川崎病ppt
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可示肺部纹理增多,模糊或有片状阴影, 心影可扩大。
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皮肤粘膜淋巴结综合征
5.抗“0”正常,
类风湿因子和抗核抗体均为阴性, 出现无菌性脑膜炎、脑脊液中淋巴细胞可高达 50-70/mm3。
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皮肤粘膜淋巴结综合征
6.二维超声心动图
一般将冠状动脉病变严重的程度分为四度: a)正常(0度):冠状动脉无扩张。 b)轻度(Ⅰ度):瘤样扩张明显而局限,内径<4mm。 c)中度(Ⅱ度):可为单发、多发或广泛性、内径为47mm。 d)重度(Ⅲ度):巨瘤内径≥8mm,多为广泛性,累及 1支以上。
淋巴结肿大 在发热同时或发热3天内出现,主要是颈部单 侧淋巴结肿大,不化脓、坚硬,有时颈部或耳后淋巴结亦 可受累。
其它系统表现 1、心血管系统 听诊可有杂音、奔马律、心音低钝; EKG示P-R或Q-T间期延长,心律失常;X线示心影扩大; ECHO示可见心包积液、. 冠状动脉瘤;可有心绞痛。
皮肤粘膜淋巴结综合征
2.免疫学检查
TH2类细胞因子如IL-6明显增高; 血清(IgG,IgM,IgA,IgE)和血循环免疫复合物高; 总补体和C3正常或增高。
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皮肤粘膜淋巴结综合征
3.心电图
早期示非特异性ST-T变化; 心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压; 心肌梗死时ST段明显抬高,T波倒置及异常Q波。
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皮肤粘膜淋巴结综合征
2、消化系统 :腹泻、腹痛、呕吐、胆囊肿大、 麻痹性肠梗阻,轻度黄疸,SGPT↑。
3、血液系统:WBC ↑、 PLT ↑ 、ESR ↑、 C-RP ↑、 α2球旦白↑。
4、尿改变:蛋白尿、沉渣中白细胞增多。 5、呼吸系统 :咳嗽、流涕、肺部异常阴影。 6、关节: 疼痛、肿胀。 7、神经系统:惊厥、意识障碍、面神经麻痹、
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川崎病的预防措施
由于川崎病的具体病因不明, 目前还没有特定的预防措施。
所以,保持良好的生活习惯和 个人卫生非常重要,可以帮助 降低患病风险。
川崎病的预防措施
如果发现儿童出现高热和其他相关症状 ,应及时就医进行评估和治疗。
川崎病的心理 支持
川崎病的心理支持
川崎病的发作会给孩子和家庭 带来一定的心理压力。 家长需要给予孩子充分的关爱 和支持,帮助他们理解疾病和 治疗过程。
川崎病的病因
川崎病的病因
川崎病的具体病因目前还不清 楚,但可能与免疫系统异常有 关。 某些基因变异可能增加患川崎 病的风险。
川崎病的病因
目前还没有明确的预防川崎病的方法。
川崎病的诊断 和治疗
川崎病的诊断和治疗
川崎病的诊断通常基于症状和 体征的综合评估。
必要时,医生可能会进行血液 检查、心脏超声等辅助检查。
川崎病的诊断和治疗
川崎病的治疗一般包括使用抗炎药物和 免疫球蛋白。
川崎病的并发 症
川崎病的并发症
川崎病在及时得到治疗的情况 下一般预后良好。 然而,若未及时治疗,可能会 发生心脏瓣膜损害和冠状动脉 病变等并发症。
川崎病的并发症
长期随访和监测非常重要,以便及时发 现和处理潜在的并发症。
川崎病的预防 措施
川崎病的总结
科研进展和宣传川崎病的重要 性有助于提高预防和诊治的效 果,保护孩子们的健康。
谢谢您的观赏聆听
川崎病的心理支持
心理咨询和参加相关支持团体也可以帮 助家庭应对川崎病带来的压力。
川崎病的科研 进展
川崎病的科研进展
目前,对川崎病的研究仍在进 行中,科学家们努力寻找其具 体病因和更有效的治疗方法。
增加对川崎病的认识和宣传可 以帮助提高预防和诊治的效果 。
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肛周发红、脱皮
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心脏表现
➢于疾病1~6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。 ➢冠状动脉损害多发生于病程2~4周,但也见于疾病恢复期。 ➢发生冠状动脉瘤或狭窄者,可无临床表现。 ➢心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克,甚至猝死。
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其他表现
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冠状动脉造影
超声波检查有多发性冠状动脉瘤、 或心电图有心肌缺血表现者,应进 行冠状动脉造影,以观察冠状动脉 病变程度,指导治疗。
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川崎病的诊断标准 发热5天以上,伴下列5项临床表现中4
项者,排除其他疾病后,即可诊断为川崎病; ➢四肢变化:急性期掌跖红斑,手足硬性水肿; 恢复期指趾端膜状脱皮 ➢多形性红斑 ➢眼结合膜充血,非化脓性 ➢唇充血皲裂,口腔粘膜弥漫充血,草莓舌 ➢颈淋巴结肿大
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嘴唇充血干裂
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草莓舌
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手足硬性水肿
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皮疹
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脚趾及脚底膜状脱皮
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恢复期指尖膜状脱皮
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➢抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗内皮细胞抗
体和细胞因子损伤血管内皮细胞,使其表达的细
胞间粘附分子-1(ICAM-1)和内皮细胞性白细胞粘
附分子-1(ELAM-1)等粘附分子,导致血管壁进一
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3、口唇充血皲裂,口腔粘膜弥漫充血,舌乳头明显突 起、充血、似草莓舌;
4、掌跖红斑,手足硬性水肿,第2周开始指趾端自指, 趾甲和皮肤交界处出现膜状脱皮,指、趾甲有横沟 (BEAU线),重者指趾甲也可脱落;
5、多形性皮疹,可呈弥漫性红斑,肛周皮肤发红、脱皮, 婴儿原卡介苗接种处重现出现红斑、疱疹、溃疡或 结痂。
3、皮质激素:一般情况下禁用,因可促进血栓行成, 易并发冠状动脉瘤并影响冠状动脉病变的修复。如合 并全心炎无法得到大剂量丙种球旦白,并且病情难以 控制时,可考虑与阿司匹林和双嘧达莫合并应用;常 选用强的松1~2 mg/(kg·d)双嘧达莫用药2~4周。
(二) 抗血小板聚集
除阿司匹林外加用双嘧达莫3~5 mg/(kg·d)。
(二)实验室检查
1、血液学检查:周围血白细胞增高,以粒细胞为主, 伴核左移,轻~中度贫血,血小板早期正常, 第2~3周增多,血沉明显加快,C反应蛋白、α2 球蛋白,α1抗胰蛋白酶等急相蛋白增高;血浆 纤维蛋白原增高,血浆粘度增高,ALT和AST可 以增高。
2、免疫学检查:IgM、IgA、IgG、IgE和血循环免 疫符合物升高,Ts细胞数减少而Th细胞数增多, 总补体和C3正常或增高。
如5项临床表现中不足4项,但超声心动图有 冠状动脉损害,也可诊断为川崎病
四、治疗
(一) 控制炎症
1、大剂量丙种球旦白静脉滴注:剂量1~2g/kg于8~12小时 左右静脉缓慢输入,宜于发病早期(10天以内)应用,可 迅速退热,预防冠状动脉病变发生,同时合并应用阿司匹 林。
2、阿司匹林:80~100mg/(kg·d)分3~4次服用,热退3天 逐步减量,约2周左右减至3~5 mg/(kg·d)维持6~8周; 如有冠状动脉病变时,应延长用药时间,直至冠状动脉恢 复正常;急性期KD常有肠道吸收障碍,阿司匹林可达不 到 治 疗 浓 度 , 如 发 热 不 退 可 加 大 剂 量 至 120 ~ 150 mg/ (kg·d)。
(2024年)《儿科疾病川崎病》PPT课件
2024/3/26
补充维生素和矿物质
多吃新鲜蔬菜和水果,补充多种维生素和矿 物质。
适量饮水
保持充足的水分摄入,有助于降低体温和稀 释血液。
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运动康复锻炼计划制定
个性化运动方案
根据患儿年龄、病情和兴趣制定合适 的运动方案。
循序渐进增加运动量
从低强度运动开始,逐渐增加运动量 和时间。
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对症处理
控制高热、抗惊厥、降低颅内压、 补充液体及保护肝脏等。
加强护理
注意口腔卫生,保持皮肤清洁,预 防继发感染。
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药物治疗方案对比
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阿司匹林
01
降低体温、抑制血小板聚集和减轻炎症反应,需长期服用。
静脉注射免疫球蛋白(IVIG)
02
可迅速退热、预防冠状动脉病变发生,早期应用效果好。
规范化治疗
制定并实施规范化的治疗方案,确保患儿得到及时、有效的治疗。
个体化治疗
根据患儿的病情和体质特点,制定个体化的治疗方案,提高治疗效果。
多学科协作
建立多学科协作机制,整合优势资源,为患儿提供全方位的治疗服务。
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降低复发率策略部署
加强随访
对治愈后的患儿进行定期随访,及时发现并 处理复发迹象。
样改变。
心力衰竭
控制液体入量,给予利尿剂和 洋地黄类药物强心治疗。
血栓形成
应用抗凝药物如华法林等预防 血栓形成,必要时行溶栓治疗
。
其他并发症
如脑膜炎、腮腺炎等,应给予 相应抗感染及对症治疗。
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04
护理管理与康复指导
川崎病完整讲课PPT课件
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4
多种病因 细菌 其他
病毒
川崎病
立克次体
遗传
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5
一、主要表现
1. 发热,1-2w,稽留热或驰张热 2. 球结合膜充血,3-4d 3. 唇和口腔变化: 4. 手足表现: 5. 皮肤表现:皮疹向心性、多形性,无水疱或
结痂
6. 颈淋巴结:颈部,多单侧,质硬、不化脓
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6
发热
球结合膜充血
口腔粘膜充血 唇皲裂 草莓舌
典型表现
多形性皮疹
掌跖红斑
肢端硬性水肿
膜状脱皮
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淋巴结肿大
7
球结合膜炎
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8
口唇皲裂
草莓舌
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9
杨梅舌
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10
肢端硬性肿胀
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11
趾端膜状脱屑
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12
颈淋巴结肿大
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13
皮肤多型红斑
卡介苗接种处红斑
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14
第十五章免疫性疾病患儿的护理
第六节 川崎病
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1
教学目的
• 通过对小儿川崎病的学习,掌握其临床表现、治 疗及护理。
教学要求
• 掌握川崎病的定义、临床表现、治疗、护理 • 熟悉病因及发病机制 • 了解辅助检查
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2
日本小儿科教授川崎富作 (Tomisaku Kawasaki)
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3
川崎病,又称为皮肤黏膜淋巴结综合征,
二二、、心心脏脏表表现
心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常, 冠状动脉损害(冠脉狭窄或冠脉瘤),少数 可有心肌梗死。
2024川崎病幻灯片ppt课件
川崎病幻灯片ppt课件•川崎病概述•川崎病临床表现•诊断与鉴别诊断•治疗与预后管理•患者教育与心理支持•研究进展与未来展望目录CONTENTS01川崎病概述定义与命名定义川崎病(Kawasaki Disease,KD)是一种急性、自限性、全身性血管炎,主要影响婴幼儿和儿童。
命名由日本医生川崎富作于1967年首次描述,因此得名。
发病原因及机制发病原因目前尚未完全明确,可能与感染、遗传、免疫异常等多种因素有关。
发病机制主要涉及全身性血管炎,导致血管壁损伤和炎症反应。
此外,还可能涉及免疫系统异常激活和细胞因子的释放。
发病率年龄分布性别差异季节性流行病学特点01020304川崎病是全球性疾病,发病率因地区和种族而异。
亚洲地区发病率较高,尤其是日本。
主要影响5岁以下儿童,其中1-2岁为发病高峰。
男性发病率略高于女性,比例约为1.5:1。
发病具有一定的季节性,春季和冬季为发病高峰。
02川崎病临床表现持续发热眼球结膜充血口唇及口腔改变无脓性分泌物,热退后消散。
口唇发红、皲裂,杨梅舌,口腔黏膜弥漫性充血。
0302 01主要症状体温可达39-40℃,持续5天以上,抗生素治疗无效。
体征变化手足改变急性期手足发红、肿胀,恢复期甲周脱皮。
皮肤表现多形性红斑,躯干部最多,不发生疱疹或结痂。
淋巴结肿大颈部淋巴结非化脓性肿大,直径超过1.5cm。
并发症风险心血管系统并发症冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成,可导致心肌缺血、心肌梗死等严重后果。
其他系统并发症关节炎、神经系统受累(如无菌性脑膜炎、面神经麻痹等)、消化系统症状(如腹痛、腹泻等)等。
03诊断与鉴别诊断诊断标准及流程诊断标准持续5天以上的发热,伴随4项主要症状(双侧非化脓性结膜炎、口唇及口腔变化、多形性皮疹、四肢末端改变)中的至少2项,且排除其他类似疾病。
诊断流程详细询问病史,进行体格检查,结合实验室检查和影像学检查,综合分析判断。
与其他疾病的鉴别要点与猩红热的鉴别01猩红热也有发热和皮疹,但皮疹多在发热1-2天出现,且为弥漫性细小密集的斑丘疹,压之褪色,伴有杨梅舌和环口苍白圈,与川崎病的皮疹特点不同。
川崎病ppt课件
情绪疏导
通过心理咨询、认知行为 疗法等方式,帮助患者调 整心态,积极面对疾病和 治疗。
家属参与
鼓励家属参与患者的心理 支持过程,提供情感支持 和实际帮助,共同应对疾 病带来的挑战。
家庭护理指导
环境调整
保持家庭环境清洁、安静、舒适,有利于患者的休息和康复。
详细解释治疗川崎病的药物种类、 使用方法、副作用及注意事项等, 确保患者正确用药。
饮食与营养建议
提供适合川崎病患者的饮食建议, 如低脂、低盐、易消化等,以及 必要的营养补充。
并发症的预防与处理
教育患者和家属如何预防和处理 川崎病可能带来的并发症,如心
血管问题、关节炎等。
心理支持策略
01
02
03
倾听与理解
预防措施
加强患者教育,提高家长对川崎病的认识和重视程度。积极推广早期识别和治疗的重要性, 降低并发症的发生率。同时,加强疫苗接种工作,预防相关感染的发生。
04 患者教育与心理支持
患者教育内容
川崎病的基本知识
包括定义、病因、症状、诊断和 治疗等方面的内容,帮助患者和
家属全面了解疾病。
治疗方案和药物使用
药物选择及剂量调整
01
静脉注射免疫球蛋白(IVIG)
作为川崎病的一线治疗药物,可迅速减轻血管炎症,降低冠静脉注射。
02 03
阿司匹林
具有抗炎、抗血小板聚集作用,可减轻血管炎症和预防血栓形成。初始 剂量为30-50mg/kg/d,分3-4次口服,热退后3天逐渐减量至 5mg/kg/d左右,维持6-8周。
诊断标准及流程
多形性皮疹 双眼球结膜充血
口唇和口腔变化:口唇发红、皲裂,草莓舌,口咽部黏膜弥漫性充血
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口唇
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膜状脱皮
手足硬肿
肛周脱皮
卡疤红肿
心血管冠脉病变
心脏炎:可有心肌炎,心内膜炎,心包炎表现。
心血管:主要损害冠状动脉
①冠状动脉炎:发生率为50% ②冠状动脉瘤:第12天开始出现扩大,8周最明显 ③冠状动脉狭窄:见于第四期,瘢痕形成,表现为心肌 缺血,心梗,心绞痛
冠脉病变的超声诊断
Ⅳ期(7周-4年)瘢痕形成,血管多为冠状动脉狭窄,易致血栓 形成-→致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因,另可引起动脉瘤 破裂(狭窄-→心脏代偿收缩-→动脉壁压力增大-→动脉瘤破裂)
北京小儿川崎病协作组统计
发病年龄1个月~13. 8岁,平均2.6岁,中位年龄2. 0岁,发病高峰 年龄为1岁
男:女=1. 83:1
川崎病对IVIG治疗无反应处理
追加IVIG 1一2 g/kg,一次静脉滴注,发热仍不退, 采用GCS治疗 1)常用甲泼尼龙冲击治疗 2)甲泼尼龙小剂量治疗 3)直接口服泼尼松治疗 加强抗凝治疗(阿斯匹林、潘生丁、肝素)。
川崎病对IVIG治疗无反应处理
乌司他丁(中性粒细胞弹性酶抑制剂)或肿瘤坏死因 子
一例川崎病患儿护理查房
儿内一郑玲玲
内容
N1:发病机要,病理变化。 N2:相关知识。 N3:护理诊断,护理措施。 N4:治疗,健康宣教。
。
川崎病(KD)
川崎病是一种病因未明的全身血管炎综合症 日本小儿科教授川崎富作1967年首先报道
发病病因机理
病因未明,推测与以下因素有关: 感染:β-溶血琏球菌,EB病毒。 免疫反应:免疫失调、免疫介导。 其他:与药物,化学元素物质过于敏感有关。
不完全性KD诊断指导意见
发病7d后,血小板计数和ESR、CRP均正常的患儿,川崎 病的可能性不大 1)CRP≥30mg/L,ESR≥40 mm/h,+3项以上的其他实验室 指标符合川崎病特点,即可拟诊不完全性川崎病,其他 实验室指标<3项符合,重复超声心动图检查。 2) CRP<30m g/L,ESR<40mm/h临床密切观察,每天检测 CRP变化。 退热后指趾端出现典型脱皮,拟诊为不完全性川崎病; 热退后无典型指趾端脱皮,可排除川崎病。
病理变化
I期(1-2周)全身小动脉炎症,可见到冠状动脉外膜中性粒细胞, 单核细胞侵润,此为早期表现,程度最轻。 Ⅱ期(2-4周)此期最危险,易致死亡,表现为全程血管炎,细胞 内膜侵润,此期过后基本形成冠状动脉瘤,血管内膜增生、肥厚, 此期过后基本无动脉瘤出现。
Ⅲ期(4-7周)小血管及微血管炎消退,中等动脉发生肉芽肿
病情演变
12月8号患儿神志清楚,精神欠佳,营养 一般。唇红,粘膜干燥、皸裂,见杨梅舌 。肛周清洁,未见皮肤脱屑。 来T38.7给 予拖恩口服半小时复测T38.4。 14:00T38.4继续予以物理降温。 19:00T40.1给予拖恩口服半小时后复测 T38.1。23:00T39.2给予拖恩口服复测 T37.7夜间体温未降低热给予物理降温。
病程 1-67天,平均6-7天
流行年份和季节分布特点,春夏多见
病史汇报
患儿 ,李温钦,女,四岁,住院号2015067322,住院 时间2015年12月8号 代主诉:发热5天余入院。 入院时体检:T38.7 ; P100次/分;R22次/ 分; w14.5kg患儿神志清楚,精神差。曾在当地医院给予抗 生素治疗无明显效果,患儿ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ有发热为求进一步治疗来 我院。 入院处理:给予托恩口服,急查血,心脏彩超等处理。 血常规:白细胞12.33*10^9/l 血红蛋白103g/l 血小 板140*10^9/l 血沉99mm/l。生化:碱性磷酸酶323 IU/L r-谷氨酰转肽酶364IU/L C反应蛋白144.1。
不完全性KD诊断的实验室参考项目
CRP>30mg/L ESR>40mm/h 发病7d后血小板>450x109/L此为川崎病的典型实验室特征 WBC>15x109/L,以成熟及未成熟的粒细胞为主 不明原因的贫血 低白蛋白血症,≤30g/L 血清丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶升高 无菌性脓尿,尿WBC计数≥10/高倍视野
超声
心电图
其他表现
泌尿系统:脓尿,尿蛋白 消化系统:肝功能改变 脑:无菌性脑炎
不完全性川崎病
不完全性川崎病则是指发热5d以上,其他主要临床表现仅符 合3项或2项,但超声心动图证实有冠状动脉病变
(1)如果超声心动图显示冠脉瘤或冠脉中度扩张,可确诊为川崎病, 给予静脉免疫球蛋白(IVIG)治疗 (2)如果冠脉轻度扩张或冠脉壁辉度增强、血管腔形态异常或左室壁 节段性运动异常(提示局部心肌供血不足),则拟诊为川崎病,同样 给予IVIG治疗
随访
半年到一年 冠脉损害者每半年一次彩超直到冠脉扩张恢复
随访
半年到一年 冠脉损害者每半年一次彩超直到冠脉扩张恢复
随访
半年到一年 冠脉损害者每半年一次彩超直到冠脉扩张恢复
谢谢!
恢复期治疗
抗凝治疗 溶栓治疗 冠状动脉成形术 外科治疗 左主干高度闭塞 多枝高度闭塞 左前降支近高度闭塞 对严重二尖瓣关闭不全病例,内科治疗无效,可行瓣膜成 形术或瓣膜置换术。
川崎病对IVIG治疗无反应
在川崎病早期,给予IVIG治疗后36h 发热不退(体温 > 38.9C)或退热2一7d后再现发热并伴至少一项川崎 病主要临床特征,称之为IVIG无反应型
急性期治疗
(必须强调在发病后10天之内用药): 1) 口服阿司匹林:每天30-50mg/kg,热退后减量至5mg/kg.d持续用 药至症状消退,皮疹、手足、ESR正常,一般需用1-3个月。有冠脉扩 张者长时间用阿斯匹林至冠脉内径<3mm。 2)丙种球蛋白: ①经典用法: ②大剂量法: ③特大剂量法:目前主张此用法。 3)皮质激素 其他:VitE、潘生丁
超过半数的川崎病患儿,整个病程中冠脉并没有显著的超声心动图 所显示的形态改变
不完全性KD诊断临床参考项目
<6个月的婴儿 “易激惹” 颈淋巴结肿大仅限于胸锁乳突肌前沿。球结膜充血时,出现虹 膜周围环状无血管区。口腔粘膜可高度充血但罕见溃疡 接种卡介苗部位再现红斑硬结 急性期阴囊和(或)腹股沟皮肤潮红,亚急性期阴囊和(或)腹股 沟出现脱皮 尿道口膜充血 轻度虹膜睫状体或前葡萄膜炎 不能用其他疾病解释的心脏杂音、心包积液或充血性心力衰竭 非冠状动脉中型动脉瘤
冠状动脉主干正常内径:4周-3岁为2.5mm,3-9岁为 3mm,9-14岁为3.5mm。冠状动脉扩张是指内径大于正 常范围或冠状动脉与主动脉根部内径之比>0.3
冠状动脉扩张分级:0级:正常范围;1级:<4.0mm;2级 :4-7mm,此级最常见;3级:≥ 8mm,可累及主干1支以上 ,最重的呈球形。冠状动脉瘤:冠状动脉扩大3-5mm, 直径>6mm或呈球形,纺锤球样改变。