重症肌无力指南知识讲解
重症肌无力健康教育
重症肌无力健康教育
重症肌无力（MG）是一种自身免疫性疾病，会导致肌肉无力
和疲劳。
以下是与重症肌无力相关的健康教育内容：
1. 重症肌无力的症状：肌无力是MG最主要的症状，常表现
为眼睑下垂、眼球运动障碍、咀嚼困难、说话困难、呼吸困难等。
及早识别症状以便尽早就医十分重要。
2. 确诊与治疗：MG的确诊通常需要通过医生的临床病史和体
检结果，以及肌肉疲劳评估和肌肉抗体检测来确定。
治疗策略主要包括免疫调节治疗、药物治疗和康复训练。
3. 药物治疗：常用的药物包括胆碱酯酶抑制剂和免疫抑制剂。
胆碱酯酶抑制剂可以提高肌肉神经递质的浓度，减轻肌无力症状。
免疫抑制剂可以减少自身免疫反应，延缓疾病的进展。
4. 康复训练：康复训练是缓解重症肌无力症状和提高生活质量的重要手段。
包括肌肉锻炼、呼吸肌锻炼和日常生活功能训练等。
5. 管理生活质量：重症肌无力可能对患者的生活产生一定影响。
建议患者注意休息、合理饮食、避免过度劳累和感染，积极管理心理健康，与家人和医生保持良好的沟通。
6. 寻求社会支持：重症肌无力是一种慢性病，患者可通过参加患者支持小组、咨询专业机构和与其他患者交流等方式，寻求社会支持和理解。
请注意，以上内容仅供参考，具体的治疗和管理应根据医生的建议和个人情况定制。
重症肌无力诊断和治疗指南PPT课件
预防感染
保持室内空气流通，避免患者 接触感染源，预防感冒和其他 感染。
症状观察
密切观察患者的病情变化，如 出现呼吸困难、吞咽困难等症
状，应及时就医。
康复训练
物理治疗
通过电刺激、按摩等方法，促进肌肉 收缩和血液循环，改善肌肉功能。
运动疗法
在专业医师指导下，进行适当的运动 训练，如散步、游泳等，以增强肌肉 力量和耐力。
02 重症肌无力的诊断
诊断标准
临床表现
抗体检测
出现肌肉无力、疲劳、晨轻暮重等症 状，且活动后加重，休息后缓解。
检测血清中是否存在抗乙酰胆碱受体 抗体（AChR-Ab）或肌肉特异性酪氨 酸激酶抗体（MuSK-Ab）。
重复神经电刺激检查
在低频刺激时，出现肌肉动作电位幅 度递减，高频刺激时，出现肌肉动作 电位幅度递增。
最新治疗方法
免疫治疗
使用免疫抑制剂、免疫调节剂等药物，调节免疫 系统功能，控制病情发展。
胸腺切除术
对于胸腺增生或胸腺瘤的重症肌无力患者，手术 切除胸腺可缓解症状。
血浆置换疗法
通过置换血浆中的抗体，减轻症状，控制病情发 展。
未来研究方向
探索新的诊断方法
研究更快速、准确的诊断技术，提高重症肌无力的早期发现率。
作业疗法
通过日常生活活动训练，如穿衣、进 食等，提高患者的生活自理能力。
言语治疗
针对患者出现的言语障碍，进行发音、 语速等训练，以改善语言交流能力。
心理支持
心理疏导
关注患者的心理状态，给予必要 的心理疏导和支持，帮助患者树
立信心。
家属支持
鼓励家属积极参与患者的护理和 康复过程，给予患者关爱和支持。
诊断方法
01
中国重症肌无力诊断和治疗指南
中国重症肌无力诊断和治疗指南一、本文概述《中国重症肌无力诊断和治疗指南》是一份权威的医学指南，旨在为医生和医疗工作者提供关于重症肌无力（Myasthenia Gravis, MG）的标准化诊断和治疗建议。
重症肌无力是一种由自身免疫系统异常引起的神经-肌肉接头传递障碍性疾病，临床表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳。
本指南的编写目的是确保患者能够得到及时、准确和个性化的医疗服务，改善其生活质量，降低疾病对社会和家庭的影响。
本指南涵盖了重症肌无力的流行病学、发病机制、临床表现、诊断方法、治疗策略以及疾病管理等方面的内容。
通过全面系统地介绍重症肌无力的最新研究进展和临床实践经验，本指南旨在为医生提供科学、规范、实用的治疗建议，以促进重症肌无力患者的康复。
本指南也为政策制定者、医学教育工作者和科研人员提供了有价值的参考信息，有助于推动我国重症肌无力诊疗水平的提高。
本指南的制定遵循了科学、规范、实用的原则，充分借鉴了国内外相关指南和研究成果，结合我国实际情况，形成了具有中国特色的重症肌无力诊断和治疗方案。
我们希望本指南能够为广大医生和医疗工作者提供有益的帮助，共同推动我国重症肌无力诊疗事业的发展。
二、重症肌无力的病因与病理生理机制重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为神经-肌肉接头的传递功能障碍。
其病因复杂，涉及遗传、免疫、环境等多因素。
遗传因素在MG的发病中起着重要作用，许多研究已经证实，MG与主要组织相容性复合体（MHC）基因、乙酰胆碱受体（AChR）基因、补体基因、T细胞受体基因、免疫球蛋白基因以及细胞因子基因等相关。
在病理生理机制方面，MG主要是由于患者体内产生了针对乙酰胆碱受体（AChR）的自身抗体，导致神经-肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体数量减少或功能受损，进而影响了神经冲动的传递，使骨骼肌发生易疲劳现象。
MG患者体内还可能存在针对肌肉特异性激酶（MuSK）和低密度脂蛋白受体相关蛋白4（LRP4）的自身抗体，这些抗体同样可以影响神经-肌肉接头的功能。
重症肌无力的知识要点！
重症肌无力的知识要点！重症肌无力(myastheniagravis,MG) 是神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病, 主要是由于神经-肌肉接头突触膜上AChR 受损引起。
主要表现为受累的部分或全身横纹肌极易疲劳, 通常在活动后症状加重, 经休息和抗胆碱酯酶药物治疗后症状减轻或消失 [1]。
病因获得性自身免疫性疾病，主要与自身抗体介导的突触后膜胆碱酯酶受损有关。
临床表现本病可见于任何年龄，小至数月，大至70-80 岁。
发病年龄有两个高峰:20-40 岁发病者女性多于男性，约为3:2;40-60 岁发病者以男性多见，多合并胸腺瘤。
少数患者有家族史。
常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩等，有时甚至可以诱发重症肌无力危象[2]。
临床特征1. 受累骨骼肌病态疲劳肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪，休息后症状减轻。
肌无力于下午或傍晚因劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种波动现象称之为「晨轻暮重」。
2. 受累肌的分布和表现全身骨骼肌均可受累，多以脑神经支配的肌肉最先受累。
首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹，如上睑下垂、斜视和复视，重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌不受累。
面部肌肉和口咽肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容; 连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难; 说话带鼻音、发音障碍。
累及胸锁乳突肌和斜方肌时则表现为颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。
四肢肌肉受累以近端无力为重，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，腱反射通常不受影响，感觉正常。
3. 重症肌无力危象指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气，是致死的主要原因。
4. 胆碱酯酶抑制剂治疗有效这是重症肌无力一个重要的临床特征。
辅助检查1. 血、尿、脑脊液检查正常。
常规肌电图检查基本正常。
神经传导速度正常。
2. 重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。
应在停用新斯的明 17 小时后进行，否则可出现假阴性。
中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020版)
中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020版)中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020版)引言：重症肌无力是一种慢性、进展性的自身免疫性疾病，患病率逐年增加。
为了提高重症肌无力的诊断和治疗水平，中国医疗专家经过多次研讨和讨论，综合国内外最新研究成果，制定了2020版的中国重症肌无力诊断和治疗指南，以指导医生进行准确的诊断和科学的治疗。
一、诊断标准：1. 病史：重症肌无力的患者常有进行性肌无力症状，疲劳易感和活动后恢复缓慢等特点。
2. 体格检查：重症肌无力患者差异较大，但大多会出现眼肌麻痹和泪液分泌减少等眼部表现，以及颈肌无力和呼吸肌无力等全身表现。
3. 神经肌肉传导检查：针对神经肌肉传导方面的检查项目，包括神经肌肉传导速度、肌肉动作电位和运动单位电活动等。
4. 免疫学检查：通过抗乙酰胆碱受体抗体、MuSK抗体和Lrp4抗体等自身抗体的检测，可以帮助确定诊断。
二、治疗原则：1. 发病初期的治疗：在确诊后的早期，应立即给予对症治疗，抗乙酰胆碱酯酶药物是最常用的治疗方法，如新斯的明和吡拉西坦等。
此外，合理的运动和心理支持对于患者恢复也十分重要。
2. 疾病稳定期的治疗：在疾病进入稳定期后，除继续维持治疗控制病情外，还需考虑减少激素使用以避免副作用。
此时，免疫抑制剂的应用可以取得较好的疗效，包括环孢素A、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。
3. 疾病进展期的治疗：若患者在维持治疗后，仍然存在严重的肌肉无力和呼吸肌无力等症状，可能需要考虑开展其他治疗方法，如免疫吸附、静脉免疫球蛋白等。
4. 并发症的治疗：重症肌无力可伴随多种并发症，如肺部感染和呼吸衰竭等。
因此，及时诊断并治疗这些并发症，对提高患者生活质量至关重要。
三、其他治疗手段：1. 物理治疗：包括物理疗法、功能锻炼等，可以改善患者的肢体活动能力和肌力。
2. 急救处理：对于突然发生呼吸窘迫等急性病情的重症肌无力患者，应立即进行气管插管、机械通气和选择性免疫吸附等治疗，以保证生命安全。
重症肌无力的健康宣教
免疫抑制剂：适用于 病情严重、药物治疗 无效的重症肌无力
03
02
胸腺移植术：适用于 胸腺切除术后复发的 重症肌无力
04
血浆置换：适用于病 情危重、药物治疗无 效的重症肌无力
康复治疗
物理治疗：包括按摩、热敷、电刺激等方法帮助 患者缓解肌肉疲劳和疼痛。
药物治疗：使用抗胆碱酯酶药物、免疫抑制剂等药 物，帮助患者缓解症状。
况
2
早期发现：在出 现症状时，及时 就医，避免延误
病情
3
预防措施：保持 良好的生活习惯， 避免过度劳累和
压力
4
疫苗接种：接种 相关疫苗，降低
患病风险
_
4
重症肌无力的心理 调适
保持积极心态
1
2
3
4
保持乐观：积极面 对疾病，保持乐观
的心态
学会放松：学会放 松，减轻心理压力
寻求支持：寻求家人、 朋友、医生的支持，
D
保持良好的心理状态，避免 过度紧张和焦虑
避免过度劳累
2019
避免长时间高强 度的工作和学习，
适当休息
2021
适当进行体育锻 炼，增强体质，
提高免疫力
01
02
保持良好的作 息时间，保证
充足的睡眠
2020
03
04
合理安排工作 和生活，避免
过度劳累
2022
定期体检和早期发现
1
定期体检：定期 进行身体检查， 及时发现异常情
药物治疗
免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用 于抑制免疫反应，减轻症状
胆碱酯酶抑制剂：如新斯的明、吡啶斯的明 等，用于改善肌肉功能，减轻症状
皮质类固醇激素：如泼尼松、地塞米松等， 用于减轻炎症反应，减轻症状
MG2009指南
重症肌无力诊断和治疗指南发表时间：2009-12-14 发表者：李醒亚(访问人次：1373)重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导，细胞免疫依赖，补体参与的，发生于神经肌接头的自身免疫性疾病。
诊断：（1）横纹肌易疲劳性。
晨轻暮重，活动后肌无力加重，经休息后减轻、缓解。
（2）药理学特征。
胆碱酯酶抑制剂可迅速缓解肌无力症状。
（3）电生理学特征。
低频重复频率刺激可使波幅衰竭50%以上。
（4）血清学特征。
在80-90%的全身型重症肌无力患者血中可检测到特异性的致病因子-乙酰胆碱受体抗体；约在60%左右的单纯眼肌型重症肌无力患者血中可检测到乙酰胆碱受体抗体。
近年来，在乙酰胆碱受体抗体阴性的全身型重症肌无力患者血中检测到抗-MuSK抗体，阳性率约为60%。
（5）影像学特征。
约80%重症肌无力患者伴有胸腺增生；约25%左右的重症肌无力患者同时伴有胸腺瘤；约20-25%胸腺瘤患者出现重症肌无力症状。
重症肌无力治疗：一、不同类型重症肌无力患者的药物选择。
（1）单纯眼肌型重症肌无力患者病初用胆碱酯酶抑制剂即可；如果单用胆碱酯酶抑制剂疗效不佳者可考虑应用糖皮质激素或者甲基强的松龙冲击。
胆碱酯酶抑制剂剂量应个体化。
激素在预防单纯眼肌型重症肌无力向全身型重症肌无力转化中的可能作用。
近年来有文献报道，单纯眼肌型重症肌无力患者早期使用糖皮质激素可预防眼肌型重症肌无力向全身型重症肌无力的转化。
但，直到目前还没有明确证据证明糖皮质激素能够预防眼肌型向全身重症肌无力的转化。
（2）全身型重症肌无力。
一般只用胆碱酯酶抑制剂不足以完全改善症状，需要联合用药治疗。
在应用胆碱酯酶抑制剂的基础上，加用糖皮质激素或者联合应用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环孢酶素A等。
部分全身型重症肌无力患者需要甲基强的松龙冲击。
在冲击过程中应严密观察病情变化。
部分全身型重症肌无力患者在甲基强的松龙冲击过程中病情一过性加重，甚至需行气管插管或气管切开。
经甲基强的松龙冲击后疗效后仍不佳者，考虑大剂量丙种球蛋白冲击。
重症肌无力危象的科普知识PPT
如何处理重症肌无力危象？
药物治疗
医院通常会给予患者免疫抑制剂、抗胆碱酯 酶药物等以缓解症状。
在某些情况下，可能需要进行血浆置换或免 疫球蛋白治疗。
如何处理重症肌无力危象？
长期管理
患者出院后应定期复查，遵循医生的治疗方 案，避免诱发因素。
良好的生活习惯和心理支持有助于改善生活 质量。
如何预防重症肌无力危象？
如何预防重症肌无力危象？
健康生活方式
保持良好的饮食习惯、适量锻炼和充足睡眠，增 强身体免疫力。
健康的生活方式有助于提高患者的整体健康水平 。
如何预防重症肌无力危象？ 定期随访
患者应定期进行随访检查，及时调整治疗方案。
与医生保持沟通，报告任何不适症状。
如何预防重症肌无力危象？
心理支持
重症肌无力患者可能面临情绪问题，心理咨询有 助于缓解焦虑和抑郁情绪。
家庭和社会的支持同样重要，可以减轻患者的心 理负担。
谢谢观看
谁会受到影响？
谁会受到影响？ 患者群体
重症肌无力主要影响年轻女性及中老年男性 ，但任何年龄段和性别的人都有可能发病。
发病率大约为每10万人中有20人。
谁会受到影响？
高风险因素
感染、某些药物（如抗生素）、应激（如手 术、创伤）等均可诱发危象。
患者应当了解这些高风险因素，以便及时采 取预防措施。
谁会受到影响？ 相关疾病
在这种情况下，患者可能需要机械通气支持。
什么是重症肌无生抗体，攻击神经与 肌肉之间的连接点，导致肌肉无法正常收缩。
此过程可能受多种因素影响，如感染、药物使用 或手术等。
什么是重症肌无力危象？ 临床表现
患者可能出现呼吸困难、吞咽困难、四肢无力等 症状。
重症肌无力诊疗指南
重症肌无力诊疗指南
重症肌无力主要是一种自身的免疫疾病，主要就是说自身产生了针对自己本身的乙酰胆碱受体的抗体，导致了神经递质间的传递障碍，患者因为这种发病的病型不同，可以临床表现是不一样的。
它可以有这种单纯的眼肌型患者，主要表现为双侧眼睑上抬费力，眼球的运动障碍，会出现复视的症状。
也有些患者是轻度的全身型，就是周身的乏力不适，拿东西拿不起，走路费力这些情况。
也有些患者会比较重，出现重症的全身型，患者可以出现行走障碍，然后会出现吞咽困难，饮水呛咳，构音障碍情况。
我们在治疗方面，就需要针对的治疗，可以用激素，用溴吡斯的明，以及一些免疫性的药物治疗，在重症肌无力的指南上面，就是有一些急性期的患者，还是推荐给他用人免疫丙种球蛋白的治疗，假如以上这些方法治疗效果都不好，患者还合并有胸腺瘤的话，我们指南上面推荐进行胸腺瘤的切除，还可以进行血液置换，血浆置换这些治疗，所以说，我们对于重症肌无力的治疗，还是要依据指南规范来进行诊治。
重症肌无力诊疗结合指南PPT课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力患者的护理与康复 • 重症肌无力诊疗指南的意义与价值
01 重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
血液净化疗法
用于治疗重症肌无力危象等严重病情， 通过血液透析、血浆置换等方式清除 体内异常抗体。
04 重症肌无力患者的护理与 康复
日常护理
定期记录病情变化
密切关注患者的病情变化，包括 肌肉无力的程度、范围和进展情 况，以及是否有其他症状的出现。
保持舒适体位
根据患者的具体情况，指导患者保 持舒适的体位，以减轻肌肉疲劳和 不适感。
重复神经电刺激检查
在肌电图检查的基础上，通过重复 神经电刺激检查，观察肌肉反应的 改变，有助于确诊重症肌无力。
抗体检测
检测血清中的乙酰胆碱受体抗 体和肌肉特异性酪氨酸激酶抗 体，有助于确诊重症肌无力。
胸腺影像学检查
胸腺增生或胸腺瘤的存在可能与 重症肌无力的发病有关，因此胸
腺影像学检查有助于诊断。
诊断流程
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
特点
具有病情波动性、病程长、易复发、治疗难度大等特点。
重症肌无力的分类
01
02
03
眼肌型
主要累及眼肌，表现为上 睑下垂、复视等。
脑干型
累及脑干神经，出现咀嚼、 吞咽困难、声音嘶哑、饮 水呛咳等症状。
全身型
累及全身骨骼肌，出现四 肢无力、抬头困难等症状。
重症肌无力症诊断治疗指南
重症肌无力症诊断治疗指南【概述】重症肌无力(MG)是以横纹肌神经肌肉传导障碍为特点的自身免疫性疾92临床诊疗指南胸外科分册病。
MG发病可能是由于机体产生的乙酰胆碱受体抗体(AchRab)作用于横纹肌突触后膜的乙酰胆碱受体(AchR)，竞争性抑制乙酰胆碱的作用。
由于突触处传导的安全系数降低而致骨骼肌易疲劳和无力，l晦床表现为活动后横纹肌无力、容易疲劳、休息后可以缓解。
这种疾病并不多见，其发病率为0．5～5／10万人，可以发生于任何年龄，但女性多见于20～30岁，男性多见于50岁以上，女性与男性之比为3：2。
重症肌无力除累及横纹肌外，还存在胸腺的病理改变，观察发现；80％～90％的MG患者胸腺有病理学异常，其中65％～75％的患者伴有胸腺滤泡增生，接近10％的患者伴有胸腺瘤，其他lo％～20％的MG患者表现为胸腺萎缩。
胸腺瘤一般由上皮细胞或淋巴细胞组成，鼯性或恶性主要靠肉眼判断肿瘤是否累及周围组织、胸膜及心包。
胸腺瘤多发现在>30岁的重症肌无力患者，男性居多。
儿童和青少年重症肌无力患者多为胸腺增生。
在光镜下观察到有癌特征的胸腺癌甚为少见。
近年的研究发现正常胸腺内有多种细胞，包括肌样上皮细胞(Myoid cell)、胸腺细胞和上皮细胞等，这些细胞均能表达AchR，结构完全与突触后膜上的AchR相同，但在蛋白水平AchR表达则仅见于胸腺肌样上皮细胞，这种细胞主要位于胸腺髓质和皮髓质交界区，其形态学和生物化学特点是细胞内含有横纹肌肌管。
生理情况下，Ac}水与免疫系统形成免疫耐受，不能诱导机体产生特异性的AchRab，目前尚不知道MC；时如何破坏已经形成的自身耐受，激发自身免疫反应。
胸腺切除术后重症肌无力症状缓解的原因，可能是：①去除了启动自身免疫的胸腺肌样细胞表面新的抗原决定簇；②去除了乙酰胆碱受体致敏的T细胞；③去除了分泌乙酰胆碱受体抗体的B细胞；④去除了与免疫功能障碍有关的其他胸腺因素。
但有些重症肌无力病例胸腺切除效果不显著，其可能原因是：(D胸腺切除不完全．如残留异位胸腺；②神经肌肉接头处的损伤已不可逆；③在胸腺外，位于脾脏和周围淋巴结中的淋巴细胞群仍有类似胸腺的影响。
重症肌无力讲课
演讲人
目录
01. 重症肌无力概述 02. 重症肌无力诊断与治疗 03. 重症肌无力的预防与护理 04. 重症肌无力的研究进展
重症肌无力概述
疾病定义
01
重症肌无力是 一种自身免疫 性疾病，主要 影响神经肌肉 接头处的信号 传递。
02
症状包括肌肉 无力、易疲劳、 吞咽困难、呼 吸困难等。
3 编辑技术、生物 制剂、免疫调节 剂等
研究挑战：重症 肌无力的发病机
4 制复杂，治疗方 法有限，需要进 一步研究
研究热点与趋势
1 基因编辑技术：通过基因编辑技术治疗重症肌无力 2 干细胞治疗：利用干细胞治疗重症肌无力 3 免疫疗法：通过调节免疫系统治疗重症肌无力 4 药物研发：研发新型药物治疗重症肌无力 5 生物标志物研究：寻找重症肌无力的生物标志物，提高诊断准确性 6 临床研究：开展重症肌无力的临床研究，提高治疗效果
护理要点
保持良好的生活习惯，避免过度劳累和压力 保持良好的心态，避免焦虑和抑郁 保持良好的饮食习惯，避免刺激性食物 保持良好的卫生习惯，避免感染和感冒 定期进行身体检查，及时发现和治疗疾病 加强锻炼，提高免疫力和身体素质
心理支持
01
保持乐观积极的心态， 避免焦虑和抑郁
03
增强自我认知，提高 自我价值感
05
学会放松和减压，保 持身心健康
02
学会自我调节，保持 良好的心理平衡
04
建立良好的人际关系， 寻求社会支持
重症肌无力的研究进 展
国内外研究现状
国内研究现状： 主要集中在发病
1 机制、临床表现、 诊断和治疗等方 面
国外研究现状： 主要集中在基因
2 治疗、免疫治疗、 干细胞治疗等方 面
重症肌无力科普讲座课件
何时就医？
心理支持
患者常伴有焦虑和抑郁症状，心理支持也非常重 要。
建议患者寻求心理咨询，以改善生活质量。
如何治疗重症肌无力？
如何治疗重症肌无力？ 药物治疗
常用药物包括抗胆碱酯酶药物（如吡啶斯的 明），可改善肌肉无力。
医生会根据患者的具体情况调整药物剂量。
如何治疗重症肌无力？
免疫治疗
如激素类药物和免疫抑制剂，可以降低免疫 系统的异常反应。
谁容易患重症肌无力？
易感人群
任何人都可能患上重症肌无力，但多见于年 轻女性和中老年男性。
女性在20-30岁时发病率更高，男性则在60岁 以后发病。
谁容易患重症肌无力？
家族史
有家族史的人群风险较高，可能与遗传因素 有关。
尽管大多数患者没有家族史，但遗传因素仍 然是一个重要考虑。
谁容易患重症肌无力？ 相关疾病
重症肌无力科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是重症肌无力？ 2. 谁容易患重症肌无力？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗重症肌无力？ 5. 生活方式与管理
什么是重症肌无力？
什么是重症肌无力？
定义
重症肌无力是一种自身免疫性疾病，导致神经与 肌肉之间的信号传递受损。
患者常常感到肌肉无力，尤其在活动后症状加重 。
某些自身免疫性疾病（如甲状腺疾病、狼疮 ）患者更易患重症肌无力。
这些患者需要定期监测以防病情加重。
何时就医？
何时就医？
症状加重
如出现急性肌无力、呼吸困难或吞咽困难，应立 即就医。
这些症状可能危及生命，及时治疗至关重要。
何时就医？
定期检查
定期进行神经系统检查和抗体检测，以监测病情 变化。
早期发现病情变化有助于及时调整治疗方案。
中国重症肌无力诊断和治疗指南培训课件
中国重症肌无力诊断和治疗指南
3
三、临床表现
• 骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性,晨轻暮重,活动后加 重,休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。
• 全身骨骼肌均可受累。 • 颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。 • 发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力。 • 经常从一组肌群无力开始,逐渐累及到其他肌群,直到全身
• 抗-MuSK 抗体阳性率，欧美国家患者较亚 洲国家患者高。
中国重症肌无力诊断和治疗指南
13
(3)抗横纹肌抗体:
• 包括抗titin 抗体、抗RyR 抗体等。
• 此类抗体在伴有胸腺瘤、病情较重的晚发 型MG 或对常规治疗不敏感的MG 患者中阳 性率较高。
• 对MG 诊断无直接帮助，可以作为提示和筛 查胸腺瘤的标志物。抗横纹肌抗体阳性则 可能提示MG 患者伴有胸腺肿瘤。
• SFEMG 并非常规的检测手段，敏感性高。主要 用于眼肌型MG 或临床怀疑MG 但RNS 未见异常 的患者。
• SFEMG 不受胆碱酯酶抑制剂影响。
中国重症肌无力诊断和治疗指南
11
3.相关血清抗体的检测:
(1) 骨骼肌乙酰胆碱受体(AChR)抗体:
• 为诊断MG 的特异性抗体。约50%-60%的单纯 眼肌型MG 患者血中可检测到AChR 抗体；约 85%-90%的全身型MG 患者血中可检测到AChR 抗体。
• 面肌：眼睑闭合不全、鼓腮漏气、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。 • 咀嚼肌：咀嚼困难。 • 咽喉肌：吞咽困难、饮水呛咳、构音障碍、鼻音及声音嘶哑等。 • 颈肌：以屈肌为著，出现头颈活动障碍、抬头困难或不能。 • 肢体各组肌群：肌无力症状以近端为著。 • 呼吸肌：呼吸困难、无力，部分病人可出现肌无力危象，需行人工辅
重症肌无力指南知识讲解共49页文档
谢谢
11、越是没有本领的就越加自命不凡。——邓拓 12、越是无能的人，越喜欢挑剔别人的错儿。——爱尔兰 13、知人者智，自知者明。胜人者有力，自胜者强。——老子 14、意志坚强的人能把世界放在手中像泥块一样任意揉捏。——歌德 15、最具挑战性的挑战莫过于提升自我。——迈克尔·F·斯特利
重症肌无力指南知识讲解
26、机遇对于有准备的头脑有特别的 亲和力 。 27、自信是人格的核心。
、目标的坚定是性格中最必要的力 量泉源 之一， 也是成 功的利 器之一 。没有 它，天 才也会 在矛盾 无定的 迷径中 ，徒劳 无功。- -查士 德斐尔 爵士。 29、困难就是机遇。--温斯顿．丘吉 尔。 30、我奋斗，所以我快乐。--格林斯 潘。
重症肌无力危象的科普知识课件
这些治疗有助于快速降低体内的有害抗体水 平。
重症肌无力危象的护理与康 复
重症肌无力危象的护理与康复 护理要点
关注患者的呼吸、吞咽和营养状况，给予适当的 支持与照顾。
护理人员需定期评估患者的病情变化。
重症肌无力危象的护理与康复 康复训练
在医生指导下，可以进行适度的物理治疗和康复 训练，以增强肌肉力量。
何时会发生重症肌无力危象？ 预防措施
保持良好的生活习惯，及时接种疫苗以预防 感染，定期复诊。
了解自身病情，及早识别危象前兆，可以显 著降低发生风险。
重症肌无力危象如何诊断？
重症肌无力危象如何诊断？ 临床评估
医生会通过病史询问和体格检查来评估患者的症 状和体征。
重点关注呼吸功能和肌肉力量的变化。
何时会发生重症肌无力危象 ？
何时会发生重症肌无力危象？ 诱因
重症肌无力危象的诱因包括感染、手术、情 绪压力、药物等。
这些因素可能导致病情的急剧恶化。
何时会发生重症肌无力危象？ 风险人群
所有重症肌无力患者都可能面临危象的风险 ，但某些患者因病情较重或治疗不当而风险 更高。
特别是未接受适当治疗或长期依赖药物的患 者。
重症肌无力危象科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是重症肌无力危象？ 2. 何时会发生重症肌无力危象？ 3. 重症肌无力危象如何诊断？ 4. 重症肌无力危象如何治疗？ 5. 重症肌无力危象的护理与康复
什么是重症肌无力危象？
什么是重症肌无力危象？ 定义
重症肌无力危象是重症肌无力患者的一种急性加 重状态，表现为肌肉无力显著加重，可能危及生 命。
重症肌无力危象如何治疗？ 急救措施
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四、胸腺影像学检查
20%～25%的MG患者伴有胸腺肿瘤，约80%的MG患者伴有胸腺异常；20% ～25%胸腺肿瘤患者可出现MG症状[7]。纵隔CT检出胸腺肿瘤的阳性率可达 94%，部分MG患者的胸腺肿瘤需行增强CT扫描或核磁共振检查才能被发现 。
诊断与鉴别诊断
一、诊断依据 1．临床表现：某些特定的横纹肌群肌无力呈斑片状分布，表现出波动性和
二、临床分类
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ改良的Osserman分型
1．Ⅰ型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，2年之内其他肌群不受累。
2．Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。包括：ⅡA型：轻度全身型，四 肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生 活能自理；ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累 ，通常有咀嚼、吞咽和构音障碍，生活自理困难。
其主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳，活动后加重，休息和应用胆碱酯 酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。
年平均发病率为(8.0～20.0)/10万人[1]。MG在各个年龄阶段均可发病。 在40岁之前，女性发病率高于男性；40～50岁男女发病率相当；50岁之后，
男性发病率略高于女性。
一、临床表现
患者全身骨骼肌均可受累。但在发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体 肌肉无力；脑神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。
作电位。常规检测的神经包括面神经、副神经、腋神经和尺神经。持续时间 为3 s，结果判断用第4或5波与第1波的波幅相比较，波幅衰竭10%以上为阳 性，称为波幅递减。服用胆碱酯酶抑制剂的MG患者需停药12～18 h后做此 项检查，但需要充分考虑病情。与突触前膜病变鉴别时需要进行高频 RNS(10～20 Hz)检测，结果判断主要依据波幅递增的程度(递增100%以上为 异常，称为波幅递增)。
成人肌肉注射1.0～1.5 mg，如有过量反应，可予以肌肉注射阿托品0.5 mg ，以消除其M胆碱样不良反应；儿童可按0.02～0.03 mg/kg，最大用药剂 量不超过1.0 mg。注射前可参照MG临床绝对评分标准。
选取肌无力症状最明显的肌群，记录1次肌力，注射后每10分钟记录1次， 持续记录60 min。记录改善最显著时的单项绝对分数，依照公式计算相对评 分作为试验结果判定值。
中国重症肌无力诊断和治疗指南2015
重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是一种由乙酰胆碱受体(AChR)抗体 介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经 肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少 部分MG患者由肌肉特异性酪氨酸激酶(muscle specific tyrosine kinase， MuSK)抗体、低密度脂蛋白受体相关蛋白4(low–density lipoprotein receptor–related protein 4，LRP4)抗体介导。
2．单纤维肌电图(SFEMG)：
使用特殊的单纤维针电极通过测定"颤抖"(Jitter)研究神经–肌肉传递功能，" 颤抖"通常15～35 μs；超过55 μs为"颤抖增宽"，一块肌肉记录20个"颤抖"中 有2个或2个以上大于55 μs则为异常。检测过程中出现阻滞(block)也判定为 异常。SFEMG并非常规的检测手段，但敏感性高。SFEMG不受胆碱酯酶抑 制剂影响。主要用于眼肌型MG或临床怀疑MG但RNS未见异常的患者。
瞳孔大小正常，对光反应正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟 变浅、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累出现构音障碍 、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。
颈肌受累，以屈肌为著，出现头颈活动障碍、抬头困难或不能。肢体各组肌群均 可出现肌无力症状，以近端为著。呼吸肌无力可致呼吸困难、无力，部分患者可 出现肌无力危象，需行人工辅助呼吸[3,4,5]。
患者可能存在抗LRP 4抗体以及某些神经肌肉接头未知抗原的其他抗体，或 因抗体水平和(或)亲和力过低而无法被现有技术手段检测到。抗MuSK抗体 阳性率欧美国家患者较亚洲国家患者高。
3．抗横纹肌抗体：
包括抗titin抗体、抗RyR抗体等。此类抗体在伴有胸腺瘤、病情较重的晚发 型MG或对常规治疗不敏感的MG患者中阳性率较高，但对MG诊断无直接 帮助，可以作为提示和筛查胸腺瘤的标志物。抗横纹肌抗体阳性则可能提示 MG患者伴有胸腺肿瘤。
相对评分＝(试验前该项记录评分–注射后每次记录评分)/试验前该项记录评 分×100%，作为试验结果判定值。其中≤25%为阴性，>25%至<60%为可疑 阳性，≥60%为阳性[6]。如检测结果为阴性，不能排除MG的诊断。
二、肌电图检查
1．低频重复神经电刺激(RNS)： 指采用低频(2～5 Hz)超强重复电刺激神经干，在相应肌肉记录复合肌肉动
经常从一组肌群无力开始，逐渐累及其他肌群，直到全身肌无力。 部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力，甚至发生肌无力危象。
骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性，晨轻暮重，活动后加重、休息后可减轻。
眼外肌无力所致对称或非对称性上睑下垂和(或)双眼复视是MG最常见的首发症 状，见于80%以上的患者[2]；还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活 动障碍等。
三、相关血清抗体的检测
1．骨骼肌AChR抗体： 为诊断MG的特异性抗体，50%～60%的单纯眼肌型MG患者血中可检测到
AChR抗体；85%～90%的全身型MG患者血中可检测到AChR抗体，结合肌 无力病史，如抗体检测结果阳性则可以确立MG诊断。如检测结果为阴性， 不能排除MG诊断。
2．MuSK抗体： 在部分AChR抗体阴性的全身型MG患者血中可检测到抗MuSK抗体，其余
3．Ⅲ型：重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数月内累及咽喉肌； 半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。
4．Ⅳ型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展。2年内逐渐进展，由Ⅰ、ⅡA 、ⅡB型进展而来，累及呼吸肌。
5．Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无力。
实验室检查
一、甲基硫酸新斯的明试验