11.黄疸 jaundice
黄疸
黄疸(jaundice)是指血清胆红素(serumbilirubin，SB)增高致使巩膜、皮肤、粘膜以及其他组织和体液发生黄染的现象。
正常血清总胆红素浓度不超过17μmol/L，当其超过34μmol/L时，临床上出现黄疸。
如胆红素超过正常值而肉眼未能观察到时，称为隐性黄疸。
黄疸不是一个独立疾病，而是多种疾病的一种症状和体征，多见于肝、胆道、胰腺以及血液系统的某些疾病，但其他系统疾病有时也可出现。
@社区卫生教育【正常胆红素代谢】正常成人的胆红素主要来源于循环中裂解的衰老红细胞，约占总量的80％～85％；另有10％～15％来自骨髓中先行裂解的未成熟红细胞(即无效造血)；1％～5％来自肝内含有血红素的蛋白质，如过氧化物酶、过氧化氢酶、细胞色素P450等。
上述途径形成的胆红素为游离胆红素，因未经肝细胞摄取，未与葡萄糖醛酸结合，故称非结合胆红素(uneonjugatedbilirubin，UCB)。
非结合胆红素系脂溶性，不溶于水，于循环中附着于白蛋白上，以胆红素-白蛋白复合物的形式随血流到肝脏，在循环过程中不能经肾小球滤过，故尿中无非结合胆红素。
非结合胆红素通过血窦内皮细胞的窗孔进入血窦内皮细胞与肝细胞之间的窦周隙(即Disse 隙)，然后经血窦面肝细胞膜上有机阴离子转运蛋白(OA TP)的介导并在谷胱甘肽的调节下进入肝细胞。
非结合胆红素在肝细胞内通过丙酸羧基的酯化转变为单葡萄糖醛酸酯(BMG)和双葡萄糖醛酸酯(BDG)，其中双酯占85％。
因非结合胆红素在酯化过程中已与葡萄糖醛酸结合，故又称结合胆红素(conjugatedbilirubin，CB)，介导非结合胆红素酯化的酶系称尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶(UGT)，当该酶的编码基因变异时，可使非结合胆红素的酯化过程障碍而出现黄疸。
在肝细胞内形成的结合胆红素被运送至毛细胆管面肝细胞膜上，在毛细胆管多特异性有机阴离子转运蛋白(cMOA T)，又称多重抗药相关蛋白(MRP2)的介导下逆150倍高浓度以主动耗能方式分泌入毛细胆管腔，并经胆道系统进入肠腔。
新生儿黄疸neonataljaundice
胆红素脑病 （核黄疸Kernicterus）
影响因素：
血清胆红素浓度：18～20mg/dl为临界浓度 低蛋白血症 PH↓：PH7.4，1克分子白蛋白联结2克分子胆红素
7.9，1克分子白蛋白联结3.3克分子胆红素 7.0，白蛋白与胆红素完全分离。 血脑屏障：胎龄、生后日龄、出生体重、感染、窒息、 缺氧。 某些和胆红素竞争与白蛋白结合位点的阴离子：脂肪酸、 磺胺、安定、先锋霉素等诊断，立即换血。
光疗
原理：胆红素在光和氧的作用下变成水溶性异构体 4Z，15E胆红素和光红素→从胆汁、尿液中 排出。
指征：未结合胆红素≥12mg/dl，早产儿指征放宽 Rh溶血病换血前、后
方法：蓝光(波长420～480nm)、绿光、日光 单面、双面、光疗床、光毯 灯管间距2.5cm，灯管距患儿20～25cm 光疗总瓦数200～400 W 24～48h连续照射或间断
或消退后复现
＞26μmol/l(1.5mg/dl)
过快：＞85μmol/l(5mg/dl)
新生儿溶血病
（hemolytic disease of the newborn）
定义：母、婴血型不合引起的新生儿同种免疫性溶血。 ABO血型不合 Rh血型不合（恒河猴Rhesus） RBC上有6中抗原：C、D、E、c、d、e 抗原性：D＞E＞C＞c＞e Rh(+)：RBC具有D抗原 Rh(-)：RBC缺乏D抗原
我国人：99.67%Rh(+)，即便Rh(-)妇女，仅1/20胎儿发 病，抗D抗体所致溶血病少
血型以CCDee或CcDee占半数，Rh(+)抗E抗体所致溶 血病相对较多
什么是新生儿黄疸,新生儿黄疸的原因
什么是新生儿黄疸 ,新生儿黄疸的原因一、新生儿黄疸的概念一般来说，在医学上把出生28天之内新生儿的黄疸就成为新生儿黄疸（neonatal jaundice），主要指的就是新生儿刚出生的时候，身体各项机能发育还不够完全，胆红素的代谢功能不够完善，血中胆红素水平急剧升高，无法得到良好的环节，皮肤就会出现不同程度的黄染症状，这是新生儿中比较常见的问题。
新生儿黄疸有生理性和病理性之分。
生理性的新生儿黄疸主要指的就是因为胆红素代谢不够充分，而引起的暂时性黄疸，一般来说会在新生儿出生之后2-3天内出现，出现后的一个星期左右就会完全消退。
早产儿黄疸持续的时间会久一点，还会伴随有食欲不振的情况。
二、新生儿黄疸的原因（1）生理性黄疸。
生理性黄疸的出现原因和胆红素代谢的特点息息相关，比如说胆红素生成比较多，新生儿无法依靠自己来完成新陈代谢；新生儿肝脏发育不够完全，干细胞的摄取能力还不能达到一定标准；新生儿缺乏胆红素的排泄能力。
以上种种原因都决定了有一半以上的足月儿和接近85%的早产儿都会在出生的第一周就出现黄疸现象；1.病理性黄疸1.胆红素生成过多。
因为新生儿体内的红细胞遭到破坏，导致血清未结合胆红素升高。
会导致血管外溶血、感染等症状，危害到新生儿的安全；2.肝脏胆红素代谢障碍。
由于新生儿肝脏功能发育还不够充分，就会出现干细胞摄取功能低下的情况，会引发新生儿的缺氧和感染症状，还会引发Crigler-Najjar综合征，也就是先天性尿苷二磷酸葡萄糖醛酸氨基转移酶缺乏，还会破坏新生儿的甲状腺功能；3.胆汁排泄障碍。
干细胞排泄功能受损，会导致新生儿出现先天性代谢性缺陷病。
（3）母乳黄疸哺乳也是会让新生儿出现黄疸的原因之一，不过母乳黄疸并不会让胆红素在新生儿体内大量堆积，也不会对新生儿产生健康方面的危害。
母乳黄疸一般来说都会在新生儿出生后4天左右出现，持续时间在1-2周左右，在医生确定是母乳黄疸之前，需要先排除是其他原因导致的黄疸。
黄疸的定义名词解释
黄疸的定义名词解释黄疸的定义及名词解释黄疸是一种常见的症状，表现为皮肤、黏膜和眼球白部发生黄色变化。
黄疸是由于胆红素在血液中积聚过多而引起的，亦被称为胆红素血症。
本文将从黄疸的定义出发，结合相关名词解释，探讨黄疸的成因、症状、分类以及治疗方法。
1. 黄疸的定义黄疸（jaundice），是指因血液中胆红素的数量增多，经内脏组织代谢后，使皮肤和黏膜呈现黄色。
胆红素是红细胞的血红素代谢产物，正常情况下通过肝脏代谢后转化为水溶性胆红素，并排出体外。
然而，当肝脏功能异常或胆道梗阻时，胆红素无法正常排出，导致其在体内积聚，从而引发黄疸。
2. 胆红素胆红素（bilirubin）是由血红蛋白分解产生的黄色素，存在于红细胞中。
正常情况下，红细胞寿命结束后会被破坏，血红蛋白释放出来，再由肝脏和脾脏代谢。
其中一部分血红蛋白分解为胆红素，通过血液循环运输到肝脏中进一步代谢和排泄。
3. 黄疸的成因黄疸的成因多种多样，可以分为肝内性黄疸和肝外性黄疸。
肝内性黄疸主要由肝脏疾病引起，包括肝炎、肝硬化、肝癌等；肝外性黄疸则与肝脏无关，常见的原因有溶血性贫血、胆道梗阻和药物性肝损伤等。
4. 症状黄疸的主要症状是皮肤、黏膜和眼球白部变黄。
除此之外，患者可能出现乏力、食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、发热等症状。
黄疸的严重程度和症状与胆红素的积聚量有关。
5. 分类按照黄疸的发生机制和病理特点，可以将黄疸分为肝细胞型黄疸和梗阻性黄疸。
肝细胞型黄疸是由于肝细胞受损，导致胆红素无法正常代谢和排泄所致，常见的疾病有肝炎、药物性肝损伤等。
梗阻性黄疸则是由于胆道梗阻，胆红素无法从肝脏排出，引起黄疸，常见的原因包括胆道结石、胆管癌等。
6. 黄疸的检查与诊断检查黄疸的首要步骤是测量患者的总胆红素水平。
其他常见的检查包括血常规、肝功能检查、肝病病毒筛查、超声检查等。
对于一些疑难病例，需要进一步进行肝脏活检或影像学检查来明确诊断。
7. 黄疸的治疗黄疸的治疗取决于其病因。
黄 疸11[1].14
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胆红素代谢途径
黄疸分类（1）—病因发病学
溶血性黄疸
肝细胞性黄疸 胆汁淤积性黄疸 先天性非溶血性黄疸
溶血性黄疸发生机制
溶血性黄疸
病因：
– 先天性、获得性
பைடு நூலகம்
病理生理：
– 非结合胆红素潴留
实验室检查： TB 增加 CB 轻度增加 CB/TB< 15-20% 尿胆原 ＋ 尿胆红素 － 尿隐血＋尿含铁血黄素 网织红 增加 骨髓象增生
– 肝外胆汁阻塞治疗效果不明显 – 假阳性及假阴性
黄疸诊断思路
黄疸治疗
针对病因 手术切除肿瘤、结石，以解除梗阻 抗生素 抗病毒药物 保肝、退黄、降酶等
临床病例（1）
女性，25岁，文员，平时体健，参加健身活 动
因恶性、乏力、肝功能异常(TB 168mmol/L， ALT 800IU/L)以急性肝炎收入肝炎病房； 病毒性肝炎指标均正常
尿内尿胆原检查
参考值：定量 0-6mmol/24h
定性 为阴性或弱阳性反应
临床意义：
1）在饥饿、饭后、运动等情况下可稍增加
2）晨尿稀释4倍以上仍阳性，表示尿胆原增多，
为病理指征
尿内尿胆原增多的原因
肝功能受损：肝脏病、热性病、心力衰竭等； 体内胆红素生成亢进且胆管畅通者：内出血或
各种溶血性疾患；
活化部分凝血活酶时间（APTT）测定
–
凝血酶凝固时间（TT）测定
– 反映纤维蛋白元含量、FDP
反映II、VII、X
肝促凝血酶原活酶试验（HPT）
–
甲胎蛋白（AFP）
黄疸名词解释医学
黄疸名词解释医学
黄疸（Jaundice）是一种常见的症状，通常表现为皮肤、黏膜和巩膜黄染，同时伴随着尿液深色（如茶色）和粪便褐色。
黄疸的形成是由于机体内胆红素代谢紊乱所致，即胆红素的生成增多或排泄减少，导致胆红素在皮肤和其他组织中沉积。
黄疸可以是许多疾病的表现，包括肝脏疾病（如肝炎、肝硬化）、胆道疾病（如胆石症、胆管炎）、血液病（如溶血性贫血）、药物或毒素的作用、先天性胆道畸形等。
黄疸的治疗取决于其基础病因。
对于一些轻度的黄疸，例如由于感染引起的黄疸，通常只需要休息和适当的饮食，并随访病情。
而对于其他严重的黄疸，可能需要进行药物治疗、手术治疗或其他治疗手段来解决病因。
在治疗过程中，需要注意保持充足的水分摄入，以避免脱水和电解质紊乱。
同时，应避免食用高脂肪、高蛋白、高糖等食物，以减轻肝脏负担。
预防黄疸的最佳方法是积极预防其病因。
例如，避免饮酒过量、避免食用过多高脂肪、高糖食品，及时治疗肝炎等肝脏疾病，以及避免使用未经医生建议的药物等。
此外，对于新生儿黄疸，母乳喂养和及时接受医疗干预也是预防其发生的重要措施。
黄疸(诊断学第9版,2学时 )
溶血性黄疸
（一）发病机制： 1、大量RBC破坏→UCB↑→超过肝脏处理 能力→UCB↑ 2、贫血、缺氧等→削弱正常肝细胞代谢 能力→UCB↑
单核-巨噬细胞系统
血红蛋白
循环系统
溶 血胆 性红
非结合胆红素 (UCB)
红细胞 (RBC)
UCB ↑↑
肾
黄素
疸正
与葡萄糖醛酸结合
发常
生代 机谢 制示 示意
结合胆红素 (CB)
肠肝循环
3.胆汁淤积性黄 疸(阻塞性黄疸) 肠
4.先天性非尿溶胆素
尿胆原
血性黄疸
粪胆素
按胆红素性质分类：
Classification according to the nature of bilirubin
1、以UCB增高为主的黄疸
Jaundice with increased UCB
2、以CB增高为主的黄疸
正常或轻度↑ >50%
深黄色
正常或稍浅
浅黄或白陶土色
伴随症状
1、伴发热：急性胆管炎、肝脓肿等。
Accompanied by fever: acute cholangitis, liver abscess, etc.
2、伴上腹剧痛：胆道结石、蛔虫等。
Accompanied by epigastric pain: biliary calculi, Ascaris and so on.
肝细胞性黄疸
（四）实验室检查特点
Laboratory examination characteristics
血清：UCB CB TB 尿：尿胆原 尿胆红素（+） 大便：粪胆素 大便：粪色变浅或无明显变化
胆汁淤积性黄疸
(完整版)黄疸
➢ 旁路胆红素（占15～20％）
171～513μmol╱L 每天 ——骨髓幼稚红细胞 ——肝内含有亚铁血红素的蛋 白质(如过氧化氢酶、过氧化物 酶及细胞色素氧化酶与肌红蛋 白等)
生成途径：
血红蛋白
单核-巨噬细胞 系统分解破坏
血红素 + 珠蛋白
血红素加氧酶
胆绿素
胆绿素还原酶
胆红素（UCB）
⒈按病因分类：① 溶血性黄疸 ② 肝细胞性黄疸 ③ 阻塞性黄疸
➢ 肝内胆汁淤积 ➢ 肝内胆管阻塞 ➢ 肝外胆管阻塞
④ 先天性非溶血性黄疸
⒉按胆红素性质分类： ① UCB 增高为主的黄疸
② CB 增高为主的黄疸
➢生成过多 ➢摄取障碍 ➢结合障碍
➢肝内胆汁淤积 ➢肝内、外胆管阻塞 ➢某些先天性黄疸
⒊按解剖部位分类： ① 肝前性黄疸 ② 肝性黄疸 ③ 肝后性黄疸
分析： 该患者最有可能是哪种类型黄疸？为什么？
案例
患者，女，40岁。因“乏力、纳差2周，皮肤、巩膜发黄1 周”入院。2周前常感到四肢无力，食欲减退、厌油，1周前 发现其 、粘膜黄染未加注意。近日来黄染较前加重，且皮肤 瘙痒、尿色加深。2天来有恶心、发热，无腹胀、腹痛、腹泻， 体重减轻1Kg，精神状态欠佳，因皮肤瘙痒睡眠差。查体： 皮肤、巩膜金黄，有抓痕，余未见异常。
2、运输
血循环中
胆红素 + 血清清蛋白
复合物
不溶于水，不能从肾小球滤出。
3、摄取与结合
胆红素-清蛋白复合物
肝细胞摄取
胆红素 + 清蛋白
+葡萄糖醛酸 葡萄糖醛酸转移酶
结合胆红素（CB）
CB为水溶性，可通过肾小球滤过从尿中排出。
4、排泄
黄疸
肝细胞肿胀，小胆管内胆栓形成→ 胆汁排泄受阻→反流入血→血中CB↑
肝细胞性黄疸
肝功受损的表现
乏力 、纳差、
临床 表现
厌油 、严重者
黄疸
浅黄至深黄色
可有出血倾向
总胆红素升高 CB↑,UCB↑
尿胆原增多 胆红素阳性
肝细胞性黄疸
不同程度 肝功能异常
粪胆素正常或减少 粪色正常或变浅
胆汁瘀积性黄疸
病 因
CB/TB
尿胆红素 尿胆原 ALT ALP
＜15％～20％
－ 增加 正常 正常
＞30％～40％
＋ 轻度增加 明显增高 增高
＞ 50％～60 ％
＋＋ 减少或消失 可增高 明显增高
凝血酶原时间
胆固醇 血浆蛋白
正常
正常 正常
延长
轻度增加或降低
白蛋白↓，球蛋白↑
延长
明显增加 正常
先天性非溶血性黄疸
肝细胞对胆红素的摄取、结合 和排泄有缺陷所致的黄疸，属 少见病。
- 骨髓内血红蛋白前质
- 过氧化氢酶 - 过氧化物酶
- 细胞色素
- 肌红蛋白
胆红素在血液中的转运
与血清中的白蛋白结合，形成胆红素-白蛋白复合物
血管
胆 红 素血浆源自Alb胆红素 白蛋白
胆红素在肝内的代谢
胆红素- 白蛋白 葡萄糖醛酸 + 胆红素 结合胆红素
Conjugated Bilirubin
肝脏是摄取、处理和排泄胆红素的重要器官
贫血、缺氧和红细胞 破坏后产物的毒性作用 →削弱了肝功能
非结合 胆红素 升高
溶血性黄疸临床表现
一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色
急性溶血 慢性溶血
发热、寒战、 头痛、呕吐、腰痛、 不同程度贫血 血红蛋白尿 (浓茶色或酱油色)， 急性肾功能衰竭。
jaundice 黄疸
CLINICAL FEATURES / 临床表现
Careful history and PE
Family history
Viral hepatitis (病毒性肝炎)
1. Healthy young person with fever, malaise 2. Gradually develops symptoms
Pre-hepatic/Hemolytic
Hepatic/Hepatocellular Hepatocellular：肝细胞性 [ˌhepətəuˈseljulə]
Obstructive /Post-hepatic
Jaundice-types
1.Hemolytic /Prehepatic 2.Hepatocellular /Hepatic 3.Obstructive /Post-hepatic
Hepatic/obstruction (Alcoholic liver / cirrhosis)
3. Develops acutely with pain Acute inflammation of the bile duct 4. Painless jaundice in older person with epigastric mass & weight loss
组织胆红素沉积只发生在高胆红素血症存在时，是肝脏疾病与溶血 障碍的一个体征。
Hale Waihona Puke Hyperbilirubinemia：高胆红素血症
presence [‘prezns] 出席, 存在, 到场
hyper -- 高的 hypo- 低的 --emia --血症
BILIRUBIN METABOLISM / 胆红素代谢
黄疸
区别
皮肤和巩膜黄疸的图片
巩膜黄疸 皮肤黄疸
全身黄疸
黄疸
分类
病因学
1. 溶血性黄疸 2. 肝细胞性黄疸 3. 胆汁淤积性黄疸（阻 塞性黄疸） 胆红素性质
1. 以UCB增高为主的黄疸
2. 以CB增高为主的黄疸
发生的部位
1.肝前性 2.肝性 3.肝后性
4. 先天性非溶血性黄疸
二、胆红素的正常代谢
实验室检查
血常规：血红素10g/L,WBC3.7×1012/L, 中性粒细胞65%； 肝功能：TB56.3μmol/L， CB22.5μmol/L，尿胆红素阳性 ， ALT123μmol/L，AST80μmol/L，ALP及 GGT明显增高，PT延长。
问题：是那种类型的黄疸？
进一步 作那方面的检查？
UCB
脂溶性 肾无法排出
CB
水溶性 肾可排出
黄 疸 的 分 类
溶血性黄疸
浅 黄
肝细胞性黄疸
金 黄
胆汁淤积性黄疸
黄 绿
二、病因与发生机制及临床表现
正 常 胆 红 素 代 谢
溶 血 性 黄 疸
肝 细 胞 性 黄 疸
胆 汁 淤 积 性 黄 疸
溶血性黄疸Leabharlann 1. 病因：红细胞破坏过多
2. 发生机制：
3. 临床表现：
慢性溶血多为先天性，除贫血外有脾肿大。
溶血性黄疸
实验室检查
1. 血清TB增加，以UCB为主，CB基本正常
2. 尿胆原增加，无尿胆红素；
3. 血红蛋白降低，网织RBC增加，骨髓红细 胞系增生活跃。
肝细胞性黄疸
1. 病因：肝细胞损伤
2. 发生机制：
3. 临床表现
新生儿黄疸的名词解释
新生儿黄疸的名词解释新生儿黄疸（Neonatal Jaundice）是指新生儿体内胆红素水平升高，皮肤和巩膜呈现黄绿色的病症。
下面将对新生儿黄疸的相关名词进行解释。
1. 胆红素（Bilirubin）：胆红素是血红蛋白的代谢产物，在正常情况下通过肝脏代谢后被排出体外。
高水平的胆红素积聚在体内会导致黄疸。
2. 黄疸（Jaundice）：黄疸是一种病症，皮肤和巩膜等部位的黄绿色变，是胆红素血中浓度升高的表现。
3. 新生儿（Newborn）：指出生后30天内的婴儿。
4. 乳胆石（Breast Milk Jaundice）：乳胆石是一种特殊类型的新生儿黄疸，可能由母乳中的一些成分引起。
在支持母乳喂养的情况下，症状通常会在几周至几个月内逐渐消退。
5. 高胆红素血症（Hyperbilirubinemia）：高胆红素血症是指新生儿体内胆红素浓度过高的状态。
这种病症可能是由胆红素生成、肝功能、肠道吸收或胆红素排泄的异常引起。
6. 肝功能（Liver Function）：肝脏是体内最重要的解毒器官之一，负责代谢、储存和排泄的功能。
在新生儿黄疸中，肝脏功能的不全可能会导致胆红素的积聚。
7. 生物发光法（Bilirubin Phototherapy）：生物发光法是通过照射新生儿的皮肤来降低体内胆红素浓度的一种治疗方法。
特定波长的蓝光可以转化胆红素的结构，使其更容易排出体外。
8. 胆道梗阻（Bile Duct Obstruction）：胆道梗阻是一种阻碍胆汁流动的情况，可能是由先天性异常、感染或其他原因引起。
胆道梗阻可能导致胆红素积聚和黄疸。
9. 胆汁（Bile）：胆汁是由肝脏分泌的，含有大量胆红素和其他胆固醇代谢产物的液体。
胆汁的正常排出是保持体内胆红素平衡的关键。
10. 光化学分解（Photochemical Decomposition）：光化学分解是一种利用光线能量来改变分子结构的过程。
在新生儿黄疸中，生物发光法通过光线作用于胆红素，将其分解为更易排出的代谢产物。
黄染(stained yellow)
黄染（stained yellow）皮肤粘膜发黄称为黄染，常见的原因有：（1）黄疸（jaundice）：由于血清内胆红素浓度增高而使皮肤粘膜乃至体液及其他组织黄染的现象为黄疸。
血清总胆红素浓度超过34μmol／L时临床上可见黄疸。
黄疸引起皮肤粘膜黄染的特点是：①黄疸首先出现于巩膜、硬腭后部及软腭粘膜上，随着血中胆红素浓度的继续增高粘膜黄染更明显时，才会出现皮肤黄染；②巩膜黄染是连续的，近角巩膜缘处黄染轻、黄色淡，远角巩膜缘处黄染重、黄色深。
（2）胡萝卜素（carotene）增高：过多食用胡萝卜、南瓜、橘子、橘子汁等可引起血中胡萝卜素增高，当超过2.59／L时，也可使皮肤黄染。
其特点是：①黄染首先出现于手掌、足底、前额及鼻部皮肤；②一般不出现巩膜和口腔粘膜黄染；③血中胆红素不高；④停止食用富含胡萝卜素的蔬菜或果汁后，皮肤黄染逐渐消退。
（3）长期服用含有黄色素的药物，如阿的平、呋喃类等药物也可引起皮肤黄染。
其特点是：①黄染首先出现于皮肤，严重者也可出现于巩膜。
②巩膜黄染的特点是角巩膜缘处黄染重，黄色深；离角巩膜缘越远，黄染越轻，黄色越淡，这一点是与黄疸的重要区别。
黄疸
疾病名：黄疸英文名：jaundice缩写：别名：aurigo；choloplania；flavedo；icterus；Jaun；morbus arcuatus；morbus regius ICD号：R17分类：消化科概述：黄疸(jaundice)是常见症状与体征，其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。
临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。
因巩膜含有较多的弹性硬蛋白(elastin)，与胆红素有较强的亲和力，故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜、皮肤而首先被察觉。
正常血清总胆红素浓度为1.7～17.1μmol/L，其中1min胆红素(结合胆红素)低于6.8μmol/L。
当血清总胆红素在17.1～34.2μmol/L，而肉眼看不出黄疸时，称隐性黄疸或亚临床黄疸；当血渍总胆红素浓度超过34.2μmol/L时，临床上即可发现黄疸，也称为显性黄疸。
引起黄疸的疾病甚多，但最多见于肝脏疾病、胆道疾病，其他如某些血液系统疾病、胰腺疾病、产科疾病、新生儿疾病(先天性黄疸)等也可出现黄疸。
此外，黄疸还可见于新生儿生理性黄疸、母乳哺养性婴儿黄疸及甲状腺功能低下所致的黄疸等；如在应用某些药物后发生的黄疸，则称之为药物性黄疸。
流行病学：目前暂无相关资料病因：1.溶血性黄疸 凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血的疾病，都能引起溶血性黄疸。
常见疾病有以下两大类。
(1)先天性溶血性贫血：如地中海贫血(血红蛋白病)、遗传性球形红细胞增多症。
(2)后天性获得性溶血性贫血：如自身免疫性溶血性贫血、遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏(蚕豆病)、异型输血后溶血、新生儿溶血、恶性疟疾、伯氨奎林等药物、蛇毒、毒蕈中毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
2.肝细胞性黄疸 各种肝脏疾病，如病毒性肝炎、中毒性肝炎、药物性肝病、各型肝硬化、原发与继发性肝癌、败血症及钩端螺旋体病等，都可因肝细胞发生弥漫损害而引起黄疸。
C D D C D D C D D C DD3.阻塞性黄疸(胆汁郁积性黄疸) 根据阻塞的部位可分为肝外胆管及肝内胆管阻塞两类。
生物化学与分子生物学血红素与胆色素习题
一、单选题1．肝细胞对胆红素生物转化作用的实质是A．使胆红素与Y蛋白结合B．使胆红素与Z蛋白结合C．使胆红素的极性变小D．增强毛细胆管膜上载体转运系统有利于胆红素排泄E．主要破坏胆红素分子内的氢键并进行结合，极性增加，利于排泄2．血浆胆红素以哪一种为主要的运输形式:A．胆红素-y蛋白B．胆红素-球蛋白C．胆红素-白蛋白D．胆红素-z蛋白E．游离胆红素3．血浆中的未结合胆红素主要与下列哪种物质结合而运输:A．脂蛋白B．α2-巨球蛋白C．糖蛋白D．有机阴离子E．血浆白蛋白4．肝细胞内胆红素主要以下列哪一种形式存在?A．胆红素-脂类B．胆红素-Y蛋白C．胆红素-Z蛋白D．游离胆红素E．与肝蛋白结合5．胆红素与血浆中清蛋白结合的作用是（）A增加其溶解度便于其随尿排出B．使它易于进入细胞内储存C．增加其溶解度，限制它自由进入细胞内，以免引起中毒D．便于随胆汁排出体外E．改变其生物活性6．溶血性黄疸可能导致：（）A．尿胆红素阳性B．结合胆红素返流入血C．凡登堡试验呈双向阳性D．血浆中未结合胆红素浓度异常增高E．血浆中结合胆红素浓度异常增高7．关于胆色素的叙述，正确的是：（）A．是铁卟啉化合物的代谢产物B．血红素还原成胆红素C．胆红素还原变成胆绿素D．胆素原是肝胆红素在肠道细菌作用下与乙酰CoA形成的E．胆红素与胆色素实际是同一物质，只是环境不同，而有不同命名8．胆红素因为与下列那种物质结合而被称为结合胆红素:：（）A．清蛋白B．α1-球蛋白C．Y蛋白D．Z蛋白E．葡萄糖醛酸9．关于血红素的合成，哪项是错误的( )A．合成血红素的关键酶是ALA合成酶B．合成起始于线粒体，完成于胞浆C．合成的基本原料是甘氨酸．琥珀酰CoA和Fe2+D．主要用于血红蛋白的构成E．生成的原卟啉Ⅸ与Fe2+螯合为血红素10．能合成血红素的细胞是( )A．白细胞B．血小板C．成熟红细胞D．网织红细胞E．以上都不能合成11．合成血红素的原料有( )A．苏氨酸．甘氨酸．天冬氨酸B．甘氨酸．琥珀酰CoA．Fe2+C．甘氨酸．天冬氨酸．Fe2+D．甘氨酸．辅酶A．Fe2+E．丝氨酸．乙酰CoA．Fe2+12．ALA合成酶发挥作用的部位是( )A．微粒体B．内质网C．线粒体D．溶酶体E．细胞核13．血红素生物合成的部位是在造血组织细胞的( )A．线粒体及微粒体中B．线粒体及内质网中C．线粒体及胞液中D．微粒体及胞液中E．微粒体及内质网中14．血红素合成酶体系中的限速酶是( )A．ALA合成酶B．ALA脱水酶C．胆色素原脱氨酶D．氧化酶E．Fe2+螯合酶15．ALA合成酶的辅酶是( )A．VitB12 B．VitB2 C．VitB6 D．VitPP E．生物素16．下列哪类物质对ALA合成酶起反馈抑制作用( )A．Hb B．ALA C，线状四吡咯D．血红素E．尿卟啉原Ⅲ17．使用某些药物(如巴比妥)后，可导致肝脏哪种酶的合成增加( )A．醛缩酶B．过氧化氢酶C．ALA合成酶D．GPT E．GOT18．胆色素不包括( )A．胆红素B．胆绿素C．胆素原D．胆素E．细胞色素19．关于胆红素的描述不正确的是( )A．具有抗氧化剂功能B．保护亚油酸和磷脂不被氧化C．对大脑的毒性作用可通过应用巴比妥类药物而得以恢复D．主要在肝脏代谢E．可转化为胆素20．下列何种物质不属于铁卟啉化合物( )A．血红蛋白B．肌红蛋白C．细胞色素D．过氧化物酶和过氧化氢酶E．清蛋白21．结合胆红素描述错误的是( )A．直接胆红素B．肝胆红素C．重氮试剂反应直接阳性D．能随尿排出E．能通透细胞膜对脑有毒性作用22．对游离胆红素的错误描述为( )A．是与葡萄糖醛酸结合的胆红素B．可与清蛋白结合C．与重氮试剂反应缓慢D．间接反应胆红素E．不能经肾随尿排出23．对血浆胆红素的描述不正确的是( )A．血浆中的胆红素多为游离胆红素B．胆红素为有毒的脂溶性物质C．正常情况下，血浆中胆红素含量甚微D．血浆中胆红素多为结合性胆红素E．肝清除胆红素能力远远大于机体产生胆红素的能力24．高胆红素血症形成的原因不包括( )A．体内胆红素生成过多B．肝细胞表面受体蛋白缺陷C．肝细胞浆内Y．Z蛋白缺陷D．葡萄糖醛酸基转移酶缺乏E．双葡萄糖醛酸胆红素的生成高于单葡萄糖醛酸胆红素25．对于黄疸的描述错误的是( )A．血清胆红素含量在一定范围内时，为隐性黄疸B．胆红素与巩膜、上腭及皮肤中的弹性纤维有较高的亲和力C．黄疸的程度取决于血清中直接胆红素的浓度D．根据血清胆红素的来源可分为溶血性．肝细胞性和阻塞性黄疸E．黄疸程度取决于总胆红素的浓度26．胆红素代谢中，描述错误的是( )A．血中胆红素多以胆红素-清蛋白复合体形式运输B．女性血浆胆红素浓度低于男性C．Z-蛋白具有葡萄糖醛酸基转移酶活性D．磺胺类药物可竞争性影响胆红素的转运E．葡萄糖醛酸胆红素主要在光面内质网中合成二、填空题1．血红素的生物合成的限速酶是。
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>50%-60%
尿胆红素 （尿中CB）
（一）
（+）
（+ +）
尿胆原
轻度增加
轻度增加
减少或消失
ALT、AST
正常
明显增高
可增高
ALP
正常
增高
明显增高
GGT
正常
增高
明显增高
PT
正常
延长
延长VitK反应无源自差好胆固醇
正常
轻度增加/降低
明显增加
血浆蛋白
正常
A/G↓
正常
网织RBC Reti
增加
正常
正常
检测方法
黄疸 jaundice
概念
—— 由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发
黄的症状和体征。
正常值：胆红素≤17.1umol/l 结合胆红素（CB）3.42 umol/l 非结合胆红素（UCB）13.68 umol/l
隐性黄疸
17.1—34.2 umol/l
胆红素正常代谢
血液RBC
骨髓幼红细胞
单核—巨噬细胞系统 80—85% 主路 15—20% 旁路
胆红素（非结合）
Unconjugatecl bilirubim,UCB
血液循环
肝
摄取,YZ蛋白结合 运输
脏
光面内质网
催化
葡萄糖醛酸转移酶 肝门静脉
葡萄糖醛酸 结合胆红素conjugated bilirubin,CB 肠 肝 循 环
胆汁 体循环
肠 重 吸 收
道 肠道细菌 (脱氢还原)
肾 脏
尿胆原 粪胆原
UCB、CB均增高，预后好
4、Dobin-Johnson综合证，排泄障碍
CB增加
诊断多靠肝穿刺
[ 病案分析 ] 某男，42岁，干部，右上腹胀痛1+月，尿黄，皮肤眼睛 发黄半月 + ，伴低热、纳差，乏力、腹胀、皮肤瘙痒，体 重下降5Kg。查体：贫血貌，皮肤巩膜黄染，肝大，肝区
叩痛明显。长期饮酒。
实验室检查：TB：56.3umol/l，CB：22.5umol/l尿胆红
素阳性，ALT 123umol/l AST 80umol/l,ALP及GGT增高明
显，PT延长，A/G=1.1
初步诊断？ 进一步作那方面检查?
诊断：黄疸原因待查：
肝细胞性黄疸 急性肝炎？ 酒精性肝硬化？ 原发性肝癌？ 梗阻性黄疸 胆总管结石？
胆管癌？
乏特氏壶腹癌？
检查：影像学、肝功能、癌谱
诊断：原发性肝癌
胆汁淤积
病因
生成过多 溶贫(先天、后 天) 轻度(浅柠檬色) 寒战发热、呕吐 腰痛、贫血、血 红蛋白尿
肝内外梗阻
胆总管结石 深(暗黄色)黄色 腹痛瘙痒、心悸 Charcot、白陶土 大便
举例 黄疸程度 伴随症状
出血倾向
TB
增加
增加
增加
CB
正常
增加
明显、增加
CB/TB
<15%-20%
>30%-40%
尿胆原
氧化(大部分)
排除
[ 分类 ] 一、病因学 1、溶血性黄疸 2、肝细胞性黄疸 3、胆汁淤积性黄疸
4、先天性非溶血性黄疸
二、胆红素性质 1、以UCB增高为主
2、以CB增高为主
[ 临床表现 ]
一、三种黄疸鉴别表
项目
溶血性
肝细胞 摄取、结合排泄 受损 急性肝炎 肝硬化 浅→深黄色 乏力、纳差
血浆
肝功
B超、CT
骨穿
肝穿刺
MRI、ERCP
二、先天性非溶血性黄疸
肝细胞对胆红素摄取、结合排泄缺陷所致，少见
1、Gilbert综合症：摄取、结合障碍。
UCB增高，症状少，预后好。
2、Crigler-Najjar综合症：结合障碍
UCB增高明显，可产生新生儿核黄疸，预后差
3、Rotor综合症：摄取，排泄障碍