溶血性贫血1 PPT课件
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血液科溶血性贫血PPT课件
继发性AIHA： 1、造血系统肿瘤 CLL、淋巴瘤，骨髓瘤 2、结缔组织病 SLE、溃疡性结肠炎 3、感染性疾病 Virus 4. 药物 青霉素、氟达拉滨 4、免疫缺陷病 免疫缺陷综合征 5、良性肿瘤 卵巢皮样囊肿
•25
诊断要点
（一）临床表现
1. 起病较缓慢，渐出现贫血，可反复发作； 2. 贫血：主要表现，慢性轻至中度贫血，稳定期可无贫血； 3. 黄疸； 4. 肝脾可呈轻至中度肿大。
3.红细胞寿命缩短：
51Ｃr标记红细胞
•12
多色性红细胞
豪-焦小体
破碎红细胞、盔形红细胞
幼红细胞
•13
2.进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验（AIHA） （2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小
继发性：有原发病的表现，易忽视本病。 急性发病：多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血表现。 特殊类型：AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征 。
•26
（二）实验室检查
1.血红蛋白减少；网织红细胞增多； 血涂片：见球形红细胞增多及大红细胞和有核红细胞；
2.骨髓象以红系增生为主； 3.血清胆红素：42.75～85.50μmol/L，间接胆红素为主； 4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性。
体）生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑
减低：海洋性贫血。
•14
抗人球蛋白试验（Coombs test）
为检查温抗体（不完全抗体）敏感的试验 主要用于诊断AIHA (autoimmune hemolytic anemi
•25
诊断要点
（一）临床表现
1. 起病较缓慢，渐出现贫血，可反复发作； 2. 贫血：主要表现，慢性轻至中度贫血，稳定期可无贫血； 3. 黄疸； 4. 肝脾可呈轻至中度肿大。
3.红细胞寿命缩短：
51Ｃr标记红细胞
•12
多色性红细胞
豪-焦小体
破碎红细胞、盔形红细胞
幼红细胞
•13
2.进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验（AIHA） （2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小
继发性：有原发病的表现，易忽视本病。 急性发病：多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血表现。 特殊类型：AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征 。
•26
（二）实验室检查
1.血红蛋白减少；网织红细胞增多； 血涂片：见球形红细胞增多及大红细胞和有核红细胞；
2.骨髓象以红系增生为主； 3.血清胆红素：42.75～85.50μmol/L，间接胆红素为主； 4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性。
体）生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑
减低：海洋性贫血。
•14
抗人球蛋白试验（Coombs test）
为检查温抗体（不完全抗体）敏感的试验 主要用于诊断AIHA (autoimmune hemolytic anemi
《溶血性贫血》课件
常的基因转移到患者的细胞中，以替代缺陷基因；基因编辑则是直接对
缺陷基因进行修技术的不断发展，越来越多的溶血性贫血患者受
益于基因治疗。目前，已有多种溶血性贫血的基因治疗方案进入临床试
验阶段，并取得了一定的疗效。
溶血性贫血的免疫治疗
免疫治疗概述
免疫治疗是通过调节患者的免疫系统来治疗疾病的方法。 在溶血性贫血的治疗中，免疫治疗旨在调节患者的免疫反 应，减少对红细胞的破坏。
健康生活方式
均衡饮食
戒烟限酒
保持营养均衡，摄入足够的维生素、 矿物质和蛋白质，增强身体免疫力。
戒烟限酒，保持健康的生活方式，有 助于降低溶血性贫血的发病风险。
适量运动
进行适量的有氧运动，如散步、慢跑 、游泳等，有助于提高身体抵抗力， 预防溶血性贫血。
定期检查与监测
定期进行血液检查
通过定期进行血液检查，及时发现溶血性贫血的迹象，以便采取相应的治疗措施 。
案例二：慢性溶血性贫血
总结词
病程缓慢、症状逐渐加重
详细描述
慢性溶血性贫血患者通常病程较长，症状逐渐加重。常见的症状包括黄疸、脾肿大、贫血等。由于病 程缓慢，患者通常可以适应，但如果不及时治疗，可能导致严重并发症。
案例三：遗传性溶血性贫血
总结词
遗传因素、反复发作
详细描述
遗传性溶血性贫血通常由遗传基因缺陷引起，患者可能出现反复发作的溶血性贫血。常 见的类型包括葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、地中海贫血等。治疗主要是控制症状和预
其他药物
如使用铁剂、叶酸等补充 造血原料，促进血红蛋白 合成。
手术治疗
脾切除
对于某些溶血性贫血患者，如遗传性 球形细胞增多症、自身免疫性溶血性 贫血等，脾切除可减少红细胞破坏， 改善病情。
溶血性贫血健康教育PPT课件
结束语:希望通过本课件的学习 ，您能够更好地了解溶血性贫 血，并采取相应的预防措施， 保持健康。
谢谢您的观 赏聆听
生活中的健康 建议
生活中的健康建议
注意饮食均衡:合理搭配膳食， 摄入足够的营养物质。 定期体检:定期进行体检，及时 发现和处理潜在的健康问题。
生活中的健康建议
调整生活方式:减少疲劳情况，保持良 好的作息和心态。
总结
总结
总结:溶血性贫血是由红细胞过 度破坏导致的贫血症状，需要 注意预防和治疗。
溶血性贫血的症状
脾脏肿大:溶血性贫血可能导致脾脏肿 防和治疗
避免潜在的触发因素:避免特定 的药物和化学物质，减少感染 风险。 增加红细胞的生产:通过饮食获 得足够的铁质和维生素B12，以 促进红细胞的生成。
溶血性贫血的预防和治疗
治疗基础病症:如有任何潜在的疾病导 致溶血性贫血，及时治疗和管理。
溶血性贫血健康教育PPT 课件
目录 引言 什么是溶血性贫血 溶血性贫血的症状 溶血性贫血的预防和治疗 生活中的健康建议 总结
引言
引言
引言:本课件旨在向大家介绍溶 血性贫血的相关知识，帮助您 了解该病症的原因、症状以及 预防措施。
目标:通过本课件的学习，您将 能够更好地保护自己免受溶血 性贫血的威胁，提高自身的健 康素养。
什么是溶血性 贫血
什么是溶血性贫血
定义:溶血性贫血是一种由于红血球过 早破裂或被过度破坏而导致的贫血症状 。
原因:溶血性贫血可以由遗传因素、药 物过敏、感染等多种原因引起。
溶血性贫血的 症状
溶血性贫血的症状
疲劳与虚弱感:由于缺少足够的 红细胞，患者可能感到疲劳和 虚弱。 黄疸:溶血导致红细胞破裂，导 致黄疸。
谢谢您的观 赏聆听
生活中的健康 建议
生活中的健康建议
注意饮食均衡:合理搭配膳食， 摄入足够的营养物质。 定期体检:定期进行体检，及时 发现和处理潜在的健康问题。
生活中的健康建议
调整生活方式:减少疲劳情况，保持良 好的作息和心态。
总结
总结
总结:溶血性贫血是由红细胞过 度破坏导致的贫血症状，需要 注意预防和治疗。
溶血性贫血的症状
脾脏肿大:溶血性贫血可能导致脾脏肿 防和治疗
避免潜在的触发因素:避免特定 的药物和化学物质，减少感染 风险。 增加红细胞的生产:通过饮食获 得足够的铁质和维生素B12，以 促进红细胞的生成。
溶血性贫血的预防和治疗
治疗基础病症:如有任何潜在的疾病导 致溶血性贫血，及时治疗和管理。
溶血性贫血健康教育PPT 课件
目录 引言 什么是溶血性贫血 溶血性贫血的症状 溶血性贫血的预防和治疗 生活中的健康建议 总结
引言
引言
引言:本课件旨在向大家介绍溶 血性贫血的相关知识，帮助您 了解该病症的原因、症状以及 预防措施。
目标:通过本课件的学习，您将 能够更好地保护自己免受溶血 性贫血的威胁，提高自身的健 康素养。
什么是溶血性 贫血
什么是溶血性贫血
定义:溶血性贫血是一种由于红血球过 早破裂或被过度破坏而导致的贫血症状 。
原因:溶血性贫血可以由遗传因素、药 物过敏、感染等多种原因引起。
溶血性贫血的 症状
溶血性贫血的症状
疲劳与虚弱感:由于缺少足够的 红细胞，患者可能感到疲劳和 虚弱。 黄疸:溶血导致红细胞破裂，导 致黄疸。
溶血性贫血概论护理课件
02
溶血性贫血的护理评估
评估内容与方法
病情状况
心理状况
评估患者的病情状况，包括贫血程度、溶 血性指标等，以了解患者的病情状况和进 展。
评估患者的心理状况，包括焦虑、抑郁等 情绪状态，以了解患者的心理需求和情绪 变化。
生活方式
认知状况
评估患者的生活方式，包括饮食习惯、运 动状况等，以了解患者的生活习惯和健康 状况。
心力衰竭
观察患者有无心悸、气促等症状，如有异常及时处理。根据 患者情况调整输液速度和量，避免过快过多加重心脏负担。 同时，做好患者心理护理，避免情绪波动。
04
溶血性贫血的康复与健康指导
康复期护理指导
休息与活动
保证充足的休息，避免 过度劳累，根据病情恢 复情况逐渐增加活动量
。
饮食护理
提供营养丰富、易于消 化的食物，增加新鲜蔬 菜、水果的摄入，避免
THANK YOU
刺激性食物。
心理支持
关注患者的情绪变化， 提供心理疏导和支持， 帮助患者保持积极乐观
的心态。
病情监测
定期监测患者的生命体 征，观察病情变化，如
有异常及时处理。
健康生活方式指导
01
02
03
04
规律作息
保持充足的睡眠，避免熬夜和 过度疲劳。
适量运动
根据个人情况选择合适的运动 方式，如散步、太极拳等，增
03
溶血性贫血的护理措施
一般护理措施
01
休息与活动
根据病情轻重安排适当休息，重者应卧床休息，保证充足的睡眠。病情
稳定者可适当参加锻炼，如散步、打太极拳等，但应避免剧烈运动。
02
饮食护理
提供高蛋白、高维生素、含铁丰富的食物，如动物肝、绿叶蔬菜等。同
溶血性贫血-文档PPT课件
易愈合，见于镰状细胞性贫血；②胆石症，可
发生胆总管阻塞、疼痛等。③骨骼异常，如塔
型颅等。 2019/11/17
8
（三）实验室检查
是否溶贫及血管内或血管外溶血：
红细胞破坏过多的表现：
血象呈正细胞，正色素性贫血 (normocytic norchromic anemia)。
血清间接胆红素增高(increased indirect bilirubin)。
1/6 of normal (i.e. to about 20 days) do not suffer form
anemia provided there is no impairment of bone
marrow function. Such patients are said to suffer from
2019/11/17
4
按溶血场所分类
血管内溶血：红细胞直接在血循环中破坏，游离Hb 释放入血。红细胞必须严重损伤才发生此类溶血， 如阵发性睡眠性血红蛋白尿、G6PD缺乏、微血管病 性溶血性贫血、ABO血型不合的输血所致的急性溶血。
血管外溶血：发生于脾、肝或骨髓的吞噬细胞内， Hb代谢产物增多。红细胞损伤多较轻，如温抗体性 自身免疫性溶贫等。
2019/11/17
7
（二）临床表现
急性溶血：突起寒战、高热、头痛、腰痛、腹 痛、呕吐、尿呈浓茶色、酱油色或鲜红色、迅 速出现贫血及黄疸、气促、心悸等。严重者并 发①急性肾功衰②心功不全、休克③神志淡漠 或昏迷，可有脑水肿、颅内高压症状。
慢性溶血：起病缓慢，常有贫血、黄疸及肝脾
肿大三大典型特征。可并发：①下肢溃疡，不
2019/11/17
5
溶血性贫血-精品医学课件
❖ 4.输血： ❖ 自身免疫性溶贫、PNH必须输洗涤红细胞 ❖ 地中海贫血、 G6PD缺乏症急性溶血时可输 ❖ 浓缩红细胞
❖ 5.其他治疗： ❖ 急性溶血时防治急性肾衰竭、休克、纠正电解质
紊乱
病因：
G-6PD缺乏
地贫
G-6PD酶缺乏 珠蛋白缺如
不完全显性遗传 不完全显性遗传
自免溶贫 红细胞自身抗体
❖ 红细胞渗透性脆性增加 ❖ 红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标
溶血性贫血的诊断
溶血性贫血的诊断应按步骤进行： 首先确定是否为溶血性贫血 并确定溶血的部位 再确定溶血的原因
诊断要点
❖ 贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿等溶血的临 床表现
❖ 实验室检查：红细胞破坏，骨髓中幼红细胞 代偿性增生，红细胞寿命缩短 以上可作初步诊断。
尿胆原:阳性。 粪胆原排出增多：可增至400~1000mg 高胆红素血症：总胆红素升高 (20umol/L)，以间接胆红素增高 (15umol/L)为主。
血管外溶血的过程 ★RBC→Hb→血红素
↓ 肝脏←非结合胆红素 (间接胆红素 )
↓ 结合胆红素
↓肠道细菌
尿胆原←肾 粪便→粪胆原
易于在单核-吞噬细胞系统内破坏 4.红细胞膜化学成分改变
胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少
发病制
（二）红细胞酶和能量代谢异常 丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏 红细胞能量代谢障碍使膜完整性受损 （三）血红蛋白异常
发病机制
（四）物理和机械因素 瓣膜对红细胞的机械性损伤 微血管内纤维蛋白条索的形成 （五）化学毒物或生物毒素 苯、铅、蛇毒等直接破环 （六）其他：药物，感染，脾亢等
严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭以 及骨髓再障危象。
临床表现
二、慢性溶血： 起病缓慢，有贫血、黄疸、肝脾大三
❖ 5.其他治疗： ❖ 急性溶血时防治急性肾衰竭、休克、纠正电解质
紊乱
病因：
G-6PD缺乏
地贫
G-6PD酶缺乏 珠蛋白缺如
不完全显性遗传 不完全显性遗传
自免溶贫 红细胞自身抗体
❖ 红细胞渗透性脆性增加 ❖ 红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标
溶血性贫血的诊断
溶血性贫血的诊断应按步骤进行： 首先确定是否为溶血性贫血 并确定溶血的部位 再确定溶血的原因
诊断要点
❖ 贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿等溶血的临 床表现
❖ 实验室检查：红细胞破坏，骨髓中幼红细胞 代偿性增生，红细胞寿命缩短 以上可作初步诊断。
尿胆原:阳性。 粪胆原排出增多：可增至400~1000mg 高胆红素血症：总胆红素升高 (20umol/L)，以间接胆红素增高 (15umol/L)为主。
血管外溶血的过程 ★RBC→Hb→血红素
↓ 肝脏←非结合胆红素 (间接胆红素 )
↓ 结合胆红素
↓肠道细菌
尿胆原←肾 粪便→粪胆原
易于在单核-吞噬细胞系统内破坏 4.红细胞膜化学成分改变
胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少
发病制
（二）红细胞酶和能量代谢异常 丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏 红细胞能量代谢障碍使膜完整性受损 （三）血红蛋白异常
发病机制
（四）物理和机械因素 瓣膜对红细胞的机械性损伤 微血管内纤维蛋白条索的形成 （五）化学毒物或生物毒素 苯、铅、蛇毒等直接破环 （六）其他：药物，感染，脾亢等
严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭以 及骨髓再障危象。
临床表现
二、慢性溶血： 起病缓慢，有贫血、黄疸、肝脾大三
溶血性贫血(PPT)
02
溶血性贫血的类型
红细胞自身异常引起的溶血性贫血
01
02
03
红细胞膜异常
如遗传性球形细胞增多症、 阵发性睡眠性血红蛋白尿 等。
红细胞酶缺乏
如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺 乏症等。
珠蛋白生成障碍
如镰状细胞贫血、地中海 贫血等。
红细胞外部异常引起的溶血性贫血
免疫性溶血性贫血
01
如温抗体型、冷抗体型等。
定期检查
建议定期进行血液检查，以便 及时发现并处理溶血性贫血。
避免诱发因素
了解并避免可能诱发溶血性贫 血的因素，如某些药物、化学 物质、感染等。
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括均 衡饮食、适量运动、规律作息 等。
遗传咨询与生育选择
如有家族史，建议进行遗传咨 询，并在生育时选择合适的生
育方式以降低遗传风险。
溶血性贫血(ppt)
目录
• 溶血性贫血概述 • 溶血性贫血的类型 • 溶血性贫血的治疗 • 溶血性贫血的预防与护理 • 溶血性贫血的案例分析
01
溶血性贫血概述
定义与分类
定义
溶血性贫血是由于红细胞破坏速 率增加，超过骨髓造血的代偿能 力而发生的贫血。
分类
根据病因和发病机制，溶血性贫 血可分为遗传性和获得性两大类 。
护理方法
01
02
03
04
心理支持
提供心理支持，帮助患者缓解 焦虑、抑郁等情绪问题。
生活指导
指导患者保持良好的生活习惯 ，如避免过度劳累、注意保暖
等。
饮食调整
根据患者的具体情况，提供个 性化的饮食建议，以满足营养 需求并避免不适当的饮食。
病情监测
定期监测患者的病情变化，以 便及时发现并处理任何异常情
溶血性贫血概述PPT课件
核糖-5-P
图10-8 磷酸己糖旁路 ①核酮糖-5-P差向酶；②转酮糖酶；③转醛糖酶
是葡萄糖直接氧化的代谢过程。在正常情况下，
红细胞内葡萄糖只有5%～10％通过此途径而代谢。 葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)是这一过程中关键性的酶。 主要功效是使NADP+还原成NADPH。
二、病因和发病机制分类
㈠ 红细胞内在缺陷
五、实验室检查
㈢各种溶血性贫血的特殊检查 1. 红细胞渗透脆性试验
红细胞膜缺陷的检验。如遗传性球形红细胞增多症↑。
原理:是测定红细胞对不同浓度低滲氯化钠溶血的抵抗能力。
参考值： 开始溶血：0.42%～0.46%（4.2～4.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%～0.34%（2.8～3.4g/L）NaCL
五、实验室检查
㈠ 红细胞破坏增多的检查 红细胞寿命测定（缩短） 51Cr同位素标记 胆红素代谢（间接胆红素↑） 尿分析（尿胆原↑） 乳酸脱氢酶（ ↑） 血浆游离血红蛋白（ ↑） 血清结合珠蛋白（↓） 尿血红蛋白（阳性） 含铁血黄素尿 Rous试验 + 提示慢性血管内溶血！ 外周血涂片（破碎和畸形红细胞↑）
五、实验室检查
2. 变性珠蛋白小体 （Ｈeinz小体）
酶缺陷的检验。 如G6PD缺陷。
五、实验室检查
3. 珠蛋白合成异常的检验 如海洋性贫血、异常血红蛋白病。
⑴ 血红蛋白电泳分析 ⑵ HbA2定量测定 ⑶ HbF检测（碱变性试验） ⑷ HbH包涵体试验
五、实验室检查
4. 抗人球蛋白试验（Coombs` test） 免疫性溶血的检验。如自身免疫性溶贫。
血中结合珠蛋白
血中游离Hb
与结合珠蛋白结合 肝脏清除
肾 血红蛋白尿 + 肾小管 含铁血黄素尿 +
图10-8 磷酸己糖旁路 ①核酮糖-5-P差向酶；②转酮糖酶；③转醛糖酶
是葡萄糖直接氧化的代谢过程。在正常情况下，
红细胞内葡萄糖只有5%～10％通过此途径而代谢。 葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)是这一过程中关键性的酶。 主要功效是使NADP+还原成NADPH。
二、病因和发病机制分类
㈠ 红细胞内在缺陷
五、实验室检查
㈢各种溶血性贫血的特殊检查 1. 红细胞渗透脆性试验
红细胞膜缺陷的检验。如遗传性球形红细胞增多症↑。
原理:是测定红细胞对不同浓度低滲氯化钠溶血的抵抗能力。
参考值： 开始溶血：0.42%～0.46%（4.2～4.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%～0.34%（2.8～3.4g/L）NaCL
五、实验室检查
㈠ 红细胞破坏增多的检查 红细胞寿命测定（缩短） 51Cr同位素标记 胆红素代谢（间接胆红素↑） 尿分析（尿胆原↑） 乳酸脱氢酶（ ↑） 血浆游离血红蛋白（ ↑） 血清结合珠蛋白（↓） 尿血红蛋白（阳性） 含铁血黄素尿 Rous试验 + 提示慢性血管内溶血！ 外周血涂片（破碎和畸形红细胞↑）
五、实验室检查
2. 变性珠蛋白小体 （Ｈeinz小体）
酶缺陷的检验。 如G6PD缺陷。
五、实验室检查
3. 珠蛋白合成异常的检验 如海洋性贫血、异常血红蛋白病。
⑴ 血红蛋白电泳分析 ⑵ HbA2定量测定 ⑶ HbF检测（碱变性试验） ⑷ HbH包涵体试验
五、实验室检查
4. 抗人球蛋白试验（Coombs` test） 免疫性溶血的检验。如自身免疫性溶贫。
血中结合珠蛋白
血中游离Hb
与结合珠蛋白结合 肝脏清除
肾 血红蛋白尿 + 肾小管 含铁血黄素尿 +
溶血性贫血PPT课件
19
【发病机制】
（三）机械性因素
①创伤性心源机械性因素 人工机械瓣膜等对红细胞的机械性损伤所致； ②行军性血红蛋白尿：是足掌受到反复撞击引起 红细胞机械性破坏而出现的血管内溶血； ③微血管病性溶血性贫血：指DIC、TTP和溶血尿 毒症综合征时，微血管内形成血小板血栓或纤维 蛋白条索，当循环的细胞被贴附后，由于血流不 断冲击， 受到机械性损伤而溶血。
6
【临床分类】
四.血红素异常所致的溶血性贫血 （1）先天性红细胞卟啉代谢异常致红 细胞生成性血卟啉病。根据异常生成 的卟啉种类，又分为原卟啉型、尿卟 啉 型 和 粪 卟 啉 型 。 （ 2 ）铅中毒 影响血红素合成可发生 溶血。
7
【临床分类】
二、红细胞周围环境异常所致的溶血 性贫血 （一）免疫性溶血性贫血
hemoly anemia
溶血性贫血
1
【概述】
溶血：是指红细胞遭破坏，寿命缩短的过程。 溶血性贫血：（hemoly anemia，HA）：是由于
红细胞寿命缩短（缩短于15～0天）超过骨髓造血 代偿能力时出现的贫血。 溶血性疾病：红细胞寿命缩短破坏增加，但骨髓 造血功能足以代偿，临床上不出现贫血症状（骨 髓有正常造血6~8倍的代偿能力）。
12
⒉ 正常红细胞形态与红细胞外界 条件恒定有关： （1）血液酸碱度 （2）单核－巨噬细胞系统功能正 常 （3）血液中不存在红细胞红细胞 凝集素和抗体。
13
【发病机制】
红细胞膜的异常是溶血发生的 主要机制，可有以下4种方式：
14
【发病机制】
① 红细胞膜支架异常 ：
红细胞形态发生改变，如遗传球形 细胞或椭圆形细胞增多症等，可变性、 柔韧性性降低，这种异常形态的红细 胞容易在单核－巨噬细胞系统内破坏。 红细胞膜面积减少，细胞面积/体积比 例小。异形红细胞脆性增加易受破坏， 寿命缩短。
【发病机制】
（三）机械性因素
①创伤性心源机械性因素 人工机械瓣膜等对红细胞的机械性损伤所致； ②行军性血红蛋白尿：是足掌受到反复撞击引起 红细胞机械性破坏而出现的血管内溶血； ③微血管病性溶血性贫血：指DIC、TTP和溶血尿 毒症综合征时，微血管内形成血小板血栓或纤维 蛋白条索，当循环的细胞被贴附后，由于血流不 断冲击， 受到机械性损伤而溶血。
6
【临床分类】
四.血红素异常所致的溶血性贫血 （1）先天性红细胞卟啉代谢异常致红 细胞生成性血卟啉病。根据异常生成 的卟啉种类，又分为原卟啉型、尿卟 啉 型 和 粪 卟 啉 型 。 （ 2 ）铅中毒 影响血红素合成可发生 溶血。
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【临床分类】
二、红细胞周围环境异常所致的溶血 性贫血 （一）免疫性溶血性贫血
hemoly anemia
溶血性贫血
1
【概述】
溶血：是指红细胞遭破坏，寿命缩短的过程。 溶血性贫血：（hemoly anemia，HA）：是由于
红细胞寿命缩短（缩短于15～0天）超过骨髓造血 代偿能力时出现的贫血。 溶血性疾病：红细胞寿命缩短破坏增加，但骨髓 造血功能足以代偿，临床上不出现贫血症状（骨 髓有正常造血6~8倍的代偿能力）。
12
⒉ 正常红细胞形态与红细胞外界 条件恒定有关： （1）血液酸碱度 （2）单核－巨噬细胞系统功能正 常 （3）血液中不存在红细胞红细胞 凝集素和抗体。
13
【发病机制】
红细胞膜的异常是溶血发生的 主要机制，可有以下4种方式：
14
【发病机制】
① 红细胞膜支架异常 ：
红细胞形态发生改变，如遗传球形 细胞或椭圆形细胞增多症等，可变性、 柔韧性性降低，这种异常形态的红细 胞容易在单核－巨噬细胞系统内破坏。 红细胞膜面积减少，细胞面积/体积比 例小。异形红细胞脆性增加易受破坏， 寿命缩短。
内科学课件：溶血性贫血
G6PD缺乏症
G6PD 還原型穀光甘肽 氧化劑 Hb的 -SH
氧化成 -S-S- Hb變性形成海因小體 RBC膜
變僵硬
迴圈破壞
脾臟破壞
G6PD缺乏症
實驗室檢查：
● G6PD活性測定 ： • 高鐵血紅蛋白還原試驗： 還原率
[臨床表現]
一.急性溶血 短期內血管內溶血， 起病急，寒戰、高熱、血紅蛋白尿、迴圈衰竭。
二.慢性溶血 以血管外溶血為主， 貧血、黃疸、肝脾大。
[實驗室檢查]
一.提示RBC破壞的檢查
1.高膽紅素血症 2.尿膽原陽性 3.游離Hb增加 4.結合珠蛋白減少 5.Hb尿 6.含鐵血黃素尿（Rous 試驗）
[實驗室檢查]
一.提示RBC破壞的檢查 二.提示骨髓代償的檢查
1.Reti 計數增加 2.血塗片可見晚幼紅細胞 3.骨髓檢查： 中、晚幼紅細胞增生活躍
[概述]
一. Hb 的分子結構 二. 溶血的概念 三. 發病情況
• 溶血性貧血約占同期貧血病人中的10~15% • 其中遺傳性溶血病約占55% • 不同溶血病在不同地區和民族中的發生率不同
• 廣州344例溶血性貧血中
異常血紅蛋白病
48.3%
酶缺乏症
25.9%、
自身免疫性溶血性貧血(AIHA) 8.1%
遺傳性球形細胞增多症
RBC膜支架蛋白異常 通透性
水、鈉內流
RBC成球形 表面積 變形性 脾臟破壞
遺傳性球形細胞增多症
實驗室檢查： 外周血塗片：球形紅細胞 > 10％ RBC滲透脆性試驗：滲透脆性
பைடு நூலகம்發病機制]
一. RBC破壞的機制 二. 異常RBC破壞的場所及Hb降解途徑 （一）血管外溶血
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