肠系膜上动脉综合征

随着诊断技术的不断发展， NCP 的发 病率呈逐年上升趋势。本病的 典型症状为 非肾小球性血尿和 / 或直立性蛋白尿，近年 来还有以慢性疲劳综合征、左侧 精索静脉 曲张等为主要临床表现的的NCP的报道。
NCP 的解剖学基础
下腔静脉（ IVC ）位于 A0 右侧，右肾 静脉（ RRV ) 与 A0 的行程短而直，可 直接汇入IVC；而 LRV则需穿过A0与 SMA形成的夹角，才能注入IVC。这一 夹角约为45 ° ～60°， 并被肠系膜 脂肪、 淋巴结、腹膜等组织充填。正 常情况下 LRV不受压迫，某些特定情 况下（如青春期儿童增长迅速， 形成 瘦长体形，脊椎过度伸展，体位急剧 变化等）可使夹角变小，影响 LRV 的
谢
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腹主动脉造影：可见肠系膜上动脉与腹主动脉之 间的夹角减小
腹部 CT ：可以在横截面观察肠系膜上动脉和腹主 动脉的关系，十二指肠水平段受压变窄的程度， 以及观察周围脏器有无病变.
鉴别诊断
应注意与其它造成十二指肠淤滞的疾病相鉴别， 如十二指肠肿瘤、结石、寄生虫以及十二指肠外 的其它病变（如肿瘤、囊肿、主动脉瘤）的压迫 等。 需要特别注意的是先天性腹膜带(可见于儿童，使 儿童形成巨十二指肠，成人少见，如考虑此病而 内 科 治 疗 无 效 应 注 意 ) 。
概
述
左肾静脉压迫综合征（ left renal vein entrapment syndrome ）也称胡桃夹综合征（ nutcracker syndrome）或 胡 桃 夹 现 象 （ nutcracker phenomenon，NCP） 是 临 床上 引起血尿、蛋白尿的重要原因之一。 它是指 行走 于 腹主动 脉（ Abdominal aorta， AO）肠系 膜上动脉（Superior mesenteric artery，SMA ）之间的左肾静脉 （ Left re-nal vien，LRV） 受到挤压 引起的 一系列的临床表现。
与 SMA 间夹角变窄，导致 NCP 的发生 。

前“胡桃夹”现象：左肾静脉在肠 系膜 上动脉和腹主动脉之间受压称之 为前 “胡桃夹”现象或肠系膜上动脉现象 ；
后“胡桃夹”现象：是指左肾静脉 行 走于腹主动脉之后所形成的“胡桃 夹 ”现象，称之为后“胡桃夹”现象。
影像学表现
DSA
C T 检查
可显示LRV 被挤压的征象, 在相应 平面增强扫描显示 AO、SMA 与受压 的LRV 三者的解剖关系, 可见LRV 近 端淤血扩张, 有时还能显示侧支循环情 况。
临床表现
本病可发生于任何年龄，但以消瘦的中青年女性或长时间 卧床者多见 主要的临床表现为十二指肠梗阻的表现，进食后上腹部饱 胀、疼痛，随后出现恶心呕吐，呕吐量较大， 含有胆汁 呈慢性间歇性发病，持续数天后可自行缓解，也偶见急性 发病者
突出特点为症状与体位有关，仰卧位时由于向后压迫症状 加重，而俯卧位，膝胸位，左侧位时可使症状缓解
三维磁共振血管造影术 3D -MRA 3D - MRA 可立体清晰地显示LRV 受压 部位及程度，并能很好地 观察狭窄远端有 无扩张；NCP的LRV 于SMA 处受压，其压 迹边缘清楚整齐, 受阻的远端呈狭窄后扩张 表现， 有时可见侧支循环及曲张的静脉影 ， 通常有腰升静脉、左肾上腺静脉、输尿 管周围静脉、生殖腺静脉等。
肠系膜上动脉在第一腰椎水平起源于腹主动脉， 在立位和卧位时，向下向右行走于小肠系膜内， 与腹主动脉形成一锐角(正常值为25°-60°)，并 在进入小肠系膜前跨过十二指肠水平段，故十二 指肠水平段位于肠系膜上动脉和腹主动脉所构成 的锐角间隙内。 十二指肠水平段在腹膜后比较固定，其升段被十 二指肠悬韧带(Treitz韧带)悬吊固定于腹后壁。
流动力学，使LRV和引流到 LRV的血 管发生瘀血或形成侧支循环，从而引 发一系列临床表现。近 年来，有学者 认为 NCP 可引起 LRV 及肾内各级分 支动脉的血流变化，导致肾小球及肾 小管上皮细胞变性、萎缩、坏死，从 而引发肾脏病变的发生。
IVC
SMA
LRV受压的因素 青春期身高迅速增长、椎体过度伸 展、体型趋向瘦长，内脏下垂，直立 活动时 腹腔脏器因重力牵拉 SMA ， SMA 起始部脂肪组织减少，淋巴结肿 大以及 肿瘤压迫等情况，都可使 AO
反复发作患者可有消瘦、贫血、脱水和电解质失衡等营养 不良表现。还有一部分出现神经官能症表现。
肠道x线造影
十二指肠球部和降部扩张，可伴有胃扩张. 十二指肠水平部黏膜皱褶的陡然的垂直或斜行压 迹，呈“笔杆样”或“刀切样“改变. 胃十二指肠排空延迟4h-6h.
改变体位（俯卧位或胸膝卧位）钡剂可通过.
Ｘ线透视下梗阻近端逆蠕动所致的钡剂反流，形 成 钟 摆 样 运 动 。
病因和发病机制
肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角减至 6 °～ 15°（正常为25°～60°） 肠系膜上动脉到腹主动脉之间的平均距离缩短至2 mm～8 mm（正常为10mm～28mm） 肠系膜上动脉根部到十二指肠中点的距离缩短至 10 ｃｍ以下 十二指肠悬韧带过短、固定、位置过高 十二指肠上动脉起始部位过低
自1972年 De Schepper 首先报道NCP 可引起左肾出血以来， 至今已30多年，通 过 大量临床观察 和研究，目前对本病的病 因，发病机制，诊断治疗等，大部分都已 比较清楚。 本病多见于儿童， 也可见于成 人，儿童多在发育期发病，发病年龄 7～13 岁，男性居多，且常发生在 体形比较瘦长 的青少年中。
肠系膜上动脉综合征
2014-10-23
又称 wilkie 病、压迫性肠梗阻，由于 肠系膜上动脉位置异常，压迫十二指 肠水平段引起的十二指肠部分或完全 梗阻而引起的一系列症状。
备注：肠系膜上动脉综合征不同于十二指肠壅积 症，前者是后者发病的主要原因，约占50％。
解剖学位置
十二指肠水平部是较固定的肠管，位于腹膜后， 肠管后面是腹主动脉和脊柱的第三腰椎。