自身免疫性溶血性贫血PPT课件
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小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征患者的护理PPT
定义
自身免疫性溶血性贫血是指机体的免疫系统错误 地攻击自身红细胞，导致红细胞破坏和贫血，伴 随血小板减少则可能引发出血风险。
此病症在儿童中较为少见，需早期诊断与治疗。
什么是自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征？ 病因
多由感染、药物反应或其他自身免疫疾病引起， 具体原因尚不明确。
病毒感染如EB病毒也被认为与此病相关。
监测病情变化，及时调整治疗方案。
何时寻求医疗帮助？ 特殊情况
如出现发热、感染等症状时，应及时联系医生。
感染可能引发病情加重，需密切关注。
如何进行护理？
如何进行护理？ 饮食管理
确保患者摄入丰富的营养，尤其是铁、维生 素B12和叶酸。
合理的饮食能帮助改善贫血状况。
如何进行护理？ 情绪支持
给予患者及家属心理支持，帮助他们应对疾 病带来的压力。
可以考虑专业心理咨询。
如何进行护理？ 监测与评估
定期监测生命体征及实验室检查结果，关注 病情变化。
及时记录和反馈有助于医生调整治疗方案。
如何提高生活质量？
如何提高生活质量？ 适度锻炼
根据医生的建议，适当进行轻度运动，增强身体 素质。
运动量应根据孩子的耐受能力来调整。
如何提高生活质量？ 避免感染
在流感季节，尽量避免人群密集的地方，减少感 染风险。
保持良好的个人卫生习惯，勤洗手。
如何提高生活质量？ 教育与沟通
让孩子了解自己的病情，增强自我管理意识。
家长也要积极与医护人员沟通，获取相关知识。
谢谢观看
需关注家族病史，排查相关疾病。
谁是高危人群？ 既往病史
有其他自身免疫性疾病或感染史的儿童风险 更高。
如有相关病史，需定期监测。
何时寻求医疗帮助？
自身免疫性溶血性贫血是指机体的免疫系统错误 地攻击自身红细胞，导致红细胞破坏和贫血，伴 随血小板减少则可能引发出血风险。
此病症在儿童中较为少见，需早期诊断与治疗。
什么是自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征？ 病因
多由感染、药物反应或其他自身免疫疾病引起， 具体原因尚不明确。
病毒感染如EB病毒也被认为与此病相关。
监测病情变化，及时调整治疗方案。
何时寻求医疗帮助？ 特殊情况
如出现发热、感染等症状时，应及时联系医生。
感染可能引发病情加重，需密切关注。
如何进行护理？
如何进行护理？ 饮食管理
确保患者摄入丰富的营养，尤其是铁、维生 素B12和叶酸。
合理的饮食能帮助改善贫血状况。
如何进行护理？ 情绪支持
给予患者及家属心理支持，帮助他们应对疾 病带来的压力。
可以考虑专业心理咨询。
如何进行护理？ 监测与评估
定期监测生命体征及实验室检查结果，关注 病情变化。
及时记录和反馈有助于医生调整治疗方案。
如何提高生活质量？
如何提高生活质量？ 适度锻炼
根据医生的建议，适当进行轻度运动，增强身体 素质。
运动量应根据孩子的耐受能力来调整。
如何提高生活质量？ 避免感染
在流感季节，尽量避免人群密集的地方，减少感 染风险。
保持良好的个人卫生习惯，勤洗手。
如何提高生活质量？ 教育与沟通
让孩子了解自己的病情，增强自我管理意识。
家长也要积极与医护人员沟通，获取相关知识。
谢谢观看
需关注家族病史，排查相关疾病。
谁是高危人群？ 既往病史
有其他自身免疫性疾病或感染史的儿童风险 更高。
如有相关病史，需定期监测。
何时寻求医疗帮助？
最新自身免疫性溶血性贫血PPT课件
DAT阴性或阳性但效价较前明显下降
仍有不同程度贫血和溶血症状 实验室检查未达部分缓解标准
14
2020-11-27
15
感谢您的聆听 您的关注使我们更努力
谢谢
感谢您的下载观看
2020-11-27
您的支持是我们最大的动力
16
高铁血红蛋白还原试验阳性；荧光斑点试验、硝基四 氮唑蓝纸片法提示G6PD活性减低。
8
AIHA治疗
支持治疗 1
糖皮质激素 2
二线治疗
继发性AIHA 治疗
3
4
其他 5
2020-11-27
9
➢ 尽量避免或减少输血 ➢ 输血时机应根据贫血程度、有无明显症状、发生快慢而定 急性溶血：伴严重症状者，立即输注非同种抗体红细胞； 慢性溶血：>70g/L，不必输血
网织红细胞百分比>4%或绝对值>120×109/L； 结合珠蛋白<100mg/L； 总胆红素≥17.1μmol/L(以非结合胆红素升高为主)。
2020-11-27
5
红细胞自身抗体
特异性检查
直接抗人球蛋白试验 (DAT)(检测被覆红细胞膜自身抗体) 间接抗人球蛋白试验 (IAT)(检测血清中的游离温抗体) 冷凝集素试验 (检测血清中冷凝集素) 冷热溶血试验 (检测冷热双相溶血素)
➢ 环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春碱
属(与激素类联用)
➢ 他克莫司、霉酚酸酯
2020-11-27
脾切除 1
2 利妥昔单抗
375mg/m2·d D1、8、15、22
12
➢ 积极治疗原发病，余治疗同原发AIHA ➢ 冷抗体型需注意保暖
➢ 人免疫球蛋白对部分AIHA有效 ➢ 血浆置换对IgM型冷抗体效果较好，对温抗 体疗效不佳无禁忌时使用)
仍有不同程度贫血和溶血症状 实验室检查未达部分缓解标准
14
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高铁血红蛋白还原试验阳性；荧光斑点试验、硝基四 氮唑蓝纸片法提示G6PD活性减低。
8
AIHA治疗
支持治疗 1
糖皮质激素 2
二线治疗
继发性AIHA 治疗
3
4
其他 5
2020-11-27
9
➢ 尽量避免或减少输血 ➢ 输血时机应根据贫血程度、有无明显症状、发生快慢而定 急性溶血：伴严重症状者，立即输注非同种抗体红细胞； 慢性溶血：>70g/L，不必输血
网织红细胞百分比>4%或绝对值>120×109/L； 结合珠蛋白<100mg/L； 总胆红素≥17.1μmol/L(以非结合胆红素升高为主)。
2020-11-27
5
红细胞自身抗体
特异性检查
直接抗人球蛋白试验 (DAT)(检测被覆红细胞膜自身抗体) 间接抗人球蛋白试验 (IAT)(检测血清中的游离温抗体) 冷凝集素试验 (检测血清中冷凝集素) 冷热溶血试验 (检测冷热双相溶血素)
➢ 环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春碱
属(与激素类联用)
➢ 他克莫司、霉酚酸酯
2020-11-27
脾切除 1
2 利妥昔单抗
375mg/m2·d D1、8、15、22
12
➢ 积极治疗原发病，余治疗同原发AIHA ➢ 冷抗体型需注意保暖
➢ 人免疫球蛋白对部分AIHA有效 ➢ 血浆置换对IgM型冷抗体效果较好，对温抗 体疗效不佳无禁忌时使用)
妊娠合并自身免疫性溶血性贫血介绍PPT培训课件
THANKS
感谢您的观看
05
妊娠期特殊问题及 应对策略
妊娠期生理变化对疾病影响
免疫系统变化
妊娠期女性免疫系统会发生一系 列生理性调整，可能导致自身免 疫性溶血性贫血的症状加重或缓
解。
血液系统变化
妊娠期血容量增加，红细胞质量 下降，可能加重溶血过程。
营养需求变化
妊娠期对营养的需求增加，特别 是铁、叶酸等造血原料，若摄入
不足可能加重贫血。
家庭护理和康复指导
饮食指导
休息与活动
建议患者保持均衡的饮食，多摄入富含蛋 白质、维生素和矿物质的食物，避免刺激 性食物和饮料。
合理安排患者的休息与活动时间，避免过 度劳累，保证充足的睡眠。
预防感染
定期随访
指导患者注意个人卫生，避免接触感染源 ，如出现发热、咳嗽等症状应及时就医。
建议患者定期到医院进行随访检查，及时 了解病情变化，调整治疗方案。
遗传性球形细胞增多症
微血管病性溶血性贫血
如血栓性血小板减少性紫癜等，可有 溶血表现，但Coombs试验阴性，且 伴有其他系统受累表现。
红细胞呈球形，且脆性增加， Coombs试验阴性。
03
治疗原则与方案选 择
一般治疗原则
01
02
03
去除病因
积极寻找并去除导致自身 免疫性溶血性贫血的病因 ，如感染、药物使用等。
分娩方式选择
根据孕妇和胎儿的具体情况，选择合适的分娩方式，如自然分娩 或剖宫产。
预防产后出血
自身免疫性溶血性贫血可能导致凝血功能障碍，增加产后出血的风 险，因此应提前采取预防措施。
新生儿观察与护理
加强对新生儿的观察和护理，及时发现并处理可能出现的并发症， 如新生儿溶血病、感染等。
自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗课件(PPT48张)
有效者中3例分别在第7、8、10月复 发，再次予利妥昔单抗，再次达CR
沈志祥，孙慧平. 2006血液病学新进展[M]. 北京：人民卫生出版社，2006：345-348. Zecca M. et a1．Blood, 2003, 10l(10)：38573861．
治疗进展
—单克隆抗体
• Cammpath-1H是人源化的针对CD52的单克隆抗体, IgG1型 • CD52表达在人淋巴细胞和单核细胞上,其他血细胞上缺乏, 单克隆抗体结合CD52+细胞后通过补体依赖的或抗体依赖的 细胞毒作用, 或通过细胞凋亡的机制清除CD52+的细胞, 它 可以长时间、严重地抑制外周血中的T、B细胞。 • 用法：第一周成人首剂为3mg, 逐渐加量至10mg, 在患者耐 受的情况下用至30mg • 毒副作用与美罗华类似, 尤其是停用该药后免疫抑制作用还 能够持续一段时间, 在此期间很容易发生感染
治疗进展
• 人工合成肽段竞争结合自身抗体 • 细胞因子治疗 • 其它治疗 —环孢素、达那唑、霉酚酸酯、双磷酸盐
双磷酸盐治疗AIHA
• 脂质化的双磷酸盐有抑制巨噬细胞的作用，从而阻断被抗 体介导及补体调理后的红细胞被巨噬细胞吞噬 • Naito等在鼠体内外均发现脂质化的双磷酸盐可以被巨噬 细胞吞噬后引起其凋亡,出现巨噬细胞的核浓集、核碎裂 和细胞皱缩等凋亡现象 • Jordan等在AIHA鼠动物模型中 发现脂质化的双磷酸盐可 以降低红细胞破坏,其主要是通过阻断和去除巨噬细胞来 完成的,并且此作用可以持续1-2周,可以起到短期“切脾” 的作用 • 虽然动物实验非常成功,但尚缺乏人体应用的证据
Hb尿测定
实验室检查—溶血的证据
• 红细胞代偿性增生的证据 骨髓红系代偿性增生 红细胞形态改变 多色性及Howell-Jolly小体等 网织红细胞增多 红细胞糖化血红蛋白减少或肌酸含量增多
温抗体型自身免疫性溶血性贫血疾病PPT演示课件
自我护理
教育患者如何在家中进行自我护理 ，如避免感染、合理饮食和休息等 ，以减轻症状并促进康复。
心理干预措施制定和实施效果评估
心理评估
心理疏导
对患者进行心理评估，了解他们的情绪状 态、心理需求和应对能力，为制定个性化 的心理干预措施提供依据。
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等心理问 题，提供心理疏导和支持，帮助他们调整 心态，积极面对疾病和治疗。
遗传因素
某些遗传性疾病如系统性 红斑狼疮等可增加WAIHA 的患病风险。
临床表现及分型
临床表现
WAIHA的临床表现多样，包括乏力、头晕、心悸、气短等贫血症状，以及黄疸、肝脾 肿大等溶血表现。严重者可出现急性溶血危象，表现为高热、寒战、腰痛、血红蛋白尿
等。
分型
根据抗体作用的最适温度，WAIHA可分为温抗体型和冷抗体型。温抗体型在37℃时活 性最强，而冷抗体型在低温下活性增强。此外，根据病因可分为原发性（特发性）和继
免疫细胞治疗
免疫细胞治疗作为一种新兴的治疗手段，在多种疾病中展现出良好的应用前景。 在WAIHA的治疗中，通过调节患者免疫系统的功能，恢复免疫耐受，有望为 WAIHA患者提供更为安全、有效的治疗方法。
挑战和机遇并存，未来发展趋势预测
挑战：尽管WAIHA的研究取得了一 定的进展，但仍面临许多挑战，如发 病机制尚未完全阐明、诊断方法不够 敏感和特异、治疗手段有限等。此外 ，WAIHA患者的个体差异和复杂性 也给研究和治疗带来了很大的困难。
使用免疫抑制剂或免疫调节剂，抑制 异常免疫反应，减少红细胞破坏。
对症支持治疗
根据病情严重程度，给予输血、补液 、纠正电解质紊乱等对症支持治疗。
药物治疗方案选择及调整
糖皮质激素
首选治疗药物，通过抑制免疫反 应、减少抗体产生等机制发挥作 用。常用药物如泼尼松、地塞米 松等，需根据病情FOR WATCHING
教育患者如何在家中进行自我护理 ，如避免感染、合理饮食和休息等 ，以减轻症状并促进康复。
心理干预措施制定和实施效果评估
心理评估
心理疏导
对患者进行心理评估，了解他们的情绪状 态、心理需求和应对能力，为制定个性化 的心理干预措施提供依据。
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等心理问 题，提供心理疏导和支持，帮助他们调整 心态，积极面对疾病和治疗。
遗传因素
某些遗传性疾病如系统性 红斑狼疮等可增加WAIHA 的患病风险。
临床表现及分型
临床表现
WAIHA的临床表现多样，包括乏力、头晕、心悸、气短等贫血症状，以及黄疸、肝脾 肿大等溶血表现。严重者可出现急性溶血危象，表现为高热、寒战、腰痛、血红蛋白尿
等。
分型
根据抗体作用的最适温度，WAIHA可分为温抗体型和冷抗体型。温抗体型在37℃时活 性最强，而冷抗体型在低温下活性增强。此外，根据病因可分为原发性（特发性）和继
免疫细胞治疗
免疫细胞治疗作为一种新兴的治疗手段，在多种疾病中展现出良好的应用前景。 在WAIHA的治疗中，通过调节患者免疫系统的功能，恢复免疫耐受，有望为 WAIHA患者提供更为安全、有效的治疗方法。
挑战和机遇并存，未来发展趋势预测
挑战：尽管WAIHA的研究取得了一 定的进展，但仍面临许多挑战，如发 病机制尚未完全阐明、诊断方法不够 敏感和特异、治疗手段有限等。此外 ，WAIHA患者的个体差异和复杂性 也给研究和治疗带来了很大的困难。
使用免疫抑制剂或免疫调节剂，抑制 异常免疫反应，减少红细胞破坏。
对症支持治疗
根据病情严重程度，给予输血、补液 、纠正电解质紊乱等对症支持治疗。
药物治疗方案选择及调整
糖皮质激素
首选治疗药物，通过抑制免疫反 应、减少抗体产生等机制发挥作 用。常用药物如泼尼松、地塞米 松等，需根据病情FOR WATCHING
妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的科普知识PPT课件
参加相关讲座或咨询专业人士，获取最新的信息 ห้องสมุดไป่ตู้支持。
谢谢观看
谁会受到影响？
谁会受到影响？
高风险人群
有家族史或既往病史的女性，特别是曾经患 有自身免疫性疾病的孕妇，风险较高。
同时，某些种族如犹太人、非洲裔人群也可 能更易发病。
谁会受到影响？ 妊娠阶段
该疾病通常在妊娠中期或晚期发生，随着妊 娠的进展，病情可能会加重。
早期妊娠相对较少见，但仍需关注。
谁会受到影响？
妊娠合并自身免疫性溶血性贫血 科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是妊娠合并自身免疫性溶血性贫血 ？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时需要就医？ 4. 如何进行管理和治疗？ 5. 预防措施及生活方式调整
什么是妊娠合并自身免疫性溶 血性贫血？
什么是妊娠合并自身免疫性溶血性贫血？
定义
妊娠合并自身免疫性溶血性贫血是一种在妊娠期 间发生的，因自身免疫反应导致的红细胞破坏及 贫血状态。
定期血液检查可以帮助早期识别贫血和其他并发 症。
何时需要就医？
胎儿监测
医生可能会建议进行超声检查，监测胎儿的生长 发育情况。
及时发现胎儿可能受到的影响，有助于制定应对 措施。
如何进行管理和治疗？
如何进行管理和治疗？ 药物治疗
根据医生的建议，孕妇可能需要使用免疫抑 制剂或其他药物来控制病情。
治疗方案需个体化，确保母婴安全。
如何进行管理和治疗？ 营养支持
保持均衡的饮食，增加铁、维生素B12和叶酸 的摄入，有助于改善贫血。
饮食调理应结合医生的指导。
如何进行管理和治疗？
心理支持
妊娠期间的心理健康同样重要，孕妇应寻求 心理咨询和支持。
家人和朋友的支持也能帮助缓解焦虑和压力 。
谢谢观看
谁会受到影响？
谁会受到影响？
高风险人群
有家族史或既往病史的女性，特别是曾经患 有自身免疫性疾病的孕妇，风险较高。
同时，某些种族如犹太人、非洲裔人群也可 能更易发病。
谁会受到影响？ 妊娠阶段
该疾病通常在妊娠中期或晚期发生，随着妊 娠的进展，病情可能会加重。
早期妊娠相对较少见，但仍需关注。
谁会受到影响？
妊娠合并自身免疫性溶血性贫血 科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是妊娠合并自身免疫性溶血性贫血 ？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时需要就医？ 4. 如何进行管理和治疗？ 5. 预防措施及生活方式调整
什么是妊娠合并自身免疫性溶 血性贫血？
什么是妊娠合并自身免疫性溶血性贫血？
定义
妊娠合并自身免疫性溶血性贫血是一种在妊娠期 间发生的，因自身免疫反应导致的红细胞破坏及 贫血状态。
定期血液检查可以帮助早期识别贫血和其他并发 症。
何时需要就医？
胎儿监测
医生可能会建议进行超声检查，监测胎儿的生长 发育情况。
及时发现胎儿可能受到的影响，有助于制定应对 措施。
如何进行管理和治疗？
如何进行管理和治疗？ 药物治疗
根据医生的建议，孕妇可能需要使用免疫抑 制剂或其他药物来控制病情。
治疗方案需个体化，确保母婴安全。
如何进行管理和治疗？ 营养支持
保持均衡的饮食，增加铁、维生素B12和叶酸 的摄入，有助于改善贫血。
饮食调理应结合医生的指导。
如何进行管理和治疗？
心理支持
妊娠期间的心理健康同样重要，孕妇应寻求 心理咨询和支持。
家人和朋友的支持也能帮助缓解焦虑和压力 。
小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征预防和措施PPT
小儿自身免疫 性溶血性贫血 伴血小板减少 综合征预防和
措治疗后注意事项 总结
介绍
介绍
自身免疫性溶血性贫血伴血小 板减少综合征是一种罕见的血 液疾病
该疾病由于免疫系统错误的攻 击了患者自己的红细胞和血小 板而引起
介绍
本PPT将讨论预防和治疗该疾病的措施
预防
治疗后注意事 项
治疗后注意事项
获得家庭医生的指导和跟进， 定期检查疾病的恢复情况
避免感染，保持良好的个人卫 生习惯
治疗后注意事项
避免接触可能引起免疫反应的药物和化 学制品 定期检查和监测相关器官的功能和情况 ，特别是肝脏和脾脏
总结
总结
自身免疫性溶血性贫血伴血小 板减少综合征是一种复杂的血 液疾病
预防
避免过度使用药物，特别是引 起免疫系统紊乱的药物
营养均衡，增加身体免疫力， 多食用新鲜水果和蔬菜
预防
及时治疗相关疾病，比如传染病和肝炎 等
诊断和治疗
诊断和治疗
通过血液检查来诊断该疾病 对于轻度症状的患者，可以进 行观察和等待治疗
诊断和治疗
对于严重的症状，可以采取输血、免疫 抑制剂治疗等措施
预防和治疗需要多方面的综合 措施，包括合理用药、营养均 衡以及及时诊治等
总结
患者和家属需要密切配合医生的治疗和 管理，加强健康管理，提高生活质量
谢谢您的观 赏聆听
措治疗后注意事项 总结
介绍
介绍
自身免疫性溶血性贫血伴血小 板减少综合征是一种罕见的血 液疾病
该疾病由于免疫系统错误的攻 击了患者自己的红细胞和血小 板而引起
介绍
本PPT将讨论预防和治疗该疾病的措施
预防
治疗后注意事 项
治疗后注意事项
获得家庭医生的指导和跟进， 定期检查疾病的恢复情况
避免感染，保持良好的个人卫 生习惯
治疗后注意事项
避免接触可能引起免疫反应的药物和化 学制品 定期检查和监测相关器官的功能和情况 ，特别是肝脏和脾脏
总结
总结
自身免疫性溶血性贫血伴血小 板减少综合征是一种复杂的血 液疾病
预防
避免过度使用药物，特别是引 起免疫系统紊乱的药物
营养均衡，增加身体免疫力， 多食用新鲜水果和蔬菜
预防
及时治疗相关疾病，比如传染病和肝炎 等
诊断和治疗
诊断和治疗
通过血液检查来诊断该疾病 对于轻度症状的患者，可以进 行观察和等待治疗
诊断和治疗
对于严重的症状，可以采取输血、免疫 抑制剂治疗等措施
预防和治疗需要多方面的综合 措施，包括合理用药、营养均 衡以及及时诊治等
总结
患者和家属需要密切配合医生的治疗和 管理，加强健康管理，提高生活质量
谢谢您的观 赏聆听
免疫性溶血性贫血PPT课件
20
（3）抗人球蛋白试验
间接试验
抗人球蛋白间接试验是用已知抗原的红 细胞去检查受检者血清中有无不完全抗体
直接试验
抗人球蛋白直接试验是检测受检者
红细胞是否被不完全抗体致敏。
一般产前行间接法测定，生后行直接法测定
21
五、诊断与鉴别诊断
诊断
凡既往有原因不明的死胎、流产、输血史、新 生儿重症黄疸史的孕妇或生后早期出现进行性黄 疸加深，应进行特异性抗体检查结果阳性即可诊 断。
14
黄疸
患儿黄疸出现早，一般在生 后24小时内出现黄疸，发展 迅速，血清胆红素以非结合 胆红素增高为主。但也有少 数患儿在病程恢复期结合胆 红素明显增高，出现胆汁粘 稠综合征。部分ABO血型不合 溶血病黄疸较轻，与生理性 黄疸相似。
15
胎儿水肿
主要见于Rh血型不合溶血病，其原因与严重 贫血所致的心力衰竭、肝功能障碍所致的低蛋白 血症和继发于组织缺氧的毛细血管通透性增高等 因素有关。由于胎儿期有大量红细胞破坏，患儿 可有全身水肿、苍白、皮肤瘀斑、胸腔积液、腹 水、心音低心率快、呼吸困难、肝脾肿大等。胎 盘明显水肿胎盘重量与新生儿体重比可达1︰ （3~4），严重者可发生死胎。
7
二、RHD溶血病发病机制
胎儿由父方遗传来的显性抗原为母亲所缺乏， 胎儿血因某种原因进入母体，母体产生相应的 IgM抗体，当胎儿血再次进入母体，母体发生次 发免疫反应，产生大量IgG抗体，通过胎盘进入 胎儿，是胎儿或新生儿发生溶血。
8
Rh血型不合溶血病 多数是母亲为RhD抗原阴性，但 RhD抗原阳性母亲的婴儿同样也可发病。 第一胎发病率很低，第一胎处于初次免 疫反应阶段。当再次妊娠第2次发生免 疫反应时，仅需数天就可出现，主要为 IgG能通过胎盘的抗体，并能迅速增多， 故第二胎发病。若母亲有RhD抗原不合 输血史，则第一胎也可发病。
（3）抗人球蛋白试验
间接试验
抗人球蛋白间接试验是用已知抗原的红 细胞去检查受检者血清中有无不完全抗体
直接试验
抗人球蛋白直接试验是检测受检者
红细胞是否被不完全抗体致敏。
一般产前行间接法测定，生后行直接法测定
21
五、诊断与鉴别诊断
诊断
凡既往有原因不明的死胎、流产、输血史、新 生儿重症黄疸史的孕妇或生后早期出现进行性黄 疸加深，应进行特异性抗体检查结果阳性即可诊 断。
14
黄疸
患儿黄疸出现早，一般在生 后24小时内出现黄疸，发展 迅速，血清胆红素以非结合 胆红素增高为主。但也有少 数患儿在病程恢复期结合胆 红素明显增高，出现胆汁粘 稠综合征。部分ABO血型不合 溶血病黄疸较轻，与生理性 黄疸相似。
15
胎儿水肿
主要见于Rh血型不合溶血病，其原因与严重 贫血所致的心力衰竭、肝功能障碍所致的低蛋白 血症和继发于组织缺氧的毛细血管通透性增高等 因素有关。由于胎儿期有大量红细胞破坏，患儿 可有全身水肿、苍白、皮肤瘀斑、胸腔积液、腹 水、心音低心率快、呼吸困难、肝脾肿大等。胎 盘明显水肿胎盘重量与新生儿体重比可达1︰ （3~4），严重者可发生死胎。
7
二、RHD溶血病发病机制
胎儿由父方遗传来的显性抗原为母亲所缺乏， 胎儿血因某种原因进入母体，母体产生相应的 IgM抗体，当胎儿血再次进入母体，母体发生次 发免疫反应，产生大量IgG抗体，通过胎盘进入 胎儿，是胎儿或新生儿发生溶血。
8
Rh血型不合溶血病 多数是母亲为RhD抗原阴性，但 RhD抗原阳性母亲的婴儿同样也可发病。 第一胎发病率很低，第一胎处于初次免 疫反应阶段。当再次妊娠第2次发生免 疫反应时，仅需数天就可出现，主要为 IgG能通过胎盘的抗体，并能迅速增多， 故第二胎发病。若母亲有RhD抗原不合 输血史，则第一胎也可发病。
2024自身免疫溶血性贫血诊断PPT
抑制性T淋巴细胞的活性丧失可能导致针对自身抗原的抗体形成，从而引 发自身免疫溶血性贫血。
遗传因素对疾病的影响
01
遗传倾向对自身免疫溶血性贫血的影响
AIHA的发生可能与遗传倾向有关，如家族 性或存在/缺乏特定HLA抗原。
02
HLA基因在疾病发病中的作用
HLA基因是决定自身免疫性疾病易感性的 主要基因，MHC基因则决定何种抗原提呈 。
化学物质对红细胞膜的影响
化学物质等外来抗原或半抗原作用 于红细胞膜，可能引发免疫系统产 生针对红细胞的自身抗体。
免疫机制异常与红细胞膜抗原性改 变的关系
当免疫系统出现异常时，可能导 致机体无法正确识别自身的红细 胞，从而产生针对红细胞的自身 抗体。
免疫机制异常影响
免疫系统疾病影响
免疫系统疾病可能导致机体免疫组织丧失 或削弱识别自身红细胞的能力，产生自身 红细胞抗体。
03
免疫机制异常和遗传因素的关联
免疫系统疾病、淋系肿瘤、基因缺陷以及 免疫缺陷性疾病等可能导致机体免疫组织 丧失或削弱识别自身红细胞的能力，进而 产生自身红细胞抗体。
自身红细胞抗体产生
红细胞膜抗原性改变
病毒感染对红细胞膜的影响
某些病毒感染可能会改变红细胞膜 的抗原性，使免疫系统产生针对红 细胞的自身抗体。
辅助性T细胞特定亚型被激活
某些辅助性T细胞亚型的过度激活 ，可能导致B细胞产生过量的自 身抗体。
自身免疫耐受异常
自身免疫耐受机制的异常，可能 使免疫系统无法有效清除自身产 生的抗体。
Coombs试验意义
直接反应阳性的检测
Coombs试验直接反应（DAT）阳性
红细胞膜上有自身抗体（主要为IgG ）和（或）补体所致。
免疫耐受机制的缺陷
遗传因素对疾病的影响
01
遗传倾向对自身免疫溶血性贫血的影响
AIHA的发生可能与遗传倾向有关，如家族 性或存在/缺乏特定HLA抗原。
02
HLA基因在疾病发病中的作用
HLA基因是决定自身免疫性疾病易感性的 主要基因，MHC基因则决定何种抗原提呈 。
化学物质对红细胞膜的影响
化学物质等外来抗原或半抗原作用 于红细胞膜，可能引发免疫系统产 生针对红细胞的自身抗体。
免疫机制异常与红细胞膜抗原性改 变的关系
当免疫系统出现异常时，可能导 致机体无法正确识别自身的红细 胞，从而产生针对红细胞的自身 抗体。
免疫机制异常影响
免疫系统疾病影响
免疫系统疾病可能导致机体免疫组织丧失 或削弱识别自身红细胞的能力，产生自身 红细胞抗体。
03
免疫机制异常和遗传因素的关联
免疫系统疾病、淋系肿瘤、基因缺陷以及 免疫缺陷性疾病等可能导致机体免疫组织 丧失或削弱识别自身红细胞的能力，进而 产生自身红细胞抗体。
自身红细胞抗体产生
红细胞膜抗原性改变
病毒感染对红细胞膜的影响
某些病毒感染可能会改变红细胞膜 的抗原性，使免疫系统产生针对红 细胞的自身抗体。
辅助性T细胞特定亚型被激活
某些辅助性T细胞亚型的过度激活 ，可能导致B细胞产生过量的自 身抗体。
自身免疫耐受异常
自身免疫耐受机制的异常，可能 使免疫系统无法有效清除自身产 生的抗体。
Coombs试验意义
直接反应阳性的检测
Coombs试验直接反应（DAT）阳性
红细胞膜上有自身抗体（主要为IgG ）和（或）补体所致。
免疫耐受机制的缺陷
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗护理课件
• 避免复发：提醒患者注意预防感染、避免过度劳 累等诱发因素，降低自身免疫性溶血性贫血复发 的风险。
康复指导与预后评估
评估标准
根据患者的病情严重程度、治疗效果、康复情况 等因素，综合评估患者的预后情况。
定期复查
建议患者在康复期间定期进行复查，以便及时了 解病情变化，调整治疗方案。
长期随访
对病情较重或康复较慢的患者进行长期随访，提 供持续的康复指导和支持。
预防措施与健康教育
• 定期体检：定期进行血液检查，及早发现自身免疫性溶血 性贫血的迹象，以便及时治疗。
预防措施与健康教育
提高认识
向公众普及自身免疫性溶血性贫 血的病因、症状及预防措施，提
高公众对该疾病的认识。
识别症状
教育公众学会识别自身免疫性溶 血性贫血的症状，如乏力、黄疸、
尿色加深等，以便及时就医。
急性肾衰竭的预防与处理
密切监测肾功能，控制补液量，及时处理急性肾衰竭的相关症状。
PART 04
自身免疫性溶血性贫血的 预防与康复
预防措施与健康教育
提高免疫力
保持充足的睡眠、适当的运动和均衡的饮食，有助于增强身 体免疫力。
避免诱发因素
避免过度疲劳、精神压力过大、感染等诱发因素，降低自身 免疫性溶血性贫血的发病风险。
临床表现与诊断标准
临床表现
乏力、头晕、黄疸、肝脾肿大等，严重者可出现急性溶血性贫血症状，如寒战、 高热、腰背酸痛、血红蛋白尿等。
诊断标准
根据临床表现、实验室检查（如血常规、血清抗红细胞抗体检测）进行综合评 估，确诊需依赖骨穿和活检。
PART 02
自身免疫性溶血性贫血的 治疗
药物治疗
糖皮质激素
作为一线治疗药物，糖皮质激素 能够抑制自身抗体产生，减轻溶 血反应。常用药物有泼尼松和地
康复指导与预后评估
评估标准
根据患者的病情严重程度、治疗效果、康复情况 等因素，综合评估患者的预后情况。
定期复查
建议患者在康复期间定期进行复查，以便及时了 解病情变化，调整治疗方案。
长期随访
对病情较重或康复较慢的患者进行长期随访，提 供持续的康复指导和支持。
预防措施与健康教育
• 定期体检：定期进行血液检查，及早发现自身免疫性溶血 性贫血的迹象，以便及时治疗。
预防措施与健康教育
提高认识
向公众普及自身免疫性溶血性贫 血的病因、症状及预防措施，提
高公众对该疾病的认识。
识别症状
教育公众学会识别自身免疫性溶 血性贫血的症状，如乏力、黄疸、
尿色加深等，以便及时就医。
急性肾衰竭的预防与处理
密切监测肾功能，控制补液量，及时处理急性肾衰竭的相关症状。
PART 04
自身免疫性溶血性贫血的 预防与康复
预防措施与健康教育
提高免疫力
保持充足的睡眠、适当的运动和均衡的饮食，有助于增强身 体免疫力。
避免诱发因素
避免过度疲劳、精神压力过大、感染等诱发因素，降低自身 免疫性溶血性贫血的发病风险。
临床表现与诊断标准
临床表现
乏力、头晕、黄疸、肝脾肿大等，严重者可出现急性溶血性贫血症状，如寒战、 高热、腰背酸痛、血红蛋白尿等。
诊断标准
根据临床表现、实验室检查（如血常规、血清抗红细胞抗体检测）进行综合评 估，确诊需依赖骨穿和活检。
PART 02
自身免疫性溶血性贫血的 治疗
药物治疗
糖皮质激素
作为一线治疗药物，糖皮质激素 能够抑制自身抗体产生，减轻溶 血反应。常用药物有泼尼松和地
自身免疫性溶血性贫血ppt课件
❖ 补液、碱化尿液。
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WAIHA一线治疗
❖ 糖皮质激素仍然为首选。 ❖ 缓解率60~80%，约20~30%可达持续缓解。 ❖ 发生作用时间：平均7天。 ❖ 主要机制： 1. 抑制淋巴细胞的抗体形成。 2. 干扰抗原－抗体反应，改变抗体对红细胞抗原的
亲和力。 3. 改变单核-巨噬系统对有抗体包裹细胞的清除作
率60%-70%。 ❖ 大剂量丙种球蛋白：多与激素联合应用，效果不
如ITP，不推荐常规应用。 ❖ 免疫抑制治疗：有效率40%-60%。包括环磷酰胺、
硫唑嘌呤、环孢素、骁悉、长春新碱。 ❖血浆置换 ：不单独应用。
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冷抗体型AIHA:包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血 红蛋白尿。
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实验室检查
❖ 贫血程度不一，有时很严重。典型血象为正常细 胞性贫血，周围血片可见球形细胞、幼红细胞及 少量铁粒幼细胞。偶见红细胞被吞噬现象。网织 红细胞增多。胆红素升高，以间接胆红素升高为 主。
❖ 骨髓象幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼 样变。
发病机制
Th1 /Th2 比例失衡
调节性T 细胞( Treg) 数量功能异常
发病机制
体液免疫异常——自身抗体产生
B 淋巴细胞数量及功能 和其受调控异常
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发病机制
❖引发AIHA 的免疫紊乱机制复杂。 ❖总的是T 细胞调控失衡导致B 细胞数量、功能异
常增强，产生抗红细胞和/或其它血细胞抗体( 对 成熟和未成熟血细胞) 引起血细胞一系、两系甚至 全血细胞减少的各种免疫相关性血细胞减少症。
素有明显不良反应的患者。
❖ 脾切除术及单克隆抗体治疗被认为是短期内最有 效的二线治疗方案。
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WAIHA一线治疗
❖ 糖皮质激素仍然为首选。 ❖ 缓解率60~80%，约20~30%可达持续缓解。 ❖ 发生作用时间：平均7天。 ❖ 主要机制： 1. 抑制淋巴细胞的抗体形成。 2. 干扰抗原－抗体反应，改变抗体对红细胞抗原的
亲和力。 3. 改变单核-巨噬系统对有抗体包裹细胞的清除作
率60%-70%。 ❖ 大剂量丙种球蛋白：多与激素联合应用，效果不
如ITP，不推荐常规应用。 ❖ 免疫抑制治疗：有效率40%-60%。包括环磷酰胺、
硫唑嘌呤、环孢素、骁悉、长春新碱。 ❖血浆置换 ：不单独应用。
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冷抗体型AIHA:包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血 红蛋白尿。
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实验室检查
❖ 贫血程度不一，有时很严重。典型血象为正常细 胞性贫血，周围血片可见球形细胞、幼红细胞及 少量铁粒幼细胞。偶见红细胞被吞噬现象。网织 红细胞增多。胆红素升高，以间接胆红素升高为 主。
❖ 骨髓象幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼 样变。
发病机制
Th1 /Th2 比例失衡
调节性T 细胞( Treg) 数量功能异常
发病机制
体液免疫异常——自身抗体产生
B 淋巴细胞数量及功能 和其受调控异常
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发病机制
❖引发AIHA 的免疫紊乱机制复杂。 ❖总的是T 细胞调控失衡导致B 细胞数量、功能异
常增强，产生抗红细胞和/或其它血细胞抗体( 对 成熟和未成熟血细胞) 引起血细胞一系、两系甚至 全血细胞减少的各种免疫相关性血细胞减少症。
素有明显不良反应的患者。
❖ 脾切除术及单克隆抗体治疗被认为是短期内最有 效的二线治疗方案。
自身免疫性溶血性贫血PPT课件
4、自身抗体的特异性
PCH的自身抗体大部分呈现抗-P特异性， 与所有的红细胞（包括病人自己的红细胞）起 反应，与罕见p或Pk表现型不反应。亦有例子 报告具有抗-I、抗-i和抗-Pr等特异性。
▪ 病人的红细胞是抗体还是补体致敏？
▪ 血清中有抗体吗？ 如果有，这些抗体是凝集 还是非凝集性抗体？ 体外溶血吗？ 最适反应温度是暖（37 ℃ ）还是冷（4 ℃ ）？ 是自身抗体还是同种抗体？
是DAT阳性的自身免疫性溶血性贫
血症最少见的类型，成人中很少见，儿
童中占32%。
较 为 常 见 PCH
是急性暂时的情况，继发于病毒感染症，
尤其在幼童当中。它也能出现在老年人
中，为一特发性的慢性病。
PCH典型的血清学特征
1、直接抗球蛋白试验 PCH中的自身抗体是IgG，它和IgM冷
自身凝集素一样，在身体较冷的部位， PCH的IgG自身抗体与红细胞起反应，使 补体成分（C3及C4）与红细胞发生不可逆 的 结 合 ， 然 后 在 较 温 暖 的 部 位 IgG 分 离 。 所以直抗阳性是补体造成的。
2、血清免疫球蛋白类型 在PCH中IgG自身抗体，习惯上称为双相
性溶血素，因为它在低温与红细胞相结合，在 37℃ 时 使 致 敏 红 细 胞 溶 血 。 Donath— Landsteiner(DL)试验是诊断这种疾病的基础。
3、释放液免疫球蛋白类型
由于补体成分是循环红细胞上唯一存在的 球蛋白，因此从PCH病人红细胞上得到的洗脱 液一般是没有活性的。
（二）在有自身抗体存在时检测同种抗体
1、有温型反应性抗体存在时检测同种抗体
▪ 自身吸收 ▪ 异体吸收法 ▪ 稀释技术
2、有冷型反应性抗体存在时检测同种抗体 ▪ 用病人本身红细胞在4 ℃吸收血清 ▪ 试验应严格掌握在37 ℃ ▪ 禁止使用小牛白蛋白和其它增强介质 ▪ 使用EDTA抗凝血浆或加EDTA的血清 ▪ 使用抗-IgG试剂，不用多特异性抗蛋白血清
自身免疫性溶血性贫血课件
诊 断 及 鉴 别 诊 断
• 一、诊断 • 二、鉴别诊断
诊
断
• 溶血性贫血的临床表现和实验室证据
• 直接抗人球蛋白试验阳性
• 冷凝集素效价在正常范围
• 近4个月内无输血和特殊药物（奎尼丁、 甲基多巴、青霉素等）应用史
发病机制
• 一.自身免疫耐受状态破坏
• 二.病毒或化学物质与红细胞膜结合 • 三.免疫系统监视功能异常
发 生 机 制
摄入（Fc受体） IgG RBC 单核-巨噬细胞系统 C3 （血管外溶血） 吸附（C3受体）
继发性病因
• 1. 感染：病毒感染
• 2. 自身免疫性疾病：SLE • 3. 恶性淋巴增殖性疾病：淋巴瘤 • 4. 药物：青霉素、头孢菌素
骨髓增生活跃，幼红细胞增生
实验室检查—抗人球蛋白试验
• 抗人球蛋白试验又称Coomb试验 • 直接抗人球蛋白试验（DAT） 90％以上阳性，抗 IgG和C3 型为主 偶有抗IgA型 • 间接抗人球蛋白试验：阳性或阴性
பைடு நூலகம்
抗人球蛋白试验
（Coombs试验）
直接法：测定吸附在红细胞膜上的不完全
抗体和补体，是较敏感的方法
自身免疫性溶血性贫血
（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）
自身免疫性溶血性贫血
•定 •分
义 类
定
义
• 自身免疫性溶血性贫血：是因免疫 调节功能发生异常，产生抗自身红 细胞抗体致使红细胞破坏的一种获 得性溶血性贫血
AIHA 分
类
• 根据有无病因分为
原发性 继发性
• 根据致病抗体最佳活性温度的不同分为 • 温抗体型---IgG 37℃ （AIHA due to warm-active antibody) • 冷抗体型---IgM 20℃ ( AIHA due to cold-active antibody)
自身免疫性溶血性贫血 ppt课件
自身免疫性溶血性贫血
第五节
ppt课件
1
定义
自 身 免 疫 性 溶 血 性 贫 血 (autoimmune hemolytic anemia ， AIHA) 系免疫识别功能紊乱，自身 抗体吸附于红细胞表面而引起的一 种 溶 血 性 贫 血 （ hemolytic anemia,HA）。
ppt课件 2
ppt课件
12
㈣ 治疗
(一)肾上腺糖皮质激素
(二)脾切除
(三)免疫抑制剂
(四)贫血较重者应输洗涤红细胞 ( 五 ) 继发性 AIHA 积极寻找病因，
治疗原发病
ppt课件 13
(一)肾上腺糖皮质激素
泼尼松 1 ～ 1.5mg ／(kg·d)分次口服。
如治疗 3周无效，则更换其他疗法。红 细胞数恢复正常后，维持治疗剂量 1个 月。然后缓慢减量，小剂量泼尼松 (5～ 10mg／ d) 持续至少 6个月。 82 ％的 患者可获早期全部或部分缓解，但仅 有 13 ％～ 16 ％的患者在撤除糖皮质激 素后能获长期缓解。
胞的主要破坏场所。温抗体型 AIHA 切 脾后，虽然红细胞仍被致敏，但抗体 对红细胞寿命的影响却减小了，术后 有效率为 60 ％。间接抗人球蛋白试验 阴性或抗体为IgG型者，切脾疗效可能 较好。术后复发病例再用糖皮质激素 治疗，仍可有效。
ppt课件 16
(三)免疫抑制剂
指征：
①糖皮质激素和脾切除都不缓解者； ②脾切除有禁忌者； ③泼尼松量需10mg/d以上才能维持缓解者。
ppt课件
21
2．阵发性睡眠性血红蛋白尿患者另有
一特殊冷抗体，称为D-L抗体(IgG)，多继发于病毒或梅毒 感染。患者遇冷可引起血红蛋白尿，伴发热，腹痛，腰背 痛，恶心，呕吐等，反复发作者可有脾大，黄疸，含铁血 黄素尿等。其冷热溶血试验 (D-L 试验) 阳性，即 20℃以下 时冷抗体吸附于红细胞上并激活补体，当温度达37℃时即 发生溶血。
第五节
ppt课件
1
定义
自 身 免 疫 性 溶 血 性 贫 血 (autoimmune hemolytic anemia ， AIHA) 系免疫识别功能紊乱，自身 抗体吸附于红细胞表面而引起的一 种 溶 血 性 贫 血 （ hemolytic anemia,HA）。
ppt课件 2
ppt课件
12
㈣ 治疗
(一)肾上腺糖皮质激素
(二)脾切除
(三)免疫抑制剂
(四)贫血较重者应输洗涤红细胞 ( 五 ) 继发性 AIHA 积极寻找病因，
治疗原发病
ppt课件 13
(一)肾上腺糖皮质激素
泼尼松 1 ～ 1.5mg ／(kg·d)分次口服。
如治疗 3周无效，则更换其他疗法。红 细胞数恢复正常后，维持治疗剂量 1个 月。然后缓慢减量，小剂量泼尼松 (5～ 10mg／ d) 持续至少 6个月。 82 ％的 患者可获早期全部或部分缓解，但仅 有 13 ％～ 16 ％的患者在撤除糖皮质激 素后能获长期缓解。
胞的主要破坏场所。温抗体型 AIHA 切 脾后，虽然红细胞仍被致敏，但抗体 对红细胞寿命的影响却减小了，术后 有效率为 60 ％。间接抗人球蛋白试验 阴性或抗体为IgG型者，切脾疗效可能 较好。术后复发病例再用糖皮质激素 治疗，仍可有效。
ppt课件 16
(三)免疫抑制剂
指征：
①糖皮质激素和脾切除都不缓解者； ②脾切除有禁忌者； ③泼尼松量需10mg/d以上才能维持缓解者。
ppt课件
21
2．阵发性睡眠性血红蛋白尿患者另有
一特殊冷抗体，称为D-L抗体(IgG)，多继发于病毒或梅毒 感染。患者遇冷可引起血红蛋白尿，伴发热，腹痛，腰背 痛，恶心，呕吐等，反复发作者可有脾大，黄疸，含铁血 黄素尿等。其冷热溶血试验 (D-L 试验) 阳性，即 20℃以下 时冷抗体吸附于红细胞上并激活补体，当温度达37℃时即 发生溶血。
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100~200mg/d×10~14d
(无禁忌时使用)
• 有效者泼尼松4周内逐渐减至 20~30mg/d；
• 以后每月减2.5~10mg； • 减至5mg/d并持续缓解2~3月，
考虑停药。
--
11
细胞毒性免疫抑制剂
(有效率40~60%)
➢ 环孢素A
3
3mg/kg·d(初期与激素联用)
➢ 环磷酰胺、硫唑嘌呤、长
网织红细胞百分比>4%或绝对值>120×109/L； 结合珠蛋白<100mg/L； 总胆红素≥17.1μmol/L(以非结合胆红素升高为主)。
--
5
特异性检查 红细胞自身抗体
直接抗人球蛋白试验 (DAT)(检测被覆红细胞膜自身抗体)
间接抗人球蛋白试验 (IAT)(检测血清中的游离温抗体)
冷凝集素试验 (检测血清中冷凝集素)
--
14
--
15 Joaquin
autoimmune hemolytic anemia AIHA
--
1 Joaquin
定义
是由于体内免疫功
能调节紊乱、产生自
身抗体、导致红细胞
破坏加速(溶血)超过
骨髓代偿时发生的溶
血。
--
2
分型
依据病因： ➢ 原发性 ➢ 继发性
根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度： ➢ 温抗体型 ➢ 冷抗体型(冷凝集素综合征及阵发性冷性血红蛋白尿症)
自身抗体检测结果： ➢ 自身抗体阳性型 ➢ 自身抗体阴性型
--
3
临床表现
温抗体型
多数起病缓慢，表现为乏力、头晕、 皮肤黏膜苍白、黄疸等，轻中度脾大 (50%)，中度肝大(30%)；
冷凝集素综合征(CAS)
表现为在寒冷的环境肢端发绀， 加温后症状消失。伴贫血、血
起病急骤者，贫血发展快，面色苍白， 红蛋白尿等。
冷热溶血试验 (检测冷热双相溶血素)
--
6
继发性自身免疫性溶血 性贫血常见病因
淋巴细胞增殖性疾病
实体瘤/卵巢皮样囊肿
自身免疫性疾病
感染
免疫缺陷
药物
血型不合
同种免疫
--
7
鉴别诊断
有家族史，外周血球形红细胞>10%，红细胞渗 透脆性试验阳性
酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性，尿含铁 血黄素试验阳性。红细胞CD55、CD59减少， 粒、单核细胞FLAER阴性细胞增加。
伴有气急、晕倒、循环衰竭症状，甚
至神志异常，同时尿色加深及皮肤巩
膜黄染较重。在病毒或细菌感染后病 情可突然加重。
伴有免疫性血小板减少症
者，称为Evans综合征
继发性者伴有淋巴瘤、系统性红斑狼
疮、类风湿性关节炎等原发病的表现。
--
4
诊断标准
①血红蛋白达到贫血标准； ②检查到红细胞自身抗体； ③至少符合以下一条：
高铁血红蛋白还原试验阳性；荧光斑点试验、 硝基四氮唑蓝纸片法提示G6PD活性减低。
--
8
AIHA治疗
支持治 疗
1
糖皮质 激素
2
二线治 疗
3
继发性 AIHA 治疗
4
其他
5
--
9
➢尽量避免或减少输血
➢输血时机应根据贫血程度、有无明显症状、发生快慢而定
急性溶血：，不必输血
50~70g/L，不能耐受症状时可适当输血；
<50g/L，应输血
➢抢救时不强调输洗涤红细胞
➢常规疗效欠佳可行血浆置换或免疫抑制治疗
➢输血前加用糖皮质激素可减少/减轻不良反应。
➢注意碱化尿液、利胆去黄、维持电解质平衡。
--
10
0.5-1.5mg/kg·d
(用至红细胞比容>30%或HBG稳定在100/L考虑减量； 4周未达疗效考虑二线用药)
CAS者冷凝集素效价正常，PCH者冷热溶血试验阴性
临床症状消失 红细胞计数、HGB、网织红细胞百分比正常
胆红素水平正常；DAT、IAT阴性
临床症状基本消失 HGB>80g/L，网织红百分比<4%，总胆红素<34.2μmol/L
DAT阴性或阳性但效价较前明显下降
仍有不同程度贫血和溶血症状 实验室检查未达部分缓解标准
春碱属(与激素类联用)
➢ 他克莫司、霉酚酸酯
1
脾切除
2
利妥昔单抗
--
375mg/m2·d D1、8、15、22
12
➢ 积极治疗原发病，余治疗同原发AIHA ➢ 冷抗体型需注意保暖
➢ 人免疫球蛋白对部分AIHA有效
➢ 血浆置换对IgM型冷抗体效果较好，对温抗
体疗效不佳
--
13
继发于感染者，在原发病治愈后，AIHA也治愈 无临床症状、无贫血、DAT阴性