肥大性下橄榄核变性会诊ppt课件
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肥大性下橄榄核变性病例分享
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1
病情经过
XXX，男，48岁，农民。 主诉：头晕、行走不稳5天
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2
现病史：5天前劳作时无明显诱因出现头晕，视物 旋转，视物成双，第2日出现行走不稳，如醉酒样， 言语含糊不清，饮水呛咳，无恶心、呕吐，于卫 辉市人民医院就诊，行头颅MRI显示脑干梗塞，对 症输液治疗，效果欠佳，为求进一步诊治，遂入 我院。按“脑梗塞”收入我科，患病以来，神志清、 精神可，饮食可，睡眠差，大小便正常。
临床表现包括为一些特征性症状：腭肌阵挛、眼 球震颤、共济失调。头部MR可表现为延髓腹外侧 T1等或者低信号，T2高信号。
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• HOD的病理改变包括空泡变性、神经元增大、星型胶质细 胞肥大和神经胶质增生，可分几个阶段： 1.橄榄核轻度肥大不伴胶质反应，大约3周左右； 2.橄榄核显著肥大(包括神经元和星形细胞)，大约8.5个月； 3.橄榄核假性肥大，9.5个月； 4.橄榄核萎缩是最后阶段，神经元消失，在发病几年以后。
•
2.2型糖尿病；
•
3.高血压病3级；
•
4.高同型半胱氨酸血症；
•
5.高脂血症；
•
6.肝功能损伤。
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r
o
p
h
i
c
肥大性下橄榄核变性
O l i
是一种罕见神经元变 性疾病，主要累及齿 状核-红核-橄榄体通 路，通常是由于
v
Guillain & Mollaret 三
a
角区病变引起。
r
y
1, Thalamus; 2, red nucleus; 3,
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深、浅感觉检查未见明显异常。四肢肌力、肌张 力正常，双侧指鼻及跟膝胫试验欠稳准。头部可 见不自主运动。四肢腱反射对侧减低，双下肢病 理征阴性。颈软，克氏征及布氏征阴性 。
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6
• 辅助检查：空腹血糖11.98mmol/L,谷丙转氨酶 124U/L,谷草转氨酶118U/L,甘油三酯3.39mmol/L,血 同型半胱氨酸12.48mmol/L,血常规、凝血常规、输 血八项检查未见异常。心电图：窦性心律；心肌 呈缺血型改变。
• MRI的改变与病理一致： 1. 发病后6个月以内：下橄榄核T2WI高信号不伴肥大表现； 2. 6个月后，下橄榄核T2WI高信号伴肥大表现，常常在发 病3～4年后消退； 3. 几年后发生萎缩，虽然MRI上T2WI高信号持续存在，下 橄榄核萎缩变得明显。
• HOD常见的临床表现包括腭肌阵挛和其他不自主运动。
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会诊目的
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D e
superior cerebellar peduncle; 4, central tegmental tract; 5, dentate nucleus; 6, olivary
g
nucleus; 7, cerebellum.
e
n
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HOD多发生于中脑、脑桥或者小脑的出血、梗塞、 肿瘤发生后一段时期，是一种特殊的继发性变性， 其结果是远隔部位的下橄榄核神经元发生顺行性 空泡化变性。累及背盖中央束导致同侧橄榄体退 变，累及齿状核或小脑上脚导致对侧的橄榄体退 变。
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3
既往 高血压、糖尿病病史1年，未正规治疗。
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4
入院情况：血压170/90mmHg，神志清，言语含 糊，精神可，无幻觉、妄想。粗测双侧听觉、嗅 觉正常。双侧视野检查正常。视物成双。双侧眼 裂等大、上睑无下垂，双侧瞳孔等大同圆，直径 3.0mm,对光反射灵敏，左眼内收受限。张口未见 偏斜，角膜反射存在，下颌反射正常。双侧鼻唇 沟对侧，饮水呛咳、吞咽稍困难，声音嘶哑，悬 雍垂居中，咽反射灵敏。转颈耸肩有力，伸舌居 中。无舌肌萎缩及震颤。
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7
• 头MRI（4-24）：右侧放射冠、顶叶急性期脑梗塞， 脑内多发腔隙性脑梗塞及软化灶，双侧基底节含 铁血黄素沉积。左侧小脑半球异常信号，考虑血 管畸形可能性大。视交叉异常改变。脑白质疏松。
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• 目前诊断：1.脑干梗塞；
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XXX，男，48岁，农民。 主诉：头晕、行走不稳5天
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现病史：5天前劳作时无明显诱因出现头晕，视物 旋转，视物成双，第2日出现行走不稳，如醉酒样， 言语含糊不清，饮水呛咳，无恶心、呕吐，于卫 辉市人民医院就诊，行头颅MRI显示脑干梗塞，对 症输液治疗，效果欠佳，为求进一步诊治，遂入 我院。按“脑梗塞”收入我科，患病以来，神志清、 精神可，饮食可，睡眠差，大小便正常。
临床表现包括为一些特征性症状：腭肌阵挛、眼 球震颤、共济失调。头部MR可表现为延髓腹外侧 T1等或者低信号，T2高信号。
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• HOD的病理改变包括空泡变性、神经元增大、星型胶质细 胞肥大和神经胶质增生，可分几个阶段： 1.橄榄核轻度肥大不伴胶质反应，大约3周左右； 2.橄榄核显著肥大(包括神经元和星形细胞)，大约8.5个月； 3.橄榄核假性肥大，9.5个月； 4.橄榄核萎缩是最后阶段，神经元消失，在发病几年以后。
•
2.2型糖尿病；
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3.高血压病3级；
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4.高同型半胱氨酸血症；
•
5.高脂血症；
•
6.肝功能损伤。
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是一种罕见神经元变 性疾病，主要累及齿 状核-红核-橄榄体通 路，通常是由于
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Guillain & Mollaret 三
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角区病变引起。
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1, Thalamus; 2, red nucleus; 3,
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深、浅感觉检查未见明显异常。四肢肌力、肌张 力正常，双侧指鼻及跟膝胫试验欠稳准。头部可 见不自主运动。四肢腱反射对侧减低，双下肢病 理征阴性。颈软，克氏征及布氏征阴性 。
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• 辅助检查：空腹血糖11.98mmol/L,谷丙转氨酶 124U/L,谷草转氨酶118U/L,甘油三酯3.39mmol/L,血 同型半胱氨酸12.48mmol/L,血常规、凝血常规、输 血八项检查未见异常。心电图：窦性心律；心肌 呈缺血型改变。
• MRI的改变与病理一致： 1. 发病后6个月以内：下橄榄核T2WI高信号不伴肥大表现； 2. 6个月后，下橄榄核T2WI高信号伴肥大表现，常常在发 病3～4年后消退； 3. 几年后发生萎缩，虽然MRI上T2WI高信号持续存在，下 橄榄核萎缩变得明显。
• HOD常见的临床表现包括腭肌阵挛和其他不自主运动。
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superior cerebellar peduncle; 4, central tegmental tract; 5, dentate nucleus; 6, olivary
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nucleus; 7, cerebellum.
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HOD多发生于中脑、脑桥或者小脑的出血、梗塞、 肿瘤发生后一段时期，是一种特殊的继发性变性， 其结果是远隔部位的下橄榄核神经元发生顺行性 空泡化变性。累及背盖中央束导致同侧橄榄体退 变，累及齿状核或小脑上脚导致对侧的橄榄体退 变。
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既往 高血压、糖尿病病史1年，未正规治疗。
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入院情况：血压170/90mmHg，神志清，言语含 糊，精神可，无幻觉、妄想。粗测双侧听觉、嗅 觉正常。双侧视野检查正常。视物成双。双侧眼 裂等大、上睑无下垂，双侧瞳孔等大同圆，直径 3.0mm,对光反射灵敏，左眼内收受限。张口未见 偏斜，角膜反射存在，下颌反射正常。双侧鼻唇 沟对侧，饮水呛咳、吞咽稍困难，声音嘶哑，悬 雍垂居中，咽反射灵敏。转颈耸肩有力，伸舌居 中。无舌肌萎缩及震颤。
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• 头MRI（4-24）：右侧放射冠、顶叶急性期脑梗塞， 脑内多发腔隙性脑梗塞及软化灶，双侧基底节含 铁血黄素沉积。左侧小脑半球异常信号，考虑血 管畸形可能性大。视交叉异常改变。脑白质疏松。
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• 目前诊断：1.脑干梗塞；