原发性血小板增多症转化为急性髓系白血病临床分析

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存在异常染色体克隆的原发性血小板增多症转化为急性白血病1例

存在异常染色体克隆的原发性血小板增多症转化为急性白血病1例孙克;华川;王威;秦伟【期刊名称】《检验医学》【年(卷),期】2016(031)007【总页数】3页(P632-634)【作者】孙克;华川;王威;秦伟【作者单位】解放军第二五二医院检验科,河北保定071000;解放军第二五二医院检验科,河北保定071000;保定市第一中心医院东院检验科,河北保定071000;解放军第二五二医院血液科,河北保定071000【正文语种】中文【中图分类】R446.11原发性血小板增多症（essential thrombocythemia，ET）是一种少见的获得性慢性骨髓增殖性肿瘤（myeloproliferative neoplasm，MPN），以血小板持续增高为特征，临床上主要表现为出血和血栓。

ET患者进展为白血病较为少见，仅为0.6%～6.1%［1］。

与慢性粒细胞白血病（chronic myeloid leukemia，CML）不同，ET患者无特异的或独特的染色体核型异常，非特异性核型异常较为少见，仅为3.0%～5.3%［2-3］。

我们报告了1例存在异常染色体克隆的ET转化为急性髓系白血病M5的病例，并复习相关文献进行学习。

患者，女，62岁，曾于18年前因左上腹疼痛，在当地医院诊断“脾大”，并发现血小板异常增高，骨髓象诊断“血小板增多症”，予羟基脲及干扰素治疗，效果较理想。

后又于2013年8月在北京协和医院就诊，行骨髓活检发现骨髓组织较少，造血组织明显增多，脂肪组织减少，粒红比例增高，巨核细胞多见。

骨髓像：骨髓干抽，粒系以中性分叶核粒细胞为主，占81%，其余各系减少，全片可见巨核细胞39个，血小板成堆可见，考虑MPN；染色体核型分析：47，XX，+1，+9，der（1；14）（q10；q10）［5］/46，XX［12］；骨髓JKA2 V617F基因阳性。

于2015年5月出现高热，腹胀明显加重，血像：白细胞59.94×109/L，血红蛋白97 g/L，血小板953×109/L，外周血涂片提示原始、幼稚细胞12%。

原发性血小板增多症

⑥阿糖胞苷为抗代谢性抗肿瘤压迫物，常用剂量为100mg/d，7-15d为1疗程，疗程时间长短根据白细胞级血小板下降程度而定
2.放射性核素32P
可口服或静脉注射首次剂量2.3mCi/m 如有必要个月后再给药次对 45岁以下的患者一般不主
张应用因32P可能存在有潜在的诱发白血病的作用。 3.血小板单采术（Plateletpheresis）即血小板分离术。使用血细胞分离机对血小板进行分离，以达到迅速减少血小板的数量，改善临床症状。常用于急性胃肠道大量出血的老年患者、妊娠及分娩前、选择性手术前以及当骨髓抑制性药物不能奏效时。
④其他:苯丁酸氮芥0.1~0.15mg/kg·d，环磷酰胺50~100mg/d，左旋苯丙氨酸氮芥0.05mg/d等。可按病期或个体敏感性分别选用。主要副作用同白消安。
⑤高三尖杉酯碱及三尖杉酯碱为治疗急性粒细胞白血病药物，阻断G1期细胞进入S期，同时抑制或杀伤G2期细胞。常用剂量为2-4mg/d，7-14d为1疗程，治疗期间3-5d 查血常规1次，如血小板接近正常或正常即可停用。
本病发病年龄范围广泛，从2岁到90岁患者均可发病，平均发病年龄 60岁，好发于50~70岁之间。据英国东南部地区的一组资料显示其发病年龄为21~99岁，平均年龄为73岁，小于65岁以下者占31%。各年年龄组的发病情况分别为16~24岁组为0.07/10万，25~34岁组为0.37/10万，35~44岁组为1.26/10万，45~54岁组为1.3/10 万，55~64岁组为2.52/10万，65~74岁组为6.51/10万，75~84 岁组为12.82/10万，85岁以上组为11.1/10万。原发性血小板增多症显示为女性发病为主的骨髓增殖性疾病，男：女约为0.76：1。

急性髓系白血病需要做哪些诊断

急性髓系白血病需要做哪些诊断白血病是恶性肿瘤中的一种，在临床上可分为急性白血病和慢性白血病，今天着重为大家介绍急性白血病中的急性髓系白血病的诊断标准，希望可以帮助各位患者。

1、血象半数AML患者白细胞数增高，多在10×109 /L~100×109 /L之间，20%的病例甚至>100×109 /L。

部分患者白细胞数可正常，少数病人(常为M3型或老年病例)白细胞数< 4.0×109 /L。

80%患者血红蛋白低于正常值，甚至出现严重贫血，网织红细胞常减少。

血小板数多数患者减少，少数正常或轻度增高。

2、骨髓象多数患者高度增生，正常造血细胞被白血病细胞取代;少数患者骨髓增生低下，但原始细胞仍在30%以上。

如胞浆内发现Auer小体，更有助于排除ALL而确诊为AML。

3、凝血异常出现DIC时可出现血小板减少，凝血酶原和部分凝血活酶时间延长，血浆纤维蛋白原减少，纤维蛋白降解产物增和凝血因子V、VII、VIII、X等的缺乏。

4、代谢异常高尿酸血症常见于白细胞数增高和诱导化疗期患者，且与肿瘤溶解有关，但AML的高尿酸血症发生率比ALL低;血清乳酸脱氢酶(LDH)可升高，尤其是M4和M 5亚型，其增高程度一般也轻于ALL;血清溶菌酶增高也以M4和M 5型多见。

急性淋巴细胞白血病的临床检查(1)血象约60%的ALL外周血白细胞数增高，分类可见数量不等的原始细胞。

高白细胞在T-ALL和早期B-ALL较多见，患者的肝、脾、淋巴结肿大也更明显。

白细胞<5×10 9 /L时分类幼稚细胞不易发现。

此外，绝大多数患者有血红蛋白、血小板减少。

(2)骨髓象呈高度增生，正常造血细胞被白血病细胞取代。

偶有患者先表现全血细胞减少，骨髓增生低下，且对皮质激素有暂时性良好反应，临床类似再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA),但经一至数月便逐渐发展为典型ALL(常为common型)，对此应注意观察，以免误诊。

原发性血小板增多症的危险分层与治疗进展

ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００６-５７２５．２０１５．１７．０５０基金项目：国家自然科学基金（编号：８１２６００９１）作者单位：６５０１０１昆明医科大学第二附属医院血液科通信作者：陈安宝Ｅ-ｍａｉｌ：ｙｉｙｅｅｃａｂ＠ｓｉｎａ．ｃｏｍ
ＶＷＦ：ＲＣｏＡ＞３０％，ＪＡＫ２Ｖ６１７Ｆ突变阴性且无ＣＶＲ因素存在时，不论患者是否是孕妇，均可使用低剂量的阿司匹林治疗。［８－９］临床上，当有血小板增多症的低风险ＥＴ患者伴有ＡＶＷＳ时，应慎用阿司匹林，防止严重的出血并发症。１．３低风险ＥＴ的推荐治疗在所有低风险的ＥＴ患者中，若无主要的禁忌证，推荐使用低剂量的阿司匹林（范围为５０～１００ｍｇ／ｄ）。对阿司匹林有效的ＥＴ患者，只需严密监测药物的副作用，尤其是ＪＡＫ２突变阳性并伴有ＣＶＲ因素的患者，每日２次的使用剂量是合理的，也可单独或联合使用其他抗血小板药物，如氯吡格雷（７５ｍｇ／ｄ）。［１０］对于低风险的ＥＴ患者，尽量使用普通的方法而不是首选抗血小板药物或肝素来治疗孕妇。不建议使用阿那格雷来治疗低风险的ＥＴ患者，因为它与增加动脉栓塞、大出血和肝纤维化进程有关［４］。
总之，阿司匹林仍为ＥＴ患者的首选用药；治疗低风险ＥＴ患者时，主要使用阿司匹林预防性治疗，或者仅密切观察病情变化。但治疗高危险ＥＴ患者时，阿司匹林需联合羟基脲治疗；羟基脲难治或患者不耐受时，可换用阿那格雷、ＩＦＮ-α、白消安等细胞减少性药物。妊娠期间，尽量使用副作用小的阿司匹林、ＩＦＮ-α 等药物或血小板单采术治疗。除了阿司匹林外，羟基脲、阿那格雷、ＩＦＮ-α、白消安等药物的安全效和有效性仍需要可靠的实验数据支持。虽然ＥＴ的预后较为乐观，但是仍有一些患者因血栓或药物副作用等而病情加重，甚至死亡。因此，ＥＴ的预防和治疗仍需进一步研究。

原发性血小板增多症诊疗规范2022版

原发性血小板增多症诊疗规范2022版原发性血小板增多症（essentia1.thrombocythemia,ET）系主要累及巨核细胞系的MPN。

其特征为外周血中血小板持续增多,且伴功能异常，骨髓中巨核细胞过度增殖，临床表现有自发出血倾向及或有血栓形成,约半数患者有脾大。

年发病率为（1.~2.5）∕10万。

中位发病年龄60岁（范围2~90岁），好发于50~70岁。

女：男为1.3：1。

【病因与发病机制】ET的发病机制仍不明确，皿2V617F突变发生率为23%~57%,MP1.W5/5Z/K基因突变见于3%-5%的ET和8%~10%的PMF患者。

在67%~82%的ET和80%~88%的PMF患者中检测到钙网蛋白（Ca1.retiCUIin,CA1.R）基因突变。

CA1.R突变可激活JAK-STAT信号传导通路，并可能存在其他分子机制。

其出血机制是由于血小板量虽多，但有功能缺陷，如血小板黏附及聚集功能减退、释放功能异常、血小板第3因子活性降低、5-轻色胺减少等;部分患者有凝血功能异常，如纤维蛋白原、凝血酶原、因子V、因子呱的减少，可能是由于凝血因子消耗过多引起。

活化的血小板产生血栓素，引起血小板强烈的聚集释放反应，形成微血管栓塞,进一步发展为血栓。

【临床表现】（一）一般症状起病隐匿。

约有20%的患者，尤其年轻患者,发病时无症状，偶尔因血小板增多及脾大进一步检查而确诊。

（二）血栓形成及出血出血为自发性，可反复发作，以胃肠道出血常见，也可有鼻及齿龈出血、血尿、呼吸道出血、皮肤及黏膜瘀斑，偶有脑出血，引起死亡。

血栓发生率较出血少。

血栓形成是ET发病和死亡的主要原因，国内统计30%病例有动脉或静脉血栓形成，动脉血栓形成多见,可发生在中枢、冠状动脉、外周动脉引起相应的疾病和症状。

静脉以脾、肠系膜及下肢静脉为血栓好发部位。

（三）脾大见于50%-80%的病例，一般为轻到中度肿大，少数患者有肝大，巨脾少见。

（四）骨髓纤维化转化部分ET可以进展至骨髓纤维化，在诊断为ET后第一个10年及第二个10年,骨髓纤维化发生率分别为3%~10%及6%-30%o发生ET后骨髓纤维化的临床预后与PMF相似。

血液病会发展成白血病吗？一定要注意!

血液病会发展成白血病吗？一定要注意！有一些血液病在诊断时确实不是白血病，但在疾病演变的过程中部分患者会转化为白血病，这类白血病一般称为继发性白血病。

以下这些疾病存在向白血病转化的可能性：1.骨髓增生异常综合征（MDS）：MDS是一组克隆性造血功能异常的疾病，表现为骨髓中病态造血，外周血血细胞减少，在2008年WHO分类中分为难治性单系血细胞减少、难治性多系血细胞减少、环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血、原始细胞增多的难治性贫血、存在独立5q-的MDS、不能分类的MDS、儿童MDS等。

这些疾病均不是白血病，但是部分患者经历数月、数年后会逐渐演变进展为急性髓系白血病。

2.原发性血小板增多症（ET）：由于基因异常，导致骨髓产生血小板的能力过剩，表现为骨髓中产生血小板的巨核细胞过度增殖，外周血血小板明显增多，患者发生血栓形成的风险剧增。

据报道0.6-5%的ET患者会转化成急性髓系白血病。

3.真性红细胞增多症（PV）：由于基因异常，导致骨髓产生红细胞的能力过剩，表现为骨髓中红系细胞过度增殖，外周血红细胞及血红蛋白浓度明显增多。

少数患者也会在病程中逐渐演变进展为急性髓系白血病，报道的比例在1.5%-13.5%不等。

4.原发性骨髓纤维化（PMF）：骨髓发生纤维化，丧失造血功能，由脾脏、肝脏等髓外器官代替造血，少数患者也会进展为白血病。

5.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：是一种获得性造血干细胞基因异常而导致的溶血性贫血，可表现为全血细胞减少。

少数患者也会进展为白血病。

6.淋巴瘤：少数惰性B细胞淋巴瘤会发生向侵袭性淋巴瘤的转化，累及骨髓时会表现出淋巴细胞白血病的特点。

上述这些疾病的共同特点是造血发生了基因的异常，导致了各种不同的病理过程及临床表现，在疾病进展演变过程中部分病例还会不断发生其他的染色体、基因异常，最终出现白血病的表现，其实这种白血病与原发的白血病在病理过程中还有一些区别，治疗更困难，预后更差。

也就是说，细胞癌变的产生归根结底是 DNA 的损伤，致癌物诱发的 DNA 损伤是多方面的，如 DNA 单链的断裂、染色体易位、姐妹染色体交换和 DNA 加合物的形成等，就目前医学上的研究结果表示，微量元素硒能够有效地降低致癌物诱发的多种 DNA 损伤，进而降低癌变的风险。

真性红细胞增多症转急性粒细胞白血病未分化型1例并文献复习

ｔｒｅｔｒｓ，ｎｅｉｗｉｅａｕｅＲｅｕｔｏｙｆａｕｅａｄｒｖｅｌｒｔｒ．ｔｓｌｓ：Ａｃｏｄｎｇｔｈｒｔｂｎ￣ｏｂｏｙ，ｈａｉｎｓｃｎｏｍｅｏｃｒｉｏｔｅｆｓｏｅｍａｗｉｐｓｔｅｐｔｅｔｗａｏｆｒｄｄ — ｉ
【摘要】目的：报道１例真性红细胞增多症（Ｖ治疗１年后转化为急性粒细胞白血病未分化型（）Ｐ）０Ｍ。的病例，以提高临床对真性红细胞增多症的诊断、治疗、预后判断及转归的认识。方法：取患者外周血及骨髓液，
分析其临床及实验室检查特点，并对其进行文献复习。结果：该患者第１次骨髓穿刺符合国内真性红细胞增多症（Ｖ诊断标准，０年后骨髓形态学检查及细胞免疫分型检查提示转化为急性粒细胞白血病未分化型。Ｐ）１结论：Ｖ转化为Ｍ复习相关文献了解到其转化原因可能是疾病发展的自然病程也可能是长期应用羟基脲Ｐ，治疗所致，其相关的预后判断有待于进一步研究。
ＤＩ１．９９ｊｓ２２１．９５０ｉｎ
１病例资料患者，，３岁，００年因出现无明显诱因的牙龈出血女６２０
于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性疾病，以骨髓中红系过度增殖伴有粒系及巨核细胞系增生为特征。其起病隐匿，进展缓慢，晚期可以转化为急性白血病或是骨髓纤维化等骨髓增生异常的疾病… 。但关于真性红细胞增多症（Ｖ）Ｐ转化为急
Ｏｉｒｔｒｆｌａｕｅｔｅ
ＨＥＭｉｈｉＺｎｕ．ＨＡＮＧＪｈｎｉｏｇ

临床医学检验：白细胞检验找答案(题库版)

临床医学检验：白细胞检验找答案（题库版）1、判断题类白血病反应血象中以中性中幼粒细胞以下为主，并见嗜酸性及嗜碱性粒细胞增多。

()正确答案：错2、问答题外周血出现幼红、幼粒细胞可见于哪些疾病(列举5例)?简述需进一步检查的（江南博哥）主要试验。

正确答案：①慢性粒细胞性白血病：血常规，骨髓检查，Ph染色体，BCR/ABL 融合基因检查，NAP积分。

②MDS：骨髓检查，骨髓活检，铁染色。

③骨髓纤维化：骨髓活检。

④红白血病：血常规，骨髓检查。

⑤真性红细胞增多症：红细胞计数，红细胞比容，骨髓检查，红细胞容积。

3、单选具有负调节作用的T细胞亚群是()A．TsB．TcC．ThD．TiE．TCL正确答案：A4、填空题白血病性原始细胞胞核内特殊结构有：____、____、____、____。

正确答案：核泡；假包涵体；核内小体；核环5、单选鉴别急性淋巴细胞白血病和急性粒细胞白血病，首选的细胞化学染色为()A．酸性磷酸酶染色B．酯酶染色C．铁染色D．过氧化物酶染色E．瑞氏染色正确答案：D6、问答题何谓非增生性白血病?正确答案：指部分白血病患者外周血白细胞数正常或减少，未发现幼稚细胞。

但非增生性白血病骨髓同样具有急性白血病特点，即骨髓明显或极度活跃，以某一类原始细胞增多为主。

7、单选尼曼-匹克细胞突出的形态特征是下列哪项()A．胞体大，直径20～90μmB．胞核常为1个，染色质疏松C．胞质丰富，瑞氏染色为紫蓝色D．胞质呈空泡状或泡沫状E．常吞噬有红细胞正确答案：D8、单选下列免疫学标志物对诊断M6有价值的是()A．CD11B．CD14C．血型糖蛋白AD．抗血小板GPⅡbE．CD42b正确答案：C9、多选下列FAB分型中，正确的是()A．AML-M1：原始细胞≥30%，无T、B淋巴系标记，至少表达一种髓系抗原B．AML-M3：骨髓中异常早幼粒细胞≥30%(非红系细胞)，胞内常有成束的Auer 小体C．AML-M2：骨髓中原始粒细胞占30%～89%(非红系细胞)，单核细胞＞20% D．AML-M4是急性粒-单核细胞白血病的一种以原始和早幼粒细胞增生为主，原、幼单核+单核细胞≥20%(非红系细胞)E．AML-M6：骨髓中红细胞系＞50%，且常有形态学异常，骨髓非红细胞系原粒细胞(或原始+幼稚单核细胞)Ⅰ+Ⅱ＞30%正确答案：B, D, E10、问答题某男，42岁，患者因低热、消瘦、乏力及食欲减退来医院就诊。

真性红细胞增多症转急性髓系白血病1例

作者单位：中国医科大学附属盛京医院血液病治疗中心，沈阳110004通讯作者：杨威，电子信箱：yangw@sj-hospital．org 病案报告真性红细胞增多症转急性髓系白血病1例苗苗，胡荣，杨威关键词：真性红细胞增多症；急性白血病；白细胞升高；贫血Keywords：polycythemia vera；acute leukemia；interteukin increased；anemia文章编号：1005－2194（2012）03－0235－02中图分类号：R555文献标志码：A真性红细胞增多症是一种以红细胞异常增殖为主的克隆性慢性骨髓增生性疾病。

其外周血总容量绝对增多，血液黏滞度增高，常伴白细胞和血小板升高，脾大，病程中可有出血、血栓形成等并发症。

多转归为骨髓纤维化，少部分直接转化为急性白血病。

我院2011年1月收治1例真性红细胞增多症治疗后转化为急性髓系白血病患者。

现对其临床特点及诊治经过报道如下。

1病历资料患者女，63岁。

以“间断牙龈出血，乏力9年，加重1年”为主诉入院。

2001年因牙龈出血、乏力，于当地医院化验血常规：白细胞16ˑ109/L，血小板356ˑ109/L，血红蛋白195g/L，红细胞7.16ˑ1012/ L，红细胞压积0.57。

骨髓细胞学检查：骨髓增生极度活跃，粒系0.63，红系0.285，淋巴0.075，中性粒细胞碱性磷酸酶积分345分。

肺CT、心脏彩超正常。

诊断真性红细胞增多症。

间断应用羟基脲及放血疗法治疗8年。

2009年予干扰素治疗，因不能耐受其副反应于用药1个月后停药。

2011年因乏力加重入我院。

入院查体：T37.8ħ，P90次/min，R18次/min，Bp120/80mmHg（1mmHg= 0.133kPa），贫血貌，睑结膜苍白，浅表淋巴结未触及，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心脏及腹部正常。

肝肋下未触及，脾肋下约3cm。

实验室检查：血常规：白细胞17.7ˑ109/L，血红蛋白78g/L，血小板114ˑ109/L。

地西他滨联合IAG方案治疗老年MDS转化为急性髓系白血病患者的效果评价

地西他滨联合IAG方案治疗老年MDS转化为急性髓系白血病患者的效果评价张金燕【摘要】目的:观察地西他滨联合IAG方案治疗老年骨髓增生异常综合征(MDS)转化为急性髓系白血病患者的效果.方法:选取我院2015年5月—2018年5月收治的48例老年MDS转化为急性髓系白血病患者为观察对象,按照临床治疗方案不同将所有患者分为对照组(24例,IAG方案治疗)与实验组(24例,地西他滨联合IAG方案治疗),比较两组患者临床疗效.结果:两组患者治疗后疾病控制率、毒副反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05).实验组患者支持治疗过程中红细胞输注量、血小板输注量均少于对照组(P<0.05).实验组患者1年内生存率明显高于对照组(P<0.05),且实验组总生存时间明显长于对照组(P<0.05).结论:对于老年MDS转化为急性髓系白血病患者地西他滨联合IAG方案治疗与IAG方案治疗相比其近期治疗效果无明显差异,但是地西他滨联合IAG方案治疗可有效提高患者1年内生存率,减少红细胞输注量、血小板输注量.【期刊名称】《医学理论与实践》【年(卷),期】2019(032)004【总页数】2页(P533-534)【关键词】地西他滨;IAG方案;老年MDS;急性髓系白血病【作者】张金燕【作者单位】福建省泉州市第一医院 362002【正文语种】中文【中图分类】R552MDS患者若骨髓有核细胞数量增多，外形发生明显改变可转为急性髓系白血病，MDS临床预后效果较差，现代临床调查研究显示老年MDS转为急性髓系白血病患者临床治疗过程中对现行标准化疗药物有耐药性，对高强度诱导化疗不耐受，因此观察地西他滨联合IAG方案治疗老年MDS转化为急性髓系白血病患者的效果，就显得十分重要[1-2]。

本文选取我院2015年5月—2018年5月收治的48例老年MDS转化为急性髓系白血病患者分别给予IAG方案治疗与地西他滨联合IAG方案治疗，比较两组患者治疗效果，现报道如下。

干扰素联合羟基脲与单用干扰素治疗原发性血小板增多症的疗效比较

干扰素联合羟基脲与单用干扰素治疗原发性血小板增多症的疗效比较摘要】目的：比较干扰素联合羟基脲与单用干扰素治疗原发性血小板增多症（PT）的治疗效果。

方法：按随机数表法将我院治疗的71例PT患者分为两组，观察组（n=36）使用注射用重组人干扰素α2a+羟基脲片治疗；对照组（n=35）使用注射用重组人干扰素α2a治疗。

统计并记录两组患者的临床疗效和出现的不良反应情况。

结果：观察组治疗有效率（91.67%）明显高于对照组（71.43%），差异均显著（P<0.05）；观察组不良反应率（8.33%）与对照组（8.57%）相近，无统计学差异（P>0.05）。

结论：与单用干扰素治疗相比，联合羟基脲治疗PT具有更好的疗效，并且不良反应轻微，值得临床推广。

【关键词】原发性血小板增多症；干扰素；羟基脲【中图分类号】R558 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2018）32-0164-01原发性血小板增多症（PT）是常见的血液疾病，由于骨髓克隆增殖异常导致，具有发病隐匿、起病缓慢的特点[1]。

临床上治疗PT多采用羟基脲等骨髓增生抑制剂，但此类药物均可增加患者转化为白血病的风险[2]。

近年来，将干扰素应用于PT的治疗中，取得了一定的成效，但在停用药物后，患者血小板可能会出现复升。

故本研究通过比较干扰素联合羟基脲与单用干扰素应用于治疗PT的疗效，以期寻找更为有效和安全的用药方案。

1.资料与方法1.1 临床资料以2017年4月—2018年4月于我院治疗的71例PT患者作为研究对象。

纳入标准：（1）符合PT诊断标准[3]；（2）入院时血小板≧700×109/L；（3）排除其他恶性肿瘤、心血管及肝肾等器官严重损伤者。

通过随机数表法将患者随机分为两组：观察组共36例，其中男20例，女16例；平均年龄（45.31±7.56）岁；伴有皮肤瘀点、瘀斑3例，下肢静脉血栓2例。

对照组共35例，其中男18例，女17例；平均年龄（46.64±6.55）岁；伴有皮肤瘀点、瘀斑3例，下肢静脉血栓1例。

真性红细胞增多症和原发性血小板增多症后骨髓纤维化患者的预后研究重点

・８７６・
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・论著・
真性红细胞增多症和原发性血小板增多症后骨髓纤维化患者的预后研究
陈猛徐泽锋徐俊卿李冰张培红秦铁军
张宏丽方力维潘丽娟胡耐博
曲士强
张悦王静雅
肖志坚
【摘要】
目的评估适用于原发性骨髓化（ＰＭＦ）患者的国际预后积分系统（ＩＰＳＳ）、动态国际预后
ｔｈｒｏｍｂｏｃｙｔｈｅｍｉａｍｙｅｌｏｆｉｂｒｏｓｉｓ（ｐｏｓｔ．ＰＶ／ＥＴＭＦ）．Ｔｈｅｍｏｓｔｗｉｄｅｌｙｕｓｅｄｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃｓｃｏｒｉｎｇｓｙｓｔｅｍｓｉｎ
ＰＭＦｉｎｃｌｕｄｅｄｔｈｅＩｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌＰｒｏｇｎｏｓｔｉｃＳｃｏｒｉｎｇＳｙｓｔｅｍ（ＩＰＳＳ），ｄｙｎａｍｉｃＩｎｔｅｍａｔｉｏｎａｌＰｒｏｇｎｏｓｔｉｃ
（２０．Ｏ％）ｐａｔｉｅｎｔｓｄｉｅｄ．Ｍｅｄｉａｎｓｕｒｖｉｖａｌｗａｓ１１０（９５％Ｃ，８７．５—１３２．８）ｍｏｎｔｈｓ．ＵｓｉｎｇＩＰＳＳ，ＤＩＰＳＳ，ＤＩＰＳＳｐｌｕｓ．ＩＰＳＳ—ＣｈｉｎｅｓｅａｎｄＭＹＳＥＣ．ＰＭｃｒｉｔｅｒｉａ，ｔｈｅｒｅｗｅｒｅｎｏｓｔａｔｉｓｔｉｃａｌｌｙｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅｓｉｎｓｕｒｖｉｖａｌａｍｏｎｇ
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原发性血小板增多症的诊断与治疗详解(ppt)

WHO原发性血小板增多症诊断标准（2008年）
1、血小板>450*10^9/L，持续2个月； 2、骨髓巨核细胞增生明显，红系、粒系不增多、不左移。 3、除外真红、骨髓纤维化、慢粒、骨髓增生异常综合征
4、存在JAK2V617F突变，或其他克隆性标志。如无克隆性标志，需排除反应性血小板增多。
约半数患者可生存5年以上,部分患者生存10年以上。
四、发病机理
1、JAK2 tyrosine kinase基因突变：定位于9号染色体，编码 JAK2酪氨酸激酶，是EPO、血小板生成素、IL-3、G-CSF、 GM-CSF胞内信号启动酶。
JAK2基因突变导致JAK2V617F替代，酶活性增加。放大细胞信号传导。
血小板增多患者，基因突变阳性
血小板增多患者，
BCR/ABL融合基因阴性
七、鉴别诊断
1、其他骨髓增殖性疾病：慢粒白血病、骨髓纤维化、骨纤维化 2、继发性增多：见于感染、缺铁性贫血、癌症、组织
损伤(如外伤、心梗、溶血)、失血、 Asplenic states,Osteoporosis, nephrotic syndrome 3、Physiologic auses :Exercise﹑parturition ﹑steroids
1、羟基脲片：持续疗法: 15-30/mg/Kg Qd 间歇疗法: 80 mg/Kg Q3d
2、阿司匹林肠溶片：0.1g qd 3、保肝 4、别嘌醇片 5、重组人干扰素a2b:3百万单位，qod,皮下注射 6、新药：阿那格雷
八、需要手术时的处理
1、术后血栓风险是正常的5倍，手术前应将血小板降至 400x10^9/L以下，术前7天停阿司匹林，同时施行血栓预防措施。术后6周，继续使用阿司匹林。

纯血小板减少型骨髓增生异常综合征转化为急性髓细胞白血病一例报告

（Ｃ）１ｘ０／，ＷＢ１．１９血小板（Ｌ）３ｌ９。ＷＢＯＬＰＴ３ｘ０Ｌ／Ｃ分类中性粒细胞０７，巴细胞０１，核细胞００，．淋８．单５．５嗜酸粒细胞０２．，０以上呼吸道感染及血小板减少原因待查收人院。患者平时体健，追问病史有间断牙龈出血情况，自行停止，可未行系统检
ｔｅｔｎｆｃｏｃｏｈｏｉｍｍｂｅｏｉｌｎｒｐｒｒａｍｅｔｏｈｉｅｆｒｃｒｎｃｔｈｏｍｂｌｃｐｕｍｏａｙｈｙｅ‘
４６５
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细胞；系增生活跃，红细胞有巨幼样变，见双核幼红细红幼可
例，病情逐渐发展变化历时３年余，报告如下。
１病例报告
胞，偶见三核型幼红细胞，见豪焦氏小体，片中有椭圆形大红细胞，片可见巨核细胞２全６个，为颗粒巨核细胞，可见小巨
检查。在予以对症治疗后患者上呼吸道感染症状消失，无不
适，再做进一步检查，２０未于０５年２月１日自动出院。２００５
年７月１８日患者因皮肤出血点再次人院，多次复查血常规，ＰＴ波动于７ｌ９２ × ａ之间，ｂＷＢＬｘ０几～５１忱Ｈ、Ｃ和ＷＢＣ分类均正常。复查骨髓：增生活跃，系０２，粒．９红系０５，．粒红比值９为０５：，系减低，．１粒４原始粒细胞００，．早幼粒细胞００，３．５部分细胞核浆发育不平衡、颗粒增多，可见双核型及环状核粒

原发性血小板增多症的临床特点(附60例分析)

原发性血小板增多症的临床特点(附60例分析)许蕾;庞丽萍;温娟娟;徐海婵;孙丽华;覃宝珍【摘要】目的探讨原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)的临床特点及病程转归.方法回顾分析2003年7月至2013年3月间诊治的60例ET患者的临床资料,并总结疾病的自然病程.结果 60例患者中,男性38例,女性22例,发病年龄21～90岁,中位发病年龄45.5岁,有出血症状者12例(20.0％),血栓症状者15例(25.0％),同时有出血及血栓者3例(5.0％),无症状者30例(50.0％).脾肿大35例(58.3％),肝大4例(6.7％).初诊时血小板计数(522～2384)×109/L,中位血小板计数1015×109/L,同时有白细胞升高者50例(83.3％),血红蛋白升高者20例(33.3％).51例患者做了骨髓活检,以大而多分叶的成熟巨核细胞增生为主,其中8例(15.7％)伴有网状纤维增生.48例行染色体核型检查,3例(6.3％)有异常.38例行JAK2V617F突变检测,30例(78.9％)阳性,8例(21.1％)阴性.随访时间12～48个月,中位随访时间28个月,3例(6.7％)发展为骨髓纤维化(myelofibrosis,MF),1例转化为慢性中性粒细胞白血病,其余病情稳定.结论 ET是一种慢性骨髓增殖性疾病,病程发展缓慢,临床症状以血栓和出血为主,无症状者比例较高,大多预后较好,主要进展为骨髓纤维化.【期刊名称】《右江医学》【年(卷),期】2014(042)003【总页数】4页(P288-291)【关键词】血小板增多症;原发性;临床特点;病程转归【作者】许蕾;庞丽萍;温娟娟;徐海婵;孙丽华;覃宝珍【作者单位】北京大学深圳医院血液内科,深圳518036;北京大学深圳医院血液内科,深圳518036;北京大学深圳医院血液内科,深圳518036;北京大学深圳医院血液内科,深圳518036;北京大学深圳医院血液内科,深圳518036;北京大学深圳医院血液内科,深圳518036【正文语种】中文【中图分类】R558.3原发性血小板增多症(ET)是一种少见的获得性慢性骨髓增殖性疾病(MPD)，也称为出血性、真性或特发性血小板增多症，为多能造血干细胞克隆性疾病。

实例探究原发性血小板增多症之临床医治方法

发生，因此该病又名 “ 出血性血小板增多症 ”。本病的发病率低，发病年龄一般处于４－０，发生于小儿身上极为少见。现为探究原发０６岁性血小板增多症的发病特点，现笔者将对２０年１月至２１年２ｊ０８１００Ｙ期间４例原发性血小板增多症患者的治疗进行相关探究。８
核细胞增生活跃或尤为活跃，巨核细胞增生特别明显，原始以及幼稚巨核增多，并且有大量血小板聚集成为一堆。１．．３出、凝血试验４患者出血时间会延长，凝血酶原消耗时间变短，血块退缩不良。
原发性血小板增多症是一种少见的慢性骨髓增生性疾病，并且易误诊。该病可导致血栓形成，导致栓塞症状，且有自发出血倾向，应引起广大医生的重视。原发性血小板增多症的临床症状主要表现为血栓或出血等症状，临床检验示外周血中血小板明显增多，功能出现异常，骨髓中的巨核细胞过度增殖。因为此类疾病经常有出血现象的】
的有６，２－０例０４岁的有１例、４￣０的有２例、６￣０２０６岁６０８岁的有４。例４例患者都进行了以下检查：头部Ｃ检查、颅内多普勒检查、血小板８Ｔ
方式隔日为患者注射Ｃ干扰素３０【０万ｕ，治疗时间为３６月－个。
１．６疗效基准
髓涂片细胞学检查、凝血常规检查１致病因素．２原发性血小板增多症是一种造血干细胞的克隆性疾病，其巨核细胞一血小板占优势增殖的机制还不清楚。该病出血的因素是由于患者的 ‘
通过上述治疗，有３例脑梗死患者医治３个月后瘫侧肢体的肌肉力量显著恢复，脑梗死症状尚未复发。１例患者的出血症状全部消失。６

原发性血小板增多症诊治要点和处方建议

原发性血小板增多症的诊断和治疗要点原发性血小板增多症(ET)为主要累及巨核系的慢性骨髓增殖性疾病（CMPD），其特征是血小板水平持续性增多而功能异常，骨髓巨核细胞过度增殖，伴有出血和(或)血栓栓塞发作，脾常增大。

本病是一种只有通过排除反应性血小板增多症以及排除其他CMPD后才能诊断的疾病。

【诊断要点】一、临床表现1.起病缓慢，约>20%的患者无症状。

2.约2/3患者有皮肤黏膜自发性出血，以胃肠道出血常见，也可有鼻出血、齿跟出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑，但紫癜少见。

3.约30%有动脉或静脉血栓形成。

肢体血管栓塞后，可表现红斑肢痛、肢体麻木、疼痛，甚至坏疽。

脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。

肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状，个别患者以心肌梗死或脑血管意外为首发表现。

4.脾大占80%，一般为轻到中度。

少数患者有肝大。

5.病程后期可向骨髓纤维化(MF)或白血病转化。

二、辅助检查1.血小板计数>600x109/L；血片中血小板聚集成堆、大小不一，有巨大畸形，偶可见到巨核细胞碎片及裸核。

2.白细胞数可正常或增高，多在10~30x109/L，一般不超过50x109/L，分类以中性粒细胞为主，偶见幼粒细胞。

3.30%的患者红细胞数正常或轻度增多，形态大小不一，呈多染性，也可出现豪-胶小体及嗜碱性点彩。

少数患者有反复出血而导致低色.素性贫血。

4.骨髓象有核细胞尤其是巨核细胞显著增生，粒系及红系亦增多，血小板聚集成堆。

无病态造血。

中性粒细胞的碱性磷酸酶(NAP)活性增加。

5.染色体检查有21号长臂缺失，也可21号染色体长臂大小不一，JAK2/V617F 突变可阳性，无Ph染色体或BCR/ABL融合基因。

三、2008WHO诊断标准满足以下所有4条标准：①持续血小板计数＞450x109/L②骨髓活检主要为巨核细胞系增生，胞体大而形态成熟的巨核细胞增多。

无明显粒系或红系增多，无中性粒细胞左移现象。

③不符合PV，PMF，BCR-ABL阳性CML或MDS或其他髓系肿瘤的诊断标准。