软骨粘液样纤维瘤(自制)PPT课件

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T1WI T2WI
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STIR
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T1WI T1WI +C
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冠位 T1WI/C
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❖手术记录：左侧股骨颈及股骨粗隆部膨隆，后侧 为重，骨皮质菲薄不完整，微波灭活后开骨窗刮 除白色粘液状肿瘤组织，有软骨光泽。病变累及 股骨头下，瘤腔内可见骨性分隔。
❖术后病理：软骨粘液样纤维瘤
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病也可发生于其他部位，如短管状骨、扁骨、不 规则骨等。
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病理表现
大体所见肿瘤呈圆形或椭圆形，偶尔呈分叶状，切面呈黄白色或灰白色，边缘 清楚。瘤内可见纤维条索区、粘液样区、透明软骨区三者呈不同比例相间存在 镜下主要由两种基质存在。1、致密的软骨样基质。2、疏松的粘液样基质。粘 液样组织可纤维化或变为软骨样组织。 肿瘤内钙化较少见，本病是从粘液样组织发生向软骨及胶原纤维转化的特性， 而非源于软骨组织后发生粘液样变。
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谢 谢！
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软骨粘液样纤维瘤
(Chondromyxoid fibroma，CMF)
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软骨粘液样纤维瘤(Chondromyxoid fibroma)又称纤维 粘液样软骨瘤，是一种较少见的骨肿瘤，起源于软骨 组织。
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➢ 发病年龄：10-30岁 73.2%患者＜30岁 ➢ 男性多于女性，男：女=1.9：1 ➢ 多见长管状骨的干骺端，尤以下肢多见。另外本
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偏心性溶骨性骨质破坏 边缘可见硬化边（箭头） 粗细不一的梁状分隔（红 箭）
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4、局部骨皮质可显著膨胀、变薄破裂，向软组织内突出， 但边界仍清楚。一般肿块内缘具有较厚的骨质硬化，其外缘 多呈扇形、分叶状。 5、很少有骨膜反应。 6、大多数不累及骨骺。
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骨皮质膨胀、变薄破裂（圆圈） 未累及骨骺（三角形）
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Ｔ１ＷＩ示病变呈不均匀低信号（箭）；Ｔ２ＷＩ示病变呈混杂 高 信 号 （箭）。
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T1压脂加权有周因出现左髋部疼痛，曾于当地诊所治疗，外 用药物（具体不详），近1月自觉疼痛加重，伴跛行，遂往 医院就诊； 专科检查：左髋部外侧较健侧膨隆，局部压痛（+），髋关 节活动受限，皮肤无红肿，左侧腹股沟区淋巴结未触及。
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MR：
主要表现为T1等低信号，T2WI混杂高信号，其信号改变与内 部组成成分比例有关。 ❖粘液样及软骨样组织多呈T1为低信号，T2呈高信号表现，有
些粘液成分可呈T1稍高信号。 ❖纤维成分多呈T2等或低信号。 ❖骨性分隔影主要呈等或低信号影。
T2WI上病灶周围呈等信号带伴中央高信号，T1WI增强对应 病灶周围结节状强化及中央无强化区是CMF较具特征性MRI表 现。
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右肱骨近端动脉瘤样骨囊肿
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内生软骨瘤 发病年龄多在20-40岁多见，常见于四肢短管状骨，
尤以手部多见，其他部位少见，常表现为髓腔内密度减低 之透亮区，钙化较常见，呈斑点状、环状或弓状。
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右肱骨内生软骨瘤
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右肱骨内生软骨瘤 28
小结： ❖少见的软骨类肿瘤，由纤维条索区、粘液样区、透 明软骨区三者呈不同比例相间存在。 ❖10-30岁，多见长管状骨的干骺端，尤以下肢多见。 ❖呈偏心性、膨胀性生长， ❖主要是骨皮质变薄，内缘有较厚的骨质硬化，外缘 呈扇形及分叶状。
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临床表现
临床症状较轻微，生长缓慢，主要表现为局部 间歇性疼痛，病变范围较大时，可能影响关节功能 。表面皮肤多无变化。
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影像表现
X、CT线：
1、多呈偏心性、膨胀性生长，可呈单房或多房性透亮区。 2、肿瘤内粗细不一的梁状分隔，但并非真正穿过整个病灶，而 是分叶状的病灶向各方向不均匀生长，引起骨皮质膨胀不均、高 低不等的结果。 3、肿瘤内钙化相对少见（2%）。
鉴别诊断
❖骨巨细胞瘤 ❖动脉瘤样骨囊肿 ❖内生软骨瘤Enchondroma ❖骨囊肿
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右股骨远端骨巨细胞瘤
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上述同一病理 骨巨细胞瘤
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动脉瘤样骨囊肿 常表现为骨皮质膨胀为主病变，边缘可见骨性薄壳包
绕是其特征之一，其间隔较细而密，往往由于伴出血而在 影像表现中出现液液平/在MR中由于化学位移伪影而成分层 表现。