左前臂粘液纤维肉瘤1例报告_娄振凯

名 ，表 现 为 局 部 缓 慢 生 长 的 无 痛 性 肿 块 。 WHO（2002）软 组 织 肿 瘤 分 类 ［3］将 其 定 义 为 一 种 纤 维 母 细 胞 性 恶 性 肿 瘤 ，基 质呈不同程度的粘液样，可见特征性的弧线状血管，瘤细 胞 呈 现 不 同 程 度 的 异 型 性 。 粘 液 纤 维 肉 瘤 多 见 于 50～80 岁 的 老 年 人 ，好 发 于 四 肢 ，下 肢 多 余 上 肢 ，其 次 为 躯 干 。 Merck 等 ［4］报 道 的 110 例 中 ， 发 生 于 四 肢 的 占 77％， 躯 干 占 12％， 少 见 于 腹 膜 后 、头 颈 部 等 。 Mentzel 等 ［5］根 据 肿 瘤 内 黏 液 样 区域所占的比例、瘤细胞的丰富程度、瘤细胞异型性的大
［2］ Angervall L，Kindblom LG，Merck C． Myxofibrosarcoma． A study of 30 cases ［J］． Acta Pathol Microbiol Scand A， 1977，85A（2）：127－140．
［3］ Fletcher CDM， UnniKK， Mertens F． （Eds）． World Health Organization classification of tumours． Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone． Lyon ： IARC Press， 2002： 102－103．
号 ，T2WI 呈 稍 高 信 号 ， 增 强 扫 描 明 显 强 化 ， 病 灶 呈 弧 形 紧 贴掌长肌。 相应层面皮下脂肪层信号稍高，层面皮肤局部 增厚。 肿物病理检查示：粘液纤维肉瘤。
2 治疗方法
采取左前臂粘液纤维肉瘤扩大切除＋腹壁皮片修复创 面术方法 。 手术自 肿 瘤 边 缘 5 cm 做 类 圆 形 切 口 ，切 至 深 筋 膜，将肿瘤连同基底周围少量肌肉组织整块切除。 下腹壁分 离皮瓣，修剪为中厚皮片并移植修复创面，石膏外固定左前 臂 为 功 能 位 ，维 持 患 肢 抬 高 10°～15°。 术 后 病 理 诊 断 ：（左 前 臂内侧）结节状肿物，边缘浸润性生长，瘤细胞呈梭形，并见 一些多核瘤巨细胞，具有粘液样间质，其中见较多曲线形薄 壁 血 管 ，血 管 周 一 些 淋 巴 细 胞 浸 润 ，免 疫 组 化 染 色 ：Vimentin （＋），CD99（＋），CD34（±），bcl－2（±），S－100、actin、CD68、ALK 均为阴性，结合临床病史，符合粘液纤维肉瘤。
［5］ Mentzel T， Calonje E， Wadden C， et al． Myxofibrosarcoma． Clinicopathologic analysis of 75 cases with emphasis on the low-grade variant ［J］． Am J Surg Pathol， 1996， 20 （4）： 391－405．
小和核分裂象的多少，提出了低度恶性、中度恶性和高度 恶性黏液纤维肉瘤的概念。 2／3 的肿瘤多发生于皮下或真 皮层，部分位于深层的筋膜和骨骼肌。 肿瘤主要由呈束 状排列的梭形细胞构成， 呈结节状生长并浸润周围组 织，瘤细胞异型性及多态性表现不一，可见从低级别到 高级别连续的瘤细胞谱系， 细胞稀疏区内富含粘液基 质 ， 间 质 内 可 见 典 型 的 曲 线 形 血 管 ［5］。 免 疫 组 织 化 学 ：波 形 蛋 白 （Vimentin） 阳 性 ， 组 织 细 胞 标 记 物 （CD68、Mac387、FX Ⅲα）和 S－100 蛋 白 阴 性 。 少 数 病 例 平 滑 肌 肌 动 蛋 白 （SMA 阳性）提示肌纤维母细胞分化。 粘液纤维肉瘤临床表现和 影像学特征缺乏特异性，主要依赖病理学诊断，应与低度 恶性纤维粘液样肉瘤和隆突性皮肤纤维粘液样肉瘤等低 级 别 肉 瘤 相 鉴 别 。 黏 液 纤 维 肉 瘤 局 部 复 发 率 较 高 ，Huang 等 ［6］报 道 5 年 术 后 复 发 率 为 41％，死 亡 率 为 4．4％。 病 死 率 与肿瘤坏死、体积及粘液区域大小相关。 侵犯广泛、体积较 大以及恶性程度高的肿瘤容易发生转移，中度和高度恶性 肿 瘤 远 处 转 移 率 约 为 20％～25％ ［7］， 主 要 转 移 至 肺 和 腹 膜 后。 导致预后不良的危险因素有：肿瘤区域出血、坏死，瘤 体 直 径 大 于 5 cm［6］。 由 于 肿 瘤 复 发 率 高 ，主 要 呈 浸 润 性 生 长，故局部扩大切除是治疗的基本，必要时行皮瓣移植。 对 难以彻底切除的肿瘤，手术前后辅助局部放疗是降低复发 率和转移率不可忽视的因素，化疗对本病的疗效还尚需进
岭南现代临床外科 2012 年 2 月第 12 卷第 1 期 Lingnan Modern Clinics in Surgery，Feb． 2012，Vol．12 No．1
左前臂粘液纤维肉瘤 1 例报告
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·病例报告·
娄振凯 叶伟 李春海
中 图 分 类 号 ：R738．6
文 献 标 识 码 ：B
doi：10．3969 ／ j．issn．1009－976X．2012．01．029
文 章 编 号 ：1009－976X（2012）01－0075－02
粘 液 纤 维 肉 瘤 （Myxofibrosarcoma ， MFS）是 纤 维 组 织 的 一种低度恶性肿瘤，国内报道不多，我科近日收治一例，现 报道如下。
1 临床资料
女 ，44 岁 ， 因 “ 左 前 臂 肿 物 切 除 术 后 1 月 ， 复 发 半 月 ” 就诊。 患者 3 月前发现左前臂肿物，无疼痛、肿胀，未予重 视。 由于肿物进行性增大，遂 1 月前于外院行“左前臂肿物 局部切除术”，术后 2 周肿物复发并逐渐增大。 为进一步手 术治疗来我院就诊。 查体： 左前臂掌侧一类圆形肿物，约 2．0 cm×2．0 cm， 肿 物 表 面 光 滑 ， 呈 实 性 ， 边 界 清 晰 ， 质 韧 ， 活动度良好，无压痛，与周围组织无明显粘连。 X 线检查可 见 局 部 软 组 织 隆 起 ，未 见 左 侧 尺 桡 骨 异 常 。 MRI 检 查 ：左 前 臂 距 肘 关 节 约 8．0 cm 处 皮 下 掌 长 肌 前 方 一 宽 基 底 软 组 织 异 常 信 号 ， 大 小 约 3．4 cm×0．4 cm×2．2 cm ，T1WI 呈 稍 高 信
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图 2 术 中 腹 部 皮 片 修 复 创 面 （A）；肿 物 病 理 示 瘤 细 胞 呈 梭 形 ，并 见 一 些 多 核 瘤 巨 细 胞 （箭 头 ），细 胞 疏 松 区 富 含 粘 液 样 间 质 ，其 中 见 较 多 曲 线 形 薄 壁 血 管 （B，HE 染 色 ，×20）
［6］ Huang HY， Lal P， Qin J， et al． Low-grade myxofibrosarcoma： a clinicopathologic analysis of 49 cases treated at a single institution with simultaneous assessment of the efficacy of 3－tier and 4－tier grading systems ［J］． Hum Pathol， 2004， 35 （5）： 612－621．
A
B
C
D
图 1 左 前 臂 MRI 检 查 箭 头 所 示 左 前 臂 皮 下 软 组 织 异 常 信 号 ，病 灶 宽 基 底 紧 贴 掌 长 肌 ，边 界 欠 规 整 ，界 限 尚 清 。 T1WI 冠 状 面 示 病 灶 呈 稍 高 信 号 （A）；T2WI 横 断 面 示 病 灶 呈 稍 高 信 号 （B）；T2WI 冠 状 面 加 脂 肪 抑 制 示 病 灶 层 面 皮 下 脂 肪 层 信 号 稍 高 （C）；T1WI 横 断 面 加 增 强 扫 面 示 病 灶 明 显 强 化 （D）。
3讨论 粘液纤维肉瘤是来源于纤维组织的恶性肿瘤，约占软
组 织 肉 瘤 的 10％［1］。 由 Angervall 等 ［2］1977 年 首 先 报 道 并 命
作 者 单 位 ：510120 广 东 广 州 中 山 大 学 孙 逸 仙 纪 念 医 院 骨 科
通 讯 作 者 ：李 春 海 ，E-mail：chunhaili＠163．com
［4］ Merckr C， Angervall E， Kindblom LG， et al． Myxofibrosarcoma， A malignant soft tissue tumor of fibroblastic-histicoystic origin． A clinicopathologic and prognostic study of 110 cases using multivariatic analysis ［J］．Acta Pathol Microbiol Immunol Scand Suppl， 1983，91（Suppl 282）：1－40．
一步研究。
参考文献
［1］ Ferrari A， Sultan I， Huang TT， et al． Soft tissue sarcoma across the age spectrum ： a population-based study from the Surveillance Epidemiology and End Results database ［J］． Pediatr Blood Cancer， 2011， 57 （6）： 943－949．
［7］ 邓仲瑞． 粘液纤维肉瘤和低级别纤维粘液样肉瘤的 诊 断 和 鉴 别 诊 断 ［J］． 中 华 病 理 学 杂 志 ，2007，36 （4）： 271－273． （收 稿 日 期 ：2011－11－29）