干燥综合征1ppt课件
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儿童
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4
临床表现
本病起病多隐匿。大多数患者很难说出明确的起病时间， 临床表现多样，病情轻重差异较大。
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5
临床表现
局部表现
Ø口干燥症 Ø干燥性角膜炎 Ø其他浅表部位
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6
临床表现
70％。80％患者有口干，在讲话时需频频饮 水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有 时夜间需起床饮水等。 约50％的患者出现多个难以控制发展的龋齿， 表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只 留残根
助；④有猖獗性龋齿，舌干裂，口腔往往继发有霉菌感染
眼部症状 ①持续3个月以上的每日不能忍受的眼干；②感到反复的“砂子”吹进 眼内的感觉或磨砂感；③每日需用人工泪液3次或3次以上；④其他有阴 道千涩、皮肤干痒、临床或亚临床型肾小管酸中毒或上述其他系统症状。
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12
诊断要点
口腔 症状
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13
诊断要点
PPT下 载 ： www.1ppt.com/xiazai/
PPT教 程 ： www.1ppt.com/powerpoint/
资 料 下 载 ： www.1ppt.com/ziliao/
范 文 下 载 ： www.1ppt.com/fanwen/
试 卷 下 载 ： www.1ppt.com/shiti/
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口 干 燥 症
7
临床表现
干燥性角膜炎
其他浅表部位
因泪腺分泌的黏蛋白减少而出 现眼干涩、异物感、因泪腺分 泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、 异物感、泪少等症状，严重者 痛哭无泪。部分患者有眼睑缘 反复化脓性感染、结膜炎、角 膜炎等。
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如鼻、硬腭、气管 及其分支、消化道 黏膜、阴道黏膜的 外分泌腺体均可受 累，使其分泌较少 而出现相应症状。
干燥综合征
干燥综合症 （Sjogren’syndrome,SS)
风湿免疫科 张阳
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1
目PPT模板：www.1ppt.com/moban/
PPT素 材 ： www.1ppt.com/sucai/
PPT背 景 ： www.1ppt.com/beijing/
PPT图 表 ： www.1ppt.com/tubiao/
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3
概述
原发性
不具另一诊断明确的结缔组织 病(CTD)的ss
分类
继发性 发生于另一诊断明确的CTD，如系统性红斑
狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的
本次主要讲述
名称
原发性
（属全球 性疾病）
我国总体患病率
0．29Hale Waihona Puke Baidu~0．77％
老年人患 病率
3％-4％
男女比例
l：9-1：20
其他
女性见多发病 年龄多在40， 50岁．也见于
辅助检查
眼部
①Schirmer(滤纸)试验(+)：即≤5mm／5min(健康人为>5mm／5min)；②角膜染 色(+)：双眼各自的染点>10个；③泪膜破碎时间(+)：即≤10s(健康人>10s)。
大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全
大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病 理为间质性病变，部分出现弥漫性肺间质纤维化。少数人可因此导致呼吸功能衰 竭而死亡。早期肺间质病变在肺x线片上并不明显，只有高分辨率肺CT方能发现。
另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。
8
临床表现
系
皮肤
肺
统
表
骨骼肌肉
消化系统
现
血液系统
肾
神经系统
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9
临床表现
皮肤 骨骼肌肉
肾
肺
消化系统 神经系统 血液系统
局部血管炎（1）过敏性紫癜样皮疹；（2）结节红斑；（3）雷诺现象
关节痛、关节肿胀、肌炎
30％-50％患者有肾损害，主要累及远端肾小管。表现为低血钾性肌肉麻痹，严重 者出现肾钙化、肾结石及软骨病。近端肾小管损害较少见。对肾小管酸中毒的患 者在有条件的情况下最好做肾脏病理检查，以了解肾脏病变．包括肾小管和肾小 球受损的程度，是以细胞浸润为主还是纤维化硬化为主，通过对病理的了解可以 正确地指导治疗。在这些患者中。小部分出现较明显的肾小球损害，临床表现为
胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不 良等非特异性症状。约20％患者有肝脏损害，特别是部分患者合并自身免疫性肝
炎或原发性胆汁性肝硬化。慢性胰腺炎亦非罕见
累及神经系统的发生率约为5％。以周围神经损害为多见，不论是中枢或周围神经 损害均与血管炎有关
本病可出现白细胞减少或(和)血小板减少，血小板低下严重者可伴出血现象。本
英 语 课 件 ： www.1ppt.com/kejian/yingyu/ 美 术 课 件 ： www.1ppt.com/kejian/meishu/
科 学 课 件 ： www.1ppt.com/kejian/kexue/ 物 理 课 件 ： www.1ppt.com/kejian/wuli/
化 学 课 件 ： www.1ppt.com/kejian/huaxue/ 生 物 课 件 ： www.1ppt.com/kejian/shengwu/
病淋巴肿瘤的发生率约为健康人群的44倍。国内已有ss患者出现血管免疫母细胞
性淋巴结病(伴巨球蛋白血症)、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等报道。
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诊断要点
诊断要点
症状特征
辅助检查
诊断标准
鉴别诊断
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诊断要点
症状特征
口腔症状
①持续3个月以上每日感到口干，需频频饮水、半夜起床饮水等；②成 人期后有腮腺反复或持续性肿大；③吞咽干性食物有困难，必须用水辅
教 案 下 载 ： www.1ppt.com/jiaoan/
PPT论 坛 ： www.1ppt.cn
PPT课 件 ： www.1ppt.com/kejian/
语 文 课 件 ： www.1ppt.com/kejian/yuwen/ 数 学 课 件 ： www.1ppt.com/kejian/shuxue/
地 理 课 件 ： www.1ppt.com/kejian/dili/
历 史 课 件 ： www.1ppt.com/kejian/lishi/
录
Contents
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概述 临床表现 诊断要点 治疗方案 预后
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2
概述
简介
§干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。 由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又 名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。 §临床：涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外；其他外分 泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中 存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
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临床表现
本病起病多隐匿。大多数患者很难说出明确的起病时间， 临床表现多样，病情轻重差异较大。
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局部表现
Ø口干燥症 Ø干燥性角膜炎 Ø其他浅表部位
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临床表现
70％。80％患者有口干，在讲话时需频频饮 水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有 时夜间需起床饮水等。 约50％的患者出现多个难以控制发展的龋齿， 表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只 留残根
助；④有猖獗性龋齿，舌干裂，口腔往往继发有霉菌感染
眼部症状 ①持续3个月以上的每日不能忍受的眼干；②感到反复的“砂子”吹进 眼内的感觉或磨砂感；③每日需用人工泪液3次或3次以上；④其他有阴 道千涩、皮肤干痒、临床或亚临床型肾小管酸中毒或上述其他系统症状。
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诊断要点
口腔 症状
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诊断要点
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资 料 下 载 ： www.1ppt.com/ziliao/
范 文 下 载 ： www.1ppt.com/fanwen/
试 卷 下 载 ： www.1ppt.com/shiti/
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口 干 燥 症
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临床表现
干燥性角膜炎
其他浅表部位
因泪腺分泌的黏蛋白减少而出 现眼干涩、异物感、因泪腺分 泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、 异物感、泪少等症状，严重者 痛哭无泪。部分患者有眼睑缘 反复化脓性感染、结膜炎、角 膜炎等。
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如鼻、硬腭、气管 及其分支、消化道 黏膜、阴道黏膜的 外分泌腺体均可受 累，使其分泌较少 而出现相应症状。
干燥综合征
干燥综合症 （Sjogren’syndrome,SS)
风湿免疫科 张阳
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概述
原发性
不具另一诊断明确的结缔组织 病(CTD)的ss
分类
继发性 发生于另一诊断明确的CTD，如系统性红斑
狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的
本次主要讲述
名称
原发性
（属全球 性疾病）
我国总体患病率
0．29Hale Waihona Puke Baidu~0．77％
老年人患 病率
3％-4％
男女比例
l：9-1：20
其他
女性见多发病 年龄多在40， 50岁．也见于
辅助检查
眼部
①Schirmer(滤纸)试验(+)：即≤5mm／5min(健康人为>5mm／5min)；②角膜染 色(+)：双眼各自的染点>10个；③泪膜破碎时间(+)：即≤10s(健康人>10s)。
大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全
大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病 理为间质性病变，部分出现弥漫性肺间质纤维化。少数人可因此导致呼吸功能衰 竭而死亡。早期肺间质病变在肺x线片上并不明显，只有高分辨率肺CT方能发现。
另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。
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临床表现
系
皮肤
肺
统
表
骨骼肌肉
消化系统
现
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肾
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临床表现
皮肤 骨骼肌肉
肾
肺
消化系统 神经系统 血液系统
局部血管炎（1）过敏性紫癜样皮疹；（2）结节红斑；（3）雷诺现象
关节痛、关节肿胀、肌炎
30％-50％患者有肾损害，主要累及远端肾小管。表现为低血钾性肌肉麻痹，严重 者出现肾钙化、肾结石及软骨病。近端肾小管损害较少见。对肾小管酸中毒的患 者在有条件的情况下最好做肾脏病理检查，以了解肾脏病变．包括肾小管和肾小 球受损的程度，是以细胞浸润为主还是纤维化硬化为主，通过对病理的了解可以 正确地指导治疗。在这些患者中。小部分出现较明显的肾小球损害，临床表现为
胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不 良等非特异性症状。约20％患者有肝脏损害，特别是部分患者合并自身免疫性肝
炎或原发性胆汁性肝硬化。慢性胰腺炎亦非罕见
累及神经系统的发生率约为5％。以周围神经损害为多见，不论是中枢或周围神经 损害均与血管炎有关
本病可出现白细胞减少或(和)血小板减少，血小板低下严重者可伴出血现象。本
英 语 课 件 ： www.1ppt.com/kejian/yingyu/ 美 术 课 件 ： www.1ppt.com/kejian/meishu/
科 学 课 件 ： www.1ppt.com/kejian/kexue/ 物 理 课 件 ： www.1ppt.com/kejian/wuli/
化 学 课 件 ： www.1ppt.com/kejian/huaxue/ 生 物 课 件 ： www.1ppt.com/kejian/shengwu/
病淋巴肿瘤的发生率约为健康人群的44倍。国内已有ss患者出现血管免疫母细胞
性淋巴结病(伴巨球蛋白血症)、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等报道。
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诊断要点
诊断要点
症状特征
辅助检查
诊断标准
鉴别诊断
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诊断要点
症状特征
口腔症状
①持续3个月以上每日感到口干，需频频饮水、半夜起床饮水等；②成 人期后有腮腺反复或持续性肿大；③吞咽干性食物有困难，必须用水辅
教 案 下 载 ： www.1ppt.com/jiaoan/
PPT论 坛 ： www.1ppt.cn
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语 文 课 件 ： www.1ppt.com/kejian/yuwen/ 数 学 课 件 ： www.1ppt.com/kejian/shuxue/
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概述 临床表现 诊断要点 治疗方案 预后
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概述
简介
§干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。 由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又 名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。 §临床：涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外；其他外分 泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中 存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。