肥大性下橄榄核变性·临床医学图像·

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肥大性下橄榄核变性会诊医学PPT

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2.2型糖尿病；
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3.高血压病3级；
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4.高同型半胱氨酸血症；
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5.高脂血症；
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6.肝功能损伤。
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肥大性下橄榄核变性
Bilateral Hypertrophic Olivary Degeneration （HOD)
肥大性下橄榄核变性是一种罕见神经元变性疾病，主要累及齿状核-红核-橄榄体通路，通常是由于 Guillain & Mollaret 三角区病变引起。
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会诊目的
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• 头MRI（4-24）：右侧放射冠、顶叶急性期脑梗塞，脑内多发腔隙性脑梗塞及软化灶，双侧基底节含铁血黄素沉积。左侧小脑半球异常信号，考虑血管畸形可能性大。视交叉异常改变。脑白质疏松。
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• 目前诊断：1.脑干梗塞；
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深、浅感觉检查未见明显异常。四肢肌力、肌张力正常，双侧指鼻及跟膝胫试验欠稳准。头部可见不自主运动。四肢腱反射对侧减低，双下肢病理征阴性。颈软，克氏征及布氏征阴性。
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• 辅助检查：空腹血糖11.98mmol/L,谷丙转氨酶
124U/L,谷草转氨酶118U/L,甘油三酯3.39mmol/L, 血同型半胱氨酸12.48mmol/L,血常规、凝血常规、输血八项检查未见异常。心电图：窦性心律；心肌呈缺血型改变。
1, Thalamus; 2, red nucleus; 3, superior cerebellar peduncle; 4, central tegmental tract; 5, dentate nucleus; 6, olivary nucleus; 7, cerebellum.

肥大性下橄榄核变性会诊ppt演示课件

肥大性下橄榄核变性病例分享
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1
XXX，男，48岁，农民。
主诉：头晕、行走不稳5天
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现病史：5天前劳作时无明显诱因出现头晕，视
物旋转，视物成双，第2日出现行走不稳，如醉酒样，言语含糊不清，饮水呛咳，无恶心、呕吐，于卫辉市人民医院就诊，行头颅MRI显示脑干梗塞，对症输液治疗，效果欠佳，为求进一步诊治，
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HOD多发生于中脑、脑桥或者小脑的出血、梗塞、肿瘤发生后一段时期，是一种特殊的继发性变性，其结果是远隔部位的下橄榄核神经元发生顺行性空泡化变性。累及背盖中央束导致同侧橄榄体退变，累及齿状核或小脑上脚导致对侧的橄榄体退变。
临床表现包括为一些特征性症状：腭肌阵挛、眼球震颤、共济失调。头部MR可表现为延髓腹外侧 T1等或者低信号，T2高信号。
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径3.0mm,对光反射灵敏，左眼内收受限。张口未
见偏斜，角膜反射存在，下颌反射正常。双侧鼻唇沟对侧，饮水呛咳、吞咽稍困难，声音嘶哑，
悬雍垂居中，咽反射灵敏。转颈耸肩有力，伸舌
居中。无舌肌萎缩及震颤。
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深、浅感觉检查未见明显异常。四肢肌力、肌张
力正常，双侧指鼻及跟膝胫试验欠稳准。头部可见不自主运动。四肢腱反射对侧减低，双下肢病
遂入我院。按“脑梗塞”收入我科，患病以来，
神志清、精神可，饮食可，睡眠差，大小便正常。
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既往
高血压、糖尿病病史1年，未正规治疗。
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Байду номын сангаас
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入院情况：血压170/90mmHg，神志清，言语
含糊，精神可，无幻觉、妄想。粗测双侧听觉、
嗅觉正常。双侧视野检查正常。视物成双。双侧

肥大性下橄榄核变性会诊ppt课件

肥大性下橄榄核变性病例分享
PPT学习交流
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病情经过
XXX，男，48岁，农民。主诉：头晕、行走不稳5天
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2
现病史：5天前劳作时无明显诱因出现头晕，视物旋转，视物成双，第2日出现行走不稳，如醉酒样，言语含糊不清，饮水呛咳，无恶心、呕吐，于卫辉市人民医院就诊，行头颅MRI显示脑干梗塞，对症输液治疗，效果欠佳，为求进一步诊治，遂入我院。按“脑梗塞”收入我科，患病以来，神志清、精神可，饮食可，睡眠差，大小便正常。
临床表现包括为一些特征性症状：腭肌阵挛、眼球震颤、共济失调。头部MR可表现为延髓腹外侧 T1等或者低信号，T2高信号。
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• HOD的病理改变包括空泡变性、神经元增大、星型胶质细胞肥大和神经胶质增生，可分几个阶段： 1.橄榄核轻度肥大不伴胶质反应，大约3周左右； 2.橄榄核显著肥大(包括神经元和星形细胞)，大约8.5个月； 3.橄榄核假性肥大，9.5个月； 4.橄榄核萎缩是最后阶段，神经元消失，在发病几年以后。
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2.2型糖尿病；
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3.高血压病3级；
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4.高同型半胱氨酸血症；
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5.高脂血症；
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6.肝功能损伤。
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肥大性下橄榄核变性
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是一种罕见神经元变性疾病，主要累及齿状核-红核-橄榄体通路，通常是由于
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Guillain & Mollaret 三
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角区病变引起。
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1, Thalamus; 2, red nucleus; 3,
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脑干出血继发肥大性下橄榄核变性一例

杂志，０４１（）２９２０２０，５５：７ —８．
期，下橄榄核肥大，期下橄榄核轻度增大，要是此主
神经元胞体肥大、噬样表现，胶质细胞反应（虫无起病后３周左右）４期，；下橄榄核增大至峰值，期神此经元及星形胶质细胞均肥大（病后８５个月左起．右）５期，橄榄核假性肥大，期神经元分解，；下此星形胶质细胞肥大（病后９起．月或更晚一些）６５个；期，橄榄核萎缩：期神经元消失，榄核套显著下此橄变性（病几年后）起。ＨＯＤ头颅ＭＲ表现为下橄榄核ＴＷＩ或等Ｉ低信号、２高信号、体衰减反转恢复像高信号，ＴＷＩ液下橄榄核体积增大。ＨＤ在原发病出现后，Ｏ最早１个月可看到ＭＲ上高信号改变，Ｉ６个月后体积增大，３～４年崩解［ｈｈ等［对一右侧肥大性下橄榄核２１ａ。Ｓ２１变性患者行弥散张量成像，示右侧中央被盖束传显导纤维束较左侧明显变薄。本例患者脑干出血后５个月头颅ＭＲ可见到ＴＷＩ信号改变，并有轻度Ｉ２高下橄榄核体积增大，月后复查，９个下橄榄核体积继
（文图１本～２见光盘）
参考文献
１Ｓｌｍｏ — ｒｙｍａａａｎＭｕａａＮ，ＲｓｅｌＪＲｂｎＭ．ＣａｅｕｓｌＥ，ａｉＢｓ

脑干小脑卒中后肥大性下橄榄核变性5例临床特点

•论著•脑干小脑卒中后肥大性下橄榄核变性5例临床特点姜兆彩’郭春杰罗珅杨宇®【摘要】目的探讨肥大性下撤揽核变性（hypertrophic olivary degeneration,HOD)的病因、临床表现及影像学特点。

方法回顾性分析2015年至今我院诊断为HOD的5例患者，对其相关资料进行整理分析。

结果5例患者存在齿状核-红核-下橄榄核环路受累病史，其中中脑1例，脑桥2例，小脑2例，包括梗死2例，出血3例。

除原发脑血管病的后遗症状外,5例患者分别于1~8个月出现新的临床表现:软聘震颤(symptomatic palatal tremor, SPT)(2例），眼震(2例）,复视(2例），头部(2例)、下颌(1例)、四肢(1例)或腹部（1例)阵挛，共济失调（1例）。

头MRI示同侧、对侧或双侧下橄榄核T2W I呈高信号，其中伴下橄榄核体积增大4例。

结论齿状核-红核-下橄榄核环路受累可以继发HOD,从而出现SPT等临床表现，头MRI表现为下橄榄核T2W I高信号伴或不伴体积增大，是特征性的影像学表现。

【关键词】肥大性下橄榄核变性病因临床表现影像学特点【中图分类号】R743 【文献标识码】A肥大性下撤揽核变性（hypertrophic olivary degeneration,HOD)是齿状核、红核和下概揽核神经元联系环路受损，导致远隔部位的下橄榄核神经元发生顺行性空泡性变性而引起体积增大的疾病[1-\ HOD是一种跨神经突触的特殊变性，绝大多数继发于脑干或小脑病变之后一段时间[3]。

临床工作中容易被误认为是梗死、肿瘤、感染或脱髓鞘性病变[4]。

本文总结我院诊断的5例患者，提高大家对此病的认识。

1对象与方法1.1研究对象回顾性分析2015年至今于我院诊断为肥大性下橄榄核变性的5例患者，对其相关资料进行整理分析。

纳人标准:①齿状核-红核-下橄榄核环路上存在原发病灶；②一段时间后出现 SPT、肢体震颤或共济失调等症状;③头部M R I示下橄榄核区孤立、局限的T2W I高信号，伴或不伴有下橄榄核体积增大;排除标准:其他引起原发性doi:10.3969/j.issn,1002-0152.2018.08.008*吉林大学第一医院神经内科和神经科学中心(吉林130000) ®通信作者(E-m ail: iamjiangzliaocai@ 163 .com )下橄榄核区T2W I高信号的疾病，如肿瘤、感染、延髓梗死、多发性硬化等[4]。

肥大性下橄榄核变性

神经损伤与功能重建·2023年6月·第18卷·第6期·综述·肥大性下橄榄核变性李雨景1，金明睿2，潘晓娜3a ，王慧3b ，孙慧3a作者单位1.中国医科大学基础医学院病理科，中国医科大学第一附属医院病理科沈阳1101222.首都医科大学附属北京同仁医院眼科北京1000103.青岛大学附属医院a.康复医学科，b.急诊内科山东青岛266000收稿日期2021-11-21通讯作者孙慧sunhuiwork@注：李雨景和金明睿为并列第一作者摘要肥大性下橄榄核变性，又称为肥大性橄榄核变性（HOD ），是一种特殊的跨突触变性，头部磁共振图像呈特征性下橄榄核T 2WI 高信号影。

本文结合相关文献，对HOD 的病因和病理学机制、临床特征、影像学特点和诊治等方面进行简要介绍，以期为临床提供参考。

关键词肥大性下橄榄核变性；垂直眼震；旁正中神经束中图分类号R741；R741.02；R816文献标识码A DOI 10.16780/ki.sjssgncj.20211198本文引用格式：李雨景,金明睿,潘晓娜,王慧,孙慧.肥大性下橄榄核变性[J].神经损伤与功能重建,2023,18(6):353-355.肥大性下橄榄核变性（hypertrophic inferior olivary degeneration ，HOD ）是一种少见的涉及齿状核-红核-橄榄核环路的特殊跨神经突触变性。

临床上通常表现为腭肌阵挛和共济失调；影像学改变为延髓下橄榄核增大，在磁共振图像（magnetic resonance imaging ，MRI ）上可见T 2WI 的异常高信号影。

以垂直眼震为突出表现的HOD 误诊及漏诊率较高。

本文对HOD 的病因和病理学机制、临床特征、影像学特点和诊治进行综述，初步探讨了HOD 垂直眼震的解剖学机制，以期为HOD 的临床诊治提供帮助。

1病因及病理学表现HOD 又称下橄榄核肥大，是小脑齿状核、中脑红核和延髓下橄榄核神经元之间的联系发生病变导致的一种特殊的跨神经突触变性[1]。

肥大性下橄榄核变性会诊

表现
肥大性下橄榄核变性的典型表现包括眼球运动障碍、口面部肌肉运动障碍、吞咽困难等，部分患者还可能出现帕金森综合征、肌张力障碍等症状。
02 诊断与鉴别诊断
诊断标准与流程
诊断标准
肥大性下橄榄核变性（HOD）的诊断主要基于临床表现、影像学检查和脑脊液检查。患者通常出现进行性认知障碍、步态不稳和构音障碍等症状，影像学检查显示下橄榄核体积增大，脑脊液检查可见磷酸化tau蛋白水平升高。
提高患者生活质量与自我管理
康复训练
01
根据患者的具体情况制定个性化的康复训练计划，促进功能恢
复。
定期复查与监测
02
指导患者定期进行相关检查，监测病情变化，及时调整治疗方
案。
自我管理技能培训
03
教授患者自我管理技能，如病情监测、药物管理、生活调适等，
提高患者的自我管理能力。
THANKS FOR WATCHING
康复期需要定期进行评估和治疗，根据患者的具体情况制定个性化的康复计划。
护理包括生活护理、饮食护理、病情监测等，需要专业的医护人员进行指导和照顾。
04 疾病预防与控制
预防措施
早期筛查
对高危人群进行早期筛查，及时发现并干预。
提高免疫力
保持健康的生活方式，包括合理饮食、适量运动和充足的休息，以提高免疫力。
发病机制与病因
发病机制
目前对肥大性下橄榄核变性的发病机制尚不完全清楚，但研究表明其与遗传、环境因素以及神经退行性疾病有关。
病因
家族性肥大性下橄榄核变性主要由基因突变引起，而散发性的病因可能与慢性缺血、缺氧、感染或中毒等因素有关。
疾病的症状与表现
症状
患者可能出现认知功能障碍、运动障碍、语言障碍、情感障碍等症状，具体表现因人而异。

肥大性下橄榄核变性会诊详细讲解

肥大性下橄榄核变性会诊详细讲解肥大性下橄榄核变性（Multiple System Atrophy，简称MSA）是一种少见且进展迅速的神经退行性疾病，主要表现为自主神经功能障碍和运动障碍。

该疾病于1960年首次被描述并命名，虽然患病率相对较低，但对患者的生活质量和预后影响较大。

本文将详细讲解肥大性下橄榄核变性的诊断和治疗。

肥大性下橄榄核变性的诊断主要依靠病史、临床表现及神经影像学检查。

根据现有研究，目前尚无特异性的生化标志物用于确诊，因此临床医生需要全面评估患者的症状和体征。

常见的早期症状包括原发性自主神经功能障碍（如尿频、尿急、尿失禁、便秘等）、跌倒、运动协调障碍（如姿势性震颤、共济失调等）和语音困难。

临床医生还需要观察患者的体征，如自主神经反射异常、运动障碍、眼球运动异常等。

神经影像学检查对肥大性下橄榄核变性的诊断也起到了重要的辅助作用。

脑干核磁共振成像（MRI）可以显示下丘脑、中脑和橄榄核的萎缩，但在早期阶段可能没有明显的异常。

正电子发射计算机断层显像（PET）可以显示脑内神经元代谢的异常，但目前尚无特异性的PET示踪剂用于肥大性下橄榄核变性的鉴别诊断。

肥大性下橄榄核变性目前尚无特效治疗方法，治疗主要是针对症状的缓解和支持性治疗。

药物治疗主要包括抗帕金森药物和抗胆碱能药物。

抗帕金森药物主要用于缓解运动障碍症状，如肌肉僵硬、震颤等。

常用的药物包括左旋多巴、多巴胺受体激动剂等。

抗胆碱能药物主要用于缓解原发性自主神经功能障碍症状，如尿频、尿急、尿失禁等。

常用的药物包括特尔君、托品酯等。

除药物治疗外，患者还需要进行康复训练和支持性治疗。

康复训练包括物理治疗、语言治疗和职业治疗，旨在帮助患者恢复运动功能、语言交流能力和日常生活能力。

支持性治疗主要包括呼吸支持、营养支持和心理支持。

由于肥大性下橄榄核变性会影响患者的肺功能，患者可能需要使用呼吸机进行呼吸支持。

饮食方面，患者需要进行个体化的营养指导，以保证充足的营养摄入。

后循环卒中致肥大性下橄榄核变性临床及影像表现

【摘要】目的分析肥大性下橄榄核变性（hypertrophic olivary degeneration ，HOD ）患者的病因、临床表现与影像学特点之间的内在关联。

方法纳入2019-01—2020-05在郑州大学附属郑州中心医院因后循环卒中诊断为HOD 的6例住院患者，分析其临床资料。

结果6例患者均有齿状核、红核和下橄榄核神经元联系环路受损表现，其中脑桥3例，中脑合并脑桥1例，延髓1例，小脑1例。

所有患者表现为急性脑血管病后遗症，分别于1～6个月出现新的临床表现，软腭震颤4例，眼震4例，复视３例，头部震颤及不自主运动2例，肢体震颤及不自主运动4例，舌肌震颤1例。

头MRI 示下橄榄核T 2WI 呈高信号。

结论齿状核-红核-下橄榄核环路受累可继发肥大性下橄榄核变性，后循环卒中患者需警惕肥大性下橄榄核变性的发生。

【关键词】后循环脑卒中；肥大性下橄榄核变性；震颤；齿状核－红核－下橄榄核环路；影像表现【中图分类号】R743.3【文献标识码】A【文章编号】1673-5110（2021）09-0770-05李晓昶杨改清△胥丽霞官瑞磊徐志强郑州大学附属郑州中心医院，河南郑州450007Clinical analysis and imaging findings of posterior circulation stroke induced hypertrophy of olive degenerationLI Xiaochang ，YANG Gaiqing ，XU Lixia ，GUAN Ruilei ，XU ZhiqiangZhengzhou Central Hospital Affiliated to Zhengzhou University ，Zhengzhou 450007，China【Abstract 】ObjectiveTo observe the internal correlation between etiological changes ，clinical manifestations ，and imagingcharacteristics in hypertrophic oligodegeneration （HOD ）.Methods Six hospitalized patients with HOD after diagnosis of posteriorcirculation stroke in Zhengzhou Central Hospital affiliated to Zhengzhou University from January 2019to May 2020were included and their clinical data were analyzed.ResultsThere were three cases of pons ，1case of middle brain with pons ，1case of medullaoblongata and 1case of cerebellum.The sequelae of acute cerebrovascular disease presented new clinical manifestations in 1-6months ，including 4cases of soft palate tremor ，4cases of ocular tremor ，3cases of diplopia ，2cases of head tremor and involuntary movements ，4cases of limb tremor and involuntary movements ，and 1case of tongue muscle tremor.Head MRI showed high signal in ⁃tensity on T 2WI in the olivary nucleus.ConclusionHOD can be secondary to the involvement of dentate nucleus red nucleus lowerolive nucleus loop ，and the occurrence of HOD should be observed in patients with postcirculatory stroke.【Key words 】Posterior circulation stroke ；Hypertrophic olivary degeneration ；Tremor ；Dentato-Rubro-Olivary pathway ；Imaging manifestationsDOI ：10.12083/SYSJ.2021.10.015后循环卒中致肥大性下橄榄核变性临床及影像表现基金项目：河南省科技厅项目（编号：20B320051）作者简介：李晓昶，Email ：△通信作者：杨改清，Email ：·论著临床诊治·随着影像学及影像设备的发展，后循环卒中诊断率得到提升，构音障碍、吞咽困难、饮水呛咳、感觉障碍、眩晕、共济失调、复视、视野缺损或意识障碍等是常见的后循环卒中症状［1-2］。

桥脑出血或梗死继发双侧小脑中脚Wallerian变性及肥大性下橄榄核变性的MR浅析(附5例报告)

ＷＤ。１例桥脑右背侧出血继发右侧ＨＯＤ及双侧小脑中脚ＷＤ，ｌ例桥脑左背侧梗死继发左侧ＨＯＤ及双侧小脑中脚ＷＤ。
ＨＯＤ表现为单侧或双侧下橄榄核体积增大，Ｔ１ｗＩ呈等或稍低信号，Ｔ：ｗＩ呈稍高或高信号，ＦＬＡＩＲ呈等或稍高信号，ＤＷＩ
呈等或稍高信号，ＡＤＣ图呈等或稍高信号，ＳＷＩ或Ｔ ’ｗＩ呈等或稍高信号，其对原发出血病灶显示最好。双侧小脑中脚
２０１８年第２８卷第１期Ｊｂｌｅｄ
· 短篇论著 ·
桥脑出血或梗死继发双侧小脑中脚Ｗａｌｌｅｒｉａｎ变性及肥大性下橄榄核变性的ＭＲ浅析（附５例报告）
ＭＲＩｆｃａｔｕｒｅｓｏｆｂｉｌａｔｅｒａｌｗａｌｌｅｒｉａｎｄｅｇｅｒａｔｉｏｎｏｆｍｉｄｄｌｅｃｅｒｂｅｌｌａｒｐｅｄｕｎｃｌｅｓａｎｄｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃ。ｌｉｖａｒｙｄｅｇｅｎｅｍｆｉｏｆｉ
ｗＤ早期表现为对称性ＤＷＩ图高信号，ＡＤＣ图低信号，Ｔ２ＷＩ稍高信号，Ｔｌ等信号；中后期表现为ＤＷＩ图等或稍低信号，
ＡＤＣ图稍高信号，Ｔ，ｗｌ稍低信号，Ｔ２ｗＩ稍高信号。结论肥大性下橄榄核变性多继发于桥脑背盖部病变，并且有特定的
发病部位和较为特征的ＭＲＩ表现；双侧小脑中脚对称性异常信号不难发现，但当同时存在桥脑出血或梗死、ＨＯＤ及双侧
（ＨＯＤ）的发病机制、ＭＲＩ特征及其与原发病灶关系，以期提高对该病的认识。方法回顾性分析５例继发于桥脑出血或
梗死同时继发双侧小脑中脚ＷＤ及ＨＯＤ的ＭＲＩ表现，同时根据ＭＲＩ表现和解剖结合文献对其进行分析。５例均行ＭＲＩ

肥大性下橄榄核变性的MRI表现

肥大性下橄榄核变性的MRI表现林洪平;查云飞;邵晓彤;姚海泉;刘毅飞;许华明;李胜军【摘要】目的:探讨肥大性下橄榄核变性(HOD)的MRI表现特征.方法:回顾性分析14例HOD患者的临床及影像学资料.14例均行常规磁共振平扫(T1WI、T2WI、T2FLAIR),8例行DWI检查,2例行扩散张量纤维束成像(DTT)检查.结果:14例HOD 中6例为单侧(左侧5例,右侧1侧)发病,8例为双侧发病.12例原发病变为桥脑出血,1例为单侧小脑梗死,1例为双侧小脑萎缩.MRI表现为下橄榄核T2WI呈高或稍高信号,T1WI呈等或稍低信号,DWI呈等信号.7例下橄榄核存在不同程度的肿胀、肥大.1例DTT示患侧神经纤维束减少.结论:HOD多继发于齿状核-红核-下橄榄核环路病变,有特定的发病部位和较为特征性的MRI表现,结合其原发病变可对HOD 作出正确诊断.【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2016(031)009【总页数】5页(P857-861)【关键词】肥大性下橄榄核变性;神经变性;磁共振成像【作者】林洪平;查云飞;邵晓彤;姚海泉;刘毅飞;许华明;李胜军【作者单位】430060武汉,武汉大学人民医院放射科;430060武汉,武汉大学人民医院放射科;325000浙江,温州医科大学第一附属医院放射科;432400湖北,应城市人民医院CT室;432400湖北,应城市人民医院CT室;432400湖北,应城市人民医院神经内科;432400湖北,应城市中医医院CT室【正文语种】中文【中图分类】R745.1;R445.2齿状核-红核-下橄榄核环路的损害导致延髓下橄榄核肥厚、扩大，称为肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration，HOD)，绝大多数继发于中脑、桥脑或小脑病变后的一段时期，少数为特发性[1-3]。

本文回顾性分析14例HOD 患者的临床及影像资料，旨在探讨HOD的特征性MRI表现，减少临床误诊、误治。

继发于上神经核团病变的肥大性下橄榄核变性的影像学表现-附6例报告并复习文献及探讨病理机制

继发于上神经核团病变的肥大性下橄榄核变性的影像学表现-附6例报告并复习文献及探讨病理机制王雨润; 罗安琪; 李竹浩; 罗柏宁【期刊名称】《《中国CT和MRI杂志》》【年(卷),期】2017(015)001【总页数】5页(P30-33,48)【关键词】肥大性下橄榄核变性; 影像; 病理【作者】王雨润; 罗安琪; 李竹浩; 罗柏宁【作者单位】中山大学附属第一医院放射科广东广州 510080; 中山大学附属第一医院神经外科广东广州 510080【正文语种】中文【中图分类】R445.2; R741肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration, HOD)是一种涉及小脑齿状核一中脑红核一延髓橄榄核环路并跨神经突触的神经元变性疾病。

临床上较为少见。

此病多继发于中脑、小脑及桥脑等上神经核团病变(如出血、梗死、炎症等)，其结果是使远隔的下橄榄核变性肥大而非萎缩。

过去仅在尸解中发现，近年来由于MR技术的普及应用而偶有报道，但由于对本病缺乏认识，仍时有漏诊或误诊。

本文通过回顾性分析经临床及影像证实的6例肥大性下橄榄核变性的的临床表现、影像学征象，同时复习文献对其进行分析，旨在提高对HOD的认识、诊断及鉴别诊断的能力。

1.1 一般资料回顾性分析本院6例HOD患者，均为男性，年龄19～62岁，平均45岁。

3例原发病变为出血，2例为梗死，1例继发于手术。

原发病变后8～24月来我院复查MR。

1.2 检查方法及观察内容采用Siemens Magnetom Verio 3.0T MR扫描仪，头线圈采集。

所有患者均行头颅横断位T1WI、T2WI及冠状位液体衰减反转恢复序列(FLAIR)。

扫描参数：T2WI TR/ TE 4500ms/105ms，Average 1，FA 150°，层厚 6.0mm，FOV 230mm×230mm，像素0.7×0.6。

T1WI TR/TE400ms/9.5ms，Average 1，FA 150°，层厚 6.0mm，FOV 230mm×230mm，像素0.7×0.6。

[放射学征象]“肥大性下橄榄核变性”的影像诊断意义

[放射学征象]“肥大性下橄榄核变性”的影像诊断意义
肥大性下橄榄核变性
【英文】Hypertrophic olivary Degeneration【影像表现】
MRI示下橄榄核明显肥大，呈长T2信号，无明显强化。

常常累及对侧小脑或同侧脑干。

见图1。

【病理基础】
肥大性下橄榄核变性是一种继发于齿状核-红核-下橄榄核环路(Guillian-Mollaret三角）区病变引起的特殊的跨突触变性，其临床特点为延迟于原发病变后出现头晕、视物不清、眼震、软腭阵挛、肢体震颤、共济失调。

【鉴别诊断】
应与导致橄榄核T2WI信号增高的其他病变相鉴别，如缺血、慢性脱髓鞘病变、肿瘤及感染性病变。

肿瘤及感染性病变常有明显强化，梗死常发生于脑干后外侧或旁正中髓质区域，慢性脱髓鞘病变常弥漫分布，而不局限于橄榄核。

图1肥大性下橄榄核变性MR图像
轴位FLAIR示双侧下橄榄核信号增高，体积肥大，左侧明显（图A白箭）；轴位T2WI示双侧下橄榄核信号增高，体积肥大，左侧明显（图B白箭）。

脑卒中继发下橄榄核变性的临床、影像学特征和治疗综述

脑卒中继发下橄榄核变性的临床、影像学特征和治疗综述摘要：脑卒中继发下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration，HOD)是卒中后一种非常罕见的突触变性，近年来相关个案报道逐渐增多。

本文收集1995年1月-2021年7月国内外期刊报道的卒中后继发HOD的病例，并对其一般资料、临床症状和体征、MRI、治疗及转归进行综述，为临床诊疗提供借鉴。

关键词：下橄榄核变性；脑卒中；震颤；格莫三角；MRI下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration，HOD)是一种非常罕见的突触变性，由齿状核-红核-橄榄核通路(dentato-rubro-olivary pathway，DROP) 即格莫三角(Gu illain- Mollaret triangle，GMT)受到破坏引起，并影响下橄榄核(inferior olivary nucleus，I ON) 的功能[1-2]。

近年来脑卒中后HOD的相关个案报道逐渐增多，临床医生对该疾病认识不足，临床上还没有统一的治疗方法和原则，为了加深对该疾病的进一步认识，现将脑卒中继发HOD相关文献报道进行回顾性分析，以提高对该病的诊疗水平。

HOD首先在1887年由Oppenheim描述，他在尸检中观察到ION的病理性增大，病因被Foix等人描述为“跨突触变性”：指当传入纤维损伤时，由于突触输入的缺失引起的神经元改变。

因此，HOD是IO N传入神经被阻断的结果，是一种独特的变性类型，其最初导致病变ION肥大而非萎缩[3]。

在功能上，ION在运动协调、平衡和姿势的维持中发挥作用，提高意识性运动的精确度和效率。

齿状红核束参与控制精细自主运动的反射弧。

本文收集1995年1月-2021年7月公开发表在国内外各种期刊报道的中英文HOD病例，对其临床特点和治疗预后进行综述，为临床诊治该疾病提供借鉴。

1HOD的流行病学特点本综述排除非脑卒中原发病、数据质量较差、年龄小于18岁的病例报告文献，筛选出符合要求的文献共计76篇，共报道138例患者[1-2,4-77]。

桥脑被盖部出血继发肥大性下橄榄核变性1例及文献回顾

桥脑被盖部出血继发肥大性下橄榄核变性1例及文献回顾刘曙光;董国兴;宁金环
【期刊名称】《中医药临床杂志》
【年(卷),期】2014(0)11
【摘要】肥大性下橄榄核变性（hypertrophic olivary degeneration,HOD）是一种少见的跨突触神经变性。

目前国内文献报道较少,临床医师对此病认识不足,误诊及漏诊率高。

现将我院诊冶的1例继发于桥脑被盖部出血的肥大性下橄榄核变性报告如下,以期提高对该病的认识水平。

临床资料患者男,43岁,因“突发一过性意识模糊约30min后2h”,拟“后循环TIA”于2014年9月4日收住院。

【总页数】2页(P1194-1195)
【关键词】肥大性下橄榄核变性;脑出血;桥脑被盖部
【作者】刘曙光;董国兴;宁金环
【作者单位】安徽省安庆市石化医院神经内科
【正文语种】中文
【中图分类】R742
【相关文献】
1.桥脑出血或梗死继发双侧小脑中脚Wallerian变性及肥大性下橄榄核变性的MR 浅析(附5例报告) [J], 李华丽;周旭峰;高志翔;何莎莎
2.中央被盖束梗死继发双侧肥大性下橄榄核变性1例报告及文献复习 [J], 王继蕊;林梅青;阎旭;毕思伟;商秀丽
3.脑桥被盖部出血继发肥大性下橄榄核变性二例 [J], 李蕾;何志义;赵奕楠;秦雪;祁俐;刘芳
4.桥脑被盖出血后肥大性下橄榄核变性1例 [J], 尚中甫;杜占卫;黄玮
5.脑桥出血继发肥大性下橄榄核变性1例报告并文献复习 [J], 聂志红;闻雄杰因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

ATXN8异常扩增引起双侧肥大性下橄榄核变性1例报告

文章编号：１００３２７５４（２０２２）０６０５４２０２中图分类号：Ｒ７４２ｄｏｉ：１０．１９８４５／ｊ．ｃｎｋｉ．ｚｆｙｓｊｊｂｚｚ．２０２２．０１３９ＡＴＸＮ８异常扩增引起双侧肥大性下橄榄核变性１例报告鲍汉中１，　兰　瑞２，　王保奇１，　邹旭欢１，　史　倩１，　齐桃桃１，　刘露露３关键词：　肥大性下橄榄核变性；　ＡＴＸＮ８；　基因筛查Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：　Ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｏｌｉｖａｒｙｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ；　ＡＴＸＮ８ｇｅｎｅ；　Ｇｅｎｅｔｅｓｔ　收稿日期：２０２２０４１２；修订日期：２０２２０５３０基金项目：国家自然科学基金面上项目（Ｎｏ．８１９７３６１８）；国家自然科学基金青年科学基金项目（Ｎｏ．８１５０３４２２）作者单位：（１．河南中医药大学，河南郑州４５００００；２．河南中医药大学第一附属医院脑病科，河南郑州４５００００；３．浙江中医药大学第一临床医学院，浙江杭州３１０００６）通讯作者：兰　瑞，Ｅｍａｉｌ：ｌａｎｒｕｉ０３１２＠１６３．ｃｏｍ肥大性下橄榄核变性（ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｏｌｉｖａｒｙｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ，ＨＯＤ）是一种较为少见的下橄榄核神经元变性，是由于小脑齿状核、中脑红核和延髓橄榄核神经通路受损后的迟发性病理学改变。

双侧ＨＯＤ较单侧ＨＯＤ少见，而据我们所知ＡＴＸＮ８异常扩增引起的双侧肥大性下橄榄核变性目前中英文文献中尚未见报道。

我院２０２１年收治１例ＡＴＸＮ８异常扩增引起的双侧肥大性下橄榄核变性患者，报道如下。

１　病例简介患者，男性，４７岁，因“左下肢近端不适，行走不稳９ｙ，加重４个月”于２０２１年１月１２日入住我院脑病科病区。

９ｙ前饮酒后出现下肢无力，行走不稳，写字时头部不自主晃动，未诊疗，于２０１３年２月、２０１８年８月、２０１９年８月先后就诊于郑州某院，诊断为：脊髓亚急性联合变性。

４ｍ前与家人生气后行走不稳，且夜间加重，言语笨拙，含糊，入院症见：嗜睡，行走不稳，言语笨拙，含糊，饮水呛咳，共济失调。