HELLP综合征的诊断和治疗解析
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HELLP综合症的诊断及处理
妊娠急性脂肪肝（3）
B超和肝脏活检 处理 早期诊断、及时终止妊娠和有效的支持 疗法
产后溶血性尿毒症
1962年首次报道，病因不清 妊娠过程顺利、产后数周发生肾功能衰 竭、微血管溶血性贫血、DIC 肾脏病理：微血栓、动脉损害
HELLP综合征的处理（1）
及早诊断HELLP、及时和恰当处理，能 减少母儿严重并发症和死亡的发生 积极解痉、必要时扩容控制妊高征、 降血压、防子痫
（周） % （Kg）
%
完全性 32 ±4 95 1617±603
21
部分性 36±3* 73 2381±786* 9
*P＜0.05
HELLP综合征的诊断（1）
在确诊妊高征的基础上 完全性HELLP综合征的诊断： -血管内溶血：
血涂片RBC变形、破碎、网织RBC增多； 总Bil>20.5mol/L（11.2mg/dl)；
全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积 使红细胞在通过血管时发生变形和破坏， 造成血管内溶血。
由于红细胞内富含LDH，在红细胞发生变 形和破坏时，血中LDH升高
HELLP综合征病因、发病机制 （3）
血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表 面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进 一步聚集，使得血液中血小板消耗增加、 数量减少；
HELLP综合征的发病率
HELLP综合征是妊高征的一种严重并发症， 母儿预后极差。多见于白人、经产妇、 >35岁等 国外文献报道： 5~15%妊高征合并HELLP 重度妊高征10~20% 我院近十年，HELLP占重度妊高征6.1%
HELLP综合征
精选课件ppt
病因与发病机制
HELLP 综合征的发生可能与自身免疫机制有关，研 究表明该病患者血中补体被激活，过敏毒素、C3a 、C5a及终末C5b-9补体复合物水平升高，可刺激巨 噬细胞、白细胞及血小板合成血管活性物质，使血 管痉挛性收缩，内皮细胞损伤可引起血小板聚集、 消耗、导致血小板减少、溶血及肝酶升高。
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治疗
3、控制出血、输注血小板 血小板﹥40×109/L 时不易出血。﹤20×109/L或有出血时，应输浓缩 血小板、新鲜冻干血浆，但预防性输血小板并不 能预防产后出血的发生。
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治疗
4、血浆析出疗法 用新鲜冷冻血浆置换患者血 浆，去除毒素、免疫复合物、血小板聚集抑制因 子的危害，降低血液粘稠度，补充缺乏的血浆因 子等。对改善HELLP 综合征临床症状及降低围生 期病死率极有效，但对纠正暴发型HELLP 综合征 无效。
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对母儿影响
一、对孕产妇影响 HELLP 综合征孕产妇可并发肺水肿、胎盘早剥、
体腔积液、产后出血、弥散性血管内凝血、肾衰 竭、肝破裂等，剖宫产率高，死亡率明显增高。 资料表明，多器官功能障碍及弥散性血管内凝血 是HELLP 综合征所导致最主要的死亡原因。
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对母儿影响
二、对胎儿影响 因胎盘供血、供来自百度文库不足，胎盘功能减退，导致胎
病因与发病机制
病因与发病机制
HELLP 综合征的发生可能与自身免疫机制有关，研 究表明该病患者血中补体被激活，过敏毒素、C3a 、C5a及终末C5b-9补体复合物水平升高，可刺激巨 噬细胞、白细胞及血小板合成血管活性物质，使血 管痉挛性收缩，内皮细胞损伤可引起血小板聚集、 消耗、导致血小板减少、溶血及肝酶升高。
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治疗
3、控制出血、输注血小板 血小板﹥40×109/L 时不易出血。﹤20×109/L或有出血时，应输浓缩 血小板、新鲜冻干血浆，但预防性输血小板并不 能预防产后出血的发生。
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治疗
4、血浆析出疗法 用新鲜冷冻血浆置换患者血 浆，去除毒素、免疫复合物、血小板聚集抑制因 子的危害，降低血液粘稠度，补充缺乏的血浆因 子等。对改善HELLP 综合征临床症状及降低围生 期病死率极有效，但对纠正暴发型HELLP 综合征 无效。
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对母儿影响
一、对孕产妇影响 HELLP 综合征孕产妇可并发肺水肿、胎盘早剥、
体腔积液、产后出血、弥散性血管内凝血、肾衰 竭、肝破裂等，剖宫产率高，死亡率明显增高。 资料表明，多器官功能障碍及弥散性血管内凝血 是HELLP 综合征所导致最主要的死亡原因。
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对母儿影响
二、对胎儿影响 因胎盘供血、供来自百度文库不足，胎盘功能减退，导致胎
病因与发病机制
HELLP综合征的诊断和治疗解析ppt课件
溶血性尿毒症性综合征(HUS)：是以急性微血管病性 溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特征，肌酐 明显增高。
妊娠期急性脂肪肝： 多在妊娠晚期发病，起病急骤， 黄疸进行性加重，消化道症状重，可有出血倾向，血 胆红素明显升高，可达171 μmol/L，而尿胆红素阴性， 白细胞增高达（20～30）×109/L，持续低血糖，B超 可见脂肪波，肝脏密度增加，称亮肝。
ppt课件.
13
HELLP综合征的诊断
本病表现多为非特异性症状，诊断的关键是对有右上腹或上部
疼痛、恶心、呕吐的妊娠期高血压疾病患者保持高度警惕，通过实
验室检查确诊。包括（1）血管内溶血：血红蛋白60～90 g/L，外
周血涂片可见红细胞变形、破碎或见三角形、头盔形红细胞，血清
总胆红素≥20.5 μmol/L，以间接胆红素为主；（2）肝酶升高：天
ppt课件.
3
HELLP综合征的发病率
HELLP综合征是妊高征的一种严重并发 症,母儿预后极差。多见于白人、经产妇、 >35岁等。
国外文献报道： 5~15%妊高征合并Hellp 重度妊高征10~20%。
ppt课件.
4
HELLP综合征病因、 发病机理（1）
HELLP综合征病因和发病机理目前尚不完全清楚
ppt课件.
22
病情的监测
每6hr测凝血功能、肝肾功能直至分娩 产后每天监测上述指标； 密切监测BP、尿蛋白、孕妇血流动力学、
妊娠期急性脂肪肝： 多在妊娠晚期发病，起病急骤， 黄疸进行性加重，消化道症状重，可有出血倾向，血 胆红素明显升高，可达171 μmol/L，而尿胆红素阴性， 白细胞增高达（20～30）×109/L，持续低血糖，B超 可见脂肪波，肝脏密度增加，称亮肝。
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13
HELLP综合征的诊断
本病表现多为非特异性症状，诊断的关键是对有右上腹或上部
疼痛、恶心、呕吐的妊娠期高血压疾病患者保持高度警惕，通过实
验室检查确诊。包括（1）血管内溶血：血红蛋白60～90 g/L，外
周血涂片可见红细胞变形、破碎或见三角形、头盔形红细胞，血清
总胆红素≥20.5 μmol/L，以间接胆红素为主；（2）肝酶升高：天
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3
HELLP综合征的发病率
HELLP综合征是妊高征的一种严重并发 症,母儿预后极差。多见于白人、经产妇、 >35岁等。
国外文献报道： 5~15%妊高征合并Hellp 重度妊高征10~20%。
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4
HELLP综合征病因、 发病机理（1）
HELLP综合征病因和发病机理目前尚不完全清楚
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22
病情的监测
每6hr测凝血功能、肝肾功能直至分娩 产后每天监测上述指标； 密切监测BP、尿蛋白、孕妇血流动力学、
HELLP综合征
HELLP综合征的概述
HELLP综合征的定义
HELLP综合征是一种妊娠期并发 症，以溶血、肝酶升高及血小板 减少为特点。
HELLP综合征的病因尚不完全清 楚，可能与免疫机制、遗传因素 等有关。
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该综合征通常在妊娠中晚期发生， 可能导致多器官功能衰竭和胎儿 死亡。
诊断HELLP综合征需要符合一定 的诊断标准，包括实验室检查和 临床表现。
HELLP综合征
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目录
CONTENTS
1 单击添加目录项标题 2 HELLP综合征的概述 3 HELLP综合征的临床表现 4 HELLP综合征的诊断与鉴别诊断 5 HELLP综合征的治疗与护理 6 HELLP综合征的预防与预后
单击此处添加章节标题
护理措施
监测病情：密切观察患者的病情变化，包括血压、心率、呼吸等指标。 心理支持：给予患者心理支持，缓解其焦虑、恐惧等不良情绪。 饮食护理：指导患者合理饮食，保证营养均衡，避免过度进食或饥饿。 预防并发症：预防感染、血栓等并发症的发生，及时处理异常情况。
康复指导
定期监测：密切关注病情变化，定期进行相关检查 药物治疗：根据医生建议，按时服药，不擅自停药或更改剂量 生活方式调整：保持健康的生活方式，如合理饮食、适量运动、戒烟限酒等 心理支持：接受心理辅导，保持积极乐观的心态
HELLP综合征病情说明指导书
HELLP 综合征病情说明指导书
一、HELLP 综合征概述
HELLP 综合征〔hemolysis，elevated liver function and low platelet count syndrome，HELLP syndrome〕以溶血、肝酶上升及血小板削减为特点，是子痫前期的严峻并发症，常危及母儿生命。
英文名称：hemolysis，elevated liver function and low platelet count syndrome，HELLP syndrome。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：局部药物、耗材、诊治工程在医保报销范围，具体报销比例请询问当地医院医保中心。
遗传性：无遗传性。
发病部位：其他。
常见病症：右上腹或上腹部苦痛、恶心、呕吐、全身不适、血尿、黄疸。
主要病因：可能与自身免疫机制有关。
检查工程：体格检查、血涂片检查、血清学检查、肝功能检查、血常规检查。重要提示：本病假设不准时治疗，可导致孕妇消灭弥散性血管内凝血〔D IC〕，危及生命。因此，一旦确诊，需及早进展治疗。
临床分类：暂无资料。
二、HELLP 综合征的发病特点
传染性无传染性。
传染源暂无资料。
发病率暂无精准流行病学资料。
好发地区暂无资料。
好发季节暂无资料。
传播途径暂无资料。
发病率暂无精准流行病学资料。
发病趋势暂无资料。
好发人群好发于既往有子痫前期及 HELLP 综合征的孕妇。
三、HELLP 综合征的病因
病因总述：HELLP 综合征的发生可能与自身免疫机制有关，争论说明该病患者血中补体被激活，过敏毒素、C3a、C5a 及终末 C5b-9 补体复合物水平上升，可刺激巨噬细胞、白细胞及血小板合成血管活性物质，使血管痉挛性收缩，内皮细胞损伤引起血小板聚拢、消耗，导致血小板削减、溶血及肝酶上升。
HELLP综合征的诊断与鉴别诊断【58页】
腹泻可为严重血便，极似溃疡性结肠炎 前驱期约持续数天至2周，其后常有一无症状间歇期 少数非腹泻型病例可有呼吸道感染的前驱症状
临床表现---三大特征症状
溶血性贫血 在前驱期后5～10天（可迟至 数周）突然发病，以溶血 性贫血和出血为突出表现
血小板减少 见于90％的病人，可低至10×109／L，持续l～2周后逐 渐升高
管性血友病因子（vWF）。 血浆中的vWF为多聚体形式，经vWF裂解蛋白酶（vWF-CP）降解
成不同大小的多聚体或者二聚体。vWF依赖于Ca2+和Zn2+，在高切 变力下有活性。
vWF的大小及功能
参与血小板膜糖蛋白（GPⅠb）与内皮下胶原结合，介导血小板在血 管损伤部位的粘附。
作为因子Ⅷ的载体，稳定Ⅷ因子。 若大与中等大小的vWF缺乏 血小板不能粘附于内皮 、血小板聚
临床表现
妊高征的基础上，大部分为重度妊高征， 少数(20%)高血压和蛋白尿 多数发生在产前；1/3发生在产后； 临床症状各异，80%以上患者有右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心
、呕吐以及体重增加过快等； 少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸。 体格检查可以没有任何阳性体征，但90%的孕妇有右上腹或上腹部肌
临床表现
有典型“五联征”的占TTP总数的40％，出现溶血、神经损害及 血小板减少性紫癜“三联征”占75％。
主要诊断依据
1.血管内性溶血性贫血 2.血小板减少 3.神经精神异常 4.肾脏损害 5.发热
临床表现---三大特征症状
溶血性贫血 在前驱期后5～10天（可迟至 数周）突然发病，以溶血 性贫血和出血为突出表现
血小板减少 见于90％的病人，可低至10×109／L，持续l～2周后逐 渐升高
管性血友病因子（vWF）。 血浆中的vWF为多聚体形式，经vWF裂解蛋白酶（vWF-CP）降解
成不同大小的多聚体或者二聚体。vWF依赖于Ca2+和Zn2+，在高切 变力下有活性。
vWF的大小及功能
参与血小板膜糖蛋白（GPⅠb）与内皮下胶原结合，介导血小板在血 管损伤部位的粘附。
作为因子Ⅷ的载体，稳定Ⅷ因子。 若大与中等大小的vWF缺乏 血小板不能粘附于内皮 、血小板聚
临床表现
妊高征的基础上，大部分为重度妊高征， 少数(20%)高血压和蛋白尿 多数发生在产前；1/3发生在产后； 临床症状各异，80%以上患者有右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心
、呕吐以及体重增加过快等； 少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸。 体格检查可以没有任何阳性体征，但90%的孕妇有右上腹或上腹部肌
临床表现
有典型“五联征”的占TTP总数的40％，出现溶血、神经损害及 血小板减少性紫癜“三联征”占75％。
主要诊断依据
1.血管内性溶血性贫血 2.血小板减少 3.神经精神异常 4.肾脏损害 5.发热
HELLP综合症的诊断及处理
血小板减少
患者出现出血倾向，如皮肤瘀点、瘀 斑、鼻出血、牙龈出血等，严重者可 出现颅内出血。
其他症状
如发热、寒战、头痛、视力模糊等， 以及胎儿宫内生长受限、胎儿窘迫等 。
02
CATALOGUE
HELLP综合症的诊断
实验室检查
01
02
03
肝功能检查
患者可有不同程度的肝功 能异常，如转氨酶升高、 胆红素升高等。
用药途径
口服、静脉注射等，根据 病情选择合适的用药方式 。
注意事项
药物治疗需在医生指导下 进行，注意观察病情变化 ，及时调整治疗方案。
输血治疗
根据患者病情选择合适的血液制品， 如红细胞、血小板、血浆等。
输血前需进行严格的输血前检查，输 血过程中需密切观察患者生命体征， 防止出现不良反应。
输血指征
输血类型
注意休息
孕妇在护理期间应注意休息 ，避免过度劳累，以促进身 体的恢复。
05
CATALOGUE
总结与展望
总结
HELLP综合征是一种严重的妊娠并发症，以溶血 、肝酶升高及血小板减少为特点，可危及母婴生 命安全。
治疗原则包括尽早终止妊娠、控制溶血、补充血 小板及对症治疗等。
诊断标准包括孕妇出现右上腹疼痛、恶心、呕吐 、乏力、黄疸等症状，以及实验室检查显示血小 板计数减少、肝功能异常、溶血等。
HELLP综合征的诊断和治疗解析ppt课件
多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其 主要病理改变
血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血 小板激活、局部聚集增加。
近年研究表明：与LCHAD缺乏有关
LCHAD (Long Chain 3-Hydroxyacyl Coenzyme A Dehydrogenase) 长链3—羟酰基辅酶A脱氢酶
ppt课件.
2
HELLP综合征的分类
HELLP综合征的分类（美国Tennessee大学） 完全性HELLP综合征 三项指标均异常 部分性HELLP综合征 一项或两项指标异常
根据血小板(Martin)分类 I类：血小板<50,000/mm3 II类: 血小板<100,000 /mm3 III类: 血小板<150,000 /mm3
MOSF； 孕产妇死亡率高（0~24%）主要死于肝
脏破裂、出血；DIC、急性肾衰、肺水肿 等。
ppt课件.
12
HELLP对围产儿的影响
早产：70%以上； 动脉导管未闭、坏死性肠炎发生率高
FGR(fetal growth restriction)或
IUGR(intrauterine growth restriction) NRDS、感染等发生率高 围产儿死亡率：7.7%~60%,HELLP对母 儿的影响取决于病情程度、是否得到及 时诊断与治疗。
ppt课件.
血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血 小板激活、局部聚集增加。
近年研究表明：与LCHAD缺乏有关
LCHAD (Long Chain 3-Hydroxyacyl Coenzyme A Dehydrogenase) 长链3—羟酰基辅酶A脱氢酶
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2
HELLP综合征的分类
HELLP综合征的分类（美国Tennessee大学） 完全性HELLP综合征 三项指标均异常 部分性HELLP综合征 一项或两项指标异常
根据血小板(Martin)分类 I类：血小板<50,000/mm3 II类: 血小板<100,000 /mm3 III类: 血小板<150,000 /mm3
MOSF； 孕产妇死亡率高（0~24%）主要死于肝
脏破裂、出血；DIC、急性肾衰、肺水肿 等。
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12
HELLP对围产儿的影响
早产：70%以上； 动脉导管未闭、坏死性肠炎发生率高
FGR(fetal growth restriction)或
IUGR(intrauterine growth restriction) NRDS、感染等发生率高 围产儿死亡率：7.7%~60%,HELLP对母 儿的影响取决于病情程度、是否得到及 时诊断与治疗。
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HELLP综合征的诊断及处理进展
心力衰竭
对于出现心力衰竭的患者，应给予强心、利 尿及扩血管等药物治疗，同时积极控制感染 等诱因。
CHAPTER 04
HELLP综合征的研究进展
病因学研究
遗传因素
研究发现某些基因突变与 HELLP综合征的发病风险相 关，如补体系统、凝血因子
等基因的多态性。
免疫学因素
免疫系统的异常激活和炎症 反应在HELLP综合征的发病 过程中起重要作用，如抗磷 脂抗体综合征与HELLP综合
对于紧张、焦虑或睡眠不足的患者，可给予镇静药物，如 地西泮、苯巴比妥等。
扩容及纠正贫血
根据患者的血容量及贫血情况，给予扩容剂及铁剂等治疗 。
手术治疗
终止妊娠
对于病情严重、危及母儿生命的患者， 应及时终止妊娠。根据患者的孕周、胎 儿情况及宫颈成熟度等，选择合适的终 止妊娠方式，如剖宫产或阴道分娩。
VS
加强多学科协作和综合治疗
建立多学科协作团队
组建包括产科、肝病科、血液科等多学科在内的协作团队，共同参与HELLP综合征的诊断和治疗。
推广综合治疗模式
根据患者病情，制定包括药物治疗、营养支持、心理干预等在内的综合治疗方案，提高治疗效果和患者生活质量 。
THANKS
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HELLP综合征的诊断及 处理进展
汇报人：XX
2024-01-24
CONTENTS 目录
对于出现心力衰竭的患者，应给予强心、利 尿及扩血管等药物治疗，同时积极控制感染 等诱因。
CHAPTER 04
HELLP综合征的研究进展
病因学研究
遗传因素
研究发现某些基因突变与 HELLP综合征的发病风险相 关，如补体系统、凝血因子
等基因的多态性。
免疫学因素
免疫系统的异常激活和炎症 反应在HELLP综合征的发病 过程中起重要作用，如抗磷 脂抗体综合征与HELLP综合
对于紧张、焦虑或睡眠不足的患者，可给予镇静药物，如 地西泮、苯巴比妥等。
扩容及纠正贫血
根据患者的血容量及贫血情况，给予扩容剂及铁剂等治疗 。
手术治疗
终止妊娠
对于病情严重、危及母儿生命的患者， 应及时终止妊娠。根据患者的孕周、胎 儿情况及宫颈成熟度等，选择合适的终 止妊娠方式，如剖宫产或阴道分娩。
VS
加强多学科协作和综合治疗
建立多学科协作团队
组建包括产科、肝病科、血液科等多学科在内的协作团队，共同参与HELLP综合征的诊断和治疗。
推广综合治疗模式
根据患者病情，制定包括药物治疗、营养支持、心理干预等在内的综合治疗方案，提高治疗效果和患者生活质量 。
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HELLP综合征的诊断及 处理进展
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2024-01-24
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HELLP综合征 (2)
HELLP综合征的治疗
及早发现并发症：子痫、肺水肿、胎盘早剥、腹 水、产后出血、弥散性血管内凝血（DIC）、急 性肾衰竭、肝被膜下出血及视网膜剥离等严重并 发症，如合并多器官功能衰竭（MODS）及DIC 往往导致孕产妇死亡率升高。
HELLP综合征的治疗
HELLP 综合征与连续血液净化治疗
•及时终止妊娠并在内科综合治疗的基础上，采用连续血 液净化治疗（CVVHDF）。
病。
HELLP综合征的预后
再次妊娠风险的评估：
• 再次妊娠，HELLP综合征再发率高约 为3~27% ；
• 先兆子痫、早产、 胎儿生长受限（FGR）、 胎盘早剥、剖宫产增加（19~43%）
小结
• HELLP综合征以溶血、肝酶升高和血小板 减少为特点，是妊娠期高血压疾病的严重 并发症
• HELLP综合征的病因和发病机制尚不清 楚 ，与血管内皮损伤有关
血管内皮损伤
纤维蛋白沉积 血管痉挛狭窄
血小板激活
血管收缩因子的释放 (血栓素A2、内皮素等)
红细胞通过黏 血管的变形裂解
溶血
附于血管表面
肝脏血管痉挛
血小板聚集
肝窦内纤维蛋白沉积
血小板消耗而减少
肝细胞受损
肝酶升高
HELLP综合征临床表现
HELLP综合征临床表现
• 临床症状各异，主诉症状不典型时，难以 早期诊断。
HELLP综合征的诊断与处理进展论述
第16页
发病率
国外文件报道, 其发生率占妊娠期高血 压疾病10-20%；
国内6.1%； 预计国外报道包含部分性中仅有一项
异常者。
HELLP综合征的诊断与处理进展论述
第17页
治疗标准
主动治疗子痫前期或子痫, 镇静、解痉 、降压、补充血制品提升胶体渗透压、 必要时利尿；
静脉应用糖皮质激素稳定血小板；
因为这类患者病情重, 宫内环境极差, 即使延 长孕龄并不能降低围生儿死亡率, 所以, 不应 过分考虑早产原因而应尽快终止妊娠, 以缓解 病情深入恶化危及母体安全。
HELLP综合征的诊断与处理进展论述
第28页
肝被膜下血肿及血肿破裂出血
诊治
患者有连续严重上腹或右上腹痛, 提醒有肝被 膜下血肿。被膜下血肿破裂特征为突发异常 上腹疼痛, 放射至颈背部、急性严重贫血及血 压下降。 HELLP综合征最严重并发症为肝被 膜下血肿破裂出血或部分肝实质发生梗塞, 一 旦发生肝被膜下出血破裂, 会引发大出血及凝 血机制障碍, 往往因来不及手术止血而造成孕 产妇死亡。CT和MRI可很好地识别肝被膜下 出血, 超声检验也有利于诊疗。
临床表现
查体可发觉右上腹或上腹肌担心, 体重 显著增加、严重水肿。
子痫患者中有1/3并发HELLP综合征。 HELLP综合征最终诊疗需依据及时试验
室检验。
HELLP综合征的诊断与处理进展论述
HELLP综合症的诊断及处理精编版
HELLP综合征病因、发病机制
（1）
HELLP综合征病因和发病机制目前尚不完全 清楚。 多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是 其主要病理改变。 血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和 血小板激活、局部聚集增加。 近 年 研 究 表 明 : LCHAD 缺 乏 (long chain 3-
hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase, LCHAD；长链3羟酰基辅酶A脱氢酶）
妊娠急性脂肪肝（3）
B超和肝脏活检 处理 早期诊断、及时终止妊娠和有效的支持 疗法
产后溶血性尿毒症
1962年首次报道，病因不清 妊娠过程顺利、产后数周发生肾功能衰 竭、微血管溶血性贫血、DIC 肾脏病理：微血栓、动脉损害
HELLP对孕、产妇的影响（1）
孕产妇合并症明显增加： DIC 21%， DIC出现预示病情预后不佳 胎盘早剥16% 急性肾衰7.7% 肺水肿6% 肝被膜下出血、肝破裂 视网膜剥离、肺栓塞、脑血管意外；
Fonseca等[ 2005 ]做了迄今为止最大样本的安慰剂对照、随机双盲 研究, 发现大剂量地塞米松并未降低孕产妇的合并症,也并未减少实验 室检查指标的恢复时间,未能减少降压药和血液制品的使用,因而不支 持常规使用大剂量地塞米松。
2.标准的促胎肺成熟。6 mg／12hr，用2天
一项Cochrane分析[ 2004 ]发现,标准的促胎肺成熟糖皮质激素治疗并 未改善孕产妇死亡率和妊娠结局,如胎盘早剥、肺水肿和肝脏合并症, 仅发现有减少平均住院日和增加产后48小时血小板计数的趋势。
HELLP综合征的诊断及处理进展
免疫调节
免疫调节是hellp综合征治疗的另一个研究方向，通过调节患者的免疫系统，减 轻炎症反应和组织损伤。目前已有一些免疫调节剂在hellp综合征治疗中得到应 用，但需进一步研究其疗效和安全性。
04 hellp综合征的预防与护理
预防措施
定期产前检查
健康教育
通过定期产前检查，及时发现孕妇是 否存在hellp综合征的高危因素，如高 血压、糖尿病等。
向孕妇普及hellp综合征的相关知识， 提高孕妇对疾病的认识和自我监测能 力，以便及时发现异常情况。
早期干预
对于存在高危因素的孕妇，医生会建 议采取早期干预措施，如药物治疗、 生活方式的调整等，以降低hellp综合 征的发生风险。
护理方法
严密监测
对确诊为hellp综合征的孕妇，医 护人员会严密监测其生命体征、 胎儿状况以及病情变化，确保母
02
开展临床试验，对新药进行安全 性和有效性评估，为药物上市提 供科学依据。
诊疗技术的改进与创新
探索新的诊疗技术，提高hellp综合征 的早期诊断率，降低漏诊和误诊率。
创新诊疗方法，为患者提供更加个性 化、精准的治疗方案。
基础与临床研究的结合
加强基础与临床研究的结合，深入探 讨hellp综合征的发病机制，为治疗 提供新的思路和方法。
其他药物
除了激素和免疫抑制剂外，还有一些其他药物在hellp综合征治疗中得到应用，如抗凝剂 、抗炎药等。这些药物在hellp综合征治疗中具有一定的辅助作用，但需根据患者的具体 情况选择使用。
免疫调节是hellp综合征治疗的另一个研究方向，通过调节患者的免疫系统，减 轻炎症反应和组织损伤。目前已有一些免疫调节剂在hellp综合征治疗中得到应 用，但需进一步研究其疗效和安全性。
04 hellp综合征的预防与护理
预防措施
定期产前检查
健康教育
通过定期产前检查，及时发现孕妇是 否存在hellp综合征的高危因素，如高 血压、糖尿病等。
向孕妇普及hellp综合征的相关知识， 提高孕妇对疾病的认识和自我监测能 力，以便及时发现异常情况。
早期干预
对于存在高危因素的孕妇，医生会建 议采取早期干预措施，如药物治疗、 生活方式的调整等，以降低hellp综合 征的发生风险。
护理方法
严密监测
对确诊为hellp综合征的孕妇，医 护人员会严密监测其生命体征、 胎儿状况以及病情变化，确保母
02
开展临床试验，对新药进行安全 性和有效性评估，为药物上市提 供科学依据。
诊疗技术的改进与创新
探索新的诊疗技术，提高hellp综合征 的早期诊断率，降低漏诊和误诊率。
创新诊疗方法，为患者提供更加个性 化、精准的治疗方案。
基础与临床研究的结合
加强基础与临床研究的结合，深入探 讨hellp综合征的发病机制，为治疗 提供新的思路和方法。
其他药物
除了激素和免疫抑制剂外，还有一些其他药物在hellp综合征治疗中得到应用，如抗凝剂 、抗炎药等。这些药物在hellp综合征治疗中具有一定的辅助作用，但需根据患者的具体 情况选择使用。
HELLP综合征的诊断及处理进展
病理改变
肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致 肝细胞受损而使肝酶升高，肝血管痉挛 加重，血管本身受损严重或组织缺血坏 死，可发生门脉周围出血，也可发生被 膜下出血形成血肿，血肿破裂可导致大 出血甚至死亡。血管内皮细胞连接破坏， 使血管内的蛋白、液体外渗，造成水肿。
临床表现
临床表现无特殊，多数（2/3）HELLP综 临床表现无特殊，多数（2/3）HELLP综 合征可出现乏力、右上腹或上腹疼痛不 适（往往被误诊为胆绞痛、胆囊炎、肝 炎、消化性溃疡或妊娠急性脂肪肝）、 （1/2）恶心、呕吐、全身不适。少数 1/2）恶心、呕吐、全身不适。少数 可出现黄疸、上消化道出血、便血、血 尿及视力模糊。
产后处理
产后HELLP综合征约占HELLP综合征的 产后HELLP综合征约占HELLP综合征的 30%，其发病时间可从产后数小时至产 30%，其发病时间可从产后数小时至产 后数天不等，但一般均在48h内发病。 后数天不等，但一般均在48h内发病。
产后处理
80%患者在分娩前有典型的子痫前期的表现， 80%患者在分娩前有典型的子痫前期的表现， 但20%的患者产前没有此表现。因此，对产 20%的患者产前没有此表现。因此，对产 后出现血小板减少的患者应注意肝功能及溶 血指标的变化，对子痫前期患者更应密切注 意病情变化，产后HELLP综合征发生的病理 意病情变化，产后HELLP综合征发生的病理 生理因素尚不清楚，但与产前HELLP综合征 生理因素尚不清楚，但与产前HELLP综合征 对各脏器所造成的损害是一样严重，且更易 合并肺水肿和肾衰，由于产后HELLP综合征 合并肺水肿和肾衰，由于产后HELLP综合征 常在出现了明显且严重的临床症状时才被发 现，因此相比产前可能更加危险。
HELLP综合征
HELLP综合征
HELLP综合征又称溶血、肝酶升高、低血小板综合征，是重度妊高征的严重并发症。其发生常与妊高征、DIC、微血管溶血性贫血相混淆，主要是因为肝脏受损，肾脏亦有损害。由于溶血和肝损害，有轻度黄疸、乳酸脱氢酶异常升高及无尿或低血糖等多种脏器损害。
【临床表现】
本综合征69%发生在产前，31%发生在产后，表现为剑突下或右上腹疼痛，恶心、呕吐，有些患者可有不典型的病毒感染征象。多数患者就诊前数天有全身不适，可以没有高血压和蛋白尿或较轻微。检查可见右上腹触痛，浮肿伴显著体重增加，重度高血压(50%)、轻度高血压(30%)或正常血压(20%)。某些患者可有抽搐、黄疸、消化道出血、血尿、齿龈出血或腰背疼痛，少数患者可伴低血糖并导致昏迷。辅助检查总胆质升高，以间接胆红素为主，> 34.2μmol／L，但很少超过85.5mmol/L，丙氨酸氨基转移酶(ALT)>70IU/L，血小板<100×109/L，外周血涂片可见异形红细胞，部分病人DIC 试验可呈阳性。肝穿刺活检于肝窦内可见到大量透明的纤维蛋白样沉积物。
【诊断要点】
本综合征常发生在孕后期或产褥早期，先有重度妊高征临床表现，肝功能轻度异常，继之出现溶血性黄疸，巩膜呈柠檬色，伴血小板减少，DIC试验不一定阳性。
【处理】
(1)对重症妊高征病人，尤其是高龄产妇，在积极治疗妊高征时，除动态观察血压、水肿与蛋白尿的变化外，还应动态观察血红蛋白、红细胞数量及形态、血小板与纤维蛋白原量、肝酶和胆红素的变化，以预防妊高征并发HELLP综合征的发生。
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HELLP综合征的诊断（1）
在确诊妊高征的基础上 完全性HELLP综合征的诊断:(Sibai,1990) --血管内溶血：血涂片RBC变形、破碎、 网织RBC增多；总Bil> 20.5mol/L; LDH>600/L; --肝酶异常：ALT>70u/L或AST升高 --血小板减少：<100,000/mm3
全身血痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使 红细胞在通过血管时发生变形和破坏， 造成血管内溶血。
由于红细胞内富含LDH，在红细胞发生 变形和破坏时，血中LDH升高
HELLP综合征病因、 发wenku.baidu.com机理（3）
血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表 面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进 一步聚集，使得血液中血小板消耗增加， 数量减少；
HELLP综合征对 孕、产妇影响（1）
孕产妇合并症明显增加：DIC21%，胎盘 早16%，急性肾衰7.7%和肺水肿6%，小 数并发肝被膜下出血及视网膜剥离、肺 栓塞、脑血管意外；DIC-预示病情预后 不佳
HELLP综合征对 孕、产妇影响（2）
I类HELLP综合征的患者合并症最多 产后并发HELLP者,易并发肺水肿、肾衰、
多数发生在产前;1/3的HELLP在产后 临床症状各异,80%以上患者右上腹部或
上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体 重增加过快等；
少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸
HELLP综合征实验室检查
实验室检查为HELLP综合征确诊的依据 血常规检查：血小板减少、红细胞形态
异常、Hb下降和网织红细胞增加 肝功能检查：肝酶和胆素异常升高 LDH升高（敏感指标）
HELLP综合征的发病率
HELLP综合征是妊高征的一种严重并发 症,母儿预后极差。多见于白人、经产妇、 >35岁等。
国外文献报道： 5~15%妊高征合并Hellp 重度妊高征10~20%。
HELLP综合征病因、 发病机理（1）
HELLP综合征病因和发病机理目前尚不完全清楚 多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其
HELLP综合征的诊断（2）
部分性HELLP综合征的诊断： 上述三项指标中任一项或两项异常
一旦诊断，凝血各项指标检查： 纤维蛋白原（Fib),PT、APTT、FDP等
HELLP鉴别诊断
原发性血小板减少性紫癜(ITP)： 是一种自身免疫性 疾病，妊娠前即有血小板减少，皮肤黏膜有出血史， 实验室检查：血小板减少，抗血小板抗体(PAIgG)阳性。
主要病理改变 血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血
小板激活、局部聚集增加。 近年研究表明：与LCHAD缺乏有关
LCHAD (Long Chain 3-Hydroxyacyl Coenzyme A Dehydrogenase) 长链3—羟酰基辅酶A脱氢酶
HELLP综合征病因、 发病机理（2）
HELLP综合征的分类
HELLP综合征的分类（美国Tennessee大学） 完全性HELLP综合征 三项指标均异常 部分性HELLP综合征 一项或两项指标异常
根据血小板(Martin)分类 I类：血小板<50,000/mm3 II类: 血小板<100,000 /mm3 III类: 血小板<150,000 /mm3
溶血性尿毒症性综合征(HUS)：是以急性微血管病性 溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特征，肌酐 明显增高。
妊娠期急性脂肪肝： 多在妊娠晚期发病，起病急骤， 黄疸进行性加重，消化道症状重，可有出血倾向，血 胆红素明显升高，可达171 μmol/L，而尿胆红素阴性， 白细胞增高达（20～30）×109/L，持续低血糖，B超 可见脂肪波，肝脏密度增加，称亮肝。
HELLP综合征的诊断
本病表现多为非特异性症状，诊断的关键是对有右上腹或上部 疼痛、恶心、呕吐的妊娠期高血压疾病患者保持高度警惕，通过实 验室检查确诊。包括（1）血管内溶血：血红蛋白60～90 g/L，外 周血涂片可见红细胞变形、破碎或见三角形、头盔形红细胞，血清 总胆红素≥20.5 μmol/L，以间接胆红素为主；（2）肝酶升高：天 门冬氨酸转氨酶(AST)≥70 u/L，乳酸脱氢酶(LDH)≥600 u/L. （3）血小板减少：PLT<100×109/L。LDH升高出现最早，是诊断 早期溶血的敏感指标；AST和ALT升高多出现在血小板下降之前， 与血小板减少的程度有关；血小板计数和LDH水平与该病的严重程 度关系密切；溶血在最后才表现出来，红细胞压积可能正常或降 低，在红细胞压积正常时，结合珠蛋白的降低能提示溶血的发生； 各种指标的变化常持续到产后第2天开始恢复。D-二聚体是亚临床 凝血功能障碍的敏感指标，如妊娠期高血压疾病患者D-二聚体阳 性，发生HELLP综合征的可能性较大，同时纤维蛋白原<3 g/L，应 考虑DIC .
促使血栓环素A2（TXA2）内皮素等收缩 血管因子释放增加。
HELLP综合征病因、 发病机理（4）
肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致 肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、 受损而使肝酶水平升高
HELLP综合征临床表现
发生在妊高征的基础上,大部分患者为重 度妊高征,少数(20%)无明显高血压和蛋 白尿
MOSF； 孕产妇死亡率高（0~24%）主要死于肝
脏破裂、出血；DIC、急性肾衰、肺水肿 等。
HELLP对围产儿的影响
早产：70%以上； 动脉导管未闭、坏死性肠炎发生率高
FGR(fetal growth restriction)或
IUGR(intrauterine growth restriction) NRDS、感染等发生率高 围产儿死亡率：7.7%~60%,HELLP对母 儿的影响取决于病情程度、是否得到及 时诊断与治疗。
HELLP综合征的诊断和治疗
HELLP综合征定义
HELLP综合征是指妊娠高血压综合症伴 有溶血(Hemolysis)、肝酶升高 （Elevated liver function)以及血小板减 少（Low platelet count) 的一组临床综合 征。
1954年Pritchard等首次进行报道 1982年Weinstein对其正式命名