帕金森病诊断标准的演变及解读PPT课件

脑脊液中高香草酸减少，对确诊早期帕金森病和对特发性震颤、药物性帕金 森综合征与帕金森病的鉴别是有帮助的。
帕金森病诊断标准
---Calne标准（1992）
疑诊(Possible)帕金森病：有震颤(静止性或姿势性)、强直、运
动徐缓3项中的任何一项者；
拟诊(Probable)帕金森病：在静止性震颤、强直、运动徐缓、姿
---神经科和老年科医生（1992）
Hughes et al. JNNP, 1992
PD临床诊断与病理的吻合率98.6%
---运动障碍专家（2002）
特异性98.6%（误诊了1.4%）
敏感性91.1%(漏诊了8.9%)
Hughes AJ, et al. Brain. 2002
PD临床诊断的正确率91.9%
正确领会和运用“UK脑库PD诊断标准”是解决问题的关键！
帕金森病诊断标准
---全国锥体外系疾病讨论会（1984）
原发性帕金森病的诊断标准： 至少要具备4个典型症状和体征 (静止性震颤、少动、僵直和位置性反射障碍) 中的2个； 除外不典型症状和体征，如锥体束征、失用性步态障碍、小脑征、意向性震 颤、凝视麻痹、严重的自主神经功能障碍、明显的痴呆伴有轻度锥体外系症状；
A组: PD的临床特征： 静止性震颤、 少动、 强直、 偏侧起病 B组: 除外提示是其他疾病的临床特点 病程前3年内有明显的姿势不稳 病程前3年内有冻结步态 病程前3年内有与药物不相关的幻觉 有痴呆，在运动症状出现前后1年内出现 核上性麻痹（眼球垂直运动障碍）
疑诊PD
A组证据中至少2项，其中至少1 项是少动或者震颤； 没有B组情况，或者病程虽未满3 年，但尚未出现B组内情况； 多巴制剂或者多巴胺激动剂显著 且持久的疗效，或者患者尚未接受 上述的治疗。 拟诊PD A组证据中至少3项； 如果病程已经3年，没有B组中任 何情况； 多巴制剂或者多巴胺激动剂显著 且持久的疗效。 确诊PD 在拟诊的前提下，病理证实PD。
帕金森病诊断标 准的演变及解读
什么样的临床表现可推导出PD的诊断？
---相当挑战的任务
临床病情的复杂性
同病异症 （震颤型PD、强直型PD） 异病同症 （PD、ET都有震颤）
帕金森病诊断标准的探寻
不以规矩，不成方圆
寻求诊断PD的“标尺” (合理排列组合各临床表现的权重)
PD临床诊断与病理的吻合率 76%
---DATATOP研究
运动障碍专家诊断
共800例，随访 7.6年 诊断证据 尸检 分子影像
多巴敏感性
是否出现不典型帕金森症候群的特点
Marras et al, Neurology 2005
上海帕金森病诊断正确率的现状53.3%
---上海帕金森病研究（2011）
基于社区人群的流行病学调查研究
肌肉强直
姿势不稳
帕金森病的UK脑库临床诊断标准
UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria 静止性：静止时最明显，动作（姿位） 步骤I (必须包括) 时无或者相对轻微。可以是混合性的。 少动 至少下列一项 静止性震 颤 肌肉强直 姿势不稳 闭目时做100-7往往更加显著 至少70%PD患者出现 往往从单侧上肢开始。慢慢波及其他肢体。 随病情进展，部分患者震颤可以有所减轻。 很多疾病可以引起震颤，包括静止性震颤 震颤的分类 静止性（Resting） 动作性(Action) 姿位性 (Posture) 运动性(Kinetic)或意向性（ intentional ） 等长收缩性（Isometric）
上海长宁区7.5万名中老年妇女，220例自我 报告患帕金森病
自我报告为PD的正确率 初步为53.3% (32/60)
复旦大学附属华山医院与美国NIH合作研究
PD诊断正确率低的主要原因
---震颤的重要性被高估
有震颤的PD ---想误诊都难！！ 有震颤，但并非PD ---经常误诊为PD 无震颤，是PD ---经常漏诊
势反射障碍四项主要症状中，具有两项；在不对称性震颤、强直、
运动徐缓中有一项表现明显者；
确诊(Definite)帕金森病：在静止性震颤、肌强直、运动徐缓、
姿势调节反射障碍四项主要症状中具有b 诊断标准 ---美国NIH诊断标准
PD诊断临床特征组合：
步骤III （至少有3项）
单侧起病 静止性震颤 逐渐进展 发病后多为持续性 的不对称性受累 对左旋多巴的治疗 反应非常好（70100%） 严重的左旋多巴导 致的异动症 左旋多巴的治疗效 果持续5年以上（含5 年） 临床病程10年以上 （含10年）
少动
至少下列一项
静止性震颤
肌肉强直 姿势不稳
步骤I (必须包括 )
步骤II (除外下列情况)
反复的脑卒中发作史后，逐步出现帕金森症 状 反复的脑损伤史 确切的脑炎病史 有眼球运动障碍 在症状出现时，应用精神抑制药物 病情持续性缓解 发病3年后，仍是严格的单侧受累 核上性麻痹 小脑征 早期即有严重的自主神经受累 早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言和行为 障碍 锥体束征阳性（Babinski征 + ） CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水 用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍) 接触过MPTP
Hughes, et al. JNNP 1992
帕金森病的UK脑库临床诊断标准
UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria
步骤I (必须包括)
少动
至少下列一项
静止性震颤
随意运动在始动时缓慢， 疾病进展后，重复性动作的 运动速度及幅度均降低。 早期特征：快速重复动作 变慢、幅度降低；联带动作 减少；拖步等 作为PD诊断的必要条件： 增加了诊断的特异性， 降低了早期诊断的敏感性 其他引起动作慢的情况： AD、抑郁、老化等
Gelb, et al. Arch Neurol 1999
严重的有症状的植物神经功能紊乱（与 药物无关）
其他可以引发帕金森症候群的病因（如 颅内占位、6个月内用过神经阻滞剂）
帕金森病的UK脑库临床诊断标准
UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria