CTMR在儿科的应用-孙国强
第二篇 临床篇 第24章 核医学在儿科疾病的应用
核医学（第9版）
二、泌尿系统
（一）肾静态显像
99mTc-二巯基丁二酸（99mTc-DMSA）肾皮质显像，在临床上主要用于诊断小儿由于泌尿 道感染引起的肾皮质异常。
主要临床应用： 1. 肾内占位性病变、缺血性病变和破坏性病变（包括瘢痕和外伤）的检测。 2. 急性肾盂肾炎和慢性肾盂肾炎的诊断 急性肾盂肾炎早期，由于肾实质内局灶性缺血，肾静态显像表现为肾 内局限性显像剂分布稀疏或缺损，可单发也可多发。及时有效治疗，病变组织可恢复正常功能。肾皮质显像对 于肾盂肾炎疾病诊断的灵敏度和特异性分别达到96%和98%。 3. 先天性肾脏畸形 包括重复肾、孤立肾、肾发育不良、马蹄肾、多囊肾、异位肾等诊断。 4. 鉴别诊断腹部肿块与肾脏的关系。
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核医学（第9版）
一、骨骼系统
（二）原发性骨肿瘤
（1）成骨肉瘤：成骨肉瘤三时相骨显像典型表现是病变部位骨骼血流灌注增加，延迟显像见显像剂摄取增高， 病灶内显像剂分布不均。成骨肉瘤转移灶放射性摄取增高。 （2）尤文肉瘤：骨显像典型征象表现为病灶显像剂摄取增高，分布较均匀。尤文肉瘤易发生转移，因此，定 期随访骨显像很有必要。骨显像在确定尤文肉瘤的侵犯范围和早期诊断转移灶优于X线检查，同时还有助于确 定手术范围和放疗定位。
核医学（第9版）
一、骨骼系统
（三）恶性肿瘤骨转移
骨显像是诊断恶性肿瘤骨转移常规诊断方法，较常规X射线早3～6个月发现骨骼转移病灶。是骨转移灶 治疗后疗效观察的主要方法。 （1）神经母细胞瘤：神经母细胞瘤转移发生很早，头颅骨转移多见，长骨转移多见于近端和干骺区。骨转 移灶放射性摄取异常增高。 （2）横纹肌肉瘤：横纹肌肉瘤是小儿最常见的软组织肿瘤，骨为常见转移部位。骨显像可早期发现骨骼转 移灶，骨转移灶放射性摄取异常增高。 （3）肾母细胞瘤：肾母细胞瘤是婴幼儿较常见的恶性实体瘤，肾母细胞瘤偶见多发性骨转移病灶，放射性 摄取异常增高。
儿童哮喘脉冲振荡法肺功能测定的临床意义
脉冲振荡法肺功能测定的临床意义程国强洪建国李臻李晓青王乃礼200080 上海市上海市第一人民医院内科摘要目的：探讨脉冲振荡法用于哮喘肺功能测定的临床意义。
方法：采用德国 Jaeger公司生产的IOS肺功能仪和Masterlab设备测定呼吸生理参数。
结果：与FEV1.0%相比，Zrs、X5异常率较高(P＜0.05)，IOS各参数中X5最敏感(P ＜0.05)，肺功能改善与吸入皮质激素疗程有关。
结论：IOS用于学龄前儿童哮喘肺功能测定是可行的，更敏感地反映小气道阻力变化。
稳定期哮喘存在小气道炎症，疗程越长肺功能改善愈明显。
关键词哮喘肺功能哮喘主要特征是由气道慢性炎症反应引起的气道可逆性阻塞及气道高反应，肺功能检查可客观反映上述病理生理变化的存在及其变化程度，为明确诊断，预测病情和制订治疗方案提供重要依据。
由于常规肺功能测定需要患者配合，对于学龄前儿童不适用，重复性差。
脉冲振荡法(IOS)是测定呼吸阻抗的一种新方法，可分别测定粘性阻力，弹性阻力和惯性阻力的变化，了解大小气道及肺组织的功能状态，其理论基础是由Dubois等[1］于1956年提出的，90年代用于临床，因具有操作简单，无创测量，平静呼吸，可提供多种呼吸生理参数，目前在国际上倍受重视，由于引入国内时间较短，有关文献报道较少。
我们对稳定期学龄前儿童哮喘进行IOS测定，分析测定指标并探讨其临床意义及规律。
统计学方法：测定结果均采用卡方检验，P＜0.05认为有统计学意义。
1 对象和方法1.1 对象稳定期哮喘25例，共31人次，男15例、女10例。
初次测定平均年龄 57.16月(36-71月)，所有病人均符合全国儿童哮喘协作组1998年修订的儿童哮喘诊治常规中稳定期诊断标准［2］。
1.2 方法受试者放松坐位，含口器夹鼻，双手固定面颊，头稍上抬，平静呼吸。
采样时间 40-60秒。
结果包括数值、结构参数图、频谱图、频谱微分均值图和阻抗容积图五部分，对于能合作者用Masterlab测定用力呼气容积各参数。
复合脉冲磁性治疗小儿支气管肺炎42例临床观察
增加 ， 而导致咳嗽 、 从 咳痰 、 喘鸣等症状 ， 加重缺氧 ； 随着住 院天 并
数 的增加 ， 内感染发生率 升高 ； 院 抗生 素 的广 泛应用 均可 导致肠
道 内感染及 菌群 失调发生率 增加 ， 因此 ， 采取积极 有效 的诊 治 应冲磁性治疗是通过 经皮 给药 电离治 疗系统的理论设计 ， 将特殊工 艺处 理的 中药专 用
复 合脉 冲磁 性 治 疗小 儿 支气 管 肺 炎 ４ ２例 临床 观 察
徐 元 波
宣威 市人 民医院儿科 （ 南 宣威 ６ ５０ ） 云 ５４ ０
【 中图分类号 】 ７５６ Ｒ２．
【 摘要 】 目的
【 文献标识码 】 Ａ
【 文章编 号】６１ ７２ （０８２ — ０１ ０ １７ — ８ １２０ ）７ ０５ — １
基础上辅 以复合脉冲磁性治疗 ＋药贴敷治疗 ， 经临床观察疗 效满
意 。现 报 道 如 下 ：
１ 资 料 与 方 法
由于小儿 呼吸道 特殊的解 剖生理 特点 ， 小儿 气道 狭窄 、 弹性 组织较少 、 呼吸阻力较成人 大 ， 当感染及 过敏 因素刺激 时极 易导
致 支 气 管 黏 膜 充 血 、 肿 、 性 细 胞 浸 润 、 泌 物 增 多 、 吸 阻力 水 炎 分 呼
２ 结 果
退热 、 收敛止泻 、 解痉 止痛、 提高身体免疫力之 功效 。临床观察 结
果， 复合脉冲磁性治疗仪 辅助治 疗小儿 支气 管肺炎 ， 多数 均 能较 快 改善喘息 、 咳嗽等症状 ， 并能促进肺部哕音的 吸收 ， 呼吸道症 从 状体征 的缓 解到 消失 和缩 短病 程方 面均 优 于对 照组 ， 短 了病 缩 程， 减少和抑制 了肠道 内感染及 菌群失 调 的发生 ， 且有 良好 的镇
磁共振钆对比剂在儿童临床中的应用分析
中国乡村医药磁共振钆对比剂在儿童临床中的应用分析瞿承武程文君儿童及婴幼儿的机体处于生长发育的初级阶段，心理和生理功能都尚未健全，对X线电离辐射敏感程度高，如果接触过多的电离照射，会对儿童机体产生一定影响和损害。
医学伦理委员会将磁共振定义为风险最小的检测技术之一，并获准磁共振可运用于儿童方面研究。
在实际的临床中，磁共振也被医疗界认为可以安全的替代CT绝大部分检查。
儿童在钆对比剂使用标准方面，和成人基本一致。
但考虑到儿童这一特殊群体，在使用对比剂的过程中需格外注意。
1 钆对比剂特点和种类根据对比剂在细胞中的特异性及作用机理，可将对比剂分为细胞外对比剂和细胞内对比剂。
目前，应用在临床方面以非特异性细胞外间隙对比剂为主，这类对比剂主要以稀土元素钆的螯合物为主要成分。
金属钆离子是一种顺磁性很强的金属离子，能显著缩短组织的弛豫时间，具有明显的高弛豫特征，能清楚显示病灶细节，临床上可取得满意的信号增强效果。
在我国，目前应用作者单位：318013 浙江台州市妇女儿童医院放射科通信作者：程文君，Email:***************在临床的钆对比剂主要有钆双胺注射液（欧乃影）、钆喷酸葡胺注射液（马根维显）、钆贝葡胺注射液（莫迪司）、钆塞酸二钠注射液（普美显）、钆特醇注射液（普海司）、钆特酸葡胺注射液（多它灵）、钆布醇注射液（加乐显）。
以上对比剂，在儿童检查应用方面，除了钆塞酸二钠外，其余均通过了美国食品和药品管理局证实，也获得了我国国家食品药品安全监督管理总局认可。
2 儿童对比剂选择时注意事项2.1对比剂的适应性在临床中，虽然钆对比剂不良反应发生率要明显低于X线用非离子型碘对比剂[1]，但由于儿童具有的生理功能特点，在实际使用中仍需格外注意。
上面所说的现应用在我国临床的钆对比剂中，各厂商也对其产品使用适应性给出了详细的注明，并非所有钆对比剂都适用于儿童检查。
加乐显适用于全身检查，成人及全年龄段儿童；多它灵适用于全身检查，磁共振血管造影（MRA）检查用于成人全身，其余部位检查为全年龄段；普海司适用于全身检查（不包括MRA），成人和2岁以上儿童脑、脊柱和周围组织病变检查，成人全身其余部位检查；欧乃影、马根维显均适用于全身检查，成人及全年龄段儿童；莫迪司适用于全身检查，成人和2岁以上儿童；及腹股沟区未见肿大淋巴结图像。
最新CTMR在儿科的应用-孙国强汇总
男 8天
男，9天，发现头颅损伤5小时
左颞顶部颅板凹陷骨折，并头皮血肿
脑生长发育
• 出生前后发育最迅速 • 脑细胞的生长分化移行和髓鞘化 • 出现脑沟，脑裂 • 发育过程持续至成人早期
脑生长发育
• 新生儿大脑纵裂池不宽于3mm • 基底池著明可持续至56岁 • 新生儿透明隔常未融合，即第5脑室，后方
脑灰质成像
脑白质成像
SENSE临床应用
实时胎儿成像
SSh T2W with CLEAR 17 秒， 20 层面 ，TE 80 ms
神经系统
鞍上肿瘤
椎间盘病变
影像中心医学影像存档与传输系 统(PACS)
• MINI-PACS 2003年建成 • 16MSCT, 64MSCT, 1.5TMRI, 3台DR，4台CR，
穹隆间腔(6脑室)多数几个月内融合 • 少数持续至成年。其宽径不超过10mm。
男，24天， 脑池增宽
第五、六脑室
透明隔间腔、穹隆间腔囊样扩张，中间帆腔池扩 张
蛛网膜粒凹
女 2岁生后头顶部，右后方软性包块，无 其他不适，立位时包块消退
颅骨膜血窦
颅骨膜血窦（sinus percranii）
• 颅骨膜血窦（sinus percranii）罕见，特征性 的表现为局部骨膜膨起呈囊状，多呈半球形， 囊内含丰富的静脉血。
脑生长发育—髓鞘形成
• 髓鞘形成始于胚胎第6月 • 90%的脑髓鞘化发生在2岁以内 • 髓鞘形成从中心至周围，从背侧至腹侧，
从尾端向头侧发展 • 侧脑室三角区背侧及上部白质直至1530岁
才形成髓鞘 • 评价脑髓鞘形成需用磁共振检查
未髓鞘化的脑白质信号与成人相 反
• 出生至6个月 • 脑水分含量高、灰白质内水分相近 • 大部分白质尚未髓鞘化 • 在T2WI上皮质与 白质均呈高信号 • 灰、白质分辨欠清晰 • 此期脑内病变主要在T1WI上观察 • 未髓鞘化的白质T1WI呈低信号T2WI高信号
CT及MR在儿科胸部疾病诊断的应用-孙国强
MR、MSCT在儿科胸部疾病诊断的应用首都医科大学附属北京儿童医院影像中心孙国强2012-10计算机体层摄影（Computed tomography,简称CT）目前已广泛应用于儿科各系统检查。
其密度分辨率高，横断面图像，可进行图像后处理及多方向的重建。
可以显示X线照片无法显示的器官和病变。
解剖关系清楚，病灶显示良好。
CT的使用使儿科病变检出率，诊断的准确率有了明显地提高。
使儿科影像学诊断水平发生了质的飞跃。
近年来CT技术有了飞速地发展，多层螺旋CT（multislice spiral CT，简称MSCT）每次扫描获及16-64-640层图像，0.625mmx64 单圈覆盖范围40mm，扫描速度快，管球旋转一圈最短0.35s，球管热容量大8M，最大输出电流800mA，重建功能强，一键式CT血管造影成像（CTA）实质性器官容积灌注，图像融合等，多种后处理软件。
1.5T/3.0T磁共振（MRI）三维图像，解剖关系清楚，组织分辨率高,增强病变显示良好，MRA可了解大血管及主要分支，MRU，MRCP观察泌尿系疾病及肝胆胰疾病，病变检出率及诊断准确率提高。
1.5T磁共振在儿科颅脑、脊髓、大血管畸形、肝胆胰脾肾的先天畸形及占位病变有着广泛的用途。
MR、CT检查应严格掌握适应征，必须与普通X线检查、B超共同使用，互相取长补短才能不断提高儿科影像诊断水平。
—照片及透视一般胸部疾患，常规摄正位片，视病情需要加侧位片。
婴幼儿照片常采取仰卧位，平静吸气时瞬间曝光，胸片要求脊柱显露，并可观察到心影后肺纹理，无偏斜，旋转。
仰卧或侧卧位水平向投照，有利于显示液、气胸、肺气肿等。
同时呼气和吸气相照片可观察纵隔摆动和肺明暗度在不同呼吸周期的变化。
3岁以上小儿应立位照片，以扩大肺野范围，有利于病变观察。
透视主要用于观察肺、心脏、横膈、肋骨的呼吸运动状态，尤其通过吸呼气动态变化观察发现气道梗阻性病变，如支气管异物等。
弥补胸片不足。
二 C T检查MSCT为无创性影像检查方法，其临床应用范围及诊断效果明显提高。
护理干预在儿童MRI增强的应用
ＭＲ Ｉ 扫描具有鲜 明的软 组织对 比 ，多方位 成像 的优 势 ，软组 织密
度分辨率高。特别是对人体无放射线损害， 已成为影像学诊断检查中的 重要项 目。由于诊治的需要 ，部分 患儿需行ＭＲ Ｉ 增 强检查 ，而患儿在 检查过程中常常不配合或配合不好，从而影响检查和诊断。因此，采 取积极 有效 的护理干预 ，对小儿 行ＭＲ Ｊ 增 强扫描 能否 顺利完成 尤为重
２ ． １心理 护理
对使用镇静药的患儿，可给其戴上耳塞，防止机器躁音太大吵醒患儿
而 影响检查 。在检 查过程 中，为防止患儿移 位和坠床 ，可使用 约束带 固定 患儿［ ２ ］ 。保证 患儿 的安全 。注射 造影剂 过程 中，要 注意观察患 儿 的面 色及 呼吸情 况以及穿刺处有无 渗漏 、脱针现象 。并根据小儿 的年 龄和 体重来选择 注射剂量和速率 。若 出现造 影剂不 良反应 ，轻者 可不 必处理 ，但 应严 密观察 ，重者应配合 医师进行抢救 。 ２ ． ４增 强扫描 后的护理 检查结 束后 ，应给 患儿在 留观室观察 ３ ０ ｍｉ ｎ 左 右 ，静 脉 留置针 也 应保 留２ ０ ｍ ｉ ｎ 。以便 出现 迟缓过敏反应 能及 时用药。２ 岁左右 的患儿 年
要 。我 院放 射科从２ ０ ０ ９ 年ｌ Ｙ ］ 至２ ０ １ ２ 年１ Ｏ 月 对６ ８ 例 年龄 １ ～９ 岁 的患儿 进行Ｍ 增强扫描 ，现将护理 干预总结如下 。 １ 资料 与方 法 １ ． １临床 资料 ２ ０ ０ ９ 年１ 月至２ ０ １ ２ 年１ ０ 月在我 科行ＭＲ Ｊ 增 强６ ８ 例 患儿 ，年龄 ｌ ～９ 岁 ，平 均年龄５ ． ５ 岁 ，男４ ５ 例 ，女２ ３ 例。 ２护 理 干预 措施
国睚量国■圈同
３讨 论
儿童颅内肿瘤-孙国强
小儿颅脑肿瘤影像学诊断首都医科大学附属北京儿童医院影像中心孙国强世界卫生组织中枢神经系统肿瘤的分类(2007年)Ⅰ神经上皮肿瘤★1.星形细胞肿瘤毛细胞星形细胞瘤Ⅰ室管膜下巨细胞型星形细胞瘤Ⅰ间变性星形细胞瘤Ⅲ胶质母细胞瘤Ⅳ★8.松果体区肿瘤★9.胚胎性肿瘤--髓母细胞瘤Ⅳ--非典型性畸胎瘤／横纹肌样肿瘤Ⅳ胶质母细胞瘤Ⅳ★2.少突胶质细胞瘤Ⅱ★3.少突星形细胞瘤★4.室管膜肿瘤★5.脉络丛肿瘤★6.其他神经上皮肿瘤★7.神经元及混合性神经元-胶质肿瘤--中枢神经细胞瘤ⅡⅡ颅神经和脊旁神经肿瘤Ⅲ脑膜肿瘤Ⅳ淋巴和造血组织肿瘤Ⅴ生殖细胞肿瘤--生殖细胞瘤Ⅵ蝶鞍区肿瘤Ⅶ转移性肿瘤2007 WHO 神经系统肿瘤分级 I级为增殖能力低，手术可能治愈的肿瘤；Ⅱ级为浸润肿瘤，增殖活性虽低，但常复发，并具有进展为更高级别的恶性肿瘤倾向；级肿瘤具有恶性肿瘤的组织学证据，包括胞 III核间变、有丝分裂活跃，多数Ill级肿瘤病人需接受辅助性放疗和／或化疗；IV级肿瘤具有恶性细胞学表现，有丝分裂活跃，坏死倾向，肿瘤术前及术后进展快，致死性临床结局，如胶质母细胞瘤，向周围组织广泛浸润和脑、脊髓播散特点小儿幕下肿瘤髓母细胞瘤小脑星形细胞瘤室管膜瘤脑干胶质瘤（星形细胞瘤） 脊索瘤，等男，2岁呕吐20余天后颅窝中线占位：髓母细胞瘤男，8岁间断呕吐20天＋C＋C小脑蚓部占位性病变，周围见水肿带，四脑室受压髓母细胞瘤M，17m，间断呕吐2天T1WI T2WI FLAIRC+右侧小脑半球髓母细胞瘤髓母细胞瘤Medulloblastoma 恶性胚胎性肿瘤（PNET）Primitive neuroectodermal toumor原始神经外胚叶瘤起源于第四脑室顶部之上的小脑蚓部（90％） 占小儿后颅窝肿瘤的40％发病年龄4月～14岁，高峰6～8岁，男多于女 症状：头痛、呕吐、走路不稳和视乳头水肿肿瘤生长迅速，预后较差CT表现：圆形，类圆形或结节状，等或高密度肿块肿块边界清楚，CT值40～50Hu，＋C增加16Hu肿块周围低密度水肿带，第四脑室受压变形幕上脑室积水MR表现：T1WI呈低信号，T2WI呈高信号矢状面显示肿瘤压迫第四脑室及脑干清楚转移至脑室壁和蛛网膜下腔及脊髓呈结节条状高信号女，2岁，走路不稳1个月T1WI CE-T1 T2WICE-T1 T2WI 小脑半球星形细胞瘤女，6m，恶心，呕吐CT T2WI女，6m，恶心，呕吐C+小脑半球星形细胞瘤男，7岁，间断头痛、恶心半月，时有呕吐右小脑毛细胞星形细胞瘤（Ⅰ级）星形细胞瘤（astrocytoma） 好发于4～8岁小儿，71.4%的肿瘤发生于幕下；组织学：青少年毛细胞型、纤维型、混合型和少见的间变型，其中以青少年毛细胞星形细胞瘤（pilocytic astrocytoma）最为常见；临床表现有颅内压增高征象，共济失调，眼颤，肌张力减低，复视，外展神经及面神经麻痹和吞咽困难等；毛细胞星形细胞瘤影像学表现：主要分为三种类型I型为典型的大囊伴有壁结节II型为实性肿块伴有不同程度的囊变坏死； III型为实性肿块伴有囊变坏死，且至少有一个边缘囊变肿瘤实性部分平扫CT呈低密度，22％伴点状钙化男，11岁5个月来进行性消瘦、呕吐、头痛＋C＋C后颅窝混杂信号占位，呈囊实性，实性部分强化明显室管膜瘤＋C女，9Y ，间断失神发作2周伴失语2小时＋CC＋手术：肿瘤位于额叶，囊性约5.5cm，壁薄，其内草黄色稀薄液体，瘤体结节位于浅表近中线处，与大脑镰相粘连3×2×2cm，粉红，质软，血运中等病理：室管膜母细胞瘤＋C室管膜瘤(Ependy moma)来源于原始室管膜上皮，多位于第四脑室，占后颅凹第三位幕上多位于侧脑室三角区及第三脑室发病年龄1～10岁，高峰4～5岁分良、恶性；室管膜母细胞瘤归为原发外胚层肿瘤颅内压增高，小脑体征及颅神经麻痹特点：肿瘤容易包裹血管和颅神经血供丰富钙化常见良恶均可复发和扩散CT表现：呈等密度肿块，强化明显，50％钙化MR表现：T1WI呈低信号，T2WI呈高信号或混杂信号增强MR呈不规则强化室管膜，蛛网膜下腔，椎管扩散•女，4岁，进行性走路不稳10天脑干胶质瘤•女，9岁，走路不稳，言语不清，伴强迫头位20余天。
脉冲微波治疗儿童支气管肺炎临床观察
脉冲微波治疗儿童支气管肺炎临床观察【摘要】目的观察脉冲微波在辅助治疗小儿支气管肺炎的临床疗效。
方法132例小儿支气管肺炎患儿随机分为两组。
对照组用传统方法治疗，治疗组(n=61)在对照组(n=71)传统治疗的基础上加用脉冲微波治疗，评价两组间疗效差异。
结果微波辅助治疗组小儿支气管肺炎疗效与对照组比较，差异有统计学意义(P＜0.01)。
结论微波辅助治疗小儿支气管肺炎疗效肯定、安全，值得推广使用。
【Abstract】ObjectiveTo assess the efficacy of microwave therapy for children with bronchopneumonia. Methods This study enrolled 132 children with bronchopneumonia who were randomized into microwave group (n=61) and control group (n=71). Those in microwave group were treated with conventional plus microwave. The efficacy was evaluated. Results Great significance was noted between the two groups (P＜0.01).Conclusion Microwave therapy is effective and safe for bronchopneumonia in children，which is worthy to be applied clinically.【Key words】Children; Bronchopneumonia; Microwaves; Treatment支气管肺炎是小儿常见的一种呼吸系统疾病，四季均可发病，以冬春季节为主，其临床表现发热、咳嗽、气促等，病情发展可出现呼吸困难、心力衰竭等危重变化。
经皮无创血气监测在危重新生儿中的应用价值
中国实用神经疾病杂志%)&#*%#""#"# !'25 $!柳!羲%薛!鹏%刘!利5神经内镜血肿清除术治疗高血压脑出血
研究进展( O) 5中华神经医学杂志%)&#%%#*"9# !9)' +9$)5 9!张晓强5高血压基底节区脑出血不同入路方式疗效分析( O) 5西
南国防医药%)&#%%)%"*# !*#% +*#'5 *!疗
基底节区脑出血 ( O) 5国际神经病学神经外科学杂志%)&#*%9) "$# !)## +)#*5 %!叶波林%王伟金%吴!维%等5右美托咪定在高血压脑出血手术中 的应用分析( O) 5浙江临床医学%)&#%%#""2# !#$*# +#$*)5 2!刘政委%纠智松%孔文龙%等5微创手术与内科治疗高血压基底节 脑出血前瞻性分析( O) 5中国神经精神疾病杂 志%)&#%%9) " " # ! 9'" +* "!杨栋梁%刘红艳%赖碧玉%等5高血压伴发脑微出血的分布特点及 其危险因素( O) 5中国医学影像学杂志%)&#%%)9"## !$) +$*5 '!张!忠5微创血肿穿刺抽吸引流术在重症高血压脑出血患者中的 应用效果观察( O) 5中国临床新医学%)&#%%'""# !2&% +2&"5 #&!王!兵%梁日初%廖勇仕5高龄基底核区脑出血的显微外科治疗 ( O) 5中国微侵袭神经外科杂志%)&#*%)&"### !9'# +9'$5
放射医学在儿科疾病的临床应用及研究进展
放射医学在儿科疾病的临床应用及研究进展摘要：随着技术的不断发展，放射医学在儿科疾病的诊断与治疗中扮演着至关重要的角色。
儿科疾病的早期诊断和治疗对于孩子的生长发育和健康具有重要意义。
而放射医学作为一种无创、高效的诊断手段，已经在儿科领域取得了巨大的成就。
本文旨在综述放射医学在儿科疾病中的临床应用与研究进展。
关键词：放射医学；儿科疾病；诊断；治疗，临床应用一、放射医学在儿科疾病的诊断应用（一）X线摄影在儿科疾病诊断中的应用X线摄影是放射医学中最常见和经典的影像学技术之一，也广泛应用于儿科疾病的诊断。
在儿科疾病中，X线摄影常用于以下方面：1. 骨骼系统疾病：X线可以检查婴幼儿骨骼系统的发育情况，诊断骨折、骨骺发育异常、骨髓炎等疾病。
2. 肺部疾病：对于儿童的肺部感染、肺炎、支气管肺炎等疾病的诊断与治疗过程中，X线胸片可发现病变的位置和程度。
3. 消化系统疾病：对于儿童的肠道梗阻、消化道异物等疾病的诊断，X线腹部透视和造影检查可提供重要信息。
4. 泌尿系统疾病：X线尿路造影用于发现泌尿系统结构异常、尿流阻塞等疾病，并指导治疗。
（二）CT扫描在儿科疾病诊断中的应用CT扫描作为一种高分辨率的放射影像技术，也被广泛应用于儿科疾病的诊断。
在儿科疾病中，CT扫描常用于以下方面：1. 颅脑疾病：CT扫描能够检测儿童颅内出血、脑肿瘤、脑积水等脑部疾病，并为手术治疗提供重要参考。
2. 胸部疾病：CT胸部扫描可用于儿童肺部感染、肿瘤、间质肺病等疾病的早期诊断和评估治疗效果。
3. 腹部疾病：CT腹部扫描对儿童肝脾肿大、肿瘤、肠道梗阻等疾病有较好的显示效果，可以提供更准确的诊断和治疗方案。
4. 骨骼系统疾病：CT扫描能够更全面地显示骨骼系统的异常情况，例如发现复杂骨折、骨肿瘤等。
（三）核磁共振成像在儿科疾病诊断中的应用核磁共振成像（MRI）是一种无辐射的非侵入性成像技术，被广泛应用于儿科疾病的诊断。
在儿科疾病中，MRI常用于以下方面：1. 颅脑疾病：MRI对于儿童的脑卒中、脑炎、脑积水等疾病的早期诊断和评估治疗效果具有重要意义。
儿科中枢神经系统病例影像分析-孙国强
儿科中枢神经系统病例影像分析之迟辟智美创作首都医科年夜学附属北京儿童医院影像中心第一章脑白质髓鞘化髓鞘的主要成份为疏水糖脂卵白，MRI可显示其堆积过程.T1WI髓鞘化的白质呈相对高信号，生后前6～8个月显示清楚.T2WI未髓鞘化白质呈高信号，随着髓鞘化的进程，脑白质水含量减少，脂质增加，转酿成低信号.T1WI显示髓鞘化信号改变早于T2WI，而T2WI能更好地反映髓鞘化的完成.生后前6～8个月以T1WI为主，6～18月以T2WI 为主.T2WI对小脑和脑干早期髓鞘化更敏感.脑白质的髓鞘化顺序是从脑的尾侧向头侧，从背侧向腹侧，先中央后外周，感觉纤维早于运动纤维.例如，脑干早于小脑和基底节，后者又早于年夜脑半球，年夜脑半球的枕叶早于额叶.脑干背侧的内侧丘系、内侧纵束早于腹侧的皮质脊髓束.小脑上脚和下脚传导前庭感觉、听觉、触觉、本体感觉，出身时已经髓鞘化，而小脑中脚传导运动感动的神经纤维髓鞘化较晚.熟悉小儿同月龄阶段性髓鞘形成情况对小儿脑的发育评估是非常重要的.1.缺乏月儿正常脑CT及MR暗示（表1-7-1）：孕24周以前，无脑回形成，仅显示宽年夜、垂直方向的外侧裂.脑体积小，皮层菲薄，T1WI上相对极低信号的白质，灰质呈高信号，T2WI相对高信号白质，灰质呈低信号.脑沟自28周以后逐渐呈现主沟，35周以下小儿脑沟浅少，脑池包括侧裂、年夜脑半球间裂、脑干小脑周围脑池均较宽.到36周仅侧裂池和枕极池稍著，透明间腔和穹隆间腔较明显，脑室小.基底节于32～33周开始能分辨，T1WI上信号高于年夜脑白质与内囊呈等信号，36周内囊信号高于或即是基底节之豆状核.脑白质髓鞘化进程见表1-8-1.生发基质CT上呈高信号.在MRI上呈等灰质信号，小胎儿（18-20周）时生发基质较厚，沿侧脑室壁分布呈带状；随着胎儿成熟逐渐变薄，且连续性中断；尾状核头部最厚，退化最晚，至孕36周生发基质已完全退化，勿误诊为生发基质出血.尔后脑皮质进一步加厚，更多的脑回呈现，基底节丘脑在CT上密度增加，脑白质额枕区密度下降.2.足月儿（38~40周）正常脑CT及MR暗示（表1-7-1）：CT上足月新生儿与较年夜婴儿很少分歧，脑沟接近成人但较浅.额叶，顶枕部脑白质较灰质仍坚持相对低密度.这可能与含水分高缺乏髓鞘脂有关.MR足月儿脑形态和信号与婴儿期很不相同，脑干背侧，内囊后肢，放射冠中心部份，于T1WI上较其余脑组织信号高.侧裂沟，枕部CSF 间隙也较年夜，后者可坚持到生后数月.透明间隔腔及穹隆间腔（Vergae腔）出身时通常可见，生后迅速闭合.枕年夜池及基底池在整个婴儿期均较年夜，于MRI上暗示较明显.年夜部未髓鞘化的脑白质在T1WI上信号较灰质低，在T2WI上较灰质高.WI、T2WI上信号的转变反映脑成熟的分歧阶1段.Dietrich探讨正常脑成熟过程在T2加权像的信号变动，将之分为三种类型：①婴儿型（出身至6个月），此时脑白质信号较灰质相对高；②等信号（8~12月）指脑灰白质信号相等；③成人早期型（18月以后）.脑白质信号较灰质低.（表1-7-1）（1）T1WI暗示：T1WI新生儿脑白质信号比灰质低，随着脑白质的成熟，信号逐渐升高，最终高于脑灰质.出身时后颅窝呈高信号的结构包括：内侧丘系，外侧丘系，内侧纵束，下丘臂和小脑上下脚.生后第1个月末，小脑深部白质信号升高，3个月时小脑皮层下白质呈高信号，与成人基秘闻同.脑桥腹侧白质髓鞘化稍晚，3～6个月时信号逐渐升高. 出身时幕上呈高信号的结构包括：小脑上脚、丘脑腹外侧、苍白球、内囊后肢后部、半卵圆中心中央部份.皮质脊髓束高信号从脑桥开始逐渐向年夜脑脚、内囊后肢、半卵圆中心延伸.生后1个月，中央前后回脑白质信号升高，3个月时皮层下运动传导束基本完成髓鞘化呈高信号.视神经和视束在缺乏1个月时即可呈高信号，3个月时枕部距状沟周围白质也呈高信号.出身时内囊后肢后部呈高信号，2～3个月时内囊前肢信号增高.生后4个月，胼胝体压部呈高信号，并逐渐向前发展，至6个月胼胝体膝部也呈高信号.除视觉和运动区外，皮层下白质在生后3个月开始髓鞘化.深部白质的髓鞘化从后向前发展，枕部最早，其次为额部，颞部最晚.脑白质的髓鞘化从中央向外周延伸，枕叶皮层下白质7个月时完成髓鞘化，额颞部在8～11个月完成.（2）T2WI暗示：T2WI新生儿脑白质信号比灰质高，随着脑白质成熟，信号逐渐减低.在新生儿早期评价脑干和小脑白质的髓鞘化，T2WI优于T1WI.出身时，小脑上脚下脚和颅神经核（尤其VI,VII,VIII颅神经）暗示为低信号.小脑蚓部和小脑绒球呈低信号.5个月时，脑干腹侧呈低信号，与背侧相同.生后2个月，小脑中脚信号开始减低，3个月暗示为均匀低信号.生后4个月，年夜脑脚呈低信号，5个月红核信号减低.5～8个月小脑叶皮层下白质呈现低信号，至18个月小脑白质髓鞘化与成人接近.出身时幕上呈低信号的结构包括：小脑上脚，内外侧膝状体，底丘脑核，丘脑腹外侧区，内囊后肢后部的小部份.第1个月内，中央前后回白质信号即可低于周围皮质.2个月半卵圆中心可见片状低信号，而邻近脑回和皮质下白质分界模糊，中央旁回不容易分辨.4个月，中央旁回信号可与邻近脑回相区别.出身时视束即可呈低信号，1个月时年夜大都呈低信号.随后两个月低信号沿视放射向后延伸，到4个月时，距状沟周围脑白质呈低信号.年夜脑深部白质束在6～12个月信号减低.内囊的髓鞘化从后向前发展，7个月时，内囊后肢前部呈现细带样低信号，至10个月带状低信号逐渐增粗.内囊前肢11个月时呈低信号，部份患儿在生后7个月即可见低信号，但晚于内囊后肢低信号.胼胝体的髓鞘化从后向前发展，压部在生后6个月即呈低信号，膝部8个月呈低信号.与皮层下白质比力，5～7个月基底节信号开始减低，至周围脑组织髓鞘化信号减低时，其信号减低暗示不再明显.到10个月，基底节信号与皮层下白质基秘闻等.苍白球呈信号减低继续至生后10年，为铁质堆积所致.皮层下白质（除距状沟和罗兰多区）髓鞘化的顺序是从枕部向前至前额和颞叶.9～12个月从枕部开始，11～14个月额叶，颞叶最后.皮层下白质髓鞘化从1岁开始，至22～24个月基本完成.除“终末带”（“terminal zones”）外，白质髓鞘化在2岁末完成.在外周白质信号逐渐减低过程中，皮质逐渐变薄，皮层下白质信号常不均匀.（3）终末带（terminal zones）：T2WI几乎所有婴幼儿均暗示为侧脑室体部旁白质继续高信号，以侧脑室三角区背侧和上方为著.大都呈均匀高信号，部份可为斑片状高信号.T2WI高信号的主要原因是顶叶后下部和颞叶后部皮质相关的纤维束髓鞘化延迟.侧脑室三角区周围宽年夜的血管周围间隙也是高信号的原因之一.该区域为“终末带”，高信号可继续到10岁，甚至20岁，少数人达40岁.有时在侧脑室额角周围也可存在“帽状”高信号，为正常白质纤维相对较少的原故.表1-1：脑白质髓鞘化暗示解剖区域T1WI T2WI小脑上脚孕28周孕27周内侧纵束孕25周孕29周内侧丘系孕27周孕30周外侧丘系孕26周孕27周小脑中脚出身出身～2月小脑白质1～3月8～18月皮质脊髓束出身出身丘脑腹外侧部出身出身内囊后肢后部孕36周孕40周前部1月4～7月内囊前肢2～3月7～11月胼胝体压部3～4月6月胼胝体体部4～6月6～8月胼胝体膝部6月8月中央前后回1月9～12月半卵圆中心出身2～4月视束、视交叉出身出身视放射出身3月枕部白质中央3～5月9～14月周围4～7月11～12月额部白质中央3～6月11～16月周围7～11月14～18月颞叶7～11月12～24月第二章脑先天发育异常颅脑的先天发育异常较罕见，根据胚胎发育过程中脑的形成和结构的异常分为两年夜类：第一类包括器官生成异常，即胚胎性脑结构未及时退化，继续到生后，脑部份缺如，部份发育不全或是畸形发育.第二类主要为组织发育异常，脑相对正常，但有异常细胞继续分化.也有增加第三类即细胞发生障碍.一、神经管闭合畸形闭合性畸形系指神经管发育缺陷或异常闭合引起的畸形，发生于妊娠第4~10周期间.原始神经管不完全闭合称为颅裂畸形，如脑脊膜膨出.神经管不完全闭合所引起的中线结构发育异常，如胼胝体发育不良等.而Chiari畸形及Dandy-Walker综合征虽有神经管闭合的缺陷，但其胚胎发育的病理改变动为复杂.（一）脑膨出脑膨出（cephalocele）较脊髓脊膜膨出少见.系指颅内容物经颅顶或颅底部骨和硬膜缺损处向颅外疝出.依膨出物的内容，分为脑膜膨出、脑膜脑膨出、积水型脑膜脑膨出.后者膨出内容物中除脑膜（硬脑膜和蛛网膜）、脑组织外，还可有脑室.膨出的脑组织一般发育不良.根据病变的部位又可分为：①高位枕部脑膨出，位于窦汇附近，为枕叶膨出.低位枕骨缺损伸展到枕年夜孔.颈枕部脑膨出的内容物则包括整个小脑，构成Chiari III型畸形.②顶部脑膨出，位于前后囟之间中线部位.可合并胼胝体发育不良、Dandy-Walker囊肿.③前头部脑膨出，包括额—鼻、额—筛部以及鼻—眶—额部脑疝.常合并胼胝体发育不良，年夜脑前纵裂脂肪瘤及眼距增宽.膨出的神经组织包括嗅束、额叶.④颅底部脑膨出可构成鼻咽部肿物.脑膨出的临床暗示决定于膨出的部位和疝出物的年夜小.1.CT暗示：脑膜膨出可见颅骨缺损，以及由缺损处膨出的囊性肿物，呈脑脊液密度.合并脑膨出时，肿物呈脑组织密度，局部脑组织受牵拉、变形，并向患侧移位.合并脑室膨出时，于脑组织内见脑脊液密度的低密度区.CT检查尚能发现伴发的其他畸形.2.MR暗示：MR可显示脑膨出的部位和疝出物.颅内其余部份脑组织结构的变形，以及疝出物的牵拉.除上述的脑膜、脑实质和脑室外，同时可显示疝出物的血管结构，以及发现并存的畸形.蝶及蝶—筛部位膨出，40%的病例有视神经发育不良.MRI显示脑实质经鞍底向下膨出，进入鼻咽甚至口咽部，囊内包括第三脑室和丘脑，常招致垂体异位，视神经交叉向下伸展，40%病例伴胼胝体发育不良.（二）胼胝体缺如或发育不全（agensis or hypoplasia of corpus callosum）胼胝体于妊娠第10~12周开始自前向后生长，而胼胝体嘴最后形玉成过程年夜约于20周时完成.尔后继续增年夜，生后3~8月逐渐髓鞘化.其间，如受机械、代谢或感染等因素影响，可招致胼胝体缺如或部份不发育.亦可于胼胝体发育后，因血管等病变遭破坏、缺损.先天性胼胝体缺如，因联合板形成障碍，神经轴突成为纵行的纤维束.两侧胼胝体卷入脑室内缘使脑室内缘形态不正常，深部脑白质常发育不良.胼胝体发育不全常合并其他畸形，如半球间裂囊肿，脂肪瘤，脑积水，Dandy-Walker畸形，灰质异位，ChiariⅡ型畸形等.因此，临床上有80%～90%的病例于3岁左右时呈现抽搐，另外可有智力障碍和下丘脑功能不良，偏瘫等.CT和MR暗示：轴位CT和MRI可见双侧侧脑室前角细尖而分离，体部三角区和枕角明显扩年夜，年夜脑发育不良构成特殊的形态，双侧侧脑室体部平行外移，或凹面向内呈环抱状.同时，第三脑室上移居两侧脑室之间.年夜脑前纵裂后端靠近第三脑室.有时伴中线部位囊肿和脂肪瘤.MRI尚可显示侧脑室内壁的胼胝体纵束.冠状位扫描显示第三脑室上移和双侧额角倒八字形分离，并呈新月形.矢状位MRI则能直接展示胼胝体全貌.正常者呈“C”形，胼胝体嘴、膝、体和压部清晰可辨，于T1WI上呈均匀的高信号.发育不良时，胼胝体细薄，压部失去球茎外形，或呈现局限性低信号(图2b，c).部份或全部不发育时，可伴前联合、海马回、后联合的部份或全部缺如.正常扣带回缺失，旁中央回和脑沟沿脑室的内侧壁呈放射状排列.有时可见幕上脑室扩年夜.CT和MRI还可以发现其他伴发的畸形.（三）Chiari畸形（小脑扁桃体延髓联合畸形）Chiari畸形为先天性后脑畸形，系背侧诱导的缺陷，发生于妊娠4周，病因不明.特征是小脑扁桃体和蚓手下移，经枕年夜孔疝入颈椎椎管上段，延髓及第四脑室亦向下移位.Chiari畸形分为四型，分述如下：1.Chiari I型：最罕见.主要为小脑扁桃体有时并小脑蚓手下移，经枕年夜孔疝入上部颈椎椎管，使枕年夜池闭塞.有人认为此型其实不是均是神经管闭合异常，它可伴发于颅底和颈椎（C1、C2）发育不良.偶因脑积水颅内高压引起的扁桃体下疝.60%~80%的病例伴脊髓积水，20%~25%有脑积水.各种颅联合部畸形，颅底陷入，颅椎，颈椎融合畸形亦相当罕见，约占5%~25%.此型多见于10岁以上的儿童.临床暗示：头痛，上肢肌力减弱和运动障碍，以及颅神经症状.CT和MR暗示：CT和MR为本病主要检查方法，MR 不单可以直接诊断本病，还可以观察颅脑及脊柱脊髓畸形，目前为首选的检查方法.MR检查，尤其是矢状位扫描能更详尽的提供病理解剖学改变.MRI暗示为正中矢状位上正常圆形的小脑扁桃体下端变尖下移，下端越过枕年夜孔水平5mm以上即可确诊（正常＜3mm，3~5mm为可疑），甚者可达C1~3水平，位于颈段脊髓之后方.可使颈段脊髓弯曲，扭结.合并脊髓积水时，矢状位图像上脊髓内可见圆柱状或分节状长T1长T2信号区，长度纷歧.少数病例合并脑积水.颅、颈椎平片或体层相，可显示颅颈椎发育不良，如颅底陷入症，环枢关节脱位，以及颅椎融合畸形、Klippel Feil畸形等.2.Chiari II型：又称为Arnold-Chiari畸形，多见于小儿，病变累及中胚层（颅骨，硬膜）后脑和脊柱，几乎于出身时均有脊髓脊膜膨出，为神经管闭合障碍.幕上畸形发生率高.小脑扁桃体，蚓部，第四脑室及延髓经枕年夜孔疝入上颈段椎管内.临床有上下肢运动和感觉障碍，脑积水和小脑症状.⑴X线暗示：颅顶骨发育不良，颅内板凹凸不服，为陷窝颅的暗示，通常于生后6个月之后逐渐消失.后颅窝狭小，枕年夜孔扩年夜.岩骨后缘变平或凹陷，内听道较短.⑵MR暗示：MRI 可直接从矢状位和冠状位观察.MR检查是首选影像学检查方法，可明确诊断.①Chiari畸形征象：小脑扁桃体和下蚓部等下移至颈段椎管内，位于脊髓侧后方，使脊髓前移.脑干（延髓）向下延伸，在颈脊髓之连接部位C1水平以下，并形成特征性弯曲，扭结（占70%）.第四脑室狭窄延长，下疝至椎管C2、3水平，其远端有时呈憩室样扩年夜如泪滴.枕年夜孔扩年夜，后颅窝狭小.②中脑和小脑异常：ChiariⅡ型中，90% 伴中脑异常.四叠体小丘融合成鸟喙状，向后下压迫上蚓部，伴中脑导水管狭窄和脑积水者颇罕见.小脑异常包括小脑通过天幕切迹向上生长，形成幕上肿块，并推移颞叶及枕叶外移.小脑包绕脑干，甚至基底动脉和颅神经，突入双侧桥脑小脑角池时，则形成特殊的“三峰征”.③年夜脑镰和小脑天幕发育不良：ChiariⅡ型年夜脑镰可部份或完全缺如，半球间裂呈锯齿状，为两侧脑回交错所致，见于20%的病例.小脑天幕切迹异常扩年夜呈“U”型.天幕缘侧弯，后方附着处下移至窦汇低位.④脑室与脑池异常：第四脑室下疝变形已如前述.第三脑室分歧水平扩年夜，侧壁呈凹弧形.侧脑室额角因尾状核压迫而深陷，其后外缘向下呈尖角状，于冠状面最明显.90%以上的病例有脑积水，可能因中脑导水管狭窄，枕年夜孔，天幕切迹受压，或第四脑室出口受阻所致.⑤ChiariⅡ型几乎均有脊髓脊膜膨出和脊髓畸形，为其重要的组成部份（详见脊柱章）.3.Chiari III型：为最严重的一型，多见于新生儿及婴幼儿，实际为ChiariⅡ型伴枕颈部脑膨出.临床暗示小头畸形和颅颈部肿物.其临床症状决定于疝出的神经组织.CT和MR暗示：枕颈部脑膨出，下枕部，枕骨年夜孔后缘及C1、C2后弓有骨质缺损.全部或部份小脑，脑干，第四脑室及上颈段脊髓，经骨缺损处进入后颈部膨出之囊内.术前判断脑干膨出情况至关重要，因除脑干外，膨出之脑组织发育不良，一般无功能.Ⅳ型：为严重的小脑发育不良，发生于妊娠第8~13周.见于婴幼儿，暗示为小脑功能不良症状.CT 和MR暗示为小脑半球和蚓部明显发育不良，后颅窝主要由扩年夜的蛛网膜下腔所占据.（四）Dandy-Walker畸形Dandy-Walke畸形为胚胎第7~10周时菱脑发育畸形.特点为扩年夜的后颅窝、天幕上抬、小脑蚓部发育不良或不发育.第四脑室囊样扩年夜.其起因尚有争执.现认为胚胎期第四脑室前膜区退化不完全，以及第四脑室出口闭塞，顶孔（Magendie孔）开通受阻.第四脑室极度向后扩年夜或与后颅窝巨年夜囊肿相通.半数以上病例合并中枢神经系统其他畸形，罕见者为脑积水（占75%），胼胝体发育不良（20%~25%），前脑无裂畸形和移行异常（5%~10%）等.25%以上病例有赘生指、并指、心脏畸形、颅骨异常，后脑膨出和Klippel Feil综合症等畸形.患儿多在两岁前呈现症状，暗示为头年夜、发育落后、运动缓慢、头部控制力差、步态蹒跚，或有共济失调.可有颅内压增高症状.1.CT和MR的暗示：CT与MR暗示相同.①巨年夜囊肿占据后颅凹中部呈脑脊液密度，并与扩年夜的第四脑室相通，MR呈长T1，长T2信号.②小脑天幕上移，中脑导水管扭曲.幕上脑室扩年夜.③小脑后部中间隔缺如.④小脑半球发育不良，并向前外侧移位.⑤小脑蚓部缺如或发育不良.⑥后颅凹扩年夜，后枕部外膨，局部颅板变薄.窦汇及横窦上抬超越人字缝水平，这一颠倒征象有诊断意义.Dandy-Walker变异型被认为是这一畸形的轻型.第四脑室上部和小脑上蚓部相对正常.可是，可见年夜小和形态纷歧的袋状憩室自下髓帆长出，小脑谿加宽而下蚓部发育不良.小脑下蚓部逆时针旋转具有特异性.有时四脑室正常而小脑半球明显发育不良，一般无脑积水征象，小脑后部中间隔存在，后颅凹部轻度增年夜.无后颅凹囊肿的Dandy-Walker畸形，为第四脑室顶部不开放所致的第四脑室呈囊样极度扩年夜，甚至占据年夜部份后颅凹.并将小脑半球推向前外方，上蚓部也向前上方移位.常伴脑积水，小脑半球发育不良和下蚓部缺如.二、憩室性畸形憩室性畸形发生于妊娠第5~7周，即前脑开始囊泡化，脑室与年夜脑半球形成份离阶段的发育障碍可致前脑和面部畸形.㈠视——隔发育不良（septo-optic dysplasia）包括视神经发育不全，透明隔缺如.近2/3病例有垂体及下丘脑功能不全，可伴胼胝体、穹隆柱及漏斗部异常.系妊娠第5~7周时脑发育障碍.患儿有视力障碍、侏儒、尿崩、皮质类固醇分泌缺乏，以及癫痫，轻偏瘫，脑积水，少数病例有智力障碍.作者所遇病例均有癫痫和偏瘫.CT和MRI暗示：视—隔发育不良暗示为透明隔缺如致两侧脑室前角融合，前壁平坦向后方凹陷.鞍上池和第三脑室前部扩年夜，视神经和视交叉细小.可合并胼胝体部份或完全缺如和脑皮质萎缩.50%并发脑裂畸形.垂体柄可增粗.㈡前脑无裂畸形前脑无裂畸形（holoprosencephaly）是胚胎第4~6周时，原始前脑形成终（端）脑和间脑时的发育障碍，左右年夜脑半球未分离，为罕见的脑发育畸形.常陪伴中线部颅面异常，如眶距短缩、腭裂等.Demyer依据畸形水平把它分为三型：即无脑叶型，畸形最严重，年夜脑半球完全不分离；半脑叶型，半球后半部已部份发育，分离；单脑叶型，两半球发育接近正常，仅于额叶的前下部尚融合.有时与视—隔发育不良不容易区分.临床上严重病例常夭折，存活病例常有智力低下和癫痫症状.CT和MR暗示：⑴无脑叶型（alobar form）：全前脑无裂畸形为最严重的类型，未分裂的前脑含单一脑室，且明显扩年夜呈一新月形囊腔，占据颅腔的年夜部份，其前方环以薄饼状脑组织.无正常发育的年夜脑镰、胼胝体、半球间裂和透明隔.间脑融和，丘脑中线无隙状第三脑室，而呈单一块状物.一般情况，颅年夜小正常或偏小.约有10%的病例第三脑室膜性顶部外膨构成背侧囊腔，与上述新月形囊腔相连，常合并头年夜和脑积水.中线部位的动、静脉包括静脉窦缺如或发育异常.⑵半叶前脑无裂畸形（semilobar form）：前脑不完全分裂，枕及颞叶开始发育，常伴胼胝体不发育，单脑室初步分出枕和颞角，无透明间隔.间脑部份分裂成两个丘脑，第三脑室小部份成形.半球后纵裂，年夜脑镰，以及静脉窦部份发育.⑶单叶前脑无裂畸形（lobar form）：此型最轻.年夜脑半球和丘脑已近于正常，仅额叶前下部之脑灰质与白质仍融合，额叶常发育不良，脑室前角呈方形，透明间隔仍未发育，半球间裂较短浅，其余脑室系统，年夜脑镰，动态脉已年夜致正常.三、神经元移行异常神经元移行异常（amomalies of neuronal migration）为妊娠第3~5月时，神经元自室管膜的生发基质（germinal matrix）移行至脑概况形成脑皮质层的过程中发生异常.根据发生的时间和严重水平分为无脑回畸形、巨脑回畸形、脑裂、灰质异位、多小脑回畸形、半侧巨脑等畸形.可独自存在或联合呈现.㈠无脑回畸形无脑回畸形（agyria，complete lissencephaly），又称光滑脑，伴发巨脑回（pachygyria）时构成不完全性光滑脑，临床上可暗示为小头畸形，面容异常及某些综合征，脑积水，视网膜发育不良，先天性肌发育不良，后颅凹发育畸形和脑萎缩等，因此，常有严重的智力低下和癫痫发作.CT和MR暗示：主要暗示为脑概况轮廓和脑灰白质分布异常.脑概况脑回数目减少或消失，呈光滑状，少数病例可累及全脑，大都并发巨脑回畸形，此时无脑回区以顶枕部最罕见，而巨脑回见于额颞区.由于岛盖板发育不良，呈垂直方向之侧裂沟，致脑轮廓呈椭圆形或“8”字形.脑皮质明显增厚，而半卵圆中心发育不良，脑白质树枝状突起消失.脑皮质与髓质之界面光滑.胼胝体，脑干小.㈡巨脑回畸形巨脑回畸形（pachygyria）可独自发生，或与其他畸形并存.为脑回平宽，数目少，皮质内有致密的胶质增生和年夜而异常的神经元.临床暗示：小头、抽搐、发育缓慢、智力低下，以及局灶性神经症状，可伴面容畸形.CT和MR暗示：巨脑回可呈局限性、一侧性或弥漫性分布.局灶性巨脑回发生于脑的任何部位，而弥漫性者常合并没有脑回，此时巨脑回罕见于额—颞区.巨脑回较正常脑回明显增宽、粗年夜，致脑沟回浅少，脑轮廓近于正常.巨脑回区皮质增厚，密度增高.灰、白质间交界面失去正常的交错征像.蛛网膜下腔稍扩年夜.。
儿科中枢神经系统病例影像分析-孙国强
儿科中枢神经体系病例影像剖析首都医科大学从属北京儿童病院影像中间第一章脑白质髓鞘化髓鞘的重要成分为疏水糖脂蛋白,MRI可显示其沉积过程.T1WI 髓鞘化的白质呈相对高旌旗灯号,生后前6～8个月显示清楚.T2WI 未髓鞘化白质呈高旌旗灯号,跟着髓鞘化的过程,脑白质水含量削减,脂质增长,改变成低旌旗灯号.T1WI显示髓鞘化旌旗灯号改变早于T2WI,而T2WI能更好地反应髓鞘化的完成.生后前6～8个月以T1WI为主,6～18月以T2WI为主.T2WI对小脑和脑干早期髓鞘化更迟钝.脑白质的髓鞘化次序是从脑的尾侧向头侧,从背侧向腹侧,先中心后外周,感到纤维早于活动纤维.例如,脑干早于小脑和基底节,后者又早于大脑半球,大脑半球的枕叶早于额叶.脑干背侧的内侧丘系.内侧纵束早于腹侧的皮质脊髓束.小脑上脚和下脚传导前庭感到.听觉.触觉.本体感到,出生时已经髓鞘化,而小脑中脚传导活动冲动的神经纤维髓鞘化较晚.熟习小儿同月龄阶段性髓鞘形成情形对小儿脑的发育评估是平常重要的.1.缺少月儿正常脑CT及MR表示（表1-7-1）：孕24周以前,无脑回形成,仅显示广大.垂直偏向的外侧裂.脑体积小,皮层微薄,T1WI上相对于极低旌旗灯号的白质,灰质呈高旌旗灯号,T2WI相对于高旌旗灯号白质,灰质呈低旌旗灯号.脑沟自28周今后逐渐消失主沟,35周以下小儿脑沟浅少,脑池包含侧裂.大脑半球间裂.脑干小脑四周脑池均较宽.到36周仅侧裂池和枕极池稍著,透明间腔和穹隆间腔较显著,脑室小.基底节于32～33周开端能分辩,T1WI 上旌旗灯号高于大脑白质与内囊呈等旌旗灯号,36周内囊旌旗灯号高于或等于基底节之豆状核.脑白质髓鞘化过程见表1-8-1.生发基质CT上呈高旌旗灯号.在MRI上呈等灰质旌旗灯号,小胎儿（18-20周）时生发基质较厚,沿侧脑室壁散布呈带状;跟着胎儿成熟逐渐变薄,且中断性中止;尾状核头部最厚,退化最晚,至孕36周生发基质已完整退化,勿误诊为生发基质出血.此后脑皮质进一步加厚,更多的脑回消失,基底节丘脑在CT上密度增长,脑白质额枕区密度降低.2.足月儿（38~40周）正常脑CT及MR表示（表1-7-1）：CT上足月新生儿与较大婴儿很少不同,脑沟接近成人但较浅.额叶,顶枕部脑白质较灰质仍保持相对低密度.这可能与含水分高缺少髓鞘脂有关.MR足月儿脑形态和旌旗灯号与婴儿期很不雷同,脑干背侧,内囊后肢,放射冠中间部分,于T1WI上较其余脑组织旌旗灯号高.侧裂沟,枕部CSF间隙也较大,后者可保持到生后数月.透明距离腔及穹隆间腔（Vergae腔）出生时平日可见,生后敏捷闭合.枕大池及基底池在全部婴儿期均较大,于MRI上表示较显著.大部未髓鞘化的脑白质在T1WI上旌旗灯号较灰质低,在T2WI上较灰质高.1WI.T2WI上旌旗灯号的改变反应脑成熟的不合阶段.Dietrich 商量正常脑成熟过程在T2加权像的旌旗灯号变更,将之分为三种类型：①婴儿型（出生至6个月）,此时脑白质旌旗灯号较灰质相对高;②等旌旗灯号（8~12月）指脑灰白质旌旗灯号相等;③成人早期型（18月今后）.脑白质旌旗灯号较灰质低.（表1-7-1）（1）T1WI表示：T1WI新生儿脑白质旌旗灯号比灰质低,跟着脑白质的成熟,旌旗灯号逐渐升高,最终高于脑灰质.出生时后颅窝呈高旌旗灯号的构造包含：内侧丘系,外侧丘系,内侧纵束,下丘臂和小脑高低脚.生后第1个月末,小脑深部白质旌旗灯号升高,3个月时小脑皮层下白质呈高旌旗灯号,与成人基底细同.脑桥腹侧白质髓鞘化稍晚,3～6个月时旌旗灯号逐渐升高. 出生时幕上呈高旌旗灯号的构造包含：小脑上脚.丘脑腹外侧.惨白球.内囊后肢后部.半卵圆中间中心部分.皮质脊髓束高旌旗灯号从脑桥开端逐渐向大脑脚.内囊后肢.半卵圆中间延长.生后1个月,中心前后回脑白质旌旗灯号升高,3个月时皮层下活动传导束根本完成髓鞘化呈高旌旗灯号.视神经和视束在缺少1个月时即可呈高旌旗灯号,3个月时枕部距状沟四周白质也呈高旌旗灯号.出生时内囊后肢后部呈高旌旗灯号,2～3个月时内囊前肢旌旗灯号增高.生后4个月,胼胝体压部呈高旌旗灯号,并逐渐向前成长,至6个月胼胝体膝部也呈高旌旗灯号.除视觉和活动区外,皮层下白质在生后3个月开端髓鞘化.深部白质的髓鞘化从后向前成长,枕部最早,其次为额部,颞部最晚.脑白质的髓鞘化从中心向外周延长,枕叶皮层下白质7个月时完成髓鞘化,额颞部在8～11个月完成.（2）T2WI表示：T2WI新生儿脑白质旌旗灯号比灰质高,跟着脑白质成熟,旌旗灯号逐渐减低.在新生儿早期评价脑干和小脑白质的髓鞘化,T2WI优于T1WI.出生时,小脑上脚下脚和颅神经核（尤其VI,VII,VIII颅神经）表示为低旌旗灯号.小脑蚓部和小脑绒球呈低旌旗灯号.5个月时,脑干腹侧呈低旌旗灯号,与背侧雷同.生后2个月,小脑中脚旌旗灯号开端减低,3个月表示为平均低旌旗灯号.生后4个月,大脑脚呈低旌旗灯号,5个月红核旌旗灯号减低.5～8个月小脑叶皮层下白质消失低旌旗灯号,至18个月小脑白质髓鞘化与成人接近.出生时幕上呈低旌旗灯号的构造包含：小脑上脚,表里侧膝状体,底丘脑核,丘脑腹外侧区,内囊后肢后部的小部分.第1个月内,中心前后回白质旌旗灯号即可低于四周皮质.2个月半卵圆中间可见片状低旌旗灯号,而临近脑回和皮质下白质分界隐约,中心旁回不轻易分辩.4个月,中心旁回旌旗灯号可与临近脑回相差别.出生时视束即可呈低旌旗灯号,1个月时大多半呈低旌旗灯号.随后两个月低旌旗灯号沿视放射向后延长,到4个月时,距状沟四周脑白质呈低旌旗灯号.大脑深部白质束在6～12个月旌旗灯号减低.内囊的髓鞘化从后向前成长,7个月时,内囊后肢前部消失细带样低旌旗灯号,至10个月带状低旌旗灯号逐渐增粗.内囊前肢11个月时呈低旌旗灯号,部分患儿在生后7个月即可见低旌旗灯号,但晚于内囊后肢低旌旗灯号.胼胝体的髓鞘化从后向前成长,压部在生后6个月即呈低旌旗灯号,膝部8个月呈低旌旗灯号.与皮层下白质比较,5～7个月基底节旌旗灯号开端减低,至四周脑组织髓鞘化旌旗灯号减低时,其旌旗灯号减低表示不再显著.到10个月,基底节旌旗灯号与皮层下白质基底细等.惨白球呈旌旗灯号减低中断至生后10年,为铁质沉积所致.皮层下白质（除距状沟和罗兰多区）髓鞘化的次序是从枕部向前至前额和颞叶.9～12个月从枕部开端,11～14个月额叶,颞叶最后.皮层下白质髓鞘化从1岁开端,至22～24个月根本完成.除“终末带”（“terminal zones”）外,白质髓鞘化在2岁末完成.在外周白质旌旗灯号逐渐减低过程中,皮质逐渐变薄,皮层下白质旌旗灯号常不平均.（3）终末带（terminal zones）：T2WI几乎所有婴幼儿均表示为侧脑室体部旁白质中断高旌旗灯号,以侧脑室三角区背侧和上方为著.多半呈平均高旌旗灯号,部分可为斑片状高旌旗灯号.T2WI 高旌旗灯号的重要原因是顶叶后下部和颞叶后部皮质相干的纤维束髓鞘化延迟.侧脑室三角区四周广大的血管四周间隙也是高旌旗灯号的原因之一.该区域为“终末带”,高旌旗灯号可中断到10岁,甚至20岁,少数人达40岁.有时在侧脑室额角四周也可消失“帽状”高旌旗灯号,为正常白质纤维相对较少的原故.表1-1：脑白质髓鞘化表示剖解区域T1WI T2WI小脑上脚孕28周孕27周内侧纵束孕25周孕29周内侧丘系孕27周孕30周外侧丘系孕26周孕27周小脑中脚出生出生～2月小脑白质1～3月8～18月皮质脊髓束出生出生丘脑腹外侧部出生出生内囊后肢后部孕36周孕40周前部1月4～7月内囊前肢2～3月7～11月胼胝体压部3～4月6月胼胝体体部4～6月6～8月胼胝体膝部6月8月中心前后回1月9～12月半卵圆中间出生2～4月视束.视交叉出生出生视放射出生3月枕部白质中心3～5月9～14月四周4～7月11～12月额部白质中心3～6月11～16月四周7～11月14～18月颞叶7～11月12～24月第二章脑先天发育平常颅脑的先天发育平常较罕有,根据胚胎发育过程中脑的形成和构造的平常分为两大类：第一类包含器官生成平常,即胚胎性脑构造未实时退化,中断到生后,脑部分缺如,部分发育不全或是畸形发育.第二类重要为组织发育平常,脑相对正常,但有平常细胞中断分化.也有增长第三类即细胞产生障碍.一.神经管闭合畸形闭合性畸形系指神经管发育缺点或平常闭合引起的畸形,产生于怀胎第4~10周时代.原始神经管不完整闭合称为颅裂畸形,如脑脊膜膨出.神经管不完整闭合所引起的中线构造发育平常,如胼胝体发育不良等.而Chiari畸形及Dandy-Walker分解征虽有神经管闭合的缺点,但其胚胎发育的病理改变动为庞杂.（一）脑膨出脑膨出（cephalocele）较脊髓脊膜膨出少见.系指颅内容物经颅顶或颅底部骨和硬膜缺损处向颅外疝出.依膨出物的内容,分为脑膜膨出.脑膜脑膨出.积水型脑膜脑膨出.后者膨出内容物中除脑膜（硬脑膜和蛛网膜）.脑组织外,还可有脑室.膨出的脑组织一般发育不良.根据病变的部位又可分为：①高位枕部脑膨出,位于窦汇临近,为枕叶膨出.低位枕骨缺损伸展到枕大孔.颈枕部脑膨出的内容物则包含全部小脑,构成Chiari III型畸形.②顶部脑膨出,位于前后囟之间中线部位.可归并胼胝体发育不良.Dandy-Walker囊肿.③前头部脑膨出,包含额—鼻.额—筛部以及鼻—眶—额部脑疝.常归并胼胝体发育不良,大脑前纵裂脂肪瘤及眼距增宽.膨出的神经组织包含嗅束.额叶.④颅底部脑膨出可构成鼻咽部肿物.脑膨出的临床表示决议于膨出的部位和疝出物的大小.1.CT表示：脑膜膨出可见颅骨缺损,以及由缺损处膨出的囊性肿物,呈脑脊液密度.归并脑膨出时,肿物呈脑组织密度,局部脑组织受牵拉.变形,并向患侧移位.归并脑室膨出时,于脑组织内见脑脊液密度的低密度区.CT检讨尚能发明伴发的其他畸形.2.MR表示：MR可显示脑膨出的部位和疝出物.颅内其余部分脑组织构造的变形,以及疝出物的牵拉.除上述的脑膜.脑本质和脑室外,同时可显示疝出物的血管构造,以及发明并存的畸形.蝶及蝶—筛部位膨出,40%的病例有视神经发育不良.MRI显示脑本质经鞍底向下膨出,进入鼻咽甚至口咽部,囊内包含第三脑室和丘脑,常导致垂体异位,视神经交叉向下伸展,40%病例伴胼胝体发育不良.（二）胼胝体缺如或发育不全（agensis or hypoplasia of corpus callosum）胼胝体于怀胎第10~12周开端自前向后发展,而胼胝体嘴最后形成全过程大约于20周时完成.此后中断增大,生后3~8月逐渐髓鞘化.此间,如受机械.代谢或沾染等身分影响,可导致胼胝体缺如或部分不发育.亦可于胼胝体发育后,因血管等病变遭损坏.缺损.先本性胼胝体缺如,因结合板形成障碍,神经轴突成为纵行的纤维束.两侧胼胝体卷入脑室内缘使脑室内缘形态不正常,深部脑白质常发育不良.胼胝体发育不全常归并其他畸形,如半球间裂囊肿,脂肪瘤,脑积水,Dandy-Walker畸形,灰质异位,ChiariⅡ型畸形等.是以,临床上有80%～90%的病例于3岁阁下时消失抽搐,此外可有智力障碍和下丘脑功效不良,偏瘫等.CT和MR表示：轴位CT和MRI可见双侧侧脑室前角细尖而分别,体部三角区和枕角显著扩大,大脑发育不良构成特别的形态,双侧侧脑室体部平行外移, 或凹面向内呈围绕状.同时,第三脑室上移居两侧脑室之间.大脑前纵裂后端接近第三脑室.有时伴中线部位囊肿和脂肪瘤.MRI尚可显示侧脑室内壁的胼胝体纵束.冠状位扫描显示第三脑室上移和双侧额角倒八字形分别,并呈新月形.矢状位MRI则能直接展现胼胝体全貌.正常者呈“C”形,胼胝体嘴.膝.体和压部清楚可辨,于T1WI上呈平均的高旌旗灯号.发育不良时,胼胝体细薄,压部掉去球茎外形,或消失局限性低旌旗灯号(图2b,c).部分或全体不发育时,可伴前结合.海马回.后结合的部分或全体缺如.正常扣带回缺掉,旁中心回和脑沟沿脑室的内侧壁呈放射状分列.有时可见幕上脑室扩大.CT和MRI还可以发明其他伴发的畸形.（三）Chiari畸形（小脑扁桃体延髓结合畸形）Chiari畸形为先本性后脑畸形,系背侧引诱的缺点,产生于怀胎4周,病因不明.特点是小脑扁桃体和蚓手下移,经枕大孔疝入颈椎椎管上段,延髓及第四脑室亦向下移位.Chiari畸形分为四型,分述如下：1.Chiari I型：最罕有.重要为小脑扁桃体有时并小脑蚓手下移,经枕大孔疝入上部颈椎椎管,使枕大池闭塞.有人以为此型并不是均是神经管闭合平常,它可伴发于颅底和颈椎（C1.C2）发育不良.偶因脑积水颅内高压引起的扁桃体下疝.60%~80%的病例伴脊髓积水,20%~25%有脑积水.各类颅结合部畸形,颅底陷入,颅椎,颈椎融会畸形亦相当罕有,约占5%~25%.此型多见于10岁以上的儿童.临床表示：头痛,上肢肌力削弱和活动障碍,以及颅神经症状.CT和MR表示：CT和MR为本病重要检讨办法,MR不单可以直接诊断本病,还可以不雅察颅脑及脊柱脊髓畸形,今朝为首选的检讨办法.MR检讨,尤其是矢状位扫描能更详尽的供给病理剖解学改变.MRI表示为正中矢状位上正常圆形的小脑扁桃体下端变尖下移,下端超出枕大孔程度5mm以上即可确诊（正常＜3mm,3~5mm为可疑）,甚者可达C1~3程度,位于颈段脊髓之后方.可使颈段脊髓曲折,扭结.归并脊髓积水时,矢状位图像上脊髓内可见圆柱状或分节状长T1长T2旌旗灯号区,长度不一.少数病例归并脑积水.颅.颈椎平片或体层相,可显示颅颈椎发育不良,如颅底陷入症,环枢关节脱位,以及颅椎融会畸形.Klippel Feil畸形等.2.Chiari II型：又称为Arnold-Chiari畸形,多见于小儿,病变累及中胚层（颅骨,硬膜）后脑和脊柱,几乎于出生时均有脊髓脊膜膨出,为神经管闭合障碍.幕上畸形产生率高.小脑扁桃体,蚓部,第四脑室及延髓经枕大孔疝入上颈段椎管内.临床有高低肢活动和感到障碍,脑积水和小脑症状.⑴X线表示：颅顶骨发育不良,颅内板凹凸不服,为陷窝颅的表示,平日于生后6个月之后逐渐消掉.后颅窝狭小,枕大孔扩大.岩骨后缘变平或凹陷,内听道较短.⑵MR表示：MRI 可直接从矢状位和冠状位不雅察.MR检讨是首选影像学检讨办法,可明白诊断.①Chiari畸形现象：小脑扁桃体和下蚓部等下移至颈段椎管内,位于脊髓侧后方,使脊髓前移.脑干（延髓）向下延长,在颈脊髓之衔接部位C1程度以下,并形成特点性曲折,扭结（占70%）.第四脑室狭小延长,下疝至椎管C2.3程度,其远端有时呈憩室样扩大如泪滴.枕大孔扩大,后颅窝狭小.②中脑和小脑平常：ChiariⅡ型中,90% 伴中脑平常.四叠体小丘融会成鸟喙状,向后下榨取上蚓部,伴中脑导水管狭小和脑积水者颇罕有.小脑平常包含小脑经由过程天幕切迹向上发展,形成幕上肿块,并推移颞叶及枕叶外移.小脑包绕脑干,甚至基底动脉和颅神经,冲入双侧桥脑小脑角池时,则形成特别的“三峰征”.③大脑镰和小脑天幕发育不良：ChiariⅡ型大脑镰可部分或完整缺如,半球间裂呈锯齿状,为两侧脑回交织所致,见于20%的病例.小脑天幕切迹平常扩大呈“U”型.天幕缘侧弯,后方附着处下移至窦汇低位.④脑室与脑池平常：第四脑室下疝变形已如前述.第三脑室不合程度扩大,侧壁呈凹弧形.侧脑室额角因尾状核榨取而深陷,厥后外缘向下呈尖角状,于冠状面最显著.90%以上的病例有脑积水,可能因中脑导水管狭小,枕大孔,天幕切迹受压,或第四脑室出口受阻所致.⑤ChiariⅡ型几乎均有脊髓脊膜膨出和脊髓畸形,为其重要的构成部分（详见脊柱章）.3.Chiari III型：为最轻微的一型,多见于新生儿及婴幼儿,现实为ChiariⅡ型伴枕颈部脑膨出.临床表示小头畸形和颅颈部肿物.其临床症状决议于疝出的神经组织.CT和MR表示：枕颈部脑膨出,下枕部,枕骨大孔后缘及C1.C2后弓有骨质缺损.全体或部分小脑,脑干,第四脑室及上颈段脊髓,经骨缺损处进入后颈部膨出之囊内.术前断定脑干膨出情形至关重要,因除脑干外,膨出之脑组织发育不良,一般无功效.Ⅳ型：为轻微的小脑发育不良,产生于怀胎第8~13周.见于婴幼儿,表示为小脑功效不良症状.CT 和MR表示为小脑半球和蚓部显著发育不良,后颅窝重要由扩大的蛛网膜下腔所占领.（四）Dandy-Walker畸形Dandy-Walke畸形为胚胎第7~10周时菱脑发育畸形.特色为扩大的后颅窝.天幕上抬.小脑蚓部发育不良或不发育.第四脑室囊样扩大.其原由另有争执.现以为胚胎期第四脑室前膜区退化不完整,以及第四脑室出口闭塞,顶孔（Magendie孔）开通受阻.第四脑室极端向后扩大或与后颅窝伟大囊肿相通.半数以上病例归并中枢神经体系其他畸形,罕有者为脑积水（占75%）,胼胝体发育不良（20%~25%）,前脑无裂畸形和移行平常（5%~10%）等.25%以上病例有赘生指.并指.心脏畸形.颅骨平常,后脑膨出和Klippel Feil分解症等畸形.患儿多在两岁前消失症状,表示为头大.发育落伍.活动迟缓.头部掌握力差.步态蹒跚,或有共济掉调.可有颅内压增高症状.1.CT和MR的表示：CT与MR表示雷同.①伟大囊肿占领后颅凹中部呈脑脊液密度,并与扩大的第四脑室相通,MR呈长T1,长T2旌旗灯号.②小脑天幕上移,中脑导水管扭曲.幕上脑室扩大.③小脑后部中距离缺如.④小脑半球发育不良,并向前外侧移位.⑤小脑蚓部缺如或发育不良.⑥后颅凹扩大,后枕部外膨,局部颅板变薄.窦汇及横窦上抬超出人字缝程度,这一倒置现象有诊断意义.Dandy-Walker变异型被以为是这一畸形的轻型.第四脑室上部和小脑上蚓部相对正常.但是,可见大小和形态不一的袋状憩室自下髓帆长出,小脑谿加宽而下蚓部发育不良.小脑下蚓部逆时针扭转具有特异性.有时四脑室正常而小脑半球显著发育不良,一般无脑积水现象,小脑后部中距离消失,后颅凹部轻度增大.无后颅凹囊肿的Dandy-Walker畸形,为第四脑室顶部不凋谢所致的第四脑室呈囊样极端扩大,甚至占领大部分后颅凹.并将小脑半球推向前外方,上蚓部也向前上方移位.常伴脑积水,小脑半球发育不良和下蚓部缺如.二.憩室性畸形憩室性畸形产生于怀胎第5~7周,即前脑开端囊泡化,脑室与大脑半球形成分别阶段的发育障碍可致前脑和面部畸形.㈠视——隔发育不良（septo-optic dysplasia）包含视神经发育不全,透明隔缺如.近2/3病例有垂体及下丘脑功效不全,可伴胼胝体.穹隆柱及漏斗部平常.系怀胎第5~7周时脑发育障碍.患儿有目力障碍.侏儒.尿崩.皮质类固醇排泄缺少,以及癫痫,轻偏瘫,脑积水,少数病例有智力障碍.作者所遇病例均有癫痫和偏瘫.CT和MRI表示：视—隔发育不良表示为透明隔缺如致两侧脑室前角融会,前壁平展向后方凹陷.鞍上池和第三脑室前部扩大,视神经和视交叉渺小.可归并胼胝体部分或完整缺如和脑皮质萎缩.50%并发脑裂畸形.垂体柄可增粗.㈡前脑无裂畸形前脑无裂畸形（holoprosencephaly）是胚胎第4~6周时,原始前脑形成终（端）脑和间脑时的发育障碍,阁下大脑半球未分别,为罕有的脑发育畸形.常伴随中线部颅面平常,如眶距短缩.腭裂等.Demyer根据畸形程度把它分为三型：即无脑叶型,畸形最轻微,大脑半球完整不分别;半脑叶型,半球后半部已部分发育,分别;单脑叶型,两半球发育接近正常,仅于额叶的前下部尚融会.有时与视—隔发育不良不轻易区分.临床上严宿疾例常夭折,存活病例常有智力低下和癫痫症状.CT和MR表示：⑴无脑叶型（alobar form）：全前脑无裂畸形为最轻微的类型,未决裂的前脑含单一脑室,且显著扩大呈一新月形囊腔,占领颅腔的大部分,其前方环以薄饼状脑组织.无正常发育的大脑镰.胼胝体.半球间裂和透明隔.间脑融和,丘脑中线无隙状第三脑室,而呈单一块状物.一般情形,颅大小正常或偏小.约有10%的病例第三脑室膜性顶部外膨构成背侧囊腔,与上述新月形囊腔相连,常归并头大和脑积水.中线部位的动.静脉包含静脉窦缺如或发育平常.⑵半叶前脑无裂畸形（semilobar form）：前脑不完整决裂,枕及颞叶开端发育,常伴胼胝体不发育,单脑室初步分出枕和颞角,无透明距离.间脑部分决裂成两个丘脑,第三脑室小部分成形.半球后纵裂,大脑镰,以及静脉窦部分发育.⑶单叶前脑无裂畸形（lobar form）：此型最轻.大脑半球和丘脑已近于正常,仅额叶前下部之脑灰质与白质仍融会,额叶常发育不良,脑室前角呈方形,透明距离仍未发育,半球间裂较短浅,其余脑室体系,大脑镰,动静脉已大致正常.三.神经元移行平常神经元移行平常（amomalies of neuronal migration）为怀胎第3~5月时,神经元自室管膜的生发基质（germinal matrix）移行至脑概况形成脑皮质层的过程中产生平常.根据产生的时光和轻微程度分为无脑回畸形.巨脑回畸形.脑裂.灰质异位.多小脑回畸形.半侧巨脑等畸形.可单独消失或结合消失.㈠无脑回畸形无脑回畸形（agyria,complete lissencephaly）,又称滑腻脑,伴发巨脑回（pachygyria）时构成不完整性滑腻脑,临床上可表示为小头畸形,面庞平常及某些分解征,脑积水,视网膜发育不良,先本性肌发育不良,后颅凹发育畸形和脑萎缩等,是以,常有轻微的智力低下和癫痫发生发火.CT和MR表示：重要表示为脑概况轮廓和脑灰白质散布平常.脑概况脑回数量削减或消掉,呈滑腻状,少数病例可累及全脑,多半并发巨脑回畸形,此时无脑回区以顶枕部最罕有,而巨脑回见于额颞区.因为岛盖板发育不良,呈垂直偏向之侧裂沟,致脑轮廓呈卵形或“8”字形.脑皮质显著增厚,而半卵圆中间发育不良,脑白质树枝状崛起消掉.脑皮质与髓质之界面滑腻.胼胝体,脑干小.㈡巨脑回畸形巨脑回畸形（pachygyria）可单独产生,或与其他畸形并存.为脑回平宽,数量少,皮质内有致密的胶质增生和大而平常的神经元.临床表示：小头.抽搐.发育迟缓.智力低下,以及局灶性神经症状,可伴面庞畸形.CT和MR表示：巨脑回可呈局限性.一侧性或漫溢性散布.局灶性巨脑回产生于脑的任何部位,而漫溢性者常归并没有脑回,此时巨脑回罕有于额—颞区.巨脑回较正常脑回显著增宽.粗大,致脑沟回浅少,脑轮廓近于正常.巨脑回区皮质增厚,密度增高.灰.白质间接壤面掉去正常的交织征像.蛛网膜下腔稍扩大.㈢多小脑回畸形多小脑回畸形（polymicogyria）指脑皮质有很多渺小的脑回所构成.系神经元在脑皮层散布的平常,归并大小胞病毒和弓形体沾染者相当多见.MR表示与巨脑回畸形类似,平常的皮质区状如长段的巨脑回.脑概况呈不规矩的小结节状崛起,有少数浅小的脑沟,局部脑皮质增厚,内侧缘滑腻（图1-7-27）.邻接脑白质可有胶质增生,且常有平常静脉引流.临床表示为轻微发育迟缓,癫痫和局灶。
MRI在小儿脊髓栓系综合征的应用
MRI在小儿脊髓栓系综合征的应用
田国强
【期刊名称】《河北医学》
【年(卷),期】2005(011)006
【摘要】目的:探讨磁共振在小儿脊髓栓系综合征诊断中的价值.方法:对我院2000年至2003年13例脊髓栓系综合征患儿在多平面上行磁共振扫描,对检查经验进行总结.结果:13例患儿的结果直观、可靠、清晰.结论:磁共振是脊髓栓系综合征最可靠的诊断方法.
【总页数】2页(P541-542)
【作者】田国强
【作者单位】广东医学院附属医院磁共振室,广东,湛江,524001
【正文语种】中文
【中图分类】R726
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高频喷射呼吸机在儿科临床应用护理体会
高频喷射呼吸机在儿科临床应用护理体会
孙瑞华
【期刊名称】《淮海医药》
【年(卷),期】1997(015)002
【摘要】我科自19％年10月以来应用高频喷射呼吸机治疗各种原因引起的呼吸衰竭32例，取得了满意的疗效，现将临床护理体会浅谈如下。
【总页数】1页(P39)
【作者】孙瑞华
【作者单位】固镇县卫生局233700
【正文语种】中文
【中图分类】R725.638
【相关文献】
1.硬质气管镜下高频喷射呼吸机与常频普通呼吸机通气效果的对比研究 [J], 宋春青;张杰
2.高频喷射呼吸机治疗慢性呼吸衰竭的护理 [J], 汪亚娟
3.对腹部手术后低氧血症患者高频喷射呼吸机HFV—Ⅲ的整体护理体会 [J], 田丽
4.婴幼儿应用高频喷射呼吸机的呼吸道管理 [J], 陈素华
5.高频喷射呼吸机临床应用护理体会 [J], 康莲英
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复合脉冲磁性治疗仪治疗小儿支气管肺炎的临床观察
抗生素对儿童的不 良影 响， 如过敏， 耐药等副作用 ， 避 免 了注射用 抗生 素 易
接受 ， 同时使 抗生 素 限制 日剂 量 （ Ｄ Ｄ Ｄ Ｓ ） 降低 ， 该仪 器
操作 简 单 ， 使 用安 全 、 方便 、 无 副作 用 ， 同 时缩 短 疗 程 ， 且 患儿 无痛 苦 ， 易于 接 受 ， 能 起 到 事半 功倍 的效 果 ， 在 临床上 推广 应用 。 该 方法偶 有 皮肤 过 敏 起 皮 疹 现象 ， 只要 及 时停 止 治疗 即可 ， 对 过 敏严重 者 可给予 对症 抗过 敏 治疗 。
（ 太原市妇幼保健院 ， 山西 太 原 ０ ３ ０ ０ １ ２ ）
［ 摘 要 ］ 目的： 观 察复合 脉 冲磁性 治疗 仪 对 小儿 支 气管肺 炎治 疗作 用 ， 寻 求 一 种 新 的 治 疗 小 儿 支 气 管 肺 炎 的 有效 途径 。 方 法： 收 集 太原 市妇 幼保 健 院 ２ ０ １ ３年 １ １月 ～２ ０ １ ４－ ＃ －１ 月 支 气 管 肺 炎 ２ ５ ８例 ， 随机 分 为 治疗 组 １ ６ ２ 例 ， 对照 组 ９ ６例 ， 对 照组抗 感 染 、 止咳、 化痰、 平喘 综合 治疗 ； 治疗 组在 此基础 上使 用 复合脉 冲磁 性 治疗仪 ， 将 贴 片
西豇 口互 压 亏 院 亏 揠 ２ ０ １ ５ 年 第２ ５卷 第 １ 期
情 况包 括 ： 温 度过 低 （ 低 于 一１ ８ ￣ Ｃ） 、 强磁场、 强烈 的电 干扰如 电刀术 、 体 外 除颤 或 植 入 型 心律 转 复 除 颤 期 的
除颤 治疗 。电 重设 时 的 表 现 类 似 于 起 搏 器 的 电 池 耗
川贝、 冬 花等成 分 ， 板蓝 根起 凉血 化瘀 和清 热解 毒 的作
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T2 稍高/等
稍低
亚急早
亚急晚 慢性期
3-7D
7D-4W 4W以上 等低占位
高信号
高信号 等低信号
低
高 低高伴低环
脑实质出血
• • • • 脑内边界清楚的高密度区 CT值50-90Hu 周围环有低密度水肿区 占位效应-定位结构移位变 形 • 3-7天边缘模糊，水肿占位 加重 • 2-3W病变减轻、好转 • 2M吸收-脑萎缩、囊变
男 13天 产后窒息
HIE（中度）脑实 质出血左额颞叶， 基底节，丘脑出血 水肿，DW左侧大 脑脚高信号
男，5岁，生后缺氧史，近1月右侧肢体发紧，抽动
脑缺血缺氧后遗
女 ，19m，生后发育落后，至今不会坐
HIE后遗多囊性脑软化并脑穿通畸形
脑室旁白质软化 （Periventriculer Leukomalacia PVL）
异常钙化
TORCH
结节性硬化
男，11岁，间断关节痛6年。
甲状旁腺功能低下
新生儿低氧缺血性脑病-HIE
（Hypoxic ischemic ecephalopathy）
• HIE是全部脑组织因缺氧缺血引起的脑损害 不包括一支或几支血管闭塞引起的脑梗塞 • 新生儿窒息，一氧化碳中毒，心跳骤停后 复苏，长时间严重低血压 • 病理上分为分水岭梗死及弥漫性脑皮层坏 死
晚发VitK缺乏，颅内出血，脑水肿， 脑疝
女，14d，皮肤黄染7天， 口吐沫12天
右颞血肿，晚发VitK缺乏
男，3月，晚发VitK恢复期
晚发VitK缺乏，左大脑半球萎 缩
胎儿及新生儿感染 —TORCH Syndrome
经胎盘或产道感染的疾病
• • • • 先天性脑弓形体病（Toxoplasmosis） 风疹性脑炎（Rubella） 脑巨细胞包涵体病（ Cytomegalovirus） 单纯疱疹病毒II型脑炎（ Herpes encephalitis simplexII） • 其他病原体（Other agents）
小儿中枢神经系统
新生儿颅骨解剖特点
• 经产道挤压，顶枕骨重叠变形，数天内 可恢复。 • 顶骨常可骨化不全，甚至完全未骨化。 • 颅缝和颅底软骨连合新生儿期较著明， 宽约35mm，12岁不超过12mm。
颅骨发育
• 后囟及前外侧囟生后3个月内闭合，前囟及 后外侧囟约在1.52岁闭合。 • 额缝23岁关闭，10%可保留终生。 • 囟门和颅缝闭合标志膜性骨骺残余部分的消 失 • 颅骨内、外板，板障间隙，血管沟等于生后 2年内逐渐分化形成。 • 颅顶部颅缝大约13岁开始愈合 • 人字缝可见缝间骨和囟门内骨 • 矢状缝两侧的蛛网膜颗粒压迹在儿童并非少
新生儿颅内出血
• 脑血管发育不良，低氧缺血及产伤 • 早产婴出血多在室管膜下并易扩散 • 足月儿出血多见于蛛网膜下腔，硬膜下， 脑实质内。 • 硬膜外出血多系产伤，常有颅骨骨折
新生儿颅内出血后遗（MRI）
T1WI左侧额顶 枕区外带新月形高信号-亚急性硬膜下血肿 2年后复查，左侧大脑半球皮质软化，呈低信号，脑萎缩
晚发VK缺乏-颅内出血的CT表现
幕上脑实质及蛛网膜下腔多见 合并脑梗塞 合并脑疝：鞍上池脑干周围脑池变形 狭窄、移位或闭塞 后遗脑软化、脑囊性变、脑萎缩及积 水
男，30天 ，呕吐、面色苍白，抽半天
脑实质、硬膜下、小脑幕出血、脑室内出血，脑 实质明显广泛水肿，中线结构明显右移。
男，1月，腹泻伴抽搐
4月
T1W
T2W
1岁
2岁
男，2岁，1年来抽搐2-5次
双侧脑室三角区周围片状稍长 T2信号 终末带
脑生长发育—CT所见
• 新生儿脑实质CT值较成人偏低， • 脑灰质为31.82.67Hu（成人36.33.6 Hu） • 脑白质为22.82.63 Hu（成人27.13.6 Hu） • 出生时脑实质含水量85%,至2岁时为82%， 与此同时，脑脂质增加，铁质沉着。 • 2岁小儿脑实质CT值可作为正常诊断的依 据
CT/MR在儿科的应用
首都医科大学附属 北京儿童医院 影像中心 孙国强
多层螺旋CT（MSCT）
• • • • • 每次扫描获及16-64层图像 0.625mmx64 单圈覆盖范围40mm 扫描速度快，管球旋转一圈最短0.35s 球管热容量大8M，最大输出电流800mA 重建功能强，一键式CT血管造影成像 （CTA）实质性器官容积灌注，图像融合 等，多种后处理软件
男 8天
男，9天，发现头颅损伤5小时
左颞顶部颅板凹陷骨折，并头皮血肿
脑生长发育
• • • • 出生前后发育最迅速 脑细胞的生长分化移行和髓鞘化 出现脑沟，脑裂 发育过程持续至成人早期
脑生长发育
• 新生儿大脑纵裂池不宽于3mm • 基底池著明可持续至56岁 • 新生儿透明隔常未融合，即第5脑室，后方 穹隆间腔(6脑室)多数几个月内融合 • 少数持续至成年。其宽径不超过10mm。
女，9月，头小待查
诊断：颅缝早闭
女，2岁，发育落后
小头畸形，移形障碍，胼胝体发育不良，小脑萎缩
脑生长发育—髓鞘形成
• 髓鞘形成始于胚胎第6月 • 90%的脑髓鞘化发生在2岁以内 • 髓鞘形成从中心至周围，从背侧至腹侧， 从尾端向头侧发展 • 侧脑室三角区背侧及上部白质直至1530岁 才形成髓鞘 • 评价脑髓鞘形成需用磁共振检查
HIE（中）-合并颅内出血（蛛网膜下腔）
HIE（重度）蛛网膜下腔少量出血， 左侧脑室少量出血
孕31+5周早产，男，生后11d，黄疸1周
早产儿脑改变
孕28周早产，男，6d，吸肺＋湿肺
早产儿HIE（轻度），少量蛛网膜下腔出血
HIE复查 3-4W可观察脑损害程度 及预后
• 脑萎缩，外部性脑积水及硬膜下积液 • 早产儿PVL合并小囊变 • 足月儿皮质及皮质下白质坏死液化， 空洞形成，胶质增生产生瘢痕并出现 软化灶，孔洞脑
颅内钙化-小儿生理性钙化
• • • • • 10岁以后随年龄增长发生率增加 松果体钙化，一般小于10mm 缰联合钙化，松果体前靠近三脑室 脉络丛钙化，侧脑室三角区颗粒样钙化 脑镰、小脑幕、岩床韧带和床间韧带、 蛛网膜粒凹硬膜钙化偶见。
生理性钙化
6岁
5岁
6岁
小儿颅内异常钙化
• 甲状旁腺机能减退:基底节区对称性钙化 • Fahr氏病(特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症： 广泛脑内钙化，基底节和小脑齿状核明显 • 线粒体脑疾病：双侧壳核对称性钙化，可合 并广泛脑皮质萎缩，脑室扩大 • 宫内感染性疾病，新生儿Torch综合征 • 其他，结节性硬化，颅面血管瘤综合征，神 经纤维瘤病，结核钙化，脑囊虫病，血管性 钙化，肿瘤性钙化，外伤硬膜下血肿钙化等
室管膜下-脑室出 血SEH-IVH
• 多见于早产婴 • 莫氏孔附近尾状核 头 • 侧脑室前角后下 • 高密度影 • 易破入脑室
硬膜下出血（SDH）
产伤撕裂大脑镰及小脑幕，伴 临近静脉或静脉窦损伤
颅板下新月形高密度影
跨过2个以上脑叶
常有占位效应
随时间延长密度减低
硬膜外出血
• • • • 外伤及严重产伤 颅板下梭形高密度 占位征象相对轻 常合并头皮血肿、 颅骨骨折
HIE—CT诊断分度
轻度：散在，局灶性白质低密度影分布2个脑叶 中度：局灶性，白质病变超过2个脑叶可达5个 重度：广泛弥漫性白质低密度，灰，白质界限消失， 基底节，小脑尚有正常密度 • HIE合并颅内出血
• 急性期丘脑低密度，提示预后不良
• 亚急性期累及皮质和深部灰质提示出血坏死
HIE（轻-中度）蛛网膜下腔少量出血
晚发性VK缺乏引起颅内出血
• 因VK及凝血因子Ⅶ、Ⅱ、Ⅸ、Ⅹ缺乏造成 的。这些凝血因子又称VitK依赖因子。在 肝脏合成时必须有足够的VitK参与 • VitK缺乏时，这些凝血因子合成减少，导 致出血 • 由于母乳内 VitK含量少。造成本病大多数 为纯母乳喂养的足月儿。 • 2周至3个月发病，多数发生在1-2月内 • 凝血及凝血酶元时间延长，有出血倾向
• 早产婴脑灰白质血供几乎均来自脑表面 之向心性血流分水岭区位于脑室周围 • 脑室旁深部白质是缺氧损害高发区 • 国外报告＜2200例，存活6天以上者85％， 病理上有脑室周围脑软化 • 早产儿体重越小，发生PVL的机会越多
PVL的MR表现
• 急性期：PVL多由超声发现 • 亚急性期：脑室周围小腔隙，周围可合并 出血T1像上为高信号 • 慢性期： 1 多发腔隙于侧脑室融合，使体侧脑室扩 张，形态不规则 2 脑室旁白质厚度明显减少 3 胼胝体萎缩 4 T2WI及FLAIR像为高信号 5 脑白质髓鞘化落后
未髓鞘化的脑白质信号与成人相 反
• • • • • • • 出生至6个月 脑水分含量高、灰白质内水分相近 大部分白质尚未髓鞘化 在T2WI上皮质与 白质均呈高信号 灰、白质分辨欠清晰 此期脑内病变主要在T1WI上观察 未髓鞘化的白质T1WI呈低信号T2WI高信号
2岁左右脑白质信号与成人相似
• • • • 6个月至2岁 脑白质髓鞘化逐步有序进行 在T2WI上判断脑的成熟及病变更有利 T1WI对观察脑的解剖结构以及脑畸形方面 较清晰 • T2WI观察到的白质成熟晚于T1WI • T2WI侧脑室三角区后上方并可扩展到侧脑 室体的侧外方，于10岁前儿童均可见到持续 高信号，有些人至20岁称之为终末区域
男9月 生后至今不能独坐
侧脑室旁白 质软化,胼胝 体萎缩
脑室旁 白质 软 化 (PVL)
男 7月 脑瘫 妊7月早产 --PVL
男，7m
侧脑室旁白质软化，囊变,胼胝体萎缩
新生儿脑出血 CT、MRI不同时期出血表现
出血分期 超急
急
时间 24H内
1-3D
CT 高密度
中高外低
T1 等/低信号
等低信号
蛛网膜下腔出血CT表现
• 多见于小脑天幕，直窦，其次为基底池，侧 裂池等部位。 • 呈现线样，“M”’“Y”形高密度影，外形增粗， 边缘模糊。 • 矢状窦及窦汇旁“空三角征” • 如出血偏一侧可出现半个三角征。 • 足月儿HIE大脑纵裂池后部及小脑天幕多见