自身免疫性溶血性贫血PPT课件
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
伴有气急、晕倒、循环衰竭症状，甚
至神志异常，同时尿色加深及皮肤巩
膜黄染较重。在病毒或细菌感染后病 情可突然加重。
伴有免疫性血小板减少症
者，称为Evans综合征
继发性者伴有淋巴瘤、系统性红斑狼
疮、类风湿性关节炎等原发病的表现。
--
4
诊断标准
①血红蛋白达到贫血标准； ②检查到红细胞自身抗体； ③至少符合以下一条：
--
14
--
15 Joaquin
autoimmune hemolytic anemia AIHA
--
1 Joaquin
定义
是由于体内免疫功
能调节紊乱、产生自
身抗体、导致红细胞
破坏加速(溶血)超过
骨髓代偿时发生的溶
血。
--
2
分型
依据病因： ➢ 原发性 ➢ 继发性
根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度： ➢ 温抗体型 ➢ 冷抗体型(冷凝集素综合征及阵发性冷性血红蛋白尿症)
网织红细胞百分比>4%或绝对值>120×109/L； 结合珠蛋白<100mg/L； 总胆红素≥17.1μmol/L(以非结合胆红素升高为主)。
--
5
特异性检查 红细胞自身抗体
直接抗人球蛋白试验 (DAT)(检测被覆红细胞膜自身抗体)
间接抗人球蛋白试验 (IAT)(检测血清中的游离温抗体)
冷凝集素试验 (检测血清中冷凝集素)
春碱属(与激素类联用)
➢ 他克莫司、霉酚酸酯
1
脾切除
2
利妥昔单抗
--
375mg/m2·d D1、8、15、22
12
➢ 积极治疗原发病，余治疗同原发AIHA ➢ 冷抗体型需注意保暖
➢ 人免疫球蛋白对部分AIHA有效
➢ 血浆置换对IgM型冷抗体效果较好，对温抗
体疗效不佳
--
13
继发于感染者，在原发病治愈后，AIHA也治愈 无临床症状、无贫血、DAT阴性
CAS者冷凝集素效价正常，PCH者冷热溶血试验阴性
临床症状消失 红细胞计数、HGB、网织红细胞百分比正常
胆红素水平正常；DAT、IAT阴性
临床症状基本消失 HGB>80g/L，网织红百分比<4%，总胆红素<34.2μmol/L
DAT阴性或阳性但效价较前明显下降
仍有不同程度贫血和溶血症状 实验室检查未达部分缓解标准
100~200mg/d×10~14d
(无禁忌时使用)
• 有效者泼尼松4周内逐渐减至 20~30mg/d；
• 以后每月减2.5~10mg； • 减至5mg/d并持续缓解2~3月，
考虑停药。
wk.baidu.com
--
11
细胞毒性免疫抑制剂
(有效率40~60%)
➢ 环孢素A
3
3mg/kg·d(初期与激素联用)
➢ 环磷酰胺、硫唑嘌呤、长
冷热溶血试验 (检测冷热双相溶血素)
--
6
继发性自身免疫性溶血 性贫血常见病因
淋巴细胞增殖性疾病
实体瘤/卵巢皮样囊肿
自身免疫性疾病
感染
免疫缺陷
药物
血型不合
同种免疫
--
7
鉴别诊断
有家族史，外周血球形红细胞>10%，红细胞渗 透脆性试验阳性
酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性，尿含铁 血黄素试验阳性。红细胞CD55、CD59减少， 粒、单核细胞FLAER阴性细胞增加。
自身抗体检测结果： ➢ 自身抗体阳性型 ➢ 自身抗体阴性型
--
3
临床表现
温抗体型
多数起病缓慢，表现为乏力、头晕、 皮肤黏膜苍白、黄疸等，轻中度脾大 (50%)，中度肝大(30%)；
冷凝集素综合征(CAS)
表现为在寒冷的环境肢端发绀， 加温后症状消失。伴贫血、血
起病急骤者，贫血发展快，面色苍白， 红蛋白尿等。
慢性溶血：>70g/L，不必输血
50~70g/L，不能耐受症状时可适当输血；
<50g/L，应输血
➢抢救时不强调输洗涤红细胞
➢常规疗效欠佳可行血浆置换或免疫抑制治疗
➢输血前加用糖皮质激素可减少/减轻不良反应。
➢注意碱化尿液、利胆去黄、维持电解质平衡。
--
10
0.5-1.5mg/kg·d
(用至红细胞比容>30%或HBG稳定在100/L考虑减量； 4周未达疗效考虑二线用药)
高铁血红蛋白还原试验阳性；荧光斑点试验、 硝基四氮唑蓝纸片法提示G6PD活性减低。
--
8
AIHA治疗
支持治 疗
1
糖皮质 激素
2
二线治 疗
3
继发性 AIHA 治疗
4
其他
5
--
9
➢尽量避免或减少输血
➢输血时机应根据贫血程度、有无明显症状、发生快慢而定
急性溶血：伴严重症状者，立即输注非同种抗体红细胞；
至神志异常，同时尿色加深及皮肤巩
膜黄染较重。在病毒或细菌感染后病 情可突然加重。
伴有免疫性血小板减少症
者，称为Evans综合征
继发性者伴有淋巴瘤、系统性红斑狼
疮、类风湿性关节炎等原发病的表现。
--
4
诊断标准
①血红蛋白达到贫血标准； ②检查到红细胞自身抗体； ③至少符合以下一条：
--
14
--
15 Joaquin
autoimmune hemolytic anemia AIHA
--
1 Joaquin
定义
是由于体内免疫功
能调节紊乱、产生自
身抗体、导致红细胞
破坏加速(溶血)超过
骨髓代偿时发生的溶
血。
--
2
分型
依据病因： ➢ 原发性 ➢ 继发性
根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度： ➢ 温抗体型 ➢ 冷抗体型(冷凝集素综合征及阵发性冷性血红蛋白尿症)
网织红细胞百分比>4%或绝对值>120×109/L； 结合珠蛋白<100mg/L； 总胆红素≥17.1μmol/L(以非结合胆红素升高为主)。
--
5
特异性检查 红细胞自身抗体
直接抗人球蛋白试验 (DAT)(检测被覆红细胞膜自身抗体)
间接抗人球蛋白试验 (IAT)(检测血清中的游离温抗体)
冷凝集素试验 (检测血清中冷凝集素)
春碱属(与激素类联用)
➢ 他克莫司、霉酚酸酯
1
脾切除
2
利妥昔单抗
--
375mg/m2·d D1、8、15、22
12
➢ 积极治疗原发病，余治疗同原发AIHA ➢ 冷抗体型需注意保暖
➢ 人免疫球蛋白对部分AIHA有效
➢ 血浆置换对IgM型冷抗体效果较好，对温抗
体疗效不佳
--
13
继发于感染者，在原发病治愈后，AIHA也治愈 无临床症状、无贫血、DAT阴性
CAS者冷凝集素效价正常，PCH者冷热溶血试验阴性
临床症状消失 红细胞计数、HGB、网织红细胞百分比正常
胆红素水平正常；DAT、IAT阴性
临床症状基本消失 HGB>80g/L，网织红百分比<4%，总胆红素<34.2μmol/L
DAT阴性或阳性但效价较前明显下降
仍有不同程度贫血和溶血症状 实验室检查未达部分缓解标准
100~200mg/d×10~14d
(无禁忌时使用)
• 有效者泼尼松4周内逐渐减至 20~30mg/d；
• 以后每月减2.5~10mg； • 减至5mg/d并持续缓解2~3月，
考虑停药。
wk.baidu.com
--
11
细胞毒性免疫抑制剂
(有效率40~60%)
➢ 环孢素A
3
3mg/kg·d(初期与激素联用)
➢ 环磷酰胺、硫唑嘌呤、长
冷热溶血试验 (检测冷热双相溶血素)
--
6
继发性自身免疫性溶血 性贫血常见病因
淋巴细胞增殖性疾病
实体瘤/卵巢皮样囊肿
自身免疫性疾病
感染
免疫缺陷
药物
血型不合
同种免疫
--
7
鉴别诊断
有家族史，外周血球形红细胞>10%，红细胞渗 透脆性试验阳性
酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性，尿含铁 血黄素试验阳性。红细胞CD55、CD59减少， 粒、单核细胞FLAER阴性细胞增加。
自身抗体检测结果： ➢ 自身抗体阳性型 ➢ 自身抗体阴性型
--
3
临床表现
温抗体型
多数起病缓慢，表现为乏力、头晕、 皮肤黏膜苍白、黄疸等，轻中度脾大 (50%)，中度肝大(30%)；
冷凝集素综合征(CAS)
表现为在寒冷的环境肢端发绀， 加温后症状消失。伴贫血、血
起病急骤者，贫血发展快，面色苍白， 红蛋白尿等。
慢性溶血：>70g/L，不必输血
50~70g/L，不能耐受症状时可适当输血；
<50g/L，应输血
➢抢救时不强调输洗涤红细胞
➢常规疗效欠佳可行血浆置换或免疫抑制治疗
➢输血前加用糖皮质激素可减少/减轻不良反应。
➢注意碱化尿液、利胆去黄、维持电解质平衡。
--
10
0.5-1.5mg/kg·d
(用至红细胞比容>30%或HBG稳定在100/L考虑减量； 4周未达疗效考虑二线用药)
高铁血红蛋白还原试验阳性；荧光斑点试验、 硝基四氮唑蓝纸片法提示G6PD活性减低。
--
8
AIHA治疗
支持治 疗
1
糖皮质 激素
2
二线治 疗
3
继发性 AIHA 治疗
4
其他
5
--
9
➢尽量避免或减少输血
➢输血时机应根据贫血程度、有无明显症状、发生快慢而定
急性溶血：伴严重症状者，立即输注非同种抗体红细胞；