双侧肥大性下橄榄核变性MRI表现及其发生机制(附3例报告并文献复习)

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后循环卒中致肥大性下橄榄核变性临床及影像表现

【摘要】目的分析肥大性下橄榄核变性（hypertrophic olivary degeneration ，HOD ）患者的病因、临床表现与影像学特点之间的内在关联。

方法纳入2019-01—2020-05在郑州大学附属郑州中心医院因后循环卒中诊断为HOD 的6例住院患者，分析其临床资料。

结果6例患者均有齿状核、红核和下橄榄核神经元联系环路受损表现，其中脑桥3例，中脑合并脑桥1例，延髓1例，小脑1例。

所有患者表现为急性脑血管病后遗症，分别于1～6个月出现新的临床表现，软腭震颤4例，眼震4例，复视３例，头部震颤及不自主运动2例，肢体震颤及不自主运动4例，舌肌震颤1例。

头MRI 示下橄榄核T 2WI 呈高信号。

结论齿状核-红核-下橄榄核环路受累可继发肥大性下橄榄核变性，后循环卒中患者需警惕肥大性下橄榄核变性的发生。

【关键词】后循环脑卒中；肥大性下橄榄核变性；震颤；齿状核－红核－下橄榄核环路；影像表现【中图分类号】R743.3【文献标识码】A【文章编号】1673-5110（2021）09-0770-05李晓昶杨改清△胥丽霞官瑞磊徐志强郑州大学附属郑州中心医院，河南郑州450007Clinical analysis and imaging findings of posterior circulation stroke induced hypertrophy of olive degenerationLI Xiaochang ，YANG Gaiqing ，XU Lixia ，GUAN Ruilei ，XU ZhiqiangZhengzhou Central Hospital Affiliated to Zhengzhou University ，Zhengzhou 450007，China【Abstract 】ObjectiveTo observe the internal correlation between etiological changes ，clinical manifestations ，and imagingcharacteristics in hypertrophic oligodegeneration （HOD ）.Methods Six hospitalized patients with HOD after diagnosis of posteriorcirculation stroke in Zhengzhou Central Hospital affiliated to Zhengzhou University from January 2019to May 2020were included and their clinical data were analyzed.ResultsThere were three cases of pons ，1case of middle brain with pons ，1case of medullaoblongata and 1case of cerebellum.The sequelae of acute cerebrovascular disease presented new clinical manifestations in 1-6months ，including 4cases of soft palate tremor ，4cases of ocular tremor ，3cases of diplopia ，2cases of head tremor and involuntary movements ，4cases of limb tremor and involuntary movements ，and 1case of tongue muscle tremor.Head MRI showed high signal in ⁃tensity on T 2WI in the olivary nucleus.ConclusionHOD can be secondary to the involvement of dentate nucleus red nucleus lowerolive nucleus loop ，and the occurrence of HOD should be observed in patients with postcirculatory stroke.【Key words 】Posterior circulation stroke ；Hypertrophic olivary degeneration ；Tremor ；Dentato-Rubro-Olivary pathway ；Imaging manifestationsDOI ：10.12083/SYSJ.2021.10.015后循环卒中致肥大性下橄榄核变性临床及影像表现基金项目：河南省科技厅项目（编号：20B320051）作者简介：李晓昶，Email ：△通信作者：杨改清，Email ：·论著临床诊治·随着影像学及影像设备的发展，后循环卒中诊断率得到提升，构音障碍、吞咽困难、饮水呛咳、感觉障碍、眩晕、共济失调、复视、视野缺损或意识障碍等是常见的后循环卒中症状［1-2］。

肥大性下橄榄核变性1例报告并文献复习

中风与神经疾病杂志2017年11月第34卷第11期• 1029 •文章编号：1003-2754(2017) 11 -1029~02 中图分类号：R742肥大性下橄榄核变性1例报告并文献复习邓玉燕，张翔博，顾志浩，黄文杰，周春奎肥大性下橄揽核变性（hypertrophicinferior olivary degen- emt1〇n，H O D)是一种继发于齿状核-红核-下橄榄核环路（格莫三角）病变引起的特殊的跨突触变性，其临床特点为原发病变稳定后出现头晕、视物模糊、眼震、软腭阵挛、肢体震颤、共济失调等[1]。

国内外文献报道较少，误诊及漏诊率高。

本文对1例H O D患者的临床及影像资料进行分析并结合文献进行讨论，探讨H O D患者的临床表现及影像特点。

1病例资料患者，男,57岁，因“言语笨拙伴右下肢活动不灵6 m，视物模糊伴视物双影20 d”人院。

该患者于人院前6 m在活动中突发言语笨拙、右下肢活动不灵，于当地医院行头部C T检查，示脑干出血，出血量约4 m l，治疗后好转，遗留言语笨拙、右下肢活动不灵、双手麻木及持物不稳。

患者于20d如出现视物模糊及视物双影，病程中伴双侧眼睑上抬无力，双眼不自主上下运动，同时伴下颌震颤，表现为下颌、上腭及咽喉部阵挛、发紧，严重时张口困难，为求进一步诊治来我院，门诊以“脑出血恢复期”收人院。

既往:高血压病史8 y,血压最高 180/130 m m H g。

否认其他病史。

查体：血压110/80 m m H g，神清，构音障碍。

双曈孔等大同圆，直径约3.0 m m，对光反射灵敏，双眼不自主垂直运动，双眼上下左右凝视时可见粗大垂直眼震。

下颌、上腭及咽喉部可见规律阵挛。

四肢肌张力正常，右下肢肌力3级，左下肢肌力5级,双侧上肢肌力5 级。

双侧指鼻试验不稳准。

左侧跟膝胫试验不稳准。

感觉系统查体未见异常。

右侧B a b i n k i征及C h a d d o k征阳性。

桥脑出血或梗死继发双侧小脑中脚Wallerian变性及肥大性下橄榄核变性的MR浅析(附5例报告)

ＷＤ。１例桥脑右背侧出血继发右侧ＨＯＤ及双侧小脑中脚ＷＤ，ｌ例桥脑左背侧梗死继发左侧ＨＯＤ及双侧小脑中脚ＷＤ。
ＨＯＤ表现为单侧或双侧下橄榄核体积增大，Ｔ１ｗＩ呈等或稍低信号，Ｔ：ｗＩ呈稍高或高信号，ＦＬＡＩＲ呈等或稍高信号，ＤＷＩ
呈等或稍高信号，ＡＤＣ图呈等或稍高信号，ＳＷＩ或Ｔ ’ｗＩ呈等或稍高信号，其对原发出血病灶显示最好。双侧小脑中脚
２０１８年第２８卷第１期Ｊｂｌｅｄ
· 短篇论著 ·
桥脑出血或梗死继发双侧小脑中脚Ｗａｌｌｅｒｉａｎ变性及肥大性下橄榄核变性的ＭＲ浅析（附５例报告）
ＭＲＩｆｃａｔｕｒｅｓｏｆｂｉｌａｔｅｒａｌｗａｌｌｅｒｉａｎｄｅｇｅｒａｔｉｏｎｏｆｍｉｄｄｌｅｃｅｒｂｅｌｌａｒｐｅｄｕｎｃｌｅｓａｎｄｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃ。ｌｉｖａｒｙｄｅｇｅｎｅｍｆｉｏｆｉ
ｗＤ早期表现为对称性ＤＷＩ图高信号，ＡＤＣ图低信号，Ｔ２ＷＩ稍高信号，Ｔｌ等信号；中后期表现为ＤＷＩ图等或稍低信号，
ＡＤＣ图稍高信号，Ｔ，ｗｌ稍低信号，Ｔ２ｗＩ稍高信号。结论肥大性下橄榄核变性多继发于桥脑背盖部病变，并且有特定的
发病部位和较为特征的ＭＲＩ表现；双侧小脑中脚对称性异常信号不难发现，但当同时存在桥脑出血或梗死、ＨＯＤ及双侧
（ＨＯＤ）的发病机制、ＭＲＩ特征及其与原发病灶关系，以期提高对该病的认识。方法回顾性分析５例继发于桥脑出血或
梗死同时继发双侧小脑中脚ＷＤ及ＨＯＤ的ＭＲＩ表现，同时根据ＭＲＩ表现和解剖结合文献对其进行分析。５例均行ＭＲＩ

肥大性下橄榄核变性

神经损伤与功能重建·2023年6月·第18卷·第6期·综述·肥大性下橄榄核变性李雨景1，金明睿2，潘晓娜3a ，王慧3b ，孙慧3a作者单位1.中国医科大学基础医学院病理科，中国医科大学第一附属医院病理科沈阳1101222.首都医科大学附属北京同仁医院眼科北京1000103.青岛大学附属医院a.康复医学科，b.急诊内科山东青岛266000收稿日期2021-11-21通讯作者孙慧sunhuiwork@注：李雨景和金明睿为并列第一作者摘要肥大性下橄榄核变性，又称为肥大性橄榄核变性（HOD ），是一种特殊的跨突触变性，头部磁共振图像呈特征性下橄榄核T 2WI 高信号影。

本文结合相关文献，对HOD 的病因和病理学机制、临床特征、影像学特点和诊治等方面进行简要介绍，以期为临床提供参考。

关键词肥大性下橄榄核变性；垂直眼震；旁正中神经束中图分类号R741；R741.02；R816文献标识码A DOI 10.16780/ki.sjssgncj.20211198本文引用格式：李雨景,金明睿,潘晓娜,王慧,孙慧.肥大性下橄榄核变性[J].神经损伤与功能重建,2023,18(6):353-355.肥大性下橄榄核变性（hypertrophic inferior olivary degeneration ，HOD ）是一种少见的涉及齿状核-红核-橄榄核环路的特殊跨神经突触变性。

临床上通常表现为腭肌阵挛和共济失调；影像学改变为延髓下橄榄核增大，在磁共振图像（magnetic resonance imaging ，MRI ）上可见T 2WI 的异常高信号影。

以垂直眼震为突出表现的HOD 误诊及漏诊率较高。

本文对HOD 的病因和病理学机制、临床特征、影像学特点和诊治进行综述，初步探讨了HOD 垂直眼震的解剖学机制，以期为HOD 的临床诊治提供帮助。

1病因及病理学表现HOD 又称下橄榄核肥大，是小脑齿状核、中脑红核和延髓下橄榄核神经元之间的联系发生病变导致的一种特殊的跨神经突触变性[1]。

脑卒中继发下橄榄核变性的临床、影像学特征和治疗综述

脑卒中继发下橄榄核变性的临床、影像学特征和治疗综述摘要：脑卒中继发下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration，HOD)是卒中后一种非常罕见的突触变性，近年来相关个案报道逐渐增多。

本文收集1995年1月-2021年7月国内外期刊报道的卒中后继发HOD的病例，并对其一般资料、临床症状和体征、MRI、治疗及转归进行综述，为临床诊疗提供借鉴。

关键词：下橄榄核变性；脑卒中；震颤；格莫三角；MRI下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration，HOD)是一种非常罕见的突触变性，由齿状核-红核-橄榄核通路(dentato-rubro-olivary pathway，DROP) 即格莫三角(Gu illain- Mollaret triangle，GMT)受到破坏引起，并影响下橄榄核(inferior olivary nucleus，I ON) 的功能[1-2]。

近年来脑卒中后HOD的相关个案报道逐渐增多，临床医生对该疾病认识不足，临床上还没有统一的治疗方法和原则，为了加深对该疾病的进一步认识，现将脑卒中继发HOD相关文献报道进行回顾性分析，以提高对该病的诊疗水平。

HOD首先在1887年由Oppenheim描述，他在尸检中观察到ION的病理性增大，病因被Foix等人描述为“跨突触变性”：指当传入纤维损伤时，由于突触输入的缺失引起的神经元改变。

因此，HOD是IO N传入神经被阻断的结果，是一种独特的变性类型，其最初导致病变ION肥大而非萎缩[3]。

在功能上，ION在运动协调、平衡和姿势的维持中发挥作用，提高意识性运动的精确度和效率。

齿状红核束参与控制精细自主运动的反射弧。

本文收集1995年1月-2021年7月公开发表在国内外各种期刊报道的中英文HOD病例，对其临床特点和治疗预后进行综述，为临床诊治该疾病提供借鉴。

1HOD的流行病学特点本综述排除非脑卒中原发病、数据质量较差、年龄小于18岁的病例报告文献，筛选出符合要求的文献共计76篇，共报道138例患者[1-2,4-77]。

肥大性下橄榄核变性会诊ppt演示课件

肥大性下橄榄核变性病例分享
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1
XXX，男，48岁，农民。
主诉：头晕、行走不稳5天
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2
现病史：5天前劳作时无明显诱因出现头晕，视
物旋转，视物成双，第2日出现行走不稳，如醉酒样，言语含糊不清，饮水呛咳，无恶心、呕吐，于卫辉市人民医院就诊，行头颅MRI显示脑干梗塞，对症输液治疗，效果欠佳，为求进一步诊治，
. 13
HOD多发生于中脑、脑桥或者小脑的出血、梗塞、肿瘤发生后一段时期，是一种特殊的继发性变性，其结果是远隔部位的下橄榄核神经元发生顺行性空泡化变性。累及背盖中央束导致同侧橄榄体退变，累及齿状核或小脑上脚导致对侧的橄榄体退变。
临床表现包括为一些特征性症状：腭肌阵挛、眼球震颤、共济失调。头部MR可表现为延髓腹外侧 T1等或者低信号，T2高信号。
. 15
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16
径3.0mm,对光反射灵敏，左眼内收受限。张口未
见偏斜，角膜反射存在，下颌反射正常。双侧鼻唇沟对侧，饮水呛咳、吞咽稍困难，声音嘶哑，
悬雍垂居中，咽反射灵敏。转颈耸肩有力，伸舌
居中。无舌肌萎缩及震颤。
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5
深、浅感觉检查未见明显异常。四肢肌力、肌张
力正常，双侧指鼻及跟膝胫试验欠稳准。头部可见不自主运动。四肢腱反射对侧减低，双下肢病
遂入我院。按“脑梗塞”收入我科，患病以来，
神志清、精神可，饮食可，睡眠差，大小便正常。
. 3
既往
高血压、糖尿病病史1年，未正规治疗。
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Байду номын сангаас
4
入院情况：血压170/90mmHg，神志清，言语
含糊，精神可，无幻觉、妄想。粗测双侧听觉、
嗅觉正常。双侧视野检查正常。视物成双。双侧

肥大性下橄榄核变性的MRI表现

肥大性下橄榄核变性的MRI表现林洪平;查云飞;邵晓彤;姚海泉;刘毅飞;许华明;李胜军【摘要】目的:探讨肥大性下橄榄核变性(HOD)的MRI表现特征.方法:回顾性分析14例HOD患者的临床及影像学资料.14例均行常规磁共振平扫(T1WI、T2WI、T2FLAIR),8例行DWI检查,2例行扩散张量纤维束成像(DTT)检查.结果:14例HOD 中6例为单侧(左侧5例,右侧1侧)发病,8例为双侧发病.12例原发病变为桥脑出血,1例为单侧小脑梗死,1例为双侧小脑萎缩.MRI表现为下橄榄核T2WI呈高或稍高信号,T1WI呈等或稍低信号,DWI呈等信号.7例下橄榄核存在不同程度的肿胀、肥大.1例DTT示患侧神经纤维束减少.结论:HOD多继发于齿状核-红核-下橄榄核环路病变,有特定的发病部位和较为特征性的MRI表现,结合其原发病变可对HOD 作出正确诊断.【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2016(031)009【总页数】5页(P857-861)【关键词】肥大性下橄榄核变性;神经变性;磁共振成像【作者】林洪平;查云飞;邵晓彤;姚海泉;刘毅飞;许华明;李胜军【作者单位】430060武汉,武汉大学人民医院放射科;430060武汉,武汉大学人民医院放射科;325000浙江,温州医科大学第一附属医院放射科;432400湖北,应城市人民医院CT室;432400湖北,应城市人民医院CT室;432400湖北,应城市人民医院神经内科;432400湖北,应城市中医医院CT室【正文语种】中文【中图分类】R745.1;R445.2齿状核-红核-下橄榄核环路的损害导致延髓下橄榄核肥厚、扩大，称为肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration，HOD)，绝大多数继发于中脑、桥脑或小脑病变后的一段时期，少数为特发性[1-3]。

本文回顾性分析14例HOD 患者的临床及影像资料，旨在探讨HOD的特征性MRI表现，减少临床误诊、误治。

【读片时间】第0732期：肥大性下橄榄核变性

【读片时间】第0732期：肥大性下橄榄核变性肥大性下橄榄核变性（一）简要病史男性，57岁。

四肢无力伴言语不清3小时。

（二）影像所见颅脑MRI平扫示：延髓右侧见斑片状异常信号影，T1WI呈稍低信号（图A ），T2WI（图B）及FLAIR（图C）呈稍高信号。

右侧桥臂见类圆形异常信号，边缘光滑清楚，T2WI呈高低混杂信号（图D），T1WI呈高信号为主高低混杂信号（图E），SWI呈低信号为主（图F）。

诊断：①右侧桥臂异常信号，考虑血肿；②延髓右侧异常信号，考虑肥大性下橄榄核变性。

（三）解读思路1.有无病变：根据MRI表现病变明确。

2. 定位诊断：本例病变位于延髓右侧及右侧桥臂。

3.定性诊断：本例MRI右侧桥臂见类圆形异常信号，边缘光滑清楚，T2WI呈高低混杂信号，T1WI呈高信号为主高低混杂信号，DWI 呈低信号，SWI呈低信号为主，考虑为血肿，延髓右侧见斑片状稍长T1长T2信号影，考虑为继发肥大性下橄榄核变性。

4.鉴别诊断：①脑梗死：大多数延髓梗死病变是由小脑下后动脉闭塞引起的，多发生在延髓的后外侧，或是由脊髓前动脉或椎动脉的穿支闭塞引起，因而病变位于中线旁。

②多发性硬化的脱髓鞘：脑白质多发病灶，垂直于侧脑室分布。

③肿瘤（星形细胞瘤、转移瘤、淋巴瘤）：增强扫描时大多数肿瘤明显强化。

④肾上腺白质营养不良、肌萎缩侧索硬化症：表现为延髓前T2WI高信号，病损局限于皮质脊髓束，不累及下橄榄核。

（四）述评肥大性下橄榄核变性（hypertrophic olivary degeneration，HOD）是一种特殊的跨神经突触变性，绝大多数病例继发于中脑、桥脑或小脑的出血或梗死性病变后的一段时期，其结局是远隔部位的下橄榄核神经元发生顺行性空泡化变性，导致下橄榄核部位体积增大。

在MRI上表现为延髓腹外侧孤立的局限性T2WI高信号结节灶，齿状核-红核-下橄榄核环路上存在病损。

MRI为最佳检查方法。

肥大性下橄榄核变性会诊

临床表现包括为一些特征性症状：腭肌阵挛、眼球震颤、共济失调。头部MR可表现为延髓腹外侧 T1等或者低信号，T2高信号。
• HOD的病理改变包括空泡变性、神经元增大、星型胶质细胞肥大和神经胶质增生，可分几个阶段： 1.橄榄核轻度肥大不伴胶质反应，大约3周左右； 2.橄榄核显著肥大(包括神经元和星形细胞)，大约8.5个月； 3.橄榄核假性肥大，9.5个月； 4.橄榄核萎缩是最后阶段，神经元消失，在发病几年以后。 • MRI的改变与病理一致： 1. 发病后6个月以内：下橄榄核T2WI高信号不伴肥大表现； 2. 6个月后，下橄榄核T2WI高信号伴肥大表现，常常在发病3～4年后消退； 3. 几年后发生萎缩，虽然MRI上T2WI高信号持续存在，下橄榄核萎缩变得明显。 • HOD常见的临床表现包括腭肌阵挛和其他不自主运动。
神志清、精神可，饮食可，睡眠差，大小便正常。
既往
高血压、糖尿病病史1年，未正规治疗。
入院情况：血压170/90mmHg，神志清，言语
含糊，精神可，无幻觉、妄想。粗测双侧听觉、
嗅觉正常。双侧视野检查正常。视物成双。双侧
眼裂等大、上睑无下垂，双侧瞳孔等大同圆，直
径3.0mm,对光反射灵敏，左眼内收受限。张口未
见偏斜，角膜反射存在，下颌反射正常。双侧鼻唇沟对侧，饮水呛咳、吞咽稍困难，声音嘶哑，
悬雍垂居中，咽反射灵敏。转颈耸肩有力，伸舌
居中。无舌肌萎缩及震颤。
深、浅感觉检查未见明显异常。四肢肌力、肌张
力正常，双侧指鼻及跟膝胫试验欠稳准。头部可见不自主运动。四肢腱反射对侧减低，双下肢病
理征阴性。颈软，克氏征及布氏征阴性。
肥大性下橄榄核变性病例分享
新乡医学院第一附属医院李合华
2015.11

脑血管病继发双侧肥大性下橄榄核变性二例

脑血管病继发双侧肥大性下橄榄核变性二例许多;孙然;杨雪;冯娟【期刊名称】《中国脑血管病杂志》【年(卷),期】2017(014)005【总页数】4页(P273-276)【关键词】肥大性下橄榄核变性;脑梗死;脑出血【作者】许多;孙然;杨雪;冯娟【作者单位】110004 沈阳,中国医科大学附属盛京医院神经内科;110004 沈阳,中国医科大学附属盛京医院神经内科;110004 沈阳,中国医科大学附属盛京医院神经内科;110004 沈阳,中国医科大学附属盛京医院神经内科【正文语种】中文患者1 男，50岁，主因“头部不自主颤动3个月余”于2016年11月24日收入中国医科大学附属盛京医院神经内科。

患者于2016年8月初出现头部不自主震颤，伴言语不利并逐渐加重，眼球颤动速度加快、视物晃动，头部震颤表现为上下左右方向不固定，劳累时加重，平卧位时消失，饮食、睡眠及大小便正常，体质量稍下降。

既往有高血压病及糖尿病病史，规律用药。

2016年4月曾因脑干出血就诊于外院，经治疗后遗留言语不利，眼球不自主颤动，视物重影，进食水呛咳及右侧偏身麻木等症状，平日搀扶下可行走。

入院时神经系统体格检查示：意识清楚，言语不利，双侧瞳孔正大等圆，直径3.0 mm，对光反射灵敏，左侧眼球内收及外展受限，右侧眼球各方向运动均不受限，双侧眼球可见粗大垂直眼震，复视。

额纹对称，双侧闭目有力，右侧鼻唇沟偏浅，示齿口角左偏(右侧中枢性面瘫)，伸舌居中，无舌肌颤动，无腭肌阵挛，咽反射减弱。

右侧偏身痛觉减退，其余深浅感觉未见异常。

左侧肢体肌力Ⅴ级，右侧肢体肌力Ⅴ-级，四肢肌张力正常。

肱二头肌腱反射减弱，膝腱反射减弱；右侧指鼻试验及轮替试验迟钝，右侧跟膝胫试验不稳准，左侧指鼻试验、轮替试验及跟膝胫试验正常。

双侧巴宾斯基征阴性，无颈强直。

头部MRI(2016年11月23日)：左侧大脑脚、桥脑陈旧性出血(图1a，1b)，双侧延髓下橄榄核T1加权像稍低信号(图1c)，T2加权像高信号(图1d)，液体衰减反转恢复序列为高信号(图1e)，矢状面T1加权像示局限性下橄榄核体积增大(图1f)。

肥大性下橄榄核变性会诊详细讲解

肥大性下橄榄核变性会诊详细讲解肥大性下橄榄核变性（Multiple System Atrophy，简称MSA）是一种少见且进展迅速的神经退行性疾病，主要表现为自主神经功能障碍和运动障碍。

该疾病于1960年首次被描述并命名，虽然患病率相对较低，但对患者的生活质量和预后影响较大。

本文将详细讲解肥大性下橄榄核变性的诊断和治疗。

肥大性下橄榄核变性的诊断主要依靠病史、临床表现及神经影像学检查。

根据现有研究，目前尚无特异性的生化标志物用于确诊，因此临床医生需要全面评估患者的症状和体征。

常见的早期症状包括原发性自主神经功能障碍（如尿频、尿急、尿失禁、便秘等）、跌倒、运动协调障碍（如姿势性震颤、共济失调等）和语音困难。

临床医生还需要观察患者的体征，如自主神经反射异常、运动障碍、眼球运动异常等。

神经影像学检查对肥大性下橄榄核变性的诊断也起到了重要的辅助作用。

脑干核磁共振成像（MRI）可以显示下丘脑、中脑和橄榄核的萎缩，但在早期阶段可能没有明显的异常。

正电子发射计算机断层显像（PET）可以显示脑内神经元代谢的异常，但目前尚无特异性的PET示踪剂用于肥大性下橄榄核变性的鉴别诊断。

肥大性下橄榄核变性目前尚无特效治疗方法，治疗主要是针对症状的缓解和支持性治疗。

药物治疗主要包括抗帕金森药物和抗胆碱能药物。

抗帕金森药物主要用于缓解运动障碍症状，如肌肉僵硬、震颤等。

常用的药物包括左旋多巴、多巴胺受体激动剂等。

抗胆碱能药物主要用于缓解原发性自主神经功能障碍症状，如尿频、尿急、尿失禁等。

常用的药物包括特尔君、托品酯等。

除药物治疗外，患者还需要进行康复训练和支持性治疗。

康复训练包括物理治疗、语言治疗和职业治疗，旨在帮助患者恢复运动功能、语言交流能力和日常生活能力。

支持性治疗主要包括呼吸支持、营养支持和心理支持。

由于肥大性下橄榄核变性会影响患者的肺功能，患者可能需要使用呼吸机进行呼吸支持。

饮食方面，患者需要进行个体化的营养指导，以保证充足的营养摄入。

肥大性下橄榄核变性的 MRI诊断

ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ｔｈｅｒｅｗｅｒｅ２５ｃａｓｅｓｗｉｔｈｐｒｉｍａｙｒｌｅｓｉｏｎｓｌｏｃａｔｅｄｉｎｐｏｎｓ，ｉｎｃｌｕｄｉｎｇｅａｖｅｒｎｏｍａｓ（ｉｃａｓｅ），ｔｒａｕｍａ（８ｃａｓｅｓ），ｈｙｐｅ￣ｅｎ — ｓｉｖｅｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ（１４ｅａｓｅｓ），ａｎｄｉｎｆａｒｃｔｉｏｎ（２ｃａｓｅｓ）．Ｔｈｅｏｔｈｅｒ２ｃａｓｅｓｗｅｒｅｗｉｔｈｐｒｉｍａｒｙｃｅｒｅｂｅｌｌａｒｌｅｓｉｏｎｓｉｎｃｌｕｄｉｎｇｔｒａｕｍａ（１ｃａｓｅ）ａｎｄｈｅｍｏｒｈａｇｅ（１ｃａｓｅ）．ＰｌａｉｎＭＲＩｓｃａｎｓｗｅｒｅｐｅｒｆｏｒｍｅｄｆｏｒａｌｌｃａｓｅｓｗｉｔｈＴｌＷＩ，Ｔ２ｗＩ，ＦＬＡＩＲ，ＤＷＩｓｅｑｕｅｎｃｅａｎｄ８ｃａｓｅｓｗｉｔｈ
６５６
武警医学
２０１４年７月
第２５卷
第７期
ＭｅｄＪＣｈｉｎＰＡＰＦ，Ｖｏ１．２５，Ｎｏ．７．Ｊｕｌｙ．２０１４
肥大性下橄榄核变性的ＭＲＩ诊断

肥大性下橄榄核变性会诊ppt课件

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病情经过
XXX，男，48岁，农民。主诉：头晕、行走不稳5天
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现病史：5天前劳作时无明显诱因出现头晕，视物旋转，视物成双，第2日出现行走不稳，如醉酒样，言语含糊不清，饮水呛咳，无恶心、呕吐，于卫辉市人民医院就诊，行头颅MRI显示脑干梗塞，对症输液治疗，效果欠佳，为求进一步诊治，遂入我院。按“脑梗塞”收入我科，患病以来，神志清、精神可，饮食可，睡眠差，大小便正常。
临床表现包括为一些特征性症状：腭肌阵挛、眼球震颤、共济失调。头部MR可表现为延髓腹外侧 T1等或者低信号，T2高信号。
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• HOD的病理改变包括空泡变性、神经元增大、星型胶质细胞肥大和神经胶质增生，可分几个阶段： 1.橄榄核轻度肥大不伴胶质反应，大约3周左右； 2.橄榄核显著肥大(包括神经元和星形细胞)，大约8.5个月； 3.橄榄核假性肥大，9.5个月； 4.橄榄核萎缩是最后阶段，神经元消失，在发病几年以后。
•
2.2型糖尿病；
•
3.高血压病3级；
•
4.高同型半胱氨酸血症；
•
5.高脂血症；
•
6.肝功能损伤。
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肥大性下橄榄核变性
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是一种罕见神经元变性疾病，主要累及齿状核-红核-橄榄体通路，通常是由于
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Guillain & Mollaret 三
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角区病变引起。
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1, Thalamus; 2, red nucleus; 3,
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肥大性下橄榄核变性会诊

表现
肥大性下橄榄核变性的典型表现包括眼球运动障碍、口面部肌肉运动障碍、吞咽困难等，部分患者还可能出现帕金森综合征、肌张力障碍等症状。
02 诊断与鉴别诊断
诊断标准与流程
诊断标准
肥大性下橄榄核变性（HOD）的诊断主要基于临床表现、影像学检查和脑脊液检查。患者通常出现进行性认知障碍、步态不稳和构音障碍等症状，影像学检查显示下橄榄核体积增大，脑脊液检查可见磷酸化tau蛋白水平升高。
提高患者生活质量与自我管理
康复训练
01
根据患者的具体情况制定个性化的康复训练计划，促进功能恢
复。
定期复查与监测
02
指导患者定期进行相关检查，监测病情变化，及时调整治疗方
案。
自我管理技能培训
03
教授患者自我管理技能，如病情监测、药物管理、生活调适等，
提高患者的自我管理能力。
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康复期需要定期进行评估和治疗，根据患者的具体情况制定个性化的康复计划。
护理包括生活护理、饮食护理、病情监测等，需要专业的医护人员进行指导和照顾。
04 疾病预防与控制
预防措施
早期筛查
对高危人群进行早期筛查，及时发现并干预。
提高免疫力
保持健康的生活方式，包括合理饮食、适量运动和充足的休息，以提高免疫力。
发病机制与病因
发病机制
目前对肥大性下橄榄核变性的发病机制尚不完全清楚，但研究表明其与遗传、环境因素以及神经退行性疾病有关。
病因
家族性肥大性下橄榄核变性主要由基因突变引起，而散发性的病因可能与慢性缺血、缺氧、感染或中毒等因素有关。
疾病的症状与表现
症状
患者可能出现认知功能障碍、运动障碍、语言障碍、情感障碍等症状，具体表现因人而异。

[放射学征象]“肥大性下橄榄核变性”的影像诊断意义

[放射学征象]“肥大性下橄榄核变性”的影像诊断意义
肥大性下橄榄核变性
【英文】Hypertrophic olivary Degeneration【影像表现】
MRI示下橄榄核明显肥大，呈长T2信号，无明显强化。

常常累及对侧小脑或同侧脑干。

见图1。

【病理基础】
肥大性下橄榄核变性是一种继发于齿状核-红核-下橄榄核环路(Guillian-Mollaret三角）区病变引起的特殊的跨突触变性，其临床特点为延迟于原发病变后出现头晕、视物不清、眼震、软腭阵挛、肢体震颤、共济失调。

【鉴别诊断】
应与导致橄榄核T2WI信号增高的其他病变相鉴别，如缺血、慢性脱髓鞘病变、肿瘤及感染性病变。

肿瘤及感染性病变常有明显强化，梗死常发生于脑干后外侧或旁正中髓质区域，慢性脱髓鞘病变常弥漫分布，而不局限于橄榄核。

图1肥大性下橄榄核变性MR图像
轴位FLAIR示双侧下橄榄核信号增高，体积肥大，左侧明显（图A白箭）；轴位T2WI示双侧下橄榄核信号增高，体积肥大，左侧明显（图B白箭）。

双侧肥大性下橄榄核变性的MRI分析

中国医学影像学杂志 2018年第26卷第1期中枢神经系统•短篇双侧肥大性下橄榄核变性的MRI 分析李华丽*，周旭峰，高志翔，何莎莎郑州大学附属洛阳中心医院磁共振室，河南洛阳 471000； *通讯作者李华丽 hualil3382@ 【关键词】橄榄核；脊髓小脑变性；磁共振成像；病例报告【中图分类号】R445.2；R741.04 【DOI 】10.3969/j.issn.1005-5185.2018.01.005肥大性下橄榄核变性（hypertrophic olivary degene-ration ，HOD ）多继发于桥脑、中脑或小脑的出血、梗死、肿瘤或创伤后的一段时期，是一种特殊的继发性变性。

近年来随着MR 的普及，此类研究越来越多；但多为单侧发病，对于双侧HOD 的报道仍多为个案报道[1]。

本研究对11例双侧HOD 进行回顾性分析，以提高对本病的认识。

1 资料与方法1.1 研究对象收集2013年1月－2016年3月洛阳市中心医院诊断为双侧HOD 患者11例，其中男8例，女3例；年龄32~69岁，平均（51.0±11.8）岁。

临床表现主要有腭肌阵挛、眼震、复视、共济失调、肢体阵挛等。

1.2 仪器与方法采用GE signa HDxt GEHC 3.0T 及Toshiba EXCELART Vantage 1.5T 超导型MR 扫描仪，头线圈，仰卧位。

所有患者行头颅轴位T1WI 、T2WI 、液体衰减反转恢复序列（FLAIR ）、扩散加权成像（DWI ），其中5例行磁敏感加权成像（SWI ）或梯度回波序列（T2*WI ）。

GE 3.0T MR 扫描仪扫描参数包括T2WI ：TR 5000 ms ，TE 122 ms ，层厚6 mm ，层间距1.2 mm ，视野220 mm×220 cm ；T1WI ：TR 1778 ms ，TE 23 ms ；DWI ：b=10002；FLAIR ：TR 8000 ms ，TE 170 ms ；SWI ：TR 51 ms ，TE 26 mm ，层厚2 mm ，层间隔1.5 mm 。

双侧肥大性下橄榄核变性1例报告并文献复习

双侧肥大性下橄榄核变性1例报告并文献复习葛云皓;张付良;张俊红;范佳;刘群【期刊名称】《中风与神经疾病杂志》【年(卷),期】2013(030)008【摘要】肥大性下橄榄核变性（hypertrophic olivary degeneration,HOD）是继发于齿状核-红核-橄榄环路（又称Guillain-Mollaret三角）损害后出现的下橄榄核远距跨突触变性疾病。

该病磁共振上以下橄榄核体积增大并T1WI低信号、T2WI高信号为主要表现,腭肌阵挛、齿状核-红核震颤和眼肌阵挛是其临床特征。

Guillain-Mollaret三角的损伤可引起单侧或双侧下橄榄核肥大变性,【总页数】2页(P748-749)【作者】葛云皓;张付良;张俊红;范佳;刘群【作者单位】吉林大学白求恩第一医院神经内科,吉林长春130021;吉林大学白求恩第一医院神经内科,吉林长春130021;吉林大学白求恩第一医院神经内科,吉林长春130021;吉林大学白求恩第二医院神经内科,吉林长春130041;吉林大学白求恩第一医院神经内科,吉林长春130021【正文语种】中文【中图分类】R742【相关文献】1.桥脑出血或梗死继发双侧小脑中脚Wallerian变性及肥大性下橄榄核变性的MR 浅析(附5例报告) [J], 李华丽;周旭峰;高志翔;何莎莎2.肥大性下橄榄核变性1例报告并文献复习 [J], 邓玉燕;张翔博;顾志浩;黄文杰;周春奎3.中央被盖束梗死继发双侧肥大性下橄榄核变性1例报告及文献复习 [J], 王继蕊;林梅青;阎旭;毕思伟;商秀丽4.脑桥出血继发肥大性下橄榄核变性1例报告并文献复习 [J], 聂志红;闻雄杰5.继发于上神经核团病变的肥大性下橄榄核变性的影像学表现-附6例报告并复习文献及探讨病理机制 [J], 王雨润; 罗安琪; 李竹浩; 罗柏宁因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

肥大性下橄榄核变性的临床和影像学特点分析

肥大性下橄榄核变性的临床和影像学特点分析张俊君;张燕丽;高华;温凯【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2016(29)6【摘要】目的探讨继发性肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)的临床及影像学特点.方法回顾性分析脑干出血后继发性HOD l例的临床资料.结果本例6个月前患脑干出血,治疗后遗留饮水呛咳、言语不清、头晕、左侧肢体无力症状.此次因头晕伴左侧肢体麻木、无力加重15 d入院,查体示眼球震颤、共济失调、复视、饮水呛咳、震颤及肌张力增高等多颅神经损害及锥体外系症状;头颅MRI检查示水平位延髓腹侧等T1、长T2信号及延髓下橄榄核区局限性肥大.诊断为继发性HOD,子氯丙嗪及美多巴等治疗后症状逐渐减轻,病情好转出院.结论继发性HOD以多颅神经损害症状为主,脑MRI检查可见下橄榄核区异常信号和局限性肥大,对鉴别诊断有重要意义.【总页数】3页(P99-101)【作者】张俊君;张燕丽;高华;温凯【作者单位】712000陕西咸阳,咸阳市疾控中心;710002西安,西安市第一医院老年神经科;710002西安,西安市第一医院老年神经科;710002西安,西安市第一医院老年神经科【正文语种】中文【中图分类】R742.89【相关文献】1.脑干出血继发肥大性下橄榄核变性的临床与影像学特点分析：1例报道 [J], 何大楼;邵蓓;卜安彬;黄欢捷2.脑桥出血后继发肥大性下橄榄核变性的临床及影像学特点 [J], 祝淑贞;卢达国;田时雨3.脑桥出血后继发肥大性下橄榄核变性临床和影像学特点及文献回顾 [J], 邢岩;邹昕颖;张洁;张茗4.Bickerstaff's脑干脑炎继发肥大性下橄榄核变性的临床及影像学特点(附1例报告) [J], 张玉笛;贺丹;姚洁;刘宗杰;李艳华5.继发于上神经核团病变的肥大性下橄榄核变性的影像学表现-附6例报告并复习文献及探讨病理机制 [J], 王雨润; 罗安琪; 李竹浩; 罗柏宁因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

脑桥出血后继发肥大性下橄榄核变性临床和影像学特点及文献回顾

脑桥出血后继发肥大性下橄榄核变性临床和影像学特点及文献回顾邢岩;邹昕颖;张洁;张茗【期刊名称】《中国卒中杂志》【年(卷),期】2013(000)011【摘要】目的探讨脑桥出血后继发肥大性下橄榄核变性（hypertrophic inferior olivary degeneration，HOD）的临床及影像学特点。

方法回顾分析2009年12月～2013年3月北京航空总医院神经内科和北京天坛医院神经内科住院的3例HOD患者的临床及影像资料，3例患者均为男性，表现为肢体不自主多动、腭肌阵挛、走路不稳等锥体外系症状，均完成颅脑计算机断层扫描（computed tomography，CT）或磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）检查。

结果3例患者既往均有脑桥出血史，其中患者1和2为高血压性脑桥出血，患者3为外伤后脑桥出血，临床症状距脑桥出血的时间分别为8个月、12个月和14个月。

3例均以锥体外系症状为主要表现，患者1表现为面下颌、躯干、四肢不自主扭转抖动；患者2仅有言语不清及腭肌阵挛；患者3表现为头晕、走路不稳，查体偏侧肢体共济失调。

患者1和2出血部位位于脑桥双侧被盖部，患者3位于脑桥左侧被盖部，3例病变部位均为双侧下橄榄核腹外侧孤立局限性病灶。

患者1口服氯硝西泮联合丙戊酸钠1周、患者2单纯口服氯硝西泮1周后症状缓解，患者3应用激素治疗2周后症状有所好转，但体征改变不显著。

结论 HOD可由脑桥出血继发，脑桥出血治疗病情稳定后若出现锥体外系症状需注意继发HOD的可能。

氯硝西泮和丙戊酸钠对症状控制可能有效，激素疗效不确切。

%Objective To investigate the clinical andimaging characteristics of hypertrophic inferior olivary degeneration (HOD) after pontine hemorrhage. Methods The clinical data of three patients with HOD secondary to pontine hemorrhage from December 2009 to March 2013 admitted to Aviation General Hospital and Beijing Tiantan Hospital were retrospectively analyzed. All cases were male who showed extrapyramidal symptoms such as non-autonomic hyperactivity of limbs, palatal myoclonus and walking instability and they all underwent computed tomography (CT) or magnetic resonance imaging (MRI) examination of the brain. Results Those three patients all had history of pontine hemorrhage, 2 cases caused by hypertensive, 1 case after trauma. There appeared clinical symptoms and imaging changes respectively in the 8th, 12th and 14th month after brain stem hemorrhage. Extrapyramidal symptoms were the main clinical manifestations in the 3 cases, with glossolalia accompanied by serious involuntary torsional jitter of torso and limbs in case 1 and only glossolalia with obvious palatal myoclonus in case 2. Case 3 showed the original dizzy and walking unsteadily relapsed after improvement. Bleeding occurred on bilateral pontine tegmentum in 2 cases and only unilateral in 1 case. The characteristics of the lesion site were ventrolateral isolated localized lesions in bilateral olive nucleus. Symptoms gradually ease in one week after oral diazepam combined with valproate in case 1 and oral clonazepam in case 2. For case 3 symptoms improved in two weeks after application of hormone therapy without no signiifcant change of signs. Conclusion HOD can be caused by pontine hemorrhage. Thepossibility of secondary HOD should be considered if tremor jitter of limbs and other extrapyramidal symptoms appear during the pontine hemorrhage treatment in stable condition. Clonazepam and sodium valproate might play an effective role in controlling the symptoms and the effects of hormone therapy effect has not been deifnite.【总页数】6页(P875-880)【作者】邢岩;邹昕颖;张洁;张茗【作者单位】100012 北京中国医科大学北京航空总医院神经内科;首都医科大学附属北京天坛医院神经内科;100012 北京中国医科大学北京航空总医院神经内科;100012 北京中国医科大学北京航空总医院神经内科【正文语种】中文【相关文献】1.脑桥出血继发肥大性下橄榄核变性康复治疗1例报道 [J], 高飞;何静杰2.脑干出血继发肥大性下橄榄核变性的临床与影像学特点分析：1例报道 [J], 何大楼;邵蓓;卜安彬;黄欢捷3.脑桥出血后继发肥大性下橄榄核变性的临床及影像学特点 [J], 祝淑贞;卢达国;田时雨4.Bickerstaff's脑干脑炎继发肥大性下橄榄核变性的临床及影像学特点(附1例报告) [J], 张玉笛;贺丹;姚洁;刘宗杰;李艳华5.脑桥出血继发肥大性下橄榄核变性1例报告并文献复习 [J], 聂志红;闻雄杰因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

脑干出血继发肥大性下橄榄核变性的临床与影像学特点分析：1例报道

脑干出血继发肥大性下橄榄核变性的临床与影像学特点分析：
1例报道
何大楼;邵蓓;卜安彬;黄欢捷
【期刊名称】《中国康复理论与实践》
【年(卷),期】2013(000)012
【摘要】目的：探讨脑干出血继发肥大性下橄榄核变性(HOD)的临床及影像学特点。

方法回顾性分析1例脑干出血继发HOD患者的临床资料。

结果本例患者以阵发性全身不自主抖动等锥体外系症状就诊入院，入院后头颅MRI示延髓双侧下橄榄核区局限性肥大。

结论脑干出血继发HOD的临床表现以锥体外系症状为主，影像学改变为下橄榄核区异常信号和局限性肥大。

【总页数】3页(P1191-1193)
【作者】何大楼;邵蓓;卜安彬;黄欢捷
【作者单位】安徽省宿州市中煤矿建总医院神经内科，安徽宿州市234000;安徽省宿州市中煤矿建总医院神经内科，安徽宿州市234000;安徽省宿州市中煤矿建总医院神经内科，安徽宿州市234000;安徽省宿州市中煤矿建总医院神经内科，安徽宿州市234000
【正文语种】中文
【相关文献】
1.脑桥出血继发肥大性下橄榄核变性康复治疗1例报道 [J], 高飞;何静杰
2.脑干出血继发肥大性下橄榄核变性一例 [J], 张荣博;徐彬
3.脑桥出血继发肥大性下橄榄核变性康复治疗1例报道 [J], 左秀芹;贾子善;张立宁;黄超;
4.脑桥出血继发肥大性下橄榄核变性康复治疗1例报道 [J], 左秀芹;贾子善;张立宁;黄超
5.Bickerstaff's脑干脑炎继发肥大性下橄榄核变性的临床及影像学特点(附1例报告) [J], 张玉笛;贺丹;姚洁;刘宗杰;李艳华
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