12.9干燥综合征课件OKok
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干燥综合征的科普知识PPT课件
干燥综合征的 科普知识PPT
课件
目录 了解干燥综合征 干燥综合征的原因 如何管理干燥综合征
了解干燥综合 征
了解干燥综合征
什么是干燥综合征：干燥综合 征是一种自身免疫性疾病，特 点是全身组织和器官的干涸和 缺乏润滑。
症状：眼睛干涩、口干、皮肤 干燥、关节疼痛、乏力等。
了解干燥综合征
分类：干燥综合征可以分为原发性和继 发性两种类型。
环境因素：某些环境条件，如干燥的气 候或暴露于化学品等，可能促进干燥综 合征的发征
保持身体水分：频繁饮水、使 用加湿器、涂抹保湿霜等都有 助于缓解干燥综合征的症状。
眼睛护理：使用人工泪液、避 免长时间使用电子设备等可减 轻眼睛干涩。
如何管理干燥综合征
口腔保健：定期使用漱口水、保持充足 饮水量、避免辛辣食物等有助于缓解口 干的不适。
常见并发症：干燥综合征可导致眼部问 题、口腔健康问题、关节炎等并发症。
干燥综合征的 原因
干燥综合征的原因
自身免疫性：干燥综合征被认 为是自身免疫反应导致的，免 疫系统攻击身体的润滑腺体。
高龄性因素：年龄增长是患干 燥综合征的风险因素之一。
干燥综合征的原因
性别：女性比男性更容易患干燥综合征 ，激素水平可能是原因之一。
关节保护：进行适当的运动、采取关节 保护措施、使用非处方药物等可缓解关 节疼痛。
如何管理干燥综合征
寻求医疗帮助：如果症状严重 且影响日常生活，应及时咨询 医生并遵循医生的建议。
谢谢您的观 赏聆听
课件
目录 了解干燥综合征 干燥综合征的原因 如何管理干燥综合征
了解干燥综合 征
了解干燥综合征
什么是干燥综合征：干燥综合 征是一种自身免疫性疾病，特 点是全身组织和器官的干涸和 缺乏润滑。
症状：眼睛干涩、口干、皮肤 干燥、关节疼痛、乏力等。
了解干燥综合征
分类：干燥综合征可以分为原发性和继 发性两种类型。
环境因素：某些环境条件，如干燥的气 候或暴露于化学品等，可能促进干燥综 合征的发征
保持身体水分：频繁饮水、使 用加湿器、涂抹保湿霜等都有 助于缓解干燥综合征的症状。
眼睛护理：使用人工泪液、避 免长时间使用电子设备等可减 轻眼睛干涩。
如何管理干燥综合征
口腔保健：定期使用漱口水、保持充足 饮水量、避免辛辣食物等有助于缓解口 干的不适。
常见并发症：干燥综合征可导致眼部问 题、口腔健康问题、关节炎等并发症。
干燥综合征的 原因
干燥综合征的原因
自身免疫性：干燥综合征被认 为是自身免疫反应导致的，免 疫系统攻击身体的润滑腺体。
高龄性因素：年龄增长是患干 燥综合征的风险因素之一。
干燥综合征的原因
性别：女性比男性更容易患干燥综合征 ，激素水平可能是原因之一。
关节保护：进行适当的运动、采取关节 保护措施、使用非处方药物等可缓解关 节疼痛。
如何管理干燥综合征
寻求医疗帮助：如果症状严重 且影响日常生活，应及时咨询 医生并遵循医生的建议。
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干燥综合症学习ppt演示课件
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阳性率：在SS中抗SSB抗体阳性率45％。 临床意义：是诊断本病的重要指标。与腺 体外表现有关。
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36
提示多有内脏受累，且发病早、病程长、 反复腮腺肿大和腺体病变重，腺体外病变 如紫癜性皮疹、脾大、淋巴结肿大和血管 炎均较明显。
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37
a-胞衬蛋白：Hayashi等从干燥综合征模型 小鼠唇腺中提取一种唾液腺特异性自身抗 原，是胞衬蛋白的裂解产物，120KD的afodrin是SS发病的重要自身抗原。 临床意义：对干燥综合征有诊断意义，可 能与干燥综合征患者的病情严重程度及预 后有关。
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38
M3受体即III型毒蕈碱样乙酰胆碱受体。
Yamamoto等发现SS动物模型NOD鼠的血清能与放 射性标记的M3受体发生沉淀反应，提示病鼠体内 有M3受体抗体。
Bacman 等以ELISA方法证实，SS患者的IgG能和
合成的人M3受体膜外的某一肽段反应，并能激活
与M3受体相连的一氧化氮合成酶。
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17
肾脏表现：肾损害占50％，多为临床型或 亚临床型的Ⅰ型肾小管性酸中毒。 尿液酸化障碍可引起泌尿系结石、骨软化、 肾钙化致肾功能衰竭。 临床表现为不同程度的蛋白尿、低血钾、 低钙、肾性尿崩、肾性糖尿、氨基酸尿等。
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约20~30%有神经系统的损害。 周围神经和中枢神经都可有损害，但以周 围神经损害多见。 与血管炎有关。
Hale Waihona Puke .33常规检查 免疫球蛋白：90%增高，多克隆性。 自身抗体包括: 抗a-胞衬蛋白抗体、 抗M3受体抗体、ANA、抗SS-A、抗SS-B、 类风湿因子等
干燥综合症ppt课件
10
• 除口、眼干燥表现外，患者还可出现全身症状， 如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。
（1）皮肤 ：可出现过敏性紫癜样皮疹，多见于下 肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色， 分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而 遗有褐色色素沉着。
（2）关节 ：关节痛较为常见，多不出现关节结构 的破坏。
15
辅助检查
• 辅助检查：7.9尿常规:白细胞-；血常规:白细胞 3.24*10^9/L；血红蛋白99.0g/L、血小板 95*10^9/L；免疫:甲胎蛋白2.69ng/ml、铁蛋白 282.60ng/ml；直接抗人球蛋白阴性、间接抗人球 蛋白阴性；生化:白蛋白41.1g/L、尿素氮/肌酐 0.11、血钙2.14mmol/L、总胆固醇4.12mmol/L、 氯110mmol/L、葡萄糖5.94mmol/L、超敏C反应 蛋白0.10mg/L、血镁0.72mmol/L、钠143mmol/L 、 极低密度脂蛋白0.11mmol/L。
1周。
13
现病史 ：患者2年余前始反复出现口干、眼干伴 头晕、乏力，未予重视，后症状明显加重，就诊于 我院，经骨髓细胞学、抗核抗体谱等检查明确诊断 为“干燥综合症；白细胞减少症”，治疗上予激素、 帕夫林及升白细胞等治疗，症状明显好转，但停药 后症状常有反复。1周前患者口干、眼干及乏力加重 ，严重影响生活，今日就诊我科，门诊拟“干燥综合 征”收住院。病程中患者神清，精神一般，无畏寒发 热，无咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻，大小便正常， 睡眠不佳，无明显消瘦。
干燥综合症
1
2
干细胞综合症概念
干燥综合征(SS)：是一个主要累及外分泌腺体的 慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺 体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。本病分为原 发性和继发性两类，后者是指发生于另一诊断明确 的CTD如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎等并 存的于燥综合征。
• 除口、眼干燥表现外，患者还可出现全身症状， 如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。
（1）皮肤 ：可出现过敏性紫癜样皮疹，多见于下 肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色， 分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而 遗有褐色色素沉着。
（2）关节 ：关节痛较为常见，多不出现关节结构 的破坏。
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辅助检查
• 辅助检查：7.9尿常规:白细胞-；血常规:白细胞 3.24*10^9/L；血红蛋白99.0g/L、血小板 95*10^9/L；免疫:甲胎蛋白2.69ng/ml、铁蛋白 282.60ng/ml；直接抗人球蛋白阴性、间接抗人球 蛋白阴性；生化:白蛋白41.1g/L、尿素氮/肌酐 0.11、血钙2.14mmol/L、总胆固醇4.12mmol/L、 氯110mmol/L、葡萄糖5.94mmol/L、超敏C反应 蛋白0.10mg/L、血镁0.72mmol/L、钠143mmol/L 、 极低密度脂蛋白0.11mmol/L。
1周。
13
现病史 ：患者2年余前始反复出现口干、眼干伴 头晕、乏力，未予重视，后症状明显加重，就诊于 我院，经骨髓细胞学、抗核抗体谱等检查明确诊断 为“干燥综合症；白细胞减少症”，治疗上予激素、 帕夫林及升白细胞等治疗，症状明显好转，但停药 后症状常有反复。1周前患者口干、眼干及乏力加重 ，严重影响生活，今日就诊我科，门诊拟“干燥综合 征”收住院。病程中患者神清，精神一般，无畏寒发 热，无咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻，大小便正常， 睡眠不佳，无明显消瘦。
干燥综合症
1
2
干细胞综合症概念
干燥综合征(SS)：是一个主要累及外分泌腺体的 慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺 体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。本病分为原 发性和继发性两类，后者是指发生于另一诊断明确 的CTD如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎等并 存的于燥综合征。
干燥综合征的科普知识课件
综述
本课件将为您介绍干燥综合征的病因、 症状、诊断和治疗等方面的知识。
病因
病因
干燥综合征的病因尚不完全清 楚，可能与遗传、自身免疫和 环境因素等多种因素有关。 免疫系统异常活化和炎症反应 是干燥综合征发生的重要机制 之一。
症状
症状
干燥综合征最突出的症状是眼部和口腔 的干燥，表现为眼干涩、流泪减少、口 干舌燥等。
治疗方法包括润滑剂、口服和局部使用 的免疫抑制剂、干眼症药物等。
治疗
患者还应注意饮食调理、保持 良好的口腔卫生和眼部护理， 积极预防感染等。
预防与护理
预防与护理
干燥综合征的预防和护理包括保持良好 的生活习惯和饮食结构、避免局部刺激 和干燥环境、定期进行口腔和眼部保健 等。
合理规划工作和休息时间，适当进行运 动和放松，有助于缓解症状和保持身体 的健康状态。
干燥综合征的 科普知识课件
目录 综述 病因 症状 诊断 治疗 预防与护理 总结
疾病，主要特征是全身多 腺体（尤其是涎腺和泪腺）分 泌功能减退，导致身体各处出 现干燥症状。
干燥综合征分为原发性干燥综 合征和继发性干燥综合征两种 ，通常伴随其他自身免疫性疾 病。
其他常见症状包括皮肤干燥、关节疼痛 、乏力、便秘等，部分患者还可能伴有 肺部、肾脏等器官受损。
诊断
诊断
干燥综合征的诊断主要依据患 者的症状及临床检查结果。
眼腺和唾液腺的功能检查、替 代液检查以及免疫学检查都能 提供诊断干燥综合征的重要依 据。
治疗
治疗
干燥综合征目前无法彻底治愈，治疗的 目标是缓解症状、保护受损腺体、改善 患者的生活质量。
总结
总结
干燥综合征是一种慢性自身免 疫性疾病，患者常表现为多腺 体分泌功能减退和全身干燥症 状。
干燥综合征PPT课件
• 3、肾脏 国内报道30-50%的患者有肾损害，主要累及远 端肾小管，表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低钾行肌肉 麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。近端肾小管 损害较少，最好通过病理检查指导治疗；小部分患者出现 肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症甚至肾 功能不全。
• 4、肺 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳， 重者出现气短。肺部主要病理为间质性改变，部分出现弥 漫性间质纤维化，少数可因此导致呼吸衰竭而死亡。早期 肺X片不明显，只有高分辨率肺CT才能发现，有小部分会有 肺动脉高压；有间质纤维化及肺动脉高压者预后不佳。
SUCCESS
THANK YOU
2020/6/21
5、消化系统 胃肠道可因其黏膜层的外分泌腺 病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等 非特异性症状；约20%患者有肝脏损害，特别是 部分患者合并自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝 硬化，慢性胰腺炎也可见。
6、神经系统 累及神经系统的发生率为5%，以 周围神经损害多见，不论是中枢神经还是周围神 经损害均与血管炎有关。
干燥综合征
----------------进修医师程春燕
定
义
• 是一种以侵犯外分泌腺，尤其是唾液腺及泪腺为 主的满血那个自身免疫性疾病。中年女性多见。 口眼干燥为其常见的症状，但也可以伴有内脏损
害并出现多肿临床表现。
病因与发 病机制
• 确切的发病机制和病因尚不明确，一般认为与遗 传、免疫(有多种细胞因子参与其中，国外文献报 道IL-17与SS患者唇腺中淋巴细胞浸润程度呈正相 关，但外周血中TH17细胞比例与唇腺中淋巴细胞 浸润无关）、病毒感染有关；
• 1、皮肤：病理基础是局部血管炎。有下列表现 （1）、过敏性紫癜样皮疹：多见于下肢，为米粒 大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现， 每批持续时间为10天，可自行消退而遗留褐色色 素沉着。（2）、结节红斑较为少见。（3）、雷 诺现象：多不严重，不引起肢端溃疡或相应组织 萎缩。
• 4、肺 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳， 重者出现气短。肺部主要病理为间质性改变，部分出现弥 漫性间质纤维化，少数可因此导致呼吸衰竭而死亡。早期 肺X片不明显，只有高分辨率肺CT才能发现，有小部分会有 肺动脉高压；有间质纤维化及肺动脉高压者预后不佳。
SUCCESS
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2020/6/21
5、消化系统 胃肠道可因其黏膜层的外分泌腺 病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等 非特异性症状；约20%患者有肝脏损害，特别是 部分患者合并自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝 硬化，慢性胰腺炎也可见。
6、神经系统 累及神经系统的发生率为5%，以 周围神经损害多见，不论是中枢神经还是周围神 经损害均与血管炎有关。
干燥综合征
----------------进修医师程春燕
定
义
• 是一种以侵犯外分泌腺，尤其是唾液腺及泪腺为 主的满血那个自身免疫性疾病。中年女性多见。 口眼干燥为其常见的症状，但也可以伴有内脏损
害并出现多肿临床表现。
病因与发 病机制
• 确切的发病机制和病因尚不明确，一般认为与遗 传、免疫(有多种细胞因子参与其中，国外文献报 道IL-17与SS患者唇腺中淋巴细胞浸润程度呈正相 关，但外周血中TH17细胞比例与唇腺中淋巴细胞 浸润无关）、病毒感染有关；
• 1、皮肤：病理基础是局部血管炎。有下列表现 （1）、过敏性紫癜样皮疹：多见于下肢，为米粒 大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现， 每批持续时间为10天，可自行消退而遗留褐色色 素沉着。（2）、结节红斑较为少见。（3）、雷 诺现象：多不严重，不引起肢端溃疡或相应组织 萎缩。
干燥综合征PPT课件
16
检查
眼部： 1. Schirmer(滤纸)试验(+)：即≤5 mm/5 min(健康人为>5 mm／ 5 min)； 2. 角膜染色(+)：双眼各自的染点>10个； 3. 泪膜破碎时间(+)：即≤10 s(健康人>10 s)。
17
检查
口腔： 1. 唾液流率(+)：即15 min内收集到自然流出涎液≤1．5 ml(健 康人>1.5 m1)； 2. 腮腺造影(+)：可见末端腺体造影剂外溢，呈点状、球状的阴 影； 3. 涎腺核素检查(+)：即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差； 4. 唇腺活检组织学检查(+)：即在4mm2组织内有50个淋巴细胞
临床表现-其他器官表现
乏力 发热，低热或高热 雷诺现象 关节炎 皮肤：皮肤干燥如鱼鳞， 可出现过敏性紫癜样皮疹，高球蛋白血症所致， 多见于下肢。或者为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出
现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。
14
临床表现-其他器官表现
神经经系统：累及神经系统的发生率约为5%。以周围神经损害为 多见，不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关 。
7
8
临床表现-口干燥症
口干：70％-80％患者，也有患者没有口干症状。 1，平时口舌发粘，讲话时需频频饮水； 2，吞咽困难，进固体食物时必需伴水或流食送下； 3，有时夜间需起床饮水。
舌病变：舌面干，有皲裂，舌乳头萎缩，舌面暗红光滑壮。
9
临床表现
猖獗性龋齿：指出现多个不易控制的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑， 继而小片脱落，最终只留残根，是本病的特征之一。约占50％的 患者。猖獗性龋齿发生是由于唾液分泌减少所致。
检查
眼部： 1. Schirmer(滤纸)试验(+)：即≤5 mm/5 min(健康人为>5 mm／ 5 min)； 2. 角膜染色(+)：双眼各自的染点>10个； 3. 泪膜破碎时间(+)：即≤10 s(健康人>10 s)。
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检查
口腔： 1. 唾液流率(+)：即15 min内收集到自然流出涎液≤1．5 ml(健 康人>1.5 m1)； 2. 腮腺造影(+)：可见末端腺体造影剂外溢，呈点状、球状的阴 影； 3. 涎腺核素检查(+)：即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差； 4. 唇腺活检组织学检查(+)：即在4mm2组织内有50个淋巴细胞
临床表现-其他器官表现
乏力 发热，低热或高热 雷诺现象 关节炎 皮肤：皮肤干燥如鱼鳞， 可出现过敏性紫癜样皮疹，高球蛋白血症所致， 多见于下肢。或者为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出
现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。
14
临床表现-其他器官表现
神经经系统：累及神经系统的发生率约为5%。以周围神经损害为 多见，不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关 。
7
8
临床表现-口干燥症
口干：70％-80％患者，也有患者没有口干症状。 1，平时口舌发粘，讲话时需频频饮水； 2，吞咽困难，进固体食物时必需伴水或流食送下； 3，有时夜间需起床饮水。
舌病变：舌面干，有皲裂，舌乳头萎缩，舌面暗红光滑壮。
9
临床表现
猖獗性龋齿：指出现多个不易控制的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑， 继而小片脱落，最终只留残根，是本病的特征之一。约占50％的 患者。猖獗性龋齿发生是由于唾液分泌减少所致。
《干燥综合征》PPT课件
+ 自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽 困难
+ 1 猖獗龋齿 + 2 填充物脱离 + 3 牙齿缺损 + 4 白色念珠菌感染 + 5 口舌烧灼感 + 6 腮腺肿大
.
9
其他干燥症表现
.
10
肌肉骨骼症状
+ 肌肉 累及占2%左右，表现为肌痛，肌无力， 由间质性肌炎造成
+ 关节 约10%病例累及关节，呈现肿痛，常为 非侵犯性关节炎。
.
6
临床表现 起病缓慢、隐匿，临床表现多样
+ 局部表现
+ 眼部症状 + 口干症 + 其他干燥症表现
.
7
眼部症状
早期表现：眼干，可有异物或烧灼感，视力模糊，似有幕状物，畏光， 红肿，眼疲劳
症状持续存在，不治疗
干眼症的并发症：
疼痛、强烈畏光
角膜损伤
流脓
感染
眼眶肿块
肿胀的泪腺
角膜溃疡、穿孔
.
8
口干症
代替及对症治疗
.
24
治疗进展
1、ＭＴＸ：２００２年ＡＣＲ年会上报道 了一项ＭＴＸ治疗ＳＳ的随机双盲对照研究 的结果，ＭＴＸ（７．５ｍｇ／周）显著改 善，而患者的耐受性良好。认为ＭＴＸ对Ｓ Ｓ患者是一种较好的选择。这一结果与近年 来的两项开放性研究的结论类似。 2、匹罗卡品：是一种治疗口干的有效药物， 该制剂可以与Ｍ３受体结合，刺激唾液及泪 腺分泌。
.
18
实验室检查
2、类风湿因子： 43%的患者类风湿 因子阳性。 3、高球蛋白血症 ：90%以上的患者 有高丙球蛋白血症，其特点是多克隆 性且强度高，可引起临床紫癜、血沉 快等症状。少数患者出现巨球蛋白血 症或单克隆性高丙球蛋白血症，出现 这些情况须警惕淋巴瘤的可能。
干燥综合征病症PPT演示课件
继 Nhomakorabea性干燥综合征
需寻找潜在病因，如类风 湿关节炎、系统性红斑狼 疮等结缔组织病。
其他疾病
还需与舍格伦综合征、非 霍奇金淋巴瘤等疾病进行 鉴别，这些疾病可能伴随 类似症状。
实验室检查与辅助诊断
01
02
03
04
自身抗体检测
通过血液检测抗SSA/SSB抗 体等自身抗体，有助于干燥综
合征的诊断及病情评估。
心理支持策略探讨
1 2
焦虑与抑郁情绪管理
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等情绪问题，提 供心理支持和情绪调节方法，如认知行为疗法、 放松训练等。
增强自信心和自我效能感
通过鼓励患者积极参与治疗和自我护理，提高患 者的自信心和自我效能感，促进康复。
3
寻求社会支持
建议患者积极寻求家人、朋友和社会的支持，加 入相关患者组织或参加集体活动，以减轻孤独感 和压力。
生物制剂
针对特定靶点的生物制剂如抗B细胞 抗体等，可用于治疗干燥综合征， 但需在专业医生指导下使用。
非药物治疗手段介绍
人工泪液和唾液替代品
使用人工泪液和唾液替代品可缓解眼干、口干等症状，提高患者 舒适度。
生活方式调整
保持室内湿度适宜、多饮水、避免吸烟和饮酒等不良生活习惯有助 于缓解症状。
心理支持
干燥综合征可能对患者心理造成一定影响，提供心理支持和辅导有 助于患者积极应对疾病。
干燥综合征
汇报人：XXX
2024-01-12
• 干燥综合征概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方法 • 并发症预防与处理策略 • 患者教育与心理支持 • 研究进展与未来展望
01
干燥综合征概述
定义与发病机制
定义
干燥综合征是一种以外分泌腺高度淋 巴细胞浸润为特征的自身免疫病，主 要累及泪腺和唾液腺，导致眼干和口 干等症状。
需寻找潜在病因，如类风 湿关节炎、系统性红斑狼 疮等结缔组织病。
其他疾病
还需与舍格伦综合征、非 霍奇金淋巴瘤等疾病进行 鉴别，这些疾病可能伴随 类似症状。
实验室检查与辅助诊断
01
02
03
04
自身抗体检测
通过血液检测抗SSA/SSB抗 体等自身抗体，有助于干燥综
合征的诊断及病情评估。
心理支持策略探讨
1 2
焦虑与抑郁情绪管理
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等情绪问题，提 供心理支持和情绪调节方法，如认知行为疗法、 放松训练等。
增强自信心和自我效能感
通过鼓励患者积极参与治疗和自我护理，提高患 者的自信心和自我效能感，促进康复。
3
寻求社会支持
建议患者积极寻求家人、朋友和社会的支持，加 入相关患者组织或参加集体活动，以减轻孤独感 和压力。
生物制剂
针对特定靶点的生物制剂如抗B细胞 抗体等，可用于治疗干燥综合征， 但需在专业医生指导下使用。
非药物治疗手段介绍
人工泪液和唾液替代品
使用人工泪液和唾液替代品可缓解眼干、口干等症状，提高患者 舒适度。
生活方式调整
保持室内湿度适宜、多饮水、避免吸烟和饮酒等不良生活习惯有助 于缓解症状。
心理支持
干燥综合征可能对患者心理造成一定影响，提供心理支持和辅导有 助于患者积极应对疾病。
干燥综合征
汇报人：XXX
2024-01-12
• 干燥综合征概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方法 • 并发症预防与处理策略 • 患者教育与心理支持 • 研究进展与未来展望
01
干燥综合征概述
定义与发病机制
定义
干燥综合征是一种以外分泌腺高度淋 巴细胞浸润为特征的自身免疫病，主 要累及泪腺和唾液腺，导致眼干和口 干等症状。
干燥综合征精品课件
药物治疗的效果因人而异，对于一些 患者可能效果显著，而对于另一些患 者可能效果不明显。
非药物治疗
非药物治疗是干燥综合征的重 要辅助治疗方式，旨在提高患
者的生活质量和减轻症状。
非药物治疗的方法包括保持口 腔卫生、饮食调理、使用加湿
器、避免刺激性物质等。
非药物治疗需要患者的积极配 合和自我管理，患者应了解自 己的病情和治疗方法，并遵循 医生的建议进行非药物治疗。
非药物治疗的效果与患者的自 我管理和生活习惯密切相关， 患者应保持良好的生活习惯和 心态，以促进康复。
患者自我管理与健康教育
01
患者自我管理与健康教育是干燥综合征治疗的重要组成部分，旨在提 高患者的自我管理和认知能力，促进康复。
02
患者应了解干燥综合征的病因、症状、治疗方法及日常护理等方面的 知识，以便更好地管理自己的病情。
加强医疗机构的培训和管 理
提高医疗机构对干燥综合征的 诊疗水平和服务质量，确保患 者得到及时、有效的治疗。
制定干燥综合征防控政策
根据干燥综合征的流行病学特 点和防治现状，制定相应的防 控政策，以降低干燥综合征的 发病率和危害程度。
05
干燥综合征的最新研究进展
基础研究进展
免疫机制研究
深入探讨干燥综合征的免 疫发病机制，发现新的免 疫细胞和分子在疾病中的 作用。
干燥综合征精品课件
• 干燥综合征概述 • 干燥综合征的诊断与评估 • 干燥综合征的治疗与管理 • 干燥综合征的预防与控制 • 干燥综合征的最新研究进展
01干燥综合征概述 Nhomakorabea定义与特点
定义
干燥综合征是一种慢性自身免疫 性疾病，主要累及外分泌腺体， 导致口干、眼干等症状。
特点
干燥综合征通常在中年女性中较 为常见，病因可能与遗传、免疫 等多种因素相关。
非药物治疗
非药物治疗是干燥综合征的重 要辅助治疗方式，旨在提高患
者的生活质量和减轻症状。
非药物治疗的方法包括保持口 腔卫生、饮食调理、使用加湿
器、避免刺激性物质等。
非药物治疗需要患者的积极配 合和自我管理，患者应了解自 己的病情和治疗方法，并遵循 医生的建议进行非药物治疗。
非药物治疗的效果与患者的自 我管理和生活习惯密切相关， 患者应保持良好的生活习惯和 心态，以促进康复。
患者自我管理与健康教育
01
患者自我管理与健康教育是干燥综合征治疗的重要组成部分，旨在提 高患者的自我管理和认知能力，促进康复。
02
患者应了解干燥综合征的病因、症状、治疗方法及日常护理等方面的 知识，以便更好地管理自己的病情。
加强医疗机构的培训和管 理
提高医疗机构对干燥综合征的 诊疗水平和服务质量，确保患 者得到及时、有效的治疗。
制定干燥综合征防控政策
根据干燥综合征的流行病学特 点和防治现状，制定相应的防 控政策，以降低干燥综合征的 发病率和危害程度。
05
干燥综合征的最新研究进展
基础研究进展
免疫机制研究
深入探讨干燥综合征的免 疫发病机制，发现新的免 疫细胞和分子在疾病中的 作用。
干燥综合征精品课件
• 干燥综合征概述 • 干燥综合征的诊断与评估 • 干燥综合征的治疗与管理 • 干燥综合征的预防与控制 • 干燥综合征的最新研究进展
01干燥综合征概述 Nhomakorabea定义与特点
定义
干燥综合征是一种慢性自身免疫 性疾病，主要累及外分泌腺体， 导致口干、眼干等症状。
特点
干燥综合征通常在中年女性中较 为常见，病因可能与遗传、免疫 等多种因素相关。
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干燥综合征主要累及眼，口腔， 腮腺等，有时腮腺明显增大
3
本病分原发性和继发性两类，后 者是指发生于另一诊断明确的结 缔组织病（CTD），如系统性红 斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎 （RA）等的干燥综合征。
系统性红斑狼疮
类风湿性关节炎
混合结缔组织病
干燥综合征
多动脉炎及其他 自身免疫性疾病
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病因6与发病机制
免疫
自身免疫：干燥综合征病人体内检测出多种自身
抗体(抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗 SSA抗体、抗SSB抗体)以及高球蛋白血症，反映
SS
遗传
感染
了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑
制功能低下。
遗传基础：在对免疫遗传的研究测定中，发现人类白细胞抗原中，HLA－
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鉴别诊断
1．系统性红斑狼疮： 干燥综合症多出现在中老年妇女，发热，尤 其是高热的不多见，无蝶形颊疹，口眼干明显，肾小管酸中毒为其 常见而主要的肾损，高球蛋白血症明显，低补体血症少见，预后良 好。 2．类风湿关节炎：干燥综合症的关节炎症和骨损害的进展远不如类 风湿关节炎明显和严重，极少引起关节畸形和功能低下。类风湿关 节炎很少出现抗SSA和抗SSB抗体 3．非自身免疫病的口干：如老年性、糖尿病性等原因引起的口干， 则有赖血清自身抗体和高球蛋白血症的鉴别。 4 ．肾小管酸中毒：对于原因不明的肾小管酸中毒，应高度警惕SS 继发的可能
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治疗方案与原则
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本病目前尚无根治方法。 替代和对症治疗； 主要措施改善症状，控制和延缓因免疫反应而引起 的组织器官损害的进 展以及继发性感染。
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70％ 36％ 14％ 20％ 9~15%
.
28
SS的肝脏和胰腺病变
肝脏 慢性活动性肝炎 肝硬变 非特异性病变
胰腺炎
.
29
SS肾脏损害
肾小管酸中毒
31.4%
周期性低钾性麻痹
20.7%
肾结石，肾性软骨病，肾钙化 4.0%
亚临床型
55.6%
近端肾小管损害
15.0%
肾性糖尿
0.1%
氨基酸尿
15.0%
肾性尿崩
13.3%
2微球蛋白尿
85.7%
肾小球肾炎
.1.3%
30
SS 肾 钙 化
.
31
RTA CT.示肾结石
32
SS神经系统病变
临床表现 中枢神经 偏瘫 癫痫 偏盲 精神症状 颅神经炎 周围神经
.
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SS肺特点
• 间质病变 • 肺纤维化 • 多发性肺大泡 • 肺动脉高压
.
34
肺间质病变合并多发性肺大泡
.
39
高球蛋白血症
为本病的特点之一，见于90%的患者，血清 球蛋白增高，白球蛋白比例倒置；三种主要免疫 球蛋白均可增高，往往是一种以上的免疫球蛋白 同时增加，以IgG最为明显和常见，IgA和IgM增高 较为少见，且程度也较轻。
.
40
Schirmer 试验（滤纸试验）
• 本实验的假阳性和假阴性结果都很多见。用一片5 mm×35mm的滤纸，距一端5mm处折成直角，将 该端置入下眼睑结膜囊内，闭眼5分钟后取下滤纸， 自折叠处测量潮湿部分的长度，少于10mm为阳性。 此试验目前应用较多。
.
51
器官受累治疗（二）
• 肾炎、肺、肝、神经、血液、胰腺病变、 肌炎的治疗：
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八 US-欧洲干燥综合征分类标准（2002年发表）
I、眼部症状：以下3项中≥1项 1．每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 2．有反复的砂子进眼或砂磨感觉 3．每日需用人工泪液3次或3次以上 II、口腔症状：以下3项中≥1项 1．每日感到口干持续3个月以上 2．成年后腮腺反复或持续肿大 3．吞咽干性食物时需用水帮助 III、眼部体征：下述检查≥1项阳性 1．Schirmer’s试验（+）（≤5mm/5分，不采用角膜麻醉） 2．角膜染色（+）（≥4分， van Bijsterveld计分法） IV、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1（>50个淋巴细胞/ 4mm2）。 V、唾液腺受损：下述检查≥1项阳性； 1．唾液流率（+）（≤1.5ml/15分，不刺激法）； 2．腮腺造影（+） 3．唾液腺同位素检查（+）。 VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（+）或二者均（+）（双扩散法） (Ann Rheum Dis 2002,61:554-558) 判定标准 1．原发性SS：无任何潜在疾病的情况下，有下述2条则可诊断。 a.符合表1中6项（I-VI）中4项或4项以上，但必须含有条目IV（组织学检查）和或条目VI（自身抗 体）； b.客观标准4项（III、IV、V、VI）中任3项阳性。 2．继发性SS：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病，符合表1中 I和II中任1项，同时符合III、IV、V 项中任2项）。 3．必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，结节病，GVH病及抗乙酰胆碱药的应 用。
局部表现2：干燥性角膜结膜炎
因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、 异物感、泪少等症状，严重者哭时无泪， 可有丝状角膜炎。 部分病人有眼睑缘反复化脓性感染、结膜 炎、角膜炎等。
干燥综合征干眼病人的双侧结膜炎
局部表现3：其他浅表部位
鼻腔，硬腭，气管及其分支，消化道粘膜， 阴道粘膜的外分泌腺体均可受累，使其分 泌减少而出现相应症状。
SS 肾 钙 化
SS 肾 结 石
RTA，软骨病
系统表现7 SS神经系统病变
颅神经：三叉 感觉性周围 神经损害
血管炎是病变的基础, 癫痫 以周围神经损害多见
意识 障碍
横断性脊髓炎
局灶，多灶或弥漫性改变
偏瘫(卒中)
是较为严重的系统损害， 急性期需要大剂量激素和免疫 抑制剂治疗
系统表现8 血液系统病变1
69.7% 71.4%
87.6% 94.3％
抗核抗体 抗SSA抗体，抗SSB抗体
抗核抗体是一组抗体，1948年Hargard及其同事 开创狼疮细胞检测,1957年开始检测抗核抗体。 1969年Clark在一个典型的SLE患者中发现了一 种抗体,称为Ro抗体，后来在干燥患者中也存在， 发现为SSA抗体。 1974年Mattiodi等描述了La抗体，存在于SLE及 干燥综合征患者的血清里，又称为SSB抗体。 RF是乳胶凝集法检测的抗人IgG的Fc段抗体。阳 性率在SS病患中相当高，滴度也高，比RA有时 还高。
3.泪膜破碎时间（BUT试验）
凡裂隙灯检测泪膜破碎时间短于10秒者为 阳性。
口腔客观检查 1 腮腺造影（初步掌握）
常用部位：腮腺 造影剂：泛影葡胺、
碘化油
排空迟缓（腺泡及周围组织破坏） 末梢导管扩张（导管上皮破坏） 主导管扩张（逆行感染引起） 腺体局部充缺（腺体萎缩） 结节型改变（腺小叶融合）
白细胞减少
贫血及溶血性贫血
血小板减少， 首发或严重表现，是 应用激素免疫抑制剂指征。
系统表现8 血液系统病变2
淋巴瘤，发病率是 正常人的44倍，国 人少见 当出现淋巴结病变， 腮腺肿大时，警惕淋巴瘤可能
淋巴结活检
口腔干燥症 紫癜样皮疹 干眼症 外分泌腺 雷诺现象 肺间质 神经系统
SS
关节炎
消化系统
干燥综合征特点：排空延迟，摄取受损。 简便、无创、客观
Scintigraphy
Radionuclide imaging Intake index Secretion index
核素试验
唾液腺摄取排空均受损
口腔客观检查3 唇腺活检（掌握）
灶性淋巴细胞浸润，引起腺泡破坏，导管破坏扩张。 每个（4mm2）范围内有1个以上的淋巴细胞浸润灶， 每个浸灶润最少有50个淋巴细胞或单个核细胞。
二 流行病学（了解）
中老年女性高发，男：女约为1:9 93年国内流调材料患病率为0.33~0.77% 抗SS-A、SS-B抗体阳性率为0.3%。 国外报告老年人SS患病率高达3~4%。
慢性病程、起病隐匿。
三 病因（了解）
1. 病毒感染 EB， CMV， HIV，HTLV-1， HCV 2. 遗传因素 家族性:12％的SS患者亲属有类似SS病变。 免疫遗传：与HLA－DR3、HLA-B8、HLA-DW52 相关，但没有公认的HLA基因
血液系统
肾脏改变
实验室及辅助检查
自身抗体 眼科检查 口腔科检查
高球蛋白血症
为本病的特点之一，见于90%的患者
以IgG增高最常见， IgA，IgM也可增高
可引起临床紫癜样皮疹，血沉增快
自身抗体
抗体 ANA SSA SSB RF -Fordin M3 敏感性 50%-80% 57% 38% 70-90% 76.9% 90％ 特异性
眼科检查(了解） 1 Schirmer 试验（滤纸试验）
用一片5mm×35mm的滤纸，距一端5mm 处折成直角，将该端置入下眼睑结膜囊内， 闭眼5分钟后取下滤纸，自折叠处测量潮湿 部分的长度，少于5mm为阳性。
眼科检查2.角膜染色试验
用荧光素或孟加拉红或lisamin绿溶液滴入 双侧结膜囊内，随即用生理盐水洗去，裂 隙灯下检查角膜和球结膜，染色点≥10个提 示有损坏的角膜和结膜细胞。本试验对诊 断干燥性角结膜炎价值较高。
鉴别诊断
系统性红斑狼疮：病情重、肾小球损害为 主，低补体、蝶形红斑等。注意诊断混淆 可导致治疗过度。 类风湿关节炎：明确的骨侵蚀、明显的晨 僵。 单纯性口干症、眼干症：无系统性损害依 据及血清学特点，病因如老年、糖尿病及 高血压药物应用等。
九 治疗 1 局部治疗
人工泪液、玻璃酸钠滴眼液、维生素B12眼 水 人工唾液：口腔卫生 匹罗卡品片：拟胆碱药 环戊硫酮片（正瑞）：增加毒蕈碱受体数量 必嗽平和沐舒坦为半合成的鸭嘴花碱衍生物， 有溶解粘痰作用、增加唾液分泌作用。
九 治疗 2 对症治疗
肌肉及关节痛：非甾类抗炎药 肾小管酸中毒：碳酸氢钠，枸橼酸钾
目前经典SS治疗
帕夫林（白芍总苷）0.6 tid
羟氯喹0.2 bid (6.5mg/kg/d) 糖皮质激素应用看指征（血液系统受累、 急性神经系统受累、急性的肺部受累等、 高球蛋白血症性紫癜）
九 治疗 3系统损害
要求
掌握：概念、临床表现及特点、实验室特 点 熟悉：SS唇腺病理、诊断及鉴别诊断、治 疗原则 了解：病因、发病机制、预后
一 干燥综合征的概念
耳 甲状腺 眼 口腔和咽喉 肺脏 胃和胰腺 肾脏 阴道
皮肤 肝脏
肌肉
关节
概念： 是一种以唾液腺与泪腺等外分泌腺高度淋巴细胞 浸润为特征外分泌腺疾病，是一种慢性炎症性自身免疫病， 也叫自身免疫性上皮细胞炎。以口干、眼干的局部表现为 突出特征，还具有多系统的全身表现。
口腔颌面医学影像学238-239.
正常腮腺造影
正常腮腺造影片可显示导管系统和少量腺泡充盈影像。
正常腮腺造影片排空相。
干燥综合征患者腮腺造影示：主导管部分扩张，支导管 减少，末梢导管斑点-小球状扩张，以至融合成网状。
2唾液腺同位素显影
（初步掌握）
静态期：静脉注入99Tc1分钟，脉管显像， 腺体无显像； 摄取期：5-30分，腺体显相并逐渐浓聚； 排空期：给酸（2.5%柠檬酸或维生素C） 5分钟快速排入口腔
外分泌腺炎
外分泌腺炎
正常涎腺组织：示腺导管正常无狭窄，腺泡周围无淋巴细胞浸润。
原发性干燥综合征小涎腺病理：示腺泡破坏，腺泡周围 灶性淋巴细胞浸润。
SS , 肾间质淋巴细胞浸润
血管炎
紫癜样皮疹 肾小球疾病 神经系统（中枢及周围） 雷诺现象
六 临床表现
局部表现1：口干燥症
有70％～80％病人诉有口干，但不一定都 是首发症状。 “猖獗性龋齿” 成人腮腺炎（交替性腮腺肿痛） 口腔粘膜干燥，唇舌潮红，唇粘膜干裂， 舌刺状乳头萎缩，表面光滑呈镜面舌。有 疼痛和烧灼感，易合并真菌感染。
系统表现3 关节肌肉病变
70-80％的患者有关节痛，10%有关节炎， 但关节破坏并非本病的特点。 5%肌痛 肌无力 ， 肌酶增高， 肌电图改变
系统表现4 肺部病变
间质病变、非感染性炎症(最常见)
多发性肺大泡
肺动脉高压
肺动脉高压
系统表现5 SS的消化系统病变
萎缩性胃炎，胃酸缺乏引起非特异性症状
对以下情况，须根据病情轻重给予糖皮质激素＋免 疫抑制剂
神经系统病变
肾小管酸中毒
肺间质性病变 肝脏损害 血小板降低 肌炎及高丙种球蛋白血症等腺体外受累者
九
治疗 4化疗等
淋巴瘤 化疗 抗CD20单克隆抗体（不肯定） 免疫吸附（对高丙种球蛋白血症疗效可） TNF-a 抑制剂（有限）
系统表现1 发热
发热： 低中度热
疲乏、体重下降：
不特异，但提示病情活动很重要。
往往早于其它症状出现
可能与免疫性炎性因子的生成有关
பைடு நூலகம்
系统表现2 皮肤
25%的患者出现不同程度的皮疹，可有结 节红斑、雷诺现象。 病理基础为局部血管炎（白细胞破碎性血 管炎） 特征性的表现为紫癜样皮疹（高球蛋白血 症性紫癜） 紫癜的可能原因？