血友病治疗相关的输血及血液制品介绍ppt课件
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《血液病患者的输血》PPT课件
中度出血（口腔底部出血及拔牙等）者 给20～30 IU/kg，维持3天；
重度出血（胸腹腔出血或颅内出血）者 给40～50 IU/kg，维持4～14天；
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血小板输注
预防性血小板输注能显著降低白血 病患者出血的机率和程度已获公认。 预防性血小板输注的阈值尚有争论， 60﹪以上的医疗机构以血小板小于 20×109/L作为预防性血小板输注的 临界值。
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诱导化疗期间，因血小板降低快， 常伴有感染，发热，脾大等原因， 预防性血小板输注标准可适当放宽， 当血小板小于40×109/L时可考虑预 防性输注。
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粒细胞输注无效的原因
每次输入的粒细胞数量不足； 在细菌感染的基础上又合并病毒或 霉菌感染； 产生了同种免疫抗体。
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多发性骨髓瘤及其他浆细胞病
多发性骨髓瘤（MM）是浆细胞异 常增生性疾病。其它的浆细胞病有 原发性巨球蛋白血症、重链病、原 发性淀粉样变性等。
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临床特点
中间型β地中海贫血患者如有感染、妊娠 及手术等应激情况亦需临时输注红细胞。
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输血方案
“中量”输血方案 此方案为间歇输 红细胞，使Hb维持在60～70g/L 的 “安全”水平。其目的是减轻患者 的贫血症状，使生命得以维持。这 种输血仅是一种支持治疗，不能纠 正或减轻患者的各种病理改变。国 内多采用这种输血方案。
慢性再障患者的贫血是缓慢发生的，多 数患者通过代偿能够耐受血红蛋白（Hb） 的降低。因此，Hb的高低不是决定输血 的最好指标，而要以症状为主。
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4
本病应进行成分输血。因为再障多 属血容量正常的贫血，所以无须输 全血。虽然多数患者伴有全血细胞 减少，但也不能输全血，因为全血 中除红细胞外，其余成分浓度低， 有的已丧失功能，疗效差。正确的 输血方法是根据患者的紧迫需要输 给相应成分以提高疗效，并减少输 血不良反应。
血友病及治疗最新PPT课件
? 3. 替代疗法 目的是将患者所缺乏的因子 提高到止血水平。 因子Ⅷ 和因子Ⅸ制剂 冷沉淀物 凝血酶原复合物 输血浆或新鲜全血
约15%血友病甲患者经反复因子Ⅷ 替代治疗 后，出现抗因子Ⅷ抗体。这种患者治疗方法是：
①增加因子Ⅷ 剂量达原剂量一倍以上； ②活化因子Ⅶ （Ⅶ a）或活化凝血酶原复合物； ③大剂量丙种蛋白静脉输注； ④免疫抑制剂，如环磷酰胺； ⑤用链球菌蛋白 A吸附抗体。
? Ⅺ因子为Ⅸ因子激活所必需，故本病发病环节仍在凝血的 第一阶段，影响凝血活酶的形成。
临床表现
? 出血症状是本组疾病的主要表现，终身于轻微损伤或小手术 后有长时间出血的倾向，但血友病丙的出血症状一般较轻。
? 1.皮肤、粘膜出血 由于皮下组织、口腔、齿龈粘膜易于受 伤，为出血好发部位。幼儿亦常见于头部碰撞后出血和血肿。
Exons, 编码415 aa ? 突变: 多种类型突变 点突变可发生于整个编码序列，1/3
发生与 CpG 双核苷酸。
3、丙型血友病
? 症状：比甲、乙型血友病症状轻
? 遗传方式：常染色体隐性遗传。
? 发病率：甲型血友病的1/50
?
Ⅺ因子缺乏所致
? Ⅺ基因 : 定位于4号染色体（4q32），长 23 kb，15 Exons, 14 Intron。
? 血友病乙的出血症状与血友病甲相似，绝大多数患者为轻 型。因此，本病的出血症状大多较轻。
? 血友病丙较为少见，杂合子患儿无出血症状，只有纯合子 者才有出血倾向。
实验室检查
? 1.血友病甲、乙和丙实验室检查的共同特点是： ? ①凝血时间延长（轻型者正常）； ? ②凝血酶原消耗不良； ? ③活化部分凝血活酶时间延长； ? ④凝血活酶生成试验异常。 ? 出血时间、凝血酶原时间和血小板正常。
输血相关知识 ppt课件
3.血液中有明显凝块；
4.血浆呈乳糜状或暗灰色；
ppt课件 12
取血
5.血浆有明显气泡、絮状物或粗大颗粒； 6.未摇动时血浆层与红细胞界面不清或交界面上出现溶血； 7.红细胞层呈紫红色； 8.过期或其他须查证的情况。 （以上情形不能取血）血液发出后不得退回！！
ppt课件 13
输血
输血前:由2名护士核对交叉配血报告单及血袋标签各项内容， 检查血袋有无破损渗漏，血液外观质量是否异常，准确无误 方可输血，并作好核对记录。
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(2)溶血反应：可疑溶血反应时立即停止输血，更换输 血器，输注生理盐水；抽取患者血标本与血袋剩余血 一并送输血科检验；密切观察肾区症状及尿液变化， 遵医嘱给予吸氧、碱化尿液等对症处理；对尿少、尿 闭者，按急性肾衰竭处理，必要时行透析疗法。 2．监测生命体征和观察病情变化，稳定患者及家属情 绪，及时完善各项记录。
ppt课件 27
（二）处理措施
1.发生输血反应后，立即减慢或停止输血，报告 医师、护士长及科主任，迅速查明原因，对症处理， 尽量避免对患者身体造成损害；将损害降至最低程度 。 (1)发热反应：反应轻者，减慢输血速度。若症 状呈进行性发展，应停止输血，保留输血器、剩余血 液备查。遵医嘱进行对症处理,畏寒、发冷时，注意保 暖,高热时给予物理降温或遵医嘱使用药物治疗。
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取血
取血者和输血科人员共同做好“三查十对” 三查：血液的有效期、血液的质量、输血装置是否完好
十对：姓名、床号、性别、年龄、住院号、血袋号、血型、 交叉配血试验的结果、血液的种类、血量。
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取血
凡血袋有下列情形之一的，一律不发血： 1.标签破损、字迹不清； 2.血袋有破损、漏血；
血友病治疗相关的输血及血液制品介绍
相当200单位 31,181瓶
2009
0.066
2009年山东省人口9千4百万 （摘要）
血友病治疗凝血因子制品
① ② ③ ④ ⑤ ⑥ ⑦ ⑧ ⑨ 因子Ⅷ浓缩剂（AHG） 因子IX浓缩剂 重组因子Ⅷ（rFⅧ ） 凝血酶原复合物（PCC） 活化的凝血酶原复合物（APCC) 重组活化因子Ⅶ(rFⅦa) 冷沉淀（Cryoprecipitate） 新鲜冰冻血浆（FFP） 动物的FⅧ制剂
血液实验室检测始终面临的挑战
不断出现的新的可经输血传播的病原体：HEV、 HPV、HHV、疯牛病病原、新尼罗河病毒、 SARS-CoV、禽流感病毒、甲型H1N1流感等 检测方法的局限性：测定下限、测定方法简便和 测定效能的矛盾、病毒的变异、包被抗原的组成 和用量等 “窗口期”：
–HBV ~56天 –HCV ~82天 –HIV ~22天
• 国内已能制备，但目前紧缺
④、凝血酶原复合物（PCC）
应用范围：
–因子FII、FVII、FIX、FX单一或联合缺 乏 –血友病B –严重肝病/肝移植 –VK缺乏症：华法林过量、阻塞性黄疸、 新生儿出血、消化不良/肠道灭菌综合 征 –DIC –因子Ⅷ抑制物产生的血友病A，但效果 有限
⑤、活化的凝血酶原复合物 (APCC)
方法
每8-12h一次;或连续静脉输注
因子IX浓缩剂 ——血友病B首选制品
剂量
静注1u/kg可提高FIX水平达1%
公式
患者体重（kg）×欲达FIX水平
例如：50kg ×40(欲达FIX水平， %)=2000u 每18-24h一次或连续静脉输注
方法
凝血酶原复合物（PCC） ——血友病B次选制品 国内目前为首选制品 内含
1991年 推行乙肝核心抗体（Anti HBc）测试
2009
0.066
2009年山东省人口9千4百万 （摘要）
血友病治疗凝血因子制品
① ② ③ ④ ⑤ ⑥ ⑦ ⑧ ⑨ 因子Ⅷ浓缩剂（AHG） 因子IX浓缩剂 重组因子Ⅷ（rFⅧ ） 凝血酶原复合物（PCC） 活化的凝血酶原复合物（APCC) 重组活化因子Ⅶ(rFⅦa) 冷沉淀（Cryoprecipitate） 新鲜冰冻血浆（FFP） 动物的FⅧ制剂
血液实验室检测始终面临的挑战
不断出现的新的可经输血传播的病原体：HEV、 HPV、HHV、疯牛病病原、新尼罗河病毒、 SARS-CoV、禽流感病毒、甲型H1N1流感等 检测方法的局限性：测定下限、测定方法简便和 测定效能的矛盾、病毒的变异、包被抗原的组成 和用量等 “窗口期”：
–HBV ~56天 –HCV ~82天 –HIV ~22天
• 国内已能制备，但目前紧缺
④、凝血酶原复合物（PCC）
应用范围：
–因子FII、FVII、FIX、FX单一或联合缺 乏 –血友病B –严重肝病/肝移植 –VK缺乏症：华法林过量、阻塞性黄疸、 新生儿出血、消化不良/肠道灭菌综合 征 –DIC –因子Ⅷ抑制物产生的血友病A，但效果 有限
⑤、活化的凝血酶原复合物 (APCC)
方法
每8-12h一次;或连续静脉输注
因子IX浓缩剂 ——血友病B首选制品
剂量
静注1u/kg可提高FIX水平达1%
公式
患者体重（kg）×欲达FIX水平
例如：50kg ×40(欲达FIX水平， %)=2000u 每18-24h一次或连续静脉输注
方法
凝血酶原复合物（PCC） ——血友病B次选制品 国内目前为首选制品 内含
1991年 推行乙肝核心抗体（Anti HBc）测试
输血知识培训ppt课件
禁忌症
血型不符、严重输血反应史、传染性 疾病等。
输血反应类型及预防措施
发热反应
预防措施包括严格无菌操作、使用一次性 输血器等。
循环超负荷
预防措施包括控制输血速度和量、监测患 者生命体征等。
过敏反应
预防措施包括询问过敏史、使用抗过敏药 物等。
细菌污染反应
预防措施包括严格无菌操作、确保血液质 量等。
溶血反应
输血作用
补充血容量，改善循环；增加携 氧能力，提高组织供氧；补充各 种凝血因子，纠正凝血功能障碍 等。
血液成分与功能
红细胞
运输氧气和二氧化碳， 维持酸碱平衡。
白细胞
抵御感染，参与免疫反 应。
血小板
促进止血和加速凝血。
血浆
维持渗透压和酸碱平衡 ，运输营养物质和代谢
废物。
输血适应症与禁忌症
适应症
急性大量失血、贫血、凝血功能障碍 、严重感染等。
将患者体腔积血、手术失血及术后引流血液进行回收、抗凝、滤过、洗涤等处理，然后回 输给患者。
围手术期合理用血管理
1 2
制定用血计划
根据手术类型、患者情况和实验室检查结果，制 定详细的用血计划，包括输血量、输血时间和输 血方式等。
加强术中管理
通过精细的手术操作、控制性降压、使用止血药 物等措施，减少术中出血和输血需求。
输血并发症识别与
05
处理
常见输血并发症类型及表现
过敏反应
皮肤潮红、瘙痒、荨麻疹，严 重者可出现呼吸困难、喉头水 肿等。
细菌污染反应
输入被细菌污染的血液后，出 现高热、寒战、内毒素性休克 等。
发热反应
输血后15分钟至2小时内，出 现畏寒、发热、头痛、恶心等 症状。
血型不符、严重输血反应史、传染性 疾病等。
输血反应类型及预防措施
发热反应
预防措施包括严格无菌操作、使用一次性 输血器等。
循环超负荷
预防措施包括控制输血速度和量、监测患 者生命体征等。
过敏反应
预防措施包括询问过敏史、使用抗过敏药 物等。
细菌污染反应
预防措施包括严格无菌操作、确保血液质 量等。
溶血反应
输血作用
补充血容量，改善循环；增加携 氧能力，提高组织供氧；补充各 种凝血因子，纠正凝血功能障碍 等。
血液成分与功能
红细胞
运输氧气和二氧化碳， 维持酸碱平衡。
白细胞
抵御感染，参与免疫反 应。
血小板
促进止血和加速凝血。
血浆
维持渗透压和酸碱平衡 ，运输营养物质和代谢
废物。
输血适应症与禁忌症
适应症
急性大量失血、贫血、凝血功能障碍 、严重感染等。
将患者体腔积血、手术失血及术后引流血液进行回收、抗凝、滤过、洗涤等处理，然后回 输给患者。
围手术期合理用血管理
1 2
制定用血计划
根据手术类型、患者情况和实验室检查结果，制 定详细的用血计划，包括输血量、输血时间和输 血方式等。
加强术中管理
通过精细的手术操作、控制性降压、使用止血药 物等措施，减少术中出血和输血需求。
输血并发症识别与
05
处理
常见输血并发症类型及表现
过敏反应
皮肤潮红、瘙痒、荨麻疹，严 重者可出现呼吸困难、喉头水 肿等。
细菌污染反应
输入被细菌污染的血液后，出 现高热、寒战、内毒素性休克 等。
发热反应
输血后15分钟至2小时内，出 现畏寒、发热、头痛、恶心等 症状。
血液制品在血液病中应用PPT课件
营养支持
血小板制品和凝血因子制品可以用于治疗 凝血障碍和出血，对于手术或创伤后出血 的患者具有重要意义。
血浆制品可以提供必要的营养物质，如白 蛋白、免疫球蛋白等，对于营养不良或消 化吸收障碍的患者有很好的支持作用。
02 血液制品的种类和特性
红细胞制品
01
02
03
浓缩红细胞
用于补充红细胞，提高血 红蛋白水平，改善贫血症 状。
情况。
总结词
治疗血友病等凝血障碍性疾病
详细描述
血小板制品可以用于治疗血友病等凝血障 碍性疾病，补充患者体内缺乏的凝血因子 。
总结词
促进创伤愈合
详细描述
血小板制品中的生长因子等生物活性物质 可以促进创伤愈合，加速伤口的修复。
血浆制品在凝血障碍中的应用
总结词
补充凝血因子，纠正凝血障碍
详细描述
血浆制品如新鲜冰冻血浆、干燥血 浆等，可用于补充凝血因子，纠正 凝血障碍，控制出血。
血液制品在血液病中应用ppt课件
目录
• 引言 • 血液制品的种类和特性 • 血液制品在血液病中的应用 • 血液制品的安全性和有效性 • 血液制品的未来展望
01 引言
血液制品的定义和种类
血液制品
是指从人类或动物血液中提取的 物质，经过加工处理后制成的用 于医疗、科研等用途的药品或生 物制品。
种类
洗涤红细胞
经过洗涤处理的浓缩红细 胞，去除大部分血浆和白 细胞，减少免疫反应和输 血反应。
冰冻红细胞
经过特殊处理的红细胞， 可在低温下保存多年，用 于稀有血型或长期储存。
白细胞制品
白细胞悬液
用于增加白细胞数量，提高机体免疫 力，预防感染。
造血干细胞
用于重建造血系统，治疗血液系统疾 病，如白血病、骨髓瘤等。
输血培训课件(PPT 48页)
件； 广东省揭阳市血液事件； 贵州省平塘县输血感染丙肝事件……
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106,00 0条
“输血+风险 +案件”
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输血法律法规解读
以 国 医 之 精 立 生 命 之 神
国内输血工作的发展与现状
1944年我国第一所具有一定规模的血库在 云南省昆明市建立； 1948年华东地区血库建立； 1953年我国第一所大型血库-沈阳中心血 库成立； 1957年军事医学科学院输血及血液学研究 所成立；
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近年发生的血液安全违法事件
上世纪80年代以来，国际上先后爆发法国、 加拿大、日本、南非、印度、利比亚等国 家因输血感染艾滋病事件； 黑龙江北安建设农场职工医院非法采供血 事件； 内蒙古清水河县医院非法采血事件； 广东佰易血液制品污染事件； 山西方山单采血浆站违规采集原料血浆事
1988年中国输血协会成立；
1988年《中国输血杂志》出版；
1992年国内《输血技术手册》出版；
1993年《临床输血学》出版；
1993年实行《采供血机构执业许可证》制
度
以 国 医 之 精 立 生 命 之ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ神
1999年《医疗机构临床用血管理办法》发
布；
2000年《临床输血技术规范》发布 2006年《血站基本标准实施细则》发布； 2006年《血站实验室质量管理规范》发布。
以 国 医 之 精 立 生 命 之 神
输血相关法律法规
输血精品PPT课件
二、贫血或低蛋白血症
• 常因慢性失血，红细胞破坏增加或白蛋白
合成不足所致。
• 术前输注CRBC纠正贫血；补充血浆或白蛋
白治疗低蛋白血症。
三、重症感染
• 全身性严重感染或脓毒血症，恶性肿瘤化
疗后致严重骨髓抑制继发难治性感染者， 当其中性粒细胞低下和抗生素治疗效果不 佳时，可考虑成分输血——输入浓缩粒细胞 以控制感染 。
• 防止DIC：肝素 • 血浆交换治疗
预防
• 加强输血、配血过程中的核查工作 • 严格按输血的规程操作，不输有缺陷的红
细胞，严格把握血液预热的温度尽量行同 型输血
自身抗体也可使输入的异体红细胞遭到破 坏诱发溶血。
治疗
• 立即停止输血、确诊并观察病情； • 观察血浆色泽，正常为澄明黄色； • 输入异型血8～10ml，即为粉红色泽； • 观察尿量，尿Hb测定； • 重新化验；
• 抗休克 ：扩容、凝血因子、糖皮质激素 • 保护肾功能：5%NaHCO3 、
甘露醇、血液透析
治疗
• 病情轻时，不必停止输血，可口服抗组
胺药物；
• 反应严重者，应立即停止输血、给氧，
皮下注射肾上腺素和（或）静脉滴注糖 皮质激素；
• 合并呼吸困难者，应作气管插管或切开，
以防窒息。
预防
• 有过敏史者，输血前半小时口服抗过敏
药和静脉注射糖皮质激素，
• 对检出IgA抗体的病人应输不含IgA的血
液制品或洗涤红细胞（其中不含免疫球 蛋白），
延迟性溶血反应
多因 Rh血型系统不和引起，发生在输 血后7～14天，表现为原因不明的发热、 贫血、黄疽和血红蛋白尿及血红蛋白降低。
原因
• 绝大多数是因误输了ABO血型不合的血液
血友病治疗相关的输血及血液制品介绍课件
显疾病，但机体各系统的生理功能和代谢过程活力降低，表现为 身心疲劳，创造力下降，并伴有自感不适症状时，这种生理状态 称为亚健康状态。 4 生存质量：指个体在其所处的文化和风俗习惯的背景下，由生存的标准、理想、 追求的目标所决定的对其目前社会地位及生存状况的认识和满意程 度。它包括个体生理、心理、社会功能及物质状态四个方面。 5 疾病：是机体身心在一定内外环境因素作用下所引起的一定部位机能、代谢和 形态结构的变化，表现为损伤与抗损伤的整体病理过程，使机体内部及 外部环境平衡的破坏和正常状况的偏离或终结。从护理的角度讲，疾病 是一个人的生理、心理、社会、精神、感情受损的综合表现，疾病不是 一种原因的简单结果，而是人类无数生态因素和社会因素作用的复杂结 果。 6 角色：是社会心理学中的一个专门的术语，是对某特定位置的行为期待与行为 要求，是一个人在多层面、多方位的人际关系中的身份和地位。 7 病人角色的特点：1）脱离和减轻日常生活中的其他角色及义务。2）病人对于
与归属感的需要。5）尊重的需要。6）自我实现的需要。 第四章 人的成长与发展 1 成长（growth）又称生长，指由于细胞增殖而产生的生理方面的改变，表现为 各器官、系统的长大和形态变化，是量的变化。成长是可预测和可观察的。 2 发展（development）又称发育，是生命过程中有顺序、可预测的功能改变， 包括身、心两个方面。表现为细胞、组织、器官功能的成熟和机体能力的演进， 如行为改变。是质的变化，是个体随年龄增长与环境间的互动而产生的身心变化 过程。 3 发展任务（developmental task）是个体在生命的各时期出现的、并需要完成的 任务或实现的成长发展目标，即个体在一定年龄段时，社会规范或标准要求他完 成的任务，包括生理、心理、社会等方面。 4 成长与发展的规律：1）可预测性 2）顺序性 3）连续性和阶段性 4）不平衡 性 5）个体差异性 6）发展期。 5 弗洛伊德的性心理发展学说：“三个结构”1）心理结构：意识，潜意识，前意 识。2）人格结构：本我，受快乐原则支配；自我，受实现原则支配；超我，遵 循完美原则 3）人格发展（性心理发展）：口欲期、肛欲期、性蕾期、潜伏期、 生殖期。 6 艾瑞克森的心理社会发展理论 强调文化及社会环境在人格发展中的重要作用，他认为人的发展包括生物、心理 及社会三个方面的变化过程，此过程由八个发展阶段组成，每个阶段都有一个发 展的危机或中心任务必须解决。成功地解决每一阶段的危机，人格会顺利发展； 如果危机不能解决，危机将持续存在，相机累加，则可能出现人格缺陷或行为异 常。
与归属感的需要。5）尊重的需要。6）自我实现的需要。 第四章 人的成长与发展 1 成长（growth）又称生长，指由于细胞增殖而产生的生理方面的改变，表现为 各器官、系统的长大和形态变化，是量的变化。成长是可预测和可观察的。 2 发展（development）又称发育，是生命过程中有顺序、可预测的功能改变， 包括身、心两个方面。表现为细胞、组织、器官功能的成熟和机体能力的演进， 如行为改变。是质的变化，是个体随年龄增长与环境间的互动而产生的身心变化 过程。 3 发展任务（developmental task）是个体在生命的各时期出现的、并需要完成的 任务或实现的成长发展目标，即个体在一定年龄段时，社会规范或标准要求他完 成的任务，包括生理、心理、社会等方面。 4 成长与发展的规律：1）可预测性 2）顺序性 3）连续性和阶段性 4）不平衡 性 5）个体差异性 6）发展期。 5 弗洛伊德的性心理发展学说：“三个结构”1）心理结构：意识，潜意识，前意 识。2）人格结构：本我，受快乐原则支配；自我，受实现原则支配；超我，遵 循完美原则 3）人格发展（性心理发展）：口欲期、肛欲期、性蕾期、潜伏期、 生殖期。 6 艾瑞克森的心理社会发展理论 强调文化及社会环境在人格发展中的重要作用，他认为人的发展包括生物、心理 及社会三个方面的变化过程，此过程由八个发展阶段组成，每个阶段都有一个发 展的危机或中心任务必须解决。成功地解决每一阶段的危机，人格会顺利发展； 如果危机不能解决，危机将持续存在，相机累加，则可能出现人格缺陷或行为异 常。
输血PPT模板
穿刺角度与力度
掌握正确的穿刺角度（一 般为15-30度）和力度， 避免损伤血管和周围组织 。
固定针头
穿刺成功后，用胶布妥善 固定针头，防止针头滑脱 或刺破血管。
输血速度控制策略分享
先慢后快
输血初期速度宜慢，观察15分钟后， 如无不良反应，再根据病情和年龄调 整输血速度。
密切观察反应
输血过程中密切观察患者的反应，如 出现异常情况应及时处理。
不良反应监测和上报流程梳理
不良反应定义与分类
01
明确输血不良反应的定义和分类标准，便于准确识别和记录。
监测方法与记录
02
制定不良反应的监测方法和记录要求，确保及时发现并妥善处
理不良反应事件。
上报流程与时限
03
建立不良反应的上报流程和时限要求，确保相关信息能够及时
、准确地传递至相关部门。
随访计划制定和执行情况回顾
法律法规要求和行业标准解读
《献血法》、《医疗机构临床 用血管理办法》等相关法律法 规要求；
行业标准《临床输血技术规范 》、《血液制品管理条例》等 解读；
输血科（血库）建设与管理指 南。
内部管理制度完善和执行情况检查
输血科（血库）工作制度、岗位 职责、技术操作规程等内部管理
制度的完善；
定期对内部管理制度执行情况进 行检查，发现问题及时整改；
02
输血前准备工作
患者评估与沟通
评估患者病情、输血 史、过敏史等相关信 息
确保患者了解并同意 输血治疗，签署知情 同意书
与患者及其家属充分 沟通，解释输血目的 、风险及注意事项
输血申请流程规范
医生根据患者病情填写输血申请 单，注明输血原因、血型、血量
等
护士核对申请单信息，确保准确 无误后提交至输血科
血友病诊断与治疗PPT课件
心理支持
家庭成员应关注孩子的心理健康，给予他们足够的关爱和支持，帮 助他们克服恐惧和焦虑。
社会支持与关怀
社会宣传
01
通过媒体、宣传册等方式向社会普及血友病知识，消除对患者
的歧视和误解。
医疗保障
02
政府和社会应提供完善的医疗保障体系，确保患者能够获得及
时、有效的治疗。
就业支持
03
为患者提供就业指导和支持，帮助他们融入社会，减轻家庭负
药物治疗
非甾体抗炎药
用于缓解血友病患者的关节疼痛 和肿胀等症状，但需谨慎使用，
以免加重出血。
糖皮质激素
在特定情况下，如免疫性血小板 减少症合并关节出血时，可考虑
使用糖皮质激素进行治疗。
其他药物
如抗纤溶药物和抗凝药物等，可 用于辅助治疗或预防出血。
04 血友病预防与护理
预防措施
遗传咨询
对有血友病家族史的家庭进行遗传咨询，让父母 了解疾病遗传规律，做好生育决策。
新型药物研发
研发更安全、有效的药物，减少治疗副作用，提高患者生活质量。
社会支持体系建立
建立完善的社会支持体系，为血友病患者提供更好的医疗保障和生 活支持。
提ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ公众认知与关注度
1 2
宣传教育
通过媒体、公益活动等形式，提高公众对血友病 的认知和关注度。
政策倡导
倡导政府和社会各界关注血友病患者，为其提供 更多的支持和保障。
血友病的分类与症状
分类
血友病分为A型（缺乏因子Ⅷ）和B 型（缺乏因子Ⅸ），两种类型的症状 相似，但轻重程度不同。
症状
出血部位疼痛、肿胀、活动受限、皮 下瘀斑、血肿形成等，严重时可能出 现颅内出血、消化道出血等危及生命 的出血。
家庭成员应关注孩子的心理健康，给予他们足够的关爱和支持，帮 助他们克服恐惧和焦虑。
社会支持与关怀
社会宣传
01
通过媒体、宣传册等方式向社会普及血友病知识，消除对患者
的歧视和误解。
医疗保障
02
政府和社会应提供完善的医疗保障体系，确保患者能够获得及
时、有效的治疗。
就业支持
03
为患者提供就业指导和支持，帮助他们融入社会，减轻家庭负
药物治疗
非甾体抗炎药
用于缓解血友病患者的关节疼痛 和肿胀等症状，但需谨慎使用，
以免加重出血。
糖皮质激素
在特定情况下，如免疫性血小板 减少症合并关节出血时，可考虑
使用糖皮质激素进行治疗。
其他药物
如抗纤溶药物和抗凝药物等，可 用于辅助治疗或预防出血。
04 血友病预防与护理
预防措施
遗传咨询
对有血友病家族史的家庭进行遗传咨询，让父母 了解疾病遗传规律，做好生育决策。
新型药物研发
研发更安全、有效的药物，减少治疗副作用，提高患者生活质量。
社会支持体系建立
建立完善的社会支持体系，为血友病患者提供更好的医疗保障和生 活支持。
提ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ公众认知与关注度
1 2
宣传教育
通过媒体、公益活动等形式，提高公众对血友病 的认知和关注度。
政策倡导
倡导政府和社会各界关注血友病患者，为其提供 更多的支持和保障。
血友病的分类与症状
分类
血友病分为A型（缺乏因子Ⅷ）和B 型（缺乏因子Ⅸ），两种类型的症状 相似，但轻重程度不同。
症状
出血部位疼痛、肿胀、活动受限、皮 下瘀斑、血肿形成等，严重时可能出 现颅内出血、消化道出血等危及生命 的出血。
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①、因子Ⅷ浓缩剂（AHG）
由新鲜血浆分离纯化而得，含FⅧ约1540u/ml。国内已经能够制备中纯度产品，但 目前紧缺 适用范围：
– 血友病A的各种出血、各种手术、 预防出血 – 伴有抑制物产生血友病A – 获得性血友病A – 血管性血友病（VWD） – 其他缺乏FVIII疾病：DIC
②、因子IX浓缩剂
目前国外正在研究开发的凝血因子
重组动物凝血酶 重组动物凝血因子Ⅷ 长效重组人凝血因子Ⅷ 口服重组人凝血因子Ⅷ 凝血因子生物仿制药物
凝血因子的使用
因子Ⅷ浓缩剂（AHG） ——血友病A首选制品
剂量
输注1u/kg可提高血浆FⅧ水平达 2%
公式
患者体重（kg）×欲达FⅧ水平 ×0.5 例如:50kg×40(欲达 FⅧ水平,%)×0.5=1000u
分离FⅧ的基因
BHK细胞的转染
纯化
将DNA插入质粒载体内 F Ⅷ合成
配制和冻干
重组人凝血因子Ⅸ
由基因重组工程技术所得
应用范围：同凝血因子Ⅸ浓缩剂
国内没有进口产品，价格昂贵
④、凝血酶原复合物（PCC）
由新鲜血浆分离纯化而得 内含：FII、FVII、FIX、FX四个因子 使用时有导致血栓的危险性，尤其在与抗 纤溶药合用时
冷沉淀
pd凝血因子
重组凝血因子
年份
2008
2008年山东省因子供应量
拜科奇 绿十字
60,000 IU 140,000 IU
华兰
冷沉淀
总计
人均量
0.030
204,000 IU 550,000 IU
48,000 IU 156,000 IU
2,464,920 IU 5,390,320 IU
2,776,920 IU 6,236,320 IU
血浆来源,国内尚无该产品 应用范围： 用于产生抑制物的血友病A出血的治疗，有 效率达40%-60%。如使用3-4次后无效，则 不应再用。
副作用：血栓发生率为1%-2%，反复大量使 用时，在肝脏病，抗凝血酶缺乏时易发生。 国内没有进口产品，价格昂贵
⑥、重组活化凝血因子Ⅶ(rFⅦa)
基因重组工程技术制备而得 国内已有进口制品，但价格 昂贵 有血栓发生的可能
是新鲜冰冻血浆在2 -4ﾟC下解冻后的白色絮状沉淀 物，内含FⅧ、 vWF、Fg、FXⅢ和FN等血浆因子 因未经病毒灭活处理，故有输血传染病的风险。 应用范围： – 血友病A在无因子Ⅷ浓缩剂时使用 – VWD：首选制品 – Fg缺乏：含150-200mg/袋冷沉淀（80u） – FXⅢ缺乏：首选制品 – FN缺乏
国内已能制备，但目前紧缺
④、凝血酶原复合物（PCC）
应用范围：
– 因子FII、FVII、FIX、FX单一或联合缺 乏 – 血友病B – 严重肝病/肝移植 – VK缺乏症：华法林过量、阻塞性黄疸、 新生儿出血、消化不良/肠道灭菌综合 征 – DIC – 因子Ⅷ抑制物产生的血友病A，但效果 有限
⑤、活化的凝血酶原复合物 (APCC)
由新鲜血浆分离纯化而得，含因子IX， 国内尚无该制品。 应用范围：
– 血友病B – 产生抑制物的血友病B – 血友病B手术 – DIC – 肝病/肝移植
③、重组人凝血因子Ⅷ
由基因重组工程技术所得 rFⅧ活性>4000u/mg蛋白 应用范围：同凝血因子Ⅷ浓缩剂 国内已有进口产品，价格昂贵
③、重组人凝血因子生产过程
FII 、FⅦ、 FIX、 FX、四个凝血 因子
⑧、新鲜冰冻血浆（FFP）
除血小板外含有所有凝血因子，但部分有衰减 国内部分血液中心进行亚甲蓝血浆病毒灭活 目前国内紧缺 应用范围：
1.单个凝血因子缺乏出血 6.治疗性血浆置换 2.肝病凝血障碍出血 7.口服抗凝药和溶栓药过量出血 3.大量输血所致凝血障碍出血 8.大面积烧伤 4.抗凝血酶缺乏症 9.DIC 5.TTP/HUS 10.需要补充胶体血容量
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血友病治疗相关的输 血及血液制品介绍
内容提要
1 3
相关凝血因子制品及用量
2
血液制品的安全性
参与凝血的凝血因子
Ⅰ(纤维蛋白原) Ⅱ(凝血酶原）
Ⅲ（组织因 子）、Ⅳ（ Ca2+)、Ⅴ
Ⅶ、 Ⅷ、Ⅸ
Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、XⅢ 、vWF
血友病
血友病A 缺乏FⅧ 约占85%
血友病B 缺乏FⅨ 约占15%
方法
每8-12h一次;或连续静脉输注
因子IX浓缩剂 ——血友病B首选制品
剂量
静注1u/kg可提高FIX水平达1%
公式
患者体重（kg）×欲达FIX水平
例如：50kg ×40(欲达FIX水平， %)=2000u 每18-24h一次或连续静脉输注
方法
凝血酶原复合物（PCC） ——血友病B次选制品 国内目前为首选制品 内含
⑨、动物的FⅧ制剂
猪FⅧ浓缩物（Hyate-C, pFⅧ），猪与人FⅧ 结构有高度同源性，可在人体内起止血作用。 且不易与人FⅧ抗体发生交叉反应。国外作为 获得性FⅧ抗体治疗的首选，适用高反应型抑 制物且严重出血患者的治疗。国内尚无供应
副作用：轻度发热，皮疹，血小板减少。约 30%产生抗猪FⅧ抗体
⑥、重组活化因子Ⅶ制品(rFⅦa)
应用范围： 1. 有抑制物血友病A/B的出血 2. 外科手术难以控制的出血 3. 脑出血、蛛网膜下腔出血 4. 创伤出血 5. 上消化道出血 6. 血小板重度减少或功能异常出血 7. 产科大出血 8. 抗凝药和溶栓药过量出血
⑦、冷沉淀（Cryoprecipitate）
相当200单位 31,181瓶
2009
0.066
2009年山东省人口9千4百万
血友病治疗凝血因子制品
① ② ③ ④ ⑤ ⑥ ⑦ ⑧ ⑨ 因子Ⅷ浓缩剂（AHG） 因子IX浓缩剂 重组因子Ⅷ（rFⅧ ） 凝血酶原复合物（PCC） 活化的凝血酶原复合物（APCC) 重组活化因子Ⅶ(rFⅦa) 冷沉淀（Cryoprecipitate） 新鲜冰冻血浆（FFP） 动物的FⅧ制剂
血友病的治疗
目前常用的治疗方法为替代治疗。 所谓替代当前国际上血友病治疗手段
由血浆中提取 采用基因重组技术制备
错误的 理解
存在病原传播风险
不存在病原传播风险
正确的 观点
中国现有的血友病治疗手段
2007年
血浆
HIV, HBV, HCV PVB19，HAV CJD, vCJD