执业医师考试笔记-血液系统-出血性疾病
内科主治医师考试血液病学辅导：出血性疾病的诊断
内科主治医师考试血液病学辅导：出血性疾病的诊断一、病史了解患者出血史至为重要，须注意以下几方面：（一）出血类型以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示为血管性。
如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主，则提示凝血因子缺乏。
此外，前二者往往于外伤后可即刻出血，持续时间短；后者发生缓慢，持续时间长。
（二）出血诱因有药物接触史，多提示血小板性；如轻伤后出血不止，多为凝血因子障碍。
（三）家族史因遗传性出血疾病常有一定遗传方式，应询问祖父母，父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有无类似病史及出血史。
二、体检观察出血的形态与分布，是否对称，平坦或高出皮表。
有无肌肉出血或关节腔出血，有无全身性疾病表现。
三、实验室检查根据病史及查体可能提供一些诊断线索，先采用一些简单的化验进行筛选，查明在那一环节，然后再做较复杂的确诊性试验。
常用的实验检查参见下表。
（5－5－1，5－5－2）。
表5－5－1出血性疾病的筛选试验检查项目血管因素血小板因素凝血机制障碍凝血活酶形成障碍凝血酶形成障碍纤维蛋白形成障碍毛细血管脆性试验阳性阳性阴性阴性阴性出血时间延长延长正常正常正常或延长血小板计数正常正常、减少或增多正常正常正常血块退缩正常不良正常正常不良凝血时间（试管法）正常正常延长延长延长或不凝白陶土部分凝血活酶时间正常正常延长正常延长或不凝凝血酶原时间正常正常正常延长延长或不凝表5－5－2凝血机制障碍性疾病的实验室鉴别方法可能凝血机制障碍部分凝血活酶时间凝血酶原时间凝血酶时间肯定诊断的检查方法因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ或Fletcher、Fitzerald因子缺乏延长1正常正常纠正试验、凝血活酶生成试验因子Ⅶ、Ⅴ、Ⅹ或凝血酶原缺乏延长或正常延长2正常凝血酶原时间纠正试验、Stypven蛇毒时间、有关因子活动度测定纤维蛋白原缺乏或异常、播散性血管内凝血延长延长延长纤维蛋白原的定量及分子结构检查有关播散性血管内凝血的多项检查3因子ⅩⅢ缺乏正常正常正常纤维蛋白凝块加入30％尿素溶液后，如1～21小时凝块溶解，证实因子ⅩⅢ减少或缺乏注①如部分凝血活酶时间延长，不能为正常血浆所纠正，提示有关的抗凝物质存在②如凝血酶原时间延长，不能为正常血浆所纠正，则提示有抗凝血酶原物质存在③如疑为肝素类物质增多，可检查游离肝素时间测定当上述一些检查方法尚不足以澄清诊断时，应考虑下列一些特殊检查：（一）血小板功能试验血小板粘附试验，血小板聚集试验，血小板释放反应（BTG，PF－4）及血小板第3因子测定，单抗检查血小板表面GMP－140蛋白。
中医执业医师《内科学》复习笔记：血液系统疾病
中医执业医师《内科学》复习笔记：血液系统疾病缺铁性贫血要点：病因临床表现实验室检查及其他检查诊断治疗病因1.铁的丢失过多慢性失血是成年人引起缺铁性贫血的最常见原因。
2.铁需求增加而摄入量不足3.铁吸收不良临床表现1.症状常出现行为异常、乏力、心悸、耳鸣、烦躁易激动、注意力不集中等，儿童尤其显著。
部分患者(尤其儿童)可有嗜食泥土、生米等异食癖。
严重者可致黏膜组织变化和外胚叶营养障碍，出现口炎、舌炎、萎缩性胃炎、皮肤干燥、毛发干枯脱落、指甲扁平、脆薄易裂和反甲，甚至出现吞咽困难等。
患者免疫功能下降，易发生细菌性感染。
2.体征实验室检查及其他检查1.血象典型表现为小细胞低色素性贫血。
MCV<80fl，MCHC<32%。
成熟红细胞苍白区扩大，大小不一。
白细胞和血小板计数一般正常或轻度减少。
2.骨髓象骨髓增生活跃，幼红细胞增生，中幼红细胞及晚幼红细胞比例增高。
幼红细胞核染色质致密，胞质较少，血红蛋白形成不良，边缘不整齐。
骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞消失或显著减少。
3.铁代谢检查①血清铁及总铁结合力测定：血清铁浓度常<8.9μmol/L，总铁结合力>64.4μmol/L，转铁蛋白饱和度常降至15%以下;②血清铁蛋白测定：血清铁蛋白<12μg/L可作为缺铁依据。
由于血清铁蛋白浓度稳定，与体内贮铁量的相关性好，可用于早期诊断和人群铁缺乏症的筛检。
4.红细胞游离原卟啉(FEP)测定缺铁时血红素合成障碍，FEP/Hb>4.5μg/gHb有诊断意义。
诊断诊断依据包括三个要素：1.贫血为小细胞低色素性贫血：男性Hb<120g/L，女性Hb<110g/L，孕妇Hb<100g/L;MCV<80fl，MCHC<32%。
2.有缺铁的证据3.有明确的缺铁病因和临床表现;铁剂治疗有效。
治疗1.病因治疗2.铁剂治疗(1)口服铁剂是治疗缺铁性贫血的首选方法。
中医执业医师-综合笔试-内科学血液系统疾病
中医执业医师-综合笔试-内科学血液系统疾病[单选题]1.急性型原发免疫性血小板减少症的特点是A.多见于女性B.无感染病史C.多数病程迁延D.巨核细胞发育成熟障碍（江南博哥）E.多见于成人正确答案：D参考解析：原发免疫性血小板减少症骨髓象：①急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核细胞显著增加；②巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤为明显，表现为巨核细胞体积变小，胞质内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加；③有血小板形成的巨核细胞显著减少（低于30%）;④红系及粒、单核系正常。
掌握“ITP-病因病机及临床表现”知识点。
[单选题]2.原发免疫性血小板减少症的主要病因是A.免疫因素B.肝脾作用C.感染D.骨髓巨核细胞成熟障碍E.脾功能亢进正确答案：A参考解析：免疫因素是原发免疫性血小板减少症(ITP)发病的主要原因。
掌握“ITP-病因病机及临床表现”知识点。
[单选题]3.原发免疫性血小板减少症血小板破坏的主要场所是A.脾脏B.外周血C.骨髓D.肝脏E.血管内正确答案：A参考解析：脾是原发免疫性血小板减少症产生血小板相关抗体的主要场所，同时使巨噬细胞介导的血小板破坏增多。
所以，原发免疫性血小板减少症血小板破坏的主要场所是脾脏。
掌握“ITP-病因病机及临床表现”知识点。
[单选题]4.白细胞减少症的病因中属粒细胞破坏过多的是A.周期性粒细胞减少症B.脾功能亢进C.苯中毒D.应用抗肿瘤药E.恶性肿瘤正确答案：B参考解析：白细胞减少症，粒细胞破坏超过骨髓代偿能力发生粒细胞减少，见于严重败血症、慢性炎症、脾功能亢进、结缔组织疾病和药物所致免疫性粒细胞减少。
掌握“白细胞减少症-概念、病因病机及临床表现”知识点。
[单选题]5.最常见于儿童的急性白血病是A.急单核白血病B.急巨细胞白血病C.急红白血病D.急粒白血病E.急淋白血病正确答案：E参考解析：成年人最多见的急性白血病是急粒白血病；儿童最多见的是急淋白血病。
二者可比较记忆。
血液系统执业医师考试笔记
血液系统15-20贫血1.概念：Hb减少-*男人V120女人V110怀孕VI00小孩V1002.分度-*轻度工90 （人分3、6、9等一"9633”）中度60-90:重度30-60:极重度V303.按细胞形态分一MCV：正细胞：80-100：再障<80-小细胞：缺铁贫>100-大细胞：巨幼贫MCHC：小于32低色素：缺铁贫4.病因分类：1）红细胞合成减少：竹糙造血功能衰竭一一再障2）原料缺乏导致合成障碍：巨幼贫（VB12、叶酸缺乏）缺铁贫（血红蛋白合成障碍）海洋贫（珠蛋白合成障碍）3）破坏过多：内源性一一…球形/椭圆形海洋贫（两种原因）外源性——自身免疫性溶血性贫血、缺铁性贫血1.人体铁主要来源于衰老的红细胞2.动物二价、植物三价3.铁代谢一二价铁吸收利用、三价铁运输（三价铁+VC=Z：价）4.吸收最主要部位：十二指肠和空场上段5.转运：转铁蛋白：正常人1分子转铁蛋白能转运2分子三价铁（转铁蛋白饱和度33%）6.贮存：以铁蛋白和含铁血黄素的形式1. 病因：造血干细胞减少一全系减少、正细胞性;2. 引起再障最常见药物：氯霉素、保泰松：苯7. 食物吸收Fc2* （铜蓝蛋白-Fe3*）运输Fc3水（与转铁蛋白结合） 怦细胞| 2500mg 单核巨噬细胞 储存铁蛋白和含铁血黄素300-1000最先缺失：铁蛋白 肌红蛋白 40mg8. 病因：最常见一慢性失血（月经过多、反复鼻岀血、消化道出血、痔疮）9. 临表：而色苍白，口腔炎最特异一异食橋、匙状甲（反甲、PV 综合征）、吞咽困难10. 检查一⑴血象：小细胞低色素、中央淡染区扩大一就是该病；⑵确诊、最可靠一供髓象：骨髓铁粒幼细胞减少、骨船小粒染铁消失 ⑶血涓铁、总铁结合力：血清铁J 转铁蛋白饱和度丨 总铁结合力f ⑷最敏感、首选检査一血淸铁蛋白和含铁血黄素丨⑸吓咻一只要岀现，就选该病！（6）老喝铁兵洒：细胞核老一一细胞核发育晚一一缺铁贫11. 鉴别诊断血淸铁蛋白转铁蛋白饱和度 总铁结合力 缺铁贫1 t 铁粒幼细胞贫血 1 4 1口服：补铁一 “二价铁”硫酸亚铁补 最早上升：细胞内含铁酶网织红细胞（5-10天上升）血红蛋白2个月左右正常后、继续维持治疗4-6月巨幼贫1. 缺乏VB12和叶酸2. 而色发黄口角炎、舌炎神经系统：肢体麻木3. 实验室检査：MCV 大于100计髓象：幼核浆老（老浆巨猾）4. P35212.治疗：病因治疗破坏CD8*细胞3.临表：贫血、感染、岀血只要岀现“全血细胞减少+贫血”就是该病；碱性磷酸酶（NAP） t无巨核细胞、无肝脾淋巴结肿大（白血病有肝脾淋巴结肿大）4.1）三系减少一RBCV3, WBC<4, Plt<1002）骨髓增生重度减低3）骨歸巨核细胞明显减少或消失5.鉴别：（1）阵发性睡眠型血红蛋白尿（PNH）—酸溶血（ham）试验阳性、糖水试验、尿含铁血黄素试验；“喝点糖水（糖水试验+）尿个尿（尿含铁血黄素试验）打个哈（ham试验）欠就睡觉”（2）卄腌增生异常综合症（MDS）- “病态造血”6.治疗：急性再障一卄髓移植（V3个月）慢性再障一雄激素355页溶血性贫血1.“黄疸+贫血一溶血性贫血”2.病因一红细胞内一a红细胞膜：遗传性*=**增多症；b红细胞酶：蚕豆病（缺匍萄糖-6-磷酸脱氢酶G6PD）c红细胞血红蛋白：珠蛋白合成障碍一海洋性贫血红细胞外原位溶血：无效生成红细胞过多，溶血发生在骨髓内：MDS、巨幼贫4.5..检查：1）阵发性睡眠型血红蛋白尿PNH-（糖水试验、ham试验LPNH2）温抗体型自身免疫溶仙性贫血一抗人球蛋白（Coombs）试验阳性一自免容贫3）高铁血红蛋白还原试验（+ ）-蚕豆病4）红细胞渗透脆性试验（+）-遗传性球型红细胞増多症深秋（渗透、球形）；最没人品（自免容贫）哭爹哭妈（Coombs）;高铁：蚕豆，359页_ 6.治疗：首选：糖皮质激素无效：脾切除（遗传性球形RBC增多症一切脾没商量！首选）白血病急性白血病1.分类：急淋ALL（来自于淋巴细胞）；急非淋ANLL-*主要粒细胞AML （又叫急性髓细胞）M123:都是ANLL ANLL分型：你不要一（Ml）味（未分化型）而（M2）补（部分分化型），三（M3）年了，早该有（早幼粒）了,四（M4）年前把礼单（急粒•单核）也收了，我（M5）担（单核细胞）心穴（M6）月的红（红白血病）花，能否盼来七（M7）月最（巨核细胞）后的团聚M3—急性早幼粒细胞2 30%M4-*急性粒细胞单核细胞白血病一粒细胞230%,同时单核细胞＞20%M5 一急性单核细胞白血病＞ 80%2.临表：贫I血（RBC丨）、出血（PLT I ）、感染（WBC I、异常WBC t ）、高热（继发感染）、肝脾淋巴结肿大（常见于急淋）3.最主要的死亡原因：颅内岀血最常见的感染：口腔感染4.特征性表现：胸卅下端压痛5.容易发生器官组织侵润（牙龈、皮肤）一一M4、56.最常并发DIC——M37.最容易发生眼部绿色素瘤一一AML9.实验室检查：1）血象：髙白细胞白血病＞10x10*9原始细胞＞30%2）卄髓象：奥氏（Auer）小体（棒状小体）阳性一急粒“奥利奥”稍粗一急粒稍细一急单一M5 无棒状小体一ALL 3）化学染色：过凰化物酶（POX）阳性（郭三放羊）一急粒,M3 （3个字母）非特异性酯酶染色（NSE） - （-）一一ALL（+）能被氟化钠抑制一M5急（我可特美）糖原染色阳性（PAS）-急淋（小琳爱吃糖）中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）—一中国吉林美女多一ALL 少一AML4）白血病细胞表而标志：急单:13 14 15T 细胞：23478B 细胞:10 19 20 225）染色体：M2——t （8,21）儿爸儿哎M3——t （15,17）小三，要我要吃ALL、慢粒一一t （9,22）就爱爱10.治疗：急淋吃VP,急粒带哈达（H/D）, M3维甲酸，中枢注甲胺治疗一化疗一急非淋一DA/HA D一一柔红雹素A——阿糖胞昔其中M3：全反式维甲酸；急淋一VP V—长春新碱P—一泼尼松中枢系统白血病一鞘内注射甲氨蝶吟11、ALL在完全缓解后又复发，复发最常见的部位：卄髄复发最常见的髓外部位：脑（中枢神经系统白血病）睾丸：双侧照射。
血液系统(执业医师医考笔记)
贫血标准：男性：120女性：110孕妇：100贫血分度：轻中重极度 9633形态分布：MCV 80-100 MCHC 32-35大贫血—巨幼红细胞性贫血。
正细胞贫血—再障。
小细胞贫血—缺铁贫骨髓造血功能衰竭：再障病因分类：红细胞生成减少：原料缺乏：缺铁贫-缺铁、巨幼贫-缺叶酸、海洋贫-缺珠蛋白内源性：球型、椭圆形、海洋贫红细胞破坏过多：外源性：自免溶贫红细胞主细胞→早幼→中幼→晚幼→网织红细胞→红细胞缺铁性贫血铁的来源：红细胞破坏铁吸收，食物。
动物Fe2+，食物Fe3+。
人体吸收靠Fe2+，转运Fe3+→吸收：十二指肠和空肠上段→Fe2+经过铜蓝蛋白变为Fe3+→转运：转铁蛋白→○1红细胞。
○2储存：铁蛋白、含铁血黄素正常人：1分子转铁蛋白转运2分子Fe3+，转铁饱和度：33%。
缺铁贫：转铁蛋白饱和度↓。
病因：慢性失血。
月经过多、痔疮、鼻出血。
临床表现：○1面色苍白、口腔炎、舌炎。
○2异食癖。
○3吞咽困难（P-V综合征）。
○4反甲（匙状甲）实验室：1、小细胞低色素，中央淡染区扩大。
2、血清铁蛋白↓、转铁饱和度↓、总铁结合力↑。
3、骨髓象（确诊）：铁粒幼细胞减少、骨髓小粒染铁消失。
老核幼浆（老喝铁兵酒）。
游离原卟啉↑。
鉴别诊断：8-12H），网织红细胞（2-3天），2月左右红细胞正常，继续补充4-6月予补充储存铁。
巨幼贫1、缺VB12 、叶酸2、临床表现：○1面色蜡黄、口角炎、舌炎.○2N系统改变：远端肢体麻木。
3、实验室：血象MCV＞100。
骨髓：老浆幼核（老奸巨猾）。
再障1、骨髓造血细胞衰竭→三系减少：○1贫血○2白细胞减少→感染○3PLT→出血。
2、病因：药物（氯霉素、保泰松）、化学（苯）因素多见。
破坏体内CD8细胞。
3、临床表现：贫血、出血、感染。
没有淋巴结、肝脾肿大，白血病有肝脾、淋巴结肿大。
4、实验室：血象：三系减少。
骨髓：○1骨髓增生重度减低。
○2巨核细胞明显减少或消失。
碱性磷酸酶(NAP)↑5、鉴别诊断：○1阵发性睡眠性血红蛋白尿：ham试验阳性（酸溶血试验阳性）、蔗糖试验。
中西医结合内科学执业医师考试知识点总结
第一单元呼吸系统疾病1.COPD辨证论治：外寒里饮证--方药：小青龙汤加减。
痰浊阻肺证--方药：二陈汤合三子养亲汤加减。
痰热郁肺证--方药：桑白皮汤或越婢加半夏汤加减。
痰蒙神窍证--方药：涤痰汤、安宫牛黄丸或至宝丹加减。
肺脾气虚证--方药：生脉散合六君子汤加减。
肺肾气虚证--方药：补虚汤合参蛤散。
阳虚水泛证--方药：真武汤合五苓散加减。
2.支气管哮喘辨证论治：发作期寒哮证--方药：射干麻黄汤加减。
热哮证--方药：定喘汤加减。
缓肺虚证--方药：玉屏风散加减。
脾虚证--方药：六君子汤加减。
肾虚证--方药：金匮肾气丸或七味都气丸加减。
3.肺炎辨证论治：邪犯肺卫证--方药：三拗汤或桑菊饮加减。
痰热壅肺证--方药：麻杏石甘汤合千金苇茎汤加减。
热闭心神证--方药：清营汤加减。
阴竭阳脱证--方药：生脉散合四逆汤加减。
正虚邪恋证--方药：竹叶石膏汤加减。
4.肺结核辨证论治：肺阴亏损证--方药：月华丸加减。
阴虚火旺证--方药：百合固金汤合秦艽鳖甲散加减。
气阴耗伤证--方药：保真汤加减。
阴阳两虚证--治法：滋阴补阳；方药：补天大造丸加减。
5.肺癌辨证论治：气滞血瘀证--方药：血府逐瘀汤加减。
痰湿毒蕴证--方药：导痰汤加减。
阴虚毒热证--方药：沙参麦冬汤合五味消毒饮。
气阴两虚证--方药：沙参麦冬汤加减。
6.慢性肺心病辨证论治：（1）急性期痰浊壅肺证--方药：苏子降气汤加减。
痰热郁肺证--方药：越婢加半夏汤加减。
痰蒙神窍证--方药：涤痰汤加减。
阳虚水泛证--方药：真武汤合五苓散加减。
（2）缓解期肺肾气虚证--方药：补肺汤加减。
气虚血瘀证--方药：生脉散合血府逐瘀汤加减。
7.慢性呼吸衰竭辨证论治：痰浊阻肺证--方药：二陈汤合三子养亲汤加减。
肺肾气虚证--方药：补肺汤合参蛤散加减。
脾肾阳虚证--方药：真武汤合五苓散加减。
痰蒙神窍证--方药：涤痰汤、安宫牛黄丸、至宝丹。
阳微欲脱证--方药：独参汤灌服，同时用参麦注射液或参附注射液静脉滴注。
临床执业助理医师考试血液系统考点串讲：出血性疾病概述
出血性疾病是由于止血机制异常引起的自发性出血或创伤后出血不止的一类疾病。
一、正常止血机制(一)血小板1.血小板粘附：血管内皮受损，胶原纤维暴露，在vWF存在下，血小板GP1-b与vWF结合，血小板粘附，机械性堵塞伤口。
2.血小板聚集： GPⅡb与Ⅲa结合，形成GPⅡb/Ⅲa复合物，在凝血酶的参与下，血小板发生聚集，此为一相聚集。
3.血小板释放：血小板释放ADP，5-HT，PF3等，促进血小板的第二相聚集，形成血小板血栓。
(二)血管因素1.反射性收缩，使血管破裂处缩小，血流变慢。
2.刺激血小板粘附，形成白色附壁血栓。
3.激活凝血系统，形成稳固的红色血栓。
(三)凝血系统凝血因子有I—XIII，及PK，HMWK共14个，无Ⅵ;被激活的因子在罗马数字下方注以a字;Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的生成依赖维生素K。
国际名称常用名称国际名称常用名称I纤维蛋白原IX血浆凝血活酶成分II凝血酶原XStuart—Prower因子III组织因子XI血浆凝血活酶前质IV钙离子XII接触因子V易变因子XIII纤维蛋白稳定因子VII稳定因子PK激肽释放酶原VIII抗血友病球蛋白HMWK高分子量激肽原凝血过程可分为3个阶段：二、抗凝与纤溶机制(一)抗凝系统1.AT-Ⅲ可中和凝血酶，灭活Ⅹa，与肝素结合后，抗凝活性明显提高。
2.肝素：主要是作为AT-Ⅲ的辅因子，可加强其作用。
3.蛋白C(PC)系统：由PC，PS，蛋白C抑制物(PIC)和凝血调节蛋白(TM)组成。
通过水解Ⅴa,Ⅷa而实现对凝血的负调控。
4.组织因子途径抑制物(TFPI)：可灭活Ⅹa,TF/Ⅶ。
(二)纤维蛋白溶解系统三、出血性疾病分类(一)血管异常1.遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症。
2.获得性：过敏性紫癜，感染相关性紫癜，维生素C缺乏症等。
(二)血小板异常1.血小板数量减少：①先天性：Fanconi综合征，Alport综合征等。
②获得性：AA，恶性肿瘤骨髓浸润，免疫性血小板减少性紫癜，药物因素，DIC等。
2015执业医师考试考点复习—出血性疾病
医师考试考点复习—出血性疾病一、过敏性紫癜1.常见的血管变态反应性疾病，因变态反应导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。
2.病因：感染（β溶链最常见）、食物、药物、其他。
3.分型：单纯型（紫癜型）：下肢、臀部为重，躯干极少累及腹型（Henoch型）：皮肤紫癜+腹痛、恶心、呕吐、腹泻、便血。
关节型（Schonlein型）：皮肤紫癜+关节肿胀、疼痛、压痛、功能障碍，游走性，反复发作，数日痊愈，不遗留关节畸形肾型：皮肤紫癜+血尿、蛋白尿、管型尿混合型：皮肤紫癜+两种以上临床表现4.实验室检查：毛细血管脆性试验半数以上阳性，出血时间延长，其他凝血功能均正常。
5.治疗：消除病因、抗组胺药、改善血管通透性药、糖皮质激素、免疫抑制剂、抗凝（肾型）。
二、特发性血小板减少性紫癜（ITP）1.获得性自身免疫性疾病，患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，免疫反应介导的血小板破坏和生成受抑，出现血小板减少，伴或不伴皮肤黏膜出血。
2.临床表现：出血倾向（皮肤黏膜出血、鼻出血、牙龈出血），乏力、血栓形成等。
3.实验室检查：血小板减少，出血时间延长，血块收缩不良，凝血时间正常，血小板相关抗体（PAIg）、补体（PAC3）阳性，骨髓巨核细胞数量正常或增加，发育成熟障碍、表现为巨核细胞体积变小、胞质内颗粒减少、幼稚巨核细胞增多，有血小板形成的巨核细胞显著减少。
4.治疗：首选糖皮质激素，丙种球蛋白（一线治疗）、脾切除（二线治疗）、免疫抑制剂（二线治疗）、抗CD20单克隆抗体、促血小板生成药物。
紧急处理：血小板＜20×109/L，严重广泛出血、颅内出血。
给予血小板输注、免疫球蛋白、大剂量泼尼松龙。
三、DIC1.病因：严重感染（G-最常见，同时启动内外源凝血途径）、恶性肿瘤、病理产科、手术及创伤、严重中毒、全身性疾病。
2.临床表现：出血倾向、休克或微循环衰竭、微血管栓塞、微血管病性溶血、原发病临床表现。
(完整版)内科学血液系统疾病总结重点笔记
血液系统疾病概述一、基础知识;(一)、血液的理化特性：（1）颜色：红细胞内血红蛋白的颜色是红色动脉血：鲜红色。
HbO2静脉血：暗红色。
Hb空腹血浆：清澈透明餐后血浆：较混浊（3）粘滞性血液在血管中流动时的阻滞特性。
血液内部分子或颗粒之间的摩擦。
（4）渗透压概念：溶液具有的吸引和保留水分子的特性或能力。
血浆渗透压包括血浆胶体渗透压和晶体渗透压。
血浆渗透压约为300毫渗克分子/升（mOsm/L）其中血浆晶体渗透压为主要组成部分。
晶体渗透压：由晶体物质形成。
可维持细胞内外水平衡及血细胞的正常形态。
胶体渗透压：由血浆蛋白（主要是白蛋白）形成。
调节毛细血管内外水平衡。
（5）酸碱度：血浆PH 7.35～7.45。
大于7.45为碱中毒，小于7.35为酸中毒。
体内有酸碱对。
保持其平衡。
（二）、血量：正常血量占体重的7～8％，失血程度与后果：轻度失血：成人一次失血＜500ml或＜全身血量的10％，可代偿，病人无症状；中等程度失血：成人一次失血＞1000ml或＞全身血量的10％，不能代偿，病人有症状；严重失血：失血量达总血量的30％以上时，如不及时抢救，可危及生命。
（三）血液的组成及功能：红细胞血细胞白细胞血小板血液水血浆血浆蛋白，糖，维生素，激素，代谢产物及无机盐等1、红细胞(RBC)（1）形态：胞体双凹圆盘状，成熟红细胞无核,无细胞器，胞质内充满血红蛋白（Hb)（2）数量：正常值 RBC 男性 4.05.5×1012/l 女性 3.5-5.0×1012/lHb 男性 120 ～ 150 g/l 女性 110~140g/l（3）红细胞的生理特性①:.悬浮稳定性它的定义是RBC能较稳定地分散悬浮于血浆的特性。
其原理是血液流动；RBC与血浆之间的摩擦使下沉速度减慢；表面积与体积比较大，不易下沉；表面带负电荷，互相排斥。
测定方法：血沉(ESR)。
血沉是指单位时间内RBC在血浆中下沉的速度。
1小时末，男性：0～15mm；女性：0～20mm。
执业医师考试资料：血液系统(用心记住考点_必定能过!)
第17章：血液系统（20分）█第1节：贫血（重要考点）一．概念1.贫血的标准：血红蛋白浓度（Hb）低于如下就是贫血成年男性Hb<120g／L成年女性Hb<110g／L孕妇Hb<100g／L记忆：2.贫血严重度分类：记住中度贫血Hb60～90g/L，轻度大于90，重度小于60，极重度少于30。
二.分类：1.红细胞合成不足（1）干细胞不足：代表疾病再障（2）红细胞合成原料不足：血红蛋白合成障碍：缺铁性贫血缺B12、叶酸：巨幼贫珠蛋白合成障碍：海洋贫血（地中海贫血）巨幼贫的原因：红细胞合成原料不足；2.红细胞破坏过多典型的就是溶血性贫血这里有个特殊的贫血，海洋性贫血（地中海型贫血），珠蛋白合成异常引起的。
它不但有红细胞破坏过多，还有红细胞合成不足。
3.急性失血失血性贫血；慢性贫血，比如消化道德贫血等；MCV（fl）正细胞性80～100；小于80小细胞姓。
大于100大细胞性；MCHC（%）：32～35；小于32为低色素；胃大部切除术后导致缺铁贫；缺铁性贫血一．铁代谢1.铁是二价吸收，吸收入血以后转化为三价，再分离为二价为组织利用，合成血红蛋白。
再简单点说：二价铁吸收，三价铁运输，二阶铁被利用。
铁在酸性的环境中或Vc存在，才被很好的吸收（Vc与铁搭档）。
2.人体吸收铁的部位是：十二指肠和空肠的上段3.铁的贮存有两种方式：铁蛋白和含铁血黄素铁的转运用转铁蛋白；二．病因1.需铁量增加而铁摄入不足2.铁吸收障碍3.铁丢失过多，慢性失血是缺铁贫最常见的病因；如慢性消化道出血、月经过多。
三、临床表现1.有贫血的表现，什么面色苍白，头晕乏力什么的。
2、特异的表现：（1）异食癖（2）匙状甲（反甲）（3）吞咽困难，异物感，口舌炎（4）贫血性心脏病（心脏杂音）。
四、实验室检查所有的血液系统的检查主要有两类：血象和骨髓象。
1.血象：呈小细胞低色素性贫血，血涂片可见红细胞中心淡染区扩大，这个有特异性，只要看到这个，那就是缺铁贫！2.骨髓象（用于确诊）：骨髓铁染色是诊断缺铁贫最可靠的依据。
临床执业医师考试强记忆必背重点
百嗖文库［转］临床执业医师考试强记忆必背重点人卫版1关于化生下列不正确的是：机化属于间质性化生2干酪样坏死是一种持殊的：凝固性坏死3血管玻璃样变性常见于：良性商血斥病的细动脉4微血检的主要成分是：纤维素5瘀血常见的原I大I中没有：动脉栓塞6炎症渗出病变错误的是：所有渗出的白细胞都具有吞噬作用7急性炎症局部组织变红的主婆原因是：血管扩张.血流加快8不是恶性肿瘤：畸胎瘤9商血压心脏病的病变特征：左心室向心性肥大10执业医生法适用于八计划生育技术服务机构的医师11医师出生接产后，医疗机构可以出具的证明文件是：出生证明书12医疗机构施行特殊检查时：征得患者同总：.并取得其家属或关系人同总及签字后施实13慢性支气管炎最主要病因是：长期吸烟14诊断慢支急性发作伴细菌感染主耍依据是：痰虽较慕呈脓性15我国引起肺心病最常见的病I大I :慢性阻塞性肺族病16导致哮喘反复发作的重要原因：气道高反应17医院内获得性肺炎.最常见的致病菌是：革兰阴性杆菌18不能做支气管造影：病变较重累及双侧肺19细胞内结核无效的杀菌药是：乙胺丁醇20 I ：［型呼吸衰竭时氧疗吸02浓度：25-34%21关于咳嗽描述正确的是：支气管扩张症咳嗽往往于清晨或夜间就动体位时加重，并有咳嗽22与呼吸困难无明显关系的疾病包括：急性胃炎23 BP170/100mmhg伴心肌梗死患者.诊断为高BP病：2级（极高危）24直接引起心脏容址负荷加重的疾病为：主A办关闭不全25冠心病的危险因素，除门HB界常26可引起低血钾的药物是：口关塞米别名：速尿27动脉粥样换化病变最常见累及哪一支冠状动脉：左冠状动脉前降支28急性心肌梗死最常见的心律失常是：室性期前收缩29震颤常见于：动脉导管未闭30二尖办狭窄最严重的并发症是：急性肺水肿31最容易引起心绞桶的是：主A狭窄32亚急性感染性心内膜炎的发病机制中不包括哪一项：血液商凝状态33扩张型心肌病的临床表现错误的：发病年龄大多数为老年人34心包压塞体征中不包括：心包摩擦音35以下哪类心律失常，心律规则.心室率正常：心房扑动伴4：1房室传导36有关心包摩擦音正确的是：胸骨左侧3 4助间最响37上消化道出血不正确的是：急性大出血时血仪检查为早期诊断和病情观察的依据38判断慢性胃炎是否属于活动性的病理依振是：粘膜中有无中性粒细胞浸润39胃溃疡弱见于胃角和胃窦。
临床执业医师考试血液系统考点：出血性疾病
临床执业医师考试血液系统考点：出血性疾病止血机制(1)血管因素：当血管受损时，最早通过血管收缩促进止血。
(2)血小板因素：当血管受损时，血小板黏附，形成血小板血栓，从而暂时止血。
(3)凝血因素：纤维蛋白血栓，达到永久止血。
凝血机制凝血因子凝血因子中文名称Ⅰ 纤维蛋白原Ⅱ 凝血酶原Ⅲ 组织因子(组织凝血激酶) Ⅳ 钙离子Ⅴ 前加速素Ⅶ 前转变素Ⅷ 抗血友病球蛋白Ⅸ 血浆凝血活酶成分Ⅹ 斯多特-拍劳因子Ⅺ 血浆凝血激酶前质Ⅻ 接触因子ⅩⅢ 纤维蛋白稳定因子凝血过程1)凝血活酶生成阶段：又分为外源性和内源性两种途径，结果形成凝血活酶，即钙离子(Ca2+)、激活的Ⅹ因子(FⅩa)、FV和PF3形成的复合物。
2)凝血酶生成阶段：结果形成凝血酶。
3)纤维蛋白生成阶段：结果形成纤维蛋白。
凝血过程的三个阶段简图抗凝和纤维蛋白溶解机制(1)抗凝系统1)抗凝血酶(AT)：起主要作用的是AT-Ⅲ，主要功能是灭活FⅩa 和凝血酶，其抗凝活性与肝素密切相关。
2)肝素：其作用与AT-Ⅲ密切相关3)蛋白C(PC)系统4)组织因子途径抑制物(TFPI)(2)纤溶系统1)促进纤溶：纤溶酶原、组织型纤溶酶原活化剂、尿激酶型纤溶酶原激活剂等，有促进纤溶的作用。
2)纤溶酶相关抑制物：α2-纤溶酶抑制剂(α2PI)、α2抗纤溶酶及α1抗胰蛋白酶等，有抑制纤溶的作用。
发病机制分类1.血管壁功能异常(1)遗传性：家族性单纯性紫癜(2)获得性：感染、化学物质、药物、过敏性紫癜、单纯性紫癜2.血小板异常(1)血小板减少：①生成减少：再生障碍性贫血、白血病;②破坏过多：特发性血小板减少性紫癜;③消耗过多：DIC;④血小板分布异常：脾大等。
(2)血小板增多：原发性血小板增多症、脾切除术后、感染、肿瘤、创伤等。
(3)血小板功能缺陷：血小板无力症、尿毒症。
3.凝血异常：血友病、严重肝病、维生素K缺乏、DIC4.抗凝物质增多或纤溶亢进5.复合型止血机制异常：血友病、DIC实验室检查1.束臂试验：正常人不超过10个出血点;超过10个出血点为异常。
临床助理医师考点：出血性疾病
临床助理医师考点：出血性疾病2017年临床助理医师考点：出血性疾病导语：出血性疾病发生的原因也有很多种，除了血管壁异常、血小板异常、血小板增多等外，你还知道有什么吗?大家一起来看看吧。
1.出血性疾病的病因：1.血管壁异常(1)先天性或遗传性如遗传性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜、巨大海绵状血管瘤、全身弥漫性血管角化病、共济失调毛细血管扩张症等。
(2)获得性1)免疫性如过敏性紫癜、药物过敏性紫癜、自身免疫性紫癜等。
2)非免疫性如维生素C缺乏症、机械性紫癜、单纯性紫癜、感染性紫癜、皮质激素性紫癜、老年性紫癜和体位性紫癜等。
2.血小板异常(1)血小板数量异常1)血小板生成减少遗传性:如Wiskott-Aldrich综合征、Trousseau 综合征、地中海血小板较少症伴巨大血小板、Alport综合征、Chediak-Higashi综合征、Fanconi贫血、血小板较少伴桡骨缺失综合征等。
获得性：如再生障碍性贫血、肿瘤性骨髓浸润如白血病等、理化生物因素所致巨核细胞及血小板生成受抑(如放射线、药物性、感染性等)等。
2)血小板消耗或破坏过多①免疫性如免疫性血小板减少性紫癜、药物性免疫性血小板减少性紫癜、结缔组织病(如系统性红斑狼疮等)。
②非免疫性如弥漫性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜、肝素性血小板减少症、药物性非免疫性血小板减少性紫癜等。
3)血小板增多如原发血小板增多症和其他骨髓增殖性疾病部分患者可出现出血表现。
(2)血小板质量异常1)遗传性如血小板无力症、Bernard-Soulier综合征等。
2)获得性由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症、肝病、骨髓增殖性疾病等可造成血小板质量异常引起出血症状。
3.凝血因子数量及质量异常也可分为遗传性和获得性两大类。
(1)遗传性如血友病A、B及遗传性Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、Ⅷ因子以及纤维蛋白原缺乏症等。
(2)获得性如维生素K依赖性凝血因子缺乏症、肝脏疾病导致的凝血因子异常、获得性凝血因子抑制物等。
临床执业医师考试辅导 血液系统 出血性疾病
出血性疾病止血机制（1）血管因素：当血管受损时，最早通过血管收缩促进止血。
（2）血小板因素：当血管受损时，血小板黏附，形成血小板血栓，从而暂时止血。
（3）凝血因素：纤维蛋白血栓，达到永久止血。
凝血过程1）凝血活酶生成阶段：又分为外源性和内源性两种途径，结果形成凝血活酶，即钙离子（Ca2+）、激活的Ⅹ因子（FⅩa）、FV和PF3形成的复合物。
2）凝血酶生成阶段：结果形成凝血酶。
3）纤维蛋白生成阶段：结果形成纤维蛋白。
凝血机制凝血因子凝血过程的三个阶段简图抗凝和纤维蛋白溶解机制（1）抗凝系统1）抗凝血酶（AT）：起主要作用的是AT-Ⅲ，主要功能是灭活FXa和凝血酶，其抗凝活性与肝素密切相关。
2）肝素：其作用与AT-Ⅲ密切相关3）蛋白C（PC）系统4）组织因子途径抑制物（TFPI）（2）纤溶系统1）促进纤溶：纤溶酶原、组织型纤溶酶原活化剂、尿激酶型纤溶酶原激活剂等，有促进纤溶的作用。
2）纤溶酶相关抑制物：α2-纤溶酶抑制剂（α2PI）、α2抗纤溶酶及α1抗胰蛋白酶等，有抑制纤溶的作用。
发病机制分类1.血管壁功能异常（1）遗传性：家族性单纯性紫癜（2）获得性：感染、化学物质、药物、过敏性紫癜、单纯性紫癜2.血小板异常（1）血小板减少：①生成减少：再生障碍性贫血、白血病；②破坏过多：特发性血小板减少性紫癜；③消耗过多：DIC；④血小板分布异常：脾大等。
（2）血小板增多：原发性血小板增多症、脾切除术后、感染、肿瘤、创伤等。
（3）血小板功能缺陷：血小板无力症、尿毒症。
3.凝血异常：血友病、严重肝病、维生素K缺乏、DIC4.抗凝物质增多或纤溶亢进5.复合型止血机制异常：血友病、DIC实验室检查1.束臂试验正常人不超过10个出血点；超过10个出血点为异常。
临床意义：束臂试验阳性者可见于：①血小板减少②血小板功能异常③血管壁病变：过敏性紫癜④其他：血管性血友病2.出血时间（BT）：超过9分钟为异常3.血小板计数正常参考值（100～300）×109/L血小板＜100 ×109/L为血小板减少；血小板＜50×109/L时，轻度损伤可有皮肤紫癜，手术后可出血；血小板＜20×109/L时，可有自发出血。
2020年内科学主治医师资格笔试考点解析 (7)：血液系统
血液系统单元细目一、贫血缺铁性贫血二、溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血三、白血病1.急性白血病2.慢性粒细胞白血病3.慢性淋巴性白血病四、出血性疾病特发性血小板减少性紫癜（ITP）缺铁性贫血概念由于体内铁的不足导致血红蛋白合成减少而形成的小细胞低色素性贫血，是临床上最常见的一种贫血。
十二指肠及空肠上段考点提示贮存：以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存在肝、脾、骨髓等器官的单核巨噬细胞内。
吸收部位：十二指肠和空肠上段。
临床表现组织缺铁的表现，IDA黏膜损害较常见：（1）异食癖；（2）匙状甲（反甲）；（3）吞咽困难，或咽下时梗阻感（Plummer Vinson征）异物感；（4）易出现口炎、舌炎（5）皮肤干燥、毛发无泽（6）缺铁引起的贫血性心脏病易发生左心衰。
实验室检查1.血象>>中心淡染色区扩大，小细胞低色素性贫血；>>白细胞计数正常；>>血小板计数一般正常。
2.生化检查血清铁降低（＜500μg/L或＜8.95μmol/L），总铁结合力升高（＞3600μg/L或＞64.44μmol/L），转铁蛋白饱和度降低（＜15%），可作为缺铁诊断指标之一。
（两低一高）3.血清铁蛋白是体内贮备铁的指标，低于12μg/L可作为缺铁的依据。
4.红细胞游离原卟啉游离原卟啉值升高，一般＞0.9μmol/L（全血）。
5.骨髓确诊检查※骨髓小粒中的铁称细胞外铁；※幼红细胞内的铁颗粒称细胞内铁或铁粒幼细胞；※缺铁性贫血时细胞外铁消失，铁粒幼细胞减少。
判断骨髓对铁的利用情况考点汇集结果血常规>>Hb＜120g/L；Hb＜110g/L >>MCV＜80fl；MCHC＜32%外周血涂片体积小，中心淡染色区扩大骨髓检查>>血清铁蛋白＜12μg/L，缺铁贫最敏感的指标。
（首选检查）>>骨髓铁染色：骨髓小粒可染色铁消失，铁粒幼红细胞少＜15%铁代谢指标>>血清铁低>>转铁蛋白饱和度低>>血清铁蛋白低>>总铁结合力高红细胞内卟啉代谢>>原卟啉升高查清缺铁的原因及原发病诊断病史，红细胞形态（小细胞、低色素），血清铁蛋白和铁降低，总铁结合力升高，骨髓检查及骨髓铁染色做出诊断铁剂治疗有效。
执业医师考试资料：血液系统(用心记住考点_必定能过!)
第17章：血液系統（20分）█第1節：貧血（重要考點）一〃概念1.貧血的標準：血紅蛋白濃度（Hb）低於如下就是貧血成年男性Hb<120g／L成年女性Hb<110g／L孕婦Hb<100g／L記憶：2.貧血嚴重度分類：記住中度貧血Hb60～90g/L，輕度大於90，重度小於60，極重度少於30。
二.分類：1.紅細胞合成不足（1）幹細胞不足：代表疾病再障（2）紅細胞合成原料不足：血紅蛋白合成障礙：缺鐵性貧血缺B12、葉酸：巨幼貧珠蛋白合成障礙：海洋貧血（地中海貧血）巨幼貧的原因：紅細胞合成原料不足；2.紅細胞破壞過多典型的就是溶血性貧血這裡有個特殊的貧血，海洋性貧血（地中海型貧血），珠蛋白合成異常引起的。
它不但有紅細胞破壞過多，還有紅細胞合成不足。
3.急性失血失血性貧血；慢性貧血，比如消化道德貧血等；MCV（fl）正細胞性80～100；小於80小細胞姓。
大於100大細胞性；MCHC（%）：32～35；小於32為低色素；胃大部切除術後導致缺鐵貧；缺鐵性貧血一〃鐵代謝1.鐵是二價吸收，吸收入血以後轉化為三價，再分離為二價為組織利用，合成血紅蛋白。
再簡單點說：二價鐵吸收，三價鐵運輸，二階鐵被利用。
鐵在酸性的環境中或Vc存在，才被很好的吸收（Vc與鐵搭檔）。
2.人體吸收鐵的部位是：十二指腸和空腸的上段3.鐵的貯存有兩種方式：鐵蛋白和含鐵血黃素鐵的轉運用轉鐵蛋白；二〃病因1.需鐵量增加而鐵攝入不足2.鐵吸收障礙3.鐵丟失過多，慢性失血是缺鐵貧最常見的病因；如慢性消化道出血、月經過多。
三、臨床表現1.有貧血的表現，什麼面色蒼白，頭暈乏力什麼的。
2、特異的表現：（1）異食癖（2）匙狀甲（反甲）（3）吞咽困難，異物感，口舌炎（4）貧血性心臟病（心臟雜音）。
四、實驗室檢查所有的血液系統的檢查主要有兩類：血象和骨髓象。
1.血象：呈小細胞低色素性貧血，血塗片可見紅細胞中心淡染區擴大，這個有特異性，只要看到這個，那就是缺鐵貧！2.骨髓象（用於確診）：骨髓鐵染色是診斷缺鐵貧最可靠的依據。
执业医师考试血液系统
第四单元出血性疾病第一节概述一、定义因止血功能缺陷而引起的以自发性出血及血管损伤后出血不止为特征的疾病称为出血性疾病。
二、发病机制分类分为血管壁异常、血小板异常、凝血异常、抗凝及纤维蛋白溶解异常、复合性凝血机制异常几种类型。
1.血管壁功能异常（1）遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜。
（2）获得性感染、化学物质、药物、代谢因素（维生素C、维生素P缺乏等）、过敏性紫癜、单纯性紫癜等。
2.血小板异常（1）血小板减少：①生成减少：再生障碍性贫血、白血病、感染，药物和其他原因抑制等；②破坏过多：特发性血小板减少性紫癜、药物和其他原因的免疫性血小板减少性紫癜；③消耗过多：血栓性血小板减少性紫癜、DIC；④血小板分布异常：如脾大等。
（2）血小板增多：①原发性：原发性血小板增多症；②继发性：某些血液病（如缺铁性贫血、急性失血或溶血）、脾切除术后、感染、肿瘤、创伤等。
（3）血小板功能缺陷：①遗传性：血小板无力症、巨大血小板综合征、原发性血小板病；②继发性：继发于药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症等。
3.凝血异常：①遗传性：血友病等；②获得性：严重肝病、尿毒症、维生素K缺乏及DIC所致的凝血因子被消耗；③循环中抗凝物质增多或纤溶亢进：因子Ⅷ抗体、因子Ⅸ抗体、肝素样抗凝物质、抗凝药物治疗、原发性纤溶及DIC所致的继发性纤溶。
三、诊断步骤确定是否为出血性疾病范畴；大致区分为血管壁异常、血小板异常、凝血异常、抗凝及纤维蛋白溶解异常；判断是数量异常或功能缺陷；初步确定为先天性、遗传性还是获得性；如为先天性、遗传性，应进行基因或其他分子生物学检测。
1.病史和体格检查：病史中特别要注意发病年龄、出血诱因、出血部位、伴随症状及家族史等。
在全面体格检查的基础上，注意出血部位及特点（表17-7）。
对于各种脏器出血，必须排除局部病变的可能性。
表17-1 血管性、血小板性疾病与凝血性疾病的临床鉴别2.实验室检查（1）筛选试验：常用的有出血时间（Ivy法）、血小板计数、束臂试验、血块退缩试验、凝血时间（试管法）、活化的部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）等。
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出血性疾病
概述
一．发病机制分类
1.血管壁功能异常常见的疾病是过敏性紫癜
2.血小板异常常见的疾病是特发性血小板减少性紫癜
3.凝血异常常见的是血友病（因子Ⅷ抗体、因子Ⅸ抗体异常）
二．常用止血凝血障碍检查的临床意义
1.出血时间（BT）一般出血性疾病都会有出血时间的异常
2.激活的部分凝血活酶时间（APTT）
①因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ缺乏；
②慢性肝病、维生素K缺乏、DIC、纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏；
③抗凝物质增多，因此它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。
这里记住血友病，由于它是凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，所以血友病的APTT是延长的。
3.凝血酶原时间（PT）它的国际标准化比值（INR）为0.8～1.2
①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纤维蛋白原缺乏症；这里注意没有血友病凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，所以血友病的PT值是正常的
②慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期、抗凝药（如双香豆素）的应用等引起的上述凝血因子缺乏；
③可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标，INR达到2.0～3.0为宜
要知道慢性肝病、维生素K缺乏、DIC这三个APTT和PT值都延长。
4.凝血酶时间（TT）延长见于
①循环中抗凝血酶III（AT-Ⅲ）活性明显增高（说的就是肝素）
②肝素样物质增多
③纤维蛋白（原）降解产物（FDP）增多
④异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症
5.血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）它的阳性提示的就是DIC。
6.D-二聚体它也是提示的DIC，DIC患者D-二聚体是增高的。
还可以用来检测纤溶亢进（血FDP也可以，它和D-二聚体一样）
过敏性紫癜
过敏性紫癜一种常见的血管变态反应性出血性疾病（血管壁功能异常反到的出血性疾病）。
它是机体对某些到处敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎、使小动脉的毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血、水肿。
一．临床表现和实验室检查
1.单纯型（紫癜型）是最常见的类型主要表现为双下肢与臀部对称性紫癜
2.腹型（Henoch型）除了皮肤紫癜外，还有一些消化道症状和体征，如恶心、呕吐、腹泻、便血，腹痛等.
3.关节型（Schonlein型）除了皮肤紫癜外还有一些关节肿胀疼痛。
呈游走性、反复性
4.4.肾型在皮肤紫癜基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿
5.混合型
实验室检查：毛细血管脆性试验（束臂试验）：这个阳性说的就是过敏性紫癜
二．治疗
三．1.一般治疗
2.糖皮质激素
特发性血小板减少性紫癜（ITP）
一．概述
ITP属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多但成熟障碍，血小板更新率加速。
急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。
二．发病机制
骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。
三．临床表现
主要是出血，除皮肤黏膜出血外，还有内脏出血。
四．实验室检查
1.血小板检查血小板计数减少，<100×109／L
2.骨髓象巨核细胞数量增多，巨核细胞发育成熟障碍，幼稚型增加。
3.血小板相关抗体（PAIg）和血小板相关补体（PAC3）多数阳性。
这个东西只要在题干里出现了，那考你的就是ITP，没有别的。
这里要注意与再障相鉴别：再障的红细胞，白细胞，血小板都减少，而ITP只有血小板减少。
五．诊断与鉴别诊断
诊断出血+血小板减少=ITP
1..多次检验血小板计数减少。
2.脾不大或轻度肿大，和再障有点类似。
4.骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。
5.激素治疗有效。
六.治疗
1.慢性ITP首选激素
2.如果激素治疗无效了可以脾切除题目里告诉你用过激素了，那么你就要选脾切除术
弥散性血管内凝血（DIC）
一．概述
其特点是在某些致病因素作用下首先出现短暂的高凝状态，血小板聚集、纤维蛋白沉着，形成广泛的微血栓，继之出现消耗性低凝状态并发继发性纤溶亢进。
临床表现为出血、栓塞、微循环障碍及溶血等。
它人核心是就是消耗性的高凝+消耗性的低凝。
（刚开始是一个高凝状态，把一些凝血因子消耗光了，到后来就成了一个低凝状态）
二．病因
三．诱发DIC的原因以细菌感染最多见，尤其是革兰阴性菌。
其次是恶性肿瘤，严重创伤及病理产科。
三、临床表现
四、DIC的病人是早期栓塞，晚期出血
五、发病机制
这里掌握一点：严重感染可致血管内皮受损激活内源途径，同时白细胞可释放组织因子激活内源途径。
血管损伤时，内皮细胞完整破坏激活的是内源性途径，内皮细胞完整激活的是外源性途径。
意思就是血管内皮损伤是外源性的，组织因子是内源性的，如果两个途径同时启动，见于严重感染。
五．实验室检查
（1）血小板低于100×109／L或进行性下降。
（2）（2）血浆纤维蛋白原含量<1.5g／L或进行性下降。
（3）（3）PT缩短或延长3秒以上，或APTT缩短或延长10秒以上。
（4）（4）3P试验阳性，但DIC晚期可阴性。
（5）（5）FDP增高
（6）（6）D二聚体升高或阳性，或3P试验阳性或血浆FDP>20mg／L。
（7）六.治疗
1.消除诱因治疗原发病
2.早期高凝用肝素
3.抗血小板药
4.补充凝血因子血小板
5.晚期低凝用抗纤溶治疗
血细胞数量的改变
新大纲没有的内容
中性粒细胞减少见于Felty综合征
中性粒细胞增多见于感染
反映骨髓红细胞增生程度的最可靠指标是网织红细胞
骨穿最常用的部位是髂后上棘，其它部位还有髂前上棘、腰椎棘突、胸骨。
输血
一．合理输血
1.高效
2.安全不同血液成分携带病毒的概率也不同，以白细胞最大，血浆次之，红细胞最小
3.有效保存在保存过程中会丢失一些不稳定的东西，包括：血小板、粒细胞、不稳定凝血因子。
增加了不害物质其中有钾
4.保护血液资源
二．常用血液成分特性
1.红细胞量正慢贫老小孩，妊娠急失用悬红
（1）悬浮红细胞：又称红细胞悬液，是目前最常用的成分。
红悬的适应证：
①血容量正常的慢性贫血需要输血者
②老年人、小孩、妊娠期并发贫血需输血者
③外科手术内出血等急性失血需要输血者
用量：成人1单位红悬（200ml全血制得）提升5g/L
（2）洗涤红细胞把红细胞洗了3遍，把抗源物质洗掉了。
所以一说这个病人有过敏反应，过敏休质，我们就给他输洗涤红细胞。
还有高钾血症，急性肝肾衰竭，自免溶贫都要选择
特别适合原来输血有过敏反应的患者，过敏的，肝肾功能不全的，免疫的首选洗涤红
2.血小板浓缩血小板。
适应证：血小板减少或功能异常。
3.新鲜冰冻血浆（FFP）除了扩容外最重要的是里面的稳定的凝血因子。
用于凝血因子障碍所至凝血功能障碍。
4.去除白细胞的血液成分因为白细胞所携带病毒的机率最大，所以把它弄掉。
用于：（1）多次输血者，如再障，重度海洋性贫血（2）准备器官移植患者
5.辐照血液成分血液经过γ射线照射，灭活淋巴细胞。
主要用于防止近亲输入所至的移植物抗宿主病（TA-GVHD）
6.人血白蛋白用于低血容量休克，低蛋白血症，新生儿的核黄疸。
它没有传播病毒的危险。
三．输血的适应征及原则
1.急性失血血容量减少20%（800ML）一般输入晶体液胶体液，很少输血
2.止血功能的异常可以输新鲜冰冻血浆或血小板
四．血液保护
1.严格掌握输血适应征不该输的就不要输
2.减少失血减少手术中不心要的出血是减少异体输血的关键措施
3.自身输血最能减少输血的并发症且无传染疾病的危险
4.血液保护药物的应用：
（1）术前使用红细胞生成素或维生素K
（2）预防性的应用抗纤溶药，如6-氨基已酸，抑肽酶
（3）应用重组因子激活物VII对大型手术的困难止血具有显著疗效
五．安全输血
（一）输血的不良反应最常见的是热反应常见原因是致热原
1.急性输血不良反应
过敏反应常见的不良反应是荨麻疹和瘙痒，原因是对某种血浆蛋白产生过敏反应（过敏的是血浆成分，不是细胞成分）
2.溶血反应是输血最严重的并发症常因ABO血型不合引起。
临床表现是：腰背酸痛+血红蛋白尿（尿呈酱油色）
处理原则：（1）立即停止输血，保持静脉通道
（2）保持呼吸道，高浓度吸氧
（3）利尿，防止肾衰竭
3.细菌感染（1）献血者菌血症
（2）采血时皮肤污染
（3）血液加工过程中被污染
（4）血袋破损
（5）冰冻血浆解冻时被污染
记住导致细菌性反应最常见的血液品种是血小板
输血最易携带病毒的是白细胞
最安全的血液制品是白蛋白
4.迟发性输血不良反应
病毒性感染包括艾滋病（HIV）乙肝（HBV）丙肝（HCV）巨细胞病毒（CMV）T细胞白血病HTLV EB病毒
我国仅对血液进行HIV HBV HVC和梅毒检测
（二）预防传染病病原体经血传播的措施
2.严格血液筛检但是还是有漏检，原因主要是被检者血液处于窗口期
3.合理用血保护血资源。