自身免疫性溶血性贫血最详细的介绍,自身免疫性溶血性贫血是什么？
自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血锁定编辑本词条由好大夫在线提供专业内容并参与编辑王文生(主任医师)北京大学第一医院血液内科自身免疫性溶血性贫血（Autoimmune hemolytic anemia，AIHA）系体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。
自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型和冷抗体型。
西医学名自身免疫性溶血性贫血英文名称Autoimmune hemolytic anemia，AIHA所属科室内科 - 血液内科主要症状贫血，头晕等主要病因系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，淋巴增殖病，感染，肿瘤传染性无传染性目录1疾病分类2疾病病因3发病机制及病理生理4临床表现5实验室检查6诊断与鉴别诊断7疾病治疗8疾病预后9疾病预防疾病分类根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型（37℃时作用最活跃，不凝集红细胞，为IgG型不完全抗体）和冷抗体型（20℃以下作用活跃，低温下可直接凝集红细胞，为完全抗体，绝大多数为IgM）。
还有一种特殊的IgG型冷抗体即D-L抗体（Donath-Landsteiner antibody），在20℃以下时可结合于红细胞表面，固定补体，当温度升高至37℃时，已结合在红细胞上的补体被依次激活，导致红细胞破坏而引发“阵发性寒冷性血红蛋白尿”（paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH）。
温抗体型AIHA的靶抗原以Rh抗原最多见，冷抗体型的抗原多为Ii，PCH时以P抗原为主。
根据是否存在基础疾病，温、冷抗体型溶血均可分为原发和继发两大类。
疾病病因原发性温、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血不存在基础疾病。
继发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有：①系统性红斑狼疮（SLE），类风湿性关节炎；②淋巴增殖病：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病（CLL）等；③感染：麻疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等；④肿瘤：白血病、胸腺瘤、结肠癌等；⑤其他：MDS、炎症性肠病、甲状腺疾病等。
自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗
自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗自身免疫性溶血性贫血（AIHA）系免疫功能调节紊乱，体内产生了与红细胞自身抗原起反应的自身抗体，并吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增加而引起的一种溶血性贫血。
在小儿，其发病率约占全部溶血性贫血的1/4，77%发生于1岁小儿均可发病，多继发于先天梅毒、麻疹、腮腺炎、水痘等，少数为原发性。
临床表现为遇冷后再回到温暖的环境中几分钟至几小时内突然出现腰腿酸痛，腹痛，寒战高热，头痛，恶心呕吐，随后排出酱油色尿但多持续时间短，偶有几大者，可伴有黄疸和脾大。
本病罕见。
实验室检查存在红细胞破坏增多及红系造血代偿性增加的依据。
直接抗人球蛋白试验：大部分患者为阳性，极少患者（2%～4%）始终阴性。
阴性多因为本实验敏感性不够，少数（0.5%～2.5%）是因为其自身抗体是IgA 型，如用抗IgA型抗体试验则可得到阳性结果。
另外，对于阵发性冷性血红蛋白尿患者，血红蛋白尿发作时此试验为阳性，发作间期为阴性。
冷凝集素试验：本试验阳性是诊断冷凝集素病的重要依据。
此类患者本实验阳性，4℃时效价>1:1000，少数患者2～5℃效价为1:16～2:56，温度接近体温时凝聚现象消失。
冷热溶血试验：本试验阳性是诊断阵发性冷性血红蛋白尿的重要依据。
红细胞渗透脆性试验：发病时红细胞渗透脆性增高，缓解时可正常。
诊断标准温抗体型自身免疫性溶血性贫血：①临床表现：原发性自身免疫性溶血性贫血患者多为女性，年龄不限。
临床表现除溶血性贫血外，无特殊症状。
半数有脾肿大，1/3患者有黄疸及肝大。
继发性自身免疫性溶血性贫血常伴有原发性疾病的临床表现。
②实验室检查：贫血程度不一，有时很严重，可暴发急性溶血危象。
a.血片上可见大量球形红细胞及数量不等的幼红细胞及少量铁粒幼细胞，偶见红细胞被吞噬现象。
网织红细胞增多。
b.骨髓呈幼红细胞增生象，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。
c.再生障碍性贫血危象时，网织红细胞极度减少，骨髓象呈再生障碍表现，血象呈全血细胞减少。
自身免疫性溶血性贫血输血治疗体会
龙源期刊网
自身免疫性溶血性贫血输血治疗体会
作者：张继田
来源：《中国实用医药》2012年第19期
作者单位：132001 吉林市中心医院输血科自身免疫性溶血性贫血(ATHA)是由于患者免疫调节紊乱，产生自身抗体或补体作用于红细胞膜上，导致红细胞破坏增多而引起的溶血性贫血。
短期内出现严重贫血的患者需要输血治疗，由于自身免疫性溶血性贫血的免疫血清学特点，输血时会出现配血不合或输血后贫血反而加重的情况，甚至危及患者生命。
因此，自身免疫性溶血性贫血患者的输血治疗不同于其他贫血或出血的输血治疗，存在很大的不安全性。
现将1例自身免疫性溶血性贫血输血时交叉配血不合体会报告如下。
1 临床资料
1.1 患者女，57岁，2011年5月22日入院，缘于13年前无明显诱因下出现头晕及全身乏力症状，并伴有面黄。
曾于我院住院治疗，行骨髓穿刺及相关检查后，明确诊断为自身免疫性溶血性贫血，给予药物对症及输血治疗后，上述症状明显改善，后出院后一直未正规治疗。
1个月前自觉乏力症状再发，并伴有面色发黄，巩膜轻度黄染，眼睑苍白，口唇稍苍白，无发热畏寒、无呕血黑便、无咳嗽咳痰、无咯血等症状，为求进一步治疗来我院。
2017年主管检验技师考试临床血液学检验讲义第十二章自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断
第十二章自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断一、自身免疫性溶血的检验及其应用二、自身免疫性溶血性贫血的实验诊断一、自身免疫性溶血的检验及其应用1.免疫性溶血性贫血的定义和分类免疫性溶血性贫血是由抗体参与的溶血反应所致的贫血。
这类免疫反应是由于红细胞表面抗原，或与外来的抗原（如药物等）相结合，在相应抗体（IgG或IgM）作用下，或激活补体的参与，导致红细胞凝集或破坏而发生溶血；或在脾或肝脏内的单核-巨噬细胞的吞噬作用下被破坏。
免疫性溶血性贫血的分类见下表。
免疫性溶血性贫血的分类2.抗人球蛋白试验包括直接（DATG）法和间接（IATG）法。
（1）原理：用于检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体（IgG）。
分为检测红细胞表面有无不完全抗体的直接抗人球蛋白试验（DAGT）和检测血清中有无不完全抗体的间接抗人球蛋白试验（IAGT），以前者最常用。
直接试验应用抗人球蛋白试剂[抗IgG和（或）抗C3d]与红细胞表面的IgG分子结合，如红细胞表面存在自身抗体，出现凝集反应。
抗人球蛋白直接试验原理示意图及结果观察（玻片法）间接试验应用Rh（D）阳性O型正常人红细胞与受检血清混合孵育，如血清中存在不完全抗体，红细胞致敏，再加入抗人球蛋白血清，可出现凝集。
抗人球蛋白间接试验原理示意图及结果观察（试管法）结果：健康人直接和间接抗人球蛋白试验均为阴性。
（2）临床意义：阳性见于自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、阵发性寒冷性血红蛋白尿、药物致免疫性溶血性贫血、输血引起溶血性贫血和新生儿同种免疫性溶血性贫血。
阴性不能排除免疫性溶血性贫血。
3.冷凝集素试验（1）原理：冷凝集素为IgM类完全抗体，在低温时可使自身红细胞、O型红细胞或与受检者血型相同的红细胞发生凝集。
凝集反应的高峰在0～4℃，当温度回升到37℃时凝集消失。
参考值：正常人血清抗红细胞抗原的IgM冷凝集素效价＜1:32（4℃）。
（2）临床意义：阳性见于冷凝集素综合征（＞1:1000），支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、疟疾、肝硬化、淋巴瘤及多发性骨髓瘤者亦可增高，但不超过1:1000。
自身免疫性溶血性贫血诊断标准
自身免疫性溶血性贫血诊断标准
自身免疫性溶血性贫血是一种由于针对溶血因子、抗原颗粒或抗
体导致红细胞提前破坏而引起的贫血类型。
它具有不一样的诊断标准，目前普遍认为应用多方面诊断才能确诊自身免疫性溶血性贫血。
一、血液病理学检查
血液病理学包括血象检查、溶血试验：血象检查中，血红蛋白与血小
板偏低，红细胞分布宽度可增宽，血细胞抗凝试验可出现贫血紊乱；
溶血试验中，完全性溶血试验可显示红细胞减少；呈试可检出免疫性
抗体，表明出现免疫性溶血。
二、抗体检测
自身免疫性溶血性贫血的诊断可采用抗Nikolsky（NA）、反飞行抗体（FA）、反脆皮病毒抗体（CB）和反抗乙型肝炎病毒抗体（AV）的实
验检查，四者均有可能存在。
若其中任一项抗体检出异常，即表明该
患者可能患有自身免疫性溶血性贫血。
三、病理学检查
病理学检查可以提供初步诊断线索，尤其是处理组织标本后冰冻切片
上可见叠层脱落细胞和少量脱水细胞在原发性贫血中是间接但重要的
诊断证据。
自身免疫性溶血性贫血诊断标准主要涉及血液病理学，抗体检测
及病理学检查，从多方面综合考虑才能确诊。
但在确诊此类贫血症状前，应先排除其它原因性贫血，如心血管及消化系统病变，营养不良
甚至贫血病毒侵袭等。
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗介绍
04
诊断：通过 血液检查、 骨髓检查等 方法进行诊
断。
05
治疗：包括 药物治疗、 输血、脾切 除等方法。
发病原因
遗传因素：某些基因突变可能导致自身免疫性溶血 性贫血
环境因素：感染、药物、化学物质等可能诱发自身 免疫性溶血性贫血
免疫系统异常：自身免疫系统错误地攻击自身红细 胞，导致溶血性贫血
其他原因：如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等 自身免疫性疾病可能并发自身免疫性溶血性贫血
情况
抗核抗体检 测：检测自 身免疫性疾 病的标志物
骨髓检查： 观察骨髓造 血功能，了 解贫血原因
基因检测： 检测与自身 免疫性溶血 性贫血相关 的基因突变
影像学检查
X线检查：观 察骨骼和关节
病变
超声检查：观 察血管病变
CT检查：观 察肺部、肝脏
等器官病变
核医学检查： 观察淋巴结、
骨髓等病变
MRI检查：观 察神经系统病
预防措施
保持良好的生活 习惯，如均衡饮 食、充足睡眠、
适当运动等
避免接触可能引 发自身免疫性溶 血性贫血的物质， 如某些药物、化
学物质等
定期进行体检， 以便及时发现并
治疗疾病
保持良好的心理 状态，避免过度
紧张和焦虑
谢谢
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗介绍
目录
01. 自身免疫性溶血性贫血概述 02. 诊断方法 03. 治疗方案 04. 预后与预防
疾病定义
01
自身免疫性溶 血性贫血是一 种自身免疫性 疾病，主要表 现为红细胞破
坏和贫血。
02
病因：自身 免疫系统错 误地攻击和 破坏自身的 红细胞，导
致贫血。
03
自身免疫性溶血性贫血的治疗及护理
自身免疫性溶血性贫血的治疗及护理
一、自身免疫性溶血性贫血概述
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一种自身免疫性血管炎的综合征，其特征是由于免疫性血小板抑制，血小板的计数在体外容积抑制试验实验中明显低于正常水平，导致缺血性溶血性贫血和血小板减少症的发病率有明显增加。
二、治疗自身免疫性溶血性贫血
1.免疫抑制剂治疗
△非氧醇反应性自身免疫性溶血性贫血的治疗，通常应采用抗炎药，如氟哌酸、苯海拉明、非甾体类抗炎药，或者采用免疫抑制剂治疗，如硫唑嘌呤、氯噻嗪、氢氯噻嗪、替诺福韦等。
2.单克隆抗体治疗
自身免疫性溶血性贫血患者的血小板减少主要是由于CD20+B细胞分泌的抗血小板抗体所导致的，因此近来，用CD20抗体结合细胞毒素的单克隆抗体治疗也取得了一定水平的成功，但由于费用昂贵，该治疗选择仍仅限于孩童或婴儿群。
3.免疫球蛋白治疗
免疫球蛋白有抑制免疫反应的作用，采用免疫球蛋白可以通过抑制自身免疫系统的反应，抑制抗血小板抗体的分泌，从而有效降低抗血小板抗体对血小板的抑制，从而缓解症状。
自身免疫性溶血性贫血诊疗指南
自身免疫性溶血性贫血诊疗指南（2022 年版）一、概述自身免疫性溶血性贫血（ Autoimmune Hemolytic A nemia，AIHA）是免疫功能异常导致 B 细胞功能亢进产生自身红细胞的抗体，红细胞吸附自身抗体和/或补体，致使红细胞破坏加速、寿命缩短的一组溶血性贫血。
国外资料显示AIHA 的年发病率为（0.8-3.0）/10 万。
根据自身抗体与红细胞最适反应温度，AIHA 可分为温抗体型（37℃，占 6 0%～80%）、冷抗体型（20℃，占 20%～30%）和温冷抗体混合型（约占 5%）。
AIHA 分为原发性和继发性。
约 50%的温抗体型AIHA 为继发性，可继发于造血及淋巴细胞增殖性疾病，如慢性淋巴细胞白血病、非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、Castleman 病、骨髓纤维化等、实体瘤、免疫性疾病、感染、药物、原发免疫缺陷病、妊娠以及异基因造血干细胞移植后等。
二、诊断标准及分型（一）诊断标准。
1.血红蛋白水平达贫血标准。
2.检测到红细胞自身抗体。
3.至少符合以下一条：网织红细胞百分比>4%或绝对值>120×10 9/L；结合珠蛋白<100 mg/L；总胆红素≥17.1μmol/L（以非结合胆红素升高为主）。
（二）分型。
1.依据病因明确与否，分为继发性和原发性两类。
2.依据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为温抗体型、冷抗体型[包括冷凝集素综合征（cold agglutinin syndrome， CAS）及阵发性冷性血红蛋白尿症（paroxysmal cold hemoglobinuria，PCH）]和混合型。
3.依据红细胞自身抗体检测结果，分为自身抗体阳性型和自身抗体阴性型。
自身抗体阴性型 AIHA 临床症状符合溶血性贫血，除外其他溶血性贫血而免疫抑制治疗有效时可以诊断。
（三）温抗体型自身免疫性溶血性贫血。
1.符合溶血性贫血的临床和实验室表现，如乏力，苍白，黄疸，脾大等临床症状体征及血清间接胆红素增高，血清乳酸脱氢酶增高，结合珠蛋白降低，网织红细胞绝对值增高等实验室依据。
自身免疫性溶血性贫血(NZB小鼠)动物模型
自身免疫性溶血性贫血（NZB小鼠）动物模型自身免疫性疾病是机体对自身细胞和组织成分发生免疫反应的疾病。
最为典型的有自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）和全身性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）。
自身免疫性溶血性贫血系免疫功能调节紊乱，产生自身抗体（简称AIHA补体）并吸附在红细胞表面，细胞破坏增速而引起的一种溶血性贫血。
根据抗体作用于红细胞时所需温度的不同可分为温抗体型和冷抗体型两种，前者在37℃时最为活跃，主要是IgG，少数是IgM，为不完全抗体；后者在20℃时最活跃，主要是IgM，凝集素性IgM 较多见于冷凝集素综合征，可直接在血循环中发生红细胞凝集反应，所以是完全抗体。
自身免疫性疾病的病因尚不十分清楚，因此用普通动物制作自身免疫性疾病模型来用于研究是很困难的。
NZB小鼠的AIHA是自发性的。
NZB小鼠和NZW的杂交一代（NZB×NZWF1）小鼠也可自然发生AIHA。
所以此类小鼠是研究自身免疫性疾病发生机制的最为珍贵的模型动物。
在自身免疫性疾病中，有一些免疫现象被怀疑与相应的疾病相关。
在AIHA中存在着自身红细胞抗体，这种免疫球蛋白能与红细胞结合，所以可以用抗红细胞免疫球蛋白试验（Coomb’s试验）来证实这一点。
同时让这种抗体从红细胞中溶出还能够检出它的性状。
在SLE中发现有很多的自身抗体，但最重要的是抗DNA抗体，它和自身的DNA结合产生免疫复合体（immune complex），在肾脏和血管沉着，随之又与补体结合形成复合体从而引起伤害。
这两种疾病既可以在一个人身上同时出现，也可能前后相继出现。
在NZB小鼠身上这两种疾病也是具有相关性的。
一、发现经过NZB小鼠是1948年新西兰Otago大学Bielschowskt女士培育出来的一种黑色小鼠，她将其b系和a系进行杂交，再通过近亲交配培育成NZB小鼠。
自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断
自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断一、自身免疫性溶血的检验及其应用1.免疫性溶血性贫血的定义和分类：免疫性溶血性贫血是由抗体参与的溶血反应所致的贫血。
这类免疫反应是由于红细胞表面抗原，或与外来的抗原（如药物等）相结合，在相应抗体（IgG或IgM）作用下，或激活补体的参与，导致红细胞凝集或破坏而发生溶血；或在脾或肝脏内的单核-巨噬细胞的吞噬作用下被破坏。
免疫性溶血性贫血的分类见下表。
免疫性溶血性贫血的分类2.抗人球蛋白试验：包括直接（DATG）和间接（IATG）法（1）原理：抗人球蛋白试验（Coombs试验）检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体（IgG）。
分为检测红细胞表面有无不完全抗体的直接抗人球蛋白试验（DAGT）和检测血清中有无不完全抗体的间接抗人球蛋白试验（IAGT），以前者最常用。
直接试验应用抗人球蛋白试剂【抗IgG和（或）抗C3d】与红细胞表面的IgG分子结合，如红细胞表面存在自身抗体，出现凝集反应。
间接试验应用Rh（D）阳性O型正常人红细胞与受检血清混合孵育，如血清中存在不完全抗体，红细胞致敏，再加入抗人球蛋白血清，可出现凝集。
结果：均为阴性。
（2）临床意义：阳性见于自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、阵发性寒冷性血红蛋白尿、药物致免疫性溶贫、输血引起溶贫和新生儿同种免疫性溶贫。
阴性不能排除免疫性溶贫。
3.冷凝集素试验（1）原理冷凝集素为IgM类完全抗体，在低温时可使自身红细胞、O型红细胞或与受检者血型相同的红细胞发生凝集。
凝集反应的高峰在0℃～4℃，当温度回升到37℃时凝集消失。
参考值：正常人血清抗红细胞抗原的lgM冷凝集素效价小于1：32（4℃）。
（2）临床意义：阳性见于冷凝集素综合征（＞1：1000），支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、疟疾、肝硬化、淋巴瘤及多发性骨髓瘤者亦可增高，但不超过1：1000。
4.冷热溶血试验（1）原理：阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者血清中有一种特殊的冷反应抗体（Donath-Landsteiner抗体），在20℃以下（常为0℃～4℃）时与红细胞结合，同时吸附补体，但不溶血。
自身免疫性溶血性贫血20年后转为白血病1例
尿常 规 ： 血 （ ， 胆原 （ ）， 蛋 白（ 隐 一） 尿 ＋ 尿 一） 。血 浆 游 离 血 红 蛋 白 １ ｍ ／ 。直 接 法 抗 人 球 蛋 白试 验 １５ ２ ， ＩＧ１ ５ ２ ５ ｇＬ ：１ 抗 ｇ ：１，
关键词 ： Ｉ Ａ ＨＡ； Ｌ 发 病 机 制 ； 疫异 常 ＡＬ ； 免
中图 分 类 号 ： ３ ． １ Ｒ７３ ７ 、 文献 标 志码 ： Ｂ 文章 编 号 ：６ １８ ９ （０ ８ ０ １ ２ １ ７—１ ４ ２ ０ ）４１ ６０
自身 免 疫 性 溶 血 性 贫 血 （ ＨＡ） 指 由 于 各 种 原 因 刺 激 ＡＩ 是 自身 红 细 胞 抗 体 的 产 生 ， 致 红 细 胞 破 坏 ， 命 缩 短 的 一 种 常 导 寿
疮、 风湿性关节炎）感染 （ 菌、 毒） 类 、 细 病 和血 液 系统 肿 瘤 （ 何 非 杰 金 氏淋 巴 瘤 、 性 淋 巴 细 胞 性 白血 病 ） 。 只有 当基 础 疾 病 慢 等 得 到 有 效 治疗 后 ， ＨＡ 才 比较 容 易 控制 。 Ａ ＨＡ 后 发 生 急 性 ＡＩ Ｉ 淋 巴 细 胞 白 血 病 （ ＬＬ ） 少 见 。本 院 最 近 诊 治 了 １例 ＡＬ － 。 较
维 医药 指 南 ２０ ０ ８年 ４月 第 ６ 第 ４期 （ 半 月 ） 卷 下
短 篇及 病例 报道 ・
自身 免疫 性 溶血 性 贫血 ２ ０年 后转 为 白血病 １ 例
孔 荣 ，邱宏春 ，吴鹏 飞
（ 昆山市 第三人 民 医院血液肿 瘤科 ， 江苏 昆 山 ２ ５ ０ ） １ ３ ０
ＲＢ ． Ｃ１ ５× １ ／ Ｐ ０ Ｌ， ＬＴ１ ０× １ 。 Ｌ， ｃ ４ Ｌ， 沉 ３ ｍｍ／ ， ２ ０ ／ Ｒｅ ２ ／ 血 ５ ｈ
自身免疫性溶血性贫血ppt课件
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WAIHA一线治疗
❖ 糖皮质激素仍然为首选。 ❖ 缓解率60~80%，约20~30%可达持续缓解。 ❖ 发生作用时间：平均7天。 ❖ 主要机制： 1. 抑制淋巴细胞的抗体形成。 2. 干扰抗原－抗体反应，改变抗体对红细胞抗原的
亲和力。 3. 改变单核-巨噬系统对有抗体包裹细胞的清除作
率60%-70%。 ❖ 大剂量丙种球蛋白：多与激素联合应用，效果不
如ITP，不推荐常规应用。 ❖ 免疫抑制治疗：有效率40%-60%。包括环磷酰胺、
硫唑嘌呤、环孢素、骁悉、长春新碱。 ❖血浆置换 ：不单独应用。
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冷抗体型AIHA:包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血 红蛋白尿。
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实验室检查
❖ 贫血程度不一，有时很严重。典型血象为正常细 胞性贫血，周围血片可见球形细胞、幼红细胞及 少量铁粒幼细胞。偶见红细胞被吞噬现象。网织 红细胞增多。胆红素升高，以间接胆红素升高为 主。
❖ 骨髓象幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼 样变。
发病机制
Th1 /Th2 比例失衡
调节性T 细胞( Treg) 数量功能异常
发病机制
体液免疫异常——自身抗体产生
B 淋巴细胞数量及功能 和其受调控异常
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发病机制
❖引发AIHA 的免疫紊乱机制复杂。 ❖总的是T 细胞调控失衡导致B 细胞数量、功能异
常增强，产生抗红细胞和/或其它血细胞抗体( 对 成熟和未成熟血细胞) 引起血细胞一系、两系甚至 全血细胞减少的各种免疫相关性血细胞减少症。
素有明显不良反应的患者。
❖ 脾切除术及单克隆抗体治疗被认为是短期内最有 效的二线治疗方案。
自身免疫性溶血性贫血的治疗与康复护理
自身免疫性溶血性贫血可能导致神经系统并发症 ，如头痛、眩晕等，需及时对症治疗，改善患者 的生活质量。
PART 05
患者教育与自我管理能力 培养
REPORTING
疾病知识普及教育
向患者详细解释自身免疫性溶血性贫血的发病机制、临床表现、治疗方 法及预后等相关知识。
帮助患者了解疾病的诱发因素，如感染、药物使用不当等，以加强自我 防护意识。
强调患者积极配合治疗的重要性，树立战胜疾病的信心。
药物使用指导及注意事项告知
详细告知患者所用药物的名称、剂量、 使用方法、不良反应及注意事项等。
指导患者正确使用药物，如免疫抑制剂 、糖皮质激素等，并密切观察病情变化
及药物副作用。
教育患者遵医嘱按时服药，切勿自行增 减剂量或停药，以免影响治疗效果。
自我监测技能培养
自身免疫性溶血性贫 血的治疗与康复护理
REPORTING
• 引言 • 治疗方法 • 康复护理原则 • 并发症预防与处理 • 患者教育与自我管理能力培养 • 总结与展望
目录
PART 01
引言
REPORTING
目的和背景
探讨自身免疫性溶血 性贫血的治疗方法及 康复护理措施。
强调康复护理在自身 免疫性溶血性贫血治 疗过程中的重要性。
感染预防与控制
Hale Waihona Puke 严格执行无菌操作在医疗过程中，医护人员需遵循 无菌操作规范，减少患者感染的
风险。
定期消毒
患者的生活环境和医疗设施需定 期进行消毒，以降低感染的发生
率。
抗生素使用
在必要情况下，患者可在医生指 导下使用抗生素，以预防和治疗
感染。
血栓形成风险评估及干预措施
自身免疫性溶血性贫血
• 一旦通过Coombs试验明确诊断AIHA，接下来应该明确是温抗体性或冷凝集素病。通过直接 抗球蛋白反应可以进行鉴别。一般有三种类型：（1）直接抗球蛋白阳性，抗IgG阳性，抗 C3阴性，常见于特发性自身免疫性溶血性贫血和a-甲基多巴等药物所诱发的疾病，一般为温 抗体性溶血性贫血。（2）直接抗球蛋白试验阳性，抗IgG与抗C3均阳性，常见于系统性红 斑狼疮以及特发性自身免疫性溶血性贫血，在药物相关的病例中罕见。（3）直接抗球蛋白 试验阳性，抗C3阳性，抗IgG阴性，常见于IgG抗体亲和力减低的自身免疫性溶血性贫血， 某些与药物相关的病例和冷凝集素病、阵发性冷性血红蛋白尿、
• 其他试验也可以提示AIHA的病因，但往往非特异。在冷凝集素病，外周血涂片可见红细胞 聚集，自动血细胞计数器测出平均红细胞体积增大和由于红细胞凝集产生假性血红蛋白减少， 用手捂热试管重新测试，发现上诉数值接近正常。温抗体型溶血性贫血与冷凝集素病鉴别还 可以通过不同温度下的Coombs试验结果来判断，温度》37度时试验阳性表明温抗体型，温 度<37度时试验阳性表明冷凝集素病。
• 对特发性温抗体型AIHA，糖皮质激素（如泼尼松1mg/kg,bid po）是首选。很严重的溶血， 推荐用100-200mg剂量的糖皮质激素。大多数病例有更好的效果，约1/3病例在治疗12-20周 停药后有稳定的疗效。红细胞数量正常和稳定后，慢慢地减激素的剂量。在停用糖皮质激素 后复发的，或对之无效的病例，可实行脾切除术，约1/3-1/2病例脾切除后有稳定疗效。暴发 性溶血病例，血浆置换有效。对较难控制但不是很严重的溶血，输注免疫球蛋白并且可得到 暂时的缓解。使用糖皮质激素治疗和脾切除术失败的病例，长期使用免疫抑制剂(包括环孢 素)可奏效。
附表 可以引起温抗体性自身免疫性溶血性贫血的药物
免疫性溶血性贫血
编辑ppt
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1. 生理性黄疸：50%～60%的足月儿和>80%
的早产儿在出生后 2～3d出现黄疸，4～5d达到高峰； 一般情况良好，足月儿在2周内消退，早产儿可延到3～ 4周。
2. 病理性黄疸：特点：a.出生后24h内出现;b.重
症黄疸。
感染性
新生儿肝炎 新生儿败血症
分类
非感染性
新生儿溶血病
胆道闭锁 母乳性黄疸 遗传性疾病 G6PD缺乏、PK缺乏
＋（IgG，很少C3）
未加药 －
－/＋
＋
加药 ＋
＋
＋
抗体类型 IgG
IgG、IgM
IgG
常结合补体
Rh特异性
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诊断与鉴别诊断
药物诱发的免疫性溶血性贫血是药物或其代谢产物 与红细胞膜成分作用，导致新抗原形成，最后发生免疫 性溶血。根据临床表现及实验室检查，如有肯定的近期 用药史，一般诊断不难，如停药后溶血迅速消失，诊断 常确立。药物诱发的免疫性溶血性贫血，病程发展较慢， 溶血多为轻至中度，而药物所致的其他免疫性溶血性贫 血(如G6PD缺乏症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血)， 起病急且溶血重，多为血管内溶血。
32℃以下起作用，冷水诱发的肢端紫绀可出现。结合临床 表现，冷凝集素试验阳性，抗体效价可高达1：1000～16 000，直接Coombs试验C3阳性。冷凝集素几乎都是IgM， 其固定补体为C3d，红细胞溶解以C3d介导为主。应注意 与C3阳性的其他免疫性溶血进行鉴别。
• 3．阵发性冷性Hb尿症：具有典型的临床表现，冷热
贫血和黄疸外，在寒冷季节暴露较久，可出现手足发绀，复
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
简介
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血（Cold Agglutinin Disease, CAD）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要特征是体内产生的冷抗体攻击自身的红细胞，导致溶血现象的发生。
本文将从病因、诊断、治疗等方面细致介绍冷抗体型自身免疫性溶血性贫血。
病因
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的病因主要与免疫系统失调有关，在寒冷环境下，体内产生的抗体与红细胞表面抗原结合，形成大分子复合物而引发溶血反应。
遗传因素、感染、药物等因素也可能诱发该病症的发生。
症状
患者常见的症状包括乏力、贫血、皮肤苍白、黄疸、寒战等。
在暴露于低温环境后，患者可能出现手指或脚趾憋青、发绀等症状。
诊断
诊断冷抗体型自身免疫性溶血性贫血需进行详细的病史询问、体格检查以及相关实验室检查。
实验室检查包括血液学检查、免疫学研究、凝集试验等，确诊需综合分析。
治疗
治疗冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的主要方式是控制病情发展，减少溶血反应。
常用治疗方法包括输血、激素疗法、免疫抑制剂等。
在寒冷环境下，患者需保持体温、避免寒冷刺激。
预后
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的预后与病情严重程度、治疗效果密切相关。
通过规范治疗和生活方式管理，一些患者预后良好，但也有部分病例可能发展为严重贫血、器官功能损害等严重后果。
结语
综上所述，冷抗体型自身免疫性溶血性贫血是一种临床罕见但危害严重的自身免疫性病症。
早期诊断、规范治疗和生活方式管理对于提高患者的生活质量和降低并发症发生率至关重要。
希望本文对读者对该疾病有更深入的了解和认识。
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自身免疫性溶血性贫血最详细的介绍，自身免疫性溶血性贫血是
什么？
自身免疫性溶血性贫血的简介
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。
有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿，临床上不发生贫血，即仅有自身免疫性溶血(AIH)。
也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI)，而无明显溶血迹象。
当机体既产生抗自身红细胞抗体，又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体)，进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时，称之为Evans。
本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病，易于反复，部分患者有急性发作史，发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等，血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，病情常反复，后期不易控制。
自身免疫性溶血性贫血的基本知识
是否属于医保：是
发病部位：血液血管、免疫系统
相关症状：腰背酸痛、血红蛋白尿、免疫力下降、腰膝酸软、头晕
并发疾病：黄疸、贫血
自身免疫性溶血性贫血要去什么医院，怎么检查治疗
就诊科室：血液科
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）
治愈率：75%
治疗方法：药物治疗支持性治疗
相关检查：血红蛋白、网织红细胞计数（RC）、球形红细胞、间接胆红素、血清结合珠蛋白
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