低度恶性黏液纤维肉瘤

合集下载

世界卫生组织软组织肿瘤分类

脂肪组织肿瘤良性脂肪瘤8850/0*脂肪瘤病8850/0神经脂肪瘤病8850/0脂肪母细胞瘤/脂肪母细胞瘤病8881/0血管脂肪瘤8861/0肌脂肪瘤8890/0软骨样脂肪瘤8862/0肾外血管肌脂肪瘤8860/0肾上腺外髓脂肪瘤8870/0梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤8854/0冬眠瘤8880/0交界性（局部浸润）非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤8851/3恶性去分化脂肪肉瘤8858/3粘液样脂肪肉瘤8852/3圆形细胞脂肪肉瘤8853/3多形性脂肪肉瘤8854/3混合型脂肪肉瘤8855/3未归类的脂肪肉瘤8850/3纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤良性结节性筋膜炎增生性筋膜炎和增生性肌炎骨化性肌炎和指/趾纤维骨性假瘤缺血性筋膜炎弹力纤维瘤8820/0婴儿纤维性错构瘤肌纤维瘤/肌纤维瘤病8824/0颈纤维瘤病青少年玻璃样变性纤维瘤病包涵体纤维瘤病_________________*肿瘤学国际疾病分类形态学编码（International Classification of Diseases for Oncology, ICD-O）[726]和系统医学术语（Systematize Nomenclature of Medicine）（）腱鞘纤维瘤8810/0促结缔组织性纤维母细胞瘤8810/0乳腺肌纤维母细胞瘤8825/0钙化性腱膜纤维瘤8810/0血管肌纤维母细胞瘤8826/0细胞性血管纤维瘤9160/0颈背型纤维瘤 8810/0 Gardner纤维瘤8810/0钙化性纤维瘤巨细胞血管纤维瘤9160/0交界性（局部浸润）表浅纤维瘤病（掌跖）韧带样瘤型纤维瘤8821/1脂肪纤维瘤病交界性（很少转移）孤立性纤维瘤和8815/1血管外皮瘤9150/1（包括脂肪瘤样血管外皮瘤）炎症性肌纤维母细胞瘤8825/1低度恶性肌纤维母细胞肉瘤8825/3粘液炎症性肌纤维母细胞肉瘤8811/3 婴儿纤维肉瘤8814/3恶性成人纤维肉瘤8810/3粘液纤维肉瘤8811/3低度恶性纤维粘液肉瘤8811/3透明变性梭形细胞肿瘤硬化性上皮样纤维肉瘤8810/3所谓的纤维组织细胞肿瘤良性腱鞘巨细胞瘤 9252/0弥漫型巨细胞肿瘤9251/0深部良性纤维组织细胞瘤8830/0交界性（很少转移）丛状型纤维组织细胞瘤8835/1软组织巨细胞肿瘤9251/1恶性多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高度恶性多形性肉瘤8830/3 巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤/巨细胞型型未分化多形性肉瘤8830/3 炎症型恶性纤维组织细胞瘤/炎症型未分化多形性肉瘤8830/3平滑肌肿瘤血管平滑肌瘤8894/0深部软组织平滑肌瘤8890/0生殖道平滑肌瘤8890/0平滑肌肉瘤（除皮肤外）8890/3血管外皮细胞瘤血管球瘤（和各种亚型）8711/0 恶性血管球瘤8711/3肌外皮瘤8713/1骨骼肌肿瘤良性横纹肌瘤8900/0成人型8904/0胎儿型8903/0生殖道型8905/0恶性胚胎性横纹肌肉瘤8910/3 （包括梭形细胞型、8912/3葡萄状和间变型）8910/3腺泡型横纹肌肉瘤（包括实性型、间变型）8920/3 多形性横纹肌肉瘤8901/3血管肿瘤良性血管瘤皮下/深部软组织血管瘤9120/0 毛细血管瘤9131/0海绵状血管瘤9121/0动静脉血管瘤9123/0静脉性血管瘤9122/0肌间血管瘤 9132/0滑膜血管瘤9120/0上皮样血管瘤9125/0血管瘤病淋巴管瘤9170/0交界性（局部浸润）Kaposi型血管内皮瘤9130/1交界性（很少转移）网状型血管内皮瘤9135/1乳头状淋巴管内血管内皮瘤9135/1 复合型血管内皮瘤9130/1 Kaposi肉瘤9140/3恶性上皮样血管内皮瘤9133/3软组织血管肉瘤9120/3软骨、骨肿瘤软组织软骨瘤9220/0间叶软骨肉瘤9240/3骨外骨肉瘤9180/3未确定分化的肿瘤良性肌间粘液瘤8840/0（包括细胞型亚型）近关节粘液瘤8840/0深部进展型粘液瘤8841/0多形性玻璃变血管扩张肿瘤异位错构性胸腺瘤8587/0交界性（很少转移）血管瘤样纤维组织细胞瘤8836/1骨化性纤维粘液瘤8842/0（包括不典型和恶性）混合瘤/ 8940/1肌上皮瘤/ 8982/1副脊索瘤 9373/1恶性滑膜肉瘤9040/3上皮样肉瘤8804/3腺泡性软组织肉瘤9581/3软组织透明细胞肉瘤9044/3骨外粘液性软骨肉瘤9231/3（脊索样型）PNET/骨外尤文肉瘤PNET 9364/3骨外尤文肉瘤9260/3促纤维增生性小圆细胞肿瘤 8806/3肾外横纹肌样瘤8963/3恶性间叶瘤8990/3具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PEComa）透明细胞肌黑色素瘤血管内膜肉瘤8800/3软组织肿瘤：流行病学、临床特征、组织病理学分型和分级著者：C.D.M. Fletcher M. SundaramA. Rydholm J. M. CoindreS. Singer大部分软组织肿瘤是良性的，外科切除后有非常高的治愈率。

低度恶性纤维黏液样肉瘤2例临床病理分析

混淆，但其细胞数和密度均较后者高，免疫组化标记瘤细胞ＣＤ３４呈弥漫强（＋）［６Ｊ。
３．５治疗与预后ＬＧＦＭＳ是一种罕见的软组织肿瘤，属低度恶性肿瘤，治疗上以手术完整切除及放疗为主。ＬＧＦＭＳ
３．３免疫表型和分子遗传学
免疫组化标记瘤细胞主要表
达ｖｉｍｅｎｔｉｎ，可灶性表达 — ＳＭＡ，不表达ＢＣＬ一２、ｄｅｓｍｉｎ、Ｓ－１００
蛋白、ＣＫ、ＥＭＡ和ＣＤ３４，Ｅｌ，少数病例可灶性表达ＣＤ３４。电镜下梭形细胞主要显示纤维母细胞分化。分子遗传学上，
病程进展缓慢，具有复发和转移潜能Ｊ。远处转移主要是转移到肺，可在多年以后发生，故需对患者进行长期随访。参考文献：
［１］王坚，朱雄增．软组织肿瘤病理学［Ｍ］．北京：人民卫生出
刚，文剑明．低度恶性纤维黏液样肉瘤１
伴巨大菊形团的玻璃样变梭形细胞肿瘤。最近研究显示，伴和不伴巨大胶原菊形团的ＬＧＦＭＳ无生物学行为差异。
标记ＣＫ或ＥＭＡ常（＋）。（８）黏液型隆突性皮纤维肉瘤：瘤
细胞呈车辐状排列，间质黏液样变性，可与浅表型ＬＧＦＭＳ相
ｌｏｗ－ｇｒａｄｅｉｆｂｒｏｍｙｘｏｉｄｓａｒｃｏｍａ：ｃｌｉｎｉｃ。ｐａｔｈ０ｌｏｇｉｃａｎｄｍｏｌｅｃｌａｒａ－

粘液性软组织肿瘤

软组织肿瘤的进展和疑难问题之八---粘液性软组织肿瘤江苏省人民医院南京医科大学一附院范钦和贡其星张智泓许多软组织肿瘤伴有黏液性背景•××黏液瘤/黏液性肿瘤–肌肉内黏液瘤、关节旁黏液瘤、侵袭性血管黏液瘤、浅表性血管黏液瘤/皮肤黏液瘤、浅表肢端纤维黏液瘤、骨化性纤维黏液性肿瘤、肺原发性黏液性肿瘤、肺微囊性纤维黏液瘤、婴幼儿原始黏液性间叶肿瘤……•黏液样亚型–低度恶性纤维黏液样肉瘤、黏液性纤维肉瘤、黏液型皮肤纤维组织细胞瘤、黏液型血管瘤样纤维组织细胞瘤、黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤、黏液性平滑肌（肉）瘤、黏液型胃肠间质肿瘤、黏液性脂肪（肉）瘤、黏液型血管球瘤、神经鞘黏液瘤、黏液型外周恶性神经鞘膜瘤、黏液性滑膜肉瘤、黏液性上皮样肉瘤……•以间质有黏液变性为特征的肿瘤–结节性筋膜炎、炎性肌纤维母细胞瘤、上皮样炎症性肌纤维母细胞肉瘤、（肢端）黏液炎性纤维母细胞性肿瘤、软骨样脂肪瘤、脂肪母细胞瘤（病）、上皮样血管内皮细胞瘤、血管肌纤维母细胞瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、微囊性/网状神经鞘瘤、脊索瘤、骨外黏液性软骨肉瘤/脊索样肉瘤、肌上皮瘤/混合瘤/副脊索瘤……××黏液瘤/黏液性肿瘤•肌肉内粘液瘤•关节旁粘液瘤•侵袭性血管粘液瘤•浅表性血管粘液瘤•指趾（浅表肢端）纤维黏液瘤•骨化性纤维粘液性肿瘤•肺原发性粘液性肿瘤•肺微囊性纤维黏液瘤•婴幼儿原始粘液性间叶肿瘤•……侵袭性血管黏液瘤•好发于育龄女性盆腔、外阴，男性累及腹股沟、精索、阴囊、盆腔；男：女=1：6•肿瘤体积多较大（>20cm），分叶状外观，虽局部可境界清楚，但总体多侵袭性生长，不易切除干净，30%复发率；肿瘤质地软，切面晶莹胶冻状•镜下：–稀疏均匀分布的梭形/星芒状细胞–大小不同的薄壁或厚壁血管–富含胶原的黏液样基质Desmin •其他特征：–红细胞外渗–肥大细胞浸润–偶尔局部出现梭形肌样细胞，或血管肌纤维母细胞瘤特征•免疫组化：Desmin+，SMA+，ER/PR+•鉴别诊断：–血管肌纤维母细胞瘤–浅表血管黏液瘤（皮肤黏液瘤）–黏液性平滑肌瘤–黏液样神经纤维瘤……血管肌纤维母细胞瘤生殖道良性间质肿瘤•血管肌纤维母细胞瘤•细胞性血管纤维瘤（男性生殖道血管肌纤维母细胞瘤样肿瘤）•侵袭性血管粘液瘤•浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤浅表性血管黏液瘤•又称皮肤黏液瘤，可发生于任何表浅软组织，躯干、下肢、头颈、外阴生殖区。

WHO软组织肿瘤分类（第5版），2020

WHO软组织肿瘤分类（第5版），2020展开全文转自：王绍武星海医品脂肪细胞肿瘤（Adipocytic tumours）ICD-O编码肿瘤名称-------------------------------------------良性（Benign）8850/0 脂肪瘤 NOS (Lipoma NOS)8856/0 肌内脂肪瘤 (Intramuscular lipoma)软骨样脂肪瘤 (Chondrolipoma)脂肪瘤病 (Lipomatosis)弥漫性脂肪瘤病 (Diffuse lipomatosis)多发对称性脂肪瘤病（Multiple symmetrical lipomatosis）盆腔脂肪瘤病 (Pelvic lipomatosis)类固醇脂肪瘤病（Steroid lipomatosis）艾滋病毒脂肪代谢障碍（HIV lipodystrophy）神经脂肪瘤病（Lipomatosis of nerve）8881/0 脂肪母细胞瘤（Lipoblastomatosis）局限性（脂肪母细胞瘤）（Localized (lipoblastoma)）弥漫性（脂肪母细胞瘤）（Diffuse (lipoblastomatosis)）8861/0 血管脂肪瘤NOS （Angiolipoma NOS）细胞性血管脂肪瘤（Cellular angiolipoma）8890/0 肌脂肪瘤（Myolipoma）8862/0 软骨样脂肪瘤（Chondroid lipoma）8857/0 梭形细胞脂肪瘤（Spindle cell lipoma）8857/0 非典型梭形细胞/多形性脂肪瘤（Atypical spindle cell/pleomorphic lipomatous tumour Hibernoma）8880/0 冬眠瘤（Hibernoma）-------------------------------------------中间性（局部侵袭性）Intermediate (locally aggressive)8850/1 非典型性脂肪瘤性肿瘤（Atypical lipomatous tumour）-------------------------------------------恶性（Malignant）8851/3 脂肪肉瘤，高分化，NOS （Liposarcoma, well-differentiated, NOS）8851/3 脂瘤样脂肪肉瘤（Lipoma-like liposarcoma）8851/3 炎性脂肪肉瘤（Inflammatory liposarcoma）8851/3 硬化性脂肪肉瘤（Sclerosing liposarcoma）8858/3 去分化脂肪肉瘤（Dedifferentiated liposarcoma）8852/3 黏液样脂肪肉瘤（Myxoid liposarcoma）8854/3 多形性脂肪肉瘤（Pleomorphic liposarcoma）上皮样脂肪肉瘤（Epithelioid liposarcoma）8859/3 粘液样多形性脂肪肉瘤（Myxoid pleomorphic liposarcoma）-------------------------------------------成纤维细胞/肌成纤维细胞性肿瘤（Fibroblastic and myofibroblastic tumours）良性（Benign）-------------------------------------------8828/0 结节性筋膜炎 (Nodular fascitis）血管内筋膜炎 (Intravascular fasciitis)颅筋膜炎 (Cranial fasciitis)8828/0 增生性筋膜炎 (Proliferative fascitis)8828/0 增生性肌炎 (Proliferative myositis)骨化性肌炎和指趾纤维骨性假瘤 (Myositis ossificans and fibro-osseous pseudotumour of digits)缺血性筋膜炎 (lschaemic fascilitis)8820/0 弹力纤维瘤 (Elastofibroma)8992/0 婴儿纤维性错构瘤 (Fibrous hamartoma of infancy)结肠纤维瘤病 (Fibromatosis colli)幼年性玻璃样变纤维瘤病 (Juvenile hyaline fibromatosis)包涵体纤维瘤病 (Inclusion body fibromatosis)8813/0 腱鞘纤维瘤 (Fibroma of tendon sheath)8810/0 增生性成纤维细胞瘤 (Desmoplastic fibroblastoma)8825/0 肌成纤维细胞瘤 (Myofibroblastoma)8816/0 钙化性腱膜纤维瘤(Calcifying aponeurotic fibroma) EWSRI-SMAD3阳性纤维母细胞瘤（新出现）(EWSR1-SMAD3-positive fibroblastic tumour(emerging))8826/0 血管肌成纤维细胞瘤 (Angiomyofibroblastoma)9160/0 富细胞血管纤维瘤 (Celular angiofibroma)9160/0 血管纤维瘤NOS (Angiofibroma NOS)8810/0 项型纤维瘤 (Nuchal fibroma)8811/0 肢端纤维粘液瘤 (Acral fibromyxoma)8810/0 Gardner纤维瘤 (Gardner fibroma)-------------------------------------------中间性（局部侵袭性）Intermediate (locally aggressive)8815/0 孤立性纤维性肿瘤，良性(Solitary fibrous tumour, benign)8813/1 掌/跖纤维瘤病 (Palmar/plantar-type fibromatosis)8821/1 韧带样型纤维瘤病 (Desmoid-type fibromatosis)8821/1 腹外硬纤维瘤 (Extra-abdominal desmoid)8822/1 腹部纤维瘤病 (Abdominal fibromatosis)8851/1 脂肪纤维瘤病 (Lipofibromatosis)8834/1 巨细胞成纤维细胞瘤 (Giant cell fibroblastoma)-------------------------------------------中间性（偶有转移性）Intermediate(rarely metastasizing)8832/1 隆突性皮肤纤维肉瘤NOS (Dermatofibrosarcoma protuberans NOS)8833/1 色素性隆突性皮肤纤维肉瘤(Pigmented dermatofibrosarcoma protuberans)8832/3 纤维肉瘤性隆突性皮肤纤维肉瘤 (Dermatofibrosarcoma protuberans, fibrosarcomatous)黏液性隆突性皮肤纤维肉瘤(Myxoid dermatofibrosarcoma protuberans) 隆突性皮肤纤维肉瘤伴肌样分化(Dermatofibrosarcoma protuberans with myoid differentiation) 斑块样隆突性皮肤纤维肉瘤(Plaque-like dermatofibrosarcoma protuberans)8815/1 孤立性纤维性肿瘤NOS (Solitary fibrous tumour NOS) 脂肪形成(脂肪瘤性) 孤立性纤维性肿瘤(Fat-forming(lipomatous) solitary fibrous tumour)富巨细胞性孤立性纤维性肿瘤(Giant cell-rich solitary fibrous tumour)8825/1 炎性肌成纤维细胞性肿瘤(Inflammatory myofibroblastic tumour)上皮样炎性肌成纤维母细胞肉瘤(Epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma)8825/3 肌纤维母细胞肉瘤 (Myofibroblastic sarcoma)8810/1 CD34阳性浅表成纤维细胞瘤(Superficial CD34-positive fibroblastic tumour)8811/1 黏液炎性成纤维细胞肉瘤(Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma)8814/3 婴儿纤维肉瘤 (Infantile fibrosarcoma)-------------------------------------------恶性（Malignant）8815/3 孤立性纤维性肿瘤，恶性(Solitary fibrous tumour, malignant)8810/3 纤维肉瘤NOS (Fibrosarcoma NOS)8811/3 黏液性纤维肉瘤 (Myxofibrosarcoma)上皮样黏液性纤维肉瘤 (Epithelioid myxofibrosarcoma)8840/3 低度恶性纤维黏液样肉瘤 (Low-grade fibromyxoid sarcoma)8840/3 硬化性上皮样纤维肉瘤(Sclerosing epithelioid fibrosarcoma)所谓的纤维组织细胞性肿瘤(So-called fibrohistiocytic tumours)良性（Benign）9252/0 腱鞘巨细胞肿瘤NOS (Tenosynovial giant cell tumour NOS)9252/1 腱鞘巨细胞肿瘤，弥漫型(Tenosynovial giant cell tumour, diffuse)8831/0 深部良性纤维组织细胞瘤(Deep benign fibrous histiocytoma)---------------------------------------------------中间性（偶有转移性）Intermediate(rarely metastasizing)8835/1 丛状纤维组织细胞瘤(Plexiform fibrohistiocytic tumour)9251/1 软组织巨细胞瘤 (Giant cell tumour of soft parts NOS) --------------------------------------------恶性（Malignant）9252/3 恶性腱鞘巨细胞瘤 (Malignant tenosynovial giant cell tumour)血管性肿瘤 (Vascular tumours)良性（Benign）---------------------------------------------9120/0 血管瘤NOS (Haemangioma NOS)9132/0 肌内血管瘤 (Intramuscular haemangioma)9123/0 动静脉血管瘤 (Arteriovenous haemangioma)9122/0 静脉型血管瘤 (Venous haemangioma)9125/0 上皮样血管瘤 (Epithelioid haemangioma)细胞性上皮样血管瘤 (Cellular epithelioid haemangioma)非典型上皮样血管瘤 (Atypical epithelioid haemangioma)9170/0 淋巴管瘤NOS (Lymphangioma NOS)淋巴管瘤病 (Lymphangiomatosis)9173/0 囊性淋巴管瘤 (Cystic lymphangioma)9161/0 获得性簇状血管瘤 (Acquired tufted haemangioma)-------------------------------------------中间性（局部侵袭性）Intermediate (locally aggressive)9130/1 卡波西型血管内皮瘤(Kaposiform haemangioendothelioma)-------------------------------------------中间性（偶有转移性）Intermediate(rarely metastasizing)9136/1 网状血管内皮瘤 (Retiform haemangioendothelioma) 9135/1 乳头状淋巴管内血管内皮瘤(Papillary intralymphatic angioendothelioma)9136/1 混合性血管内皮瘤(Composite haemangioendothelioma)神经内分泌性混合性血管内皮瘤(Neuroendocrine composite haemangioendothelioma)9140/3 卡波西肉瘤 (Kaposi sarcoma)经典型惰性卡波西肉瘤(Classic indolent Kaposi sarcoma)非洲地方性卡波西肉瘤 (Endemic African Kaposi sarcoma)艾滋病相关性卡波西肉瘤 (AIDS-associated Kaposi sarcoma)迟发型卡波西肉瘤 (latrogenic Kaposi sarcoma)9138/1 假性肌瘤（类上皮肉瘤样）血管内皮细胞瘤(Pseudomyogenic (epithelioid sarcoma-like)haemangioendothelioma)-------------------------------------------恶性（Malignant）9133/3 上皮样血管内皮瘤NOS (Epithelioid haemangioendothelioma NOS)上皮样血管内皮瘤伴WWTR1-CAMTA1融合(Epithelioid haemangioendothelioma with WWTR1-CAMTA1 fusion) 上皮样血管内皮瘤伴YAP1-TFE3融合(Epithelioid haemangioendothelioma with YAP1-TFE3 fusion)9120/3 血管肉瘤(Angiosarcoma)-------------------------------------------周细胞性（血管周细胞性）肿瘤(Pericytic(perivascular) tumours)良性和中间性（Benign and intermediate）-------------------------------------------8711/0 血管球肿瘤NOS (Glomus tumour NOS)8712/0 血管球瘤 (Glomangioma)8713/0 血管球肌瘤 (Glomangiomyoma)8711/1 血管球瘤病 (Glomangiomatosis)8711/1 恶性潜能不确定性血管球肿瘤(Glomus tumour of uncertain malignant potential)8824/0 肌周细胞瘤 (Myopericytoma)8824/1 肌纤维瘤病 (Myofibromatosis)8824/0 肌纤维瘤 (Myofibroma)8824/1 婴儿性肌纤维瘤病 (Infantile myofibromatosis)8894/0 血管平滑肌瘤 (Angioleiomyoma)-------------------------------------------恶性（Malignant）8711/3 恶性血管球瘤 (Glomus tumour, malignant)-------------------------------------------骨骼肌肿瘤 (Skeletal muscle tumours)良性良性（Benign）-------------------------------------------8900/0 横纹肌瘤NOS (Rhabdomyoma NOS)8903/0 胎儿型横纹肌瘤 (Fetal rhabdomyoma)8904/0 成人型横纹肌瘤 (Adult rhabdomyoma)8905/0 生殖道型横纹肌瘤 (Genital rhabdomyoma)-------------------------------------------恶性（Malignant）8910/3 胚胎性横纹肌肉瘤NOS (Embryonal rhabdomyosarcoma NOS)8910/3 胚胎性横纹肌肉瘤，多形(Embryonal rhabdomyosarcoma, pleomorphic)8920/3 腺泡状横纹肌肉瘤 (Alveolar rhabdomyosarcoma)8901/3 多形性横纹肌肉瘤NOS (Pleomorphic rhabdomyosarcoma NOS)8912/3 梭形细胞性横纹肌肉瘤（Spindle cell rhabdomyosarcoma）先天性梭形细胞横纹肌肉瘤伴VGLL2 / NCOA2 / CITED2重排 (Congenital spindle cell rhabdomyosarcoma with VGLL2/NCOA2/CITED2rearrangements)MYOD1-突变梭形细胞性/硬化性横纹肌肉瘤(MYOD1-mutant spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma)骨内梭状细胞横纹肌肉瘤（伴TFCP2 / NCOA2重排） (Intraosseous spindle cell rhabdomyosarcoma (with TFCP2/NCOA2 rearrangements)) 8921/3 外胚层间叶瘤 (Ectomesenchymoma)-------------------------------------------胃肠道间质瘤 (Gastrointestinal stromal tumours)8936/3 胃肠道间质瘤 (Gastrointestinal stromal tumour)-------------------------------------------软骨-骨性肿瘤 (Chondro-osseous tumours）良性（Benign）-------------------------------------------9220/0 软骨瘤NOS (Chondroma NOS)软骨母细胞瘤样软组织软骨瘤恶性(Chondroblastoma-like soft tissue chondroma)--------------------------------------------恶性（Malignant）9180/3 骨外骨肉瘤 (Osteosarcoma, extraskeletal)周围神经鞘肿瘤(Peripheral nerve sheath tumours)良性（Benign）-------------------------------------------9560/0 神经鞘瘤NOS (Schwannoma NOS)9560/0 原始神经鞘瘤 (Ancient schwannoma)9560/0 细胞性神经鞘瘤 (Cellular schwannoma)9560/0 丛状神经鞘瘤 (Plexiform schwannoma)上皮样神经鞘瘤 (Epithelioid schwannoma)微囊/网状神经鞘瘤 (Microcystic/reticular schwannoma)9540/0 神经纤维瘤NOS (Neurofibroma NOS)原始神经纤维瘤（Ancient neurofibroma）细胞性神经纤维瘤（Cellular neurofibroma）非典型神经纤维瘤 (Atypical neurofibroma)9550/0 丛状神经纤维瘤 (Plexiform neurofibroma)9571/0 神经束膜瘤NOS (Perineurioma NOS)网状神经束膜瘤 (Reticular perineurioma)硬化性神经束膜瘤 (Sclerosing perineurioma)9580/0 颗粒细胞瘤NOS (Granular cell tumour NOS)9562/0 神经鞘黏液瘤 (Nerve sheath myxoma)9570/0 孤立性局限性神经瘤 (Solitary circumscribed neuroma) 丛状孤立性局限性神经瘤(Plexiform solitary circumscribed neuroma)9530/0 脑膜瘤NOS (Meningioma NOS)良性蝾螈瘤/神经肌肉性胆管瘤(Benign triton tumour /neuromuscular choristoma)9563/0 混杂性神经鞘瘤 (Hybrid nerve sheath tumour)神经束膜瘤/神经鞘瘤 (Perineurioma/schwannoma)神经鞘瘤/神经纤维瘤(Schwannoma/neurofibroma)神经束膜瘤/神经纤维瘤 (Perineurioma/neurofibroma)-------------------------------------------恶性（Malignant）9540/3 恶性周围神经鞘膜瘤NOS (Malignant peripheral nerve sheath tumour NOS)9542/3 上皮样恶性周围神经鞘膜瘤(Malignant peripheral nerve sheath tumour, epithelioid)9540/3 黑色素性恶性周围神经鞘膜瘤(Melanotic malignant peripheral nerve sheath tumour)9580/3 恶性颗粒细胞瘤 (Granular cell tumour, malignant)9571/3 恶性神经鞘瘤 (Perineurioma, malignant)-------------------------------------------未确定分化的肿瘤 (Tumours of uncertain differentiation)良性（Benign）-------------------------------------------8840/0 黏液瘤NOS (Myxoma NOS)细胞性黏液瘤 (Cellar myxoma)8841/0 侵袭性血管黏液瘤 (Aggressive angiomyxoma)8802/1 多形性透明变性血管扩张性肿瘤(Pleomorphic hyalinizing angiectatic tumour)8990/0 磷酸盐尿性间叶性肿瘤NOS (Phosphaturic mesenchymal tumour NOS)8714/0 良性血管周围上皮样肿瘤(Perivascular epithelioid tumour, benign)8860/0 血管平滑肌脂肪瘤 (Angiomyolipoma)-------------------------------------------中间性（局部侵袭性）Intermediate (locally aggressive)8811/1 含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤性肿瘤(Haemosiderotic fibrolipomatous tumour)8860/1 上皮样血管平滑肌脂肪瘤(Angiomyolipoma, epithelioid)-------------------------------------------中间性（偶有转移性）Intermediate(rarely metastasizing)8830/1 非典型纤维黄色瘤 (Atypical fibroxanthoma)8836/1 血管瘤样纤维组织细胞瘤(Angiomatoid fibrous histiocytoma)8842/0 骨化性纤维黏液样肿瘤(Ossifying fibromyxoid tumour NOS)8940/0 混合瘤NOS (Mixed tumour NOS)8940/3 恶性混合瘤NOS (Mixed tumour, malignant,NOS)8982/0 肌上皮瘤NOS (Myoepithelioma NOS)-------------------------------------------恶性（Malignant）8990/3 恶性磷酸盐尿性间叶性肿瘤(Phosphaturic mesenchymal tumour, malignant)NTRK重排的梭形细胞肿瘤（新出现）(NTRK-rearrangedspindle cell neoplasm (emerging))9040/3 滑膜肉瘤NOS (Synovial sarcoma NOS)9041/3 滑膜肉瘤，梭形细胞型 (Synovial sarcoma, spindle cell) 9043/3 滑膜肉瘤，双相型 (Synovial sarcoma, biphasic)滑膜肉瘤，低分化型 (Synovial sarcoma, poorly differentiated) 8804/3 上皮样肉瘤 (Epithelioid sarcoma)近端或大细胞型上皮样肉瘤(Proximal or large cell epithelioid sarcoma)典型样上皮样肉瘤(Classic epithelioid sarcoma)9581/3 腺泡状软组织肉瘤 (Alveolar soft part sarcoma)9044/3 软组织透明细胞肉瘤 (Clear cell sarcoma NOS)9231/3 骨外黏液样软骨肉瘤(Extraskeletal myxoid chondrosarcoma)8806/3 增生性小圆细胞肿瘤(Desmoplastic small round cell tumour)8963/3 肾外横纹肌样瘤 (Rhabdoid tumour NOS)8714/3 恶性血管周围上皮样肿瘤(Perivascular epithelioid tumour, malignant)9137/3 内膜肉瘤 (Intimal sarcoma)8842/3 骨化性纤维黏液样肿瘤，恶性(Ossifying fibromyxoid tumour, malignant)8982/3 肌上皮癌 (Myoepithelial carcinoma)8805/3 未分化肉瘤 (Undifferentiated sarcoma)8801/3 梭形细胞肉瘤，未分化(Spindle cell sarcoma, undifferentiated)8802/3 多形性肉瘤，未分化(Pleomorphic sarcoma, undifferentiated)8803/3 圆形细胞肉瘤，未分化(Round cell sarcoma, undifferentiated)-----------------END-------------------来源：Soft Tissue and Bone Tumours·WHO Classification of Tumours · 5th EditionWorld Heath Organization----------------------------------------------注*：WHO分类ICD（International Classification of Disease for Oncology，国际肿瘤学疾病编码）尾号含义：0——良性肿瘤；1——中间性肿瘤；3——恶性肿瘤WHO第5版软组织肿瘤分类小结软组织肿瘤共分为11大组织学类型，分别为：1.脂肪细胞肿瘤2.成纤维细胞/肌成纤维细胞性肿瘤3.所谓的纤维组织细胞性肿瘤4.血管性肿瘤5.周细胞性（血管周细胞性）肿瘤6.平滑肌肿瘤7.骨骼肌肿瘤8.胃肠道间质瘤9.软骨--骨性肿瘤10.周围神经鞘肿瘤11.未确定分化的肿瘤--------------------------------------------------11大组织学类型中包含176个亚型，其中命名为肉瘤（sarcoma）的共46个：1.脂瘤样脂肪肉瘤2.炎性脂肪肉瘤3.硬化性脂肪肉瘤4.去分化脂肪肉瘤5.黏液样脂肪肉瘤6.上皮样脂肪肉瘤7.粘液样多形性脂肪肉瘤8.纤维肉瘤NOS9.上皮样黏液性纤维肉瘤10.低度恶性纤维黏液样肉瘤11.硬化性上皮样纤维肉瘤12.血管肉瘤13.平滑肌肉瘤NOS14.多形性胚胎性横纹肌肉瘤15.腺泡状横纹肌肉瘤16.多形性横纹肌肉瘤NOS17.先天性梭形细胞横纹肌肉瘤伴VGLL2 / NCOA2 / CITED2重排18.MYOD1-突变梭形细胞性/硬化性横纹肌肉瘤19.骨内梭状细胞横纹肌肉瘤（伴TFCP2 / NCOA2重排）20.外胚层间叶瘤21.骨外骨肉瘤22.滑膜肉瘤，梭形细胞型23.滑膜肉瘤，双相型24.滑膜肉瘤，低分化型25.近端或大细胞型上皮样肉瘤26.典型样上皮样肉瘤27.腺泡状软组织肉瘤28.软组织透明细胞肉瘤29.骨外黏液样软骨肉瘤30.内膜肉瘤31.未分化肉瘤32.梭形细胞肉瘤，未分化33.多形性肉瘤，未分化34.圆形细胞肉瘤，未分化35.黏液性隆突性皮肤纤维肉瘤36.隆突性皮肤纤维肉瘤伴肌样分化37.斑块样隆突性皮肤纤维肉瘤38.肌纤维母细胞肉瘤39.婴儿纤维肉瘤40.经典型惰性卡波西肉瘤41.非洲地方性卡波西肉瘤42.艾滋病相关性卡波西肉瘤43.迟发型卡波西肉瘤44.色素性隆突性皮肤纤维肉瘤45.上皮样炎性肌成纤维母细胞肉瘤46.黏液炎性成纤维细胞肉瘤上述46个肉瘤中，1-43为恶性（编码为3），44-46为中间性（编码为1）。

低度恶性纤维黏液样肉瘤1例及文献复习

列为一个独立的类型。该瘤的组织病理学易与许多良、恶
性肿瘤混淆，可能被误诊为多种肿瘤。生物学行为多以局部复发为特征，少有转移。近年来，随着人们对ＬＦＧＭＳ认识的提高，报道的病例数也日渐增多。现就我们遇见的１Ｌ — 例ＧＦＭＳ结合文献报道如下。
中图分类号：３．６Ｒ７０２６文献标识码：Ｂ
分呈波浪状。瘤细胞无异型性，核分裂象０＋／０ＨＦ５Ｐ。瘤
细胞围血管形成旋涡状结构（４，图）瘤组织内可见长形或弓状簿壁血管，血管周伴有硬化。瘤组织内可见坏死，及周侵
】床与实验病理学杂志盏

Ｃｉｘａｈｌ００Ｊｎ２（）ｌＥｐＰｔｏｎ２１ｕ；６３
・６・３５
低度恶性纤维黏液样肉瘤１及文献复习例
王志华，彭燕，海燕，翁牛俊杨，吴海波，周杭城，唐
摘要：目的探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤（ｏ —ｒｅｆｒ．１ｇａｂｏｗｄｉ
文章编号：０１７９（００００６０１０ — ３９２１）３— ３５— ３
ＬＦ是纤维肉瘤的一种特殊类型。自从１８ＧＭＳ９７年Ｅ．ｖ
ａｓｎ等首次报道以来，经过大量的临床及病理学的观察，
低度恶性纤维黏液样肉瘤（ｏ．ａｅｆｒｙｏｄｓｒｏ１ｇｄｂｏｘｉａｃ— ｗｒｉｍｍ，ＧＭＳ是一种罕见的软组织肉瘤。２０ａＬＦ）０２年ＷＨＯ将其该瘤的临床病理特征已被广大病理学家广泛接受和认可，并且随着技术手段的更新，些形态学的变异也逐渐被认一

交界性粘液性肿瘤病情介绍

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢交界性粘液性肿瘤病情介绍
导语：卵巢交界性粘液性肿瘤，可以说是现在临床上比较常见的一种问题，虽然说这种疾病，存在的恶性变化几率非常低，但是我们都知道对于女性而言，
卵巢交界性粘液性肿瘤，可以说是现在临床上比较常见的一种问题，虽然说这种疾病，存在的恶性变化几率非常低，但是我们都知道对于女性而言，产生的不利影响和危害是非常大的，所以每个人，都应该重视这种疾病的治疗和预防，在治疗问题上必须遵守最科学的方法。

病情分析：
1、卵巢粘液性交界性肿瘤，一般认为，交界瘤为潜在或低度恶性肿瘤，临床上预后较好。

粘液性者5年生存率98%，10年生存率96%。

2、治疗原则上应行全子宫加双附件及大网膜切除术。

但对于年轻要求生育者，如果肿瘤只侵犯单侧卵巢，并且限于卵巢组织内，可只切除患侧卵巢，但需严密定期随访。

若有卵巢外扩散，应行全子宫加双附件及大网膜切除术，术后辅以化疗，如：顺铂腹腔化疗两个疗程。

但在是否行淋巴结清扫的问题上存有争议。

建议定期复查超声以观察病变恢复及发展情况，如果腹腔内种植处肿物生长迅速，建议您手术治疗，切除肿物送病理检查以进一步明确病变性质，期间注意休息，进食高蛋白易消化饮食，少食多餐，避免过度劳累、受凉感冒及剧烈运动，
以上就是关于女性，卵巢交界性粘液性肿瘤的的病例分析，以及在治疗问题上，我们必须注重的各项问题，对于女性而言，治疗问题是需要注重的，而且治疗之后，我们也应该做定期的检查，因为这种疾病，其实也存在复发的可能。

预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。

左前臂粘液纤维肉瘤1例报告

［］Ａｇｒａｌ，ｉｂｏＧ，ｒｋＣＭｘｆｒａｅｍａ２ｎｅｖｌＬＫｕｌｍＬＭｅ．ｙｏｉｏｒｄｃｂｓｏ．
Ａｓｄｆ３ａｅ．ｃａＰｔｏｃｏｉｌＳａｄｔｙｏ０ｃｓｓｆＡｔａｌＭｉｂｏｃｎｕＪ１ｈｒ
ｃｍａｏ．Ｃｉｉｏａｈｌｇｃｎｌｓｓｆ５ｃｓｓｌｃｐｔｏｏｉａａｙｉ０７ａｅｗｉｎｔｈ
影像学特征缺乏特异性，要依赖病理学诊断，与低度主应恶性纤维粘液样肉瘤和隆突性皮肤纤维粘液样肉瘤等低级别肉瘤相鉴别。黏液纤维肉瘤局部复发率较高，ｕｎＨａｇ
ＲｓｌａｂｓＪ．ｅｉｒＢｏｄＣｎｅ，２１，５ｅｕｔｄｔａｅ［］Ｐｄａｌａｃｒ０１７ｓａｔｏ
（）４－４．６：９３９９
图２术中腹部皮片修复创面（；物病理示瘤细胞呈Ａ）肿梭形，并见一些多核瘤巨细胞（头）细胞疏松区富含粘箭，
［］Ｆ￣ｆＡ，ＳｌｎＩＨａｇ１ ’ ｅａ．Ｓｆｔｓｅ１ｅａｉｕａ，ｕｎ１，ｔｔ１ｏｉｕｔｓ
ｓｒｏｃｏｓｔｅａｅｓｅｔｍ：ａｐｐｌｔｎｂｓｄａｃｍａａｒｓｈｇｐｃｒｕｏｕａｉ — ａｅｏｓｕｙｆｍｔｅｔｄｒｏｈＳｒｅＵｎｅｕｖｉａｃＥｐｄｍｉｌｇａｄｉｅｏｏｙｎＥｎｄ

肉瘤晚期死亡前的征兆

肉瘤晚期死亡前的征兆 The document was finally revised on 2021肉瘤晚期死亡前的征兆软纤维瘤晚期死亡前的征兆纤维瘤(fibroma)多见于皮下，生长缓慢，一般较小、边缘清楚、表面光滑、质地较硬、可以推动。

若混有其他成分，则成为纤维肌瘤、纤维腺瘤、纤维脂肪瘤等。

纤维瘤、尤其是腹壁肌肉内的硬纤维瘤(desmoid)可恶变，应尽早手术完整切除。

纤维瘤有以下几种类型。

肉瘤晚期死亡前的征兆1.黄色纤维瘤:好发于躯干、上臂近端的真皮层或皮下，常起自外伤或搔痒后的小丘疹，肿块硬，边缘不清，因伴有内出血，含铁血黄素，呈深咖啡色，瘤灶若超过1cm、生长较快，应疑为纤维肉瘤变，手术切除须彻底2.隆突性皮纤维肉瘤:位于真皮层，突出体表，表面皮肤光滑，形似疤痕疙瘩，好发于躯干，低度恶性，具假包膜，切除后易复发，多次复发恶性度增高，可血行转移，应尽早切除含足够多正常皮肤和深部相邻筋膜的瘤灶。

3.带状纤维瘤:腹壁肌肉因外伤或产伤后修复性增生所成，无明显包膜，宜手术切除。

纤维瘤病是来源于纤维组织的肿瘤。

发病率为软组织良性肿瘤的%。

肿瘤可发生在身体任何部位的大肌肉，以腹壁的腹直肌及其邻近肌肉的腱膜最为常见，好发于妊娠期和妊娠后期。

腹壁外者则多见于男性，好发于肩胛部，股部和臀部。

发病年龄多在30~50岁，儿童和青少年也不少见。

本症发病原因尚不清楚，可能与外伤、激素和遗传因素有关。

纤维瘤病为来源于肌肉、腱膜、筋膜而富于胶原成分的纤维组织肿瘤。

病理形成为良性或低度恶性。

但肿瘤无包膜，呈浸润性生长，有明显的恶性生物学行为，就是顽固多次复发，但极少远处转移。

复发率为25~57%。

复发时间多在术后1月~1年，甚至可达10年以上，所以这类肿瘤又称侵袭性纤维瘤病。

多次复发，可致病变累及范围更加广泛，而出现不可抑制的生长，侵犯重要器官而危及生命。

镜下见肿瘤含有丰富的胶原纤维，病变无包膜，与周围组织无界限，有时将周围组织包括在病变中，核分裂罕见，毛细血管及脂肪细胞较少见。

低度恶性黏液纤维肉瘤一例并文献复习

分重要。
【关键词】软组织肿瘤；低度恶性黏液纤维肉瘤；鉴别诊断；预后
ＬｏｗｇｒａｄｅＭｙｘｏｉｆｂｒｏｓａｒｃｏｍａ：ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔａｎｄｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｒｅｖｉｅｗＷＡＮＧＨａｉ — ｙｉｎｇ，ＺＨＯＵ
低度恶性黏液纤维肉瘤一例并文献复习
王海英周孟强臧凯赵红星王莉莉汤虹
对１例低度恶
【摘要】目的研究低度恶性黏液纤维肉瘤的临床特征、病理、分型、预后及治疗进展。方法
性黏液纤维肉瘤患者的临床资料、影像学表现、病理、治疗和预后进行报道，并结合国内外文献复习近年来有关低
【Ａｂｓｔｒａｃｔ】ＯｂｊｅｃｔｉｖｅＴｏｓｔｕｄｙｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ，ｐａｔｈｏｌｏｇｙ，ｃｌａｓｓｉｉｆｃａｔｉｏｎ，ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ
ｍｉｔｏｔｉｃ．ＩｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌｓｔａｉｎｉｎｇｓｈｏｗｅｄｔｈａｔｔｈｅｔｕｍｏｒｃｅｌｌｓｗｅｒｅｐｏｓｉｔｉｖｅｆｏｒｔｈｅｍａｒｋｅｒｓＶｉｍ
Ｍｅｎｇ — ｑｉａｎｇ，ＺＡＮＧＫａｉ，ＺＨＡＯＨｏｎｇ — ｘｉｎｇ，ＷＡＮＧＬｉ－ｌｉ，ＴＡＮＧＨｏｎｇ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＣｌｉｎｉｃａｌＭｅｄｉｃｉｎｅ，ｔｈｅＴｕｍｏｒＨｏｓｐｉｔａｌＡｆｉｌｆｉａｔｅｄｔｏＺｈｅｎｇｚｈｏｕＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｚｈｅｎｇｚｈｏｕ４５０００８，Ｃｈｉｎａ

恶性纤维组织细胞瘤

恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤(Malignant Fibrous Histiocytoma，MFH),又称为恶性纤维黄色瘤、纤维黄色肉瘤、粘液纤维肉瘤，是一种主要由成纤维细胞、组织细胞组成，并排列成席纹状结构和多形性图象的恶性肿瘤，是最常见的软组织肿瘤。

瘤细胞具高度多形性和异型性，恶性程度高，复发率、转移率、5年死亡率均高。

恶纤组可发生于任何年龄，但以中老年多见，肿瘤主要发生于肢体，尤以下肢为多见，其次是腹膜后、腹腔、躯干及头颈部。

肿瘤大多位于深筋膜或肌层等深部组织，通常呈结节状，境界较清，可有假包膜，肿瘤直径从1.5~15cm，腹膜后可达20cm，大多在3~8cm间。

切面呈灰白鱼肉状，也可为黄色或黄褐色，较大的肿瘤常伴有出血、坏死和囊性变。

肿瘤质地较软，如纤维成分多，则质地较硬；含较多粘液成分时，则呈半透明粘液样。

MFH的组织起源文献中曾有三种观点：（1）组织细胞起源，部分向纤维母细胞分化。

（2）原始间叶细胞起源，向纤维母细胞和组织细胞双分化。

（3）原始间叶细胞起源，部分向纤维母细胞分化，无论起源或分化均与组织细胞无关。

以形态学角度分析，MFH的主要细胞成分有三种：（1）纤维母细胞样梭形瘤细胞，常呈典型的席纹状、车辐状结构，瘤细胞间可有胶原纤维形成。

（2）组织细胞样圆形-卵圆形瘤细胞，胞浆丰富、淡染，可有吞噬。

（3）单核-多核瘤巨细胞。

这三种细胞的核都有明显异型性和众多分裂像，可统称为MFH 细胞。

镜下，按组织学形态MFH可分为以下五个类型：（一）多形性恶纤组本型在恶纤组中最常见，占60~70%，高度恶性，预后差。

瘤组织往往呈体积大的肿块，由纤维母细胞、组织细胞、单核或多核巨细胞、黄色瘤细胞、炎症细胞和增生血管组成。

纤维母细胞成车辐状结构，其间常见含有显著的慢性炎细胞的胶原纤维间质，常伴有泡沫状吞噬细胞；组织细胞高度多形性和异型性，核分裂和病理性核分裂多见；瘤组织坏死；有时见骨和软骨化生。

WHO(2020)软组织肿瘤分类

・1132•临床与实验病理学杂志J CCn Exp Pathol2020Sep；36（9）-WHO肿瘤分类•WHO（2222）软组织肿瘤分类脂肪细胞肿瘤良性脂肪瘤脂肪瘤，NOS8850/4肌脂肪瘤8856/4软骨脂肪瘤（Chondrolipoma）脂肪瘤病8850/4弥漫性脂肪瘤病多发对称性脂肪瘤病盆腔脂肪瘤病类固醇性脂肪瘤病HIV脂肪营养不良神经脂肪瘤病8850/4脂肪母细胞瘤病局限性（脂肪母细胞瘤）8881/4弥漫性（脂肪母细胞瘤病）血管脂肪瘤,NOS886-/4富于细胞性血管脂肪瘤肌脂肪瘤8890/4软骨样脂肪瘤（ChondulU lipoma）8862/4梭形细胞脂肪瘤8857/4非典型梭形细胞/多形性脂肪瘤样肿瘤8857/4冬眠瘤8880/4中间性（局部侵袭型）非典型脂肪瘤样肿瘤8850/1恶性脂肪肉瘤，高分化,NOS（高分化脂肪肉瘤,NOS）885-/3脂肪瘤样脂肪肉瘤885-/3炎症型脂肪肉瘤（炎性脂肪肉瘤）885-/3硬化性脂肪肉瘤885-/3去分化脂肪肉瘤8858/3黏液样脂肪肉瘤8852/3多形性脂肪肉瘤8854/3上皮样脂肪肉瘤黏液样多形性脂肪肉瘤8859/3*纤维母细胞与肌纤维母细胞肿瘤良性结节性筋膜炎8828/4血管内筋膜炎8828/4头颅筋膜炎增生性筋膜炎8828/4增生性肌炎骨化性肌炎和指/趾纤维骨性假瘤缺血性筋膜炎弹力纤维瘤8822/4婴儿型纤维性错构瘤8992/4颈纤维瘤病幼年性玻璃样变纤维瘤病（幼年性透明变纤维瘤病）包涵体性纤维瘤病腱鞘纤维瘤8813/4促结缔组织增生性纤维母细胞瘤（促纤维增生性纤维母细胞瘤）8814/4肌纤维母细胞瘤8825/4钙化性腱膜纤维瘤8817/4 EWSR--2MAD3阳性纤维母细胞性肿瘤血管肌纤维母细胞瘤8826/4富于细胞性血管纤维瘤9170/4血管纤维瘤,NOS项型纤维瘤8814/4肢端纤维黏液瘤8811/4 Garhuer纤维瘤（加德纳纤维瘤）8814/4中间性（局部侵袭型）孤立性纤维性肿瘤，良性（良性孤立性纤维性肿瘤）8817/4掌/跖纤维瘤病8813/1韧带样瘤型纤维瘤病887-/1腹壁外纤维瘤病887-/1腹壁纤维瘤病8822/1脂肪纤维瘤病885-/1巨细胞纤维母细胞瘤8832/1中间性（偶有转移型）皮肤隆突性纤维肉瘤,NOS（隆突性皮肤纤维肉瘤，NOS）8837/1皮肤隆突性纤维肉瘤，纤维肉瘤样（纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤）8837/3黏液性皮肤隆突性纤维肉瘤（黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤）色素性皮肤隆突性纤维肉瘤8833/1隆突性皮肤纤维肉瘤伴有黏液分化斑块样皮肤隆突性纤维肉瘤（斑块型隆突性皮肤纤维肉瘤）孤立性纤维性肿瘤,NOS8817/1脂肪形成性（脂肪瘤样型）孤立性纤维性肿瘤富于巨细胞型孤立性纤维性肿瘤炎性肌纤维母细胞瘤8825/1上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤肌纤维母细胞肉瘤8825/3浅表性CD32阳性纤维母细胞性肿瘤8814/1黏液炎性纤维母细胞性肉瘤8811/1婴儿型纤维肉瘤8814/3恶性孤立性纤维性肿瘤，恶性（恶性孤立性纤维性肿瘤）8817/3纤维肉瘤,NOS8814/3黏液纤维肉瘤8811/3临床与实验病理学杂志J CCn Exp Pathol2020Sep;36(9)-1131•上皮样黏液纤维肉瘤低度恶性纤维黏液样肉瘤8344/3硬化性上皮样纤维肉瘤8344/3所谓的纤维组织细胞性肿瘤腱鞘滑膜巨细胞瘤,NOS/局限性局限型9256/P弥漫型9256/1深部纤维组织细胞瘤8334/4中间性（偶有转移型）丛状纤维组织细胞瘤8335/1软组织巨细胞瘤,NOS9254/1恶性恶性腱鞘滑膜巨细胞瘤9256/3脉管肿瘤良性血管瘤，NOS9120/0肌内血管瘤9137/4动静脉性血管瘤9163/4静脉性血管瘤9122/0上皮样血管瘤富于细胞型上皮样血管瘤9165/4非典型性上皮样血管瘤淋巴管瘤，NOS944/4淋巴管瘤病囊状淋巴管瘤（囊性淋巴管瘤）943/4获得性簇状血管瘤9164/4中间性（局部侵袭型）Kaposi型血管内皮瘤（卡波西样血管内皮细胞瘤）9134/1中间性（偶有转移型）网状血管内皮瘤9137/1乳头状淋巴管内血管内皮瘤9135/1复合型血管内皮瘤9134/1神经内分泌性复合型血管内皮瘤Kaposi肉瘤（卡波西肉瘤）9104/3经典型惰性Kaposi肉瘤（经典型惰性卡波西肉瘤）非洲地方性Kaposi肉瘤（非洲地方性卡波西肉瘤）AIDS相关性Kaposi肉瘤（AIDS相关性卡波西肉瘤）医源性Kaposi肉瘤（医源性卡波西肉瘤）假肌源性（上皮样肉瘤样）血管内皮瘤9133/1恶性上皮样血管内皮瘤,NOS9133/3WWTR4-CAMTA4融合的上皮样血管内皮瘤（上皮样血管内皮瘤伴WWTR4-CAMTA4融合）具有YAP1-TFE3融合的上皮样血管内皮瘤（上皮样血管内皮瘤伴YAP4-OFE3融合）血管肉瘤9120/3周细胞性（血管周细胞）肿瘤良性和中间性血管球瘤，NOS8714/4VGLL6/NCOA2/CITED2重排的先天性梭形细胞横纹肌肉瘤（先天性梭形细胞横纹肌肉瘤伴VGLL/NCOA2/CITED2重排）球血管瘤3716/4球血管肌瘤3713/4血管球瘤病3714/1恶性潜能未定的血管球瘤3714/1肌周细胞瘤8320/1肌纤维瘤病8320/1肌纤维瘤8320/4婴儿型肌纤维瘤病8320/1血管平滑肌瘤8894/4恶性恶性血管球瘤3714/3平滑肌肿瘤良性和中间性平滑肌瘤，NOS8890/4恶性潜能未定的平滑肌肿瘤（SMTUMP）8897/1恶性平滑肌肉瘤,NOS8890/3骨骼肌肿瘤良性横纹肌瘤，NOS8900/4胎儿型8903/4成人型8904/4生殖道型8905/4恶性胚胎性横纹肌肉瘤，NOS8910/3胚胎性横纹肌肉瘤,多形性8910/3腺泡状横纹肌肉瘤8920/3多形性横纹肌肉瘤，NOS8904/3梭形细胞横纹肌肉瘤8916/3MYOD4突变的梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤（梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤伴MY0D4突变）外胚层间叶瘤8964/3胃肠道间质瘤胃肠道间质瘤8937/3软骨-骨肿瘤良性软骨瘤,NOS9220/4软骨母细胞瘤样软组织软骨瘤恶性骨肉瘤，骨外（骨外骨肉瘤）9130/3周围神经鞘膜肿瘤良性神经鞘瘤,NOS9594/4陈旧性神经鞘瘤（古老型神经鞘瘤）9594/4富于细胞性神经鞘瘤9594/4丛状神经鞘瘤9594/4上皮样神经鞘瘤・144•临床与实验病理学杂志J CCn Exp Pathol2020Sep;36(9)微囊性/网状型神经鞘瘤神经纤维瘤,NOS9544/4陈旧性神经纤维瘤（古老型神经纤维瘤）富于细胞性神经纤维瘤非典型性神经纤维瘤丛状神经纤维瘤9554/4神经束膜瘤,NOS9574/4网状型神经束膜瘤硬化性神经束膜瘤颗粒细胞瘤,NOS9530/4神经鞘黏液瘤9596/4孤立性局限性神经瘤（边界清楚的孤立性神经瘤-9574/4丛状孤立性局限性神经瘤（边界清楚的丛状孤立性神经瘤）脑膜瘤,NOS9534/4良性蝾螈瘤/神经肌肉迷芽瘤良性蝾螈瘤混杂性神经鞘膜肿瘤（杂合性神经鞘膜肿瘤-9593/4混杂性神经束膜瘤/神经鞘瘤混杂性神经鞘瘤/神经纤维瘤杂合性神经束膜瘤/神经纤维瘤恶性恶性周围神经鞘膜瘤,NOS9544/3上皮样恶性周围神经鞘膜瘤9546/3色素性恶性神经鞘膜瘤9544/3恶性颗粒细胞瘤9530/3恶性神经束膜瘤9574/3分化不确定的肿瘤良性黏液瘤,NOS8344/4富于细胞性黏液瘤关节旁黏液瘤8840/4侵袭性血管黏液瘤8844/4多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤（多形性透明变血管扩张性肿瘤）8806/1磷酸盐尿性间叶性肿瘤,NOS8990/4良性血管周上皮样细胞肿瘤3710/4血管平滑肌脂肪瘤8364/4中间性（局部侵袭型）含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤样肿瘤8314/1上皮样血管平滑肌脂肪瘤8364/1中间性（偶有转移型）非典型纤维黄色瘤8334/1血管瘤样纤维组织细胞瘤8337/1骨化性纤维黏液样肿瘤,NOS8346/4混合瘤，NOS894040恶性混合瘤,NOS8944/3肌上皮瘤，NOS898240恶性肉瘤伴BCOR基因改变（伴BCOR基因变化的肉瘤）恶性磷酸盐尿性间叶性肿瘤8990/3 NTRK重排梭形细胞间叶性肿瘤滑膜肉瘤,NOS9044/3梭形细胞型滑膜肉瘤9044/3双相型滑膜肉瘤9043/3滑膜肉瘤,低分化（分化差的滑膜肉瘤）上皮样肉瘤8804/3近端型或大细胞上皮样肉瘤经典性上皮样肉瘤腺泡状软组织肉瘤9534/3透明细胞肉瘤,NOS9044/3骨外黏液样软骨肉瘤9634/3促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（促纤维增生性小圆细胞肿瘤）8806/3横纹肌样瘤,NOS8963/3恶性血管周上皮样细胞肿瘤3710/3内膜肉瘤9137/3恶性骨化性纤维黏液样肿瘤8346/3肌上皮癌8936/3未分化肉瘤8905/3未分化梭形细胞肉瘤8804/3多形性肉瘤,未分化（未分化多形性肉瘤/UPS）8806/3未分化圆形细胞肉瘤8803/3骨与软组织小圆细胞肉瘤Ewing肉瘤（尤因肉瘤）9364/3圆细胞肉瘤伴EWSR4-非-ETS融合（具有EWSR4-uox-OTS基因融合的圆形细胞肉瘤）9366/3* CIC重排肉瘤9367/3*9363/3*骨与软组织遗传性肿瘤综合征内生性软骨瘤病Li-Pppmexi综合征（李法美尼症候群/李-佛美尼综合征）McCuxe Aldright综合征（麦丘恩-奥尔布赖特综合征）多发性骨软骨瘤神经纤维瘤病4型（4型神经纤维瘤病）Rothmuxd-Ohomsox综合征（罗斯蒙-汤姆森综合征）Werner综合征（维尔纳综合征-_______________________ -形态学代码来自肿瘤学国际疾病分类（ICD-0-编码第三版第2次修订。

软组织血管纤维瘤1例

软组织血管纤维瘤 1例软组织血管纤维瘤（angiofibroma of soft tissue，AFST）是2020年WHO软组织分类中新收录的良性肿瘤，并将其归为纤维母细胞/肌纤维母细胞来源。

该肿瘤2012年由Mariño-Enríquez A和Fletcher[1]首先报道并命名。

国内外对于AFST的报道和分析不多。

目前国内总结较为全面的是由复旦大学附属肿瘤医院病理科许晓琳、刘尽国等做的24例AFST回顾分析[2]。

虽然WHO已经正式收录为纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤，但病理医师对其临床病理特点尚缺少充分认识，容易误诊。

本文报道1例AFST并复习相关文献以提高对该瘤的认识。

患者，女性，73岁。

发现右侧大腿内侧包块10余年，约鸡蛋大小，无红肿，疼痛，骚痒等症状。

因自觉肿块有增大，遂来我院就诊。

影像学示右侧股骨远端内侧肌层下囊性低密度肿块；边界清晰，密度均匀，大小约4.9×3.4×6CM，骨未见异常。

既往史无特殊。

予住院手术切除治疗。

肉眼见肿瘤为一灰白色结节，包膜完整，部分已切开；大小约4.6×3.5×6CM，切面囊实性，实性区灰褐色、灰红色，富有粘液感，可见囊性变（图1）。

镜下见纤维性包膜，肿瘤细胞主要由短梭形、椭圆形的纤维/肌纤维母细胞构成，细胞无明显的排序趋势（图2），细胞形态温和，核仁不明显，未查见奇异核及核分裂象，胞质淡染嗜酸性。

肿瘤细胞间分布大量分支薄壁血管，血管腔多闭合，肿瘤外围区域血管多扩张并可见玻变厚壁血管聚集。

间质中散在分布粘液区和胶原区；肿瘤可以出现局灶性出血和坏死。

未见明显的间质淋巴细胞、组织细胞。

免疫组化提示肿瘤细胞Vimentin强阳性（图3）、CD34血管阳性、EMA、ER阳性强度不一、SMA、S-100、Actin、CD117、BCL-2、HMB-45阴性、KI-67指数约1%。

AFST尚无特征性免疫组化标记。

肿瘤实验报告纤维肉瘤

肿瘤实验报告纤维肉瘤肿瘤实验报告：纤维肉瘤纤维肉瘤（Fibrosarcoma）是一种恶性肿瘤，起源于纤维组织，并具有高度浸润性和转移倾向。

在本实验报告中，我们将探讨纤维肉瘤的形成、发展以及相关治疗方法。

一、纤维肉瘤的形成和发展纤维肉瘤通常是由于DNA损伤和遗传突变引起的。

这些突变会导致正常细胞的生长调控机制紊乱，从而导致细胞开始过度增殖和分裂，形成肿瘤。

实验表明，有些化学物质和环境因素可以增加患纤维肉瘤的风险。

例如，长期暴露在致癌物质如苯丙胺和某些有机溶剂中的个体更容易罹患纤维肉瘤。

此外，遗传因素也被认为与该疾病的发生有关。

纤维肉瘤的发展过程通常包括三个阶段：初始化阶段、促进阶段和进展阶段。

在初始化阶段，突变引起的DNA损伤发生，并开始导致细胞恶变。

在促进阶段，细胞开始不受控制地分裂和增殖，形成原发肿瘤。

在进展阶段，肿瘤不断生长并扩散到周围组织和器官，进而形成转移性肿瘤。

二、纤维肉瘤的治疗方法纤维肉瘤的治疗方法通常包括手术、放疗和化疗等综合治疗。

1. 手术：手术是主要的治疗方法之一。

通过手术可以切除原发肿瘤和相关组织，以达到局部控制肿瘤的目的。

但是，纤维肉瘤的侵袭性较强，手术往往难以完全切除所有肿瘤细胞，因此常常需要辅助治疗。

2. 放疗：放疗主要通过使用高能射线杀死或抑制肿瘤细胞的生长。

它可以在手术前、手术中或手术后进行应用，用于减少肿瘤的大小和数量，以提高手术的治疗效果。

3. 化疗：化疗是使用抗肿瘤药物来杀死或抑制肿瘤细胞的生长。

纤维肉瘤常使用一些抗癌药物，如阿霉素和顺铂进行化疗。

但是，化疗一般是作为辅助手段使用，以减少肿瘤的复发和转移。

此外，针对纤维肉瘤的某些亚型和特定分子靶点，还可以采用靶向治疗等新兴治疗方法。

三、纤维肉瘤的预后纤维肉瘤的预后通常较差。

由于其高度浸润性和易转移的特点，早期诊断和治疗非常关键。

研究表明，原发肿瘤的大小、部位、分级以及治疗措施对预后有重要影响。

尽管目前尚无完全有效的治疗方法，但因为纤维肉瘤对化疗和放疗的敏感性较高，综合治疗可以延长患者的生存期。

黏液纤维肉瘤健康教育PPT课件

黏液纤维肉瘤健康教育
演讲人：
目录
1. 什么是黏液纤维肉瘤？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时寻求医疗帮助？ 4. 如何治疗黏液纤维肉瘤？ 5. 如何提高对黏液纤维肉瘤的认识？
什么是黏液纤维肉瘤？
什么是黏液纤维肉瘤？
定义
黏液纤维肉瘤是一种罕见的四肢和躯干，可能影响任何年龄段的人。
什么是黏液纤维肉瘤？病理特征
它的特征是含有黏液成分和纤维组织的肿瘤细胞。
显微镜下可观察到典型的细胞排列和黏液分泌。
什么是黏液纤维肉瘤？发病机制
具体病因尚不明确，但可能与遗传因素和环境因素有关。
某些病毒或化学物质的暴露也可能增加风险。
谁会受到影响？
谁会受到影响？高危人群
成年人，尤其是40岁以上的人群更易受到影响。
如果肿块持续增长或伴有其他症状，应及时就医。
何时寻求医疗帮助？
体检与影像学检查
定期体检和影像学检查有助于早期发现。
如X光、CT或MRI等检查可帮助评估肿瘤。
何时寻求医疗帮助？
必要的活检
医生可能会建议进行活检以确认诊断。
活检可以提供肿瘤细胞的详细信息。
如何治疗黏液纤维肉瘤？
如何治疗黏液纤维肉瘤？手术治疗
主要治疗方式是手术切除肿瘤。
早期发现的患者通常预后较好。
如何治疗黏液纤维肉瘤？辅助治疗
根据病情，可能需要放疗或化疗。
这些治疗有助于控制病情和降低复发风险。
如何治疗黏液纤维肉瘤？定期随访
患者需进行定期随访以监测复发情况。
随访计划应根据个人病情制定。
如何提高对黏液纤维肉瘤的认识？
如何提高对黏液纤维肉瘤的认识？公众教育
通过健康教育活动提高公众对该病的认识。

肺部粘液腺肿瘤治疗方案

一、引言肺部粘液腺肿瘤是一种较为罕见的肺部恶性肿瘤，起源于肺部粘液腺上皮细胞。

由于该肿瘤的早期症状不明显，往往在晚期才被发现，因此预后较差。

针对肺部粘液腺肿瘤的治疗方案主要包括手术、放疗、化疗和靶向治疗等。

本文将对肺部粘液腺肿瘤的治疗方案进行详细介绍。

二、诊断与分期1. 诊断肺部粘液腺肿瘤的诊断主要依据临床表现、影像学检查和病理学检查。

（1）临床表现：咳嗽、咳痰、胸痛、呼吸困难、乏力、体重下降等。

（2）影像学检查：胸部X光、CT、MRI等。

（3）病理学检查：痰细胞学检查、支气管镜活检、胸腔镜活检等。

2. 分期根据国际肺癌研究协会（IASLC）和美国癌症联合委员会（AJCC）制定的分期标准，肺部粘液腺肿瘤分为以下四个阶段：（1）T1期：肿瘤直径≤3cm，局限于肺实质内。

（2）T2期：肿瘤直径＞3cm，局限于肺实质内。

（3）T3期：肿瘤侵犯邻近结构，如胸壁、膈肌、纵隔等。

（4）T4期：肿瘤侵犯远处器官或广泛侵犯邻近结构。

三、治疗方案1. 手术治疗手术是肺部粘液腺肿瘤的首选治疗方法，适用于早期病例。

手术方式主要包括：（1）肺叶切除术：适用于T1期、T2期肿瘤。

（2）肺段切除术：适用于T1期肿瘤。

（3）全肺切除术：适用于T3期、T4期肿瘤。

（4）纵隔淋巴结清扫术：适用于T3期、T4期肿瘤。

2. 放疗治疗放疗是肺部粘液腺肿瘤的辅助治疗方法，适用于手术后的放疗或单独放疗。

（1）术后放疗：适用于T3期、T4期肿瘤，可降低局部复发率。

（2）单独放疗：适用于晚期病例，可缓解症状，延长生存期。

3. 化疗治疗化疗是肺部粘液腺肿瘤的辅助治疗方法，适用于术后、放疗后的化疗或单独化疗。

（1）术后化疗：适用于T3期、T4期肿瘤，可降低局部复发率。

（2）放疗后化疗：适用于术后放疗后的化疗，可降低局部复发率。

（3）单独化疗：适用于晚期病例，可缓解症状，延长生存期。

4. 靶向治疗靶向治疗是近年来兴起的治疗肺部粘液腺肿瘤的方法，通过抑制肿瘤细胞生长和转移。

什么是黏液性纤维肉瘤

什么是黏液性纤维肉瘤有些朋友发现自己身上长了肉瘤，去医院一检查，被确诊为黏液性纤维肉瘤，心里非常担心。

对于这些朋友来说，了解什么是黏液性纤维肉瘤这个问题是非常重要的，那么什么是黏液性纤维肉瘤呢？接下来，本文就为大家介绍什么是黏液性纤维肉瘤的相关内容，想要了解这方面知识的朋友可以来看看。

黏液性纤维肉瘤包括一系列恶性成纤维细胞性病变，有不同程度的黏液样间质，多形性，并有独特的曲线形血管。

常见于老年人，男性略多见，大多数肿瘤位于肢体，约2/3病例发生于真皮/皮下组织，其余位于下方筋膜和骨骼肌。

大部分表现为缓慢生长的无痛性肿物，局部复发率达50%～60%，常为多次复发，并与组织学分级无关。

除肺和骨转移之外，少部分发生淋巴结转移。

总体5年存活率60%～70%。

黏液纤维肉瘤的细胞密度、多形性和增值活性差异很大。

低度恶性肿瘤的形态特征为细胞成分少，只含少数无粘附性的、肥胖梭形或星形肿瘤细胞，胞质界限不清，略嗜酸，并且核有异型性、大而深染，分裂象不常见。

特征性表现是存在显著的长形、曲线形、薄壁血管，血管周围分布有密集的肿瘤细胞和/炎症细胞，经常可见所谓的假脂肪母细胞。

高度恶性肿瘤含有大量梭形和多形性肿瘤细胞实性巢片和细胞丰富的束状结构，常有大量非典型性分裂象、出血和坏死区。

许多肿瘤内可见奇异型多核巨细胞，胞质丰富、嗜酸性，核不规则。

但高度恶性病变内同样有局灶性低度恶性区域，有显著的黏液样间质和大量长形毛细血管。

中度恶性肿瘤与纯粹的低度恶性肿瘤相比，细胞更丰富，多形性更明显。

发生于皮下的肿瘤边缘一般为明显的浸润性生长。

黏液性纤维肉瘤以手术彻底切除为主，放疗为辅，化疗备选。

手术完整切除肿块（切除范围包括肿瘤及周围1～2cm的正常脂肪和肌肉组织）是治疗黏液纤维肉瘤的首选方式。

如果仅行单纯的切除，很可能出现边缘阳性。

所以局部放疗是必须的，目前国内认为4～6周期的化疗可能有益预后，但是损伤较大。

以上就是关于什么是黏液性纤维肉瘤的相关介绍。

低度恶性纤维黏液样肉瘤的临床病理特征

低度恶性纤维黏液样肉瘤的临床病理特征
哈英娣;李宁
【期刊名称】《现代肿瘤医学》
【年(卷),期】2010(018)002
【摘要】目的:了解低度恶性纤维黏液样肉瘤的临床病理特征.方法:收集2例低度恶性纤维黏液样肉瘤的临床资料,手术切除组织光镜切片观察,另作9项免疫组织化学标记,CKp,EMA,Vimentin,SMA,MSA,CD34,CD99,S-100,CD68.结果:2例男女各1例, 肿瘤由梭形细胞区和星形细胞黏液样区构成,1例有典型的巨形菊形团样结构.肿瘤呈浸润性生长,易复发.免疫组织化学标记瘤组织
CKp,EMA,Vimentin,SMA,MSA,CD34,CD99,S-100,CD68阴性,Vimentin阳性.结论:低度恶性纤维黏液样肉瘤的诊断靠病理组织学和免疫组织化学标记,手术切除为主要的治疗方法.
【总页数】3页(P352-354)
【作者】哈英娣;李宁
【作者单位】兰州军区兰州总医院病理科,甘肃,兰州,730050;兰州军区兰州总医院病理科,甘肃,兰州,730050
【正文语种】中文
【中图分类】R738.6
【相关文献】
1.低度恶性纤维黏液样肉瘤临床病理分析 [J], 张雨涛唐云周洪园;
2.低度恶性纤维黏液样肉瘤临床病理分析 [J], 张雨涛;唐云;周洪园
3.四肢躯干低度恶性纤维黏液肉瘤与黏液纤维肉瘤的临床病理比较分析 [J], 黄晓赤;罗克枢;吴蓉宜;赵剑萍;唐艳
4.低度恶性纤维黏液样肉瘤3例临床病理分析 [J], 詹媛; 江锦良; 蔡勇
5.低度恶性纤维黏液样肉瘤:18例临床病理分析包括组织学上与硬化性上皮样纤维肉瘤的关系 [J], 田智丹;黄文斌
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

梭形细胞——精选推荐

今天我们继续来讨论软组织肿瘤的构型。

S2：上一讲已经谈到：软组织肿瘤的构型可以分为三大类：即优势的梭形细胞型、梭形细胞混有其它间叶成分和圆形细胞型。

优势的梭形细胞型这一大类上一讲已经介绍完了，又分为9种具体的亚型：1、形态学温和的梭形细胞型（纤维瘤病型），2、形态学恶性的梭形细胞型（纤维肉瘤型），3、多形性梭形细胞型（MFH型），4、硬化性梭形细胞型，5、梭形上皮样细胞型，6、伴有破骨样巨细胞的梭形细胞型，7、席纹型，8、伴有显著炎症成分的梭形细胞类型，9伴有血管外皮瘤样类型的梭形细胞型。

S3：今天介绍第二大类--梭形细胞混有其它间叶成分，这一大类型的软组织肿瘤具有以下二个特点：1、首先肿瘤主要由梭形细胞构成，当然梭形细胞成分可以良性也可以恶性；2、肿瘤内除了梭形细胞成分以外，还包括**成分，象脂肪成分、粘液样基质、骨样组织、软骨样组织、上皮样成分或者多种成分并存等。

这样一来，这一大类就分为以下6种亚型：1、伴有显著的脂肪成分的梭形细胞病变；2、伴有显著粘液样成分的梭形细胞病变；3、伴有显著骨样成分的梭形细胞病变；4、伴有显著软骨成分的梭形细胞病变；5、伴有混合性间叶成分的梭形细胞病变（间叶瘤型）；6、伴有上皮样成分的梭形细胞病变（双相型）。

接下来就分别介绍这6种亚型。

S4：第一种亚型：伴有显著的脂肪成分的梭形细胞病变：指病变内除了梭形细胞，还有多量的脂肪成分，包括二种情况：1、脂肪为肿瘤固有成分，如梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤、树突状纤维粘液样脂肪瘤、梭形细胞脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤、血管平滑肌脂肪瘤、婴儿纤维错构瘤、脂肪纤维瘤病、乳腺型肌纤维母细胞瘤、血管肌纤维母细胞瘤等；2、脂肪组织非肿瘤内固有组织，而是因为病变的侵袭性生长产生的周围脂肪组织的包裹、旋入所致，如纤维瘤病、粘液瘤、DFSP等。

S5：这是梭形细胞脂肪瘤：由形态温和的梭形细胞和脂肪细胞混合而成。

经常在梭形细胞之间还可以看到所谓的绳索样胶原纤维。