系统性红斑狼疮临床路径
系统性红斑狼疮诊疗规范
系统性红斑狼疮诊疗规范系统性红斑狼疮（SLE）是以自身免疫性炎症为突出表现的典型的弥漫性结缔组织病，发病机制复杂，目前尚未完全阐明。
SLE的主要临床特征包括：血清中出现以抗核抗体（ANA）为代表的多种自身抗体及多器官和系统受累。
SLE好发于育龄期女性，女性发病年龄多为15~40岁，女：男约为7~9：1。
SLE的发病率和患病率在不同种族人群中具有一定差异,亚洲及太平洋地区SLE的发病率约为每年25~99∕1O万，患病率约为3.2~97.5∕10万⑴。
为在深入认识SLE,中华医学会风湿病学分会在充分参考各级循证医学证据、国内外权威诊治指南和专家建议的基础上，制定了本规范，旨在提高我国SLE的诊治水平。
一、临床表现SLE的临床表现具有高度异质性，系统受累表现多样，病程和疾病严重程度不一；不同患者临床表现各异，同一患者在病程不同阶段出现不同的临床表现；相同临床表型的患者预后亦有差异。
SLE的自然病程多为病情的加重与缓解交替。
1 .全身症状：是SLE患者起病的主要表现之一，亦是稳定期SLE患者出现疾病活动的警示。
SLE患者的全身症状包括发热、疲乏和体重下降。
发热通常为SLE疾病活动的标志，但需与感染相鉴别。
疲乏是SLE患者最常见的主诉之一，由多种因素导致。
2,皮肤黏膜：皮肤黏膜损害见于大部分SLE患者，特异性狼疮皮肤损害的典型表现为面颊部蝶形红斑，亦可表现为亚急性皮肤型狼疮和慢性皮肤型狼疮。
其他特异性表现包括狼疮性脂膜炎、冻疮样红斑狼疮和肿胀型红斑狼疮。
非特异性皮肤黏膜表现包括网状青斑、雷诺现象、尊麻疹、血管炎、扁平苔辞等。
此外，SLE患者常出现光过敏、脱发、口腔黏膜溃疡等。
3 .肌肉骨骼：SLE患者典型的关节受累表现为对称分布的非侵蚀性关节痛和关节炎，通常累及双手小关节、腕关节和膝关节。
全身性肌痛与肌肉压痛在SLE患者中常见，部分患者出现肌炎，可表现为近端肌无力和肌酸激酶升高。
缺血性骨坏死可见于少数SLE患者,最常累及部位为股骨头,部分与糖皮质激素（以下简称激素）治疗相关，长期激素治疗者需警惕。
中国系统性红斑狼疮诊疗指南
中国系统性红斑狼疮诊疗指南中国系统性红斑狼疮（SLE）是一种以多系统受累为特征的自身免疫性疾病，其病因尚未完全明确，可能与遗传、环境因素及激活的自身免疫反应有关。
SLE可累及多个器官，包括皮肤、关节、肾脏、中枢神经系统等，临床表现复杂多样。
针对中国SLE患者的特点，中国医师协会风湿病学分会制定了《中国系统性红斑狼疮诊疗指南》，具体内容如下：一、诊断标准1.1997年美国风湿病学会（ACR）修订的标准（强调抗核抗体和免疫球蛋白）2. 2024年Systemic Lupus International Collaborating Clinics （SLICC）标准（修订免疫球蛋白和抗磷脂抗体）建议使用SLICC标准，辅以培养技术优化的方法检测抗核抗体。
二、治疗原则1.制定个体化治疗方案，根据不同系统的受累程度、临床病情以及个体特点进行调整。
2.早期治疗，以达到疾病控制为目标，预防并处理SLE活动期增殖性肾小球肾炎和累及中枢神经系统的情况。
3.综合治疗，包括非药物治疗（教育、心理支持、合理锻炼等）和药物治疗（激素、免疫抑制剂等）。
三、治疗策略1. 一线治疗：全身症状轻微、无重要脏器受累者，使用短期低剂量糖皮质激素（如泼尼松每日≤7.5mg）。
2. 二线治疗：症状加重、重要脏器受累者或糖皮质激素剂量需大于每日7.5mg者，使用免疫抑制剂（如环磷酰胺）。
3.RPC疗法：对于病情较重、免疫抑制剂治疗无效或不能耐受的患者，可考虑随机贴片环磷酰胺（RPC）疗法。
4.常规监测和注意事项：包括治疗药物的监测以及给予相关的免疫接种和疫苗。
5.临床研究和新药试验：鼓励患者参与临床研究和新药试验，以改善疗效和治疗质量。
四、临床提示1.注意性别和年龄因素：女性患者多于男性，SLE在生育过程中的影响也需要引起重视。
2.合理指导患者运动：根据患者的具体情况，进行合理的运动，维持关节功能和心肺功能。
3.防止感染：采取避免接触病原体、提高自身免疫力等措施，预防和应对感染。
狼疮性肾炎
2010年版狼疮性肾炎临床路径一、狼疮性肾炎临床路径标准住院流程(一)适用对象。
第一诊断为系统性红斑狼疮狼疮性肾炎（ICD10：N08.501）(二)诊断依据。
1.符合系统性红斑狼疮的诊断标准，可参照美国风湿病学会1997年提出的标准进行诊断；⑴颊部红斑：扁平或高起,在两颧突出部位固定红斑。
⑵盘状红斑：片状高超皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧性病变可发生萎缩性瘢痕。
⑶光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。
⑷口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。
⑸关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2了个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液。
⑹浆膜炎：胸膜炎或心包炎。
⑺肾脏病变：尿蛋白≥0.5g/24h或+++,或管型(红细胞,血红蛋白,颗粒管型或混合管型)。
⑻神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。
⑼血液学疾病：溶血性贫血或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。
⑽免疫学异常：抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(包括抗心膦脂抗体,或狼疮抗凝物,或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)。
⑾抗核抗体：在任何时间和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体异常。
该诊断标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染，肿瘤和其它结缔组织病后，可诊断系统性红斑狼疮。
2.肾脏损害：符合上述诊断标准中第七项者。
3.肾穿刺活检病理确定病理类型。
(三)治疗方案的选择。
1.诊断明确者，应根据临床表现及病理类型予以个体化治疗。
2.Ⅰ及Ⅱ型狼疮性肾炎：给予中等剂量糖皮质激素的治疗（如强的松30-40mg/d），根据临床及血清学活动情况激素减量。
3.轻度Ⅲ型狼疮性肾炎：给予中等剂量糖皮质激素的治疗（如强的松30-40mg/d），可同时联合应用硫唑嘌呤，或激素减量时加用硫唑嘌呤。
4.重度局灶或弥漫增生性狼疮肾炎：应联合使用糖皮质激素及免疫抑制剂，分诱导缓解及维持治疗。
第三章 病例分析——系统性红斑狼疮
第三章病例分析——系统性红斑狼疮概述系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征。
SLE好发于生育年龄女性，临床表现复杂多样。
病因未明，可能与遗传、环境和性激素有关。
临床表现多隐匿起病，缓慢进展，病情的加重与缓解交替。
1.全身表现如发热、乏力等。
2.皮肤与粘膜蝶形红斑、光敏感、脱发、盘状红斑、结节性红斑、网状青斑、雷诺现象等。
3.关节和肌肉常出现对称性多关节疼痛、肿胀，可出现肌痛和肌无力。
4.肾脏损害又称狼疮性肾炎（LN），表现为蛋白尿、血尿、管型尿甚至肾衰竭。
免疫荧光检查表现为“满堂亮”。
5.神经系统损害轻者仅有偏头痛、记忆力减退；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。
6.血液系统表现常出现贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少。
7.肺部表现常出现胸膜炎，亦可出现肺实质浸润，肺脏间质性病变，肺动脉高压，肺梗死，肺萎缩综合征等。
8.心脏表现常出现心包炎，表现为心包积液，还可有心肌炎，心律失常等。
疣状心内膜炎为其特征性病理表现之一。
9.消化系统表现可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见。
10.其他SLE可合并眼部受累，包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。
SLE 常伴有继发性干燥综合征。
实验室和辅助检查1.常规检查血常规：一系或多系减少。
尿常规：尿蛋白、尿红细胞、白细胞、管型（临床肾损害的指标）ESR：活动期增高。
补体C3、C4：活动期下降。
高γ球蛋白血症2.抗核抗体谱（ANAs）和其他自身抗体ANAs：ds-DNA，敏感性较高，特异性很高，与疾病活动性及预后有关；抗Sm抗体的特异性非常高，但敏感性低，与活动性无明显关系；抗单链DNA、抗组蛋白、抗RNP、抗SSA、抗SSB等抗体也可出现，但特异性低。
抗磷脂抗体：包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物。
抗红细胞抗体抗血小板抗体抗神经元抗体类风湿因子可阳性诊断标准有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应警惕SLE。
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南解读
《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》特色解读1999 2008 2010 2014 2017 2019 2020ACR SLE 诊断及治疗指南EULAR SLE 诊断及治疗指南中华医学会SLE 诊断及治疗指南国际工作协作组SLE 达标治疗建议推荐英国BSR SLE 的管理指南EULAR SLE 健康管理建议更新2020中国SLE 诊疗指南SLE 诊疗指南更新2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南•中华医学会风湿病学分会•国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心•中国系统性红斑狼疮研究协作组指南制定背景：•中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）注册队列研究显示，我国SLE患者的发病、临床表现和主要临床转归等与欧美国家不完全相同；•国际SLE诊疗指南未纳入中国的研究，完全照搬其推荐意见未必符合我国的诊疗实践；•前版指南至今已有十年的时间；新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现，指南制订的理念、方法和技术亦在不断发展和更新，使得我国原有的指南不能更好地指导目前的SLE诊疗实践中国SLE 流行病学数据中国患病率70/10万男女患病比为1∶10~12全球流行病学显示SLE 具有种族差异，黑色人种最高，黄色人种位居第二Nature Review Rheumatology 2016；12(10)；605-20Rheumatic diseases in China. Arthritis Res Ther, 2008, 10: R17‐R27SLE 患者转归•20世纪50年代SLE 患者五年生存率的50%~60%•近年来，随着医疗技术发展，生存率明显改善，中国SLE 患者5年和10年生存率分别达到94%和89%与欧美相当8284868890929496丹麦1995-2010欧洲1990-2000中国1995-20135年生存率(%)10年生存率(%)93.6 86.593 9194 89Rheumatol 2003; 30(4):731-735Medicine 2015 94(17)中国SLE 患者疾病特征•器官受累: 皮肤黏膜、关节、血液系统和肾脏是最常受累的4个器官Based on CSTAR data with 19,421 patients on May 24, 20190.00%10.00%20.00%30.00%40.00%50.00%60.00%70.00%皮肤关节血液系统肾脏中枢神经系统肺动脉高压59.9%55.4%38%35.5%5.5% 5.1%2020中国SLE诊疗指南的特色（一）•紧扣临床，聚焦临床问题为指南制定线索•聚焦十二大临床问题，参照国际指南，结合近十年临床研究数据，特别是中国CSTAR数据1.如何诊断SLE2.SLE治疗原则和目标3.如何评估SLE 疾病活动和脏器损害4.如何使用糖皮质激素5.如何使用HCQ6.如何使用免疫抑制剂7.如何使用生物制剂8.重要脏器受累评级及处理9.特殊治疗手段10.如何预防和控制感染11.SLE妊娠问题12.非药物干预措施2020中国SLE诊疗指南的特色（二）•不仅是指南，更是治疗手册，阅读便捷，实用性强，一图读懂指南•便于风湿免疫科医师、皮肤科医师、肾内科医师、产科医师、临床药师、影像诊断医师及与SLE诊疗和管理相关的专业人员使用1. 如何诊断SLE（2019EULAR指南未涉及）•推荐意见1：•推荐使用2012 年国际狼疮研究临床协作组（SLICC）或2019 年EULAR/ACR 制定的SLE 分类标准对疑似SLE 者进行诊断•国际研究证实以上诊断方法较前期方法具有更好的敏感度和特异性•在尚未设置风湿免疫科的医疗机构，对临床表现不典型或诊断有困难者，建议邀请或咨询风湿免疫科医师协助诊断，或进行转诊/远程会诊•初级卫生保健医生确诊的71例SLE患者中，仅有23%的患者满足1997ACR的SLE分类标准，而由风湿科医生确诊的249例患者中，79%满足标准。
妊娠合并系统性红斑狼疮
观察两组患者的分娩出血量 、 护患纠纷 、 护理工作差错 、 产褥感
染 发生 率 以及 住 院时 间和住 院费 用等 情况 。 １ ． ４统计 学处 理 选 用软件 Ｓ Ｐ Ｓ Ｓ １ ５ ． ０对观 察 的数 据 进 行统 计 学 处 理 ， 所 有 计 量
数 据 用 Ｘ±ｓ 表示 ， 使用 ｔ 对 计量 数 据进行 检验 ， × ２对计 数资 料进 行 检验 。 Ｐ＜ ０ ． ０ ５则 表示存 在 的差异 性具 有统计 学 意义 。
一
理 工作 差错 以及 产褥 感染 发生率 ， 患 者 的住 院 时间 和住 院费用 也 明 显 减少 ， 说 明临床 护理 路径 在 产褥 感 染 患 者 的应 用效 果 非 常 显 著 ， 值得 在临 床上广 泛应 用 和推广 。 参考 文献 ［ １ ］ 袁会 敏． 产褥 感 染 的诊 断和 治 疗 ［ Ｊ ］ ． 中外健 康 文 摘， ２ ０ １ １ ， ０ ８
０ ． １ ％ 的笨扎 溴铵溶 液擦 拭会 阴 ２ 遍， 用５ ０ ％ 的硫 酸 镁进 行 局 部 热 敷， 保持 干燥 、 清 洁。指 导患 者经 常保持 半 卧位 ， 有利 于恶露 的 引 流
以及对 炎症 反应 的控 制。④ 出 院指导 ： 对患 者有 无感 染 以及 并 发 症 表１ 两 组患 者护 理结 果 比较 （ ｘ± ｓ ）
２ ０ １ ４年第 ２期
１ ． ２ ． ２ ． ３临床护 理路 径 的具 体 内容 。① 入 院评估 ： 在患 者 入 院 第１ 天， 主管 医师 和责任 护 士 进行 人 院 评估 ， 向患 者 讲 述产 褥 感 染 的相关 医学 知识 以及 治疗 过 程 ， 了解 患 者 的 既往 用 药史 和 过 敏史 ， 协助患 者完 成常 规 的项 目检查 。②分 娩护 理 ： 分 娩前 指导 患者 注 意 个人卫 生 ， 在人 院第 ２天 给予 常 规 护理 和 一级 护 理 ， 检 查 患者 的血 压、 体温、 脉搏 和呼吸 ， 并 密切关 注各 指标 值 的变化 以及 患者 生命 体 征 的变化 ， 观察抗 生 素 的作 用 效 果 及副 作 用 反应 ， 做 好 产 后 患者 的 心理 护理 、 口腔 护理 、 乳房 护 理 、 会 阴护 理 以及 肛 门护 理 ， 指 导正 确 的生 活作 息 方式 和 习惯 ； 在 入 院 ３—１ Ｏ天进 行 二 级或 三 级护 理 ， 继 续协 助指 导患 者进行 复 查 血 常规 、 Ｂ超 以及 血 沉 等 检 查 ， 密切 关 注 患者 的病 情变 化 ， 及 时进 行产 后 的心理疏 导 和健康 指导 。③ 健康 教
应用临床护理路径对系统性红斑狼疮患者实施健康教育
对一个性化健康 教育形式 ， 用 口头宣 教 、 选 书面材 料宣 教、 成 功病例示范宣 教等方式。
表 １ Ｓ 患者 临床 健 康 教 育 路 径 Ｅ ｅ
李 弊女本科 ， 徐 医 院 属 云 市 一 民 院 海： 耄 红 抽 州学 附 连港 第 人 医 护师
，
１ 观 符 ． 桃尕 指 ３ 察 １ ’
检查指 导 、 心理护理 、 物指导 、 药 饮食 指导 、 休息 与活动 、 育 生 指导 、 避免并发症 与复 发 、 院指 导 ， 出 详见 表 １ 。由责 任护 士
选 择 ２０ ０ ６年 ７月 一２０ ０ ８年 ７月我院风 湿免疫科 收治 的 ８ ６例 Ｓ Ｅ患者 ， ２例 ， ８ 。年龄 １ ５ Ｌ 男 女 ４例 ３～ ８例 。所选患者
个 性化的需求反复进行评估 、 教育和评价 ， 直至达到健康教育
目标 ； 对照组 患者采用传统 的健康教 育方式 。
键 － 。传统的健康 教育 虽有 一定 效 果 ， ２ Ｊ 但存 在着 弊 端 ， 我们
借鉴美 国护理学者在 护理管理模式 中应用临床路径 （ Ｎ ） Ｃ Ｐ 对 患者实施整体护理 的做法 ， 探索 有效 的 Ｓ Ｅ患者 临床健 康教 Ｌ 育路径实施方法 ， 取得可喜的成果 ， 现报道如下。
・
６・
护理实践 与研究 ２ １ ０ ０年第 ７卷第 １ （ 期 上半月版
用 自行 没计 的 问 卷 调 查 ， 察 比较 两 组 患 者 知 识 掌 握 程 观 度 、 护 士 满 意度 及 住 院时 间 、 院费 用 等 。 对 住
１４ 统 计 学 处 理 ．
自我护理能力 ， 减少疾 病复发次 数和并发 症发生 的 目的。本
教育指导 ， 由责任护士负责 ， 将各 阶段健康教育 内容贯穿整个
卫生部办公厅关于印发皮肤性病科专业7个病种临床路径的通知
卫生部办公厅关于印发皮肤性病科专业7个病种临床路径的通知文章属性•【制定机关】卫生部(已撤销)•【公布日期】2010.11.30•【文号】卫办医政发[2010]190号•【施行日期】2010.11.30•【效力等级】部门规范性文件•【时效性】现行有效•【主题分类】免疫规划正文卫生部办公厅关于印发皮肤性病科专业7个病种临床路径的通知（卫办医政发〔2010〕190号）各省、自治区、直辖市卫生厅局，新疆生产建设兵团卫生局：根据《医药卫生体制五项重点改革2010年度主要工作安排》的有关要求，我部继续推进临床路径管理试点工作，组织有关专家研究制定了白癜风、淋病、慢性光化性皮炎、荨麻疹、系统性硬化症、寻常痤疮和寻常型银屑病等皮肤性病科7个病种的临床路径。
现印发给你们，请各省级卫生行政部门结合当地医疗工作实际，依照我部印发的临床路径文件，指导各试点医院制订具体实施的临床路径，并及时总结试点工作经验，将有关情况报我部医政司。
联系人：卫生部医政司医疗机构管理处胡鹏、张文宝电话：************、68792730附件：皮肤性病科专业7个病种临床路径二○一○年十一月三十日附件：皮肤性病科专业7个病种临床路径白癜风临床路径（2010年版）一、白癜风临床路径标准门诊流程（一）适用对象。
第一诊断为白癜风（不伴有并发症）（ICD-10：L80）。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编，人民军医出版社）、《白癜风治疗共识》（中国中西医结合学会皮肤性病专业委员会，中华皮肤科杂志）。
白癜风为后天获得性色素脱失性皮肤病，一般无自觉症状。
白斑常呈乳白色，大小、形态不一，毛发可正常或变白。
白癜风分为寻常型和节段型。
寻常型皮损一般对称分布，可局限于某些部位或散发、泛发全身，故寻常型又分为局限型、散发型、泛发型和肢端型四个亚型。
节段型一般为单侧，白斑沿某一皮神经节支配区分布。
系统性红斑狼疮病例(一)
系统性红斑狼疮病例(一)系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，简称SLE）是一种自身免疫性疾病，可以累及全身多个器官与系统。
下面就来介绍一个SLE病例，了解其疾病特征、诊断以及治疗方案。
1. 病例概况该病例为女性，34岁，出现面部红斑、关节疼痛和水肿等症状，伴有乏力、发热、头痛、喉咙疼痛等。
抽血检查显示强阳性抗核抗体、双链DNA抗体、抗RNP抗体等。
肾功能受损，尿蛋白Ⅲ级。
结合病史和检查结果，该病例被诊断为SLE。
2. 疾病特征SLE病因不明，常见于女性，临床表现多样化，主要包括：关节疼痛、红斑、疲劳、蛋白尿、血小板减少等。
SLE可累及多个器官，最常见的是肾脏、皮肤、关节、神经系统和心血管系统等。
3. 诊断SLE诊断主要基于病史、体格检查和实验室检查。
病史方面，需要了解患者是否出现皮肤红斑、疲劳、关节痛等典型表现。
体格检查发现肝脾肿大、心脏杂音、面部红斑等可能提示SLE的存在。
实验室检查包括抗核抗体、双链DNA抗体、抗SM抗体、血小板减少等指标，有助于诊断和临床分型。
4. 治疗方案SLE治疗需要综合考虑病情严重程度和累及器官，常规治疗方案包括：激素类药物、免疫抑制剂、抗疟药等。
病例中的肾脏损伤需要积极治疗，选用有效药物改善肾功能。
此外，SLE病人需要积极锻炼身体，控制饮食、睡眠等生活方式，以提高免疫力。
需要定期随访，密切关注肾功能、血压以及其他器官的状况。
综上所述，SLE是一种累及全身多个器官的自身免疫性疾病，需要早期诊断和治疗。
医生和患者应加强管理和监控，以控制疾病的进展，提高生活质量。
系统性红斑狼疮临床路径(医生篇)Copy
系统性红斑狼疮病情轻中度活动者临床路径（2011年版）一、系统性红斑狼疮（SLE）临床路径标准和住院流程（一）适用对象：根据下列诊断标准，第一诊断为SLE（编码：ICD-10:M32.901），且SLE病情活动性指数（SLEDAI）≤14，需入院治疗者。
表1 系统性红斑狼疮分类标准（美国风湿病学院1982年修订）1．颊部红斑遍及颊部的扁平或高出皮肤的固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位2．盘状红斑隆起的红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有萎缩性瘢痕3．光过敏日光照射引起皮肤过敏4．口腔溃疡口腔或鼻咽部无痛性溃疡5．关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上的周围关节，关节肿痛或渗液6．浆膜炎（1）胸膜炎——胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液（2）心包炎——心电图异常、心包摩擦音或心包渗液7．肾脏病变（1）持续蛋白尿：每日大于0.5g或次尿+++以上，或（2）管型——可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性管型8．神经系统异常（1）抽搐——非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致（2）精神异常——非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致9．血液学异常（1）溶血性贫血伴网织红细胞增多（2）白细胞减少，少于4×109/L（4000/mm3），至少两次（3）淋巴细胞少于1.5×109/L（1500/mm3），至少两次（4）血小板减少，少于100×109/L（100000/mm3）（除外药物影响）10．免疫学异常（1）狼疮细胞阳性（2）抗双链（ds）DNA抗体阳性（3）抗Sm抗体阳性（4）梅毒血清试验假阳性11．抗核抗体免疫荧光抗核抗体滴度异常或相当于该法的其他试验滴度异常，排除了药物诱导的“狼疮综合征”上述十一项标准中有四项或四项以上符合者可诊断为SLE。
（二）诊断依据：根据美国风湿病学院1982年修订的SLE分类标准,见表1。
以上标准是为SLE分类而制定的，在工作中单一病例要根据实际情况判断，切勿生搬硬套。
尪痹(系统性红斑狼疮)中医临床路径
尪痹(系统性红斑狼疮)中医临床路径1.病因与病机系统性红斑狼疮（简称尪痹）是一种以自身免疫异常为特征的疾病，其病因尚不完全清楚。
中医认为，尪痹的发生与多种因素有关，如情志失调、先天禀赋及环境因素等，导致人体正气受损，邪气入侵，阻滞经络，气血运行不畅，导致病理变化的发生。
2.临床表现尪痹的临床表现多样，常见症状包括乏力、发热、食欲减退、关节疼痛和肿胀、斑疹、白细胞减少、贫血等。
根据中医的观察，尪痹的临床表现可能与血瘀、湿邪、肝肾不足等因素相关。
3.中医临床路径中医临床路径是指根据中医理论和实践经验，通过一系列规范化的诊疗步骤和治疗方法，对尪痹患者进行系统的诊断和治疗。
以下是中医临床路径的主要内容：3.1.诊断步骤详细询问病史：询问患者的主诉、发病经过、家族史等，了解病情。
详细询问病史：询问患者的主诉、发病经过、家族史等，了解病情。
详细询问病史：询问患者的主诉、发病经过、家族史等，了解病情。
详细询问病史：询问患者的主诉、发病经过、家族史等，了解病情。
详细询问病史：询问患者的主诉、发病经过、家族史等，了解病情。
详细询问病史：询问患者的主诉、发病经过、家族史等，了解病情。
详细询问病史：询问患者的主诉、发病经过、家族史等，了解病情。
详细询问病史：询问患者的主诉、发病经过、家族史等，了解病情。
详细询问病史：询问患者的主诉、发病经过、家族史等，了解病情。
望、闻、问、切：通过望、闻、问、切四诊方法观察患者的面色、舌苔、脉象等，了解病情。
望、闻、问、切：通过望、闻、问、切四诊方法观察患者的面色、舌苔、脉象等，了解病情。
望、闻、问、切：通过望、闻、问、切四诊方法观察患者的面色、舌苔、脉象等，了解病情。
望、闻、问、切：通过望、闻、问、切四诊方法观察患者的面色、舌苔、脉象等，了解病情。
望、闻、问、切：通过望、闻、问、切四诊方法观察患者的面色、舌苔、脉象等，了解病情。
望、闻、问、切：通过望、闻、问、切四诊方法观察患者的面色、舌苔、脉象等，了解病情。
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种经典的自身免疫病，病情异质性强，个体化诊治要求高。
随着学科发展，我国SLE患者的预后虽已有了显著的改善，疾病的远期死亡率却依然居高不下。
由中华医学会风湿病学分会组织相关领域专家制定了《2020 中国系统性红斑狼疮诊疗指南》[1]，以临床问题为导向，以循证医学为依据，为广大风湿免疫科医师提供SLE规范诊治建议，以期整体提高我国风湿免疫科对SLE的诊治水平，推进早期诊断，达标治疗，最终改善SLE患者的长期预后。
本文将细数新版指南更新要点，以飨读者。
01与时俱进，更新标准，促进疾病早期诊断2012年国际系统性红斑狼疮临床协作组织（SLICC）或2019年EULAR/美国风湿病学会（ACR）提出的SLE分类标准被推荐用于疑似SLE的诊断。
2019年EULAR/ACR SLE分类标准包括一个定案标准、10个标准和18个标准，每个标准都不包括感染、恶性肿瘤或药物。
也可以对预先存在的标准进行评分，每个标准都有一个最大加权得分，SLE的总分≥10。
02推广达成目标的理念，更新治疗目标SLE的治疗原则是早期、个体化治疗，最大限度地延缓疾病进展，减少器官损害，改善预后。
SLE治疗的短期目标是控制疾病活动，改善临床症状，达到临床缓解或可能达到的最小疾病活动。
长期目标是控制疾病活动，减少复发和药物不良反应，减少器官损害和死亡率，提高生活质量。
03正确评价病情，严密随访患者，积极预防复发对于初步诊断和随访的SLE患者，建议选择SLE活动指数（SLEdai-2000）评分，并根据临床医生的综合判断来评价疾病活动性。
对于疾病活动期的SLE患者，建议至少每1个月评估一次疾病活动性，对于处于疾病稳定期的SLE患者，建议至少每3-6个月评估一次疾病活动性。
如果复发，应根据疾病活动情况进行治疗。
04规范激素应用，实施降序策略，防范感染风险激素是治疗SLE的基本药物。
2010年中国系统性红斑狼疮诊断与治疗指
表 1AAAEULAR 关于 SLE 的诊治推荐和专家共识
推荐 非复杂型 SLE 的治疗
抗疟药 非甾体类抗炎药（NSAIDs） 糖皮质激素 AZA AAAAMMF AAAAMTX SLE 的辅助治疗 避光 戒烟 控制体重 运动 小剂量阿斯匹林 钙剂 / 维生素 D AAAA双膦酸盐 他汀类药物 抗高血压药物
单神经病变
头痛(包括偏头痛和良性高血压)
重症肌无力
运动障碍(舞蹈症)
脑神经病变
脊髓病
神经丛病变
癫痫发作
多发性神经病变
急性意识障碍
-
焦虑
-
认知障碍
-
情绪障碍
-
精神障碍
-
性脊髓炎、脑干病变或昏迷），采用静脉甲基泼尼龙作为 诱导治疗，随后分为 CTX 组和甲基泼尼龙组维持治疗， 并随访 2 年，CTX 组（18/19）和甲基泼尼龙组（7/13）均 能有效控制 NPSLE（P=0.03）[9]。 另外，一些非随机对照 临床研究也提示 CTX 治疗 NPSLE 有效[10（ ] 表 3）。 3.4 狼疮性肾炎（Lupus Nephritis, LN）的治疗 LN 是 SLE 预后较差的重要预测因素，几乎 100%的 SLE 患者 会出现肾脏损伤。 诊断 LN 的主要依据是尿蛋白，评价 肾脏损伤的程度除了依据临床资料外，肾脏活检更为重 要。2003 年国际肾脏病学会/肾脏病理学会（ISN/RPS）公 布了新的 LN 病理分型修订版[11（ ] 表 4）。 LN 的各病理分 型之间是可以转化的，Ⅰ型和Ⅱ型 LN 有可能转变为较 差类型，Ⅳ型和Ⅴ型经过免疫抑制剂治疗，也可以转变 为较轻类型。 病理显示 SLE 活动性较高，以急性指标为
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。
SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境(如病毒与细菌感染)等多种因素有关[1-3]。
SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0～241/10万，中国大陆地区SLE患病率约为30～70/10万[4-5]，男女患病比为1:10～12[6-8]。
随着SLE诊治水平的不断提高，SLE患者的生存率大幅度提高。
研究显示，SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%～60%升高至90年代的超过90%，并在2008～2016年逐渐趋于稳定(高收入国家5年生存率为95%，中低收入国家5年生存率为92%)[9-11]。
SLE已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。
临床医师和患者对SLE的认知与重视度提高、科学诊疗方案的不断出现与优化发挥了重要作用。
欧洲抗风湿病联盟(EULAR)、英国风湿病学会(BSR)及泛美抗风湿联盟(PANLAR)等多个在世界上有影响力的学术组织和机构分别制订了各自的SLE诊疗指南[12-14]，中华医学会风湿病学分会亦曾于2010年发布过我国《系统性红斑狼疮诊断及治疗指南》[15]。
指南的颁布对提高临床决策的科学性和规范性起到了重要的推动作用。
然而，现有的指南对指导我国当前SLE的诊疗实践尚存在下述问题：(1)中国系统性红斑狼疮研究协作组(Chinese Lupus Treatment and Research Group，CSTAR)注册队列研究显示[6,16-17]，我国SLE患者的发病、临床表现和主要临床转归等与欧美国家不完全相同；(2)国际SLE诊疗指南未纳入中国的研究，完全照搬其推荐意见未必符合我国的诊疗实践；(3)2010年我国《系统性红斑狼疮诊断及治疗指南》自颁布起至今已有近十年的时间，一直未更新；在此期间，新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现，指南制订的理念、方法和技术亦在不断发展和更新，使得我国原有的指南不能更好地指导目前的SLE诊疗实践。
阴阳毒系统性红斑狼疮中医临床路径
阴阳毒系统性红斑狼疮中医临床路径路径说明：本路径适合于西医诊断为系统性红斑狼疮的轻型患者。
一、阴阳毒（系统性红斑狼疮）中医临床路径标准住院流程（一）适用对象。
西医诊断：第一中医诊断：第一诊断为阴阳毒（TCD 编码为：BNV070）。
诊断为系统性红斑狼疮（ICD－10 编码为：M32.901）（二）诊断依据1.疾病诊断（1）中医诊断标准：参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组阴阳毒（系统性红斑狼疮）诊疗方案”。
（2）西医诊断标准：参照美国风湿病学会（ACR）1997 年修订的系统性红斑狼疮分类标准和中华医学会 2004 年修订的《临床诊疗指南·风湿病分册》的系统性红斑狼疮诊疗指南。
2.疾病分型轻型：诊断明确或高度怀疑者，但临床稳定，所累及的靶器官（包括肾脏、血液系统、肺脏、心脏、消化系统、中枢神经系统、皮肤、关节）功能正常或稳定，呈非致命性。
重型：诊断明确，狼疮活动明显，伴有重要脏器累及并影响其功能的情况；如病情危重而凶险、严重威胁患者生命的则称为狼疮危象。
3.证候诊断参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组阴阳毒（系统性红斑狼疮）诊疗方案”。
阴阳毒（系统性红斑狼疮）轻型临床常见证候：热毒血瘀证风湿痹阻证气血亏虚证肝肾阴虚证（三）治疗方案的选择参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组阴阳毒（系统性红斑狼疮）诊。
疗方案”及中华中医药学会《中医内科常见病诊疗指南》（ZYYXH/T113-2008）1.诊断明确，第一诊断为阴阳毒（系统性红斑狼疮）。
2.患者适合并接受中医治疗。
（四）标准住院日为≤21 天。
（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合阴阳毒（TCD 编码：BNV070）和系统性红斑狼疮（ICD-10 编码：M06.991）的患者。
2.疾病分型为轻型。
3.对已使用西药治疗的患者，维持原剂量并逐渐减量，可进入本路径。
4.当患者同时具有其他疾病，但不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。
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系统性红斑狼疮临床路径
一、系统性红斑狼疮临床路径标准住院流程
（一）适用寸象。
第一诊断为系统性红斑狼疮（CD-10:M32）
（二诊断依据。
根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-皮肤病与性病分
册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《系统性红斑狼疮诊治指南》（中华医学会风湿病学分会，2003年）。
应用美国风湿学会1997年修订系统性红斑狼疮诊断标准。
1.颊部红斑
2.盘状红斑
3.光过敏
4.口腔溃疡
5.关节炎
6.浆膜炎
7.肾脏病变
尿蛋白＞0.5g/24小时或+++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗
粒或混合管型）
8.神经病变
9.血液学疾病
a.溶血性贫血或
b.白细胞减少＜4 x 1孔，两次或
c.淋巴细胞减少＜1.5 x 10/L ,两次或
d.血小板减少＜100x 10/L
10.免疫学异常
a抗ds-DNA抗体阳性，或
b.抗Sm抗体阳性，或
c.抗磷脂抗体阳性（后者包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物
阳性、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者之一）11.荧光抗核抗体阳性
以上11项中4项或以上阳性者确诊为SLE，但应排除
感染性疾病，肿瘤或其他风湿性疾病。
（三）海方案的选择。
根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《系统性红斑狼疮诊治指南》（中华医学会风湿病学分会，2003年）
1.糖皮质激素。
2.免疫抑制剂。
3.非甾体类抗炎药。
4.免疫调节剂。
5.大剂量静脉丙种球蛋白
6.支持疗法。
7.皮疹的治疗。
8.合并症的治疗。
9.血浆置换疗法。
10.中医疗法。
（四标准住院日为14-28天。
（五进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10:M32系统性红斑狼疮疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）入院第1天。
1.必需的检查项目：
1）血常规、尿常规、大便常规及隐血；
2）血液学检查：肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶谱、ANA、ENA、dsDNA、RF、免疫球蛋白、补体、血沉、抗“0、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）；
3）X线胸片、心电图。
2.根据病情选择：
1）皮肤病理检查；
2）24小时尿蛋白定量，尿蛋白电泳，血、尿B2-微球蛋白，肾脏穿刺活检；
3）超声心动图；
4）骨穿，凝血系列；
6）肺功能、肺高分辨率CT （胸片提示间质性肺炎者）；
6）腹部超声（肝、胆、胰、脾、双肾）；
7）脑电图、脑脊液、头颅CT/MRI ；
8）胃镜或消化道钡餐。
（七药物选择与使用时机。
1.糖皮质激素：地塞米松/氢化考的松/泼尼松/甲泼松龙等，用药时间视病情而定。
2.免疫抑制剂：可选用环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、
环孢素等，用药时间视病情而定。
3.非甾类抗炎药可单独用于轻型病例，或与皮质类固醇并用，以尽量减少皮质类固醇的用量。
用药时间视病情而定。
4.免疫调节剂：可选用胸腺肽、转移因子、薄芝糖肽等，用药时间视病情而定。
5.根据病情可选用大剂量静脉丙种球蛋白，用药时间为3—5天或视病情而定。
6.根据病情选择用药：
1）糖皮质激素的辅助用药，如止酸、保护胃粘膜、降糖、
降压药物等；
2）抗生素按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，根据血、分泌物和排泄物的微生物培养及药敏结果选用，用药时间视病情而定；
3）支持疗法、对症治疗等。
7.针对皮疹可选择羟氯喹、沙利度胺及外用制剂等。
8a精神症状的对症治疗：
氯丙嗪、安定、巴比妥类药物等。
b.狼疮肾炎的治疗：
皮质类固醇激素小剂量、中剂量甚至大剂量冲击疗法。
c.危重病情的抢救：
机械通气；抗呼吸、循环衰竭药物等。
9.血浆置换术一般用于皮质类固醇治疗效果差的进行性多脏器损害者、器质性脑病综合征、全血细胞减少及活动性肾炎等重症病例。
10.中医疗法以清热解毒，凉血养阴为治则。
（八）住院期间检查项目。
1.必须复查的检查项目：
1）血常规、尿常规、大便常规及隐血；
2）肝肾功能、电解质、血糖；
3）ANA、ENA、dsDNA。
2.根据患者病情选择复查痰液细菌培养及药敏试验、胸部影像学检查等。
（九）出院标准。
1.临床症状好转。
2.ANA 滴度恢复或接近正常。
3.糖皮质激素可改为口服。
4.没有需要住院处理的并发症。
（十变异及原因分析。
1.对常规治疗效果差，需延长住院时间。
2.如发生狼疮性肾炎、狼疮脑病、呼吸衰竭等严重合并症，需延
长住院时间，增加住院费用。
（十一）疗效评估
1.完全控制：临床症状消失，各项实验室检查指标恢复正
常。
2.显效：临床症状好转，80%的实验室检查指标恢复正常。
3.有效：临床症状好转，实验室检查指标有所改善。
4.无效：临床症状未有改善，实验室检查指标无明显变化
二、系统性红斑狼疮临床路径表单适用对象：第一诊断为系统性红斑狼疮（ICD-10 : M32
患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：。