肥厚性硬脑膜炎1例报道及文献复习

ＩＨＣＰ 实验室检查，白 细 胞 计 数 及 百 分 比、ＣＲＰ 及 ＥＳＲ 可轻至中度升高，血液呈非特异性改变。 脑 脊液检查亦 无 特 异 性，可 完 全 正 常，也 可 表 现 为 蛋 白、细胞轻度 升 高，但 脑 脊 液 蛋 白 多 ＜１０００ ｍｇ／Ｌ， 细胞多 ＜５０×１０６／Ｌ，糖、氯 化 物 基 本 正 常，少 数 患 者脑脊液免疫球蛋白可升高。但目前在多数情况下 难以明确ＩＨＰ 和 ＳＨＰ 的 ＣＳＦ 的确切异同。
作 者 单 位 ：４３００３０ 武 汉 ，华 中 科 技 大 学 同 济 医 学 院 附 属 同 济 医 院 神 经 内 科 ［王 丽 姜 亚 平 （通 讯 作 者 ） 石 飞 飞 吴 倩 ］
视力下降，右面部麻木再 次 复 发，２００９ 年 ２ 月 １６ 日 就 诊 于 本 院 ，诊 断 为 多 组 颅 神 经 炎 ，经 抗 感 染 加 激 素 治疗后症 状 好 转 出 院，随 后 反 复 出 现 复 发－住 院－好 转－复发，先后在本院住院 ２ 次，最后于 ２００９年８ 月 因右眼逐渐失明，１１月左眼开始出 现 视 力 下 降 再 次 入 住 本 院 ，诊 断 为 耳 源 性 肥 厚 性 硬 脑 膜 炎 ，在 使 用 激 素 的 同 时 加 用 依 木 兰 （硫 唑 嘌 呤 ）治 疗 后 症 状 减 轻 出 院，随后 一 直 门 诊 随 访 至 ２０１１ 年 ５ 月，患 者 双 眼 视 力基本恢复，右耳 听 力 稍 差，偶 尔 出 现 右 耳 耳 鸣，体 检除右眼底可见视 乳 头 颞 侧 苍 白 外，其 余 颅 神 经 未 见异常。在诊疗过 程 中 患 者 始 终 无 发 热、无 脑 膜 刺 激征。辅 助 检 查：血、尿 常 规，血 生 化，肝 炎 全 套，免 疫 全 套 ，肿 瘤 标 记 物 ，心 电 图 ，胸 片 未 见 明 显 异 常 ；腰 椎 穿 刺 检 查 ，脑 脊 液 （ＣＳＦ）总 蛋 白 ５９４ｍｇ／Ｌ，细 胞 数 及糖、氯 化 物 正 常，ＣＳＦ 免 疫 分 析 示 鞘 内 有 ＩｇＧ 产 生，未 找 到 病 源 菌 及 肿 瘤 细 胞；视 觉 诱 发 电 位 （ＶＥＰ）提示双眼 Ｐ１００ 波潜伏期延长并伴波幅 反应 低，脑干听觉 诱 发 电 位 （ＢＡＥＰ）提 示 听 觉 神 经 通 路 有脑干中枢 段 损 伤 可 能 （右 耳 明 显 ）；头 颅 ＭＲＩ平 扫 、增 强 及 治 疗 前 后 对 比 见 图 １～６。
２ 讨 论
目前 ＨＣＰ 的 病 因 及 发 病 机 制 尚 未 完 全 明 确， 一般按病因将其分为特发性 ＨＣＰ（ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃ ＨＣＰ， ＩＨＣＰ）和 继 发 性 ＨＣＰ（ｓｅｃｏｎｄａｒｙ ＨＣＰ，ＳＨＣＰ）。 ＩＨＣＰ 在临床上 找 不 到 确 切 于ＩＨＣＰ 患 者 血 液 检 查 中 发 现 髓 过 氧 化 物 嗜 中 性 粒 细 胞 胞 浆 抗 体 （ＭＰＯ－
卒 中 与 神 经 疾 病 ２０１１ 年 １０ 月 第 １８ 卷 第 ５ 期
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图１ 头部 ＭＲＩ平扫示 Ｔ１ＷＩ上肥厚的小脑幕呈等信号 图２ 头部 ＭＲＩ平扫示 Ｔ２ＷＩ上肥厚的小脑 幕呈明显低信号。图３ 头颅 ＭＲＩ增强扫描示右侧颞 叶 区 硬 脑 膜 及 小 脑 幕 明 显 增 厚 并 强 化 ，肥 厚 的 硬 脑 膜 表 现 为 “轨 道 征 ”，右 侧 乳 突 炎
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Ｓｔｒｏｋｅ ａｎｄ Ｎｅｒｖｏｕｓ Ｄｉｓｅａｓｅｓ，Ｏｃｔ ２０１１，Ｖｏｌ．１８，Ｎｏ．５
肥厚性硬脑膜炎１例报道及文献复习
王 丽 姜亚平 石飞飞 吴 倩
【摘 要 】 目 的 探 讨 肥 厚 性 硬 脑 膜 炎 的 临 床 表 现 、影 像 学 特 征 及 治 疗 。 方 法 报 道 本 院 １ 例 患 者 的 临 床 资料并复习相关文献。结果 本例患者表现为多组颅神经麻痹，头部 ＭＲＩ示局部硬脑膜异常增生并强 化，激 素治疗后好转，激素减量后病情再次复发，加用硫唑嘌 呤 后 病 情 得 以 控 制。结 论 肥 厚 性 硬 脑 膜 炎 以 慢 性 头 痛、多组颅神经麻痹及小脑性共济失调为主要临床表 现；头 颅 ＭＲＩ可 见 特 征 性 的 硬 脑 膜 肥 厚 并 强 化 改 变 ；激 素治疗的基础上加免疫抑制剂可防止病情复发。
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Ｓｔｒｏｋｅ ａｎｄ Ｎｅｒｖｏｕｓ Ｄｉｓｅａｓｅｓ，Ｏｃｔ ２０１１，Ｖｏｌ．１８，Ｎｏ．５
年 ，有 的 患 者 头 痛 可 为 唯 一 的 症 状 ；Ｓｉｍｏｎｅ Ｒｏｓｓｉ等 报道了 ４ 例 ＩＨＣＰ 的 患 者，分 别 进 行 了 长 达 ２４ 至 １２０个月的随访，但患者仅仅表 现 为 头 痛，无 其 他 神 经系统受损表现，头 痛 原 因 可 能 为 炎 症 刺 激 硬 脑 膜 和（或）肥厚的硬脑 膜 压 迫 引 起 颅 高 压 所 致，而 颅 高 压的机制可能是脑膜肥厚压迫致脑脊液循环不畅， 或 视 网 膜 中 央 静 脉 闭 塞 所 致［９］；有 少 数 患 者 的 头 痛 在 坐 位 或 立 位 时 出 现 或 加 重 ，表 现 为 体 位 性 头 痛 ，且 腰穿检查脑脊液压 力 偏 低，低 颅 压 的 机 制 目 前 尚 不 清 楚 ，可 能 与 下 丘 脑 功 能 功 能 紊 乱 ，静 脉 窦 和 蛛 网 膜 颗粒吸收 功 能 亢 进 等 有 关［１０］；（２）颅 神 经 损 害。 根 据病变硬脑膜位置 的 不 同，颅 神 经 病 变 取 决 于 两 种 模式［１１］，一种为 海 绵 窦 到 眶 上 裂 的 硬 脑 膜 受 累，此 时可出现Ⅱ～Ⅵ对 脑 神 经 受 损 表 现；另 一 种 为 大 脑 镰小脑幕到 后 颅 窝 的 硬 脑 膜 受 累，此 时 多 出 现 ＩＸ－ ＸＩＩ组颅神 经 受 损 表 现。 根 据 目 前 文 献 报 道，颅 神 经损害的原因为硬脑膜肥厚导致颅神经穿出颅骨的 间隙变窄，使颅神经 受 压 及 肥 厚 的 脑 膜 引 起 颅 神 经 局部缺血所致［１０］。Ｉ～ＸＩＩ对 颅 神 经 均 可 损 害，可 单 根神经受损，也 可 多 根 神 经 损 害。 在 国 内 外 较 多 例 数的统计中 以 视 神 经、展 神 经、听 神 经 损 害 为 最 多 见 。 ［７］［１２］ （３）小脑 性 共 济 失 调。 主 要 由 于 小 脑 幕 增 生 肥 厚 压 迫 小 脑 及 桥 小 脑 角 所 致 ；（４）其 他 。 肥 厚 的 硬脑膜刺激大脑 皮 层 致 癫 痫间；脑 实 质 受 损 致 精 神 异 常 、躯 体 感 觉 障 碍 、瘫 痪 、病 理 征 阳 性 等 。
【关 键 词 】 肥 厚 性 硬 脑 膜 炎 临 床 表 现 影 像 学 特 征 鉴 别 诊 断 治 疗 【中 图 分 类 号 】 Ｒ７４２ 【文 献 标 识 码 】 Ａ 【文 章 编 号 】 １００７－０４７８（２０１１）０５－０３０２－０４ 【ＤＯＩ】 １０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００７－０４７８．２０１１．０５．０１３
图４ 治疗 前 头 颅 ＭＲＩ增 强 扫 描 示 右 侧 颞 叶 区 硬 脑 膜、小 脑 幕 及 视 交 叉 区 硬 脑 膜 明 显 增 厚 并 强 化 ；右 侧 乳 突 炎
图５ 示右 侧 颞 叶 区 硬 脑 膜、小 脑 幕 及 视 交 叉 区 硬脑膜明显 增 厚 并 强 化，较 图 ４ 有 明 显 好 转，右 侧乳突炎
及感染后免 疫 过 度 或 失 调 可 能 是 ＳＨＣＰ 的 主 要 原 因。
ＨＣＰ 多为慢性 起 病，好 发 于 成 年 人，男 性 多 于 女 性 ，病 程 长 短 不 等 ，主 要 临 床 表 现 为 慢 性 反 复 发 作 性 头 痛 、多 发 性 颅 神 经 受 损 、共 济 失 调 及 脑 功 能 障 碍 等，在 Ｐａｒｎｅｙ ＩＦ 等的报道中头 痛、颅 神 经 麻 痹 及 共 济失调分别 占 ８８％，６２％ 及 ３２％ 。 ［６］ （１）头 痛。 头 痛是 ＨＣＰ 临 床 最 常 见 的 症 状，也 是 最 常 见 的 首 发 症 状，以 慢 性 进 展 性 或 频 繁 发 作 为 特 征；Ｋｕｐｅｒ－ ｓｍｉｔｈ ＭＪ等人总结 ＨＰ 患者头痛占９２％，多数患者 刚开始以搏动性头 痛 起 病，后 逐 渐 演 变 成 严 重 的 持 续性剧烈头痛［７］。Ｏｋｕｍａ Ｈ 对２２例长期慢性头 痛 的患者进行了 统 计 分 析，发 现 其 中 有 ４．５％ 的 患 者 最 终 诊 断 为 肥 厚 性 脑 膜 炎 ，因 此 对 长 期 慢 性 头 痛 ，无 论是哪种形式的头痛，行 头 部 ＭＲＩ，尤 其 ＭＲＩ增 强 扫描是非常必要的［８］；头痛可持续数日、数月甚 至 数
肥 厚 性 硬 脑 膜 炎 （ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃ ｃｒａｎｉａｌ ｐａｃｈｙ－ ｍｅｎｇｉｔｉｓ，ＨＣＰ）是 以 颅 内 硬 脑 膜 弥 漫 性 肥 厚 和 纤 维 化炎症过程为特征的一种少见疾病。１８６９年 Ｃｈａｒ－ ｃｏｔ首次报 道 了 此 病，国 外 迄 今 有 ２００ 余 篇 文 献 报 道；国内 对 此 病 认 识 较 晚，１９９５ 年 始 有 报 道，且 国 内 、外 文 献 均 多 以 个 案 报 道 为 主 ，较 多 病 例 数 的 综 合 文 献 较 少 ，加 之 该 病 临 床 表 现 多 样 ，极 易 与 其 他 疾 病 混 淆 ，造 成 临 床 上 的 误 诊 ，本 研 究 报 道 了 本 院 确 诊 的 １例 ＨＣＰ 患者的临床资料并复习相关文献，目的是 加强对本病的认 识，做 到 早 诊 断，早 治 疗，改 善 患 者 预后。
图 ５ 示 右 侧 小 脑 幕 稍 增 厚 并 强 化 ，较 图 ５ 明 显 好 转
ＡＮＣＡ）报道 日 ［１－３］ 益 增 多。ＭＰＯ－ＡＮＣＡ 是 一 种 提 示 血 管 炎 的 标 记 物 ，主 要 见 于 自 身 免 疫 性 疾 病 ；最 近 Ｓｉｍｏｎｅ Ｒｏｓｓｉ等报道 了 ４ 例ＩＨＣＰ 患 者，其 中 ２ 例 患者硬脑膜 活 检 发 现 有 显 著 的 ＣＤ４＋ Ｔ 细 胞 浸 润， 故其推测细胞介导的免疫机制可能是特发性 ＨＰ 的 一种 发 病 机 制［４］；Ｎａｋａｍｕｒａ 等 报 道 了 １ 例 ＨＬＡ－ Ａ２４（＋）、脑 膜 活 检 以 ＣＤ８＋ Ｔ 细 胞 占 绝 对 优 势 的 ＨＰ 患者，并认 为 免 疫 失 调 和 自 身 免 疫 在 ＨＰ 的 发 展进程中起了重要作用［５］。ＳＨＣＰ 多 继 发 一 些 感 染 性疾病，病原菌可 能 经 副 鼻 窦、中 耳、乳 突 及 骨 折 的 颅骨等侵犯硬脑膜，根 据 本 研 究 总 结 的 国 内 文 献 报 道的所有 ＨＣＰ 患 者 的 临 床 资 料 中 证 实 有 副 鼻 窦、 中耳、乳突等 感 染 或 感 染 史 者 ６４（６４／１５４）例，因 此 本研究推测，头面部 感 染 性 疾 病 对 硬 脑 膜 的 波 及 以