l t e G E L A t r i a l s J B l o o d200811194463-4470D O I101182b l o o d-2007-08-1057598 F e d e r i c o M R u d i g e r T B e l l e i M e t a l C l i n i c o p a t h o l o g i c㊃741㊃国际呼吸杂志2021年1月第41卷第2期I n t J R e s p i r,J a n u a r y2021,V o l.41,N o.2Copyright©博看网. All Rights Reserved.c h a r a c t e r i s t i c s o f a n g i o i mm u n o b l a s t i c T-c e l l l y m p h o m aa n a l y s i s o f t h e i n t e r n a t i o n a l p e r i p h e r a l T-c e l l l y m p h o m ap r o j e c t J J C l i n O n c o l2013312240-246D O I101200J C O 20113736479 B i d k a r V G R a j a n N R D a s a r S e t a l A c q u i r e d a n g i o e d e m a ar a r e m a n i f e s t a t i o n o f a n g i o i mm u n o b l a s t i c T c e l l l y m p h o m aJ I n d i a n J O t o l a r y n g o l H e a d N e c k S u r g201971S u p p l 196-99D O I101007s12070-017-1122-510W e i s e n b u r g e r D A r m i t a g e J D i c k F I mm u n o b l a s t i c l y m p h a d e n o p a t h y w i t h p u l m o n a r y i n f i l t r a t e sh y p o c o m p l e m e n t e m i a a n d v a s c u l i t i s A h y p e r i mm u n es y n d r o m e J A m J M e d1977636849-854D O I1010160002-93437790535-611 C h a n g C J C h e n g J H L i n M S e t a l E o s i n o p h i l i c p l e u r a le f f u s i o n a s t h e f i r s t p r e s e n t a t i o n o f a n g i o i mm u n o b l a s t i c T c e l ll y m p h o m a J J F o r m o s M e d A s s o c20071062156-160D O I101016S0929-66460960232-112 T a k a d a K K a w a m u r a T K o n o T e t a l V E G F s e c r e t i o n f r o mE p s t e i n-B a r r v i r u s-i n f e c t e d c e l l s a s a c a u s e o f s e v e r e a n a s a r c ai n a p a t i e n t w i t h a n g i o i mm u n o b l a s t i c T-c e l l l y m p h o m a JR i n s h o K e t s u e k i201960121647-1651D O I1011406r i n k e t s u60164713 T a b e y a T S u g a y a T S u z u k i C e t a l A c a s e o fa n g i o i mm u n ob l a s t ic T-c e l l l y m p h o m a w i t h h i g h s e r u m V E G Fp r e c e d e d b y R S3P E s y n d r o m e J M o d R h e u m a t o l2016262281-285D O I10310914397595201385783614 Z h a o W L M o u r a h S M o u n i e r N e t a l V a s c u l a r e n d o t h e l i a lg r o w t h f a c t o r-A i s e x p r e s s e d b o t h o n l y m p h o m a c e l l s a n de n d o t h e l i a l c e l l s i n a n g i o i mm u n o b l a s t i c T-c e l l l y m p h o m a a n dr e l a t e d t o l y m p h o m a p r o g r e s s i o n J L a b I n v e s t200484111512-1519D O I101038l a b i n v e s t370014515 S a v v i d o u K D i m i t r a k o p o u l o u A K a f a s i N e t a l D i a g n o s t i cr o l e o f c y t o l o g y i n s e r o u s e f f u s i o n s o f p a t i e n t s w i t hh e m a t o l o g i c m a l i g n a n c i e s J D i a g n C y t o p a t h o l2019475404-411D O I101002d c2411016 C e s a n a C K l e r s y C S c a r p a t i B e t a l F l o w c y t o m e t r y v sc y t o m o r p h o l o g y f o r t h ede t e c t i o n of h e m a t o l og i c m a l i g n a n c yi n b o d y c a v i t y f l u i d s J L e u k R e s20103481027-1034D O I101016j l e u k r e s20100200817 X u L L Y a n g Y W a n g Z e t a l M a l i g n a n t p l e u r a lm e s o t h e l i o m a d i a g n o s t i c v a l u e o f m e d i c a l t h o r a c o s c o p y a n d l o n g-t e r m p r o g n o s t i c a n a l y s i s J B M C P u l m M e d201818156D O I101186s12890-018-0619-318 B a s h o u r a L E a p e n G A F a i z S A P u l m o n a r y m a n i f e s t a t i o n s o fl y m p h o m a a n d l e u k e m i a J C l i n C h e s t M e d2017382187-200D O I101016j c c m 20161200319 H o r w i t z S M A n s e l l S M A i W Z e t a l N C C N G u i d e l i n e sI n s i g h t s T-C e l l L y m p h o m a s V e r s i o n22018J J N a t lC o m p r C a n c N e t w 2018162123-135D O I106004j n c c n2018000720 S h a o D G a o Q L i a n g C h e t a l D i s c u s s i o n o f18F-F D G P E TC T i m a g i n g c h a r a c t e r i s t i c s a n d d i a g n o s t i c v a l u e s o fa n g i o i mm u n ob l a s t ic T-c e l l l y m p h o m a J L e u k L y m p h o m a20175871581-1588D O I101080104281942016125383421 E l-G a l a l y T C P e d e r s e n M B H u t c h i n g s M e t a l U t i l i t y o fi n t e r i m a n d e n d-o f-t r e a t m e n t P E T C T i n p e r i p h e r a l T-c e l ll y m p h o m a s a r e v i e w o f124p a t i e n t s J A m J H e m a t o l20159011975-980D O I101002a j h2412822W a n g Z L i X C h e n J e t a l V a l u e o f c o m p u t e d t o m o g r a p h y-g u i d e d c o r e n e e d l e b i o p s y i n d i a g n o s i s o f p r i m a r y p u l m o n a r yl y m p h o m a s J J V a s c I n t e r v R a d i o l201324197-102D O I101016j j v i r20120902823 O m u r a H N a g a t a N W a k a m a t s u K e t a l C a s e o fa n g i o i mm u n ob l a s t ic T-c e l l l y m p h o m a w i t h e o s i n o p h i l i a a n di n t e r s t i t i a l s h a d o w s J N i h o n K o k y u k i G a k k a i Z a s s h i20104811831-83524M a t s u m i y a H A r a i A N a g a i A A c a s e o fa n g i o i mm u n ob l a s t ic T-c e l l l y m p h o m a w i t h i n t e r s t i t i a l s h ad o ww h i c h d i s a p p e a r e d a f t e r i n j e c t i o n o f h y d r o c o r t i s o n e J N i h o n K o k y u k i G a k k a i Z a s s h i2006447537-54025 L u n n i n g MA V o s e J M A n g i o i mm u n o b l a s t i c T-c e l ll y m p h o m a t h e m a n y-f a c e d l y m p h o m a J B l o o d201712991095-1102D O I101182b l o o d-2016-09-69254126 S m e l t z e r J P V i s w a n a t h a D S H a b e r m a n n T M e t a lS e c o n d a r y E p s t e i n-B a r r v i r u s a s s o c i a t e d l y m p h o p r o l i f e r a t i v ed i s o r de r d e v e l o p i n g i n a p a t i e n t w i t h a n g i o i mm u n o b l a s t i c Tc e l l l y m p h o m a o n v o r i n o s t a t J A m J H e m a t o l2012879927-928D O I101002a j h23271收稿日期2020-01-21㊃841㊃国际呼吸杂志2021年1月第41卷第2期I n t J R e s p i r,J a n u a r y2021,V o l.41,N o.2Copyright©博看网. 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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例并文献复习
母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例并文献复习朱奕锜;王朵勤;周隽;黄琼;陈虎艳;陈连军【摘要】本文报道一女性患者,72岁.全身泛发性红色丘疹半年,进行性加重1个月.皮损病理检查示:真皮浅层有一无细胞带,其下单一性弥漫性淋巴样细胞增生浸润,免疫组化检查示:CD56+、CD123+、CD4(弱+).诊断为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤.我们对相关文献进行了复习.%A 72-year-old female presented with erythematous papules all over body for 6 months and ag-gravated for one month. Biopsy of the papules was characterized by a diffuse infiltration of lymphoid cells in the lower dermis with an uninvolved zone in the upper dermis and immunohistochemistry revealed that CD56 and CD123 were positive and CD4 was weak positive. The diagnosis of blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm Relevant literature review was made.【期刊名称】《中国麻风皮肤病杂志》【年(卷),期】2017(033)011【总页数】5页(P663-666,671)【关键词】母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤;血液肿瘤;免疫组化【作者】朱奕锜;王朵勤;周隽;黄琼;陈虎艳;陈连军【作者单位】复旦大学附属华山医院皮肤科,上海,200040;复旦大学附属华山医院皮肤科,上海,200040;复旦大学附属华山医院皮肤科,上海,200040;复旦大学附属华山医院皮肤科,上海,200040;复旦大学附属华山医院皮肤科,上海,200040;复旦大学附属华山医院皮肤科,上海,200040【正文语种】中文母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)是一种罕见的造血系统恶性肿瘤，1994年首次被界定，又先后被命名为无颗粒型CD4+CD56+血液皮肤肿瘤、母细胞性NK细胞淋巴瘤或无颗粒型CD4+NK细胞白血病等[1，2]。
组织细胞肉瘤的诊疗进展
组织细胞肉瘤的诊疗进展张建国;王伟【摘要】组织细胞肉瘤(HS)是一种罕见的造血淋巴系统肿瘤,属高度恶性肿瘤,可能起源于成熟组织细胞,病理形态学表现及免疫表型与成熟组织细胞相似,常较难鉴别,容易误诊.国内外报道该病多为个案,治疗方案不统一,常推荐以CHOP方案(环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)为主,个别患者确诊后采用原发部位恶性肿瘤常用治疗方案化疗,但病情进展迅速,效果差.放化疗方案联合自体干细胞移植综合治疗的尝试,在少数患者中收到了较好的疗效,一些针对受体靶向治疗的新型药物如伊马替尼、索拉非尼和贝伐单抗的使用正在研究与探索中.针对HS,如何早期明确诊断并预测疾病预后尚无较好方法,有效的统一治疗方案仍在不断探索之中.本文就其诊疗进展进行综述.【期刊名称】《中国全科医学》【年(卷),期】2016(019)002【总页数】4页(P245-248)【关键词】组织细胞肉瘤;国际预后指数;抗肿瘤联合化疗方案;诊断;治疗【作者】张建国;王伟【作者单位】237000 安徽省六安市立医院肿瘤内科;安徽省立医院肿瘤化疗科【正文语种】中文【中图分类】R733.1组织细胞肉瘤(HS)于1939年首次被描述，被命名为“组织细胞性髓性网状细胞增多”。
随着进一步研究发现，该病影响了包括淋巴结、脾脏、骨髓及肝脏在内的整个网状内皮组织系统。
1966年，Rappaport将其称为恶性组织细胞增多症(Malignant Histiocytosis)。
伴随着免疫组化及分子生物学等标记检测技术的发展，发现在已诊断患者中有较大部分实际上表达淋巴抗原，也有部分被划分为间变性大细胞淋巴瘤以及其他类型淋巴肿瘤。
1970年，Mathé等[1]首先提出“组织细胞肉瘤”的概念，简称HS。
在HS被界定为单核巨噬细胞恶性肿瘤时，就被分为局限性及播散性两种形式，被称为恶性组织细胞增多症及真性组织细胞淋巴瘤。
作为一种罕见疾病，HS在造血系统淋巴组织肿瘤中所占比例低于0.5%。
以肺部症状为主的抗合成酶抗体综合征1例报道并文献复习
以肺部症状为主的抗合成酶抗体综合征1例报道并文献复习作者：魏伟边永君来源：《医学信息》2020年第12期关键词：抗合成酶抗体综合征;肺间质病变;中西医治疗1临床资料周某，男，51歲，因“咳嗽咳痰间断发作2月，加重伴喘憋4天”于2018年11月27日中国中医科学院广安门医院入院。
就诊前2个月，患者出现咳嗽、咳痰、痰量多，色白质黏，易咯出，活动后偶出现喘息，曾先后两次就诊于当地三级医院，查胸CT示两肺炎症、左侧胸膜局限性增厚，予以肺炎相关治疗后，不适症状未见改善，且活动耐量进行性下降;11月23日患者上诉症状明显加重，稍活动即出现明显喘憋，静息后喘憋略有缓解，伴发热（体温38.5 ℃），随即就诊于我院门诊，以“间质性肺病”收治入院。
入院查体：T 36℃，P 93次/min，R 20次/min，BP 125/73 mmHg，神清，精神可，自动体位，面色潮红，查体合作，对答切题。
胸廓对称，双肺叩诊清音，听诊双肺呼吸音粗，双肺可闻及大量细湿性啰音。
心音清楚，心率93次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。
腹部查体（-）。
双下肢无水肿，四肢无杵状指、趾。
关节无红肿、无畸形、关节活动自如。
症见：咳嗽、咳痰、痰量多，咯吐粉红色痰，易咯出，稍有活动即喘息明显，咽痛，时有往来寒热，且多伴午后低热，盗汗，胸闷憋气，偶感右胸及肩背部疼痛，偶感胃脘部不适，无明显返酸烧心，无腹痛腹泻，纳可，夜寐尚安，二便可。
辅助检查：入院前于2018年9月当地医院查T-spot示阴性，结核感染T细胞斑点试验阴性;痰涂片示未找到抗酸杆菌、未查到真菌;呼气一氧化氮测定及特异性气道炎症示28 ppb;支气管镜示右肺下叶炎症/Ca？（右肺下叶B6a支）送检为破碎的支气管粘膜上皮及肺组织，内有少许散在慢性炎细胞浸润，肺泡上皮略增生，（灌洗液）送检标本内见较多上皮细胞及少量吞噬细胞，未见到恶性细胞。
ANA抗体谱示抗JO-1阳性，抗线粒体M2抗体弱阳性，余阴性。
Rowell综合征1例并文献复习
·临床病例·Rowell 综合征1例并文献复习刘 瑞，谷 卉※，包钰婷（建水县人民医院皮肤科，云南 建水 654399）【摘要】 Rowell 综合征是一种表现为多形红斑样皮疹，并伴有红斑狼疮血清学特征的少见疾病。
本文报道1例临床诊断Rowell综合征的患者，并复习了Rowell 综合征的相关文献。
【关键词】 Rowell 综合征；多形红斑；红斑狼疮中图分类号：R442.8 文献标志码：B doi ：10.3969/j.issn.1002-1310.2021.02.064【收稿日期】2020-12-27 ※通信作者E -mail ：****************1 临床资料患者男，21岁，因“双手背暗红斑、丘疹半年，加重半月余”就诊。
患者自诉半年前无明显诱因出现双手背皮肤出现暗红斑、丘疹，稍肿胀，偶感瘙痒不适，不伴关节疼痛、肌肉酸痛，无发热，无口腔溃疡，伴轻微脱发，皮疹颜色可自行变浅，未重视，反复发作。
半月余前无明显诱因双手背皮疹明显增多，无瘙痒、疼痛，并累及面部、耳廓出现浸润性红斑，自觉灼热，日晒或气温升高时明显，为求系统诊治来诊。
既往史：既往体健，否认“高血压、糖尿病”等慢性病史，否认“肝炎、结核”等传染病史，否认食物、药物过敏史及用药史，否认家族遗传病史。
查体：生命体征正常，心、肺、腹查体无特殊。
专科查体：双手背皮肤散在暗红斑，丘疹，部分暗红斑相互融合，双手掌指可见散在芝麻至粟米大小暗红色丘疹，部分呈虹膜样改变；面部、双侧耳廓可见多发暗红斑，稍肿胀，呈浸润性，部分轻微脱屑，无糜烂及水疱（见图1、图2）。
辅助检查：血常规为白细胞3.38×109/L 、中性粒细胞计数1.66×109/L 、红细胞5.28×1012/L ；血沉20mm/h ；尿常规为蛋白1+；肝功为谷丙转氨酶50U/L ；抗核抗体谱为ANA 阳性1∶3200、抗U1-Nrnp 阳性、抗Sm 抗体阳性、抗SSA 抗体阳性、抗核糖体P 蛋白阳性；补体及免疫球蛋白为C 3 0.06g/L 、C 4 0.07g/L 、IgA 4.37g/L ；凝血功能为活化部分凝血活酶时间47.4s ；降钙素原为0.083ng/ml ；抗“O ”188.00IU/ml ；TORCH 为风疹病毒抗体IgG 阳性、巨细胞病毒IgG 抗体阳性、单纯疱疹病毒Ⅰ型IgG 抗体阳性；抗球蛋白实验为直接抗球蛋白试验阳性；狼疮抗凝物过筛实验80.50s ；肿瘤标志物为铁蛋白675.85ng/ml ；生化、甲状腺功能、血沉、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗肾小球基底膜抗体、类风湿因子、肝炎病毒学全套+HIV+梅毒、粪便常规+潜血、心电图、胸片无特殊。
肺原发性黏液样肉瘤病理学诊断1例并文献复习
肺原发性黏液样肉瘤病理学诊断1例并文献复习李杨;宣兰兰;张二春;彭钧;戴瑜珍;吴继峰【摘要】目的:探讨肺原发性黏液样肉瘤(primary pulmonary myxoid sarcoma,PPMS)的临床病理特点、免疫表型、病理诊断与鉴别诊断.方法:对1例因CT偶然发现右肺下叶实性占位行右下肺叶切除术患者的临床表现、组织学形态及免疫表型进行分析,并复习相关文献.结果:镜检见肿瘤呈多结节状,瘤细胞排列成网状、条索状,间质富于黏液样基质.免疫表型:肿瘤细胞波形蛋白弥漫强阳性,S-100及上皮膜抗原局灶阳性而诊断为PPMS.结论:PPMS是一种罕见的肺软组织肿瘤,诊断主要依靠发生部位和组织病理学特征,尤文肉瘤断裂区域l基因相关易位检测有助于诊断.【期刊名称】《蚌埠医学院学报》【年(卷),期】2016(041)006【总页数】4页(P765-768)【关键词】肺肿瘤;尤文肉瘤断裂区域1基因;病理学诊断【作者】李杨;宣兰兰;张二春;彭钧;戴瑜珍;吴继峰【作者单位】安徽医科大学附属安庆市立医院病理科,安徽安庆246002;安徽医科大学附属安庆市立医院病理科,安徽安庆246002;安徽医科大学附属安庆市立医院病理科,安徽安庆246002;安徽医科大学附属安庆市立医院病理科,安徽安庆246002;安徽医科大学附属安庆市立医院病理科,安徽安庆246002;安徽医科大学病理学教研室,安徽合肥230001【正文语种】中文【中图分类】R734.2·临床医学·肺原发性黏液样肉瘤(primary pulmonary myxoid sarcoma，PPMS)是一种非常罕见的肺软组织肿瘤。
1999年，NICHOLSON等[1]首次报道2例发生在支气管内低度恶性的黏液性肿瘤。
虽然有文献[2]认为PPMS是一个独立的疾病实体，但WHO(2013)软组织分类[3]和第6版Enzinger及Wesis软组织分类[4]仍然未将其列为一种新的肿瘤分类。
腹股沟肉芽肿演示ppt课件
晚期症状
随着病情发展，可能出现腹股 沟淋巴结的破溃、瘘管形成以 及皮肤溃疡等。
分型
根据临床表现和病理特征，腹 股沟肉芽肿可分为多个类型， 如溃疡型、增生型、混合型和
特殊类型等。
02
诊断与鉴别诊断
诊断依据
临床表现
腹股沟区出现无痛性、红 色或紫红色的肉芽肿样病 变，可伴有溃疡、出血或 坏死。
病史
患者常有不洁性交史或局 部损伤史。
生活方式调整
指导患者改善生活方式，如保持局部清洁干燥、避免过度摩擦或搔抓 患处、穿着宽松透气的内衣等，以减少疾病复发和促进康复。
心理支持策略
倾听与理解
耐心倾听患者的诉说，理解患者的感受和情绪， 给予关心和支持。
情绪疏导
通过心理疏导、放松训练等方法，帮助患者缓解 焦虑、抑郁等负面情绪，增强治疗信心。
局部外用药物
如红霉素软膏、莫匹罗星软膏等，可 涂抹在肉芽肿表面，有助于消炎、止 痛和促进愈合。
手术治疗
切除术
对于较大或反复发作的肉芽肿，可考虑手术切除整肿，需进行切开引流和清创处理，以促进伤口愈合。
其他治疗方法
激光治疗
通过激光照射病变组织，可促进 局部血液循环和炎症消退，有助
生活质量改善措施
疼痛管理
皮肤护理
针对患者可能出现的疼痛症状，采取药物 治疗、物理治疗等措施，以减轻疼痛对生 活质量的影响。
指导患者进行正确的皮肤护理，如使用温 和的清洁产品、避免刺激性化妆品等，以 改善皮肤状况。
饮食调整
运动锻炼
建议患者保持均衡的饮食，多摄入富含蛋 白质、维生素等营养成分的食物，有助于 促进皮肤修复和增强免疫力。
指导家属参与患者的护理工作，如协助患者保持局部清洁、提供舒 适的休息环境等，以促进患者的康复。
十二指肠型滤泡性淋巴瘤一例并文献复习
I血柄•淋巴瘤202 丨年 3 J]第 30 卷第 3 期Journal of Lfnike丨丨lia & Lymphoma, Marrh 2021，Vol. 30，No. 3•175-十二指肠型滤泡性淋巴瘤一例并文献复习蒋萍1单景军1刘玉艳1吴有添1李宗敏2黄英’1哈尔滨市第一医院病理科 150010;2哈尔滨市第一医院血液病肿瘤研究所 150010 通信作者：黄英，Email:1774312866@ •短篇论著•扫码阅读电子版【摘要】目的探讨十二指肠型滤泡性淋巴瘤（D F L)患者的临床病理特征、治疗及预后。
方法回顾性分析1例D F L患者的临床表现、病理特征、治疗及预后，并进行文献复习。
结果患者为43岁女 性，因腹胀、间断恶心、厌食,进行胃镜检查显示十二指肠降部多发结节状隆起。
组织学形态结果示：小 肠黏膜淋巴细胞滤泡样增生，套区及边缘带不明显，呈低级别滤泡性淋巴瘤样改变。
免疫组织化学结果示：肿瘤细胞表达C D20、C D10、b c l-6及b d-2,C D21显示滤泡树突细胞网位于滤泡外围，呈环状包绕滤泡；K i-67阳性指数较低。
病理诊断为D F L后，行P E T-C T示:全身其他部位无病变。
患者未经任何治疗，随访丨〇个月，胃镜示病情无进展。
结论D F L属于低度恶性的特殊类型的滤泡性淋巴瘤，组织学类似低级别滤泡性淋巴瘤，滤泡树突细胞网位于滤泡外围，呈环状包绕滤泡有一定的特征性。
诊断后应仔细检查全身，除外进展期病变及系统性病变后，预后较好，治疗策略应选择随访观察，避免过度治疗。
【关键词】淋巴瘤，滤泡型；十二指肠型滤泡性淋巴瘤；病理学；治疗结果；预后D0I： lOJVeO/oma.j.rnl 15356-20200828-00208Duodenal-type follicular lymphoma: report of one case and review of literatureJian g Ping', Shan Jingjun', Liu Yuyan1, W u Youtian1, Li Zongmin2, Huang Ying11D epartment of Pathology, the First Hospital o f Harbin, Harbin 150010，China; 2Institute of Hematology and Oncology, the First Hospital of Harbin, Harbin 150010, ChinaCorresponding author: Huang Ying, Email: *****************D O I： 10.3760/l 15356-20200828-00208十二指肠型滤泡性淋巴瘤（D F L)是世界卫生组织(W H O) 2016版淋巴造血系统分类中提出的一种少见的滤泡性淋巴瘤的特殊亚型，具有独特的临床及生物学特征m。
脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤影像学表现并文献复习
·1JOURNAL OF RARE AND UNCOMMON DISEASES, SEPT. 2023,Vol.30, No.9, Total No.170【第一作者】黄建锋，男，医师，主要研究方向：腹部肿瘤影像诊断。
E-mail：*****************【通讯作者】刘碧华，女，主任医师，主要研究方向：乳腺癌影像诊断。
E-mail：*****************·短篇报道·脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤影像学表现并文献复习*黄建锋1,2 李建鹏2 刘碧华1,2,*1.广东医科大学第一临床医学院 (广东湛江 524023)2.东莞市人民医院放射科 (广东 东莞 523058)【关键词】脾脏；炎性假瘤样；滤泡树突细胞肉瘤【中图分类号】R657.6【文献标识码】D【基金项目】广东省基础与应用基础研究基金项目(2020B1515120046)；东莞市社会发展科技项目(20221800901542) DOI:10.3969/j.issn.1009-3257.2023.09.001Imaging Features of Inflammatory Pseudotumor Like Follicular Dendritic Cell Sarcoma in Spleen：A Case Report and Literature Review*Huang Jian-feng 1,2, Li Jian-peng 2,Liu Bi-hua 1,2,*.1. First Clinical School of guangdong Medical university, Zhanjiang 524023, guangdong Province, China2. Department of Radiology, Dongguan People's Hospital, Dongguan 523058, guangdong Province, ChinaKeywords: Spleen; Inflammatory Pseudotumor- like; Follicular Dendritic Cell Sarcoma 患者，女，69岁，8个月前无明显诱因出现胃纳差，呈食欲不振，消瘦、体重进行性下降约14斤。
皮病性淋巴结炎6例临床病理学观察及文献复习侯巍巍刘敏马永臻孙鹏李宁
皮病性淋巴结炎6例临床病理学观察及文献复习侯巍巍刘敏马永臻孙鹏李宁发布时间：2023-05-13T07:36:57.421Z 来源：《健康世界》2023年6期作者：侯巍巍刘敏马永臻孙鹏李宁[导读] 目的观察皮病性淋巴结炎(dermatopathic lymphadenitis，DL)的组织学形态，青岛大学附属泰安市中心医院 271099摘要：：目的观察皮病性淋巴结炎(dermatopathic lymphadenitis，DL)的组织学形态，对其镜下特征、鉴别诊断等进一步探讨。
方法收集6例DL患者的淋巴结石蜡切片，并完善相关免疫组化染色，结合病理文献进行探讨。
结果镜下淋巴结结构存在，副皮质区出现结节状淡染区，其内可见朗格汉斯细胞、交指状树突细胞，淡染区周围见组织细胞吞噬色素颗粒。
免疫表型：交指状树突细胞S-100、CD4阳性，朗格汉斯细胞CD1a、S-100阳性，组织细胞CD68阳性。
结论 DL是少见的良性病变，临床易误诊，但结合其病史、组织学形态及免疫表型可明确诊断。
关键词：皮病性淋巴结炎镜下特征鉴别诊断皮病性淋巴结炎(dermatopathic lymphadenitis，DL)又称为鲍特尔-沃林格病［1］，1937年由鲍特尔和沃林格两位学者首次报道[2]。
是一种少见的淋巴结反应性增生性病变，好发于老年男性患者，继发于多种皮肤疾病，临床表现为全身扁平苔藓、神经性皮炎等。
本文系统性回顾本院DL患者的临床病理特征、免疫表型等，结合相关文献分析，以提高对该病的认识。
1 资料与方法1.1 病例资料收集泰安市中心医院病理科2017年-2023年确诊的DL共6例，患者均有皮肤病病史，伴有腹股沟、颈部及腋窝不同部位的淋巴结肿大。
1.2 染色方法标本均采用10%中性福尔马林固定液固定，石蜡包埋后切片，厚度为4μm，HE染色，显微镜下阅片，并完善相关免疫组化染色，采用En Vision免疫组化二步法。
所用抗体有：CD3、CD4、CD20、CD21、CD30、Pax-5、Bcl-2、Bcl-6、CD68、S-100、CD1a、Ki67，试剂购自福州迈新生物技术开发有限公司。