肾小管酸中毒
小儿肾小管性酸中毒护理

谁负责护理?
谁负责护理?
家长的角色
家长需积极参与孩子的日常护理和管理。
建立良好的医患沟通是关键。
谁负责护理?
医疗团队
由医生、护士、营养师等组成的医疗团队共同负 责孩子的治疗与护理。
多学科合作将更有利于孩子的康复。
谁负责护理?
社会支持
可寻求社区支持小组的帮助,了解更多护理知识 。
这种情况可能影响儿童的生长发育,需及时诊断 和处理。
什么是小儿肾小管性酸中毒? 病因
常见病因包括先天性疾病、药物副作用、感染等 。
了解病因对于制定有效的护理方案至关重要。
什么是小儿肾小管性酸中毒? 症状
症状可能包括疲劳、食欲减退、呕吐、腹痛等。
家长应密切观察孩子的症状变化。
为什么需要护理?
为什么需要护理? 保护肾功能
护理措施可以帮助减轻肾脏负担,保护肾功 能。
早期干预能显著改善预后。
为什么需要护理? 改善生活质量
通过合理的饮食和药物管理,提高孩子的生 活质量。
家长的配合与支持是非常关键的。
为什么需要护理? 防止并发症
有效的护理可以减少并发症的发生,降低再 次住院的风险。
定期随访和评估是必要的。
如何进行护理?
加入支持小组能缓解家长的心理压力。
谢谢观看
积极的心态有助于康复。
何时寻求医疗帮助?
何时寻求医疗帮助? 症状加重
如发现孩子的症状明显加重,应及时就医。
尤其是出现严重呕吐、腹痛等症状时。
何时寻求医疗帮助? 定期复查
定期到医院进行检查,监测酸碱平衡和肾功 能。
遵循医生的复查建议。Fra bibliotek何时寻求医疗帮助? 新症状出现
肾小管性酸中毒。

代谢性酸中毒和高钾血症。
管腔的负电性会促进带
图1
正电荷的离子分泌进入
图2
管腔,其中钾离子来自
主细胞。
高血钾性肾小管酸中毒病因
远端小管钠重吸收障碍导致的高氯、高钾血症性酸中毒的主要病因包括: ✓ 电压依赖型RTA: ➢ 由于钠摄入减少和/或近端小管钠重吸收增加,到达远端小管的钠明显减少 ➢ 主细胞钠转运机制的遗传性或获得性缺陷 ✓ 低醛固酮症: ➢ 醛固酮是调节远端小管钠重吸收最重要的激素。醛固酮合成不足或肾脏中存在醛固酮作
比例 ➢ 尿NH4+减少
高血钾性肾小管酸中毒的诊断
➢ 高血钾高血氯性AG正常的代谢性酸中毒,尿NH4+减少可诊断为Ⅳ型RTA ➢ 血清醛固酮水平可以降低或者正常
高血钾性肾小管酸中毒的治疗
➢ 首先停用可能影响醛固酮合成或活性的药物 ➢ 纠正高血钾:口服阳离子交换树脂,使用襻利尿剂增加促进排钾,必要时进行透析治
分类
依据部位和机制 ➢ 远端肾小管酸中毒(Ⅰ型,即distal renal tubular acidosis,dRTA) ➢ 近端肾小管酸中毒(Ⅱ型,即proximal renal tubular acidosis,pRTA) ➢ 混合型肾小管酸中毒(Ⅲ型RTA) ➢ 高血钾型肾小管酸中毒(Ⅳ型RTA)
• 远端(Ⅰ型)RTA的特点为质子泵净活性下降或管腔膜对氢离子通透性增加导致远端肾单位氢离子分泌受损。 • 近端RTA的病因是近端小管缺陷造成其对滤过碳酸氢根的重吸收能力下降。 • 低醛固酮症由醛固酮分泌减少或对其反应下降导致。 • 电压依赖型RTA由远端小管钠重吸收缺陷导致。 • RTA患者常存在钾平衡异常: • 远端RTA患者常因肾性钾消耗而出现低钾血症,通常在补碱治疗后好转。 • 近端RTA患者也可能出现低钾血症。但与远端RTA不同,近端小管RTA时补碱治疗通常产生或加重低钾血症。 • 高钾血症常见于低醛固酮症(Ⅳ型RTA)患者和存在其他远端肾单位钠重吸收障碍(电压依赖型RTA)的患者。
肾小管性酸中毒课件

原发性:遗传因素、基因突变、酶缺
01
陷等
继发性:药物、中毒、感染、代谢紊
02
乱等
发病机制:肾小管上皮细胞功能障碍,
03
导致酸碱平衡失调,酸中毒
临床表现:乏力、恶心、呕吐、呼吸
04
困难、心律失常等
临床表现和诊断
01
04
鉴别诊断:与其他类型酸 中毒进行鉴别,如呼吸性 酸中毒、代谢性酸中毒等
03
诊断标准:血pH值降低、 血碳酸氢盐浓度降低、尿 液pH值降低等
后情况
预后和随访
1
预后:肾小管性酸中毒患者预 后良好,多数患者经过治疗后
可以恢复正常
2
随访:定期随访,监测肾功能 和电解质水平,及时发现并处
理并发症
3
饮食调整:建议患者低盐、低 蛋白饮食,避免高钾食物
4
药物治疗:根据病情,使用碳酸 氢钠、氯化钾等药物进行治疗,
并定期监测药物疗效和副作用
谢谢
调整治疗方案
02
监测指标:血气 分析、电解质、
肾功能等
03
药物治疗:根据 病情选择合适的 药物,如碳酸氢
钠、氯化钾等
04
生活方式调整: 保持良好的生活 习惯,如饮食、
运动等
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4 思处 想添 的加 提正 炼文 。, 文
典型病例
01
患者年龄:35岁
02
性别:男性
03
病史:高血压、糖尿 病
电解质紊乱
肾小管性酸中毒:一种由于肾小 管功能障碍导致的电解质紊乱
病因:肾小管损伤、肾小管功能 障碍、肾小管酸中毒
主要症状:低钾血症、高钠血症、 低钙血症、高磷血症
治疗:补钾、补钙、补磷、纠正 酸中毒
预防小儿肾小管性酸中毒课件

何时进行预防措施? 儿童生长发育期
在儿童生长发育的关键时期,注意饮食均衡,确 保摄入足够的营养。
健康的饮食可增强免疫力,预防多种疾病。
何时进行预防措施? 有家族病史的儿童
对于有家族遗传病史的儿童,应定期进行肾功能 检查和监测酸碱平衡。
早期干预可以有效预防病症的发生。
如何进行预防?
如何进行预防? 饮食管理
为什么需要预防肾小管性酸中 毒?
为什么需要预防肾小管性酸中毒?
健康影响
未及时处理的酸中毒可能导致严重的健康问 题,包括电解质失衡和肾功能衰竭。
儿童的代谢速率较快,病症发展较快,需特 别关注。
为什么需要预防肾小管性酸中毒? 治疗难度
肾小管性酸中毒的治疗相对复杂,预防措施 能有效降低治疗的难度和成本。
预防小儿肾小管性酸中毒
演讲人:
目录
1. 什么是肾小管性酸中毒? 2. 为什么需要预防肾小管性酸中毒? 3. 何时进行预防措施? 4. 如何进行预防? 5. 在哪里获取帮助?
什么是肾小管性酸中毒?
什么是肾小管性酸中毒?
定义
肾小管性酸中毒是一种因肾小管功能障碍导致酸 的排泄减少,从而引发体内酸碱平衡失调的疾病 。
早期预防能减少医疗资源的消耗。
为什么需要预防肾小Байду номын сангаас性酸中毒? 生活质量
通过有效的预防措施,可以提高儿童的生活 质量,促进健康成长。
家长的积极参与对预防工作至关重要。
何时进行预防措施?
何时进行预防措施? 新生儿及婴儿期
在出生后即应监测新生儿的生长发育,并定期进 行健康检查。
早期筛查可发现潜在问题。
在哪里获取帮助?
在哪里获取帮助? 医疗机构
如发现儿童有相关症状,应及时就医,接受专业 的检测与治疗。
II型肾小管性酸中毒的科普知识

II型肾小管性酸中毒科普知识什么是II型肾小管性酸中毒?定义II型肾小管性酸中毒是指肾小管无法有效排除体内的酸性物质,导致血液酸度增加。
这种病症也称为近曲小管酸中毒,通常影响肾脏的近端小管功能。
病因主要由遗传性疾病、慢性肾病、某些药物(如氟氯噻嗪)引起。
一些自身免疫疾病也可能导致肾小管功能障碍。
症状患者可能出现疲劳、肌肉无力、骨骼疼痛等症状。
长期酸中毒可引发骨质疏松和生长发育问题,特别是在儿童中。
为什么会发生II型肾小管性酸中毒?肾脏功能损害肾小管损伤使其无法有效排酸,导致酸性代谢产物在体内积累。
这些损伤可由多种因素引起,包括感染、药物或代谢紊乱。
遗传因素某些遗传性疾病(如Fanconi综合症)会导致肾小管功能异常。
这些疾病通常在儿童期就表现出症状。
代谢紊乱身体的代谢过程不正常,可能导致酸的生成增加。
例如,糖尿病或甲状腺功能亢进等内分泌疾病可能是诱因。
何时应该就医?常见症状如感到持续疲劳、肌肉无力或骨痛,建议及时就医。
这些症状可能是肾小管性酸中毒的预警信号。
定期检查对于已知有肾病史的患者,应定期进行肾功能检查。
早期发现可以有效防止病情恶化。
血液检测医生可能会建议进行血液酸碱平衡检测,以评估肾小管功能。
这可以帮助确定是否存在酸中毒。
如何治疗II型肾小管性酸中毒?药物治疗使用碳酸氢钠或其他碱性药物来中和血液中的酸性。
此类治疗需要在医生指导下进行,以避免电解质失衡。
补充电解质根据血液检测结果,可能需要补充钾、钙等电解质。
电解质的失衡可能导致心脏问题,因此需要监测。
生活方式调整注意饮食,增加富含碱性食物的摄入,如水果和蔬菜。
适当的锻炼和保持良好的水分摄入也有助于改善肾功能。
未来的研究方向新药物开发研究人员正在寻找新的药物,以更有效地治疗肾小管性酸中毒。
这些药物可能会针对肾小管的特定功能障碍。
基因治疗随着基因技术的发展,未来可能会开发基因治疗方法。
这将为遗传性肾小管性酸中毒患者提供新的希望。
公共健康教育增强公众对肾小管性酸中毒的认识,以便早期识别和治疗。
小儿远端肾小管酸中毒的科普知识

感染、药物或其他疾病也可能导致肾小管功 能受损。
及时治疗原发病至关重要。
谁容易患上小儿远端肾小管酸 中毒?
谁容易患上小儿远端肾小管酸中毒? 年龄和性别
小儿,尤其是婴幼儿更容易受到影响,性别差异 不明显。
不同年龄段的生理特点可能影响疾病的表现。
这种情况通常与遗传性疾病或后天性因素相关。
什么是小儿远端肾小管酸中毒?
症状
患儿可能出现生长迟缓、疲倦、肌肉无力、反复 性肾结石等表现。
严重的情况下,可能影响到骨骼健康,导致骨质 疏松。
什么是小儿远端肾小管酸中毒? 病因
常见的病因包括先天性肾小管疾病、某些药物的 影响及其他系统性疾病。
了解病因对治疗和管理至关重要。
谁容易患上小儿远端肾小管酸中毒? 家族病史
有家族史的儿童可能面临更高的风险。
遗传咨询可以帮助评估风险。
谁容易患上小儿远端肾小管酸中毒? 伴随疾病
有其他肾脏或代谢性疾病的儿童更容易发生此病 。
定期体检能够早期发现潜在问题。
何时需要就医?
何时需要就医? 症状监测
如果孩子出现疲倦、肌肉无力或生长迟缓等 症状,应及时就医。
小儿远端肾小管酸中毒科普知识
演讲人:
目录
1. 什么是小儿远端肾小管酸中毒? 2. 为什么会发生小儿远端肾小管酸中毒? 3. 谁容易患上小儿远端肾小管酸中毒? 4. 何时需要就医? 5. 如何治疗小儿远端肾小管酸中毒?
什么是小儿远端肾小管酸中毒 ?
什么是小儿远端肾小管酸中毒?
定义
小儿远端肾小管酸中毒是一种由于肾小管功能障 碍导致的代谢性酸中毒,主要表现为尿液酸化能 力下降。
观察症状的变化对于早期诊断非常重要。
肾小管酸中毒(医学)

04
肾小管酸中毒的预防与控 制
预防措施
针对病因预防
加强遗传咨询,对可能引起肾小管酸中毒的疾病 进行早期诊断和治疗。
合理饮食
保持均衡饮食,避免过度摄入酸性或碱性药物, 以维持体内酸碱平衡。
避免过度劳累
合理安排工作和生活,保证充足的休息和睡眠时 间,以减轻肾脏负担。
控制措施
药物治疗
根据病情需要,医生可能会开具一些药物来帮助调节体内酸碱 平衡,如碳酸氢盐、枸橼酸盐等。
分类
根据病因和发病机制的不同,肾小管酸中毒可分为原发性、继发性和远端RTA三 种类型。
发病机制
01
02
03
原发性RTA
通常是由于遗传因素或自 身免疫异常导致的肾小管 上皮细胞功能障碍。
继发性RTA
常继发于其他肾脏疾病, 如慢性肾盂肾炎、间质性 肾炎等。
远端RTA
是最常见的类型,主要由 于远端肾小管上皮细胞钠 和氯重吸收障碍,导致排 泌HCO3-障碍。
纠正酸中毒
通过补充碱性药物、利尿剂等,纠正体内酸中毒,维持酸碱平 衡。
对症治疗
针对不同的症状采取相应的治疗措施,如补充营养、改善肾功 能等。
预后及影响因素
预后
肾小管酸中毒的预后因个体差异而异,部分患者经过及时诊断和治疗,病情 可得到有效控制,但也有部分患者可能进展至终末期肾病。
影响因素
患者的年龄、性别、遗传因素、病因及病情严重程度等都会影响肾小管酸中 毒的预后。
肾小管酸中毒(医学)2023-10-29 Nhomakorabea 目 录
• 肾小管酸中毒概述 • 肾小管酸中毒的诊断 • 肾小管酸中毒的治疗 • 肾小管酸中毒的预防与控制
01
肾小管酸中毒概述
II型肾小管性酸中毒的科普知识

什么是II型肾小管性酸中毒? 病因
常见病因包括遗传性疾病、慢性肾脏疾病、药物 副作用等。
某些自身免疫性疾病也可能影响肾小管的功能。
什么是II型肾小管性酸中毒?
症状
患者可能出现疲劳、食欲减退、肌肉无力等症状 。
长期未治疗可能导致骨骼疾病,因为酸中毒会影 响钙的代谢。
避免不必要的药物使用,特别是对肾脏有毒性的 药物。
在医生指导下使用药物,确保安全性。
谢谢观看
II型肾小管性酸中毒科普知 识
演讲人:
目录
1. 什么是II型肾小管性酸中毒? 2. 为什么会发生II型肾小管性酸中毒? 3. 何时需要就医? 4. 如何治疗II型肾小管性酸中毒? 5. 生活中如何预防II型肾小管性酸中毒?
什么是II型肾小管性酸中毒?
什么是II型肾小管性酸中毒?
定义
II型肾小管性酸中毒是一种由于肾小管功能障碍 导致的酸性物质排泄障碍,导致体内酸性物质积 聚的疾病。
为什么会发生II型肾小管性酸 中毒?
为什么会发生II型肾小管性酸中毒?
肾小管的作用
肾小管负责调节体液中的酸碱平衡,排出多余的 酸性物质。
若肾小管受损,无I型肾小管性酸中毒? 酸中毒的机制
肾小管功能失调导致氢离子和氨的排泄减少。
这使得血液中的酸性物质增多,进而引发症状。
生活中如何预防II型肾小管性 酸中毒?
生活中如何预防II型肾小管性酸中毒? 健康生活方式
保持均衡饮食,适度运动,避免过量饮酒和吸烟 。
良好的生活习惯有助于保护肾脏健康。
生活中如何预防II型肾小管性酸中毒? 定期体检
做好肾脏健康的定期检查,及时发现潜在问题。
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肾小管酸中毒肾小管酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)是指由肾小管碳酸氢根(HCO3-)重吸收障碍或氢离子(H+)分泌障碍或二者同时存在所致的一组转运缺陷综合症,表现为血浆阴离子间隙正常的髙氯性代谢性酸中毒,而与此同时肾小球率过滤则相对正常。
根据肾小管损伤部位及发病机制不同,临床将RTA分为I、II、III、IV型。
疾病分类及发病机制Ⅰ型肾小管酸中毒大约90%从肾小球滤过的HCO3- 在近端肾小管重吸收,其余的HCO3- 大多数在髓襻升支粗段重吸收。
远端肾单位的功能之一是重吸收剩余的从肾小球滤过的HCO3-。
此外,远端肾单位必须分泌大量的由机体代谢产生的氢离子,以维持酸碱平衡。
在没有足够缓冲对的情况下,氢离子的分泌将导致肾小管腔内pH 急剧降低,抑制氢离子的进一步分泌。
为防止pH 梯度波动过大和保证氢离子的分泌与每天产生酸的数量平衡,分泌到远端肾小管的氢离子被NH3、PO42-、肌酐和其他缓冲物所缓冲。
因此,远端肾单位重吸收少量滤过的HCO3-,以NH4+ 和可滴定酸的形式分泌酸(50~80 mmol/d)。
根据解剖和分泌氢离子能力的差异,远端肾单位分为几个不同的节段。
绝大部分远端肾单位节段(主要是集合管)转运氢离子和HCO3- 到肾小管腔内。
集合管包括皮质集合管、外髓集合管和内髓集合管。
根据组织学的不同可以将皮质集合管细胞分为两种,即主细胞和富含线粒体的暗细胞。
其中暗细胞负责绝大多数的H+-HCO3- 转运,而主细胞重吸收钠离子和分泌钾离子。
远端肾单位重吸收HCO3-是由肾小管上皮细胞管腔膜分泌氢离子介导的。
与集合管不同,近端肾单位分泌的氢离子绝大多数是由Na+-H+逆向转运体介导的。
该转运体需要建立肾小管腔内钠离子与管腔- 细胞钠离子梯度(约10倍)相同的氢离子梯度。
由于集合管腔内的pH 值可低至4.5,因此,需要独立于钠离子的机制。
集合管分泌氢离子不依赖钠离子而是由空泡型H+-ATP 酶或H+-K+-ATP 酶介导。
空泡型H+-ATP 酶类似许多细胞器,如溶酶体、高尔基复合体和内质网的氢离子泵。
集合小管的H+-K+-ATP 酶与胃及结肠的H+-K+-ATP 酶相似,它利用从ATP 水解产生的能量分泌氢离子进入肾小管腔并以电中性的模式重吸收钾离子。
在缺钾时,H+-K+-ATP酶的活性增加,这就是钾离子的丢失增加,集合管分泌氢离子和重吸收钾离子的机制。
远端肾小管细胞管腔膜分泌氢离子后产生的碱基必须通过基侧膜排出。
许多研究发现,碱基是通过基侧膜的Cl-- HCO3-交换体排出的。
氯离子通过位于基侧膜的氯离子通道进入细胞内交换HCO3-,后者排出细胞。
主细胞含有管腔膜阿米洛利(amiloride) 敏感的钠离子通道。
肾小管腔内的钠离子通过管腔膜的钠离子通道进入细胞内,以降低电化学梯度。
通过位于细胞基侧膜表面的Na+-K+泵从细胞内排出。
钠离子的重吸收过程产生了肾小管腔的跨上皮细胞负电压。
尽管氢离子分泌是一种独立的过程,但钠离子和氢离子的转运是电偶联的。
刺激钠离子重吸收的因素增加了肾小管腔的负电位,因而降低了对抗氢离子分泌的电化学梯度,结果氢离子分泌增加。
相反,抑制钠离子重吸收增加了电化学梯度,氢离子分泌减少。
皮质集合管的主细胞也分泌钾离子到管腔液。
基侧膜的Na+-K+ATP 酶从间质转运钾离子进入细胞内,而细胞内的钾离子通过钾通道进入肾小管腔。
盐皮质激素通过影响钠离子、钾离子和氢离子的转运在远端肾小管的酸化过程中发挥重要作用。
醛固酮直接刺激钠离子重吸收,提高管腔负电位而继发性刺激钾离子和氢离子分泌。
醛固酮还能直接刺激皮质和髓质集合管的暗细胞分泌氢离子。
因此,当醛固酮不足时,通过这种直接和间接作用,远端肾小管氢离子分泌明显减少。
高钾血症通过降低尿缓冲碱NH3 的利用率,进一步抑制远端肾小管的酸化作用。
Ⅱ型肾小管酸中毒绝大多数从肾小球滤过的HCO3-在近端肾小管重吸收,这个过程是通过将氢离子分泌入肾小管腔完成的。
2/3的氢离子分泌是通过肾小管上皮细胞管腔膜上的Na+-H+逆向转运体介导,1/3的氢离子分泌由空泡型氢离子泵(vacuolar H+ pump)介导。
细胞内钠离子浓度降低是Na+-H+逆向转运体分泌氢离子的驱动力,由肾小管上皮细胞基侧膜Na+-K+-ATP 酶产生。
空泡型氢离子泵分泌氢离子直接与ATP 代谢偶联。
分泌入肾小管腔的氢离子与从肾小球滤过的HCO3-反应形成H2CO3,管腔内的碳酸酐酶将H2CO3分解为CO2与H2O,CO2由管腔弥散进入细胞,在细胞内碳酸酐酶的作用下与OH-反应形成HCO3-,然后通过Na+-HCO3 --CO32-共转运体排出细胞。
髓襻升支粗段也通过类似近端肾小管的机制重吸收少量肾小管腔内的HCO3-。
Ⅲ型肾小管酸中毒近端及远端肾小管均有障碍,临床表现同Ⅰ型,但尿重碳酸盐丢失比Ⅰ型多。
治疗同Ⅰ型,但应补充重碳酸盐。
Ⅳ型肾小管酸中毒为远端肾小管酸中毒的一型,常伴有高钾血症,血磷正常或略高,血钙、血钠均下降,可有多尿脱水,尿中碳酸盐不多,尿pH>5.5,尿铵排泄减少,多见于肾盂肾炎及间质性肾炎有肾功能不全的病例。
高钾及酸中毒与肾上腺皮质功能不全醛固酮分泌不足有关,应补充氢皮质素及醛固酮类药物,同时纠正高钾血症及酸中毒。
[1]疾病病因肾小管酸中毒的病因多种多样,各种原发或继发可导致各种不同的RTA。
I 型RTA 的病因包括原发性和继发性两大类,前者肾小管功能多有先天性缺陷,大多呈常染色体隐性遗传;后者常见于自身免疫性疾病、药物毒素、肾钙质沉着症、遗传系统疾病等。
II型RTA的病因比较复杂,凡是累及到肾小管功能的各种原发病均能导致II型RTA,部分可伴有Fanconi综合征,绝大部分为继发于其他疾病(表2)。
它还可以是原发孤立存在,称为孤立性II型RTA,按其基因基础可分为三个亚类:常染色体显性II型RTA,推测病因是编码NHE3的基因SLC9A3的突变导致钠氢交换障碍;合并眼疾的常染色体隐性II型RTA,源于编码kNBC1的基因SLC4A4的突变造成kNBC1的活性的下降和丧失,从而影响近端肾小管基膜侧对碳酸氢根的转运;散发性孤立性II型RTA机制未明,可能与NHE3、H+泵和/或Ca功能不成熟有关。
当醛固酮分泌过少或远端肾小管病变使其对醛固酮的作用反应减弱时,可导致远端肾小管泌氢减少,出现IV 型RTA。
临床表现Ⅰ型肾小管酸中毒1.慢性高氯性代谢性酸中毒,尿pH通常>5.5。
2.电解质紊乱低钾血症,部分患者以低钾血症引起的肌无力、心律失常等为首发症状。
3.骨病表现高钙低磷,血碱性磷酸酶升高。
严重代谢性骨病可出现病理性骨折、骨盆畸形等。
儿童期发病者可有发育不良,小儿乳牙脱落后恒压滞生。
4.高尿钙、泌尿系统结石或肾钙化,易继发感染或梗阻性肾病。
II型肾小管酸中毒与I型RTA患者相似,但多数伴Fanconi 综合征,表现为近端小管重吸收葡萄糖、磷酸盐、尿酸、氨基酸和小分子量蛋白质障碍。
维生素D在近端小管的1a-羟化障碍致活性维生素D3生成减少是患者骨病发生的另一个原因。
该型RTA患者的尿枸橼酸排除大多正常,而尿中该成分有抑制结石形成的作用,因此其尿路结石发生率比I型RTA 少得多。
IV型肾小管酸中毒表现为高氯性酸中毒及血钾增高,但因肾脏H+的排泌还受其他诸多重要因素影响,故其酸中毒程度一般不如I、II型RTA严重,尿pH 常在5.5以下,但尿总的酸排泄量教正常人明显减少。
根据肾小管损害程度及钠盐摄状况可出现不同的失盐及相关症状。
诊断与鉴别诊断肾小管性酸中毒临床表现隐匿,缺乏特异性症状,故极易漏诊。
当患者存在无法解释正常AG的代谢性酸中毒时均要考虑肾小管性酸中毒,通过测定尿pH、尿铵和碳酸氢钠的排泄分数(FE HCO3-)等检查诊断肾小管性酸中毒。
低钾血症和稳定状态下尿pH<5.5 时,应疑似Ⅱ型肾小管性酸中毒。
其他有助于诊断的证据包括近端肾小管功能异常(如在血清葡萄糖浓度正常时,出现糖尿、低磷血症、低尿酸血症和少量蛋白尿)和尿AG正常。
如果诊断还不能确立,可行碳酸氢钠注射试验。
当血清HCO3-浓度超过肾小管重吸收阈值时,尿pH将迅速增高至7.5以上,同时FE HCO3-将从正常时的5%增加至15%~20%(在血浆HCO3-浓度接近正常时)。
当患者出现高氯性正常AG酸中毒、低钾血症和不能最大限度降低尿pH时,应拟诊为远端肾小管性酸中毒。
Ⅰ型肾小管性酸中毒患者在酸血症时尿pH >5.5,尿AG正值。
酸血症比近端肾小管性酸中毒为严重,血清HCO3-水平可低于10 mmol/L,血钾也明显降低,患者出现肌肉、骨骼无力和肾性尿崩症,腹平片可见肾钙质沉着。
当患者出现高氯性正常AG代谢性酸中毒伴高钾血症时,应考虑Ⅳ型肾小管性酸中毒。
典型病例是50~70岁起病的长期糖尿病患者,GFR 中度降低,血浆HCO3-浓度18~22 mmol/L,血钾浓度5.5~6.5mmol/L。
绝大多数患者没有症状,少数患者会出现严重高钾血症导致肌肉无力和(或)心律失常。
原发病为盐皮质激素活性降低的患者尿pH值<5.5,提示NH3产生减少比氢离子分泌减少更严重。
集合管结构损伤患者,尿pH 呈碱性,提示肾小管分泌氢离子功能障碍和尿NH4+排泄减少。
Ⅳ型肾小管性酸中毒的鉴别诊断包括伴循环醛固酮水平降低和皮质集合管功能损害两个方面(表3)。
成人Ⅳ型肾小管性酸中毒最常见的伴发疾病是1型糖尿病。
皮质集合管功能损害是肾脏结构损害的一个特征,类似镰状细胞病、梗阻性肾病和狼疮性肾炎的肾间质损害。
某些药物也可引起肾皮质集合管功能损害,影响醛固酮作用。
治疗方案纠正酸碱电解质平衡紊乱Ⅰ型RTA所致的代谢性酸中毒可补充与机体每天产酸量相等的碱[通常1~2mmol/ (kg·d) ] 纠正。
但需注意,应用碳酸氢钠纠正酸中毒时能在短期内降低血钾浓度,因此需同时补钾。
对于持续低钾血症或肾结石患者,最好的碱性药物是枸橼酸盐(复方枸橼酸合剂溶液,10-20ml,口服,3次/日)。
Ⅱ型RTA治疗困难,应用大剂量HCO3- [3~5mmol/ (kg·d)] 不能纠正酸中毒,补充的碱迅速从尿液中排出,同时加速钾的丢失,所以禁用碳酸氢钠。
噻嗪类利尿剂(氢氯噻嗪)可通过降低血容量使GFR 下降而减少HCO3-滤过,从而增加补碱治疗的效果;保钾性利尿剂(螺内酯、阿米洛利、氨苯蝶啶等)可减少肾性失钾,但治疗过程中应严密监测电解质,防止出现新的电解质紊乱。
绝大多数Ⅳ型RTA患者不必治疗,除非合并可加重高钾血症和酸中毒的疾病。
治疗的目的是纠正高钾血症,许多情况下降低血钾可同时纠正酸中毒。
停用干扰醛固酮合成或活性的药物。
对于体内醛固酮不足而没有高血压或容量负荷过重的患者,可应用盐皮质激素如氟氢可的松(0.1g/d)治疗;并发高血压患者应用噻嗪类利尿剂(氢氯噻嗪)。