06线粒体与细胞的能量转换

ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ碱基对
mtDNA 16569 bp 37个基因
2种 编码 rRNA基因 22种 编码 tRNA基因 13种 编码 蛋白质基因
2.线粒体有自身的蛋白质合成体系 如：氨基酸活化酶、线粒体m RNA、
tRNA和rRNA等。
3.线粒体有核糖体，能合成线粒体蛋白质
4.线粒体的遗传密码与“通用”的遗传密码表 也不完全相同, 如:UGA色氨酸而不是终止密码。 由此可见：线粒体有自己的DNA和蛋白质 合成系统，表明有一定的自主性。
光镜下绿色颗粒 显示线粒体,红色 颗粒显示溶酶体
光镜下线粒体结构
电镜下线粒体结构
二、线粒体的超微结构 线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状结构。 外 内 膜 膜
（5-7nm） （4.5nm）
膜间腔
（6-8nm）
基质
外
膜
外膜（7nm）
•平整、光滑
•外膜含有多套运输蛋白
（通道蛋白） ，允许分 子量为10000以内的物质 自由通过。
基质腔 膜间腔 嵴 内膜 外膜
（内室）
（外室）
嵴内腔
板层状嵴线粒体
管状嵴线粒体
基质腔
膜间腔
4.基粒
基粒（ATP酶复合体）：内 膜和嵴膜基质面上许多带柄
嵴
内膜 外膜
（内室）
（外室）
的小颗粒，是催化产生ATP
的装置。
可溶性的ATP酶（F1) 360 000 对寡酶素敏感蛋白 （OSCP) 18 000 疏水蛋白（F0 ) 70 000
一、线粒体概述 线粒体是膜相结构，但非内膜系统成员 线粒体是真核细胞重要的能量“器官” 多数细胞的线粒体呈线状、粒状或杆状， 形态差异与细胞类型和生理状态有关 线粒体数量、分布 线粒体直接或间接参与了细胞凋亡进程
分布：通常分布于细胞生理功能旺盛的区域和需要能
量较多的部位，如肌细胞的肌纤维和精细胞的尾部；或 较为集中分布在有较多氧化反应底物的区域，如脂肪滴， 因为脂肪滴中有许多要被氧化的脂肪。
9nm 9nm
3-4nm 长 4.5-6nm 6-11.5nm 高5-6nm
头部 : 合成ATP 柄部 : 调节质子通道
嵴内腔 基粒 （ATP酶复合体、 F0F1ATP合酶）
基片 ：质子的通道
ATP酶复合体
偶联磷酸化的关键装置———— 基粒（ATP酶复合体、 F0F1ATP合酶）
合成ATP
（二）局限性 1.mtDNA分子量小、基因数量少、编码的蛋白质有 限，只占线粒体蛋白质的10% 2.大多数线粒体蛋白质（90%）由核基因编码的， 并在细胞质中合成后转运到线粒体中去 如呼吸链蛋白、核糖体蛋白质、DNA聚合酶等
3.线粒体遗传系统受控于细胞核遗传系统，必 须依靠核内的遗传信息才能完成自我的复制。 可见线粒体的复制、再生对核基因有很大
线粒体基质中进行
C3H4O3 +辅酶A(CoA) +2NAD
丙酮酸脱氢酶系
3.三羧酸循环:
+
Mg2+
乙酰-CoA + 2NADH + 2H + CO2
在线粒体基质内进行
二、细胞氧化的基本过程 二、细胞氧化的基本过程
（以C6H12O6分解为例）
四个步骤
1.糖酵解 2.乙酰辅酶A的生成 3.三羧酸循环 4.电子传递和氧化磷酸化
细胞氧化的基本过程 1.糖酵解：在细胞质内进行
葡萄糖（C6H12O6） 糖酵解酶系 2分子丙酮酸（C3H4O3) + 2H + 2ATP
2.乙酰辅酶A生成:
内
膜
外膜
内膜
1.通透性很差，但有高
度的选择通透性，借助 转运蛋白控制内外物质
的交换。
2.有呼吸链
是位于线粒体内膜上，由一系列递氢递电子 体依次排列镶嵌构成的氧化还原系统，具有传
递质子和电子的能力。
呼吸链（电子传递链）
3.嵴
嵴：内膜向内折叠形成， 可增加内膜的表面积。
主要有两种类型：
板层状（大多数高等动物细 胞中线粒体的嵴） 小管状（原生动物和其它一些 较低等的动物细胞中线粒体的嵴）
柄部
调节质子通道
质子的通道
5.内外膜转位接触点
内外膜转位接触点
膜间腔
外膜
嵴 内膜
是内外膜之间的腔隙，
膜间腔 （外室）
宽约6-8nm，又称外室。
嵴间腔 嵴内腔 （内室）
基 质 基质：基质腔内充满 较致密的物质。
脂 类 蛋白质 线 粒 体 基 质 酶 类 线粒体 DNA 线粒体 mRNA 线粒体 tRNA 线粒体核糖体 基质颗粒 线粒体核糖体 线粒体DNA 嵴内腔 基粒 基质颗粒 （ATP酶） 基质腔 （内室） 膜间腔 嵴 内膜 外膜 （外室）
三、线粒体的化学组成 与普通生物膜相似，同样是由脂类和蛋 白质组成，但有自己的特点 蛋白质包括可溶蛋白和不溶性蛋白两大 类，以内膜上蛋白含量最高 线粒体内膜具有高含量的心磷脂，保证 了内膜具有离子不透过性 线粒体是细胞内含酶最多的细胞器，约 120多种。
线 粒 体 的 酶
部位 外 膜 主要代表性酶 单胺氧化酶*、NADH-细胞色素c还原酶、磷酸甘油酰基 转移酶、酰基CoA合成酶、脂肪酸辅酶A连接酶、犬尿 酸羟化酶 细胞色素氧化酶系*、琥珀酸脱氢酶、ATP合成酶、丙 酮酸氧化酶系、NADH脱氢酶、－羟丙酸脱氢酶、－ 羟丁酸脱氢酶、肉碱棕榈酰基转移酶、亚铁螯合酶、对 寡霉素敏感的ATP酶 腺苷酸激酶*、核苷二磷酸激酶、核苷酸激酶、亚硫酸 氧化酶 三羧酸循环酶系、苹果酸脱氢酶*、脂肪酸氧化酶系、 柠檬酸循环酶系、核酸及蛋白质合成酶系
内 膜
膜间腔
基 质
注：带*者为标志酶
电镜下的线粒体DNA
（一）自主性
1. 线粒体有自己的 DNA( mtDNA ) mtDNA: 是双链环状的DNA分子、裸露不与组蛋白结合，分散 在线粒体基质中或依附于线粒体内膜；能以半保留的方式进行 复制，复制贯穿于整个细胞周期；基因排列紧凑。 1981年—人胎盘—mtDNA全部核苷酸序列—全长 16569个
的依赖性，受核基因的控制，因此，线粒体为
半自主性细胞器。
五、线粒体的起源与发生
线粒体的增殖
间壁分裂
收缩分离
出芽分裂
生命活动中80%的能量来自线粒体 ————细胞的动力工厂。 线粒体是糖、脂肪、氨基酸等能源物质最 终氧化释放能量的场所。
一、细胞氧化
概念：在酶的催化下，氧将细胞内各种供能物质 氧化分解并释放能量，产生ATP的过程。 由于细胞氧化过程中，要消耗O2，释放CO2 和H2O，所以又称细胞呼吸。