结缔组织病实验室检查简介PPT课件
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【医学ppt课件】结缔组织病
典型DLE皮损
DLE萎缩性疤痕
疣状DLE
DLE粘膜受累： 最常见于下唇， 可为红斑和糜烂， 经久不愈，有时 类似扁平苔藓
播散性盘状红斑狼疮
disseminated discoid lupus erythematosus
DLE免疫病理 lupus band test
DLE病理 表皮变薄，基底细 胞液化变性，基底 膜增厚，真皮血管、 附属器周围致密淋 巴细胞浸润
表皮
真皮
继发恶性肿瘤
DLE合并症
发展为SLE
永久性脱发
DLE诊断、治疗
• 诊断：依靠临床表现、组织病理，必要 时免疫病理
• 治疗：- 避光
– 外用类固醇激素、皮损内注射 – 氯喹或羟氯喹口服 – 严重者中小剂量激素 – 合并症的治疗 – 中医中药
系统性红斑狼疮
systemic lupus eryhtematosus
结缔组织病
connetive tissue diseases
红斑狼疮
(lupus erythematosus)
病因和发病机制
•较复杂。主要有遗传因素、免疫学异常、 病毒感染、
•病理机制主要为自身免疫，有B淋巴细胞 多克隆活化，产生各种自身抗体，自身抗 原与自身抗体形成的免疫反应是导致LE各 脏器病变形成的基础。
继发性抗磷脂综 合征
SLE休止期脱发 telogen alopecia
狼疮发（前额短发）
SLE诊断标准（ARA，1982）
1、蝶形红斑 2、DLE皮损 3、日光过敏 4、口腔溃疡 5、关节炎 6、浆膜炎(胸膜炎或心包炎) 7、肾病表现：尿蛋白>0.5克/日(或尿蛋白>3+)或有细胞管型 8、神经系表现：癫痫发作或精神症状(除外由药物、代谢病 或尿毒症引起) 9、血液系表现：溶血性贫血、白细胞减少 (<4000／ml)、淋 巴细胞减少(<1500／ml)或血小板减少(<100，000／ml) 10、免疫学异常：LE细胞(十)、抗dsDNA阳性、抗Sm(十)、梅 毒血清(假阳性)反应 11、ANA阳性
《结缔组织病》PPT课件
抑制性T 细胞功能 受损
自
具有 遗传
免疫系统
身 抗
素质 个体
调节失常
体 过 多
B细胞功
机体
能亢进
免疫
功能
紊乱
.
Ⅱ型
Ⅲ型 组
Ⅳ型 织
变态 反应
损 伤
21
盘状红斑狼疮
Discoid Lupus Erythematosus
• 临床表现：
• 发病率0.4～0.5%，女性是男性2倍，发病 高峰在40岁以后
• 一般无全身症状，少数有低热、乏力、关 节酸痛等，少数有雷诺现象、冻疮病史
.
19
• LE中存在抗核抗体(antinuclear antibody, ANA)及其他各种已知抗原的抗 体近20种
• ANA是机体针对细胞核各种成分产生的抗体 的总称。抗原有双链DNA (dsDNA)、单链 DNA (ssDNA)、可提取性核抗原(ENA)
.
20
多种因
素(性激
素、感 染、环 境因素)
• 自觉症状轻微，可有灼热或痒感
.
22
• 日晒可使皮损加重或复发 • 好发于面部、耳廓、颈外侧、头皮、口
唇、手背、胸背、趾背等 • 仅累及头面者为局限性DLE，尚累及手
足四肢及躯干时称播散性DLE
.
23
• 基本损害为境界清楚的紫红色斑片，表面 有附着较紧的鳞屑，下方有角质栓塞，陈 旧皮损中心有萎缩，毛细血管扩张
.
6
红斑狼疮
Lupus Erythematosus (LE)
.
7
LE的分类
多见于15～40岁的女性，男女之比 约为1:9。为一种病谱性疾病
• 盘状红斑狼疮 • 播散性盘状红斑狼疮 • 深在性红斑狼疮 • 亚急性皮肤性红斑狼疮 • 抗核抗体阴性红斑狼疮 • 系统性红斑狼疮
结缔组织病演示ppt课件
模型优化与更新
随着医疗技术的进步和临床数据的积累，定期对风险评估模型进行 优化和更新，提高预测准确性。
预防措施建议提
早期诊断与治疗
加强结缔组织病的早期诊断和治疗， 控制疾病活动度，降低并发症发生风 险。
定期随访与监测
建立定期随访制度，对患者病情进行 持续监测和评估，及时发现并处理潜 在并发症。
健康生活方式
药物选择和使用注意事项
非甾体抗炎药
如布洛芬、吲哚美辛等，可用于 缓解轻至中度疼痛和炎症，但需 注意胃肠道反应和肾功能损害等
副作用。
糖皮质激素
如泼尼松、地塞米松等，具有强 大的抗炎和免疫抑制作用，但需 注意感染、骨质疏松等副作用，
且需逐渐减量至停药。
免疫抑制剂
如甲氨蝶呤、环磷酰胺等，可用 于治疗严重的结缔组织病，但需 注意肝功能损害、骨髓抑制等副 作用，且需定期监测血象和肝功
鼓励患者保持健康的生活方式，包括 合理饮食、适量运动、充足睡眠等， 以增强身体免疫力。
心理支持与辅导
关注患者的心理健康状况，提供必要 的心理支持和辅导，帮助患者积极应 对疾病带来的压力和挑战。
05
患者教育与心理支持
患者教育内容设计与实践经验分享
1 2 3
疾病知识普及
向患者详细解释结缔组织病的病因、症状、治疗 及预防等方面的知识，提高患者对疾病的认知。
挑战分析
结缔组织病的病因和发病机制复杂多样，目前仍有许多未知 领域需要探索。此外，临床试验的开展和药物研发过程中存 在诸多挑战，如患者异质性、疗效评价标准不统一等。
提高结缔组织病诊疗水平策略建议
加强基础研究
持续投入资金支持结缔组织病的基础 研究，深入揭示疾病的病因和发病机 制，为临床诊疗提供科学依据。
随着医疗技术的进步和临床数据的积累，定期对风险评估模型进行 优化和更新，提高预测准确性。
预防措施建议提
早期诊断与治疗
加强结缔组织病的早期诊断和治疗， 控制疾病活动度，降低并发症发生风 险。
定期随访与监测
建立定期随访制度，对患者病情进行 持续监测和评估，及时发现并处理潜 在并发症。
健康生活方式
药物选择和使用注意事项
非甾体抗炎药
如布洛芬、吲哚美辛等，可用于 缓解轻至中度疼痛和炎症，但需 注意胃肠道反应和肾功能损害等
副作用。
糖皮质激素
如泼尼松、地塞米松等，具有强 大的抗炎和免疫抑制作用，但需 注意感染、骨质疏松等副作用，
且需逐渐减量至停药。
免疫抑制剂
如甲氨蝶呤、环磷酰胺等，可用 于治疗严重的结缔组织病，但需 注意肝功能损害、骨髓抑制等副 作用，且需定期监测血象和肝功
鼓励患者保持健康的生活方式，包括 合理饮食、适量运动、充足睡眠等， 以增强身体免疫力。
心理支持与辅导
关注患者的心理健康状况，提供必要 的心理支持和辅导，帮助患者积极应 对疾病带来的压力和挑战。
05
患者教育与心理支持
患者教育内容设计与实践经验分享
1 2 3
疾病知识普及
向患者详细解释结缔组织病的病因、症状、治疗 及预防等方面的知识，提高患者对疾病的认知。
挑战分析
结缔组织病的病因和发病机制复杂多样，目前仍有许多未知 领域需要探索。此外，临床试验的开展和药物研发过程中存 在诸多挑战，如患者异质性、疗效评价标准不统一等。
提高结缔组织病诊疗水平策略建议
加强基础研究
持续投入资金支持结缔组织病的基础 研究，深入揭示疾病的病因和发病机 制，为临床诊疗提供科学依据。
结 缔 组 织 病ppt课件
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9
心脏症状
1.急性风湿性心脏炎(carditis)40%-50%
（1）心肌炎(mayocarditis) 心肌受累时可出现下列征候：
* 心率加快，与体温高度不成比例。
* 心音减弱，第一心音低钝，奔马律。
* 心律异常：I0房室传导阻滞，早搏等。
* 心脏轻度或明显扩大。
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10
结缔组织病
connective tissue inflammatory diseases,
collagen diseases
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1
结缔组织病
1. 以结缔组织（胶原纤维）的非化脓性发炎、 增生和变性为主要病变的一组疾患。
2. 临床上表现为多系统受累，但各自有其特征。
3. 症状往往反复发作，有逐渐转为慢性的趋势。
心脏症状
1.急性风湿性心脏炎
（2）心内膜炎(endocardits) 以二尖瓣最常受累，
主动脉瓣次之。
* 心尖部吹风样收缩期杂音 二尖瓣关闭不全
心尖部舒张期杂音 二尖瓣狭窄 急性期二尖瓣的受累可能是可逆的。
* 在主动脉瓣区听到舒张期杂音，则有重要病理意义，
一般很少消失。
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11
心脏症状
疮
织
节综
病
炎
合
征
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3
风湿热
rheumatic fever
•是一种累及多系统的炎症性疾病。
•初发与再发多与A组乙型（）溶血性链球菌 感染密切相关。
•临床表现：***发热；**关节炎，心脏炎； *环形红斑、皮下小结或舞蹈病。
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4
病因 Etiology
结缔组织病PPT课件
第二节 皮 肌 炎
皮肌炎是一种累及皮肤和肌肉的非感染 性的急性、亚急性或慢性炎症性疾病，为 自身免疫性结缔组织病之一。各年龄组均 可发病，但多见于40--60岁，男：女约 为1:2。
47
第47页，共81页。
根据临床特点可分为6型： （1）多发性肌炎； （2）特发性皮肌炎；
（3）伴发恶性肿瘤的皮肌炎；
组织病理
DLE皮损显示表皮角化过度，毛囊角栓，表 皮萎缩，基底细胞液化变性，表皮及毛囊上皮的
基底膜增厚。真皮中上部血管周围及间质内有数量
不等的淋巴细胞浸润，常累及真皮深部及附属 器，真皮上部常见噬黑素细胞。
11
第11页，共81页。
免疫病理
基底膜带IgG、IgM、IgA和C3沉积， 即狼疮带试验(LBT)阳性。呈颗粒状荧 光，阳性率70-90%。DLE一般通常只
13
第13页，共81页。
亚急性皮肤型红斑狼疮
❖ 亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)占LE患 者总数的10%-15%，多见于中青年女 性。临床表现、实验室检查阳性发现、 预后等均介于DLE与SLE之间。
14
第14页，共81页。
临表现
❖
丘疹鳞屑型
❖ 环行红斑型
15
第15页，共81页。
丘疹鳞屑型：
初起为小丘疹，逐渐扩大成斑块， 附有少许鳞屑，可呈银屑病样或糠疹 样；
有皮损处出现狼疮带试验阳性。正常皮 肤LBT阴性。
12
第12页，共81页。
治疗
1.LE患者尽量避免日晒，外出时用遮光剂。 2.外用药物治疗： 可外用糖皮质激素，顽固皮损可用
糖皮质激素皮损内注射。
3.内用药物治疗:用于皮损广泛或伴全身症状者 （1）抗疟药：口服氯喹或羟氯喹，氯喹量0.25-0.5g/d，羟氯喹0.2-0.4g/d，服用时间较长者 需注意眼部的副作用。 （2）沙利度胺 （3）糖皮质激素
结缔组织病ppt课件
粒。 2. 从肌肉组织中分离出柯萨奇病毒A9型。
三、肿瘤异常免疫学说： 本病患者约20%合并恶性肿瘤。 据此推测，皮肌炎是原发肿瘤的一种代谢或免疫学表现。
四、遗传学说： 具有HLA-DR3，52，6，7等位基因位点者，危险因素高。
临床表现: 皮肤损害
1. 以上眼睑为中心的淡紫红色水肿性斑块。 2. 上胸三角区（V字区）紫红斑。 3. Gottron征：指、肘关节伸侧有紫红色 扁平
系 统 性 硬 皮 病
雷诺氏现象
二、系统性硬皮病
• 弥漫性硬皮病：预后差 患者皮肤硬化自中央向肢端发展， Raynaund 征少， 有严重的内脏损害：吞咽困难、 间质性肺病、广泛肺纤维化、心 律失常、心衰、硬化性肾小球炎
• CREST综合征：预后好 皮肤钙质沉着、Raynaund现象、 食管受累、指端硬化和毛细血管 扩张
丘疹。 4. 甲皱襞红斑、毛细血管扩张、瘀点。 5. 非凹陷性浮肿：颜面、四肢或全身。 6. 慢性患者出现皮肤异色病样改变。
临床表现: 肌肉症状
1. 任何部位横纹肌都可受累。 2. 最常累及四肢近端肌肉，肩甲带肌、
颈部、喉部肌群。 3. 对称性。 4. 肌肉无力、疼痛、肿胀。
临床表现: 全身症状
1. 抗横纹肌抗体（抗Mi、PM-1，Jo-1抗体)。
2. （二
横纹肌血管壁有Ig ）细胞免疫学说：
M
、
I
g
G
和
补
体
C3
沉
积
。
1. 患者的淋巴细胞可被肌肉抗原所致敏。
2. 淋巴细胞对肌肉的细胞毒性作用可被抗淋巴细胞血清和免疫
抑制剂所抑制。
二、感染学说： 1. 本病肌肉组织的细胞核内、血管内皮细胞发现有粘病毒样颗
三、肿瘤异常免疫学说： 本病患者约20%合并恶性肿瘤。 据此推测，皮肌炎是原发肿瘤的一种代谢或免疫学表现。
四、遗传学说： 具有HLA-DR3，52，6，7等位基因位点者，危险因素高。
临床表现: 皮肤损害
1. 以上眼睑为中心的淡紫红色水肿性斑块。 2. 上胸三角区（V字区）紫红斑。 3. Gottron征：指、肘关节伸侧有紫红色 扁平
系 统 性 硬 皮 病
雷诺氏现象
二、系统性硬皮病
• 弥漫性硬皮病：预后差 患者皮肤硬化自中央向肢端发展， Raynaund 征少， 有严重的内脏损害：吞咽困难、 间质性肺病、广泛肺纤维化、心 律失常、心衰、硬化性肾小球炎
• CREST综合征：预后好 皮肤钙质沉着、Raynaund现象、 食管受累、指端硬化和毛细血管 扩张
丘疹。 4. 甲皱襞红斑、毛细血管扩张、瘀点。 5. 非凹陷性浮肿：颜面、四肢或全身。 6. 慢性患者出现皮肤异色病样改变。
临床表现: 肌肉症状
1. 任何部位横纹肌都可受累。 2. 最常累及四肢近端肌肉，肩甲带肌、
颈部、喉部肌群。 3. 对称性。 4. 肌肉无力、疼痛、肿胀。
临床表现: 全身症状
1. 抗横纹肌抗体（抗Mi、PM-1，Jo-1抗体)。
2. （二
横纹肌血管壁有Ig ）细胞免疫学说：
M
、
I
g
G
和
补
体
C3
沉
积
。
1. 患者的淋巴细胞可被肌肉抗原所致敏。
2. 淋巴细胞对肌肉的细胞毒性作用可被抗淋巴细胞血清和免疫
抑制剂所抑制。
二、感染学说： 1. 本病肌肉组织的细胞核内、血管内皮细胞发现有粘病毒样颗
结缔组织病实验室检查课件
实验室检查的局限性
假阳性与假阴性
实验室检查存在一定的假阳性与假阴性率，即检查结果有时会出现误判，导致误诊或漏诊 。
指标的非特异性
某些实验室指标并非特定于某种结缔组织病，也可能出现在其他疾病中，因此需要结合临 床表现和其他检查结果进行综合判断。
动态变化
结缔组织病的病情是动态变化的，因此需要定期进行实验室检查以监测病情变化。但实验 室检查结果的解读需要医生的专业知识和经验，因此患者应与医生密切合作，确保得到准 确的诊断和治疗。
其他结缔组织病
其他自身抗体阳性
除上述疾病外，还有许多其他结缔组织病，如硬皮病、皮肌炎等，这些疾病可能有各自特定的自身抗 体阳性。
多系统受累
结缔组织病常常累及多个系统，如肌肉、关节、皮肤、呼吸系统、循环系统等，实验室检查可能显示 多系统的异常。
04
CHAPTER
实验室检查的临床意义与局 限性
诊断与鉴别诊断
尿常规检查
检测尿液中是否有蛋白质 、糖或红细胞，了解肾脏 功能。
生化检查
检测肝功能、肾功能、血 糖、血脂等，评估器官功 能状态。
自身抗体检测
抗核抗体（ANA）：用于诊断 结缔组织病，如系统性红斑狼疮
（SLE）。
类风湿因子（RF）：用于诊断 类风湿关节炎。
抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA ）：与血管炎相关。
强直性脊柱炎
HLA-B27阳性
HLA-B27是人类白细胞抗原的一种， 强直性脊柱炎患者中阳性率较高。
炎症指标升高
强直性脊柱炎是一种慢性炎症性疾病 ，炎症指标如血沉、C反应蛋白可能 升高。
干燥综合征
抗SSA/SSB抗体阳性
抗SSA/SSB抗体是干燥综合征的标志性抗体，阳性率较高。
【皮肤性病学】结缔组织病PPT课件
播散性DLE---通常在局限性DLE基础上发展 而来，可累及躯干及手足四肢。最常发生于 胸部V字区和上肢，95％患者在发作时限于皮 肤，并且保持不变
实验室检查
DLE患者血尿常规和免疫学检查一般无明 显异常。少数患者ANA可阳性、白细胞减 少、ESR加快、球蛋白增高等表现
ANA滴度升高、血白细胞减少、血尿或蛋 白尿可视为进入系统性红斑狼疮的指征， 需要进行定期检查随访
紫外线可使表皮细胞DNA抗原发生改变 而激发或加重
寒冷 外伤 精神创伤
药物
抗生素类：青霉素、磺胺 抗癫痫药 避孕药 ------- 可能与肝乙酰化快慢有关
发病机理
尚不清楚 遗传体质的基础上，受各种因素影响，机
体免疫机能紊乱，调节失常，抑制性T细 胞受损，B淋巴细胞功能亢进，产生过量 自身抗体引起免疫损伤
一级亲属中（0.4%-5%)，r-球蛋白升高，类风 湿性因子、抗核抗体阳性发生率较高 较多患者SLE与多态性基因有关 有先天性补体缺少
性激素
在生育年龄妇女较男性发病率高，妊娠可 诱发和加重SLE，认为雌激素与本病发生 有关
感染
与某些病毒，特别是EB病毒，持续而缓 慢的感染有关
物理因素
生物制剂 血浆置换疗法 造血干细胞移植 中医治疗
预后
有下述者预后差
--肾功能衰竭 --中枢神经系统损害 --心肌损害伴心功能不全
常见死亡原因
--肾功能衰竭 --心力衰竭 --脑损害 --感染
临床表现
丘疹鳞屑型：丘疹、斑丘疹或斑块，上附非
粘着性鳞屑（易向SLE转化）
环形红斑型：小红斑或丘疹，环形、弧形或
不规则型水肿性红斑（一般病情稳定）
实验室检查
实验室检查
DLE患者血尿常规和免疫学检查一般无明 显异常。少数患者ANA可阳性、白细胞减 少、ESR加快、球蛋白增高等表现
ANA滴度升高、血白细胞减少、血尿或蛋 白尿可视为进入系统性红斑狼疮的指征， 需要进行定期检查随访
紫外线可使表皮细胞DNA抗原发生改变 而激发或加重
寒冷 外伤 精神创伤
药物
抗生素类：青霉素、磺胺 抗癫痫药 避孕药 ------- 可能与肝乙酰化快慢有关
发病机理
尚不清楚 遗传体质的基础上，受各种因素影响，机
体免疫机能紊乱，调节失常，抑制性T细 胞受损，B淋巴细胞功能亢进，产生过量 自身抗体引起免疫损伤
一级亲属中（0.4%-5%)，r-球蛋白升高，类风 湿性因子、抗核抗体阳性发生率较高 较多患者SLE与多态性基因有关 有先天性补体缺少
性激素
在生育年龄妇女较男性发病率高，妊娠可 诱发和加重SLE，认为雌激素与本病发生 有关
感染
与某些病毒，特别是EB病毒，持续而缓 慢的感染有关
物理因素
生物制剂 血浆置换疗法 造血干细胞移植 中医治疗
预后
有下述者预后差
--肾功能衰竭 --中枢神经系统损害 --心肌损害伴心功能不全
常见死亡原因
--肾功能衰竭 --心力衰竭 --脑损害 --感染
临床表现
丘疹鳞屑型：丘疹、斑丘疹或斑块，上附非
粘着性鳞屑（易向SLE转化）
环形红斑型：小红斑或丘疹，环形、弧形或
不规则型水肿性红斑（一般病情稳定）
实验室检查
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结缔组织病的实验室检查
郑大一附院
2014.10.14
--
1
结缔组织病 （Connective Tissue Disease, CTD)
结缔组织病是指由于免疫反应及炎症反应引起的 发生于疏松结缔组织的一类疾病，属于自身免疫 性疾病的范畴。基本病变为粘液性水肿，纤维蛋 白样变性和坏死性血管炎。
--
2
自身免疫病 (Autoimmune disease)
ANA阳性率（100%）
100 100 100
99-100 97
40-80 48-96
20-50
40-50
20-60
--
17
ANA检测的临床意义
n 在非结缔组织病（感染性疾病或肿瘤）中也可 出现阳性
n 正常人中（特别是老年人）也可出现阳性，但 滴度低
--
18
--
19
ANA test
--
20
--
双链DNA
60-90
单链DNA
70-95
组蛋白
30-70
SS-A
20-60
心磷脂
40-60
RNA
50
U1-nRNP
30-40
Sm
20-40
SS-B
20-40
核糖体P蛋白
10
Ku
10
增殖性细胞核抗原
3
--
35
一般检查
p 周围血象中，红细胞、白细胞、血小板常减少 p 5％～10％患者有溶血性贫血，Coombs试验阳性 p 血沉增快，血清球蛋白及丙种球蛋白增高 p 尿中有蛋白、红细胞、管型。
器官特异性
重症肌无力 突眼性甲状腺肿 胰岛素依赖的糖尿病
非器官特异性
系统性红斑狼疮 类风湿关节炎
--
3
风湿性疾病 (Rheumatic disease)
是一类侵犯关节，肌肉，韧带，肌腱滑囊 等运动器官，以疼痛为主要表现的疾病。
--
4
三者的关系
自身免疫病 结缔组织病 风湿性疾病
--
5
是以真核细胞的核成分为靶抗原的器官非特 异性自身抗体的总称
ANA的性质主要是IgG,少数为IgM和IgA
无器官和种属特异性
ANA检测已成为临床上的一个极重要的自身免疫疫病的筛查实验。
--
12
--
13
抗核抗体命名规则
•根据抗原的化学名称命名：抗ds-DNA ，抗His •以相关疾病命名：抗SS-A ，抗SS-B •以第一位检出该抗体的患者命名：抗Sm
--
6
常见结缔组织病
系统性红斑狼疮
多发性肌炎/皮肌炎
类风湿关节炎 原发性干燥综合征
系统性硬化症 混合性结缔组织病
--
7
特异性的检测指标
各种自身抗体的测定 特异性细胞免疫 血清或病灶细胞因子测定及分析 病变组织免疫病理检查
--
8
目前比较公认的部分标志性抗体
标志抗体
相关疾病
Sm抗体
系统性红斑狼疮
双链DNA抗体
系统性红斑狼疮
SS-B抗体
干燥综合症
着丝点抗体
进行性系统性硬化症（局限型）
Scl-70抗体
进行性系统性硬化症（弥散型）
高滴度抗RNP抗体
混合性结缔组织病
Jo-1抗体
多发性肌炎/皮肌炎
肾小球基底膜抗体
肺肾综合症
平滑肌抗体
Ⅰ型自身免疫性肝炎
肝肾微粒体抗体
Ⅱ型自身免疫性肝炎
可溶性肝/肝胰抗原抗体
(10)免疫学异常：抗磷脂阳性、抗dsDNA抗体、 抗Sm抗体三者之一阳性
(11) 抗核抗体阳性。
--
32
症状群提示SLE
ANA ， CBC ，血小板，尿液分析
检查均正常，症状消失
检查均正常，症状持续
ANA阳性
复查ANA ，加测dsDNA抗体，Sm抗体
确诊SLE 疑诊SLE
均阴性
部分阳性
确诊SLE
是一种自身免疫性结缔组织病，由于体内有 大量致病性自身抗体和免疫复合物，造成组 织损伤，临床可以出现各个系统和脏器损害 的症状。
--
29
--
30
SUCCESS
THANK YOU
2020/12/21
--
31
实验室诊断指标
(7)肾脏病变：尿蛋白>0.5g/d,或有细胞管型；
(9)血液学异常：主要表现为白细胞、红细胞 和血小板减少等溶血性贫血改变；
21
均质型
靶抗原: ss-DNA, ds-DNA, 组蛋白，核小
体
--
22
颗粒型
靶抗原: nRNP, Sm，SS-A, SS-B
--
23
核膜型
靶抗原: 核孔复合物，板层素
--
24
核仁型
靶抗原: Scl-70，原纤维蛋白，RNA多聚酶等
--
25
不同核型的临床意义
p均质型：高滴度主要见于SLE p斑点型：高滴度常见于混合性结缔组织病 p核膜型：高滴度主要见于SLE p核仁型：高滴度主要见于进行性系统性硬化症
Ⅲ型自身免疫性肝炎
线粒体抗体2型
原发性胆汁肝硬化
丝集蛋白抗体
类风湿关节炎
肌内膜抗体
肤质过敏性肠病
--
9
非特异性的检测指标
免疫球蛋白 补体水平 CRP, ESR等反应炎症指标 血常规，尿常规 肝肾功能 ……
--
ห้องสมุดไป่ตู้10
自身抗体
•组织，器官特异性抗体 •组织，器官非特异性抗体
--
11
抗核抗体 (Anti-nuclear antibody,ANA)
Anti-SS-B/Anti-La
干燥综合症
抗DNA拓扑异构酶I抗体 Anti-Scl 70
系统性硬化症
抗增殖细胞核抗原抗体 Anti-PCNA
SLE
抗合成酶抗体
Anti-JO-1
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多发性肌炎/皮肌炎
27
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28
系统性红斑狼疮
(systemic lupus erythematosus，SLE)
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14
ANA抗体
•抗DNA抗体 •抗组蛋白抗体 •抗非组蛋白抗体：ENA抗体，抗着丝点抗体等 •抗核仁抗体 •抗其他细胞成分抗体：抗线粒体，高尔基体等
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15
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16
抗核抗体阳性的相关疾病
疾病 ANA检测是疾病诊断所必须 药物性狼疮 混合性结缔组织病 自身免疫性肝炎 ANA检测有助于疾病诊断 系统性红斑狼疮 系统性硬化 多发性肌炎/皮肌炎 干燥综合症 ANA检测有助于疾病的预后估计 幼年型类风湿关节炎 抗磷脂抗体综合症 雷诺现象
疑诊SLE
非SLE
非SLE
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33
免疫学检查
（一）狼疮细胞 阳性率为60％左右
（二）自身抗体 n ANA阳性 n 抗dsDNA抗体阳性 n 抗Sm抗体阳性 n 抗红细胞抗体、抗白细胞抗体及抗血小板
抗体阳性 n 类风湿因子阳性及循环免疫复合物升高等
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34
系统性红斑狼疮常见的自身抗体谱
抗原
发生率(%)
--
26
常见的ENA抗体(Extractable nuclear antibody, ENA)
中文
英文
主要疾病
抗核糖核蛋白体
Ribonucleoprotein, RNP(U1RNP) 混合性结缔组织病
抗Sm抗体
Anti-Sm
SLE
抗SS-A抗体
Anti-SS-A/Anti-R0
干燥综合症
抗SS-B抗体
郑大一附院
2014.10.14
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1
结缔组织病 （Connective Tissue Disease, CTD)
结缔组织病是指由于免疫反应及炎症反应引起的 发生于疏松结缔组织的一类疾病，属于自身免疫 性疾病的范畴。基本病变为粘液性水肿，纤维蛋 白样变性和坏死性血管炎。
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2
自身免疫病 (Autoimmune disease)
ANA阳性率（100%）
100 100 100
99-100 97
40-80 48-96
20-50
40-50
20-60
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17
ANA检测的临床意义
n 在非结缔组织病（感染性疾病或肿瘤）中也可 出现阳性
n 正常人中（特别是老年人）也可出现阳性，但 滴度低
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18
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19
ANA test
--
20
--
双链DNA
60-90
单链DNA
70-95
组蛋白
30-70
SS-A
20-60
心磷脂
40-60
RNA
50
U1-nRNP
30-40
Sm
20-40
SS-B
20-40
核糖体P蛋白
10
Ku
10
增殖性细胞核抗原
3
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35
一般检查
p 周围血象中，红细胞、白细胞、血小板常减少 p 5％～10％患者有溶血性贫血，Coombs试验阳性 p 血沉增快，血清球蛋白及丙种球蛋白增高 p 尿中有蛋白、红细胞、管型。
器官特异性
重症肌无力 突眼性甲状腺肿 胰岛素依赖的糖尿病
非器官特异性
系统性红斑狼疮 类风湿关节炎
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3
风湿性疾病 (Rheumatic disease)
是一类侵犯关节，肌肉，韧带，肌腱滑囊 等运动器官，以疼痛为主要表现的疾病。
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4
三者的关系
自身免疫病 结缔组织病 风湿性疾病
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5
是以真核细胞的核成分为靶抗原的器官非特 异性自身抗体的总称
ANA的性质主要是IgG,少数为IgM和IgA
无器官和种属特异性
ANA检测已成为临床上的一个极重要的自身免疫疫病的筛查实验。
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12
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13
抗核抗体命名规则
•根据抗原的化学名称命名：抗ds-DNA ，抗His •以相关疾病命名：抗SS-A ，抗SS-B •以第一位检出该抗体的患者命名：抗Sm
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6
常见结缔组织病
系统性红斑狼疮
多发性肌炎/皮肌炎
类风湿关节炎 原发性干燥综合征
系统性硬化症 混合性结缔组织病
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7
特异性的检测指标
各种自身抗体的测定 特异性细胞免疫 血清或病灶细胞因子测定及分析 病变组织免疫病理检查
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8
目前比较公认的部分标志性抗体
标志抗体
相关疾病
Sm抗体
系统性红斑狼疮
双链DNA抗体
系统性红斑狼疮
SS-B抗体
干燥综合症
着丝点抗体
进行性系统性硬化症（局限型）
Scl-70抗体
进行性系统性硬化症（弥散型）
高滴度抗RNP抗体
混合性结缔组织病
Jo-1抗体
多发性肌炎/皮肌炎
肾小球基底膜抗体
肺肾综合症
平滑肌抗体
Ⅰ型自身免疫性肝炎
肝肾微粒体抗体
Ⅱ型自身免疫性肝炎
可溶性肝/肝胰抗原抗体
(10)免疫学异常：抗磷脂阳性、抗dsDNA抗体、 抗Sm抗体三者之一阳性
(11) 抗核抗体阳性。
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32
症状群提示SLE
ANA ， CBC ，血小板，尿液分析
检查均正常，症状消失
检查均正常，症状持续
ANA阳性
复查ANA ，加测dsDNA抗体，Sm抗体
确诊SLE 疑诊SLE
均阴性
部分阳性
确诊SLE
是一种自身免疫性结缔组织病，由于体内有 大量致病性自身抗体和免疫复合物，造成组 织损伤，临床可以出现各个系统和脏器损害 的症状。
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29
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30
SUCCESS
THANK YOU
2020/12/21
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31
实验室诊断指标
(7)肾脏病变：尿蛋白>0.5g/d,或有细胞管型；
(9)血液学异常：主要表现为白细胞、红细胞 和血小板减少等溶血性贫血改变；
21
均质型
靶抗原: ss-DNA, ds-DNA, 组蛋白，核小
体
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22
颗粒型
靶抗原: nRNP, Sm，SS-A, SS-B
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23
核膜型
靶抗原: 核孔复合物，板层素
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24
核仁型
靶抗原: Scl-70，原纤维蛋白，RNA多聚酶等
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25
不同核型的临床意义
p均质型：高滴度主要见于SLE p斑点型：高滴度常见于混合性结缔组织病 p核膜型：高滴度主要见于SLE p核仁型：高滴度主要见于进行性系统性硬化症
Ⅲ型自身免疫性肝炎
线粒体抗体2型
原发性胆汁肝硬化
丝集蛋白抗体
类风湿关节炎
肌内膜抗体
肤质过敏性肠病
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9
非特异性的检测指标
免疫球蛋白 补体水平 CRP, ESR等反应炎症指标 血常规，尿常规 肝肾功能 ……
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ห้องสมุดไป่ตู้10
自身抗体
•组织，器官特异性抗体 •组织，器官非特异性抗体
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抗核抗体 (Anti-nuclear antibody,ANA)
Anti-SS-B/Anti-La
干燥综合症
抗DNA拓扑异构酶I抗体 Anti-Scl 70
系统性硬化症
抗增殖细胞核抗原抗体 Anti-PCNA
SLE
抗合成酶抗体
Anti-JO-1
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多发性肌炎/皮肌炎
27
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系统性红斑狼疮
(systemic lupus erythematosus，SLE)
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ANA抗体
•抗DNA抗体 •抗组蛋白抗体 •抗非组蛋白抗体：ENA抗体，抗着丝点抗体等 •抗核仁抗体 •抗其他细胞成分抗体：抗线粒体，高尔基体等
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抗核抗体阳性的相关疾病
疾病 ANA检测是疾病诊断所必须 药物性狼疮 混合性结缔组织病 自身免疫性肝炎 ANA检测有助于疾病诊断 系统性红斑狼疮 系统性硬化 多发性肌炎/皮肌炎 干燥综合症 ANA检测有助于疾病的预后估计 幼年型类风湿关节炎 抗磷脂抗体综合症 雷诺现象
疑诊SLE
非SLE
非SLE
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免疫学检查
（一）狼疮细胞 阳性率为60％左右
（二）自身抗体 n ANA阳性 n 抗dsDNA抗体阳性 n 抗Sm抗体阳性 n 抗红细胞抗体、抗白细胞抗体及抗血小板
抗体阳性 n 类风湿因子阳性及循环免疫复合物升高等
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系统性红斑狼疮常见的自身抗体谱
抗原
发生率(%)
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常见的ENA抗体(Extractable nuclear antibody, ENA)
中文
英文
主要疾病
抗核糖核蛋白体
Ribonucleoprotein, RNP(U1RNP) 混合性结缔组织病
抗Sm抗体
Anti-Sm
SLE
抗SS-A抗体
Anti-SS-A/Anti-R0
干燥综合症
抗SS-B抗体