儿童儿茶酚胺敏感性室性心动过速误诊为癫痫1例
心电图技术(中级)基础知识考试试卷
心电图技术（中级）基础知识考试试卷一、单项选择题（共27题，每题的备选项中，只有 1 个最符合题意）1、冠状动脉左主干急性闭塞时，特征性的心电图表现是A．V1～V6导联ST段抬高 B．aVL导联ST段抬高 C．Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段抬高 D．aVR导联ST段抬高伴Ⅰ、Ⅱ、V4～V6导联ST段压低 E．V1～V6导联ST段抬高2、磁铁试验的作用不包括A．检查起搏功能 B．检测感知功能 C．测定磁铁频率，以了解电池的状况 D．测定起搏阈值 E．终止起搏器介导的心动过速3、心室梗死时提示可能合并心房梗死的心电图表现是A．心电图系列检查发现PR段升高＞0.05mV或压低＞0.1mV B．心电图系列检查中ST段有动态变化 C．P波增宽呈切迹，无动态变化 D．病理性Q波进行性加深 E．出现较为持久的室性心律失常4、患者女性，46岁，胸闷、胸痛2月余，无明显诱因。
相关心血管检查均未发现异常，运动试验检查过程中出现室性期前收缩，约1～4次分，未见ST-T异常改变。
运动试验结果应判断为A．阴性 B．阳性 C．不能评价 D．可疑阳性 E．假阴性5、关于儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速的表述，不正确的是A．可表现为典型的双向性室性心动过速 B．常因运动或情绪激动所诱发 C．常有心脏结构异常 D．β受体阻滞剂治疗有效 E．常见于儿童和年轻人6、患者女性，65岁，糖尿病史6年。
因上腹不适2月余就诊，体检未发现异常体征。
心电图如图4-1-1所示，部分导联可见锯齿波，应考虑为A．心房扑动 B．心房颤动 C．干扰 D．房内阻滞 E．房内差异性传导7、下列心律失常听诊时节律可不整齐，但应除外A．室性期前收缩 B．心房颤动 C．心房扑动呈21～41下传 D．一度房室传导阻滞 E．二度Ⅰ型房室传导阻滞8、以下为需要与早期复极综合征相鉴别的疾病，但不包括A．急性心肌梗死 B．急性心包炎 C．变异型心绞痛 D．预激综合征 E．Brugada综合征9、关于预激综合征患者继发性ST-T改变的表述，正确的选项是A．ST-T方向与delta波向量相同 B．ST-T改变程度与delta波的大小呈正相关 C．ST段呈水平型压低改变 D．T波呈对称性倒置 E．以上都不是10、房性期前收缩的主要机制是A．窦性心动过缓 B．反复搏动 C．并行心律 D．触发活动 E．心房内异位起搏点自律性增高和心房内折返激动11、属于冠状动脉粥样硬化病变的造影表现为A．右冠状动脉管腔显著扩张，血管远端造影剂进入右心室 B．管腔不规则，半圆形充盈缺损或轻度偏心性狭窄 C．选择性冠状动脉造影时开口狭窄70%，非选择性造影时狭窄消失 D．左前降支有一小分支扭曲，最后进入肺动脉 E．心室收缩期左前降支狭窄75%，舒张期狭窄消失12、关于房室结折返性心动过速的表述，不正确的是 A．逆传P'波可落在QRS波群之前 B．逆传P'波可落在QRS波群之后 C．逆传P'波可与QRS波群重叠 D．RP'间期一定小于P'R间期 E．RP'间期可大于70ms13、患者女性，67岁。
最新：儿茶酚胺(CA)及其代谢物与儿童相关疾病临床诊断的相关性
最新：儿茶酚胺(CA)及其代谢物与儿童相关疾病临床诊断的相关性1、什么是儿茶酚胺？Catecho1amines我们通常指的儿茶酚胺主要包括多巴胺(DA).肾上腺素(E)和去甲肾上腺素(NE),其相应的主要代谢产物分别为3-甲氧基肾上腺素MN以及3-甲氧基去甲肾上腺素(NMN),最终代谢产物为高香草酸(HVA)和香草扁桃酸(VMA)o儿茶酚胺合成与代谢MN)2、儿茶酚胺与儿童健康Chi1drenhea1th2∙1儿茶酚胺与嗜馅细胞瘤及副神经节瘤嗜铭细胞瘤（PCC）和副神经节瘤（PG1）是分别起源于肾上腺髓质或肾上腺外交感神经链的肿瘤，其中PCC占80%-85%,PG1占15%-20%,二者合称为PPG10PPG1可分泌大量儿茶酚胺，引起患者血压升高，并伴有糖、脂代谢异常，造成心、脑、肾等严重并发症。
2018年《中国心血管报告》以及2016年《嗜铭细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗的专家共识》指出：中国儿童高血压患病率为14.5%,男生高于女生，儿童高血压患病率随年龄增加呈上升趋势目住院高血压儿童以继发性高血压为主（占52.0%-81.5%）,PPG1在儿童高血压患者中患病率可达1.7%oPPG1如能及时、早期获得诊断和治疗，是一种可治愈的继发性高血压病,但PPG1因其症状的多样性和复杂性极容易导致漏诊、误诊，儿茶酚胺及其代谢产物的测定是其定性诊断的主要方法，同时也在手术疗效评估、术后转移的监测中起重要作用。
2016年《嗜馅细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗的营家共识》以及2018年《中国高血压防治指南》中推荐PPG1的首选生化检验为"测定血游离MNs或尿MNs,其次可检测血或尿DA、E、NE浓度以帮助进行诊断"。
2.2 儿茶酚胺与神经母细胞瘤神经母细胞瘤（NB）是5岁以下儿童最常见的卢页外实体恶性肿瘤，占因肿瘤致死儿童的15%,因此也被称为“儿童肿瘤之王"。
NB极易发生早期转移，病情发展迅速，因此早发现、早治疗是提高NB生存率的重要手段。
疑似药物导致癫痫发作一例
疑似药物导致癫痫发作一例一、案例背景知识简介碳青霉烯类属于非典型β-内酰胺类抗生素，具有抗菌谱广、抗菌活性强、耐β-内酰胺酶等特点，常用于治疗严重感染。
但其不良反应也不可忽视，除常见的过敏、恶心、呕吐、肝肾损伤等不良反应外，近年来对其神经系统毒性的研究报道也逐渐增多。
本案例通过1例肺部感染患者在治疗过程中出现癫痫发作的病例进行分析，探讨碳青霉烯类抗生素神经系统不良反应的机制，影响因素及使用中的注意事项，以期为临床提供参考。
二、病例内容简介患者，男，84岁，主因“发热8小时”于2012年7月6日收入院。
患者于2012年7月6日上午8时无明显诱因出现发热，体温38.4℃，痰量增多，伴喘息、呼吸急促，无畏寒、寒战，无皮疹，于发热门诊查血常规示：白细胞28.64×109/L，中性粒细胞0.77，C反应蛋白5.5mg/dl；行肺部CT示两肺肺野内见多发斑片、片状及磨玻璃密度影，以双下肺为著，考虑感染性病变，给予静脉滴注美罗培南、盐酸莫西沙星抗感染治疗，为进一步诊治入院。
既往史：高血压病史50余年，目前未口服降压药物治疗，血压波动在正常范围；20年前患脑梗死；2006年诊断“阿尔茨海默病”，2007年开始不能言语、肢体不能活动、饮食呛咳，生活完全不能自理，长期卧床。
无家族传染病及遗传病史。
无吸烟、饮酒史。
否认药物、食物过敏史。
入院查体：体温：37.8℃，脉搏：98次/分，呼吸：18次/分，血压：110/70mmHg，留置胃管，长期鼻饲营养，痴呆状态，消瘦，左肺呼吸音粗，右肺呼吸音低，两下肺可闻及湿啰音，以左下肺明显，心率107次/分，律不齐，心脏各瓣膜未闻及病理性杂音，舟状腹，肝脾未及肿大，双下肢无水肿。
入院诊断：①肺部感染；②阿尔茨海默病；③高血压；④陈旧性脑梗死。
三、主要治疗经过及典型事件患者入院后给予美罗培南、盐酸莫西沙星抗感染；氨溴索祛痰及营养支持等对症治疗，病情相对平稳。
2012年8月8日患者心室率偏快，最高心率120次/分，复查血常规示白细胞14.19×109 /L、中性粒细胞0.755，C反应蛋白2.27mg/dl，痰培养示：鲍曼不动杆菌、嗜麦芽窄食单胞菌。
儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速2013
Ｃ ｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ ｌ ｏ ｆ Ｐ ｒ ａ ｃ ｔ ｉ ｃ ａ ｌ Ｉ ｎ ｔ ｅ ｒ ｎ ａ ｌ Ｍ ｅ ｄ ｉ ｃ ｉ ｎ ｅ Ｊ ａ ｎ ． ２ ０ １ ３Ｖ ｏ ｌ ． ３ ３Ｎ ｏ ． １
专题笔谈·遗传性心律失常
儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速
楚英杰
文章编号： １ ０ ０ ５－ ２ １ ９ ４ （ ２ ０ １ ３ ） ０ １－ ０ ０ ２ ４－ ０ ３ 中图分类号： Ｒ ５ ４ １ ． ７ 文献标志码： Ａ 摘要： 儿茶酚胺敏感性多形性室速（ Ｃ Ｐ Ｖ Ｔ ） 是一种是好发于青少年的遗传性心律失常综合征， 其核心是由肾上腺素 所诱发的心律紊乱。其典型的临床特征是运动或情绪激动时诱发室性心动过速， 常伴发晕厥， 甚至发生猝死。对 于既往有晕厥或室速发作的患者， 应当坚持使用 β 受体阻滞剂（ 类证据） ， Ｃ Ｐ Ｖ Ｔ患者发生过心脏骤停为埋藏式 Ⅰａ 心脏转复除颤器（ Ｉ Ｃ Ｄ ） 治疗的Ⅱａ 类适应证。 关键词： 儿茶酚胺敏感性多形性室速； 猝死； 受体阻滞剂； Ｉ Ｃ Ｄ β Ｃ ａ ｔ ｅ ｃ ｈ ｏ ｌ ａ ｍｉ ｎ ｅ ｒ ｇ ｉ ｃｐ ｏ ｌ ｙ ｍｏ ｒ ｐ ｈ ｉ ｃｖ ｅ ｎ ｔ ｒ ｉ ｃ ｕ ｌ ａ ｒｔ ａ ｃ ｈ ｙ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ａ ． Ｃ Ｈ ＵＹ ｉ ｎ ｇ ｊ ｉ ｅ ． Ｅ ｍ ｅ ｒ ｈ ｅ ｎ ｃ ｙＤ ｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍ ｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｈ Ｅ Ｎ Ａ ＮＰ ｒ ｏ ｖ ｉ ｎ ｃ ｉ ａ ｌ Ｐ ｅ ｏ ｐ ｌ ｅ ｓ Ｈ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ， Ｚ ｈ ｅ ｎ ｇ ｚ ｈ ｏ ｕ４ ５ ０ ０ ０ ３ ， Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ Ａ ｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ ： Ｃ ａ ｔ ｅ ｃ ｈ ｏ ｌ ａ ｍ ｉ ｎ ｅ ｒ ｇ ｉ ｃ ｐ ｏ ｌ ｙ ｍ ｏ ｒ ｐ ｈ ｉ ｃ ｖ ｅ ｎ ｔ ｒ ｉ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ ｔ ａ ｃ ｈ ｙ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ａ （ Ｃ Ｐ Ｖ Ｔ ） ， ｉ ｎ ｄ ｕ ｃ ｅ ｄｂ ｙ ａ ｄ ｒ ｅ ｎ ｅ ｒ ｇ ｉ ｃ ｓ ｔ ｒ ｅ ｓ ｓ ， ｉ ｓ ａ ｎｉ ｎ ｈ ｅ ｒ ｉ ｔ ｅ ｄｃ ａ ｒ ｄ ｉ ａ ｃａ ｒ ｒ ｈ ｙ ｔ ｈ ｍ ｉ ａｓ ｙ ｎ ｄ ｒ ｏ ｍ ｅｍ ｏ ｓ ｔ ｌ ｙｆ ｏ ｕ ｎ ｄｉ ｎａ ｄ ｏ ｌ ｅ ｓ ｃ ｅ ｎ ｃ ｅ ． Ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗ ｉ ｔ ｈＣ Ｐ Ｖ Ｔｔ ｙ ｐ ｉ ｃ ａ ｌ ｌ ｙｐ ｒ ｅ ｓ ｅ ｎ ｔ ｗ ｉ ｔ ｈｅ ｘ ｅ ｒ ｃ ｉ ｓ ｅ ｏ ｒ ｅ ｍ ｏ ｔ ｉ ｏ ｎ ｉ ｎ ｄ ｕ ｃ ｅ ｄｖ ｅ ｎ ｔ ｒ ｉ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ ａ ｒ ｒ ｈ ｙ ｔ ｈ ｍ ｉ ａｌ ｅ ａ ｄ ｉ ｎ ｇｔ ｏｏ ｎ ｓ ｅ ｔ ｏ ｆ ｓ ｙ ｎ ｃ ｏ ｐ ｅｏ ｒ ｓ ｕ ｄ ｄ ｅ ｎｃ ａ ｒ ｄ ｉ ａ ｃｄ ｅ ａ ｔ ｈ ． Ｂ ｅ ｔ ａ ｂ ｌ ｏ ｃ ｋ ｅ ｒ ｓ ａ ｒ ｅｓ ｔ ｒ ｏ ｎ ｇ ｌ ｙｉ ｎ ｄ ｉ ｃ ａ ｔ ｅ ｄ（ Ⅰ ａ ）ｆ ｏ ｒ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗ ｉ ｔ ｈｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｌ ｙ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｅ ｄＣ Ｐ Ｖ Ｔｂ ａ ｓ ｅ ｄｏ ｎｔ ｈ ｅ ｐ ｒ ｅ ｖ ｉ ｏ ｕ ｓ ｈ ｉ ｓ ｔ ｏ ｒ ｙ ， ｗ ｈ ｅ ｒ ｅ ａ ｓ ｉ ｎ ｔ ｒ ａ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ａ ｃ ｄ ｅ ｆ ｉ ｂ ｒ ｉ ｌ ｌ ａ ｔ ｏ ｒ ｉ ｍ ｐ ｌ ａ ｎ ｔ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｉ ｓ ｒ ｅ ｃ ｏ ｍ ｍ ｅ ｎ ｄ ｅ ｄｆ ｏ ｒ ｔ ｈ ｏ ｓ ｅｗ ｉ ｔ ｈＣ Ｐ Ｖ Ｔｗ ｈ ｏｐ ｒ ｅ ｖ ｉ ｏ ｕ ｓ ｌ ｙｅ ｘ ｐ ｅ ｒ ｉ ｅ ｎ ｃ ｅ ｄｃ ａ ｒ ｄ ｉ ａ ｃａ ｒ ｒ ｅ ｓ ｔ ． Ｋ ｅ ｙ ｗ ｏ ｒ ｄ ｓ ： ｃ ａ ｔ ｅ ｃ ｈ ｏ ｌ ａ ｍ ｉ ｎ ｅ ｒ ｇ ｉ ｃｐ ｏ ｌ ｙ ｍ ｏ ｒ ｐ ｈ ｉ ｃｖ ｅ ｎ ｔ ｒ ｉ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ ｔ ａ ｃ ｈ ｙ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ａ ； ｓ ｕ ｄ ｄ ｅ ｎｃ ａ ｒ ｄ ｉ ｃｄ ｅ ａ ｔ ｈ ； Ｂ ｅ ｔ ａｂ ｌ ｏ ｃ ｋ ｅ ｒ ｓ ； Ｉ Ｃ Ｄ 楚 英 杰， 主 任 医 师、 硕 士 生 导 师。 河南省人民医院急诊医学部主任、 心血 管内科专业组组长。兼任中华医学会 心电生理与起搏分会青年委员， 中国生 物医学工程学会心律分会青年委员， 中 国心电学会全国委员、 急诊学组副组 长， 河南医学会心电生理与起搏专业委 员会主任委员， 河南医学会心血管专业委员会委员、 心律失 常学组组长。中华医学会急诊医学分会委员， 河南医学会急 诊医学专业委员会常务副主任委员。《 临床心电学杂志》 、 《 中华实用诊断与治疗杂志》 编委。
儿茶酚胺敏感性室性心动过速
KCNJ2
内向整流性钾 电流（Ik1）
基因突变
静息时
发作时
• Andersen-Tawil综合征常伴有周期性麻痹及 面貌特征畸形 • 基因测定是主要的鉴别手段
QT间期正常的隐别
CPVT
30%
误诊
“隐匿性长QT综合征”
RyR2基因突变
6%
基因型阴性的长 QT综合征
未诱发
双向性室速 多形性室速 室颤
动态心电图 事件记录器 基因检测
CPVT
Brugada综合征
• Brugada综合征主要由SCN5A基因突变造成 钠离子通道功能异常，可发作室颤导致晕 厥或猝死 • 心脏结构正常，多发生于30-40岁，夜间为 主
• 心电图V1-V3导联J点抬高呈穹窿或马鞍形改 变
CPVT Β受体阻 滞剂 评估疗效
逐渐加至最 大可耐受剂量
运动平板试验 异丙肾激发
最佳治疗效果
• 维拉帕米和氟卡尼药理上可以阻断RyR2， 与β受体阻滞剂联用可有效抑制运动平板诱 导的心律失常，但仍缺乏长期心血管事件 终点的研究。 • 左侧颈交感神经去除术是一种安全有效的 治疗方法，但系侵入性且缺乏循证医学证 据，应用有限，仅限于药物治疗无效的患 者。
• ICD可以有效挽救恶性心律失常患者的生命， 但在CPVT的治疗中，其价值却不尽然
ICD放电
机体应激 （儿茶酚胺释放）
触发
诱发CPVT
恶性循环
• 此外多数患者年幼发病，ICD植入不仅加重 躯体并发症，同时也带来一系列的精神并 发症。
• 因此ICD在CPVT患者中使用目前仍持保守的 态度。
• 射频消融术可能是根治心律失常的有效方法。
长QT综合征
• 长QT综合征是以QT间期延长以及活动或情 绪应激诱发的室性心律失常为特点的遗传 性疾病
儿茶酚胺敏感性多行性室性心动过速的研究进展
国际心血管病杂志２０１９年１月第４６卷第１期 ＩｎｔＪＣａｒｄｉｏｖａｓｃＤｉｓ，Ｊａｎｕａｒｙ２０１９，Ｖｏｌ．４６，Ｎｏ１
儿茶酚胺敏感性多行性室性心动过速的研究进展
孟颖 庞萌 刘志辉
【摘要】 儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（ＣＰＶＴ）是一种由心肌钙离 子失调引 起的罕见遗传性离子通道病，其特征是由交感 肾上 腺 系统 兴奋 诱发的多 形性室性 心 动 过 速，患者可表现为晕厥甚至心源性猝死。约５６％ 的 ＣＰＶＴ 患 者存在 ＲｙＲ２ 或 ＣＡＳＱ２基 因突变，该突变可导致心肌细胞肌质网的钙泄 露，继而 引起延 迟后除极和 触发 冲 动，但 仍 有近一半的患者病因未明。儿 童、青 少 年 进 行 体 育 锻 炼 或 情 绪 激 动 时 突 发 晕 厥，应 高 度 怀疑 ＣＰＶＴ。β受体阻滞剂可有效 减 少 室 性 心 动 过 速 的 发 作，既 往 有 心 脏 骤 停 病 史 的 患 者，可置入心脏转复除颤器。目前的治疗方法 还有 交 感神 经节 切除术、射频 消 融 术 等，基 因治疗有可能成为未来的治疗方向。
【关键词】 儿茶酚胺敏感性多形性室性心动 过 速；晕厥；猝 死；肾 上 腺 素 能 β受 体 拮 抗 剂 ；遗 传 学
ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７３６５８３．２０１９．０１．００３
儿茶酚胺敏感性多 形性室性心 动 过 速（ＣＰＶＴ） 是一种由 心 肌 钙 离 子 （Ｃａ２＋ ）失 调 引 起 的 罕 见 遗 传 性离子通道病，其特 征 表 现 为 由 活 动 或 情 绪 激 动 诱 发 的 室 性 心 动 过 速 。 ［１］ 人 群 中 发 病 率 约 为 １／１００００，平 均 发 病 年 龄 为 ７～９ 岁，心 脏 骤 停 可 能 为 ＣＰＶＴ 的首发症状，是儿童和 青 少 年 猝 死 的 重 要 原因之一，因此应高度重视 ＣＰＶＴ 患 者 的 早 期 诊 断 及治疗 。 ［２］ 本文介绍目 前 关 于 ＣＰＶＴ 遗 传 学、发 病 机制、临床表现、辅 助 检 查、诊 断、鉴 别 诊 断、治 疗 的 研究进展。 １ 遗 传 学 及 发 病 机 制
1例儿茶酚胺敏感性室性心动过速患儿的护理
Ｃ Ｐ Ｖ Ｔ是一种原 发性心脏电紊乱 ， 平均发病年 龄
７ ～９岁 ， 可 能是 青少 年无 器 质性 心 脏 病猝 死 的 主 要 原 因之 一ｌ ２ ｌ 。本 科 于 ２ ０ １ １ 年 ９月 收治 了 １例
儿茶 酚 胺敏 感 性 多形 性 室 速 的女 童 ， 在 植 入 双 腔
王 琳 ，田金 萍 ， 顾 凯
（ 南京医科大学第一 附属 医院 心血管 内科 ， 江 苏 南京 ， ２ １ ０ ０ ２ ９ ）
关键词 ：儿茶酚胺类 ； 室性 ； 心动过速 ；电极脱位 ； 护理 中图分类号 ：Ｒ ４ ７ ３ ． ７ ２ 文献标志码 ： Ａ 文章编号 ：１ ６ ７ ２ — ２ ３ ５ ３ （ ２ ０ １ ５ ） ０ ６ — １ ５ ３ — ０ ３ １ ３ ＯＩ ：１ ０ ． ７ ６ １ ９ ￣ ｃ ｍｐ ． ２ ０ １ ５ ０ ６ ０ ５ ２
向性 室速 ， 且该 心 动过速 可被 静脉 美托 洛尔 终止 ， 由此诊 断为 Ｃ Ｐ ＶＴ。Ｃ Ｐ ＶＴ 通 常需 大 剂 量 ｐ 受 体
起搏 器 后顺 利 出 院 ， 后 又 因 右 心 室 电极 脱 位 再 次
人 院行起 搏器 电极 拔 除及 更 换 术 ， 植 入 起 搏 器 后
１ 病例介绍
患儿 ， 女， １ ０岁 ， 因“ 阵发 性 心 悸 ２年 பைடு நூலகம் 伴 １
年 内反 复 晕厥 ” 人 院 。患 儿 于 ２ ０ ０ ９年 ６月 １日始
儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速
至晕厥； 有些患者晕厥或心脏性猝死可为首发表现。而儿茶
Ｔ／Ｌ型 钙通道
Ｃａ２＋ 触发
心肌收缩 ２Ｈ＋
Ｃａ２＋ 舒张
收缩
Ｃａ２＋ ３Ｎａ＋
肌浆网
收缩 ３Ｎａ＋
钠钙交换体 Ｃａ２＋
舒张
酚胺敏感性室性心动过速患者平素可没有症状， 晕厥发作前 可自觉心悸， 随之出现晕厥。③晕厥发作前诱因： 病态窦房结 综合征患者晕厥发作前无明确诱因， 而儿茶酚胺敏感性室性 心动过速患者有明确的情绪激动或运动等引发交感神经兴 奋的诱因。
１． 不支持病态窦房结综合征诊断的依据 （ １） 患 儿 每 次 晕 厥 发 作 的 诱 因 都 是 运 动 或 情 绪 激 动 ， 提 示 交 感 神 经 兴 奋 与 晕 厥 发 作 相 关 。而 病 态 窦 房 结 综 合 征 患 者
１０２
心电学杂志 ２００８ 年第 ２７ 卷第 １ 期 Ⅱ Ｖ１ Ｖ５ Ⅱ Ｖ１ Ｖ５
儿茶酚胺敏感性室性心动过速患者1例的护理
儿 茶 酚 胺 敏 感 性 室性 心动 过 速 （ ｃ ａ ｔ ｅ ｃ ｈ ｏ ｌ ａ ｍ ｉ ｎ ｅ ｒ ｇ ｉ ｃ ｐ ｏ ｌ ｙ ｍ — ｏ ｒ ｐ ｈ ｉ ｃ ｖ ｅ ｎ ｔ ｒ ｉ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ ｔ ａ ｃ ｈ ｙ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ａ ， Ｃ Ｐ Ｖ Ｔ ） 是 一 种 少 见 的 严 重 的
２ 治 疗 方 法 及 结 果
１ 临床资料
患者 男 ， １ ６岁 ， 因“ 反 复晕 厥 １ ０余 年再 发一 周 ” 入院。 ｌ ０ 余 年前 反 复于 剧烈 活动 或情 绪激 动后 出现 晕 厥 。发作 前 有心 悸不 适 ， 继 而 意识 丧失 ， 伴 四肢抽 搐 、 大汗 ， 多 次伴
３ 护 理
头颅 核磁共 振成像 ：左侧 脑 室旁 白质小 片状异 常信 号 ， 缺
血灶； 心电图： 窦性 心律 ， 频 发室 性期 前收 缩 ： 胸片 未 见心
肺 异常 ： 超声 心 动图 ： 正 常 结 构 及 血 流 。心 脏 核 磁 共 振 成
像： 未 见异 常 。活 动平板试 验及 电生 理检查 均可 见典 型的 双 向形 室性 心动过 速 （ 见图 １ ） ， 遂 明确诊 断为 Ｃ Ｐ Ｖ Ｔ。
因反 复 电击再 次入 院 ．起 搏器 程 控 回顾发 现 为反 复室 性
心动 过速 ， 心室 颤动 发作 ， 植 入 式 心 脏 复 律 除 颤 器 反 复 放
电治 疗 。程控 调整 起搏 器 ， 提 高 心室 颤动 识别 频率 ， 室 性
心动 过速 区域 设 置为 仅监 测不 治疗 。加大 普萘 洛 尔量 至 １ ８ ０ ｍ ｇ ／ ｄ 。１ 个 月后 随访 患者 无晕 厥发 作 ， 遥测 植 入式 心 脏复律 除颤器 提示心律 失常 发作 明显减 少 ． 未见植 入式 心 脏复律 除颤器放 电治疗 ， 其后 ３个月 及半年 随访无 心律 失 常发作 事件
儿茶酚胺敏感性室速致呼吸心跳骤停1例
儿茶酚胺敏感性室速致呼吸心跳骤停1例作者：冯延静王磊刘惠亮来源：《中西医结合心血管病电子杂志》2016年第29期【摘要】儿茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT）是一类由编码钙离子通道的基因突变引起的原发性心电疾病。
本文报道了1例因运动时突发呼吸心跳骤停的儿童，经及时抢救挽回生命，结合发病症状和发病心电图，明确CPVT诊断，接受β受体阻滞剂治疗，现病情控制良好。
【关键词】儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速；原发性心电疾病；呼吸心跳骤停；运动负荷试验；β受体阻滞剂【中图分类号】R541.7+1 【文献标识码】A 【文章编号】ISSN.2095-6681.2016.29..02【Abstract】Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia （CPVT） is an inherited arrhythmia syndrome and it is a kind of channelopathy as well，which caused by mutations in genes coding for sarcoplasmic calcium channel.Here we report a child with cardiopulmonary arrest when exercise，prompt rescue effort by doctors save her life.CPVT was finally diagnosed after careful history-taking and positive exercise-stress test.The patient recei ved oral β-blockers and her symptoms are well controlled.【Key Words】Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia；Primary cardiac disease；Respiratory and cardiac arrest；Exercise test；Beta blocker儿茶酚胺敏感性室速又称儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia，CPVT）是一类罕见但致死率极高的遗传性心律失常，指无任何心脏结构及心电图异常的个体，以情绪激动或运动为诱因，发生双向性或多形性室性心动过速（室速），导致发作性晕厥或心脏性猝死。
儿茶酚胺敏感性室性心动过速2例报告
山东 医药 ２ １ 第 ５ ０ ２年 ２卷第 １ ７期
其临床症状与癫痫 、 Ｑ 长 Ｔ问期综合征 、 ｒｇｄ 综 Ｂｕａａ
合 征等 有相 似之处 ， 极易 误诊 。近 年来 ， 故 我们 遇到
２例 Ｃ Ｖ Ｐ Ｔ患儿 。现报 告如下 。
岁左右 ， 少数 发生 在 ２ ０岁 以后 ； 者 发 作 可 无 明显 轻
征性表 现 。双 向性 室 速 的 Ｅ Ｇ特 征 为 同一 导 联 出 Ｃ 现两种 形态 的宽 Ｑ Ｓ波群 ， Ｒ 时限 ｉ０ １ ， ＞ ． ２ｓ相邻 Ｑ Ｓ Ｒ 波 电轴呈 １ ０ 转 换 ， 导 联 呈 左 、 束 支 阻滞 图形 ８。 胸 右
ｍｉ， 自 行 恢 复 神 志 ； 次 检 查 常 规 心 电 图 ｎ可 多 （ Ｃ 、 电 图 无 异 常 ， 态 心 电 图检 查 示 最 慢 心 Ｅ Ｇ） 脑 动
ａ ｒｎ意识 恢复 ， ｉ 当地 医 院行 Ｅ Ｇ检查 示 窦 性 心 动过 Ｃ 缓 、 发 室 早 。此 后反 复 发 作晕 厥 ， 于 活动 后 、 频 多 情 绪激 动时 自述 难 受 ， 之 意 识 丧 失 ， 续 ３ 随 持 ０ ｓ～１ ａ ｒｎ自行 恢 复 ， 作 后 无 任 何 不 适 。患 儿 平 素 身 体 ｉ 发
山东医药 ２ １ ０２年第 ５ 卷第 １ 期 ２ ７
≥５个 者分别 为 １１ １１２ ６．％ ）４１７ ， ４ 、 ４ （３９ 、３ 、２例 多数 病变 累及 ３个 脏器 。受 累脏 器前 ３位 的为 血液 系统 １５７ （６６ ） 肾脏 １ ２ ４ 例 ８．％ 、 ５例 （４２ ）肝 脏 １ ５ ３ ７ ．％ 、 ６ ２ 例 （０ ３ ） 肺 脏 、 经 系 统 、 脏 受 累 者 分 别 为 ７．％ ， 神 心 ４ １２ ． ％ ） １８ ９ ４ ）８ ２ （３ ６ 、６ （ ． ％ 、０例 （ ．％ ） ４５ 。⑤ 影像
快速上手指南：遗传性原发性心律失常综合征精选全文完整版
可编辑修改精选全文完整版快速上手指南：遗传性原发性心律失常综合征近期，《中华心血管病杂志》编辑委员会联合中国心律学会组织国内该领域的专家撰写发布了《遗传性原发性心律失常综合征诊断与治疗中国专家共识》，以期指导全科医生、心内科医生的临床工作。
现撰写读书笔记，整理要点，以供各位站友一睹为快。
长 QT 综合征遗传性长QT 综合征是由于编码心脏离子通道的基因突变导致的一组综合征，表现为心脏结构正常，QT 间期延长和 T 波异常，心律失常发作时呈典型的尖端扭转型室性心动过速，易发晕厥，抽搐和猝死。
（一）临床表现分为心律失常事件和心电图异常。
心律失常事件通常表现为尖端扭转型室性心动过速，持续时间长者可引发晕厥、心脏骤停或室颤而猝死。
长QT 综合征患者可伴有房性心律失常，如心房颤动。
心电图改变多样化，QT 间期延长是长 QT 综合征的特征性改变。
（二）诊断（1）具备以下 1 种或多种情况，可明确诊断：①无 QT 间期延长的继发性因素、Schwartz 诊断评分≥ 3.5 分。
②存在明确的至 1 个基因的致病突变。
③无 QT 间期延长的继发性原因，12 导联心电图按心率校正的 QT 间期≥ 500 ms。
（2）以下情况可以诊断：有不明原因晕厥、无 QT 间期延长的继发原因、未发现致病性基因突变、12 导联心电图按心率校正的 QT 间期在 480—499 ms。
（三）治疗（1）生活方式改变：包括避免使用可延长 QT 间期的药物；纠正腹泻、呕吐、代谢性疾病及减肥导致饮食失衡，预防和治疗电解质紊乱。
（2）高危患者应避免参加竞技性运动。
（3）β 受体阻滞剂：无晕厥但按心率校正的 QT 间期≥ 470 ms，有晕厥或有记录到的室速或室颤者，应使用β 受体阻滞剂。
按心率校正的 QT 间期≤ 470 ms 且无症状者，可以使用。
（4）左心交感神经切除术：存在植入型心律转复除颤仪禁忌证或拒绝应用；β 受体阻滞剂无效或不耐受；β 受体阻滞剂和（或）植入型心律转复除颤仪治疗期间仍发生心脏事件。
1例小儿阵挛发作型癫痫误诊回顾性分析
1例小儿阵挛发作型癫痫误诊回顾性分析作者：韦政源来源：《中国保健营养·下旬刊》2012年第12期【摘要】目的通过交流小儿以反复短暂肢体抽动为主要表现的疾病诊疗经验，提高基层医生对小儿癫痫的认识。
方法对我院2009年10月门诊诊治被误诊的1例小儿癫痫的临床资料进行回顾性分析。
结果本例以反复短暂肢体抽动1月余为主要表现，以小儿低钙性手足搐搦症诊断治疗肢体抽动未彻底控制的患儿，转诊到高级别医院进一步检查后以小儿癫痫治疗，肢体抽动被有效控制，经按小儿癫痫口服药物治疗2年后随访，病情稳定无复发。
结论基层临床医生应提高对小儿癫痫病的认识，反复检查，综合分析，追踪随访，总结经验，避免误诊。
【关键词】癫痫/诊断；误诊癫痫是由多种原因引起的慢性脑部疾病，以脑神经元过度放电导致反复、发作性和短暂性中枢神经系统功能失常为特征。
本病发作类型多样，除典型发作外，临床出现的各种特殊表现与其他常见疾病极其相似，又因基层医院对小儿癫痫的认识不足，检查条件有限，易被忽视而误诊。
我院2009年10月门诊诊治1例以反复短暂性肢体抽动1月余为主要表现的9月龄患儿造成误诊，现回顾性分析报告如下。
1 病例报告1.1 一般资料本例男婴，发病年龄8个月，误诊时间24天。
1.2 临床表现本病例主要表现为反复短暂肢体抽动1月余，每天发作1-2次。
1.3 医技检查人体全血五元素检测、血常规。
1.4 误诊疾病本例误诊为小儿低钙性手足搐搦症。
1.5 确诊前诊疗经过小儿8月龄发病，2009年10月3日患儿9月龄以“反复短暂肢体抽动1月余，解烂便4天”到我院门诊就诊。
家长诉患儿反复短暂肢体抽动1月余，发作时间以傍晚为多见，发作前无明显预兆，以短暂性肢体抽动为主要表现，持续约50秒钟，每次自然缓解，缓解后困乏易入睡。
4天前无明显诱因始解烂便，一天4-6次，大便浅黄色，水分较多，无腥臭味，尿量稍减少，饮食尚正常，无发热，体重无明显减轻。
既往无类似疾病和传染病史，无药物及其他过敏史，否认创伤、手术史。
儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速临床特征分析
Ｃｌ ｉ ｎｉ ｃ ａ ｌ ｃ ｈａｒ ａｃ ｔ ｅ ｒ ｉ ｓ ｔ ｉ ｃ ｓ ｏ ｆ ｃ ａ ｔ ｅ ｃ ｈｏ ｌ ａ ｍｉ ｎｅ ｒ ｇ ｉ ｃ ｐｏ ｌ ｙ ｍｏ ｒ ｐ ｈｉ ｃ ｖｅ ｎ ｔ ｒ ｉ ｃ ｕｌ ａ ｒ ｔ ａ ｃ ｈｙ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ａ
在 终止运动之后 ，ｖＴ转化 为 Ｐ ＶＣ，随后逐渐恢 复窦律。 虽然另外 ２例未激发 出ｖＴ，但 Ｐ ＶＣ
均 出现频发 。 且４ 例 患者在停 用肾上腺 素之后 ， 自行恢复 窦律 ， １ 例则经静脉应用 Ｂ Ｂ后转复 窦律 。
结论 ： ＣＰ ＶＴ属 遗传性心脏 离子通道疾病 ，儿茶酚胺激素的分泌 则是诱发 其发病的重要触发 因
ｔ ｈ ｒ ｏ ｕ ｇ ｈ Ｒ Ｙ Ｒ ２ ， ｃ ａ ｌ ｃ ｉ ｕ ｍ ｓ ｔ ｏ ｒ ａ ｇ ｅ ｐ ｒ ｏ ｔ ｅ ｉ ｎ ２（ Ｃ ＡＳ Ｑ２ ） ｍｕ ｔ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ｄ ｅ ｔ ｅ ｃ ｔ ｅ ｄ ｉ ｎ ｉ ｆ ｖ ｅ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｅ ｄ Ｃ Ｐ Ｖ Ｔ
为Ｃ Ｐ ＶＴ的诊 断提供 参 考依 据 。方 法 ：回顾性 分析 ２ ０ ０ ７年 １月至 ２ ０ １ ４年 １ 月 间我 单位 通过 Ｒ Ｙ Ｒ ２ 、贮钙蛋 白 ２（ Ｃ ＡＳ Ｑ ， ）基 因突变检测确诊 为 Ｃ Ｐ Ｖ Ｔ的 ５ 例 汉族 患者的临床 资料以及 肾上 腺 素激发试验等 结果 。结 果 ： 患者心电 图表现 为静 息状态下 ，右胸导联 Ｔ波切迹 、双向、双峰
ｍａ ｎ ｉ ｆ ｅ ｓ ｔ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ｗｅ ｒ ｅ ｏ ｂ ｓ ｅ ｒ ｖ ｅ ｄ ａ ｎ ｄ ａ ｎ ａ ｌ ｙ ｚ ｅ ｄ ｔ ｏ ｐ ｒ ｏ ｖ ｉ ｄ ｅ ｔ ｈ ｅ ａ ｐ ｐ ｒ ｏ ｐ ｉ ｒ ａ ｔ ｅ ｒ ｅ ｆ ｅ ｒ ｅ ｎ ｃ ｅ ｆ ｏ ｒ ＣＰ ＶＴ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ． Ｍｅ ｔ ｈ ｏ ｄ ｓ ：Ａ ｒ ｅ ｔ ｒ ｏ ｓ ｐ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ａ ｎ ａ ｌ ｙ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｄ ａ ｔ ａ ｆ ｒ ｏ ｍ Ｊ ａ ｎ ｕ ａ ｒ ｙ ２ ０ ０ ７ ｔ ｏ Ｊ ａ ｎ ｕ ａ ｙ ｒ ２ ０ １ ４ ｍｙ ｕ ｎ ｉ ｔ
阿-斯综合征误诊为癫痫1例
持续约 Ｊ ０余秒后 ， 患者意识恢 复。追 问病史 ， 患者诉
每次发 作前 均感心 慌不适 ， 时 ， 电监 护再次 出现短 此 心
阵室性心动过速 ， 患者感心慌不适 ， 但无意识丧失及抽 搐 ， 余秒后 自行消失 。经持续静脉滴入胺碘酮后患 ｌ ０
者 未再发 作 ， 电监 护未再 出现 室性心 动过 速 ， 心 为正 常 窦性 ， 。急查 肝 肾功均正 常 ， 除 电解质 紊乱 、 毒 １律 ５ 、 排 病
情 况 如上述 ， 予重 视 ， 续 服药 治疗 。人 院 前 ２ ， 未 继 ｄ 患 者 在未停 药 的 情 况 下 ， 述 症 状 再 次 复 发 ， 发 作 ８ 上 共
癫痫发作极为相似 ， 既往发作时从未有 同步的心电图
依据 ， 故长期 被误 诊为癫 痫 。二 者 主要症 状虽 然相 似 ， 但 阿一 综合 征一 般有 先 兆 症状 ， 心 悸 、 短症 状 ， 斯 如 气 而 癫 痫一 般无先 兆症状 ， 现 为突 然发作 ； 者 的处 理截 表 二 然 不 同。故对 于类 似患者 ， 能 被表象 的干扰 ， 不 应作 床
四川医学 ２ １ ０ ２年 １ 月第 ３ 卷（ １ ） Ｓ ｈａ ｅｉ ｌ ａ ｕｒ ， １ ，ｏ ３ Ｎ ． ３ 第 期 ｉ ｕｎＭ ｄ ａ Ｊ ｎａｙ２ ２ Ｖ１ ， ｏ １ ｃ ｃ ０ ．３
儿茶酚胺敏感性室速致呼吸心跳骤停1例
【 中图分类号 】Ｒ ５ ４ １ ． ７ ＋ １
【 文献标识码 １ ． ２ Ｏ ｌ ６ ． ２ ９ ． １ ７ ４ ． ０ ２
Ｏｎ ｅ ｃ ａ ｓ ｅ ｗｉ ｔ ｈ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ｏ ｐｕｌ ｍｏ ｎａ ｒ ｙ ａ ｒ ｒ ｅ ｓ ｔ ｃ ａ ｕｓ ｅ ｄ ｂｙ ｃ ａ ｔ ｅ ｃ ｈｏ ｌ ａ ｍｉ ｎｅ ｒ ｇ ｉ ｃ ｐｏ ｌ ｙ ｍｏ ｒ ｐｈ ｉ ｃ ｖ ｅ ｎｔ ｒ ｉ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ ｔ ａ ｃ ｈ ｙ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ａ
Ｂ ｅ ｉ ｊ ｉ ｎ ｇ ， Ｃｈ ｉ ｎ ａ ， １ ０ ０ ０ ３ ９ 。 Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ ）
【 Ａｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ ］Ｃ ａ ｔ ｅ ｃ ｈ ｏ ｌ ａ ｍｉ ｎ ｅ ｒ ｇ ｉ ｃ Ｐ ｏ ｌ ｙ ｍｏ ｒ ｐ ｈ ｉ ｃ Ｖ ｅ ｎ ｔ ｒ ｉ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ Ｔ ａ ｃ ｈ ｙ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ａ（ ＣＰ Ｖ Ｔ ）ｉ ｓ ａ ｎ ｉ ｎ ｈ ｅ ｒ ｉ ｔ ｅ ｄ ａ ｒ ｒ ｈ ｙ ｔ ｈ ｍｉ ａ
ｓ ｙ ｎ ｄ ｒ ｏ ｍｅ ａ ｎ ｄ ｉ ｔ ｉ ｓ ａ ｋ ｉ ｎ ｄ ｏ ｆ ｃ ｈ ａ ｎ ｎ ｅ ｌ ｏ ｐ ａ ｔ ｈ ｙ ａ ｓ ｗｅ ｌ ｌ ， ｗｈ ｉ ｃ ｈ ｃ ａ ｕ ｓ ｅ ｄ ｂ ｙ ｍｕ ｔ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ｉ ｎ ｇ ｅ ｎ ｅ ｓ ｃ ｏ ｄ ｉ ｎ ｇ ｆ ｏ ｒ ｓ ａ ｒ ｃ ｏ ｐ ｌ ａ ｓ ｍｉ ｃ ｃ ａ ｌ ｃ ｉ ｕ ｍ ｃ ｈ ａ ｎ ｎ ｅ １ ． Ｈｅ ｒ ｅ ｗｅ ｒ ｅ ｐ ｏ ｒ ｔ ａ ｃ ｈ ｉ ｌ ｄ ｗｉ ｔ ｈ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ｏ ｐ ｕ ｌ ｍｏ ｎ ａ ｒ ｙ ａ ｒ ｒ ｅ ｓ ｔ ｗｈ ｅ ｎ ｅ ｘ ｅ ｒ ｃ ｉ ｓ ｅ ，ｐ ｒ ｏ ｍｐ ｔ ｒ ｅ ｓ ｃ ｕ ｅ ｅ ｆｏ ｒ ｔ ｂ ｙ ｄ ｏ ｃ ｔ ｏ ｒ ｓ
小儿肥厚型心肌病误诊为癫痫4年1例报告
小儿肥厚型心肌病误诊为癫痫4年1例报告
黄华
【期刊名称】《恩施医专学报》
【年(卷),期】1998(015)004
【摘要】小儿肥厚型心肌病不常见,然而患本病儿童临床上常有晕厥、抽搐发生,若不注意系统检查则易误诊为癫痫。
笔者曾诊治1例长期误诊为癫痫的病儿,现报告如下。
女孩,8岁,4年前开始出现晕厥、抽搐,安静或行走时均可发生,伴意识丧失,每次约5～8分钟,自行缓解。
外院作EEG见中度异常,诊断为癫痫,服用鲁米那2年,晕厥仍有发生。
入院前2月感胸闷,呼气延长,EKG提示心肌供血不足。
【总页数】1页(P61)
【作者】黄华
【作者单位】湖北民族学院医学院附院儿科
【正文语种】中文
【中图分类】R725.422
【相关文献】
1.肥厚型心肌病5例误诊报告 [J], 彭育欢;唐以驷;黄河媛
2.肾动脉狭窄和肥厚型心肌病误诊为风心病分析(附2例报告) [J], 危英;彭永平;江时森
3.肥厚型心肌病误诊冠心病4年1例报告 [J], 顾燕宁;门玉清;李静
4.小儿肥厚型心肌病误诊为癫痫4年1例报告 [J], 黄华
5.肥厚型梗阻性心肌病误诊为急性ST段抬高型心肌梗死1例报告 [J], 张胜德
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运动平板试验诱发儿茶酚胺敏感型室性心动过速1例
运动平板试验诱发儿茶酚胺敏感型室性心动过速1例高岩萍【期刊名称】《心电与循环》【年(卷),期】2013(000)002【总页数】1页(P119-119)【作者】高岩萍【作者单位】214002 江苏省无锡市第二人民医院【正文语种】中文患者女性，46岁，胸闷、心慌10余年。
发病以来患者发生活动后晕厥7次。
此次晕厥为从事农活时突发，表现为意识丧失伴四肢抽搐，后自行恢复。
为明确病因来我院就诊。
患者既往有高血压史，血压最高210/ 110mmHg。
常规心电图示窦性心动过缓（56次/min），T波改变。
为明确诊断行运动平板试验。
患者运动至1min54s时感胸闷，当时心率141次/min，心电监测见室性心动过速，立即中止运动，嘱患者平卧，室性心动过速未能转复，运动时室性心动过速发作心电图见图1。
立即送入CCU，数分钟后恢复窦性心律。
患者超声心动描记术示二尖瓣轻度反流，心脏各房室内径在正常范围，心室壁厚度及回声正常，左心室射血分数（LVEF）65%。
24h动态心电图示频发室性期前收缩，短阵双向性室性心动过速，考虑儿茶酚胺敏感性室性心动过速可能，遂在CCU严密监护下行运动诱发试验，患者行蹲起动作1min后感胸闷、心慌，心电监测见宽QRS波群心动过速，心室率160次/min，单形性室性心动过速，运动停止数十秒自行恢复窦性心律，明确儿茶酚胺敏感性室性心动过速诊断。
讨论儿茶酚胺敏感性室性心动过速致死率很高，未经治疗的患者80%在40岁前会发生晕厥、室性心动过速、心室颤动，总病死率为30%～50%。
运动可重复诱发室性心律失常。
儿茶酚胺敏感性室性心动过速的另一特征为心电图出现表现各异的双向性、多形性室性心动过速。
由于无法重新摄取Ca2+到肌浆网而使Ca2+负荷超载，特别与心脏阿诺碱受体基因（RyR2）突变致阿诺碱受体水平钙渗漏有关[1]。
该患者反复晕厥达7次，多于活动时发生。
儿茶酚胺敏感性室性心动过速易引起交感风暴，ICD可考虑作为心脏骤停/猝死预防的治疗手段。
1例发作性睡病的6岁孩子最初误诊为不典型癫痫的病例报告
1例发作性睡病的6岁孩子最初误诊为不典型癫痫的病例报告周锦泉;张溪;董再文【期刊名称】《上海精神医学》【年(卷),期】2014(000)004【摘要】概述：本文报告1例6岁女童首次发生发作性睡病被误诊为不典型癫痫。
之后10个月在8家不同医院被误诊为其他疾病，最后才得以确诊。
发作性睡病的诊断在小儿中比较困难，因为睡眠发作、猝倒、入睡前幻觉和睡眠麻痹四个主要症状都存在的病例在儿童中极少见到。
患儿往往发作期更长、症状多样化。
为了缩短从首次发病到确诊的时间，我们建议对所有不明原因过度睡眠的患儿监测睡眠并进行睡眠潜伏期试验，以排除发作性睡病的可能，而不论其相关症状如何。
该病例凸显出罕见精神障碍的表现可以是多种多样的，特别是儿童。
这就需要临床医生在采集病史时要充分考虑这些病例的非典型表现。
%Summary:This report describes a case of first-onset narcolepsy in a six-year-old female that was misdiagnosed as atypical epilepsy and other diagnoses at eight different hospitals over a period of 10 months before the correct diagnosis was made. The diagnosis of narcolepsy is more difficult in children because very few of them experience all four cardinal symptoms of narcolepsy - paroxysmal sleep, cataplexy, hypnagogic hallucination, and sleep paralysis - and they often have a more prolonged onset and diverse symptoms. To decrease the itme lag between iniital presentaiton and accurate diagnosis, we recommend that in all cases in which children report excessive sleep of unknown etiology - regardless of the associated symptoms - that sleepmonitoring and sleep latency tests be conducted to rule out the possibility of narcolepsy. The case highlights the wide variety of presentations of uncommon psychiatric condiitons, paritcularly in children, and the need for clinicians to be aware of the atypical presentaitons of these condiitons when collecitng medical histories.【总页数】4页(P232-235)【作者】周锦泉;张溪;董再文【作者单位】【正文语种】中文【相关文献】1.莫让发作性睡病毁掉孩子的终生 [J], 王芷沅2.癫痫误诊为发作性睡病一例分析 [J], 吴彦民;杨聪3.3例额叶癫痫误诊病例报告 [J], 张浩文4.临床少见不典型癫痫病例报告 [J], 张开明5.不典型癫痫误诊18例分析 [J], 张宝娥;周利霞;周利英因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
儿茶酚胺危象临床探讨(附5例报告)
儿茶酚胺危象临床探讨(附5例报告)
魏榕;陈恳;庄维特
【期刊名称】《福建医药杂志》
【年(卷),期】1989(000)002
【摘要】嗜铬细胞瘤(PCCT)大量释放儿茶酚胺(CA),使心血管系统及其他脏器功能、代谢急剧紊乱,导致CA危象。
本文结合典型病例,就CA危象有关问题进行探讨。
例1,男,34岁。
因频发头痛、心悸入院。
发作时血压升达250/160mmHg,心率130次/分,律齐。
空腹血糖(FBS)240mg％,尿VMA 175μm/24h,血去甲肾上腺素(NE)99.9μg/ml,肾上腺素(E)0。
【总页数】2页(P19-20)
【作者】魏榕;陈恳;庄维特
【作者单位】福建省立医院;福建省立医院
【正文语种】中文
【中图分类】R9
【相关文献】
1.儿茶酚胺水平与应激性心肌病的发生(附3例报告) [J], 王雪樵
2.儿茶酚胺替代法在嗜铬细胞瘤围手术期应用(附15例报告) [J], 陈斌;周中泉;邢
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3.乌头碱中毒危象临床分析(附5例报告) [J], 夏建海;刘霞;丁东红;闫克杰;夏宛平;
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四川医学 2019 年 1月第 40 卷（第 1期）Sichuan Medical Journal，2Q#9，Vol. 0" # No. #•107•doi:10. 16252/j. cnki. issn1004-0501-2019. 01.026儿童儿茶鼢胺敏感性室性心动过速误诊为癫痫1例高小玲\段泓宇2$(1.黄冈市团风县人民医院儿科，湖北黄冈438000*2.四川大学华西第二医院儿科，四川成都610041)1临床资料患儿，男，9岁8月，因“反复晕厥、抽搐5 +年，加 重1天”入院。
5+年前，运动、情绪激动后反复出现晕 厥、抽搐，抽搐表现为全身强直阵挛发作，每次持续时 间约20秒后可自行清醒。
否认猝死、惊厥、流产等阳 性家族史。
该患儿多年来一直就诊于多家医院，均被 诊断为“癫痫”，后一直抗癫痫治疗（丙戊酸钠，20m g/ kg •d"，但患儿症状无缓解，1天前再次出现上述症 状，24小时内反复发作3次，遂为求进一步诊治收入我 院。
入院查体：T36.7〇C，H R52 次/m i n，B P90/ 47m m H g，S P〇297W，心浊音界无扩大，心律齐、心音有 力、各瓣膜听诊区未闻及杂音，双肺、腹部及神经系统 查体无特殊。
辅助检查:血常规、电解质、血糖、血气分 析、肌钙蛋白、抗链球菌溶血素〇、肝肾功未见异常;头 部C T、M R I及脑电图未见异常;胸片示：心胸比0.53* 心脏彩超:二尖瓣、三尖瓣轻度反流;静息状态下常规 心电图及动态心电图均提示：窦性心动过缓（H R:59 次/分"，偶见室性早搏，见图1。
基于患儿症状均由应 激状态诱发，需高度怀疑心源性疾病，疑诊“C P V T”，并 行运动负荷试验。
试验中监测到患儿运动时，心电图 由频发多源室性早搏转为多形性、双向性室性心动过 速，进而发生心室颤动，见图2,临床诊断C P V T成立。
建议进一步行基因检测，但患儿父母拒绝。
向患儿家属交代病情及注意事项，并嘱患儿避免 剧烈运动及情绪激动，予美托洛尔口服治疗（初始量: 0.4m g/k g •d;最大剂量:2m g/k g •d"。
出院后患儿规 律门诊随访6月，晕厥、抽搐未再发作，复查动态心电 图示偶发室性早搏，余未见异常。
图1静息状态心电图可见偶发室性早搏静息状态运动后3分钟运动后5分钟运动后6分钟运动后7分钟试验终止后1分钟图2运动试验心电图表现（A)基础心律示窦性心动过缓（H R46次/分）、房室传导正常、Q T间期正常（QTc 438 m s);(B-E)运动时，频 多源室性早搏转，呈二联律$B)，为多形性、双向性室性心动过速(C-D)，进而发生心室颤动（E);( F)运动终止后，室性心律失常转为窦 性心律【基金论文】国家自然科学基金青年基金项目（编号:81602817) $通信作者，E-mail:495429978@qq. c m[6]马东营，叶伟，李仙峰，等.氢质子磁共振波谱联合磁共振成像对脑胶质瘤的诊断价值[J].中国肿瘤临床与康复，2017 (01):18-20.[7 ]王婷婷，付宝生，贺丹，等.1H-M R S在瘤样炎性脱髓鞘病与低级别胶质瘤鉴别诊断中的应用[J].脑与神经疾病杂志，2015,23(01 "&12-16.[8]陈兵，石洋洋，李辉，等.长TE1H-M R S在烦内不典型淋巴瘤与瘤样脱髓鞘病变鉴别中的作用[J ]•临床放射学杂志，2015，34(07): 1040-1044.(收稿日期&2018-05+3)• 108•四川医学 2019 年 1月第 40 卷（第 1期）Sichuan Medical Journal,2019 # V— 40 # 1.12讨论C P V T是一种致死性遗传性心脏离子通道病，是儿 童、青少年猝死的重要原因[12]。
相关文献报道，严重 病例如未能及时、有效的治疗，20岁前死亡率高达50% [1+]。
因此，早期识别、诊断，并给予及时、有效的 治疗临床意义重大。
然而，由于患者心脏结构及静息 状态心电图正常，C P V T易被误诊、诊断延迟。
与成人 相比，儿童C P V T患者晕厥发作时多伴有抽搐，故常被 误诊为非心源性疾病（如癫痫），该现象在小年龄组患 者中更为普遍[6]。
2015年美国儿科及电生理协会对 226例C P V T患儿的回顾性研究显示，自患儿首次出现 症状至明确诊断平均时长达2年；首诊误诊率高达56W [4]。
本例患儿误诊为癫痫达5余年，尽管抗癫痫 治疗无效，但由于儿科医师对该疾病认识不足，未进行 相应检查以明确诊断，致使诊断延误，严重威胁患儿生 命。
基于C P V T等心源性疾病所致晕厥、抽搐将显著增 加患儿猝死风险[5]，因此提高儿科医师对该类疾病的 认识及警惕性对早期诊断意义重大。
C P V T的主要临床特点及心电表现是运动或情绪 激动时（与儿茶酚胺相关）诱发的多种室性心律失常，以双向性室性心动过速(Q J S电轴逐跳发生180°翻转）或多形性室性心动过速为特征表现[6]。
目前认为，运 动试验是诊断C P V T的金标准，具有高度可重复性[6]。
随着运动负荷的增加，C P V T患者开始出现室性早搏，逐渐转为室性心动过速，最终演变为心室颤动[7]，该例 患者运动试验结果与之高度一致。
尽管静息状态心电 图大多无明显异常，但窦性心动过缓在C P V T患者中并 不少见，该现象也在本例患者中被观察到，这可能与心 肌细胞钙通道突变所致舒张期钙离子外漏有关[8]。
此 外，基因检测对该疾病的诊断具有重要价值，尤其对于 不典型病例或无症状携带者[2]。
遗憾的是，该患儿父 母拒绝进行基因检测，我们无法明确该病例的致病基。
)受体阻滞剂是治疗C P V T的一线药物，可有效减 少C P V T恶性心律失常事件的发生，降低复发及猝死风险[6]。
本例患儿经美托洛尔治疗后，症状得到良好控 制，但仍有复发风险，随访过程中须注意患儿依从性，注意剂量调整，观察患儿是否出现药物不耐受及不良 反应。
若）受体阻滞剂疗效不佳，可联用氟卡尼，必要 时植入心内除颤仪或行左侧交感神经切除术[6]。
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