Meige综合征14例临床分析和文献复习
中医针灸治疗Meige综合征病案分析专题报告
中医针灸治疗Meige综合征病案分析专题报告张*,男,24岁,初诊日期:202*年9月10日。
主诉:双侧眼睑痉挛、不能抬举半年余。
现病史:患者于半年前无明显诱因出现一侧眼睑痉挛,未予重视,后病情加重,双侧眼睑痉挛,不能抬举,曾就诊于当地医院五官科,误诊为“面肌痉挛”,给予药物口服治疗,未见明显疗效。
现症见:患者神清,精神可,双侧眼睑无力、痉挛,不能抬举,畏光,情绪紧张时更甚,时有盗汗,纳可,夜寐欠安,入睡困难,小便可,大便2-3日一行。
查体及实验室检查:舌暗淡,苔薄白,脉沉弦细。
西医诊断:Meige综合征中医诊断:胞轮振跳证候诊断:气滞血瘀证治疗原则:调神醒脑,益气活血。
针灸取穴:主穴取双侧内关、三阴交,印堂,人中,百会,四神聪,双侧睛明、四白、足三里、太冲;配穴:双侧攒竹、丝竹空、瞳子髎、颧髎、手三里、合谷、天枢,中脘。
治疗过程:针灸操作:内关,直刺0.5寸,行捻转泻法1 min;印堂向下斜刺0.1寸,行雀啄法;人中,向上斜刺0.1寸,行雀啄法,使眼球湿润为度;三阴交,直刺0.8寸,行提插捻转补法;百会、四神聪,向上与头皮成15°斜刺0.1寸,行平补平泻法;四白、颧髎,向下与皮肤成30°斜刺0.2寸,行平补平泻法;攒竹、丝竹空、瞳子髎,向眼眶方向与皮肤成30°斜刺0.1寸,行平补平泻法;中脘、天枢,直刺0.8寸,行平补平泻法;足三里,直刺0.8寸,行提插捻转补法;太冲,直刺0.5寸,行平补平泻法;睛明,指切法沿眼眶边缘缓慢直刺0.2寸,不做手法。
留针30 min。
每天针刺1次,每7天为一个疗程。
中药:清半夏10 g 竹茹10 g 麸炒枳壳10 g 陈皮10 g丹参15 g 茯苓15 g 灯心草6 g 黄芩10 g生龙骨30 g 生牡蛎30 g 炒酸枣仁15 g 石菖蒲15 g郁金10 g 酒大黄10 g 炒栀子10 g 牡丹皮15 g共7付,水煎服,日1剂,早晚温服150 ml治疗结果:以上法针药并用治疗5个疗程后,患者自觉症状明显缓解,右侧眼睑完全抬举,左侧眼睑较右侧抬举略低,畏光改善,偶有情绪紧张、焦虑时眼睑痉挛,盗汗已止,纳可,夜寐安,小便可,大便每日1-2行。
Meige综合征临床诊治分析
Wik n r s . 9 8: 3—5 . l is p e s 1 9 5l 51
种 肌 张 力 障 碍 性 疾 病 。 11 9 0年 由 法 国
神 经 病 学 家 H nyMe e首 先 报 道 , 典 er i g 其 M i 综 合 征 又 称 睑 痉 挛 一 口下 颌 eg e 肌 张 力 障碍 , 一 种 少 见 的 神 经 科 疾 病 , 是 型 表 现 为 阵发 性 双 眼睑 痉 挛 , 或 不 伴 有 伴 双 侧 口颌 部 及 其 它 部 位 肌 肉 不 随 意 、 称 对 性 、 规 则 阵 发 性 收 缩 。Jn oi … 将 不 a kv c等
论 著 ・临 床 论 坛
c I NEs£ o M M N l e0fT 0 S
Meg 合征 临床 诊治 ห้องสมุดไป่ตู้析 i e综
年; 均无 家 族 史 。9例 患 者 均 以 眼 睑痉 挛 秦 明筠 彭 彪 罗冬 冬 为首 发 症 状 , 中 6例起 病 双 眼 即 同 时受 其 50 8 州 市 第一 人 民医 院 脑 系 外科 110广 变 为 强 直 性 , 眼 不 能 , 物 受 到 严 重 影 睁 视 响 , 分 病 人 甚 至 完全 不能 视 物 而 导 致 功 部 能 性 失 明状 态 。随 病情 发展 , 分患 者 除 部 眼 睑 痉挛 外 , 逐渐 向下 波 及 双侧 口下 颌 肌 肉 和 舌肌 等 , 现 为 阵 发 性 噘 嘴 、 口、 表 张 伸
唱 等 可使 一 部 分 病 人 的 症 状暂 时减 轻 , 称
2年 症 状 渐 波 及 双 侧 颌 面 部 肌 肉 , 现 表
Meigs综合征
Meige综合征14例临床分析和文献复习
中 国实 用 神 经 疾 病 杂 志 2 0 0 8年 4月第 1 1 ̄
4} C ie eJ u n l f r ci l r o sD s a e r2 0 , 1 1 . ) I ] hn s o r a o a t a Nev u ie ssAp . 0 8 Vo. 1No 4 P c
2 讨 论
Me e综 合 征 是 神 经 科 相 对 罕 见 的 一 种 肌 张 力 障碍 性 疾 i g 病 , 要 表 现 双 眼 睑 痉 挛 、 部肌 张 力 障 碍 样 不 自主 运 动 , 称 主 面 又 眼 睑 痉挛 一 口下 颌 部 肌 张 力 障 碍 。 由 法 国 神 经 病 学 家 Hey n Me e于 1 1 首 先 报 道 。临 床 易 误 诊 为 面 肌 痉 挛 、 足 徐 动 i g 90年 手 症 、 年 性 眼 睑 下 垂 、 能 性 口周 或 眼 睑 多 动 、 症 肌 无 力 等 。 老 功 重 为 提 高对 本 病 的认 识 , 文 拟 对 我 科 2 0- 1 0 70 本 0 31 ~2 0 -6收 治 的 1 4例 Me e 合 征住 院 患 者 的 临 床 资 料 进 行 总 结 并 结 合 文 献 i 综 g 分析 报道 如 下 。
3  ̄6 岁 , 均 5 4 9 平 5岁 。 无 明 显 职 业 特 点 。病 程 1 5个 月 ~ 6 . 年, 均1 平 4个 月 。有 高 血 压 史 2例 , 糖 尿 病 史 2例 , 高 血 压 有 有 史合 并 糖 尿 病 史 1 , 期 因 眼 部 干 涩 不 适 、 物 感 、 光 误 诊 例 早 异 畏 为 干 眼症 6 。 1 患 者 行 “ 眼翼 状 胬 肉术 ” 术 后 3 例 例 右 , d拆 除 纱 布后 出现 双 侧 不 自主 挤 眼 , 右 侧 为 著 ; 以 2例 患 者 感 冒 后 出 现 不 自主 挤 眼 、 嘴 半 年 。 吸 烟 史 1例 , 烟 并 饮 酒 史 1例 。 1 噘 吸 4例 均排 除精 神 心 理 因素 、 源 性 及 其他 神经 系统 疾 病 。 药 12 临床 表 现 根 据 Masa [ 型 , 组 1 . rdn 分 本 3例 患 者 早 期 主 要 表 现 眼 肌 痉 挛 , 自 主 挤 眼 , 眼 困 难 , 进 行 性 加 重 , 作 不 睁 并 发 间 隙逐 渐 缩 短 , 眼 时 间 延 长 。 其 中 9例 为 单 纯 眼 睑 痉 挛 型 ; 闭 4 例 为 眼 睑痉 挛 合 并 口下 颌 肌 张 力 障 碍 型 , 除 眼 睑 痉 挛 外 , 即 口 唇 及 颌 面 部 肌 肉亦 呈 痉 挛 性 收 缩 , 现 噘 嘴 、 唇 、 口 、 舌 、 表 缩 张 伸 嘴角 及 面 肌 不 自主 抽 动 , 者呈 怪 异 表 情 , 患 以致 影 响 进 食 、 语 言 不 清 。1例 患 者 为 口下 颌 肌 张 力 障 碍 型 , 有 口 唇 及 颌 部 肌 肉 仅 痉 挛 性 抽 动 。肌 痉 挛 发 作 频 繁 , 天 数 十 次 至 上 百 次 , 续 数 每 持 秒 至 l n 发 作 间 期 表 现 正 常 。精 神 紧 张 、 动 、 劳 、 刺 激 、 mi, 激 疲 光 注 意 力 集 中 时 加 重 , 息 、 眠 、 移 注 意 力 时 减 轻 或 消 失 。 神 休 睡 转 经 系 统 检 查 除 见 眼 睑 、 唇 及 颌 面 部 肌 肉 痉 挛 性 抽 动 外 , 其 口 无 他 阳性 体 征 。 13 辅 助 检 查 . 3例行 头 颅 C 1 行 头 颅 MR 检 查 , T, 例 I 1例 示
中西医结合治疗特发性眼睑痉挛——口下颌肌张力障碍综合征(meige)综合征分析
中西医结合治疗特发性眼睑痉挛——口下颌肌张力障碍综合征(meige)综合征分析作者:米欣晶黄琳娜来源:《现代养生·下半月》2014年第06期李某,女,27岁,2013年11月20日就诊,患者于同年7月份无明显诱因出现面部抽动,主要表现为双侧眼睑持续性不自主闭合,下唇及下颌频发不自主运动,舌体舌根呈持续性抽动,不能自制,劳累加重,休息后无缓解,眼干涩、畏光,口偶有流涎,进食、饮水偶有呛咳,有时头晕,浑身乏力。
患者面部浅感觉正常,症状发病以来逐渐加重,神经系统检查无异常,头颅CT结果示无明显异常。
舌淡,苔白,脉弦。
无家族遗传史,无过敏史。
2012年10月曾于外院诊治,诊断为“抽meige综合征”,给予口服盐酸硫必利,效果不佳。
遂寻求中医治疗。
入院中医诊断:面瞤-肝脾血虚证;西医诊断:meige综合征。
以“补益肝脾,行气补血”为主要治则,采用针灸结合口服中汤药的综合方法治疗。
取穴:面部取穴:攒竹、阳白、太阳、颊车、地仓、下关。
远端取穴:曲池、合谷、血海、足三里、太冲。
操作时患者采用仰卧位,常规消毒后,面部穴位均采用1寸短毫针轻手法浅刺激,体针采用1.5寸毫针平补平泻,留针30分钟,其间行针一次。
每日一次。
中汤药组成:醋柴胡12g,生黄芩10g,当归15g,党参15g,生白术12g,蝉蜕10g,生山药30g,熟地黄12g,白芍15g,全蝎6g,酒萸肉10g,甘草10g,生黄芪15g,茯苓15g。
每日1剂,水煎服,早晚分服。
综合疗法7天后,患者自觉症状明显减轻,15天后症状偶尔发作,遂调整针灸为1周3次,中汤药维持不变。
1月后患者症状消失。
随访至今未见复发。
讨论:meige综合征又称为“特发性眼睑痉挛--口下颌肌张力障碍综合征”,其机制主要与中枢神经系统各水平抑制功能减低,感觉运动整合功能异常,神经可塑性异常有关。
常表现为眼睑痉挛、头面部肌肉不规则收缩、下颌肌肉、喉肌、呼吸肌紧张等症状,严重时妨碍说话、吞咽、甚至导致呼吸困难。
假性梅格斯综合征病例及文献复习
。 , B
积 液和盆腔 实性 占位 。肿瘤标 志物 右侧 附 件 切 除 术
I
,
… 。
术 后 旧 病 5 个 月 预 袭 后 … …
二 、讨 论
放l _ 6 ] 。胸水 的产 生原 因是腹水 通过横膈 的淋 巴管道 及横 膈 的破损处进入胸膜腔形成 。但有报道称 患者有先 出现胸水 , 后出现腹水 患者无法用此 理论解 释[ 7 ] 。有待更 多 临床资 料 继续研究其产生原 因。假性 梅格斯综 合征病 例 中同时伴 有 血清 中 C A 。 升高 。Me i g s 报 道称血 清 中 C Al 2 5 升高 ,与腹 水 ,胸水及心包 积液 中炎症 反应 及 机械 性过 渡 刺激 有关 , 并且腹膜 上皮 细胞 比卵巢 肿 瘤 细胞 产 生更 多 的 血清 中的 C A 水平 。这 种临床 症状 只 出现在 卵巢纤 维 瘤 1 ~2 的病例 中,在其他卵 巢肿瘤 如卵泡膜 细胞 瘤 ,囊腺 瘤 ,颗 粒细胞瘤也可能存在 。另 外子宫 血管平 滑肌瘤 ,卵巢 衰退 性变化 ,卵巢过度刺激综 合征 ,成熟 性畸 胎瘤疾 病 中也 出 现相似报道 _ 5 ] 。来 自于 胃肠道的转移性肿瘤如结肠癌 ,直肠 癌报道很少 ,2 0 0 0年 N a g a k u r a 等[ 8 ] 报道 了 5例病例 ,研究 中发现患者年龄一般肠癌 复发时大约 为 6 4  ̄7 1 岁 ,一般 右
瘤同时可能伴 有血 清 C A 水 平升 高 。卵巢 肿瘤 最大 直径
・4 6 8・
中国妇产科l 临床杂志 2 0 1 4年 9月 第 1 5卷 第 5 期
C h i n J C l i n Ob s t e t Gy n e c o l S e p t e mb e r 2 0 1 4 , Vo 1 . 1 5 , No . 5
近5年Meige综合征中医治疗研究进展
近5年Meige综合征中医治疗研究进展Meige综合征即是一种少见的锥体外系疾病,临床上尚不多见,误诊率较高,西医尚无系统的诊治纲要,中医将其归为”筋惕肉瞤”范畴,针灸与中药治疗,辨证施治,为该病的诊疗开辟了新的途径。
标签:Meige综合征;中药;针灸;研究进展Meige综合征又称特发性眼睑痉挛和口-下颌肌张力障碍综合征,在临床上将其归为局限性肌张力障碍性疾病范畴。
该综合征首先由法国神经病学家Henry Meige在1910年具体描述[1]。
主要表现为双侧眼睑痉挛和口-下颌部肌肉对称性不规则多动收缩,眼肌受累者表现为眼睑刺激感、干涩和瞬目频繁,后发展成不自主眼睑闭合,痉挛可持续数秒至数分钟。
下颌肌肉受累者表现为张口、闭口、撇嘴、缩唇、伸舌扭舌、咬牙等。
严重者可使下颌脱臼,牙齿磨损以致脱落,撕裂牙龈,咬掉舌和下唇,影响发声和吞咽等,现代医学对其发病原因尚不完全明确,多数认为多由锥体外系疾病引起,临床上常将本综合征误诊为眼肌或面肌痉挛[2],中医治疗本综合征取较好的临床效果,现将近5年来国内运用中医疗法治疗本综合征综述如下。
1 针灸治疗针灸为目前临床治疗该病的常用方法,取穴多以头面部局部腧穴为主,辩证加减。
赵政[3]采用局部取穴配合肝脾原穴和八脉交会穴的方法治疗本病。
取百会、承浆、风池、照海、太白、太冲、蠡沟(双)、天窗。
轻度捻转提插,使患者微觉针感,留针40min。
首次治疗,患者连续眨眼症状减轻,后连续治疗14次,症状有明显好转。
江进忠[4]采用针刺四关穴为主治疗1例Meige综合征患者,取百会、四神聪、风池、合谷、太冲、三阴交、血海、足三里,其中四关穴(太冲、合谷)行提插泻法,足三里、血海、三阴交行提插补法,针刺得气后留针30min,1次/d。
治疗2w后,患者噘嘴、缩舌及口角、面部抽动诸症均较前缓解。
治疗1个月后患者眼睛可自行睁闭,眼干减轻。
治疗2个月后,症状基本消失,精神状态良好,睡眠改善,随访6个月无复发。
Meige综合征(2019年)
同时,口唇及颌面部肌肉亦呈痉挛性收缩,表现噘嘴、缩唇、
张口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽动,患者呈怪异表情。
临床分型
3. 口下颌肌张力障碍型:仅有口唇及颌部肌肉痉挛
性抽动。 4. 其他型:在上述3个类型的基础上合并颈、躯干、 肢体肌张力障碍。
诊断
1. 主要依据眼睑痉挛和(或)口面部肌肉不规则收
缩,Tricks现象以及睡眠时消失等临床特点,可诊断
II.
III.
IV.
治疗——口服药物
抗精神病药:氯氮平、氟哌啶醇、奋乃静、泰必利 胆碱能受体阻滞药:苯海索 γ-氨络酸的衍生物:巴氯芬 抗癫痫药:丙戊酸钠、托吡酯、左乙拉西坦 安定类药:地西泮、氯硝西泮、阿普唑仑 抗抑郁药:阿米替林、舍曲林
治疗——肉毒素
局部注射的BTX-A可与突触前膜内胆碱能内 膜蛋白结合,有效抑制钙离子内流而暂时 阻断乙酰胆碱的释放,从而明显缓解肌肉 麻痹以及局部肌肉的痉挛症状 该方法的不良反应包括注射局部组织肿胀、 面瘫、眼睑下垂等 症状缓解一般持续3-6个月
前认为心理因素、药物(抗精神病药物、
抗震颤麻痹药物、抗组胺药物等)、创伤
及口腔操作或手术等因素导致的脑内神经
介质,尤其乙酰胆碱及多巴胺的平衡失调
,可能与本病的发生有关。
临床表现
1.缓慢起病,发病前多有眼部不适,如眼干、眼 涩、眼胀、畏光等 2.最常见的首发症状为眼睑痉挛,部分患者从眼 睑痉挛开始逐渐累及下面部、口、下颌、舌部的 肌肉,累及咽喉肌和呼吸肌时可导致构音障碍、 呼吸困难。少数患者伴有颈部、躯干肌肉痉挛性 肌张力异常
15
治疗——外科治疗
脑深部电刺激术(deep brain stimulation,DBS):在 大脑深部特定部位(苍白球内侧部、丘脑底核)植入电极 行持续刺激以调节肌张力。 手术并发症:(1)手术相关并发症:包括术后早期癫痫 发作和精神异常、电极移位、颅内出血、切口感染、脑脊 液漏等;(2)设备相关并发症:包括电极导线断裂等, 尤其对于累及颈部的肌张力障碍患者,术中要妥善固定电 极和延长导线连接头,建议使用钛片压紧;(3)与刺激 相关的并发症:包括感觉异常、肌肉抽搐、头晕、视幻觉、 发音困难、异动症等,通常通过程序性控制可消除或得到 缓解。
Meige综合征临床研究进展
要 综 述 。
环境及 心理 因素 引起 的递 质 功 能紊 乱 、遗传 易 感 因
1 临 床 特 点 及 分 型 本 病起 病缓 慢 。病 程长 ,发 病 年龄 多 在 40—6O岁
之间 ,也有 年龄在 小 于 20岁 及 大 于 6O岁 发 病 的报 道 ]。国外 有学 者就 肌张 力障 碍发 病 年龄 做 了 me~ ta分析 ,结果 显示 Meige综合 征 的发病 年 龄 为 55.7 岁l4】。有研 究 认 为 年 龄 是 Meige综 合 征 发 病 的 一 个独 立危 险 因 素 ]。女 性较 男 性 多 发 ,男 女 发 病 比 例约 1:2-3。Meige综 合 征主要 临床 表现 为 不 自主 的眼睑痉 挛或 (和 )口一下颌 不 自主 抽动 ,有 的 患者 以 单 侧 眼睑痉挛 为 首发症 状 ,逐渐 累及 双侧 ,进 展 出现 口面部 肌 张力 障碍 ,多在 患病 后 3-5年进 展 较 快 ]。 部 分 患者 还 可合 并 伸 舌 、撅 嘴 、咀 嚼 、磨 牙 、鬼 脸 、斜 视 、颈 阔肌 不 自主收缩 等 症状 。患 者 眼 睑一口周 痉挛 症状 可 在 吹 口 哨 、唱 歌 、睡 眠 或 放 松 、提 拉 眼 睑、饮 酒 、打哈欠 时 消失 ,被称 为“trick现象 ”。
中西医结合治疗特发性眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征(meige)综合征分析
寻医问药适量制法:将材料洗干净,加适量水隔水炖服。
针对人群:适用于秋季咳嗽、干燥性鼻炎等燥热咳嗽患儿,体质虚寒者不宜。
淮山芝麻糊:材料:淮山30克,黑芝麻30克,白果10克,南杏10克,北杏10克。
制法:材料洗净、晒干后磨成粉,加适量水煮成糊状当早餐。
针对人群:适用于胃食管反流性咳嗽、过敏性咳嗽以及因脾肾虚弱所致的咳嗽。
小咳嗽吃什么好的快,上述综合介绍几种咳嗽的治疗方法,希望能给家长们带来帮助,如果发现孩子咳嗽,最好第一时间进行治疗,不要耽误太久,延误治疗时间。
中西医结合治疗特发性眼睑痉挛--口下颌肌张力障碍综合征(meige)综合征分析■ 米欣晶1 黄琳娜2李某,女,27岁,2013年11月20日就诊,患者于同年7月份无明显诱因出现面部抽动,主要表现为双侧眼睑持续性不自主闭合,下唇及下颌频发不自主运动,舌体舌根呈持续性抽动,不能自制,劳累加重,休息后无缓解,眼干涩、畏光,口偶有流涎,进食、饮水偶有呛咳,有时头晕,浑身乏力。
患者面部浅感觉正常,症状发病以来逐渐加重,神经系统检查无异常,头颅CT 结果示无明显异常。
舌淡,苔白,脉弦。
无家族遗传史,无过敏史。
2012年10月曾于外院诊治,诊断为“抽meige综合征”,给予口服盐酸硫必利,效果不佳。
遂寻求中医治疗。
入院中医诊断:面瞤-肝脾血虚证;西医诊断:meige综合征。
以“补益肝脾,行气补血”为主要治则,采用针灸结合口服中汤药的综合方法治疗。
取穴:面部取穴:攒竹、阳白、太阳、颊车、地仓、下关。
远端取穴:曲池、合谷、血海、足三里、太冲。
操作时患者采用仰卧位,常规消毒后,面部穴位均采用1寸短毫针轻手法浅刺激,体针采用1.5寸毫针平补平泻,留针30分钟,其间行针一次。
每日一次。
中汤药组成:醋柴胡12g,生黄芩10g,当归15g,党参15g,生白术12g,蝉蜕10g,生山药30g,熟地黄12g,白芍15g,全蝎6g,酒萸肉10g,甘草10g,生黄芪15g,茯苓15g。
Meige综合征临床分析及三叉神经体感诱发电位研究的开题报告
Meige综合征临床分析及三叉神经体感诱发电位研究的开题报告一、研究背景和意义Meige综合征是一种罕见的神经肌肉病,主要特征为面部痉挛和颈部痉挛。
该病患者常呈现面部扭曲、张口困难、口眼异动和四肢震颤等症状,严重影响患者的生活和社交能力。
然而,目前对于该病的研究并不充分,其发病机制和治疗方法仍有待深入了解。
三叉神经体感诱发电位是一种用来检测三叉神经传导功能的神经生理方法,可以反映出三叉神经周围肌肉组织的异常情况。
该方法在Meige 综合征的研究中也有一定应用,但其应用范围和临床意义仍有待研究。
因此,本研究旨在深入分析Meige综合征的临床表现、诊断、治疗和预后等方面,同时探究三叉神经体感诱发电位与Meige综合征的相关性,为该病的研究提供更多的临床数据支持和理论基础。
二、研究内容和方法本研究将采用横向研究的方法,招募Meige综合征的患者作为研究对象,分别采集患者的临床资料、影像学检查和三叉神经体感诱发电位等数据,并对其进行比较和分析。
具体研究内容包括:1、Meige综合征的患者临床表现、诊断和治疗情况的调查和分析。
2、三叉神经体感诱发电位在Meige综合征中的应用和临床意义的分析。
3、Meige综合征的预后和生活质量评价。
数据分析方法包括描述性统计、比较分析、相关性分析和多元回归分析等。
三、研究预期结果本研究的预期结果包括:1、深入了解Meige综合征的临床表现和治疗方法,为临床医生提供更多的诊断和治疗参考。
2、探究三叉神经体感诱发电位与Meige综合征的相关性,为该病的发病机制研究提供新的思路和证据。
3、分析Meige综合征的预后和生活质量,并寻找影响预后的因素,为患者提供更好的治疗和管理服务。
四、研究的局限性本研究的局限性主要有以下几点:1、样本数目可能受限,造成研究结果的不充分或限制。
2、Meige综合征患者的病情表现和临床特征存在差异,因此难以完全掌握该病的全貌。
3、三叉神经体感诱发电位的检测方法和技术存在差异,可能会影响数据的准确性和可比性。
meige综合征[新版]
Meige综合症一、概述:Meige综合征是一种局限性肌张力障碍性疾病。
Meige综合征属于成人多动症,由法国神经病学家Meige于1910年首先报道。
主要表现为双眼睑痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动,又称眼睑痉挛一口下颌部肌张力障碍。
清华大学玉泉医院神经外科王林二、临床分型:Marsdan将其划分为三个类型:(1)眼睑痉挛型(BS):表现为双眼睑阵发性不自主紧缩样痉挛性抽动或不自主眨眼。
(2)眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型(BS-OMD):在表现眼睑痉挛的同时,口唇及颌面部肌肉亦呈痉挛性收缩,表现噘嘴、缩唇、张口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽动,患者呈怪异表情。
(3)口下颌肌张力障碍型(OMD):仅有口唇及颌部肌肉痉挛性抽动。
三、临床表现:通常老年期起病,以40~70岁居多,多见于女性,男:女比为1:2-3。
通常缓慢起病,发病前有单眼或双眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼频度增加、眼干,以后发展成眼睑痉挛。
症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重,精神集中于非眼睑痉挛的其他事物时减轻,睡眠时消失。
多数病人以阵发性眼睑痉挛为首发症状,眼睑痉挛以眼轮匝肌收缩为主,以眉间为中心的额部、鼻部肌肉收缩,表现为瞬目次数增多,流泪,少数经1-2年出现功能性失明,最终发展成严重的双眼睑痉挛、睁眼困难,甚至丧失生活自理能力。
部分病人从眼睑痉挛开始逐渐向下面部发展,表现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩,下颌肌紧张可防碍咀嚼、吞咽和说话,侵犯喉肌和呼吸肌时可有痉挛性发音障碍和呼吸困难。
眼睑受累:轻者可表现为眼部不适、眼干、畏光、瞬目增多,有2例因此被误诊为“结膜炎”;稍重者出现发作性闭目、睁眼困难,需用手指挑开眼皮;严重时可造成功能性失明。
口-下颌受累:表现为不自主张口、闭口、噘嘴、缩唇、咬腮、咬舌、挫牙。
颈部肌肉受累:表现为颈部不适、斜颈、头抖、头后仰、耸肩等,严重者难以维持正常头位。
其他:舌肌受累表现为舌后缩或伸舌、扭舌等不自主动作或舌根发紧、僵硬;咽部受累可出现咽部不适、咳嗽、发音不清、吞咽困难;额肌受累出现额头发紧、皱眉;手足和肢体受累出现姿势性震颤、书写痉挛、足内翻、不自主抽动;胸腹部受累可出现局部不自主抽动,伴发胸闷、憋气。
Meige综合征15例临床分析
Meige综合征15例临床分析
胡建民
【期刊名称】《中国实用神经疾病杂志》
【年(卷),期】2003(006)005
【摘要】@@ Meige综合征是成年人发病的局限性肌张力障碍.由于Meige综合征临床少见,易误诊,治疗效果差.现将我院1990-01~2002-01收治15例病例分析如下:
【总页数】1页(P48)
【作者】胡建民
【作者单位】河南驻马店市第二人民医院,驻马店,463000
【正文语种】中文
【中图分类】R74
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Meige综合征14例临床分析和文献复习杜晓光 刘美萍(通讯作者) 刘志辉 吴春艳 耿建红潍坊医学院附属医院神经内科 潍坊 261031【摘要】 目的 观察Meige综合征的临床特点、诊疗经过,复习相关文献以提高对本病的认识。
方法 分析14例Meige综合征的临床表现、诊疗和预后。
结果 14例眼睑痉挛型9例,眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型4例,口下颌肌张力障碍型1例。
结论 Meige综合征应和干眼症、面肌痉挛、手足徐动症、口舌运动障碍、重症肌无力等相鉴别;氟哌啶醇、泰必利联合应用治疗Meige 综合征有效。
【关键词】 Meige综合征;鉴别诊断;治疗【中图分类号】 R746 【文献标识码】 A 【文章编号】 167325110(2008)0420131202 Meige综合征是神经科相对罕见的一种肌张力障碍性疾病,主要表现双眼睑痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动,又称眼睑痉挛-口下颌部肌张力障碍。
由法国神经病学家HenyMeige于1910年首先报道。
临床易误诊为面肌痉挛、手足徐动症、老年性眼睑下垂、功能性口周或眼睑多动、重症肌无力等。
为提高对本病的认识,本文拟对我科2003211~2007206收治的14例Meige综合征住院患者的临床资料进行总结并结合文献分析报道如下。
1 资料与方法111 一般资料 本组病人均汉族,其中男2例,女12例。
年龄34~69岁,平均55岁。
无明显职业特点。
病程115个月~6年,平均14个月。
有高血压史2例,有糖尿病史2例,有高血压史合并糖尿病史1例,早期因眼部干涩不适、异物感、畏光误诊为干眼症6例。
1例患者行“右眼翼状胬肉术”,术后3d拆除纱布后出现双侧不自主挤眼,以右侧为著;2例患者感冒后出现不自主挤眼、噘嘴半年。
吸烟史1例,吸烟并饮酒史1例。
14例均排除精神心理因素、药源性及其他神经系统疾病。
112 临床表现 根据Marsdan[1]分型,本组13例患者早期主要表现眼肌痉挛,不自主挤眼,睁眼困难,并进行性加重,发作间隙逐渐缩短,闭眼时间延长。
其中9例为单纯眼睑痉挛型;4例为眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型,即除眼睑痉挛外,口唇及颌面部肌肉亦呈痉挛性收缩,表现噘嘴、缩唇、张口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽动,患者呈怪异表情,以致影响进食、言语不清。
1例患者为口下颌肌张力障碍型,仅有口唇及颌部肌肉痉挛性抽动。
肌痉挛发作频繁,每天数十次至上百次,持续数秒至1min,发作间期表现正常。
精神紧张、激动、疲劳、光刺激、注意力集中时加重,休息、睡眠、转移注意力时减轻或消失。
神经系统检查除见眼睑、口唇及颌面部肌肉痉挛性抽动外,无其他阳性体征。
113 辅助检查 3例行头颅CT,1例行头颅MRI检查,1例示轻度脑萎缩,1例示腔隙性脑梗死,其余2例均正常。
14例患者均行脑电图检查,未见性放电及局灶性改变;均行风湿两项、抗核抗体谱、红细胞沉降率检验,1例患者抗SSA抗体、抗ENA抗体阳性,1例患者抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性,14例患者风湿两项和红细胞沉降率均正常;6例眼部干涩不适的患者行泪液分泌试验和泪膜破裂时间检查,其中4例患者(包括抗核抗体谱有阳性指标的两例)前项试验低于10mm/5min,后项检查<10s。
114 治疗 14例患者均口服氟哌啶醇(1mg,bid,1周左右渐加量到3mg,tid,最大剂量达6mg,tid)及泰必利(011g,tid),辅以安定类药物如佳乐定、氯硝安定,10例患者在治疗后3~4d 缓解,7~10d症状明显改善;2例患者(抗核抗体谱和泪液试验均有阳性指标)予上述治疗后症状改善不显著,经眼科和风湿科会诊,诊断“Sjogren syndrom(干燥综合征)”,予合并替代和对症治疗,症状仍改善不明显;2例患者(抗核抗体谱正常而泪液试验异常)经眼科会诊,诊断“干眼症”,予合并人工泪液、眼保护等治疗,治愈出院。
本组患者住院7~20d,11例痊愈出院,3例好转出院。
好转出院的患者,在门诊行A型肉毒杆菌毒素局部注射,症状显著改善。
2 讨论Meige综合征属于成人多动症,由Marsdan将其划分为三个类型:(1)眼睑痉挛型;(2)眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型;(3)口下颌肌张力障碍型。
本病通常老年期起病,以40~70岁居多,多见于女性,男:女比为1∶2~3[2],常缓慢起病,发病前有单眼或双眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼频度增加、眼干,以后发展成眼睑痉挛。
症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重,精神集中于非眼睑痉挛的其他事物时减轻,睡眠时消失。
部分病人从眼睑痉挛开始逐渐向下面部发展,表现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩,下颌肌紧张可防碍咀嚼、吞咽和说话,侵犯喉肌和呼吸肌可有痉挛性发音障碍和呼吸困难,以及因眼睑痉挛导致的功能性失明,丧失劳动能力。
特点之一是打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、打口笛时可见症状戏剧性减轻(Tricks现象)。
本病症状常在半年到2年内停止发展,但病情发展的速度有很大的个体差异性,有的发病后数周就达到最严重程度,也有的呈缓慢发展超过10年[3]。
依据眼睑痉挛和(或)口面部肌肉对称性、不规则收缩、Tricks 现象、睡眠时消失等临床特点可诊断本病。
瞬目反射的电生理检查可见瞬目频度增加,R1成分(反映单突触反射)、R2成分(反映多突触反射)振幅明显增加,电诱发角膜反射时限延长[4]。
Kazuo Tsubota[5]等人的研究显示Meige综合征早期症状不典型时,易和干眼症相混淆。
若对患者应用针对Meige综合征和干眼症的治疗,而疗效不理想时应考虑Sjogren syn2 drome[6]。
本组患者中有6例早期被误诊为干眼症,入院后经完善辅助检查和相关科室会诊,2例合并诊断干眼症,2例合并诊断Sjogren syndrome。
本病还应与面肌痉挛、手足徐动症、口舌运动障碍、老年性眼睑下垂、功能性口周或眼睑多动、重症肌无力、神经官能症等鉴别。
Meige综合征的病因与病理生理机制尚不清楚。
多数学者认为该病发病机制可能与脑部基底节部损害,黑质—纹状体γ-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡,胆碱能作用失衡有关。
有报道该病与药源性相关,如长期服用精神抑制药、抗震颤麻痹药、抗焦虑药等。
也有报道倾向于本病与环境因素促发和遗传易感导致的脑皮质抑制性降低有关[7]。
还有研究显示包括牙科手术在内的面部创伤可以引起口下颌肌张力障碍,该现象在易感染的人群中尤为显著[8]。
本组有1例患者眼科手术后出现双侧不自主挤眼,以手术侧为著;2例患者感冒后出现不自主挤眼、噘嘴,因此眼睑痉挛是否与眼部创伤有关,以及感冒是否与该病有关,尚有待进一步研究。
目前该病以对症治疗为主,治疗方法有口服药物、手术治疗、A型肉毒毒素局部注射治疗。
口服药物包括:(1)多巴胺受体拮抗剂:如氟哌啶醇、泰必利等;(2)γ氨基丁酸类药:如佳静安定、丙戊酸钠等;(3)抗胆碱能药:如安坦等;(4)安定类药:如安定、氯硝安定等;(5)抗抑郁药:阿米替林等。
本组14例应用上述药物后仍有3例疗效不佳,予A型肉毒毒素局部注射后,症状改善明显。
近年报道A型肉毒毒素不能恢复皮质运动区和运动前区腹侧受损的运动活性,但可使局部面肌运动引起增强的体感活性部分恢复正常,说明A型肉毒毒素可能对本病脑功能恢复有一定的意义[9]。
且A型肉毒毒素作用持续时间可达数月,重复注射有效,并发症少、且并发症不随注射次数的增加而增加[10],可显著提高患者生活质量[11],是一种比较安全、有效的疗法。
手术治疗风险较大,多数学者不主张采用。
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