无明显心脏疾病的

图5 上图：心脏MRI，T1加权双翻转恢复图像显示右心室游 离壁心肌内脂肪（左）和匹配的收缩期电影图像证实局部无运动 （右）。下图：右心室CARTO电压/疤痕标测显示ARVC典型的基底 部低电压疤痕区。
2.心肌炎
心肌炎可首先表现为心律失常而无左心室功能不全的明显依 据。对于其他显像方法未能显示的心肌炎，MRI区域性心外膜下 轧延迟强化是一种高度敏感的方法（图6）。如果其他诊断已被 排除，那么，对这些表现的识别将是临床挑战。尽管这是一个短 暂的、潜在可逆的过程，且直觉的长期危险性低，但植入ICD是 必要的。

CPVT的心电图通常是正常的，近期研究提示明显的高U波和 二重T波是延迟后除极的标志，认为是钙超负荷时心律失常的促 发因素。静息时心动过缓与CPVT的基因型相关，不应阻止临床医 师启用β受体阻滞剂治疗。运动或滴注β受体激动剂（肾上腺素， 异丙肾上腺素）的应力试验是诊断的关键。随着肾上腺素能刺激 的增强，室性异位搏动的频率增加、或多形性室性心动过速和 （或）双向性室性心动过速的发生高度提示CPVT（图3）。

一生中发生心脏骤停危险性为3%-5%，少数患者心脏骤停为 首发表现。特征性心律失常是尖端扭转型室性心动过速。应从病 史中寻找已报道的基因特异促发因素，包括LQT1型的游泳或运动 相关事件，LQT2型的听觉或情绪促发因素，及LQT3型的休息或睡 眠相关事件。女性的产褥期也属高危期。LQTS的心律失常也可表 现为不明原因的意外或溺水、婴儿猝死综合征和癫痫。
五种不同的突变导致SQT1至SQT5五种亚型。SQT1至SQT3由内 向整合钾离子通道功能增强突变所致，而SQT4和SQT5由L型钙通 道功能缺失突变引起。然而，多数SQTS患者并不显示已知的基因 型。 真正的SQTS，表现为短Q-T间期和相关的症状，Q-T间期经常＜ 300MS，预期40岁前50%发生心脏骤停。目前，植入ICD是唯一被 证实能减少心脏骤停的治疗，有报道因过度感知尖峰T波而不恰 当治疗发生率高。
诊断主要依靠心电图。在多数近期研究中，ERS是指下壁或 侧壁导联上ST段抬高伴QRS-ST连接处切迹或顿挫（J波，Osborn 波），J点至少高于基线0.1mV（图4）。一些作者提出J点抬高 0.05~0.2mV为临界值，J点抬高的程度似能预示不良预后。应结 合其他检查知识解释心电图，排除引起ST段抬高的其他原因如冠 状动脉阻塞、室壁瘤和心包炎。 普通人群中ERS高发难以解释。病例-对照研究显示了引人注 意的关联证据，但无法证实因果关系。
长QT综合征（LQTS）dejiance
检测通常包括运动方案或滴注拟交感药物。运动方案中，结 合与体位和运动相关的Q-T间期变化，包括Q-T间期不能缩短，能 可靠地预测LQT1基因型。肾上腺素试验现已广为应用，连续滴注 和弹丸注射方案在揭示隐匿性LQT1和可能的LQT2上均具备高敏感 性和特异性。LQTS的治疗重在教育，尤其是β受体阻滞剂的依从 性，避免促发因素，有时需限制运动。β受体阻滞剂是LQT1和 LQT2治疗的基础，虽然对LQT3疗效有限。钠通道阻断剂如氟卡胺 和慢心律对LQT3也是有益的。虽然传统的去交感神经术只是除颤 器治疗的辅助措施，但在微创胸腔镜手术时代，这一手术的安全 性和治疗成功率提升了它的形象，现在应列入药物无效患者ICD 植入首次报道ERS，一直相信这是正常心电图的变异，属良 性改变，也被称为幼稚性ST图形。最近的研究对此提出质疑， ERS见于31%特发性心室颤动的患者。ERS的机制并非完全了解， 有关心电图变化代表晚除极或早复极仍存争论。异丙肾上腺素改 善心电图和信号平均心电图上明显缺乏晚电位使得除极异常不太 可能。
3.儿茶酚胺性多形性室性心动过速（CPVT）
CPVT是一种少见而恶性的状态，多见于儿童后期和少年早期， 表现为用力后晕厥或心脏骤停。占无心脏疾病心脏骤停的13%。 晕厥或心脏骤停由紧张事件或用力引起，包括运动、上台展示、 争论和考试，这些在所呈现的就诊年龄范围常见。发病机制是无 法重新摄取钙到肌浆网（原文sarcolemicreticulum可能为 sarcoplasmicreticulum）而使细胞内钙负荷超载，特别与心脏 阿诺碱受体基因（RyR2）突变致阿诺碱受体水平钙渗漏有关。

一、无明显心脏疾病的心脏骤停原因
1.长QT综合征（LQTS）

广泛的分子和遗传学研究结合Schwartz和Moss于1979年建立 的国际长QT注册所获得的突出自然病史推动了我们对LQTS的了解。 最初描述的伴或不伴先天性耳聋的先天性LQTS已增加到12个亚型， 估计患病率为1：2000。超过95%的患者表现为整合钾通道 （IKr,IKs）或内向钠通道异常，相对应于LQT1至LQT3型。
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jizhi
至今，已记录到＞293个基因突变与Brugada综合征有关。认 为主要的病理学涉及由SCN5A基因编码的心脏钠通道缺陷伴随功 能缺失突变，区别于LQT3的钠通道病（功能增强突变）。然而， 只有21%Brugada综合征表型患者的基因突变得到确认。最近，逐 渐认识到基因编码的钙通道涉及短Q-T间期的Brugada综合征。
12导联心电图呈特征性异常。早期报告描述SQTS患者Q-T间期 明显缩短，从360MS到＜300MS。目前尚无关于绝对临界值的共识。 然而，对于任何Q-TC间期＜360MS的有症状患者和Q-TC间期＜ 320MS的无症状患者，应考虑SQTS。高尖T波常见，有时可见PR段 压低。J点至T波波峰时间较短而T波波峰至T波结束时间较长似能 预测较高危SQTS组。
2.Brugada综合征
1989年Martini最初发现Brugada综合征，1992年Bru-gada兄 弟对其进行描述，一小群心脏结构正常的心脏骤停生还者，表现 为异常的持续ST段抬高伴右束支传导阻滞图形。原始的心电图图 形，现称为1型，与多形性室性心动过速或心室颤动有关，通常 发生在睡眠中，特别见于东南亚的年轻男性。据报道，发热、自 主神经因素、钠通道阻滞剂和饱餐均促发特征性的心电图图形和 （或）心律失常。
图4 心电图来自一意外心脏骤停的32岁亚裔男性（下侧壁早 复极，ST段抬高伴QRS波群切迹。）
5.短QT综合征（SQTS）
1993年首次报道QT缩短与心脏骤停相关联，随后是SQTS家族 的罕见报道，表现为心房颤动和心室颤动。心房和心室不应期的 缩短促发颤动的发生。明显的Q-T间期缩短（不一定是SQTS）是 罕见的，＞40000名健康年轻男性应征士兵中，Q-T间期＜320MS 的占0.02%，未见Q-T间期＜300MS。作为心脏骤停的原因，极为 罕见。首诊年龄不定，从4岁到80岁（中位数30岁），近1/3为心 脏骤停，1/3晕厥，1/3心悸。
无明显心脏疾病的心脏骤停应考虑 哪些情况？
淮安市第二人民医院心内科 朱源生

无明显心脏疾病的不明原因心脏骤停是一个高度感性的重 要科目，有着快速进展的认识基础。正确识别促发心脏骤停的那 些状态至关重要，是每位临床心血管医师的任务之一。所探讨的 大多是那些导致心脏除极或复极异常的问题，常由遗传、药物、 代谢或电解质诱发的离子通道功能障碍所致。他们被泛称为“通 道病”或“原发性电子病”。有亚临床结构性疾病如心肌炎、冠 状动脉痉挛、致心律失常右心室心肌病和类肉瘤病的患者常被纳 入无明显心脏疾病心脏骤停的范畴。

心电图同样是诊断的基石。三种Brugada心电图图 形得到确认：1型Brugada图形特征为2个相连的标准心 电图胸导联上ST段呈穹隆形抬高≥2mV伴随T波倒臵， 通常位于V1和V2。常见不同程度的右束支阻滞。2型和 3型呈马鞍形表现，除非滴注钠通道阻滞剂激发出1型 心电图，其自然病史极少受关注。另外，注意到心电 图图形的动态变化，且体表标测确认高位胸导联有助 于鉴别Brugada图形，虽然这一形态与预后关系有限 （图2）。

12导联心电图是诊断LQTS的基石。普遍认为，校正的Q-T间期 男性＞440ms、女性＞460ms为延长。T波终末清晰时U波可忽略。 振幅≥T波的二重波归类于双峰T波，而不是U波，应纳入Q-T间期 测量。心电图尚可分析不同的T波形态。至今，已提出LQT1至 LQT3的特异T波形态（图1）。

图1 长QT综合征的心电图（LQT1的T波宽，LQT2的T波有切迹 且不对称，LQT3的T波正常对称，但ST段长。上2幅的心电图为站 立位后所记录，揭示了Q-TC间期延长。作为一般原则，当T波终 末位于同一R-R间期的后半部分时，高度怀疑长QT综合征。）
图3 CPVT的运动心电图（上图，运动时非持续性多形室性心 动过速（白箭头），注意双向的成对室性搏动（黑箭头）。下图， 第2个患者游泳时心脏骤停，复苏中发生双向性室性心动过速。）
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高达60%的CPVT患者两个基因中的一个发生突变。到目前为 止，RyR2的突变是最常见的，这在高达50%的患者呈常染色体显 性遗传。 未经治疗的CPVT预后差，受累者30岁前猝死达1/3。早期研 究报告，抗交感治疗近乎完全缓解症状，事件只发生于服药依从 性不好者。治疗无效者需考虑其他治疗，包括心脏去交感神经术、 氟卡胺或最后选择ICD，特别当服药依从性好而症状持续时。不 幸的是ICD可能无效，因为恰当或不恰当的电击治疗常伴随肾上 腺素能效应，这会导致心律失常早期复发。强烈推荐左心去交感 神经术，特别在微创手术时代。
图6 心肌炎的心脏MRI [T2加权短轴显像显示侧壁节段组织 中水信号增强（左）。注射轧后匹配的延迟强化显像显示外膜基 底部心肌坏死，均符合急性心肌炎（右）。]
3.冠状动脉痉挛
冠状动脉痉挛是一种广为报道的心脏骤停原因。常在无严 重冠心病的情况下发生，伴或不伴心绞痛。短暂的ST段抬高是该 疾病的特点，除非监测，否则难以诊断。在无其他心脏骤停的原 因时，轻微的冠状动脉病变可提醒该诊断，特别在男性吸烟者。 应用麦角新碱或乙酰胆碱的激发试验、延长心脏监测或应用植入 型除颤器的连续ST分析软件可明确诊断（图
图7 来自一意外心脏骤停伴复苏后肌钙蛋白轻度升高患者的系列遥测心电图 （上图）。冠状动脉造影证实轻微腔内不规则而无明显狭窄。随后重复造影，麦 角新碱激发试验证实冠状动脉严重痉挛伴心室易激。