HELLP综合征的诊断和治疗解析

HELLP综合征的诊断（1）
在确诊妊高征的基础上 完全性HELLP综合征的诊断:(Sibai,1990) --血管内溶血：血涂片RBC变形、破碎、 网织RBC增多；总Bil> 20.5mol/L; LDH>600/L; --肝酶异常：ALT>70u/L或AST升高 --血小板减少：<100,000/mm3
全身血痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使 红细胞在通过血管时发生变形和破坏， 造成血管内溶血。
由于红细胞内富含LDH，在红细胞发生 变形和破坏时，血中LDH升高
HELLP综合征病因、 发wenku.baidu.com机理（3）
血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表 面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进 一步聚集，使得血液中血小板消耗增加， 数量减少；
HELLP综合征对 孕、产妇影响（1）
孕产妇合并症明显增加：DIC21%，胎盘 早16%，急性肾衰7.7%和肺水肿6%，小 数并发肝被膜下出血及视网膜剥离、肺 栓塞、脑血管意外；DIC-预示病情预后 不佳
HELLP综合征对 孕、产妇影响（2）
I类HELLP综合征的患者合并症最多 产后并发HELLP者,易并发肺水肿、肾衰、
多数发生在产前;1/3的HELLP在产后 临床症状各异,80%以上患者右上腹部或
上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体 重增加过快等；
少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸
HELLP综合征实验室检查
实验室检查为HELLP综合征确诊的依据 血常规检查：血小板减少、红细胞形态
异常、Hb下降和网织红细胞增加 肝功能检查：肝酶和胆素异常升高 LDH升高（敏感指标）
HELLP综合征的发病率
HELLP综合征是妊高征的一种严重并发 症,母儿预后极差。多见于白人、经产妇、 >35岁等。
国外文献报道： 5~15%妊高征合并Hellp 重度妊高征10~20%。
HELLP综合征病因、 发病机理（1）
HELLP综合征病因和发病机理目前尚不完全清楚 多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其
HELLP综合征的诊断（2）
部分性HELLP综合征的诊断： 上述三项指标中任一项或两项异常
一旦诊断，凝血各项指标检查： 纤维蛋白原（Fib),PT、APTT、FDP等
HELLP鉴别诊断
原发性血小板减少性紫癜(ITP)： 是一种自身免疫性 疾病，妊娠前即有血小板减少，皮肤黏膜有出血史， 实验室检查：血小板减少，抗血小板抗体(PAIgG)阳性。
主要病理改变 血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血
小板激活、局部聚集增加。 近年研究表明：与LCHAD缺乏有关
LCHAD (Long Chain 3-Hydroxyacyl Coenzyme A Dehydrogenase) 长链3—羟酰基辅酶A脱氢酶
HELLP综合征病因、 发病机理（2）
HELLP综合征的分类
HELLP综合征的分类（美国Tennessee大学） 完全性HELLP综合征 三项指标均异常 部分性HELLP综合征 一项或两项指标异常
根据血小板(Martin)分类 I类：血小板<50,000/mm3 II类: 血小板<100,000 /mm3 III类: 血小板<150,000 /mm3
溶血性尿毒症性综合征(HUS)：是以急性微血管病性 溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特征，肌酐 明显增高。
妊娠期急性脂肪肝： 多在妊娠晚期发病，起病急骤， 黄疸进行性加重，消化道症状重，可有出血倾向，血 胆红素明显升高，可达171 μmol/L，而尿胆红素阴性， 白细胞增高达（20～30）×109/L，持续低血糖，B超 可见脂肪波，肝脏密度增加，称亮肝。
HELLP综合征的诊断
本病表现多为非特异性症状，诊断的关键是对有右上腹或上部 疼痛、恶心、呕吐的妊娠期高血压疾病患者保持高度警惕，通过实 验室检查确诊。包括（1）血管内溶血：血红蛋白60～90 g/L，外 周血涂片可见红细胞变形、破碎或见三角形、头盔形红细胞，血清 总胆红素≥20.5 μmol/L，以间接胆红素为主；（2）肝酶升高：天 门冬氨酸转氨酶(AST)≥70 u/L，乳酸脱氢酶(LDH)≥600 u/L. （3）血小板减少：PLT<100×109/L。LDH升高出现最早，是诊断 早期溶血的敏感指标；AST和ALT升高多出现在血小板下降之前， 与血小板减少的程度有关；血小板计数和LDH水平与该病的严重程 度关系密切；溶血在最后才表现出来，红细胞压积可能正常或降 低，在红细胞压积正常时，结合珠蛋白的降低能提示溶血的发生； 各种指标的变化常持续到产后第2天开始恢复。D-二聚体是亚临床 凝血功能障碍的敏感指标，如妊娠期高血压疾病患者D-二聚体阳 性，发生HELLP综合征的可能性较大，同时纤维蛋白原<3 g/L，应 考虑DIC .
促使血栓环素A2（TXA2）内皮素等收缩 血管因子释放增加。
HELLP综合征病因、 发病机理（4）
肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致 肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、 受损而使肝酶水平升高
HELLP综合征临床表现
发生在妊高征的基础上,大部分患者为重 度妊高征,少数(20%)无明显高血压和蛋 白尿
MOSF； 孕产妇死亡率高（0~24%）主要死于肝
脏破裂、出血；DIC、急性肾衰、肺水肿 等。
HELLP对围产儿的影响
早产：70%以上； 动脉导管未闭、坏死性肠炎发生率高
FGR(fetal growth restriction)或
IUGR(intrauterine growth restriction) NRDS、感染等发生率高 围产儿死亡率：7.7%~60%,HELLP对母 儿的影响取决于病情程度、是否得到及 时诊断与治疗。
HELLP综合征的诊断和治疗
HELLP综合征定义
HELLP综合征是指妊娠高血压综合症伴 有溶血(Hemolysis)、肝酶升高 （Elevated liver function)以及血小板减 少（Low platelet count) 的一组临床综合 征。
1954年Pritchard等首次进行报道 1982年Weinstein对其正式命名