专家视点：特发性非硬化性门静脉高压研究进展
特发性非硬化性门静脉高压症1例报道及文献复习
肝脏!"!!年!月第!#卷第!期病例报道特发性非硬化性门静脉高压症$例报道及文献复习李莉!孙双双金银鹏!傅青春!!作者单位!!"$&")!复旦大学附属上海市公共卫生临床中心肝病中心关键词 !特发性非硬化性门静脉高压症*肝硬化*食管胃底静脉曲张!!患者#女性#&%岁#农民#因-下肢水肿伴皮肤黄染$个月.于!"!"年*月)日入住我科%患者于!"!"年)月初无明显诱因出现双下肢轻度水肿#伴皮肤&巩膜黄染#因无其他不适症状伴随未行治疗#直至!"!"年)月!'日就诊当地医院#上腹增强=5及:29提示!肝内多发占位#肝硬化#脾肿大#腹腔积液#门脉海绵样变#食管下段及胃底静脉曲张*甲胎蛋白正常#肝功能!5;&%!&$4#"7.%)+*0;&%!$*4%"7.%)+#@D A !$'"I )+#予保肝&退黄&利尿等处理#为进一步治疗转诊我科%既往有高血压病史'年#予以缬沙坦每日$片控制血压尚可%无糖尿病#否认肝炎及其他传染病史#否认长期服用肝损伤药物史#无饮酒史#无肿瘤家族史%入院查体!神志清#皮肤&巩膜轻度黄染#未见肝掌及蜘蛛痣#浅表淋巴结无肿大#颈静脉无充盈及怒张#肝3颈静脉回流征阴性#全腹平软#无压痛及反跳痛#肝肋下及剑突下未及#脾肋下可及"平脐$#质软#表面光滑#腹部移动性浊音阴性#双下肢无浮肿*心肺查体未见异常%余查体未见明显异常%辅助检查!肝功能5;&%("4'"7.%)+&0;&%$)4'"7.%)+&@D A $')I )+&665#*I )+&+0B %$"I )+&白蛋白'!F )+&球蛋白%"F )+*=)#("7.%)+*血糖&血脂正常*血常规!Q ;=$"4%(/$"*)+&B G $%$F )+&A +5%!"/$"*)+&?)"4&8%炎症指标!1<2&=2A 及A =5均正常*凝血功能项!A 5$(4)/&9?2$4%'*030"4(%"F)7+*蛋白<"4!8#蛋白=("8*免疫球蛋白!9F @'4!(F )+&9F 6$%4&"F )7+&9F :!4%&F)+*铜兰蛋白正常*甲&乙&丙&丁&戊型肝炎病毒均阴性*梅毒&B 9H 阴性*自身免疫性疾病抗体阴性*9F 6'正常*M @?=@及,@?=@"3$*肿瘤指标!@*A &=1@&=@$**正常*胸部=5!未见异常*上腹部:2增强!"$$肝脏散在分布异常强化#考虑早期B ==或不典型增生结节可能*"!$肝硬化#脾肿大#肝内门静脉及门静脉主干纤细#门静脉海绵样变#腹腔积液*"%$肝右叶异常灌注#脾脏局灶性梗塞%胃镜!食管静脉中3重度曲张#胃底静脉曲张#十二指肠球部溃疡#慢性胃炎%入院后给予多烯磷脂酰胆碱保肝#熊去氧胆酸利胆#低分子肝素钙抗凝&氨氯地平降血压#A A 9抑酸等综合治疗#患者肝占位性质及肝硬化原因不明#建议患者行肝脏活组织检查明确原因#经患者及家属知情同意后在;超引导下行活组织检查术#穿刺结节中央及周边共两条组织送检#病理示!肝穿刺标本可见$"余个小叶范围#小叶结构保留#小叶内散在点状坏死#门管区轻度炎症伴轻度界面肝炎%2(#&g:"//.>示门管区纤维呈星芒状增生伴个别纤维间隔形成%B ;/@F "3$#B ;M @F "3$#=.,,()"3$#A ()%/G %L ("3$%=D $*显示门管区小胆管无异常%意见!=B 36!<!"9/E "P *!$#结合临床中年妇女#B ;H 及B =H "3$#请临床检查@?@&<:@&9F6等以除外@9B %注!'(标本均未见肿瘤组织%图!!肝脏增强:29@!B 1未见假小叶*;!7"//.>可见门脉纤维化*=!网染可见门管区纤维呈星芒状增生图D !肝组织免疫组化结果+&&!+=E&>(/(B(,"#.%.F$#*(G4!"!!#H.%4!##?.4!!!患者有肝硬化门静脉高压症的表现#但肝活检病理不支持肝硬化#我们进一步开展了门静脉高压多中心合作和多学科联合诊疗":05$讨论#结合患者巨脾&外周血三系正常&网织红正常#间接胆红素增高为主的黄疸#蛋白<及蛋白=升高#肝穿刺无肝硬化表现#进一步完善A153=5未发现肿瘤证据#因此血液病需考虑#经患者及家属知情同意后行骨髓穿刺术检查#病理示!骨髓增生活跃#巨核细胞增多#纤维组织灶性轻度增生#考虑骨髓增殖性肿瘤":A?#倾向15$#骨髓细胞学提示骨髓增生活跃#血小板多*融合基因U@D3H($#*"+$#:A+3Q&$&+)D "3$*U@D!"+$*流式未见异常免疫表型细胞*最终该患者诊断为!"$$特发性非肝硬化门静脉高压"&-&.,"#E.M>.>M&))E.#&M ,.)#"%E$,()#(>/&.>#9?=A B$*"!$原发性血小板增多症*"%$继发性骨髓纤维化*"'$高血压%治疗上予拜瑞妥抗凝&芦可替尼治疗骨纤维化&缬沙坦降压等%随访至今患者脾脏较前缩小#未见新发血栓形成#未出现过曲张静脉破裂出血#病情较为稳定%讨论!9?=A B是一种排除了肝硬化&由未知原因引起的肝内窦前性门静脉高压#近年来有报道将其命名为-门管3肝窦血管病"A<H0$.%通常不涉及肝细胞损伤#其实质为门静脉细小属支狭窄&闭塞#进而引起微循环障碍及肝脏血流动力学改变#从而导致门静脉高压#曾被称之为特发性门静脉高压症&肝内门静脉硬化&非肝硬化门静脉纤维化等%临床特点以食管胃底静脉曲张&脾大&腹腔积液等门静脉高压症表现为主#肝功能正常或轻度异常%患者就诊主要以消化道出血常见#肝性脑病症状相对少见'$3%(#肝组织学无肝硬化证据%其病因及发病机制尚不明确#且没有统一诊断标准#临床可能误诊为肝硬化门静脉高压%关于9?=A B的病因#目前研究认为可能与脐部或肠道感染&B9H感染&药物和毒物&免疫相关疾病和免疫缺陷&遗传易感性&凝血状态等因素相关''3&(%到目前为止#9?=A B的具体发病机制尚不明确#有研究认为#肝内血管闭塞所致门静脉血流阻力增加和脾大继发门静脉血流增加是导致9?=A B患者门静脉高压的两个主因素*另有报道认为#中小门静脉分支反复形成微血栓#导致了闭塞性门静脉病的发生'(3#(%9?=A B诊断是排除性的#需要结合病史&临床表现&实验室检查&影像学检查及活检病理学检查等#!"$&年欧洲肝病学会肝脏血管病临床实践指南指出#需满足以下条件方可诊断9?=A B!"$$有门静脉高压的临床表现*"!$肝活组织检查排除肝硬化*"%$排除引起肝硬化或非肝硬化门静脉高压的其他肝脏疾病!包括慢性乙型肝炎&慢性丙型肝炎&非酒精性脂肪肝&酒精性脂肪肝&自身免疫性肝炎&遗传性血色素沉着症&Q&%/.>病以及原发性硬化性胆管炎等*"'$排除引起非肝硬化门静脉高压的常见疾病#如先天性肝纤维化&结节病以及血吸虫病*"&$多普勒超声或=5扫描证实门静脉和肝静脉通畅')(%目前尚无9?=A B的治疗指南#有研究表明#采用肝硬化门静脉高压的防治策略治疗9?=A B安全有效'*(%9?=A B的治疗主要是针对门静脉高压的并发症#如上消化道出血&脾大&腹腔积液&肝性脑病&血栓形成等#对于上消化道静脉曲张出血#可采用非选择性/3受体阻滞剂和内镜下套扎术用于静脉曲张出血的一&二级预防*对于急性静脉曲张出血控制失败者#经颈静脉肝内门体分流术可作为救命治疗的一线选择*此外#部分脾栓塞术主要用于治疗脾大及脾功能亢进#可降低食管胃底静脉曲张破裂出血的发生率*9?=A B患者通常发生门静脉血栓#可能由于窦周肝阻力增加#使门脉血流减慢引起#然而是否需要进行抗凝治疗仍存在争议#目前推荐在出现门静脉血栓或者高凝状态时#需要考虑抗凝治疗%本病例发现-下肢水肿伴皮肤黄染.为主要临床表现就诊#相关影像学检查提示肝内多发占位&肝硬化&门静脉高压&门静脉血栓及海绵样变#但肝活检病理无肝硬化表现#因此不支持肝硬化导致门静脉高压的诊断#进而我科组织进行门静脉高压:05讨论#患者巨脾#但外周血三系正常#网织红细胞正常#蛋白<及蛋白=升高#门静脉血栓及海绵样变#亦不能排除血液病#因此进一步行骨髓活检病理检查#最终该患者诊断明确*有研究表明#U@D3H($#*"+$阳性的骨髓增殖性肿瘤患者更易并发血栓栓塞'$"(#因此本例患者予以抗凝及抗骨髓纤维化治疗#随访中发现患者脾脏较前缩小#至今未出现过曲张静脉破裂出血%综上#临床对于此类不明原因肝硬化患者一旦怀疑9?=A B#即需进行肝活检#同时建立:05可能是解决这种少见病的有效方法之一%参!考!文!献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夏亮#丁凯阳#骨髓增殖性肿瘤患者U@D!H($#*基因突变与血栓栓塞相关性研究4中华血液学杂志#!""*#%$!&*"3&*%4"收稿日期!!"!$3$$3!"$"本文编辑!钱燕$+(&!+。
TIPS在肝硬化门静脉高压治疗的研究进展
TIPS在肝硬化门静脉高压治疗的研究进展肝硬化门静脉高压是肝硬化患者常见的并发症，严重影响患者的生活质量，甚至危及生命。
近年来，关于肝硬化门静脉高压的治疗研究取得了一些进展，包括药物治疗、介入治疗和外科手术等多方面的探索。
本文将就肝硬化门静脉高压治疗的研究进展进行综述，以期为临床治疗提供一定的参考。
1. 药物治疗药物治疗是肝硬化门静脉高压的主要治疗手段之一。
当前常用的药物包括：β受体阻滞剂、硝酸酯类药物、ACE抑制剂等。
这些药物主要通过扩张血管、减轻门静脉高压，降低脾脏体积，减轻门静脉高压的程度，从而减少病情的加重和并发症的发生。
最近一些研究还显示抗氧化剂、抑制炎症的药物在治疗肝硬化门静脉高压方面也表现出了一定的潜力。
2. 介入治疗介入治疗在肝硬化门静脉高压的治疗中也扮演着重要的角色。
常见的介入治疗包括经内镜下硬化治疗（EIS）、经内镜下胃黏膜下层血管结扎术（EVL）、经内镜下气囊压迫止血术（EBL）等。
这些治疗手段可以有效地缓解门静脉高压，减少食管静脉曲张破裂出血的风险，从而延长患者的生存期，改善生活质量。
3. 外科手术对于某些严重的肝硬化门静脉高压患者，尤其是伴有难治性腹水、肝性脑病等并发症的患者，外科手术可能是更好的选择。
常见的外科手术包括：脾切除术、分流术等。
这些手术可以通过减轻脾脏体积、改善肝血流动力学等方式，有效地缓解门静脉高压，改善患者的症状，延长生存期。
4. 细胞治疗近年来，一些研究表明干细胞治疗对于肝硬化门静脉高压具有一定的疗效。
干细胞可以通过促进肝脏再生、抑制炎症反应等方式，对肝硬化门静脉高压患者产生积极的治疗效果。
目前，干细胞治疗正逐渐成为肝硬化门静脉高压治疗的研究热点之一。
5. 中医药治疗传统中医药治疗在治疗肝硬化门静脉高压中也显示了一定的优势。
中医药治疗可以通过调节气血、舒肝解郁、通络活血等方式，改善患者的肝功能、减轻门静脉高压，从而达到治疗的效果。
在一些临床研究中，中医药治疗在治疗肝硬化门静脉高压方面也取得了一些积极的成果。
门静脉高压症外科治疗现状和展望
门静脉高压症外科治疗现状和展望门静脉高压症是指门静脉及其分支血管内阻力增加，导致肝门部或下腹区静脉压力升高，引起的一系列病理生理改变的综合症状。
病因复杂，临床表现多样化，常伴有症状疏松，常继发于肝硬化或门脉栓塞等基础疾病，是临床上常见的疾病。
本文主要介绍门静脉高压症外科治疗现状和发展前景。
传统手术治疗传统手术治疗主要采用的是选择性门-体侧支血管的分流术，其中较为常见的有结扎或切断脾静脉，通过创建脾肝、脾肾、肝肾侧支血管通路或Shunt等手术方式将门静脉血流转移至侧支循环。
与保守疗法相比，门体分流术在降低门静脉压力、预防或减轻门静脉高压症并发症等方面具有明显优势。
但手术创伤大，术前准备和术后管理都非常严格。
此外，传统的手术治疗方式容易出现手术后并发症，术后合并胃肠出血、腹水、脑病、营养不良等情况较为常见，同时手术能力要求也比较高，不适合所有患者。
微创手术治疗近年来，随着微创技术的飞速发展，微创手术治疗也逐渐成为门静脉高压症患者的重要治疗手段。
门静脉高压症的微创手术治疗方式主要有内科超声导引下的经皮肝内Shunt置入和经皮肝门体血管介入治疗。
其治疗效果良好，操作简单、安全，创伤小，恢复快，对于高龄或病情较轻的患者是一种比较好的治疗选择。
内科超声导引下的经皮肝内Shunt置入技术，是在超声引导下，通过经肝内动脉或门静脉颈静脉等途径，将自制或商用的Shunt管插入至门静脉分支，建立新的侧支循环通路，降低门静脉压力。
在患者的门静脉分支内，通过植入支架和阀门，既保障了侧支通路的稳定，又避免了正常血管系统未受影响的部分出现圆转流，进一步提高了治疗效果。
门静脉高压症外科治疗的发展前景随着科技的进步和技术的发展，门静脉高压症的外科治疗方式将愈加多样化和完善化。
随着微创技术的不断革新和发展，人们对微创手术治疗的需求也愈加强烈。
我们相信，随着技术的发展，微创手术治疗将会在门静脉高压症的治疗中发挥更大的作用。
值得一提的是，在内科超声导引下的经皮肝内Shunt置入技术中，支架型Shunt系统和无支架型Shunt系统的运用是当前的热门研究方向。
特发性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展 陈 杰
Ｉ Ｎ Ｃ Ｐ Ｈ 患者 病程中很少出现黄疸、 腹水和肝性脑病。据报道， 的全身状况一般良好， 对反复出血的耐受性明显优于肝硬化所
４ ］ 致门静脉高压患者 ［ 。
３ ㊀组织病理 Ｉ Ｎ Ｃ Ｐ Ｈ患者肝脏大体病理研究主要来源于肝移植切除的 肝脏标本。肝脏表面多凹凸不平， 呈结节状改变， 被膜皱褶， 亦 可见肝萎缩变形。尚有部分患者肝脏外观正常。切面大部分 表现为门静脉主干及其肝内一、 二级分支内机化血栓， 但新鲜
［ １ ７ ］ ２ ０ １ １ 年制定了新的诊断标准（ 表１ ） 。这一诊断方法在临床
上更加实用。在此需要着重指出的是其与区域性门静脉高压 的鉴别， 这在上述两种诊断标准中均为未涉及。区域性门静脉 高压也称左侧门静脉高压， 其临床特点与特发性非肝硬化性门 静脉高压类似， 亦常表现为门静脉高压症候群， 如脾大、 脾功能 亢进及消化道出血， 而无肝硬化特征， 肝脏储备功能较好。但 区域性门静脉高压多为脾静脉梗阻所致， 按病因可分为胰源
摘要： 特发性非肝硬化性门静脉高压是一种原因不明的门静脉高压症， 无明显肝硬化特征； 本病的发病机制尚不清楚， 目前认 为慢性感染、 免疫、 毒物接触、 凝血机制障碍等均可能参与发病。临床主要表现为门静脉高压征象， 如食管胃底静脉曲张或破裂出 血、 显著脾肿大， 而肝功能基本正常， 腹水及肝性脑病少见； 病理改变主要表现为门静脉闭塞性病变， 但无肝硬化改变。临床诊断主 要是排他性诊断， 有门静脉高压的临床证据， 组织病理学检查除外肝硬化， 排除引起肝硬化的慢性肝病以及引起非肝硬化性门静脉 高压的其他临床疾病即可考虑本病。有关特发性非肝硬化性门静脉高压症研究较少， 推荐按照肝硬化所致门静脉高压指南进行治 疗。预后主要取决于门静脉高压的严重程度及其并发症的处理， 一般优于肝硬化并食管胃底静脉曲张破裂出血。 关键词： 特发性非肝硬化性门静脉高压； 食管和胃静脉曲张； 肝静脉闭塞性疾病 中图分类号： Ｒ ５ ７ ５ ㊀㊀㊀文献标志码： Ａ ㊀㊀㊀文章编号： １ ０ ０ １－ ５ ２ ５ ６ （ ２ ０ １ ３ ） ０ ４－ ０ ３ １ １－ ０ ３
2022肝内窦前性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展(全文)
2022肝内窦前性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展（全文）肝硬化是导致门静脉高压症的最常见病因，占80%~85%[1]，当出现门静脉高压的症状和体征，但生化、影像学或组织学无肝硬化证据时的一组疾病，被称为非肝硬化性门静脉高压症[2-3]。
通常以肝小叶内的肝窦为分界，临床上非肝硬化性门静脉高压症可分为肝窦前性非肝硬化性门静脉高压症和肝窦后性非肝硬化性门静脉高压症，前者又包括肝前性(如肝外门静脉阻塞和门静脉血栓等)和肝内窦前性(如特发性非肝硬化性门静脉高压症、门静脉肝窦血管性疾病和先天性肝纤维化等)[4]，具有门静脉高压突出但肝静脉压力梯度(HVPG)正常或轻微异常的临床特点。
本文着重对常见的肝内窦前性非肝硬化性门静脉高压的临床诊治要点及进展进行阐述，期待有助于提高临床医生对该类疾病的认识。
1特发性非肝硬化性门静脉高压症治疗以延缓门静脉高压进展为主，远期预后较肝硬化好特发性非肝硬化性门静脉高压症(INCPH)又称门静脉纤维化、肝内门静脉硬化症，是在没有肝纤维化/肝硬化或其他可能导致门静脉高压进展的潜在肝脏疾病(如病毒性肝炎、脂肪性肝炎等病因)，以门静脉高压及相关症状为主要表现的一种疾病类型[5]。
目前病因不明确，慢性或复发性感染、药物或毒物暴露、免疫性疾病、遗传性疾病和高凝状态被认为和INCPH相关，建议根据病史、临床特征、影像学和实验室特征仔细考虑这些疾病的可能。
INCPH的主要临床特征为门静脉高压症状重，而肝功能受损较轻[7-8]，主要表现为脾肿大、脾功能亢进、食管静脉曲张、非恶性腹水、门体侧支循环开放，HVPG轻度升高，INCPH患者发生胃食管静脉曲张破裂继发出血的发生风险高达50%[9]，较少出现肝性脑病、肝肾综合征等并发症[10]。
在大部分INCPH患者中，反映肝损伤及合成功能的血清学指标如血清转氨酶、碱性磷酸酶和血清胆红素的水平正常或轻度升高。
然而，也有部分患者可能完全无症状，通过影像学检查或内镜手术下偶然发现[11]。
专家视点特发性非硬化性门静脉高压研究进展
专家视点特发性非硬化性门静脉高压研究进展————————————————————————————————作者：————————————————————————————————日期：专家视点：特发性非硬化性门静脉高压研究进展国际肝病网2014-07-11发表评论分享作者河南省人民医院尚佳特发性非硬化性门脉高压（idiopathic portal hypertension，IPH）又称非肝硬化性门脉纤维化、肝结节状再生性增生、肝内窦前性门静脉高压、Banti综合征、非硬化性门脉高压症或肝内门静脉硬化症（HPS），是一组以肝内窦前性门静脉血流阻力增大与门静脉高压为特征的慢性肝脏疾病综合征，主要是由门静脉主干及分支的非特异性炎症而引起的血管闭塞性纤维化及硬化。
IPH在我国少见，在日本（34.1%）和印度（25%）高发，西方国家约为3%～4%。
然而，随着人们对IPH的认识逐渐提高以及医疗检测技术的不断发展，IPH的检出率也在逐年增加。
病因目前认为，多种因素可导致IPH的发生，包括慢性感染、药物及毒物暴露、血栓形成、免疫因素、遗传因素等。
最常见的病因是腹腔内感染引起的门静脉炎症，以及毒物、药物（砷、铜、氯乙烯原料及6-巯基嘌呤、硫唑嘌呤等免疫抑制剂）所致。
发病机制目前，患者发病机制尚不完全明确，常为多种因素作用结果，但多数学者认为免疫因素可能在发病机制中起重要作用。
有研究发现IPH常与自身免疫疾病同时存在。
通过对此类患者进行遗传基因检测发现，多数患者存在（HLA）-DR3基因遗传性异常，其发病机制有以下两种途径（见图1）：1)感染、药物、血栓等多种诱因作用于肝脏，致使肝内中小静脉分支闭塞，进而导致门静脉血流受阻，从而引起IPH；2)上述因素作用于脾脏，引起脾髓增生致使脾脏增大，脾血流量增加，从而引起IPH。
图1.临床表现IPH在临床表现上与其他原因所致的肝硬化门脉高压的临床表现相似，并无特异性，所以容易误诊和漏诊。
2024门脉肝窦血管病的研究进展
2024门脉肝窦血管病的研究进展1门脉肝窦血管病（PSVD）的概念与命名特发性非肝硬化性门静脉高压（INCPH）是一种肝内窦前性门静脉高压疾病,近年来在临床上逐渐多见,其显著特点为门静脉高压临床症状（脾大、食管胃底静脉曲张等龊著但无肝硬化。
INCPH的临床诊断为排他性诊断，2016年欧洲肝病学会肝脏血管病临床指南提出的INCPH主要诊断依据为：存在至少1种门静脉高压的临床表现；肝脏病理排除肝硬化；排除肝硬化期E硬化性门静脉高压的慢性肝脏疾病；排除引起非硬化性门静脉高压的特殊疾病如先天性肝纤维化等；超声或增强CT显示门静脉通畅。
肝脏病理活检是诊断INCPH的重要手段，病理诊断特征为肝内门静脉硬化闭塞（管腔狭窄、管壁增厚），门静脉残迹以及结节性再生性增生，部分门静脉分支扩张、汇管区周围血管形成和肝实质内薄壁血管形成等。
但在临床实践中，上述诊断标准存在一定局限性，部分具有相似病理或临床表现的患者被排除在INCPH诊断之外，即部分患者肝活检病理表现符合INCPH的诊断，但无门静脉高压的临床及实验室影像学表现，可能为疾病的早期阶段,无法确诊为INCPH;部分合并肝外门静脉血栓的患者，血栓可能继发于肝内门静脉病变，亦无法确诊为INCPH；合并乙型、丙型肝炎等肝脏原发病的患者，即使病理结果符合INCPH,仍无法确诊为INCPH o针对上述争议问题欧洲肝脏血管病研究组于2017年召开会议并于2019年提出PSVD这一概念，符合PSVD诊断标准的均可明确诊断。
PSVD诊断标准为：排除影响肝静脉的疾病（如Budd-Chiari综合征）或引起微血管损伤的疾病（如肝结节病、先天性肝纤维化或肝窦阻塞综合征）后，肝活检病理结果证实不存在肝硬化，且符合以下2项条件之一：（1）存在1条门静脉高压特征性表现或1条PSVD病理表现；（2）存在1条门静脉高压非特征性表现和1条PSVD病理表现（表1、21表IPSVD的诊断条件Table1DiagnosticconditionsofPSV r D肝活检病理无肝硬化,标本长发20mm+符Q1条门肝脉高压特征性衣现或符-1条PSVD病理衣现或肝活检病理无肝硬化,标本长度＞20mm+符合I条门静脉高压非特征性表现和符合1条PSVD病理&现表2PSVl）的临床及病理特征Table2TheclinicalandpathologicalfeaturesofPSVD项目门静脉高压表现PSVD病理表现'特征性•FL食管或异位的脉曲张•门静脉闭塞（血管唯增原、管腔闭塞.门伸脉分支消失）•门静脉高压性出血•一节再生性增生•膨像学发现“体假支循环•不完全间隔纤维化（也称为不完全间隔硬化）;该特征只能通过大体肝标本而非肝活检评估非特征性•腹水•“静脉支舁常（动脉增殖、扩张.汇管区内与门部脉紧密相连的异常肌管）•∣,I.T<I5O(XX)∕rnn√\构紊乱:“外脉和中央的脉分布不规则・脾脏最大尺度＞13＜•m•非带状杆宴扩张•轻度窦周纤维化注：1）需由I名病理学。
TIPS在肝硬化门静脉高压治疗的研究进展
TIPS在肝硬化门静脉高压治疗的研究进展肝硬化门静脉高压是一种常见且严重的肝脏疾病，通常由于长期的肝炎、长期酒精滥用或者其他肝脏疾病引起。
肝硬化门静脉高压会导致肝内和肝外血管系统的血流受限，导致门静脉系统的高压状态，最终会引起严重的并发症，例如食管静脉曲张出血、腹水等，给患者的生命造成严重威胁。
对肝硬化门静脉高压的治疗一直是临床研究的重点。
在近年来，基于循证医学和临床实践的经验积累，肝硬化门静脉高压的治疗取得了很多进展，本文将介绍一些治疗肝硬化门静脉高压的一些研究进展和治疗技巧。
一、药物治疗药物治疗一直是肝硬化门静脉高压的主要治疗手段之一。
目前广泛使用的药物包括：利脲酮、非选择性β受体阻滞剂、长效硝酸酯类药物和奥曲肽。
这些药物通过减少门脉血流、降低门静脉压力、扩张门脉系统血管等途径，达到减轻门静脉高压的效果。
研究表明，对肝硬化门静脉高压患者应用非选择性β受体阻滞剂和奥曲肽联合治疗，在一定程度上可以控制门静脉高压，减少并发症发生的风险。
近年来对于肝硬化门静脉高压的药物治疗研究也表明，一些新型药物如环孢素A、血管紧张素转换酶抑制剂和抗氧化剂等对于治疗肝硬化门静脉高压也具有一定的疗效，但这些新型药物尚未在临床上得到广泛应用，还需要更多的临床试验验证。
二、内镜治疗内镜治疗也是肝硬化门静脉高压的重要治疗手段之一。
内镜治疗主要包括内镜下硬化剂注射（EIS）和内镜下静脉压力测定（HVPG）。
内镜下硬化剂注射是通过内镜下定位到食管静脉曲张的部位，然后通过内镜向其注射硬化剂，使得食管静脉曲张闭塞、硬化，降低其破裂出血的风险。
内镜下静脉压力测定则是通过内窥镜插入到门静脉中，通过测定门静脉压力值来评估门静脉高压的程度。
内镜治疗对于肝硬化门静脉高压的患者来说具有一定的疗效，可以减少门静脉高压对于患者的损害。
但是内镜治疗也存在一定的风险，术后出血、器械损伤等并发症需要引起重视。
三、介入治疗介入治疗是近年来研究的热点之一，主要包括经颈静脉支架置入术、经颈静脉支架植入术、门静脉栓塞术等。
特发性非肝硬化性门静脉高压症的临床及病理特点分析
特发性非肝硬化性门静脉高压症的临床及病理特点分析【摘要】目的探讨特发性非肝硬化门脉高压症（INCPH）的临床和病理学特征。
方法回顾性分析44例患者的临床资料。
其中，NICPH 23例，病毒性肝炎伴失代偿性肝硬化21例。
比较了两者之间的差异，并同时分析了23例NICPH患者的病理特征。
结果INCPH组以女性为主，年龄较小，而病毒性肝炎失代偿性肝硬化组以男性为主，年龄较大，差异有统计学意义（P <0.05）。
INCPH胃肠道出血是肝硬化组的主要症状，而腹水是病毒性肝炎失代偿性肝硬化组的主要症状。
与INCPH组相比，病毒性肝炎失代偿性肝硬化组（PLT）的红细胞（RBC）和血小板，凝血酶原活性（PT），白蛋白（Alb），胆碱酯酶（CEA）明显减少；而国际标准化凝血比（INR），丙氨酸氨基转移酶（ALT），芦笋的氨基酸氨基转移酶（AST），总胆红素（TBil），肝硬度值（LSM），肝功能评分（CTP）均显着高于INCPH组，但白细胞（WBC）和血红蛋白（HGB）组没有比较。
差异（P＞0.05）。
同时，比较两组，INCPH组有明显的脾脏增厚，门静脉结构紊乱，门静脉海绵状变性和侧支循环建立。
差异具有统计学意义，但门静脉直径和脾静脉直径在脾静脉直径/门静脉直径，脾肿大的发生率，门脉高压性胃病的发生率以及食管和胃静脉曲张的程度方面没有差异（P> 0.05）。
23例INCPH患者肝脏组织病理学的主要表现肝细胞排列基本正常，无假小叶形成，门静脉无血栓形成，小叶内静脉和中静脉扩张，门静脉区域扩张，肝窦扩张，和肝细胞区域的水样变化。
结论INCPH与病毒性肝炎失代偿期在肝硬化的临床表现，实验室检查和影像学指标上有一定差异，但两者之间也有一定相似之处，因此诊断尚需结合肝病理检查进行。
【关键词】特发性非肝硬化性门静脉高压症；病毒性肝炎；失代偿期肝硬化；病理1.资料与方法1.1研究对象收集2013年到2019年在我院进行住院治疗的INCPH患者以及失代偿期肝硬化病毒性肝炎患者共计44例，其中INCPH患者共计23例，男性患者和女性患者的人数比例为9：14，患者的年龄分布（39.8±15.4）岁；失代偿性肝硬化的病毒性肝炎患者一共为21例，其中男性患者与女性患者的人数比例为17：4例，患者的年龄分布在（53.3±11.2）岁。
７４例特发性非硬化性门静脉高压症患者的临床特征分析
０７５１临床肝胆病杂志第３９卷第７期２０２３年７月 ＪＣｌｉｎＨｅｐａｔｏｌ，Ｖｏｌ．３９Ｎｏ．７，Ｊｕｌ．２０２３"#$% &$ ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２３．０７．０１０７４例特发性非硬化性门静脉高压症患者的临床特征分析韦新焕ａ，张 晶ａ，张志丽ｂ，刘 焱ｂ，范丽娟ｂ，宋 健ｂ，张月宁ｂ首都医科大学附属北京佑安医院ａ．肝病中心三科，ｂ．医务处，北京１０００６９通信作者：张月宁，ｚｙｎ１６２５＠ｃｃｍｕ．ｅｄｕ．ｃｎ（ＯＲＣＩＤ：００００－０００３－２２０５－３４１３）摘要：目的 特发性非硬化性门静脉高压（ＩＮＣＰＨ）是一种少见的引起门静脉高压的病因，对ＩＮＣＰＨ患者的临床特点进行分析以辅助诊断及鉴别诊断。
方法 选取北京佑安医院２０１９年１月—２０２２年７月经肝穿刺病理明确诊断为ＩＮＣＰＨ的住院患者７４例，并以同期住院的３３２例肝硬化患者作为对照组，记录其人口学指标、实验室指标、胃镜、肝弹性检查、病理检查及并发症等资料，进行组间差异比较，并根据受试者工作特征曲线（ＲＯＣ曲线）评价ＬＳＭ、ＡＰＲＩ、ＦＩＢ－４对ＩＮＣＰＨ的鉴别诊断能力，采用ＤｅＬｏｎｇ检验方法进行ＲＯＣ曲线下面积（ＡＵＣ）比较。
符合正态分布的计量资料两组间比较采用成组ｔ检验，非正态分布的计量资料两组间比较采用Ｍａｎｎ－ＷｈｉｔｎｅｙＵ检验。
计数资料两组间比较采用χ２检验。
结果 ＩＮＣＰＨ患者中４６．５５％的患者起病时无明显症状，４３．２４％患者曾被误诊为肝硬化。
ＩＮＣＰＨ患者合并消化道出血比例明显多于肝硬化患者（６２．１６％ｖｓ４１．２７％，χ２＝１０．６７，Ｐ＜０．０１），但合并中－重度腹水患者比例明显少于肝硬化患者（１６．２１％ｖｓ２９．８２％，χ２＝３４．９８，Ｐ＜０．０１），无肝性脑病发生。
病理方面，８９．１９％（６６／７４）患者病理表现为典型的闭塞性门静脉病。
ＩＮＣＰＨ患者肝功能指标、ＭＥＬＤ评分、Ｃｈｉｌｄ－Ｐｕｇｈ评分等指标明显优于肝硬化患者，肝硬度值［９．０５（７．１８～１２．３３）ｖｓ２５．３２（１６．２１～４７．２３），Ｚ＝－８．４１，Ｐ＜０．０１］、ＡＰＲＩ评分［０．７０（０．４１～１ ２８）ｖｓ１ ３５（０．８０～２．３９），Ｚ＝－６．２１，Ｐ＜０．０１］、ＦＩＢ－４指数［２．９９（１．６２～４．８１）ｖｓ６．６８（４．０６～１０．４２），Ｚ＝－８．３９，Ｐ＜０．０１］均较肝硬化低。
211241196_特发性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展
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收稿日期!!"!!E "'E #"#"本文编辑!李卫平#特发性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展陶然!张晓春!胡锦!曹杨港!毛德文!!基金项目!国家自然科学基金面上项目"$&%%(!#'&$&)'"$(&#作者单位!*#""!!!广西南宁!广西中医药大学第一临床医学院"陶然%张晓春%胡锦%曹杨港#$广西中医药大学第一附属医院肝病一区"毛德文#通信作者!毛德文%!"#$%!"1J B ;-,$!""*!&'#'.;"!! 摘要 !特发性非肝硬化性门静脉高压症"I 6<D 2#是一种罕见的血管性肝病%近年来引起了人们新的关注'I 6<D 2在组织学改变&血流动力学特征和临床结果方面与肝硬化不同'重要的是%其病因和发病机制尚不清楚%但已确定与肝内血管疾病的发展有关%并在排除引起门静脉高压的其他原因"如肝硬化以及其他导致门静脉高压的窦前性&窦性&窦后性原因和内脏静脉血栓形成#后做出的'此外%特发性非肝硬化性门静脉高压症的总体预后优于肝硬化患者%但对症治疗"控制胃食管静脉曲张出血和预防血栓形成#仍是主要治疗方法'目前临床上对I 6<D 2的认识相对不足%对该病易发生误诊%本文通过目前对I 6<D 2研究进展的阐述%以提高临床医生对此病的认识'+''#+Copyright ©博看网. All Rights Reserved.肝脏!"!#年#月第!$卷第#期关键词 !特发性非肝硬化性门静脉高压症$肝内血管疾病$窦前性$食管胃静脉曲张!!特发性非肝硬化性门静脉高压症"$1$;/#8,$.*;*E.$::,;8$. /;:8#%,@/):8)*-$;*%I6<D2#是一种罕见的血管性肝病%其特点是在没有肝硬化或已知导致门静脉高压症"D2#的危险因素的情况下存在D2的临床症状和体征'多种血液学&免疫相关&感染&遗传和药物或毒物与这种疾病有关'然而%其确切原因及致病机制目前尚不清楚(&)%近年来引起了人们新的关注'尽管近年来有关I6<D2的相关文献不断增多%但至今没有统一的规范诊疗指南'现对近年来国内外有关I6<D2的研究进行总结'一&I6<D2发展史&$$)年%意大利病理学家M&$1;3#*8$描述了一种与任何已知血液疾病无关的脾肿大和脾功能亢进疾病'他认为脾脏是导致脾静脉和门静脉硬化的主要改变部位'多年来%3#*8$描述的患者可能受到各种血管和肝脏疾病的影响%鉴于当时诊断设备的落后%这些疾病很难定义'&)'!年%在印度北部的门静脉高压症患者中描述了一种不同于肝硬化和门静脉肝外阻塞的综合征'该病称为非肝硬化门静脉纤维化'&)'*年% C$00)%-)*等人和3;@):等人在印度研究非肝硬化门静脉纤维化病例时采用了特发性门静脉高压"I D2#这一术语(!)'在西方世界%肝门静脉硬化症&特发性门静脉高压症&不完全性间隔肝硬化和结节性再生性增生"6L2#等术语多年来一直用于描述门静脉高压症患者在没有肝硬化的情况下观察到的组织学改变%从而使人们更加困惑'最后%在!"&&年%一些欧洲门静脉高压症专家提出了特发性非肝硬化性门静脉高压症"I6<D2#一词%以便于未来在对此病的研究中使用(#)'二&流行病学尽管I6<D2在全球范围内都有发生%但发展中国家的发病率明显高于西欧'在最近的数十年中%印度和日本出现了更多的病例'在北美和欧洲%I6<D2被认为是一种罕见疾病%因为它约占D2病例的#?#*?(()'印度因D2就诊的患者中% I6<D2约占&,(%由于人们对该疾病的认识提高和国家卫生政策的变化%日本的I6<D2发病率急剧下降至每年&&例新病例'后来发现%贫穷和医疗条件差的地方%这种疾病的发生率明显增加%而随着人们的生活和健康状况的改善%这种疾病的发生率也会下降(*)'三&病因学和发病机制"一#病因学!I6<D2的病因尚不清楚(#)'大概来说% I6<D2发病机制中涉及的潜在机制可分为五个主要类别!遗传疾病&药物或毒素接触史&免疫障碍&慢性感染和血栓形成前状况'这些因素的组合也很有可能!&遗传疾病!有研究显示本病有家族聚集现象%其中许多与特定的2G7单倍型"2G7E 5L##(&)相关'在家族性病例中%与N<66#和5M K>N基因的突变有关'这些改变分别以常染色体显性和隐性方式传播('%%)'此外%患有某些先天性综合征和遗传性疾病的人患I6<D2的风险增加"即F&:*):综合征&71#"-E>%$9):综合征&磷酸甘露糖异构酶缺乏症&囊性纤维化#($)'最后%在编码嘌呤代谢相关酶的基因中具有特定单核苷酸多态性"H6D#的2I4患者在接触抗逆转录病毒药物去羟肌苷时发生I6<D2的风险增加())''药物或毒素接触史!据报道%除了2I4患者的去羟肌苷外%接触各种药物&化学品和毒素也与I6<D2相关(#%*)'有研究发现放疗和化疗也可能会导致I6<D2(&")'接触某些药物%如硫唑嘌呤&奥沙利铂&司他夫定&去羟肌苷和硫鸟嘌呤等也与I6<D2((%$)的发展有关'(免疫障碍!多项研究报道了I6<D2与免疫功能障碍之间的关联%包括先天性(&&)(特别是常见可变免疫缺陷"<4I5#)和获得性免疫缺陷(人类免疫缺陷病毒"2I4#相关)以及自身免疫性疾病((%$)'例如%已在患有炎症性肠病&类风湿关节炎&系统性红斑狼疮&自身免疫性肝炎&硬皮病&费尔蒂综合征和乳糜泻等疾病的患者中描述过I6<D2((%&!)'抗核抗体&抗微粒体抗体和抗567抗体的血清阳性也有报道(!&)'免疫诱导的肝窦微血管损伤的潜在机制尚不清楚%但它似乎与窦内F淋巴细胞的过度活化有关(&#)')慢性感染!据报道%I6<D2与复发性腹内感染有关%尤其是在东方国家%尽管这种关联仍无定论(#%$)'2I4也可能直接导致病毒诱导的血窦内皮细胞损伤(&)'长时间接受抗逆转录病毒治疗也可能导致内皮细胞损伤(!&)'此外%与2I4相关的获得性蛋白H缺乏会导致高凝状态%这是I6<D2的已知风险因素(&)'鉴于在该人群中发现的大量异常%2I4与I6<D2之间的确切关系似乎仍然是推测性的(()'*血栓形成前状况!诊断为I6<D2的患者经常会遇到血栓前状况和高凝状态((%$)' I6<D2的一些组织学特征%特别是闭塞性门静脉病%可能与先前或复发的血栓栓塞事件有关(*)'同样%I6<D2经常并发门静脉血栓形成($%!&)'事实上%I6<D2和慢性门静脉血栓形成有共同的病因(&()%并且它们在肝活检中显示出重叠的组织学特征(&")'因此%很难或几乎不可能区分这两者'"二#发病机制!目前I6<D2发病机制尚不清楚%大致有三种假设'H#:$*和N&"#:(&*)为非肝硬化门静脉纤维化"6<D P#或特发性门静脉高压症"I D2#和肝外门静脉阻塞"!2D4>#提出了一个统一的共同假设%其中年轻时发生在门静脉主干的血栓形成事件导致!2D4>%而中小型"##""%"#门静脉分支中的重复微血栓事件导致6<D P'H.,;&8)*等人(*)通过提出肝内静脉阻塞"闭塞性静脉病#和脾血流量增加"由于高水平的内皮一氧化氮合酶和诱导型一氧化氮合酶#的双重理论来解释I6<D2'H#8;和6#0#*&"#(&')描述了特发性门静脉高压的内皮间充质转化的第三种概念%其中门静脉的血管内皮细胞获得肌成纤维细胞特征%并产生细胞外基质分子%如胶原蛋白'胶原蛋白沉积在门静脉周围%压迫门静脉%导致门静脉狭窄或闭塞%进一步导致窦前性门静脉高压'四&临床表现患者通常会出现D2的症状和体征%包括胃食管"诊断时多达!,#的患者出现#和肛门直肠静脉曲张&脾功能亢进和血+%'#+Copyright©博看网. All Rights Reserved.<,$*)-)2)/#8;%;+@%C#:'!"!#%4;%'!$%6;'#小板减少症($%&%)'继发于静脉曲张破裂的胃肠道出血是多达*"?的患者最常遇到的主要症状(&%)'有!"?#*"?的患者出现腹水%这通常发生在并发胃肠道感染或出血的情况下'然而%一些患者可能完全无症状%而是通过放射学或内镜方法偶然发现D2迹象(&$)'不太常见的是%可能会出现肝性脑病&肝肾和肝肺综合征($%&%)'肝合成功能相对保留%但在(?#&)?的病例中进展为需要肝移植的晚期肝功能不全(&))'随后的门静脉血栓形成常见于I6<D2患者'在C#8-&8#*$等人的一项研究中%!!名I6<D2患者中有)名"(&?#在&!年的随访后出现门静脉血栓形成%与肝硬化患者相比发生率明显更高'此外%门静脉血栓形成的发展是预后较差的指标(&)'同样%在其中随访&*个月后%%*?的I6<D2并发2I4感染患者出现门静脉血栓形成(!&)'五&诊断和鉴别诊断I6<D2应结合病史&临床表现&实验室检查&影像学检查&活检病理检查来诊断'I6<D2是一种具有排他性的疾病%必须满足目前的诊断标准%并排除其他可能引起门静脉压力和肝脏疾病的原因(#%*)'诊断标准(#%*)!&有显著的门静脉高压表现%例如!胃食管静脉曲张&腹水&脾大等$'经正确的血清学和肝脏活组织检查%排除肝硬化和其他慢性肝病%如慢性乙肝&丙型肝炎&非酒精性脂肪性肝炎&酒精性脂肪性肝炎&自身免疫性肝炎&遗传性血色病&威尔逊病&原发性胆汁性肝硬化&先天性肝纤维化&结节病&血吸虫病&布加综合征等$(影像学检查结果表明!门静脉及肝静脉正常'I6<D2可能会在以下患者中出现(!")!代偿期的隐源性肝硬化患者%I6<D2相关疾病如2I4感染&炎症性肠病&高凝状态&7G F&7H F升高等异常的患者'"一#实验室检查!I6<D2患者的实验室检查无明显特异性%检查异常与疾病严重程度不相关%大部分I6<D2患者的肝功能基本正常%脾功能亢进所致的贫血&白细胞减少和血小板减少很常见(*)'有研究(&*)报道了大约!"?的I6<D2病例的肝功能出现7G F或7H F轻微升高的异常'也有研究(&)%!&)发现%I6<D2患者的部分肝酶&凝血酶原时间和白蛋白出现紊乱'也可能出现自主神经功能障碍%凝血和血小板功能异常(&$%&))'还有研究发现I6<D2患者的血清维生素3&!水平低于肝硬化患者的水平%这可能有助于将它们与肝硬化区分开来$肝硬化患者中维生素3&!较高的水平可能是由于释放过多或清除减少所致(!()'来自西班牙的两项研究分析了代谢组学在鉴别I6<D2和肝硬化中的作用'在所分析的*$!种代谢物中%逻辑回归分析发现*种脂质代谢物与I6<D2相关$其中属于脂肪酸&酰基肉碱&溶血磷脂酰乙醇胺和鞘磷脂家族的(种的水平降低%而与胆汁酸家族相关的&种的水平升高'使用这些代谢物标记的检查方法有助于诊断$$?的I6<D2患者(!*)'但这些结论正确与否%还有待进一步研究'"二#影像学检查!腹部彩色多普勒超声检查和<F检查可发现门静脉高压征象%并可评估内脏静脉轴的通畅性'多普勒超声可以发现脾大&腹水&门静脉壁增厚"%#""#&大的肝内门静脉回声增厚等等%门静脉轴出现-枯树征.是I6<D2的特征性发现(!')'在I6<D2患者中%主要影像学改变是门静脉壁增厚&狭窄或闭塞%造影剂增强影像学在延迟期沿门静脉的增强区域较低以及F&=I的非均匀变化'相应的病理变化包括小叶间静脉增厚&狭窄&闭塞%门静脉纤维化以及肝细胞萎缩或凋亡'肝硬化的主要影像学特征是F&=I呈结节状改变%而相关的病理改变是伪小叶形成'I6<D2的影像学特征包括门静脉血管壁增厚%门静脉腔狭窄且无弥漫性肝硬化样结节'这些影像学特征具有明确的病理学基础%可以帮助对I6<D2和肝硬化进行鉴别诊断(!%)'I6<D2中肝硬度测量"通过瞬时弹性成像#的数据有限'然而%最近的研究表明%与肝硬化相比% I6<D2的平均肝脏硬度显著降低(!$)'"三#肝静脉压力梯度!由于I6<D2患者的门静脉高压以窦前性为主%肝静脉压力梯度"24D M#正常""*""2+#或略微升高"*#&"""2+#%但低于之前描述的肝硬化门静脉高压的临界值"<H D2$24D M%&"""2+#(&)'此外%瞬时弹性成像上的肝脏硬度值低于用来诊断肝硬化&静脉曲张和<H D2的所述临界值(&%&$%!&)'因此%24D M和肝脏硬度值低于肝硬化和<H D2值可能有助于排除有D2体征患者的肝硬化' "四#肝脏活检组织病理学检查!肝活检适用于所有怀疑为I6<D2的D2F患者%以排除肝硬化和其他原因'诊断应在大于&."的肝脏活检标本中进行%至少有*个完整的门管区与中央静脉相互交替%其中至少!,#的组织没有肝硬化和I6<D2的特征才可排除(&*)'六&治疗对于I6<D2的治疗%目前指南未给出明确意见%专家意见建议遵循肝硬化门静脉高压的预防和管理指南(#)'最近的一项队列研究报道了通过使用当前肝硬化静脉曲张出血指南的治疗方案获得了良好的长期预后(&$)'"一#上消化道静脉曲张出血的预防与治疗!在缺乏具体和普遍实施的指南的情况下%I6<D2中静脉曲张出血的筛查频率和一级及二级预防与推荐用于肝硬化门静脉高压的相似'预防措施包括使用非特异性$E肾上腺素能阻滞剂和内镜下结扎术($%&%%#")'同样%腹水和肝性脑病的处理与肝硬化患者的处理相同'经颈静脉肝内门体分流术"F I D H#仅用于保守治疗失败的严重静脉曲张出血和顽固性腹水患者'一项国际多中心研究表明%F I D H的结果是有利的%I6<D2患者的!年生存率为$"?(!))'"二#抗凝治疗!鉴于I6<D2的发病经常与门静脉血栓形成和潜在的高凝状态相关%在I6<D2中通常考虑使用抗凝剂治疗'然而%由于证据不足%目前不建议在I6<D2患者中常规使用抗凝剂(#"%#&)'另一方面%目前的方案建议在I6<D2患者中进行一年两次的多普勒超声检查%以早期发现门静脉血栓形成(#&)'"三#肝移植!肝移植的指征包括药物&内镜治疗&介入治疗及手术治疗均无法控制的门脉高压&进行性肝衰竭&慢性肝性脑病&肝肺综合征和肝细胞肝癌(*)'对于晚期肝功能不全的+$'#+Copyright©博看网. All Rights Reserved.肝脏!"!#年#月第!$卷第#期I6<D2患者%肝移植是一种有效的选择'关于I6<D2患者肝移植后结果的数据有限%但总体上看来是有利的(&)%仍需等待进一步的研究'七&预后一般而言%I6<D2患者的情况要好于肝硬化患者%这可能是由于I6<D2中肝功能保存尚好(()'I6<D2患者发生腹水或肝性脑病的可能性低于肝硬化患者'尽管静脉曲张出血更为常见%但与肝硬化患者相比%相关病死率显著降低(&$%#!)'另外有研究(&))发现%I6<D2患者*年和&"年生存率分别为%$?和*'?%可能与遗传&种族&2I4感染等有关'!"?# ##?的患者出现肝实质萎缩%进而继发肝功能衰竭&肝肺综合征%需要肝移植治疗'出现腹水及存在严重的并发症都与I6<D2预后不佳有关(&$%&))'八&总结与展望虽然近年来有关I6<D2的研究取得了一定的进展%但是临床上对I6<D2的认识相对不足%其发病率可能被低估了'但该病早期诊断困难%依赖于病理学检查%缺乏特异性的诊断方法%在I6<D2中未定义最低组织学诊断标准%容易误诊%而且目前尚无专门的诊治指南'因此%未来对于I6<D2的病因&发病机制&自然病史&诊断&并发症以及预后的研究仍要不断努力%加强这方面的动物模型或者大型的随机对照试验研究%希望临床医生逐渐加强对此病的重视%在未来能探索出一套相对规范的诊疗指南'利益冲突声明 所有作者均声明不存在利益冲突参!考!文!献(&)!N")$1C%G$&V%3#%%)*8$*)H%)8#%'I1$;/#8,$.*;*E.$::,;8$./;:8#%,@/):8)*-$;*#*1/;:8;E-$*&-;$1#%9#-.&%#:1$-)#-)!:)9$)J;(.&::)*81#8#'M#-8:;)*8):;%;+@L)-%!"!&%&(!()E'*'(!)!L$++$;>%M$;$#H%D)*8#--&+%$;I%)8#%'I1$;/#8,$.*;*.$::,;8$./;:8#%,@/):8)*-$;*!.&::)*8/):-/).8$9)-'2)/#8C)1%!"&'%!%!$&E$$'(#)!H.,;&8)*Q6%M#:.$#E D#+#*Q<%4#%%#5<%)8#%'I1$;/#8,$.*;* .$::,;8$./;:8#%,@/):8)*-$;*'2)/#8;%;+@%!"&&%*(!&"%&E&"$&' (()!G))2%L),"#*7K%P$)%C I'I1$;/#8,$.*;*.$::,;8$./;:8#% ,@/):8)*-$;*!7*#//:#$-#%'Q D#8,;%F:#*-%C)1%!"&'%*"!&%E!*'(*)!H.,;&8)*Q6%4):,)$X Q%H)$X;H'I1$;/#8,$.*;*E.$::,;8$./;:8#% ,@/):8)*-$;*!#:)9$)J'>:/,#*)8QL#:)5$-%!"&*%#"!'%' (')!N;;83M%7%1):-C%4):,)$X Q%)8#%'71)*;9;"&8#8$;*$* N<66##--;.$#8)1J$8,#&8;-;"#%1;"$*#*8$1$;/#8,$.*;*E.$::,;8$./;:8#%,@/):8)*-$;*'Q2)/#8;%%!"&'%'(!)%(E)%%' (%)!4$%#:$*,;H%H#:$H%U$%"#O M%)8#%'L).&::)*8:).)--$9) "&8#8$;*$*1);A@+&#*;-$*)0$*#-).#&-)-$1$;/#8,$.*;*.$::,;8$./;:8#%,@/):8)*-$;*'2)/#8;%;+@%!"&'%'#!&)%%E&)$''($)!5)M;88#:1$7%L#&8;&D!%H.,;&8)*Q%)8#%'D;:8;E-$*&-;$1#% 9#-.&%#:1$-)#-)!/:;/;-#%#*11)-.:$/8$;*;(#*;9)%)*8$8@'G#*.)8M#-8:;)*8):;%2)/#8;%%!"&)%(!#))E(&&'())!4$-/;!%<)9$0C%L;.0-8:;,Q N%)8#%'M)*)8$.1)8):"$*#*8-;($1$;/#8,$.*;*.$::,;8$./;:8#%,@/):8)*-$;*$*2I4E$*().8)1 /#8$)*8-'<%$*I*().85$-%!"&#%*'!&&&%E&&!!'(&")!4):,)$X Q%H.,;&8)*Q6%N;"&8#C%)8#%'2$-8;%;+$.#%()#8&:)-$*J)-8):*/#8$)*8-J$8,$1$;/#8,$.*;*E.$::,;8$./;:8#% ,@/):8)*-$;*'2$-8;/#8,;%;+@%!"&#%'!!&"$#E&")&'(&&)!D&%9$:)*8$P%D)*8#--&+%$;I%C$%$8;<%)8#%'I1$;/#8,$.*;* .$::,;8$./;:8#%,@/):8)*-$;*#*1-/%)*;E/;:8#%#A$-#B*;:"#%$8$)-$*/#8$)*8-J$8,-)9):)/:$"#:@#*8$B;1@1)($.$)*.$)-'Q I""&*;% L)-%!"&(%&E$'(&!)!7+:#J#%C%L#,"#*$L%6#00#%#N%)8#%'2)/#8;/;:8#% -.%):;-$-";B%$8):#8$9)/;:8#%9)*;/#8,@##*1*;1&%#: :)+)*):#8$9),@/):/%#-$#$*#/#8$)*8J$8,"@#-8,)*$#+:#9$-!7.#-):)/;:8#*1:)9$)J;(8,)/&B%$-,)1J;:0'2)/#8;%L)-% !"&#%(#!)))E&""#'(&#)!N;8#*$N%N#J#B)Q%C;:$0#J#2%)8#%'<;"/:),)*-$9) -.:))*$*+;(+)*)(&*.8$;*#*1*)8J;:0-B@567"$.:;#::#@ #*#%@-$-$*Q#/#*)-)/#8$)*8-J$8,$1$;/#8,$./;:8#%,@/):8)*-$;*'C)1$#8;:-I*(%#""%!"&*%&E&"'(&()!I*8#+%$#8#6C%<#%1J)%%H2%F:$/;1$7'5$#+*;-$-%1)9)%;/")*8%#*18:)#8")*8;(/;:8#%9)$*8,:;"B;-$-$*/#8$)*8-J$8,#*1J$8,;&8.$::,;-$-'M#-8:;)*8):;%;+@%!"&)%&*'!&*$!E &*))'(&*)!M$;$#H%6#:1)%%$H%L$1;%#G%)8#%'<#&-)-#*1C#*#+)")*8;( *;*E.$::,;8$./;:8#%,@/):8)*-$;*'<&::M#-8:;)*8):;%L)/% !"!"%!!!*''(&')!H#8;U%6#0#*&"#U'L;%);()*1;8,)%$#%E")-)*.,@"#% 8:#*-$8$;*$*$1$;/#8,$./;:8#%,@/):8)*-$;*'2$-8;%2$-8;/#8,;%% !"&#%!$!&(*E&*('(&%)!3$--;**)88)Q%L#&8;&D!%4#%%#5<'I1$;/#8,$.*;*E.$::,;8$./;:8#%,@/):8)*-$;*!7*&/1#8)'D:)--)C)1%!"&*%((!&"")E &"&*'(&$)!H$:#";%/$J#8H%H)$X;H%C$S&)%L%)8#%'I1$;/#8,$./;:8#% ,@/):8)*-$;*!*#8&:#%,$-8;:@#*1%;*+E8):";&8.;")'2)/#8;%;+@%!"&(%*)!!!%' !!$*'(&))!H.,;&8)*Q6%6)9)*-P%2#*-)*3%)8#%'I1$;/#8,$.*;*.$::,;8$./;:8#%,@/):8)*-$;*$-#--;.$#8)1J$8,/;;:-&:9$9#%!:)-&%8-;(#%;*+E8):".;,;:8-8&1@'7%$")*8D,#:"#.;%F,):% !"&!%#*!&(!(E&(##'(!")!L$++$;>%$9$):;'I1$;/#8,$.*;*.$::,;8$./;:8#%,@/):8)*-$;*!.&::)*8/):-/).8$9)-'2)/#8C)1%!"&'%!%!$&E$$'(!&)!N,#**#L%H#:$*H N'6;*E.$::,;8$./;:8#%,@/):8)*-$;*'Q2)/#8;%%!"&(%'"!(!&E((&'(!!)!C&,#""#1R N%C&,#""#1K N%H#($K N%)8#%'78:$#% ($B:$%%#8$;*$-#:$-0(#.8;:(;:J;:-);&8.;")-$*/#8$)*8-J$8, )*1-8#+)%$9):1$-)#-)'Q78:P$B:$%%#8$;*%!"!"%&!!!!($'(!#)!N,#**#L%H#:$*H N'I1$;/#8,$./;:8#%,@/):8)*-$;*#*1 )A8:#,)/#8$./;:8#%9)*;&-;B-8:&.8$;*'2)/#8;%I*8%!"&$%&!!&($E&'%'(!()!M;)%7%L#"#0:$-,*#3%C&%$@$%Q%)8#%'K-);(-):&"9$8#"$* 3&!%)9)%#-#"#:0):8;1$(():)*8$#8)$1$;/#8,$.*;*.$::,;8$.$*8:#,)/#8$./;:8#%,@/):8)*-$;*(:;".:@/8;+)*$..$::,;-$-'5$++)'#+Copyright©博看网. All Rights Reserved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收稿日期!!"!!E "'E "%#"本文编辑!李卫平#慢性丙型肝炎肝外疾病研究进展豆文丽!贺娜!田亚文!郝帅!赵梓棋!孔繁娇!任 煦!罗羽杉!闫红林!!基金项目!西安医学院大学生创新创业训练计划项目"!"!&&&$(""&!#$佑安肝病传染病专科医疗联盟专项基金"G C !"!""##$陕西省教育科学-十三五.规划课题"H M 2!"U &##"#作者单位!%&"""#!陕西!西安医学院"豆文丽#$西安医学院第一附属医院"豆文丽%贺娜%田亚文%郝帅%赵梓棋%孔繁娇%任 煦%罗羽杉%闫红林#通信作者!闫红林%!"#$%!U #*,;*+%$*'''!&'#'.;"!! 摘要 !随着直接抗病毒时代的到来%持续的病毒应答"H 4L #可以以近&""?的速度实现%丙型病毒性肝炎的治疗已不再是关注的重点问题'然而%丙型病毒性肝炎相关病死率仍然在逐年上升%其原因之一是丙型病毒性肝炎肝外疾病同样也会影响患者疾病的进展及病死率%说明病毒清除并不能完全缓解肝外表现'所以本文旨在阐述丙肝的肝外疾病%加强对丙肝的全面认识%有助于对丙肝患者病毒清除后的进一步诊治提供参考'关键词 !丙型病毒性肝炎$肝外疾病$直接抗病毒治疗!!丙型病毒性肝炎",)/#8$8$-<9$:&-%2<4#简称丙肝%是一种由丙型肝炎病毒感染引起的病毒性肝炎%呈全球性流行'据统计%全球每年丙型肝炎病毒感染病例#""万#(""万例%目前全球约&'$*亿人感染2<4%感染率约为#?(&)%其可进展为肝硬化及肝癌等'目前认为丙肝病毒引发肝损伤系细胞介导的针对感染肝细胞的免疫反应引起的$同时可导致自身免疫的免疫异常可能参与肝外表现)A 8:#,)/#8$."#**$()-8#8$;*-%!C #的发展(!)'据估计%高达%(?的丙型肝炎患者可以发展至少一次!C (!)'丙肝的肝外表现也会严重影响丙型肝炎病毒感染患者的生活质量及疾病的进展'随着直接抗病毒时代的到来%丙肝病毒可以被有效清除%而丙肝伴发的肝外表现同样值得关注'本文现对丙肝肝外表现进行综述%旨在加强对丙肝患者肝外表现的认识%为进一步研究丙肝病毒清除后肝外症状转归及生活质量改善提供参考%同时提升丙肝危害性的全面认知%提升丙肝高危人群早期主动筛查的积极性%助力实现世界卫生组织-!"#"年消除病毒性肝炎.的战略目标'一&代谢相关性疾病糖代谢异常是丙肝肝外主要表现之一%包括糖尿病"1$#B )8)-")%%$8&-%5C #和胰岛素抵抗"$*-&%$*:)-$-8#*.)%I L #'据估计%高达##?的慢性丙型肝炎患者会发生糖代谢异常(#)'研究发现%与健康者相比%2<4感染患者F !5C 的风险增加&&倍(()'一项"#8)分析显示%与未感染2<4患者相比%感染2<4患者患F !5C 的风险增加了&'*$倍(*)'2<4感染患者发生糖代谢异常的风险明显高于健康人群%从而表明2<4是5C 和I L 的危险因素之一'然而%目前丙肝发生糖代谢异常的机制尚不清楚'有研究表明2<4可能通过直接或间接机制诱导I L %2<4核心蛋白通过直接作用使抑制因子水平升高并在I L 中过度表达%导致胰岛素信号传导过程中I L H E &+"%#+Copyright ©博看网. All Rights Reserved.。
特发性非硬化性脾-门静脉高压综合征1例的诊断分析
血 常 规 ：（ 入 院时） ＷＢ Ｃ １ １ ． ３ ２ ￣ １ ０ ９ ／ Ｌ 、Ｎ ％ ８ １ ． ７ ０ ％、 Ｌ ％ １ １ ． ７ ０ ％、 Ｍ％ １ ． ６ ０ ％、 Ｎ ９ ． ２ ５ ｘ ｌ ０ ９ ／ Ｌ 、 Ｒ Ｂ Ｃ ４ ． ６ ０ ｘ １ ０ ２ ／ Ｌ 、 Ｈｂ １ ２ ８ ｇ ／ Ｌ ；
间断 上腹 部 隐痛 、 胀痛 ， 进 食后 可 加 重 ， 直肠脱垂 ， 可 回
纳， 间断下 消化 道 出血 ， 量不多 。
１ ． ３体格 检 查
０ ． ９ ｃ ｍ ｘ Ｏ ． ８ ｃ ｍ。 上腹部 Ｂ超诊断： ①重度脾肿大并脾静脉 内径 增宽， 门静脉 内径增宽并反流血流； ②脾动脉流速增快； ③疑
对象 ， 回顾分 析 内容如 下 。 １病例特 点
１ ． １一般 资料
（ ２ ０ １ ６ — ０ ３ ） 肝 胆胰 脾 Ｂ超 回示 ： 肝 右 叶 高回 声结 节 （ 疑 似
血 管瘤） ； 重度 脾肿 大并 高大 回声结 节 （ 疑似血 管瘤 ） 。（ ２ ０ １ ６ —
０ ４ — ２ ８ ） 门诊 上腹 部 Ｃ Ｔ示 ： 脾大； 结合 临 床判 断 ： 胸腰 椎 轻 度 骨 质增 生 ； 心 电图示 ： 偶 发室 性早搏 。 入 院后复查血常规 ： ＷＢ Ｃ １ ０ ． ４ ３ ｘ ｌ ０ ９ ／ Ｌ 、Ｎ ％８ ３ ． ８ ０ ％、 Ｌ ％
关键 词 ： 门静脉 高压 ； 脾脏肿大 ； 肝硬 化 中图分 类 号 ： Ｒ ５ ７ 文献 标志 码 ： Ａ
文章 编 号 ： ２ ０ ９ ６ — １ ４ １ ３ （ ２ ０ １ ６ ） ２ ３ — ０ ０ ７ ２ — ０ ２
１ ． ４ 实验 室 检 查
特 发性 非 硬 化 性 脾 一 门静 脉 高 压 综 合 征 临 床 发 病 率 较 低， 但 对 患者 生 命 安全 多 有严 重 不 良影 响 ， 临 床 主要 表 现 为 反 复性 呕 血 、 黑 便 或上 腹 部胀 痛 等 ， 致 病 原 因 以 门静 脉 血 流 增 加 为主 。目前临 床针 对特 发性 非硬 化性 脾一 门静脉 高压 综 合 征 的病 因及 发病 机制 尚无 统 一认 识 ，一 般认 为慢 性 感染 、 免疫 、 凝 血机 制 障碍 ， 以及 毒物 接 触 等均 可 能 参 与特 发 性 非 硬 化 性脾 一 门静脉 高压 综合 征 的发病 过程 。 目前 临床 推测 发
非肝硬化性门静脉高压症的研究现状
李晓珂，等.非肝硬化性门静脉高压症的研究现状2565非肝硬化性门静脉高压症的研究现状李晓珂，薛舒文，杨新乐，王彤，季慧范吉林大学第一医院肝病科，长春130021摘要：门静脉高压症是指由于各种原因导致门静脉系统压力升高所引起的一组临床综合征，最常见的病因是肝硬化，但仍有 10%〜20%的门静脉高压症继发于各种非肝硬化疾病，统称这类疾病为非肝硬化性门静脉高压症(NCPH )。
NCPH 是一组高度异质性疾病，总结了几种不同类型NCPH 疾病的临床特征、病理特征及诊治要点，以期提高临床医生对此类疾病的认识。
关键词:高血压，门静脉；病理过程；病理学，临床；诊断显像中图分类号R657. 34文献标志码:A 文章编号:1 001 - 5256 (2020 )11 - 2565 - 04Research advances in non 一 cirrhotic portal hypertensionLI Xiaoke ,XUE Shuwen , YANG Xinle , WANG Tong , JI Huifan. ( Department of Hepatology ,The First Hospital of Jilin University , Chang chun 130021,China)Abstract : Portal hypertension is a group of clinical syndromes caused by increased pressure of the portal vein system due to various rea sons ,with liver cirrhosis as the most common cause ,but 10% - 20% of portal hypertension cases are secondary to various non - cirrhoticdiseases ,which are collectively referred to as non - cirrhotic portal hypertension ( N CPH ). NCPH is a group of highly heterogeneous disea ses. This article summarizes the clinical features , pathological features ,and key diagnosis and treatment points of different types of NCPH,in order to improve the understanding of these diseases among clinicians.Key Words : hypertension , portal ； pathologic processes ； pathology , clinical ；diagnostic imaging非肝硬化性门静脉高压症(non - cirrhotic portal hyperten sion ,NCPH )是一组异质性门静脉疾病，主要是由于原发性肝脏疾病或全身性疾病对肝脏的影响导致门静脉压力升高,而无肝硬化形成⑴。
特发性非肝硬化门静脉高压症的研究进展 刘海博
临床肝胆病杂志第 ３ ３卷第 ２期 ２ ０ １ ７年 ２月㊀ＪＣ ｌ ｉ ｎＨ ｅ ｐ ａ ｔ ｏ ｌ ， Ｖ ｏ ｌ ． ３ ３Ｎ ｏ ． ２ ， Ｆ ｅ ｂ ． ２ ０ １ ７
*
< Àv = -§¨©ª«¬mx >?
刘海博，张博静，吕㊀勇，韩国宏
（ 第四军医大学西京消化病医院 消化介入科，西安 ７ １ ０ ０ ３ ２ ）
Ａ ｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ ： Ｉ ｄ ｉ ｏ ｐ ａ ｔ ｈ ｉ ｃｎ ｏ ｎ － ｃ ｉ ｒ ｒ ｈ ｏ ｔ ｉ ｃｐ ｏ ｒ ｔ ａ ｌ ｈ ｙ ｐ ｅ ｒ ｔ ｅ ｎ ｓ ｉ ｏ ｎ （ Ｉ Ｎ Ｃ Ｐ Ｈ ）ｉ ｓ ａ ｒ ａ ｒ ｅ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ， ｗ ｈ ｉ ｃ ｈ ｉ ｓ ｃ ｈ ａ ｒ ａ ｃ ｔ ｅ ｒ ｉ ｚ ｅ ｄ ｂ ｙ ｐ ｏ ｒ ｔ ａ ｌ ｈ ｙ ｐ ｅ ｒ ｔ ｅ ｎ ｓ ｉ ｏ ｎｉ ｎｔ ｈ ｅ ｌ ｉ ｖ
ｅ ｒ ａ ｎ ｄ ｔ ｈ ｅ ａ ｂ ｓ ｅ ｎ ｃ ｅ ｏ ｆ ｌ ｉ ｖ ｅ ｒ ｃ ｉ ｒ ｒ ｈ ｏ ｓ ｉ ｓ ， ｏ ｔ ｈ ｅ ｒ ｌ ｉ ｖ ｅ ｒ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ｓ ， ｏ ｒ ｐ ｏ ｒ ｔ ａ ｌ ｏ ｒ ｈ ｅ ｐ ａ ｔ ｉ ｃ ｖ ｅ ｉ ｎ ｔ ｈ ｒ ｏ ｍ ｂ ｏ ｓ ｉ ｓ ． Ａ ｔ ｐ ｒ ｅ ｓ ｅ ｎ ｔ ， ｔ ｈ ｅ ｒ ｅ ｓ ｅ ａ ｒ ｃ ｈ ｏ ｎ ｔ ｈ ｅ ｅ ｔ ｉ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ｏ ｆ Ｉ Ｎ ，ｃ ｈ ｒ ｏ ｎ ｉ ｃ ｉ ｎ ｆ ｅ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ，ｅ ｘ ｐ ｏ ｓ ｕ ｒ ｅ ｔ ｏ ｄ ｒ ｕ ｇ ｓ ｏ ｒ ｔ ｏ ｘ ｉ ｎ ｓ ，ｇ ｅ ｎ ｅ ｔ ｉ ｃｐ ｒ ｅ ｄ ｉ ｓ ｐ ｏ ｓ ｉ ｔ ｉ ｏ ｎ ，ａ ｎ ｄ Ｃ Ｐ Ｈｍ ａ ｉ ｎ ｌ ｙ ｆ ｏ ｃ ｕ ｓ ｅ ｓ ｏ ｎｔ ｈ ｅａ ｓ ｐ ｅ ｃ ｔ ｓ ｏ ｆ ｉ ｍ ｍ ｕ ｎ ｅ ｓ ｙ ｓ ｔ ｅ ｍｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ｓ ｐ ｒ ｏ ｔ ｈ ｒ ｏ ｍ ｂ ｏ ｔ ｉ ｃ ｃ ｏ ｎ ｄ ｉ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ｏ ｒ ｈ ｙ ｐ ｅ ｒ ｃ ｏ ａ ｇ ｕ ｌ ａ ｂ ｉ ｌ ｉ ｔ ｙ ． Ｔ ｈ ｅ ｍ ａ ｉ ｎｆ ｅ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｓ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｍ ａ ｎ ｉ ｆ ｅ ｓ ｔ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ｏ ｆ Ｉ Ｎ Ｃ Ｐ Ｈａ ｒ ｅ ｐ ｏ ｒ ｔ ａ ｌ ｈ ｙ ｐ ｅ ｒ ｔ ｅ ｎ ｓ ｉ ｏ ｎ ， ｓ ｐ ｌ ｅ ｎ ｏ ｍ ｅ ｇ ａ ｌ ｙ ，ａ ｎ ｄｈ ｙ ｐ ｅ ｒ ｓ ｐ ｌ ｅ ｎ ｉ ｓ ｍ ，ｗ ｈ ｉ ｌ ｅ ｌ ｉ ｖ ｅ ｒ ｉ ｎ ｊ ｕ ｒ ｙ ， ａ ｓ ｃ ｉ ｔ ｅ ｓ ， ａ ｎ ｄ ｈ ｅ ｐ ａ ｔ ｉ ｃ ｅ ｎ ｃ ｅ ｐ ｈ ａ ｌ ｏ ｐ ａ ｔ ｈ ｙ ａ ｒ ｅ ｒ ａ ｒ ｅ ． Ｃ ｕ ｒ ｒ ｅ ｎ ｔ ｌ ｙ ， ｔ ｈ ｅ ｒ ｅ ａ ｒ ｅ ｎ ｏ ｃ ｌ ｅ ａ ｒ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｔ ｉ ｃ ｃ ｒ ｉ ｔ ｅ ｒ ｉ ａ ｆ ｏ ｒ Ｉ Ｎ Ｃ Ｐ Ｈ ，ａ ｎ ｄａ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ｔ ｅ ｎｍ ａ ｄ ｅ ｂ ｙ ｅ ｘ ｃ ｌ ｕ ｓ ｉ ｏ ｎ ． Ａ ｓ ｆ ｏ ｒ ｔ ｈ ｅ ｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｍ ｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｉ Ｎ Ｃ Ｐ Ｈ ， ｔ ｈ ｅ ｔ ｈ ｅ ｒ ａ ｐ ｅ ｕ ｔ ｉ ｃ ｍ ｅ ｔ ｈ ｏ ｄ ｒ ｅ ｃ ｏ ｍ ｍ ｅ ｎ ｄ ｅ ｄ ｉ ｎｔ ｈ ｅ ｌ ａ ｔ ｅ ｓ ｔ Ｂ ａ ｖ ｅ ｎ ｏ Ｖ Ｉ ｃ ｏ ｎ ｓ ｅ ｎ ｓ ｕ ｓ ｉ ｓ ｔ ｏ ｆ ｏ ｌ ｌ ｏ ｗｔ ｈ ｅｃ ｕ ｒ ｒ ｅ ｎ ｔ ｇ ｕ ｉ ｄ ｅ ｌ ｉ ｎ ｅ ｓ ｆ ｏ ｒ ｔ ｈ ｅｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｍ ｅ ｎ ｔ ｏ ｆ ｃ ｉ ｒ ｒ ｈ ｏ ｔ ｉ ｃｐ ｏ ｒ ｔ ａ ｌ ｈ ｙ ｐ ｅ ｒ ｔ ｅ ｎ ｓ ｉ ｏ ｎ ．Ｓ ｉ ｎ ｃ ｅｔ ｈ ｅｍ ａ ｊ ｏ ｒ ｉ ｔ ｙｏ ｆ Ｉ Ｎ Ｃ Ｐ Ｈｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｈ ａ ｖ ｅｇ ｏ ｏ ｄｌ ｉ ｖ ｅ ｒ ｆ ｕ ｎ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎ ，ｔ ｈ ｅ ｙ ｈ ａ ｖ ｅｂ ｅ ｔ ｔ ｅ ｒ ｐ ｒ ｏ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ｃ ｏ ｍ ｐ ａ ｒ ｅ ｄｗ ｉ ｔ ｈｔ ｈ ｅ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗ ｉ ｔ ｈｌ ｉ ｖ ｅ ｒ ｃ ｉ ｒ ｒ ｈ ｏ ｓ ｉ ｓ ，ｂ ｕ ｔ ｓ ｏ ｍ ｅ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｍｍ ａ ｙ ｓ ｔ ｉ ｌ ｌ ｄ ｅ ｖ ｅ ｌ ｏ ｐｌ ｉ ｖ ｅ ｒ ｆ ａ ｉ ｌ ｕ ｒ ｅａ ｎ ｄｎ ｅ ｅ ｄｌ ｉ ｖ ｅ ｒ ｔ ｒ ａ ｎ ｓ ｐ ｌ ａ ｎ ｔ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ．
特发性非硬化性门疾病研究报告
特发性非硬化性门疾病研究报告疾病别名：肝内型窦前阻塞性门脉高压症所属部位：腹部就诊科室：内科,外科,消化内科病症体征：呕血与黑便，反复呕血，上消化道出血，门脉高压，脾肿大，静脉曲张疾病介绍：特发性非硬化性门脉高压综合征是什么？特发性非硬化性门脉高压综合征是怎么回事？特发性非硬化性门脉高压综合征,又名肝内型窦前阻塞性门脉高压症，具有门脉高压症的临床表现，可反复呕血及黑粪，对消化道出血有较好的耐受性而无腹水，黄疸，昏迷等代偿失调的表现；实验室查肝功能可正常症状体征：特发性非硬化性门脉高压综合征有什么症状？以下就是有关特发性非硬化性门脉高压综合征症状的介绍：具有门脉高压症的临床表现，可反复呕血及黑粪，对消化道出血有较好的耐受性而无腹水，黄疸，昏迷等代偿失调的表现；实验室查肝功能可正常。
1.临床及放射学检查有肯定的门静脉高压，包括明显的脾肿大，食道静脉曲张，反复上消化道出血，而肝功能正常或基本正常。
2.脾门静脉造影显示肝外门静脉无阻塞及狭窄。
3.依据肝组织活检，病理检查的特征性改变可以诊断。
化验检查：特发性非硬化性门脉高压综合征要做什么检查？以下就是有关特发性非硬化性门脉高压综合征要做的检查：1.放射学检查2.脾门静脉造影3.肝组织活检①不规则肝包膜增厚；②门静脉区纤维组织增生，有纤维膈向小叶内伸展，纤维膈十分纤维需网状染色才能发现；③小叶结构轻度变形，中央静脉被挤压或不规则。
鉴别诊断：特发性非硬化性门脉高压综合征要做什么鉴别诊断？以下就是有关特发性非硬化性门脉高压综合征要做的鉴别诊断：1.其它原因引起的窦前性阻塞如先天性或复发性肝纤维化，多发性在10岁以前的小儿多伴有多囊肾，肝活检见门脉区大量纤维组织增生，呈条索状向小叶内伸展是主要依据。
2.窦后性阻塞引起的门脉高压症如肝静脉阻塞，肝内肝静脉分支阻塞，患者有突然肝区疼痛，肝进行性肝大及顽固性腹水。
3.窦性或肝内窦后性阻塞引起的门脉高压症长期服用硫唑嘌呤、6-MP，大量维生素A所引起的DISSE间隙内胶原纤维异常增多，肝窦周围纤维化所致门脉高压，应仔细询问病史以资鉴别。
特发性非硬化性门静脉高压症1例报道及文献复习
特发性非硬化性门静脉高压症1例报道及文献复习
李莉;孙双双;金银鹏;傅青春
【期刊名称】《肝脏》
【年(卷),期】2022(27)2
【摘要】患者,女性,53岁,农民,因“下肢水肿伴皮肤黄染1个月”于2020年9月8日入住我科。
患者于2020年8月初无明显诱因出现双下肢轻度水肿,伴皮肤、巩膜黄染,因无其他不适症状伴随未行治疗,直至2020年8月24日就诊当地医院,上腹增强CT及MRI提示:肝内多发占位,肝硬化,脾肿大,腹腔积液,门脉海绵样变,食管下段及胃底静脉曲张;甲胎蛋白正常,肝功
能:TBil:51.7μmol/L;DBil:19.3μmol/L,AKP:140 U/L,予保肝、退黄、利尿等处理,为进一步治疗转诊我科。
既往有高血压病史4年,予以缬沙坦每日1片控制血压尚可。
无糖尿病,否认肝炎及其他传染病史,否认长期服用肝损伤药物史,无饮酒史,无肿瘤家族史。
【总页数】2页(P255-256)
【作者】李莉;孙双双;金银鹏;傅青春
【作者单位】复旦大学附属上海市公共卫生临床中心肝病中心
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.非肝硬化性门静脉高压2例报道并文献复习
2.特发性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展
3.特发性门静脉高压症1例报告并文献复习
4.特发性非肝硬化性门静脉高压症的临床及病理特点分析
5.特发性非肝硬化门静脉高压症1例并文献复习
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
特发性非肝硬化门静脉高压症1例并文献复习
特发性非肝硬化门静脉高压症1例并文献复习李忠霞;岳静茹;王萍【期刊名称】《江汉大学学报:自然科学版》【年(卷),期】2022(50)2【摘要】目的探讨特发性非肝硬化门静脉高压症(idiopathic non-cirrhotic portal hypertension,INCPH)的病因、临床症状、诊断与治疗方法,同时结合文献复习。
方法回顾性分析1例特发性非肝硬化门静脉高压症的临床资料,结合国内外文献进行分析。
结果患者以“呕血1天”表现入院,误诊断为肝硬化性门静脉高压,追溯患者病史,患者门静脉高压早于肝硬化失代偿的发生,因此诊断考虑为特发性非肝硬化性门静脉高压,但是治疗方法一直同肝硬化性门静脉高压的一样,患者10年生存率高于肝硬化性门静脉高压。
结论特发性非肝硬化门静脉高压症是一种罕见疾病,特点是在无肝硬化、无其他导致肝脏疾病的病因以及无内脏静脉血栓病因存在的情况下出现的门静脉高压。
目前尚无INCPH的治疗指南,专家意见推荐遵循肝硬化门脉高压患者的防治指南,特发性非肝硬化门静脉高压症主要以并发症的预防与治疗为主,INCPH的患者预后较肝硬化性门静脉高压好。
【总页数】5页(P64-68)【作者】李忠霞;岳静茹;王萍【作者单位】江汉大学医学院;武汉市中心医院消化内科【正文语种】中文【中图分类】R657.34【相关文献】1.特发性非肝硬化门静脉高压症的研究进展2.特发性门静脉高压症1例报告并文献复习3.特发性非肝硬化性门静脉高压症的临床及病理特点分析4.特发性非肝硬化门静脉高压症的妊娠:关于孕产妇和胎儿管理及结果的多中心研究5.特发性非硬化性门静脉高压症1例报道及文献复习因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
特发性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展
特发性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展
陈杰
【期刊名称】《临床肝胆病杂志》
【年(卷),期】2013(029)004
【摘要】特发性非肝硬化性门静脉高压是一种原因不明的门静脉高压症,无明显肝硬化特征；本病的发病机制尚不清楚,目前认为慢性感染、免疫、毒物接触、凝血机制障碍等均可能参与发病.临床主要表现为门静脉高压征象,如食管胃底静脉曲张或破裂出血、显著脾肿大,而肝功能基本正常,腹水及肝性脑病少见；病理改变主要表现为门静脉闭塞性病变,但无肝硬化改变.临床诊断主要是排他性诊断,有门静脉高压的临床证据,组织病理学检查除外肝硬化,排除引起肝硬化的慢性肝病以及引起非肝硬化性门静脉高压的其他临床疾病即可考虑本病.有关特发性非肝硬化性门静脉高压症研究较少,推荐按照肝硬化所致门静脉高压指南进行治疗.预后主要取决于门静脉高压的严重程度及其并发症的处理,一般优于肝硬化并食管胃底静脉曲张破裂出血.
【总页数】3页(P311-313)
【作者】陈杰
【作者单位】天津医科大学宝坻临床学院消化科,天津301800
【正文语种】中文
【中图分类】R575
【相关文献】
1.特发性非肝硬化门静脉高压症的研究进展 [J], 刘海博;张博静;吕勇;韩国宏
2.特发性非硬化性脾-门静脉高压综合征1例的诊断分析 [J], 黄曜勇;杨发文;朱广明;黄远霞
3.非肝硬化性门静脉高压症的研究现状 [J], 李晓珂;薛舒文;杨新乐;王彤;季慧范
4.特发性非肝硬化性门静脉高压症的临床及病理特点分析 [J], 王晴晴;彭宇辉;唐艳芳
5.非肝硬化性门静脉高压症研究进展 [J], 赵剑波;谭卿
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
特发性非肝硬化性门脉高压症
特发性非肝硬化性门脉高压症
李少华;姜学海;杨维良
【期刊名称】《中国医师进修杂志：综合版》
【年(卷),期】1990(000)009
【摘要】特发性非肝硬变性门脉高压症(Idiopathic noncirrnotic portal hypertension,简称INPH)系指原因不明的脾肿大、脾功亢进和食管胃底静脉怒张,病理上不是肝硬化。
我院外科于1977年1月～1988年1月收治门脉高压患者179例,手术治疗137例,其中INPH8例,占手术治疗门脉高压症5.8％,用随机抽样法,抽取8例肝硬变与8例INPH做对比分析,以探计INPH的临床病理特点。
【总页数】2页(P7-8)
【作者】李少华;姜学海;杨维良
【作者单位】哈尔滨医科大学附属二院内科;哈尔滨医科大学附属二院外科
【正文语种】中文
【中图分类】R192.3
【相关文献】
1.特发性非硬化性门脉高压症6例报告 [J], 刘英辉;尹洪竹;陈立娟
2.隐源性非硬化性门脉高压症患者临床和肝组织病理学表现 [J], 纪元
3.特发性非硬化性门脉高压症9例报告 [J], 陈晓通;严爱武
4.特发性非肝硬化性门脉高压症 [J], 李少华;姜学海
5.肝移植治疗特发性非肝硬化性门脉高压症的临床病例分析 [J], 邹依宁; 张欣; 刘亚岚; 陈伶俐; 宿杰·阿克苏; 侯英勇; 纪元
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
2022肝前性非肝硬化性门静脉高压症的诊疗进展
2022肝前性非肝硬化性门静脉高压症的诊疗进展（全文）非肝硬化性门静脉高压是一组临床特征相似的疾病, 指在不存在肝硬化的情况下, 门静脉与下腔静脉压力梯度＞5 mmHg , 从而出现门静脉高压的表现。
根据门静脉高压产生原因, 可将非肝硬化性门静脉高压分为肝前性、肝性和肝后性。
其中, 导致肝前性门静脉高压的疾病主要包括肝外门静脉阻塞、门静脉血栓、脾静脉血栓、内脏血管动静脉痿和巨脾等。
本文将主要从病因、临床表现、诊断和治疗等方面系统梳理肝前性非肝硬化性门静脉高压的主要进展。
1肝外门静脉阻塞1.1定义1.2肝外门静脉阻塞（EHPVO）是指非肝硬化、非肿瘤性的肝外门静脉血管阻塞, 伴或不伴脾静脉、肠系膜上静脉受累, 以门静脉侧支形成（Petren和Saint 静脉丛）和门静脉海绵样变性为主要特征［1］。
Baveno VI共识［2］中排除了临床表现相似的其他肝病, 如特发性门静脉高压、急性门静脉血栓、孤立的脾静脉和肠系膜上静脉血栓等。
EHPVO 多见于儿童和青少年, 是引起儿童和青少年门静脉高压症、消化道出血的最常见病因［3］。
1.3病因儿童和成人患病的病因并不相同。
成人病因主要包括JAK2突变、骨髓增生性疾病和血液高凝状态等。
约36%的EHPVO 患者可检测到JAK2突变［4］。
一项Meta分析［5］显示, 成人EHPVO中有骨髓增殖性疾病和JAK2 突变的分别占31.5%和27.7%。
在28%~62% 的成人EHPVO 患者中可观察到血液高凝状态, 但实际上大多数患者的凝血功能均未得到详细的检查评估［6］。
在儿童患者中, 先天性异常和围产期创伤是发生EHPVO的主要原因。
约30%的EHPVO患儿有先天性异常, 以心血管和尿路结构异常最为常见, 特纳综合征、唇腭裂、外耳畸形等也曾有相关报道［7］。
新生儿围产期患脐炎、坏死性肠炎或新生儿败血症后也易发生EHPVO［8］。
长时间或创伤性插管和脓毒血症也是发生EHPVO的危险因素［9］。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
专家视点：特发性非硬化性门静脉高压研究进展
国际肝病网2014-07-11发表评论分享
作者河南省人民医院尚佳
特发性非硬化性门脉高压（idiopathic portal hypertension，IPH）又称非肝硬化性门脉纤维化、肝结节状再生性增生、肝内窦前性门静脉高压、Banti综合征、非硬化性门脉高压症或肝内门静脉硬化症（HPS），是一组以肝内窦前性门静脉血流阻力增大与门静脉高压为特征的慢性肝脏疾病综合征，主要是由门静脉主干及分支的非特异性炎症而引起的血管闭塞性纤维化及硬化。
IPH在我国少见，在日本（34.1%）和印度（25%）高发，西方国家约为3%～4%。
然而，随着人们对IPH的认识逐渐提高以及医疗检测技术的不断发展，IPH的检出率也在逐年增加。
病因
目前认为，多种因素可导致IPH的发生，包括慢性感染、药物及毒物暴露、血栓形成、免疫因素、遗传因素等。
最常见的病因是腹腔内感染引起的门静脉炎症，以及毒物、药物（砷、铜、氯乙烯原料及6-巯基嘌呤、硫唑嘌呤等免疫抑制剂）所致。
发病机制
目前，患者发病机制尚不完全明确，常为多种因素作用结果，但多数学者认为免疫因素可能在发病机制中起重要作用。
有研究发现IPH常与自身免疫疾病同时存在。
通过对此类患者进行遗传基因检测发现，多数患者存在（HLA）-DR3基因遗传性异常，其发病机制有以下两种途径（见图1）：
1)感染、药物、血栓等多种诱因作用于肝脏，致使肝内中小静脉分支闭塞，进而导致门静脉血流受阻，从而引起IPH；2)上述因素作用于脾脏，引起脾髓增生致使脾脏增大，脾血流量增加，从而引起IPH。
图1.
临床表现
IPH在临床表现上与其他原因所致的肝硬化门脉高压的临床表现相似，并无特异性，所以容易误诊和漏诊。
主要临床表现：脾大、贫血、食管胃底静脉曲张，上消化道出血、腹水及肝性脑病等。
实验室相关检查
此类患者肝功能、凝血功能多正常或轻度异常，血常规可出现脾亢所致的粒细胞及血小板减少。
肝穿刺病理组织检查对疾病的诊断及病情评估起着重要的作用，主要表现为汇管区门静脉狭窄、硬化以及再生结节的典型特征，具体主要有：汇管区纤维化、硬化，门静脉小支狭窄、闭塞，门静脉分支扩张，门静脉血栓形成，肝实质内纤维化，肝细胞萎缩，以及肝结节状再生等，但无肝硬化改变。
这与肝硬化门脉高压截然不同。
诊断标准
IPH因发病率较低，相关临床表现又与肝硬化门脉高压相似，诊断较为困难。
目前国际上存在中、西方两种诊断标准：
1)Hillaire标准：
食道静脉曲张、脾功能亢进、腹水、肝静脉压逐步升高等门静脉高压症表现；
超声提示典型的肝静脉和门静脉表现；
肝活检提示没有肝硬化。
排除可导致肝硬化的疾病，如慢性病毒性肝炎，酒精性肝病，非酒精性脂肪性肝病，肥胖，血吸虫病，自身免疫性肝炎，Willson病等，可考虑此病的诊断。
2)日本IPH研究委员会标准：
不明原因的脾大、贫血、门静脉高压，可除外肝硬化、血液疾病、肝胆系统的寄生虫病、肝静脉及门静脉阻塞、以及肝纤维化等；
一种以上血液成分减少、肝功能正常或接近正常；
内镜或X线证实有上消化道静脉曲张，超声、CT检查有门静脉及脾静脉扩张，血流量增加，脾肿大；
肝静脉楔压（WHVP）正常或轻度升高，门静脉压>20 mmHg；肝活检显示汇管区有纤维化、门静脉破坏、肝实质萎缩，但无肝硬化。
（其中?为必备条件）。
综合以上两种诊断标准，我们认为：在有相关诱因的情况下出现门静脉高压的表现，除外其他肝硬化相关疾病，并能得到肝组织病理证实，即可确立IPH的诊断。
治疗
IPH目前尚无特殊治疗方法，其治疗原则主要是针对其并发症的预防及治疗，即食管、胃底静脉曲张破裂出血、脾大及脾功能亢进的预防和治疗。
外科手术为首选办法，主要为脾切断流术，以保证肝门静脉血液供应，防止出血。
也可行内镜下治疗及口服药物治疗，以降低门静脉压，减少出血的发生。
另外，IPH的治疗也包括对其可能病因的控制，例如，若患者存在腹腔感染，应积极及时的控制感染；若考虑为静脉血栓所致，应在详细评估下酌情给予抗凝药物治疗；若患者有药物及毒物暴露等危险因素，应尽量避免。
最后，IPH也是肝移植的适应征，但其治疗效果及对患者生存率的影响尚不明确。
研究进展
目前，全球范围内尚无大样本及合理研究方案对IPH进行系统的研究及分析。
1999年和2005年，日本进行的两项全国性流行病学调查为IPH的诊断、防治及预后评估给出了一些启示。
两项调查均显示，IPH的发生女性多于男性，发病年龄在40~50岁之间，80%~90%的患者存在食管静脉曲张及脾亢，而腹水及肝性脑病者少见。
近80%的患者存在血小板下降，白蛋白、胆红素、凝血功能异常者占50%。
IPH患者预后较好，仅约10%的患者出现病情加重恶化。
患者年龄越大，预后越差，若诊断时存在中度以上的食管静脉曲张，对患者预后反而有积极作用，这与患者的早期发现及治疗有关。
若存在肝性脑病，则提示预后较差。
性别、胃底静脉曲张、脾亢、腹水、实验室结果对疾病预后无指导意义。
总之，IPH患者如果静脉曲张得到控制，则其预后将改善。
然而，如果诊断时已经存在肝功能衰竭者其预后较差。
但仍需要更多的流行病学调查来确定此结论是否适用于其他人群，应用其他的研究设计寻找其他影响预后的因素。
相关阅读：
∙肝癌合并门静脉高压的外科治疗
∙Hepatology：肝硬化门静脉高压无创性诊断新方法。